Extrahepatálna portálna hypertenzia

Pojem „portálna hypertenzia“ (PG) znamená zvýšenie tlaku v portálnej žile (IV) v dôsledku upchatia prietoku krvi v ktorejkoľvek jej časti. Podľa S. Sherlocka, J. Dooleyho (1999) je portálna hypertenzia rozdelená do 2 skupín:

1) presinusoidálny (extrahepatálny alebo intrahepatálny);

2) pečeňové (intrahepatálne a postinusoidálne).

Toto rozdelenie je založené na patologických procesoch, ktoré nevedú k zlyhaniu pečene u presinusoidných LP a vedú k zlyhaniu pečene u LP pečene [10].

V domácej literatúre (M.D. Patiora, 1974) je na základe gradientu medzi klinovým tlakom pečeňových žíl a tlakom portálnej žily zvykom rozlišovať

4) zmiešaný PG [2.11].

Príčinou subhepatálneho PG môžu byť hnisavé zápalové ochorenia brušnej dutiny (8%) (omfalitída po katetrizácii pupočnej žily u detí, akútna apendicitída, zápal pobrušnice, pylephlebitída, sepsa); trauma, myeloproliferatívne choroby, retroperitoneálna fibróza, Hodgkinova choroba, nádory retroperitoneálneho priestoru (17%); iatrogénne poranenia vrátane brušných operácií, transplantácia pankreasu (8–23%); arteriovenózne fistuly sleziny (1%), aneuryzma slezinnej tepny, vrodené vývojové chyby, užívanie perorálnych kontraceptív [8, 9, 10, 11].

Ľavostranné hemodynamické poruchy sa vyvíjajú asi v 5 - 7% prípadov extrahepatálnej hypertenzie pečene. Izolovaná obštrukcia slezinnej žily (SV) spôsobuje ľavostrannú portálnu hypertenziu. Osobitný význam majú choroby pankreasu: pankreatitída (39–65%), chronická pankreatitída v kombinácii s pankreatickými pseudocystami (14–33%), benígne a malígne nádory (4–35%) [9]. Suprahepatálny PG je spôsobený porušením odtoku krvi z pečene cez pečeňové žily v dôsledku ich zúženia alebo upchatia (Budd-Chiariho syndróm). Syndróm sa môže vyvinúť u pacientov so systémovým lupus erythematosus, idiopatickou granulomatóznou vaskulitídou, paroxysmálnou nočnou hemoglobinúriou, nedostatočnosťou prírodných antikoagulancií, Behcetovou chorobou pri užívaní perorálnych kontraceptív, tehotenstvom, traumou, zhubnými nádormi obličiek, nadobličiek a leukémiou., s metastázami rakoviny semenníkov v pravej predsieni, s metastázami Wilmsovho nádoru, u pacientov s membránami spojivového tkaniva v lúmene dolnej dutej žily [1].

Zmiešaný typ PG je spôsobený kombináciou niekoľkých faktorov, ktoré určujú blok portálnej žily. Pri cirhóze pečene, hepatocelulárnom karcinóme, trombóze portálnych žíl je teda možné [6,11], nodulárna transformácia pečene môže spôsobiť Budd-Chiariho syndróm a funkcia hepatocytov pri tomto zriedkavom ochorení netrpí [10], je možné kombinovať vrodenú patológiu (hypopláziu pečeňových žíl). s trombózou portálnej žily alebo cirhózou pečene.

Výskyt PG syndrómu je v priebehu ochorenia mimoriadne dôležitý. Ako adaptačný jav na začiatku ochorenia získava PG s progresiou procesu úlohu popredného patogenetického klinického faktora. Hlavnými prejavmi extrahepatálnej hepatálnej hypertenzie sú masívne pažerákovo-žalúdočné krvácanie, splenomegália s príznakmi hypersplenizmu, zvýšený objem krvi v orgánoch, tendencia pacientov k erozívnym a ulceróznym léziám horného gastrointestinálneho traktu [3, 7]. Najhroznejším prejavom je krvácanie z kŕčových žíl pažeráka a žalúdka [5]..

Účelom našej štúdie je určiť optimálnu schému vyšetrenia pacientov s extrahepatálnou portálnou hypertenziou pomocou moderných metód na výber chirurgickej metódy špecificky pre každý prípad ochorenia..

Materiály a výskumné metódy

Z 341 pacientov liečených na chirurgickej klinike Rostovskej štátnej lekárskej univerzity Ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie od roku 1997 do súčasnosti sa extrahepatálna (subhepatálna) portálna hypertenzia vyvinula u 42 (12,3%) pacientov, intrahepatálna hypertenzia sa vyskytla u 297 (87,1%) a u 2 (0,6%) pacientov nosilo zmiešaný typ (intrahepatálny a suprahepatálny).

Zo 42 pacientov s extrahepatálnou (subhepatálnou) pečeňovou hypertenziou sa u 9 na pozadí chronických ochorení pankreasu (pankreatitída, cysty po pankrease) vyvinula „ľavostranná“ portálna hypertenzia (obštrukcia slezinovej žily), ktorá sa prejavovala krvácaním z kŕčových žíl pažeráka a výraznej sleziny. U jedného pacienta bola PH spôsobená fibrózou retroperitoneálneho tkaniva, v šiestich prípadoch sa vyvinula trombóza portálnej žily, posttromboflebitická transformácia portálnej žily bola zistená pri vyšetrení u 21 pacientov, u 2 z nich bola kombinovaná s aneuryzmou slezinnej tepny. Vrodené malformácie portálnej žily boli identifikované u 5 pacientov.

Všetci pacienti podstúpili komplexné vyšetrenie vrátane všeobecných klinických, laboratórnych a inštrumentálnych výskumných metód. Z inštrumentálnych metód výskumu bola vykonaná fibrogastroduodenoskopia (FGDS) na prístroji Olympus (Japonsko) na vyšetrenie pažeráka, žalúdka a dvanástnika, na stanovenie zdroja krvácania a na diferenciálnu diagnostiku krvácania, v posledných rokoch ezofagovideo-gastroskopia (EVGDS) pomocou videokomplexu “ Olympus Exera II ".

Na stanovenie priechodnosti portálnych a slezinových žíl sa všetci pacienti s extrahepatálnou hypertenziou pečene podrobili ultrazvukovému vyšetreniu brušných orgánov (pečeň, slezina a pankreas, žlčník) a ciev portálneho systému so stanovením kvalitatívnych a kvantitatívnych parametrov prietoku krvi pomocou echoscannerov: Acuson Aspen (Simens) a Logic P6 PRO (GE) v B-režime, farebná (CDC) a pulzná vlna (PW) echografia podľa V.V. Mitkov (2002) používajúci viacfrekvenčné sektorové snímače 2,5-5 MHz.

Tiež sa uskutočnila selektívna angiografia slezinnej tepny (SA) na stanovenie jej patológie a v prípade potreby selektívnej embolizácie. Na stanovenie priechodnosti, typu rozvetvenia, zvláštností intrahepatálneho umiestnenia IV sa uskutočnila nepriama portografia (mezenterikoportografia) pomocou angiografického komplexu s C-ramenom Siemens Arcadis Avantic (Nemecko).

V posledných rokoch bola do komplexu štúdií pacientov zahrnutá multispirálna počítačová tomografia (MSCT) na prístroji „Brilliance CT 64 Slice“ („Phillips Medical Systems“, Holandsko) s povinným bolusovým kontrastom. Spracovanie výsledkov po spracovaní sa uskutočnilo na pracovnej stanici „Extended Brilliance Workspace“ zahrnutej v tomografickej sade. U pacientov na tomografe so 64 plátkami sa hodnotila veľkosť, patologické zmeny v pečeni, slezine, pankrease, portálnych a slezinových žilách a prírodné anastomózy. Na vizualizáciu a vyhodnotenie prirodzených posunov a ciev portálového systému boli použité MIP rekonštrukcia (projekcia maximálnej intenzity) a SSD (tieňovaný obraz povrchu)..

Výsledky výskumu a diskusia

Všetci pacienti s extrahepatálnym (subhepatálnym) PG ​​sa obrátili na chirurgickú kliniku Rostovskej štátnej lekárskej univerzity so žiadosťou o pomoc v súvislosti s prvým prejavom ochorenia (epizóda krvácania z kŕčových žíl pažeráka a žalúdka). Z vlastností anamnézy poznamenávame, že u žiadneho z pacientov sa nezistilo, že má markery vírusovej hepatitídy B alebo C. Alkohol bol zneužívaný u 7 z 9 pacientov s chronickými ochoreniami pankreasu. Vlastnosti klinických prejavov sú uvedené v tabuľke. 1.

Vlastnosti klinických prejavov extrahepatálnej portálnej hypertenzie

Frekvencia výskytu príznakov

Kŕčové žily pažeráka a žalúdka

Portálna hypertenzia

Portálna hypertenzia je syndróm, ktorý sa vyvíja v dôsledku zhoršeného prietoku krvi a zvýšeného krvného tlaku v povodí portálnej žily. Portálna hypertenzia je charakterizovaná príznakmi dyspepsie, kŕčových žíl pažeráka a žalúdka, splenomegálie, ascitu, gastrointestinálneho krvácania. V diagnostike portálnej hypertenzie zaujíma popredné miesto röntgenové metódy (röntgen pažeráka a žalúdka, kavografia, portografia, mezenterikografia, splenoportografia, celiakografia), perkutánna splenomanometria, EGDS, ultrazvuk atď. mezentericko-kaválna anastomóza).

ICD-10

  • Príčiny
  • Patogenéza
  • Klasifikácia
  • Príznaky portálnej hypertenzie
  • Komplikácie
  • Diagnostika
  • Liečba portálnej hypertenzie
  • Predpoveď
  • Ceny liečby

Všeobecné informácie

Portálna hypertenzia (portálna hypertenzia) sa chápe ako komplex patologických symptómov spôsobený zvýšením hydrostatického tlaku v portálnej žile a spojený so zhoršeným venóznym prietokom krvi rôznej etiológie a lokalizácie (na úrovni kapilár alebo veľkých žíl portálnej panvy, pečeňových žíl, dolnej dutej žily). Portálna hypertenzia môže komplikovať priebeh mnohých chorôb v gastroenterológii, vaskulárnej chirurgii, kardiológii, hematológii.

Príčiny

Etiologické faktory vedúce k rozvoju portálnej hypertenzie sú rôzne. Hlavnou príčinou je masívne poškodenie pečeňového parenchýmu v dôsledku chorôb pečene:

  • akútna a chronická hepatitída
  • cirhóza
  • nádory pečene, bežné žlčovody
  • parazitárne infekcie (schistosomiáza),
  • ochorenie žlčových kameňov
  • rakovina hlavy pankreasu
  • intraoperačné poranenie alebo ligácia žlčových ciest.

Určitú úlohu zohráva toxické poškodenie pečene v prípade otravy hepatotropnými jedmi (lieky, huby atď.). Choroby vaskulárnej genézy môžu viesť k rozvoju portálnej hypertenzie:

  • trombóza, vrodená atrézia, kompresia nádoru alebo stenóza portálnej žily
  • trombóza pečeňových žíl pri Budd-Chiariho syndróme
  • zvýšený tlak v pravom srdci s reštriktívnou kardiomyopatiou, konstrikčnou perikarditídou.

V niektorých prípadoch môže byť vývoj portálnej hypertenzie spojený s kritickými stavmi počas operácie, traumou, rozsiahlymi popáleninami, diseminovaným syndrómom intravaskulárnej koagulácie a sepsou. Okamžitými rozhodujúcimi faktormi, ktoré sú impulzom pre vývoj klinického obrazu portálnej hypertenzie, sú často infekcie, gastrointestinálne krvácanie, masívna liečba trankvilizérmi, diuretiká, zneužívanie alkoholu, prebytok živočíšnych bielkovín v potravinách, chirurgický zákrok..

Patogenéza

Hlavnými patogenetickými mechanizmami portálnej hypertenzie sú prítomnosť prekážky v odtoku portálnej krvi, zväčšenie objemu portálnej krvi, zvýšený odpor vetiev portálnej a pečeňových žíl, odtok portálnej krvi cez systém kolaterálov (peritocaval anastomózy) do centrálnych žíl..

V klinickom priebehu portálnej hypertenzie možno rozlíšiť 4 stupne:

  • počiatočné (funkčné)
  • stredná (kompenzovaná) - mierna splenomegália, mierna expanzia pažerákových žíl, žiadny ascit
  • ťažké (dekompenzované) - ťažké hemoragické, edematózno-ascitické syndrómy, splenomegália
  • portálna hypertenzia komplikovaná krvácaním z kŕčových žíl pažeráka, žalúdka, konečníka, spontánnej peritonitídy, zlyhania pečene.

Klasifikácia

V závislosti na prevalencii zóny vysokého krvného tlaku v portálnom lôžku celková (pokrývajúca celú vaskulárnu sieť portálneho systému) a segmentálna portálna hypertenzia (obmedzená so zhoršeným prietokom krvi slezinovou žilou pri zachovaní normálneho prietoku krvi a tlaku v portálnych a mezenterických žilách).

Podľa lokalizácie venózneho bloku sa rozlišuje prehepatálna, intrahepatálna, posthepatálna a zmiešaná portálna hypertenzia. Rôzne formy portálnej hypertenzie majú svoje vlastné príčiny..

  1. Vývoj prehepatálnej portálnej hypertenzie (3 - 4%) je spojený so zhoršeným prietokom krvi v portálnych a slezinových žilách v dôsledku ich trombózy, stenózy, kompresie atď..
  2. V štruktúre intrahepatálnej portálnej hypertenzie (85 - 90%) sa rozlišuje presinusový, sínusový a postinusový blok. V prvom prípade nastáva prekážka v ceste intrahepatálneho prietoku krvi pred sínusovými kapilárami (vyskytuje sa pri sarkoidóze, schistosomiáze, alveokokóze, cirhóze, polycystických nádoroch, nodulárnej transformácii pečene); v druhej - v samotných pečeňových sínusoidoch (príčiny - nádory, hepatitída, cirhóza pečene); v tretej - mimo pečeňové sínusoidy (vyvíja sa pri alkoholickom ochorení pečene, fibróze, cirhóze, venookluzívnom ochorení pečene).
  3. Posthepatálna portálna hypertenzia (10 - 12%) je spôsobená Budd-Chiariho syndrómom, konstrikčnou perikarditídou, trombózou a stláčaním dolnej dutej žily a ďalšími dôvodmi. Pri zmiešanej forme portálnej hypertenzie dochádza k porušeniu prietoku krvi v extrahepatálnych žilách aj v samotnej pečeni, napríklad pri cirhóze a trombóze portálnej žily..

Príznaky portálnej hypertenzie

Najskoršími klinickými prejavmi portálnej hypertenzie sú dyspeptické príznaky: plynatosť, nestabilná stolica, pocit plnosti v žalúdku, nevoľnosť, porucha chuti do jedla, bolesť v epigastriu, správnom hypochondriu, iliakálne oblasti. Zaznamenáva sa výskyt slabosti a rýchlej únavy, úbytok hmotnosti, vývoj žltačky.

Prvým príznakom portálnej hypertenzie je niekedy splenomegália, ktorej závažnosť závisí od úrovne obštrukcie a množstva tlaku v portálnom systéme. V tomto prípade sa veľkosť sleziny zmenší po gastrointestinálnom krvácaní a znížení tlaku v oblasti portálnej žily. Splenomegália sa môže kombinovať s hypersplenizmom - syndrómom charakterizovaným anémiou, trombocytopéniou, leukopéniou a vznikajúcim v dôsledku zvýšenej deštrukcie a čiastočného ukladania krviniek v slezine..

Ascites pri portálnej hypertenzii sa vyznačujú pretrvávajúcim priebehom a rezistenciou na liečbu. Súčasne dochádza k zvýšeniu objemu brucha, opuchu členkov, pri vyšetrení brucha je v prednej brušnej stene viditeľná sieť rozšírených žíl v podobe „hlavy medúzy“.

Komplikácie

Charakteristickými a nebezpečnými prejavmi portálnej hypertenzie sú krvácanie z kŕčových žíl pažeráka, žalúdka, konečníka. Gastrointestinálne krvácanie sa vyvíja náhle, je hojné, náchylné k relapsu a rýchlo vedie k rozvoju posthemoragickej anémie. Pri krvácaní z pažeráka a žalúdka sa objaví krvavé zvracanie, melena; s hemoroidným krvácaním - uvoľnenie šarlátovej krvi z konečníka. Krvácanie pri portálnej hypertenzii môže byť vyvolané poranením sliznice, zvýšeným intraabdominálnym tlakom, zníženou zrážanlivosťou krvi atď..

Diagnostika

Dôkladná štúdia histórie a klinického obrazu, ako aj súbor inštrumentálnych štúdií, umožňujú identifikovať portálnu hypertenziu. Pri vyšetrení pacienta sa pozornosť venuje prítomnosti znakov kolaterálneho obehu: rozšírenie žíl brušnej steny, prítomnosť kľukatých ciev v blízkosti pupka, ascites, hemoroidy, perumbilikálna kýla atď..

  1. Laboratórny komplex. Rozsah laboratórnej diagnostiky portálnej hypertenzie zahŕňa štúdium klinickej analýzy krvi a moču, koagulogramu, biochemických parametrov, protilátok proti vírusom hepatitídy, sérových imunoglobulínov (IgA, IgM, IgG).
  2. Rádiografia. Komplex röntgenovej diagnostiky využíva kavografiu, portografiu, angiografiu mezenterických ciev, splenoportografiu, celiakografiu. Tieto štúdie umožňujú odhaliť úroveň blokovania portálneho prietoku krvi, posúdiť možnosť použitia vaskulárnych anastomóz. Prietok krvi v pečeni možno hodnotiť statickou scintigrafiou pečene..
  3. Sonografia. Ultrazvuk brucha je nevyhnutný na detekciu splenomegálie, hepatomegálie, ascitu. Pomocou dopplerometrie pečeňových ciev sa hodnotí veľkosť portálnych, slezinných a horných mezenterických žíl, ktorých rozšírenie umožňuje posúdiť prítomnosť portálnej hypertenzie..
  4. Funkčné štúdie. Na registráciu tlaku v portálovom systéme sa používa perkutánna splenomanometria. Pri portálnej hypertenzii môže tlak v slezinnej žile dosiahnuť 500 mm vody. Čl., Pričom za normálnych okolností to nie je viac ako 120 mm vody. sv.

Vyšetrenie pacientov s portálnou hypertenziou predpokladá povinné vykonávanie ezofagoskopie, EGD, sigmoidoskopie, čo umožňuje zistiť kŕčové žily gastrointestinálneho traktu. Niekedy sa namiesto endoskopie robí röntgen pažeráka a žalúdka. Ak je potrebné získať morfologické výsledky potvrdzujúce ochorenie, ktoré viedlo k portálnej hypertenzii, používa sa biopsia pečene a diagnostická laparoskopia..

Liečba portálnej hypertenzie

Terapeutické metódy na liečbu portálnej hypertenzie sa môžu aplikovať iba v štádiu funkčných zmien intrahepatálnej hemodynamiky. Pri liečbe portálnej hypertenzie sa používajú:

  1. Farmakoterapia: nitráty (nitroglycerín, izosorbid), β-blokátory (atenolol, propranolol), ACE inhibítory (enalapril, fosinopril), glykozaminoglykány (sulodexid) atď..
  2. Endoskopické manipulácie. V prípade akútneho krvácania z kŕčových žíl pažeráka alebo žalúdka sa uchýlia k endoskopickej ligácii alebo sklerotizácii. S neúčinnosťou konzervatívnych zásahov je indikované šitie kŕčových žíl cez sliznicu.
  3. Chirurgická liečba. Hlavnými indikáciami na chirurgickú liečbu portálnej hypertenzie sú gastrointestinálne krvácanie, ascites, hypersplenizmus. Operácia spočíva v zavedení vaskulárnej portokaválnej anastomózy, ktorá umožňuje vytvoriť bypassovú anastomózu medzi portálnou žilou alebo jej prítokmi (horné mezenterické, slezinové žily) a dolnou dutou žilou alebo obličkovou žilou. V závislosti od formy portálnej hypertenzie je možné vykonať priamy portokaválny posun, mezenterikokálny posun, selektívny splenorenálny posun, transjugulárny intrahepatálny portosystémový posun, zníženie prietoku krvi slezinou v tepne, splenektómiu..
  4. Paliatívne zásahy. Paliatívne opatrenia na dekompenzovanú alebo komplikovanú portálnu hypertenziu môžu zahŕňať drenáž brucha, laparocentézu.

Predpoveď

Prognóza portálnej hypertenzie je určená povahou a priebehom základného ochorenia. V prípade intrahepatálnej portálnej hypertenzie je výsledok vo väčšine prípadov nepriaznivý: smrť pacientov nastáva v dôsledku masívneho gastrointestinálneho krvácania a zlyhania pečene. Extrahepatálna portálna hypertenzia má priaznivejší priebeh. Zavedenie vaskulárnych portokaválnych anastomóz môže predĺžiť životnosť niekedy o 10 - 15 rokov.

Všetko o portálnej hypertenzii: typy, príčiny, príznaky, diagnostika a liečba

Portálna hypertenzia (PH) je komplikáciou rozsiahlej cirhózy pečene, ktorá spočíva v nadmernom zvýšení tlaku v portálnej žile (v. Portae)..

Príčinou hypertenzie sú rôzne mechanické prekážky v prietoku krvi na subhepatálnej, hepatálnej alebo suprahepatálnej úrovni. Možné sú aj kombinované možnosti.

Charakter prekážok v krvi má nasledujúcu etiológiu:

  • infekčné - v dôsledku poškodenia pečene rôznymi patogénnymi mikróbmi alebo vírusmi;
  • toxický - z účinkov chemických alebo farmakologických liekov a alkoholu;
  • organické - keď sú cievy stlačené nádormi alebo prerasteným spojivovým tkanivom.

Syndróm portálnej hypertenzie je komplex pretrvávajúcich symptómov vznikajúcich pri existencii niektorého z vyššie uvedených deštruktívnych procesov. Každý z nich nakoniec vedie:

  • na zvýšenie tlaku vo vnútri stlačených ciev a kapilár;
  • zníženie odporu a zvýšenie priepustnosti ich stien;
  • vytlačenie časti krvnej plazmy smerom von - do brušnej dutiny;
  • zníženie množstva živín prúdiacich z čriev do iných tkanív a orgánov;
  • patologická degenerácia tkanív a orgánov;
  • pokles všeobecnej imunity;
  • oslabenie tela a jeho tendencia k rozvoju sprievodných chorôb;
  • úplné vyčerpanie a (v pokročilých prípadoch) smrť.

Príznaky ochorenia

Prvé príznaky portálnej hypertenzie sa objavujú pri poruchách tráviaceho systému. Je prvou, ktorá zasiahla ranu z postupného zúženia portálneho prietoku krvi..

To jasne dokazuje diagram cirkulácie venóznej krvi z tráviaceho traktu do portálnej žily - pečeň - pečeňová žila - dolná dutá žila - pravá predsieň a ďalej do pľúc a ľavého srdca. Čím bližšie je prekážka prietoku krvi vo vzťahu k črevu, tým jasnejšie sú dyspeptické príznaky. Klinika portálnej hypertenzie je vyjadrená:

  • pri znížení chuti do jedla (nestrávené jedlo sa zadržiava v črevách, odmieta nové porcie jedla);
  • nevoľnosť, vracanie, dunenie vo vnútri brucha (z rovnakého dôvodu),
  • zväčšujúce sa zväčšenie brucha (výsledok prieniku krvnej plazmy do brušnej dutiny).

Príznaky portálnej hypertenzie spojené so zvýšeným tlakom v systéme v. portae zahŕňajú kŕčové žily v oblasti:

  • žalúdok v srdci a pažeráku;
  • konečník (v oblasti zvierača);
  • pupok (radiálny, modrastý "medusa head");
  • slezina (splenomegália).

To všetko sú vonkajšie následky stagnácie krvi, ktoré je možné zistiť až pri inštrumentálnom vyšetrení..

S nimi tiež susedí erózia a vredy v celom gastrointestinálnom trakte:

  • gastropatia;
  • enteropatia;
  • kolopatia.

Príznaky syndrómu portálnej hypertenzie naznačujú existenciu nadbytočnej tekutiny:

  • v brušnej dutine (izolovaný ascites);
  • v pleurálnej dutine (cirhotický hydrotorax).

Typy chorôb

Klasifikácia portálnej hypertenzie je založená na lokalizácii prekážky vo venóznom obehu. V segmente od čreva po pravé srdce teda môže byť portálna hypertenzia:

  • Prehepatálna hypertenzia - vznikajúca pri stenóze portálnej žily kdekoľvek predtým, ako sa dostane do pečene.
  • Intrahepatálna hypertenzia - vzniká zúžením kapilár (dutín) rozšírenej dutiny vo vnútri orgánu, ktorý vykonáva bariérovú funkciu..

V mieste stenózy je syndróm portálnej hypertenzie rozdelený do nasledujúcich foriem:

  1. presinusoidálny;
  2. sínusový;
  3. post-sínusový.
  • Posthepatálna hypertenzia - čo je dôsledok spomalenia prietoku krvi z pečene do dolnej dutej žily a dokonca aj stenózy v tejto žile..
  • Zmiešaná hypertenzia - kombinujúca patologické a klinické príznaky troch predchádzajúcich typov.

Príčiny patológie

Subhepatálna portálna hypertenzia nastáva, keď:

  • trombóza portálnych alebo slezinových žíl;
  • vrodená absencia alebo zúženie lúmenu portálnej žily;
  • stlačenie v. portae susednými nádormi;
  • hyperfunkcia sleziny, vrhanie prebytočnej krvi do krvi;
  • abnormálna fúzia stien portálnej žily a pečeňovej tepny a vytvorenie otvoru v nich, cez ktorý sa pumpuje arteriálna krv do žily..

Intrahepatálny PG je infekčného alebo toxikologického pôvodu:

  • cirhóza pečene - nahradenie funkčne vhodných buniek spojivovým tkanivom, ktoré zúži prietok krvi;
  • vrodená fibróza pečene (rovnaký dôsledok);
  • primárna biliárna cirhóza - zničenie potrubí, ktoré transportujú žlč;
  • tuberkulóza - topenie krvi vo vnútri pečene;
  • schistosomiáza - upchatie lúmenov krvných ciev tropickými parazitickými červami;
  • polycystické ochorenie - tvorba dutiny vo vnútri pečene;
  • metastázy malígnych nádorov;
  • akútna alkoholická hepatitída;
  • venookluzívna choroba;
  • idiopatická PG - vedúca k fibróze pečeňového tkaniva v dôsledku mikrobiálnych alebo vírusových infekcií.

Suprahepatálna portálna hypertenzia sa môže vyskytnúť v dôsledku trombózy alebo stenózy dolnej dutej žily, ako aj:

  • hypofunkcia pravej komory, ktorá vedie k zlyhaniu srdca;
  • konstrikčná perikarditída;
  • Budd-Chiariho syndróm;
  • penetrácia arteriálnej krvi do žilovej siete v dôsledku fúzie stien pečeňovej artérie a portálnej žily;
  • zvýšený prietok krvi portálom a slezinovými žilami.

Diagnostika

  • História medicíny

Podľa sťažností pacienta sa ukazuje, keď sa začali objavovať príznaky ako strata chuti do jedla, nevoľnosť, ťažkosti v bruchu, bolesti.

Ako dlho máte zväčšený žalúdok, slezinu, pečeň; vykazovali známky krvi v stolici a vracali. S tým, čo spojil a spája všetko toto deje sa v súčasnosti.

  • Anamnéza života

Je dôležité, aby lekár zistil prítomnosť dedičnej predispozície k ochoreniu, sprievodné chronické patológie, nádory, zlé návyky (hlavne alkoholické), kontakty s toxickými materiálmi.

  • Vizuálna kontrola

Dôraz sa kladie na farbu pokožky a rohovky (určuje sa stupeň žltosti), stopy kŕčových žíl na povrchu brucha (v pupku - najmä: pri ťažkej PG sa tam nachádza takzvaná „hlava medúzy“).

Posudzuje sa úroveň bolesti v oblasti pečene a sleziny, stupeň zväčšenia týchto orgánov.

Objasňuje sa zhutnenie rôznych častí postihnutých orgánov a ich anatomické hranice.

  • Chémia krvi

Stanovuje sa koagulogram (účinnosť krvných zrážacích a riediacich systémov), hladina krvných doštičiek v plazme (bunky zodpovedné za zrážanie krvi v prípade menšieho poškodenia krvných ciev), koncentrácia enzýmov, bielkovín, elektrolytov (mení sa s patológiou pečene), markery indikujúce (alebo vylučujúce) vírusové etiológie choroby.

Všetky tieto faktory najčastejšie naznačujú zníženú tvorbu koagulantov v oslabenej pečeni, zníženie zrážania krvi (vedúce k častému venóznemu krvácaniu), negatívny posun v enzymaticko-bielkovinovej a minerálnej rovnováhe v krvnej plazme, čo znižuje bariérový potenciál pečeňového tkaniva.

Dôvod odchýlky od normy sa najčastejšie nespája so samotnou chorobou, ale s inými chorobami, ktoré ju spôsobili.

Denné ukazovatele sú tu dôležité, najmä ak má pacient ascites: objem moču a pokles koncentrácie bielkovín. Analýza umožňuje posúdiť úroveň výkonnosti vylučovacieho systému: obličiek a močovodov.

Prístrojová diagnostika

  • Fibroesophagogastroduodenoscopy

Vizuálne vyšetrenie pomocou endoskopu stien hornej polovice gastrointestinálneho traktu, konkrétne pažeráka, všetkých častí žalúdka, dvanástnika.
V tomto prípade sa odhalia kŕčové výbežky stien krvných ciev, erózia a vredy na sliznici.

Ultrazvukové vyšetrenie pečene, sleziny, brušnej dutiny, pleurálnej dutiny, hlavných žíl ovplyvňujúcich prietok krvi pečeňou (portálna, pečeňová, dolná dutina).

Cieľom štúdie je zistiť konfiguráciu zväčšenej sleziny a pečene, ich štruktúru, objem prebytočnej tekutiny v brušnej dutine a interpleurálny priestor pľúc, zúženie v žilách a ich lokalizáciu..

  • Dopplerov ultrazvuk

Zameriava sa na priamy a spätný tok krvi (odrážajúci sa od zúženia v portálnych a pečeňových žilách).

Sú identifikované oblasti vaskulárnej stenózy, smery odrazeného prietoku krvi, kolaterály, ktoré umožňujú obísť zúženie, komparatívny objem krvi prechádzajúcej cievou za normálnych podmienok, so stenózou, pozdĺž kolaterálov..

  • Špirálová počítačová tomografia

Vykonáva sa röntgenové snímanie vrstvy, vrstvy, pečene, sleziny, portálnej, hepatálnej a dolnej dutej žily..

Neoceniteľná pomôcka pre chirurgický zákrok. Operátor dostane presné informácie o lokalizácii patologického zdroja, čo mu umožní lepšie sa orientovať v metódach nadchádzajúceho chirurgického zákroku.

  • Röntgenová kontrastná analýza

Kombinácia röntgenových lúčov a kontrastných látok injikovaných do ciev parenterálne umožňuje sledovať všetky zmeny v prietoku krvi žilami pečene, sleziny a tiež dolnej dutej žily. Všetky patologické odchýlky sa objasňujú.

  • Echokardiografia

Pomocou ultrazvuku je exsudát detegovaný v perikardu (oblasti srdca), interpleurálnom priestore, štrukturálnych zmenách v srdci, ktoré môžu spôsobiť suprahepatálny PG. Jednou z príčin skleníkových plynov môže byť nadmerný objem tekutín.

  • Splenomanometria

Metóda umožňuje určiť množstvo tlaku v postihnutej slezine cez pokožku.
Porovnanie získaných ukazovateľov so štandardom umožňuje navigáciu v štádiu ochorenia.

Ciele výskumu sú podobné predchádzajúcej metóde. V portálnej žile sa meria iba tlak. Zvýšenie fyziologického indikátora až na 10 - 12 mm Hg naznačuje PG.

  • Biopsia (punkcia)

Odstránenie bunkového materiálu z pečene umožňuje študovať patologickú anatómiu pečeňových buniek, všetky zmeny v ich štruktúre, pomer normálnych buniek a spojivového tkaniva. Kombinácia všetkých údajov objasňuje diagnózu a štádium patológie.

Alternatívna metóda k punkcii pečene. Rovnaké informácie sa zhromažďujú šetrnejším spôsobom: pomocou ultrazvukového skenovania orgánu pomocou elastografu.

Vizuálne vyšetrenie vnútorných orgánov pomocou miniatúrnej videokamery vloženej do punkcie brušnej steny. V chirurgii to umožňuje nielen posúdiť všeobecný patologický obraz choroby, ale aj vypracovať plán nadchádzajúcej operácie..

  • Hepatoscintigrafia

Rádioizotopový výskum. Do krvi sa vstrekuje ľahostajný izotop (napríklad jód). O deň neskôr sa pomocou rádiografu stanoví úroveň akumulácie izotopu v pečeni a slezine. Za normálneho fyziologického stavu je nulová. Prekročenie indikátora naznačuje prítomnosť patológie.

Medzi ďalšie diagnostické opatrenia určené na zistenie príčiny ochorenia patria testy na schistosomiázu (prítomnosť plochých schistosomatóznych červov vo výkaloch), tuberkulózu (Mantouxova reakcia), encefalopatiu (detekcia látok, ktoré sú normálne neutralizované pečeňou v mozgu, má tendenciu myslieť na zdravotné postihnutie orgánu)..

Liečba

V lekárskej praxi sa používajú dve metódy boja proti skleníkovým plynom: konzervatívna a chirurgická.

Konzervatívna liečba portálnej hypertenzie spočíva v prvom rade v odstránení príčin choroby a v maximálnej miere zameranej na jej ničivé následky..

Diétna terapia

Redukcia v potrave na minimum kuchynskej soli a bielkovinových produktov.

To posledné je obzvlášť dôležité. Poškodená pečeň nezabezpečuje úplné odbúranie toxínov tvorených počas metabolizmu bielkovín. Zvyšuje sa tak riziko encefalopatie..

Liečba drogami

Tu poskytujú určitý terapeutický účinok:

  1. Vazopresín a terlipresín. Znižujú prietok krvi v kŕčových žilách a tlak vo v. portae.
  2. Dusičnany. Rozšírte prehepatálnu vaskulatúru. Vďaka tomu sa v ňom hromadí krv a tlak vo v je znížený. portae.
  3. Beta-blokátory. Znížte fyziologickú aktivitu srdcových svalov. Výsledkom je pokles tlaku v systémovom a pľúcnom obehu a v pečeni.
  4. Diuretiká Ich hlavným účelom je odstrániť prebytočnú tekutinu z tkanív, čo je obzvlášť dôležité pri ascite..
  5. Analógy somatostatínu. Tieto lieky znižujú arteriálny prietok krvi do brucha znížením tlaku v portálnom systéme a v kŕčových žilách.

Chirurgické metódy riešenia tejto choroby

Hlavnými indikáciami chirurgického zákroku sú nasledujúce komplikácie portálnej hypertenzie:

  • kŕčové žily počiatočných častí tráviaceho traktu, najmä pažeráka a žalúdka, ktoré môžu viesť ku krvácaniu;
  • zväčšenie sleziny, zaťažené hypersplenizmom (nadmerné ničenie krvných doštičiek), ktoré zabraňuje normálnemu zrážaniu krvi;
  • ascites vo výraznom externom štádiu.

Hlavné metódy chirurgického zákroku v týchto prípadoch sú:

  1. Bypass (prekrvenie, obídenie kŕčových, zúžených alebo úplne upchatých oblastí) portálnej žily, pečeňových žíl, pečeňovej a dolnej dutej žily, slezinnej žily..
  2. Devaskularizácia (prerušenie kontrakcie s katgutom) zriedených ciev venózneho a arteriálneho prietoku krvi, ktoré môžu preraziť a spôsobiť krvácanie do pažeráka a žalúdka.
  3. Splenektómia - úplné odstránenie sleziny.
  4. Transplantácia pečene.

Transplantácia je najradikálnejšou a najúčinnejšou metódou liečby PG. Je to možné, iba ak existuje darca, ktorý plne uspokojuje imunitné potreby príjemcu. Takéto orgány sa nachádzajú hlavne iba u blízkych príbuzných..

Predpoveď

V tomto prípade máme do činenia s komplexnou, neustále progresívnou chorobou. Účinnosť jeho liečby do značnej miery závisí od štádia ochorenia. V predklinickom štádiu, v prvom štádiu vývoja patológie, je prognóza zvyčajne priaznivá. Pri správnom a systematickom liečení je možné chorobu zastaviť.

Následne v kompenzovaných a dekompenzovaných štádiách nie je klinika v prospech pacienta. Nebude možné úplne eliminovať jeho následky ani terapeutickými, ani chirurgickými metódami. Maximom, ktoré sa v tomto prípade dá očakávať, je predĺženie životnosti o 5-10 rokov..

Komplikované štádium je v skutočnosti veta. Neustále zvyšovanie ascitu a hromadenie tekutiny v pleurálnej dutine, krvácanie z kŕčových žíl pažeráka prudko znižuje schopnosť pacienta zotaviť sa. Aj pri intenzívnej liečbe je optimálnym výsledkom rok alebo dva životy.

Extrahepatálna portálna hypertenzia u detí

Extrahepatálna portálna hypertenzia (HSV) je pomerne zriedkavé ochorenie, ktorého liečba sa stala sľubnou až v posledných rokoch v dôsledku pokroku v chirurgii, ako aj vývoja nových inštrumentálnych diagnostických a liečebných metód (endoskopia, echodopplerografia, kontrastné vaskulárne štúdie atď.).

Malo by sa okamžite poznamenať, že názov „extrahepatálna portálna hypertenzia“ nie je úplne správny, pretože neodráža príčinu ochorenia, ale hovorí iba o jeho dôsledkoch. V skutočnosti je príčinou ochorenia abnormalita vo vývoji portálnej žily, ktorá vedie k porušeniu (zablokovaniu) portálnej cirkulácie. Presnejším názvom je extrahepatálna portálna hypertenzia u detí, je však stále lepšie dodržiavať všeobecne prijímanú terminológiu, pretože získala medzinárodné uznanie (extrahepatálna portálna hypertenzia u detí)..

HSV je známa už dlho, avšak kvôli nemožnosti intravitálneho kontrastu žíl portálového systému zostávala jeho podstata dlho nejasná..

Patomorfologické štúdie preukázali, že existujú dve etapy jedného ochorenia - v niektorých prípadoch sa zistila iba splenomegália s nezmenenou pečeňou, v iných prípadoch sa splenomegália kombinovala s cirhózou pečene. Obe tieto ochorenia sa považovali za štádiá jedného procesu, ktorý je založený na splenomegálii neznámeho pôvodu, ktorá vedie k rozvoju splenogénnej cirhózy pečene. Staršia generácia lekárov si ju pamätá ako dosť známu a záhadnú Buntyho chorobu. Postupom času táto diagnóza postupne upadla z používania. Po dlhú dobu sa široko používalo ďalšie synonymum - tromboflebitická splenomegália, ale tento názov je tiež nesprávny, pretože choroba nie je založená na tromboflebitíde a je ovplyvnená nielen slezinová žila, ale aj slezina.

Príčinou HSV je anomália vo vývoji portálnej žily, ale o tejto skutočnosti stále veľa autorov diskutuje. Z početných teórií rozvoja blokády portálnej žily sa budeme venovať iba teórii tromboflebitickej lézie tejto cievy v dôsledku pupočnej sepsy alebo omfalitídy utrpenej počas novorodeneckého obdobia a rozšírenia zápalového procesu do portálnej žily. Podľa tejto teórie môže byť príčinou tromboflebitídy portálnej žily tiež katetrizácia pupočníkovej žily počas novorodeneckého obdobia, ktorá sa vykonáva za účelom výmeny krvných transfúzií alebo resuscitačných opatrení. Hlavným argumentom v prospech tejto teórie boli štatistické údaje naznačujúce zvýšenie výskytu omfalitídy a pupočnej sepsy u tohto kontingentu detí. Analýza kombinovaných štatistík ukázala, že u týchto detí boli pozorované u 6,8 percenta. prípadoch. Percento týchto pozorovaní rôznych autorov sa navyše pohybovalo vo veľmi širokom rozmedzí - od 3,6 do 27,6. Dôkladná štúdia časnej histórie u 76 detí odhalila rôzne zápalové ochorenia pupočnej rany u 38%. novorodencov a ďalších 17 percent. došlo k rôznym nezápalovým výtokom z pupočnej rany. Prirodzene, také vysoké percento rôznych komplikácií spojených s hojením pupočnej rany u detí s HSV naznačovalo, že tieto komplikácie môžu byť príčinou blokády portálnej žily. Na druhej strane v prácach venovaných liečbe pupočnej sepsy a omfalitídy nie je možné nájsť jediný prípad komplikácií týchto chorôb vznikom portálnej hypertenzie. To všetko naznačuje, že ochorenia pupočnej rany u týchto pacientov nie sú príčinou, ale dôsledkom základného ochorenia a sú spôsobené zlými liečivými podmienkami pupočnej rany (venózna stáza, lymfostáza, kombinované anomálie vývoja pupočnej šnúry, závažné septické komplikácie a ťažká žltačka novorodencov)..

Na potvrdenie tejto teórie sme analyzovali výskyt rôznych malformácií u detí s HSV bez anamnézy ochorení pupočnej rany, s chorobami pupočnej rany a s neznámou skorou anamnézou ochorenia. U všetkých troch skupín detí sa zistilo významné zvýšenie frekvencie vývojových abnormalít rôznych orgánov, mnohonásobne vyššie ako frekvencia anomálií v normálnej populácii detí. Ako viete, vývojové anomálie sa často vyskytujú súčasne vo viacerých orgánoch, preto významné zvýšenie ich počtu u určitej skupiny pacientov naznačuje, že sa skladá z pacientov, ktorí už majú vývojovú anomáliu ktoréhokoľvek orgánu. Existujú všetky dôvody, aby sa zistené anomálie považovali za kombinované vývojové anomálie u skupiny detí s malformáciou portálnej žily. Na druhej strane, pomalé metabolické procesy v pečeni u týchto pacientov môžu zhoršiť klinický obraz novorodeneckej žltačky, simulujúc hemolytické ochorenie novorodenca a zvýšenie percenta katetrizácie pupočníkovej žily pri výmene krvných transfúzií. V tomto prípade teda nemusí byť častá katetrizácia pupočnej žily príčinou, ale dôsledkom extrahepatálnej portálnej hypertenzie..

Klinika HSV je pomerne rozmanitá, čo sa vysvetľuje zložitosťou patofyziologických a patomorfologických procesov vyskytujúcich sa u týchto pacientov. Primárne závisí od stupňa blokády portálnej žily a portálnej hypertenzie. Pri miernom priebehu ochorenia môže zostať dlho nerozpoznaný a často sa zistí náhodou, keď sa zistí splenomegália, leukopénia a menej často u starších detí, keď dôjde k krvácaniu z pažeráka a žalúdka. V závažnejších prípadoch je ochorenie diagnostikované zvyčajne v ranom veku z dôvodu výraznej splenomegálie a menej často aj krvácania z pažeráka. V najťažšom priebehu ochorenia sa prvé príznaky vyskytujú už v novorodeneckom období. Asi u tretiny detí v tejto skupine, ako už bolo uvedené, jedným z prvých prejavov ochorenia môže byť omfalitída, ktorá začína seróznym, sakrálnym výtokom alebo krvácaním z pupočnej rany, v budúcnosti sa môže rýchlo zastaviť alebo byť komplikovaná pupočnou sepsou alebo ťažkou hematogénnou osteomyelitídou.

U detí s veľmi vysokým portálnym tlakom od prvých dní života sa pozornosť venuje zvýšeniu brucha, zníženiu chuti do jedla a črevnej dysfunkcii (zápchu môžu nahradiť časté riedke stolice zmiešané so zeleňou). V najťažších prípadoch sú dyspeptické príznaky sprevádzané ťažkým ascitom, ktorý nie je vhodný na konzervatívnu liečbu. U takýchto detí sa v prvých rokoch života môže vyskytnúť pažerákovo-žalúdočné krvácanie a môže sa diagnostikovať splenomegália. Spravidla do troch rokov sa dyspeptické príznaky stávajú menej výraznými, prechádza ascit, ale pretrváva znížená chuť do jedla, zväčšenie brušného objemu a pravidelne sa môžu vyskytnúť bolesti brucha. V tomto veku sa dostávajú do popredia najtypickejšie klinické prejavy ochorenia - splenomegália, hypersplenizmus a pažerákovo-žalúdočné krvácanie. Zväčšená slezina by sa mala považovať za nepostrádateľný znak HSV; v priemere sa jej hmotnosť zvyšuje o 8,5 krát. Fenomény hypersplenizmu sú tiež celkom charakteristické a spočívajú v poklese leukocytov v periférnej krvi na 4 - 1,5 tisíc v μl a trombocytopénii, ktorá sa často pohybuje od 150 do 30 tisíc v μl, avšak v niektorých prípadoch môže hladina krvných doštičiek klesnúť na jednotlivé. Na rozdiel od trombocytopenickej purpury je pokles krvných doštičiek u týchto detí sprevádzaný menej výrazným hemoragickým syndrómom, aj keď sa u nich môže tiež vyvinúť petechiálna vyrážka a ekchymóza sa ľahšie vyskytne pri úraze..

HSV má vždy progresívny priebeh. Postupné rozširovanie žíl pažeráka vedie k najhroznejšej komplikácii - pažerákovo-žalúdočnému krvácaniu, ktoré môže prebiehať rôznymi spôsobmi. V typických prípadoch, pri intenzívnom krvácaní, sa u detí objaví slabosť, závrat, bledosť kože, tachykardia, zvýšená frekvencia dýchania, znížený krvný tlak, niekedy krátkodobá strata vedomia, potom nevoľnosť a silné zvracanie krvi. Pri latentnom priebehu tejto komplikácie sa môže postupne vyvinúť slabosť a bledosť detí, deti a rodičia často nevenujú pozornosť vzhľadu čiernej stolice a krvácanie pred vznikom závažnej anémie zostáva nerozpoznané. Druhý typický klinický prejav vyvíjajúcej sa choroby je dôsledkom progresie flebotrombotických a sklerotických procesov v žilách portálneho systému. Zvyčajne tieto procesy prebiehajú nepostrehnuteľne, ale počas exacerbácie bez zjavného dôvodu môže dôjsť k zvýšeniu teploty na 38 - 39 C. Niekedy v najťažších prípadoch býva zaznamenaná slabosť, bolesť brucha a ascites. Docela často nasleduje pažerákovo-žalúdočné krvácanie..

Diagnostika

Diagnostika HSV je dosť jednoduchá, ak si spomeniete na existenciu tejto choroby. Vo väčšine prípadov stačí anamnéza a klinické údaje. Splenomegália a hypersplenizmus sú povinné príznaky. Pre túto patológiu je charakteristické aj krvácanie z pažeráka a žalúdka, môžu však dlho chýbať a v týchto prípadoch môžu slúžiť ako potvrdenie diagnózy kŕčové žily pažeráka diagnostikované ezofagoskopiou alebo röntgenovým vyšetrením pažeráka báriom. Tu by ste mali okamžite urobiť rezerváciu, že pri tesnom naplnení pažeráka báriom môžu žily ustúpiť a nedajú sa zistiť, preto stačí iba 1 - 2 dúšky hustej suspenzie bária..

Najjednoduchšími a najmenej traumatizujúcimi metódami, ktoré umožňujú konečne potvrdiť diagnózu a objasniť niektoré znaky patologického procesu, sú echografia alebo dopplerografia ciev a orgánov brušnej dutiny. Tieto metódy umožňujú nielen diagnostikovať anomáliu vývoja portálnej žily, ale aj určiť stav a veľkosť hlavných žíl portálneho systému, stupeň poškodenia pečene a ďalšie, sekundárne zmeny a s nimi spojené anomálie vývoja brušných orgánov.

Niektoré ťažkosti môžu vzniknúť pri diferenciálnej diagnostike tohto ochorenia s fibrocholangiocystózou pečene, ktorú sprevádza aj portálna hypertenzia s miernym poškodením hepatocytov. A v obidvoch prípadoch nie je pri štúdiu biochemických parametrov krvi možné odhaliť žiadne odchýlky od normy, pri fibrocholangiocystóze sa však zistí výrazné zvýšenie veľkosti pečene. Pečeň s touto chorobou je hustá, jej povrch je drobný alebo drsný s nezmeneným tvarom. Zachovanie funkcie hepatocytov umožňuje rozlíšiť tieto ochorenia od cirhózy pečene, pri ktorej sú vždy zaznamenané viac alebo menej výrazné odchýlky biochemických parametrov krvi a vo formovanom štádiu ochorenia, keď sa už objavia charakteristické príznaky portálnej hypertenzie, má pečeň hrboľatý povrch a nepravidelné kontúry..

Na rozdiel od chorôb sprevádzaných leukopéniou a trombocytopéniou nie sú tieto zmeny u detí s extrahepatálnou portálnou hypertenziou sprevádzané vhodným klinickým obrazom, výraznými poruchami imunity, ako napríklad pri hypoplastickej anémii alebo závažnom hemoragickom syndróme charakteristickom pre trombocytopenickú purpuru..

Okrem diagnostikovania základného ochorenia pri extrahepatálnej portálnej hypertenzii je veľmi dôležité poznať jeho vlastnosti v každom konkrétnom prípade, pretože od toho závisí typ chirurgickej liečby a načasovanie jej vykonania. Najskôr sa to týka objasnenia stavu hlavných hlavných ciev portálneho systému - slezinných a horných mezenterických žíl, ktoré sa používajú na vytvorenie rôznych druhov portokaválnych anastomóz. Ak tieto žily nie je možné presne určiť pomocou echodopplerografie, zobrazujú sa kontrastné metódy výskumu - splenoportografia alebo opakovaná mezenterikoportografia. Na objasnenie stupňa dilatácie žíl submukóznej vrstvy pažeráka a rizika rozvoja pažerákovo-žalúdočného krvácania, ako aj na vylúčenie kombinovanej patológie horného gastrointestinálneho traktu je indikovaná ezofagogastroduodenoskopia. Početné inštrumentálne výskumné metódy navrhnuté skôr na diagnostiku HSV teraz stratili význam a prakticky sa nepoužívajú..

Z dôvodu veľkého počtu variantov priebehu ochorenia z dôvodu zložitosti patogenézy nebolo možné dlho identifikovať úlohu rôznych faktorov v genéze jej výskytu. Teraz sa zistilo, že existuje priamy proporčný vzťah medzi frekvenciou gastroezofageálneho krvácania a stupňom blokády, prítomnosťou kolaterálneho obehu v žilách plexus pažeráka a stupňom kŕčových žíl submukózneho plexus plexus. Vzťah medzi frekvenciou krvácania a prítomnosťou veľkých kolaterálov s dolnou dutou žilou a azygovou žilou obchádzajúcou varixy pažeráka je nepriamo úmerný. Okrem stupňa portálnej hypertenzie a znakov kolaterálneho obehu môže byť frekvencia krvácania do istej miery ovplyvnená úrovňou stimulovanej sekrécie voľnej kyseliny chlorovodíkovej, ktorá je o niečo vyššia u pacientov s gastroezofageálnym krvácaním ako u pacientov s extrahepatálnou portálnou hypertenziou bez krvácania (v priemere stimulovaná sekrécia bola 74,45 (23,03, s normou - 69,02 (4,02).

U všetkých detí, bez ohľadu na závažnosť priebehu ochorenia, je zreteľná tendencia k hypokoagulácii a zvýšeniu fibrinolytickej aktivity krvi, čo v kombinácii s trombocytopéniou mohlo zabrániť zastaveniu krvácania, ale neovplyvnilo frekvenciu ich výskytu.

Doteraz zostávala prakticky neznáma a nezohľadňovala ďalší dôležitý faktor v genéze vývoja krvácania - prirodzenú transformáciu žíl portálneho systému. Pri miernom zvýšení venózneho tlaku dochádza k postupnému rozširovaniu žíl, niekedy až k veľmi veľkým rozmerom, čo sa pozoruje pri cirhóze, pri ktorej sa portálna hypertenzia vyvíja postupne, paralelne s vývojom hlavného procesu v pečeni. Pri prudkom zvýšení venózneho tlaku, ktorý je charakteristický pre extrahepatálnu portálnu hypertenziu, stupeň hypertenzie prevyšuje kompenzačné schopnosti ciev, v dôsledku čoho sa v ich stenách vytvárajú malé slzy, mikrobleene a krvné zrazeniny. Nad týmito oblasťami žilovej steny sa tvoria parietálne tromby, ktoré môžu rásť a viesť k čiastočnej alebo úplnej trombóze veľkých žíl portálneho systému. Potom dôjde k ich organizácii a cievnemu vytvrdzovaniu. Zároveň existuje druhý proces - oddelenie malých krvných zrazenín a mikroembolizácia pečene. Podobná mikroembolizácia prostredníctvom veľkých kolaterálov sa môže vyskytnúť v pľúcach. S exacerbáciou flebotrombotického procesu môže dôjsť k prudkému zvýšeniu portálnej hypertenzie. Vyskytujú sa takzvané hypertenzné krízy portálového systému, ktoré vyvolávajú relaps krvácania. Rýchlosť progresie tohto procesu závisí od stupňa portálnej hypertenzie, čo sa klinicky odráža vo vekových vrcholoch prudkého zvýšenia rizika vzniku gastroezofageálneho krvácania. Po ukončení procesu transformácie žíl portálneho systému (zhrubnutie a vytvrdenie ich stien) sa frekvencia krvácania opäť zníži. Pri miernom priebehu (hlavne s portálnym tlakom vodného stĺpca 200 až 290 mm) môže byť ochorenie latentné po dlhú dobu a maximálna frekvencia krvácania sa postupne zvyšuje do 18. roku života. Pri priemernej závažnosti priebehu (zvyčajne s portálnym tlakom 300 až 390 mm vodného stĺpca) sa riziko gastroezofageálneho krvácania zvýšilo maximálne o 10 - 13 rokov a so závažným - o 9 - 12 rokov.

Všetky tieto zákonitosti umožňujú zhruba zostaviť iba dlhodobé predpovede týkajúce sa rizika krvácania, zatiaľ čo ezofagogastroskopia dokáže spoľahlivejšie predpovedať prognózu na najbližšie obdobie. Pod vplyvom venóznej stázy a lymfostázy dochádza k významným zmenám v stene pažeráka a žalúdka. Anatomický znak pažeráka predisponuje k najväčšej transformácii submukóznych žíl v zóne 2 - 5 cm od gastroezofageálneho spojenia, v niektorých prípadoch sú však vyvinuté hlavne kolaterály vonkajšieho pažeráka. U týchto pacientov nie sú varixy zistené počas kontrastovania viditeľné počas ezofagogastroskopie, čo je dobrý prognostický znak. Na rozdiel od hlavných žíl v kolateráloch nedochádza v dôsledku nižšieho tlaku k rýchlemu vytvrdzovaniu stien. Mnoho autorov navrhlo klasifikáciu kŕčových žíl, všetci však neumožňovali presnú predikciu rizika gastroezofageálneho krvácania..

Najspoľahlivejšou v tomto ohľade je endoskopické skórovanie navrhnuté A. Shavrovom, ktoré zohľadňuje všetky vlastnosti kŕčových žíl: farbu, veľkosť, tvar, dĺžku, šírku lúmenu pažeráka alebo plochu jeho steny. Podľa farby: žily vo forme ružových pásov sa hodnotili v 1 bode, vo forme červených kmeňov alebo uzlov - v 2 bodoch a fialovo-kyanotické - v 3 bodoch; podľa veľkosti: do 0,3 cm v priemere - 1 bod, od 0,4 do 0,5 cm - 2 body a od 0,6 a viac - 3 body; dĺžka žíl: od kardioezofageálneho spojenia a nie vyššia ako dolná tretina pažeráka - 1 bod, do strednej tretiny - 2 body a do hornej tretiny - 3 body. Zúženie lúmenu pažeráka žilami o 1/3 (lézia 1 - 2 stien) sa odhadovalo na 1 bod, prekrytie lúmenu o polovicu (lézia 2 - 3 steny) bolo 2 body a značne vyčnievajúci vaskulárny konglomerát, znižujúci lúmen orgánu o 2/3, s rozstupom kardia (poškodenie 3-4 stien) - 3 body. Podľa súčtu bodov sa rozlišovali 4 stupne závažnosti kŕčových žíl pažeráka: 1. stupeň - 3-6 bodov, 2. stupeň - 7-8 bodov, 3. stupeň - 9-10 bodov a 4. stupeň -11-12 bodov.

Podľa toho závažnosť poškodenia žíl zvyšuje riziko recidívy gastroezofageálneho krvácania. Na posúdenie tohto rizika na ďalšie časové obdobie boli navrhnuté tri funkčné triedy: A - žiadne nebezpečenstvo krvácania (s 1-2 stupňami závažnosti kŕčových žíl), B - žiadne nebezpečenstvo krvácania v najbližších dňoch (stredne výrazné červené pruhy vo forme jemnej jazvy) tkanivá, jednotlivé erózie sliznice nad kŕčovými uzlinami s fialovo-kyanotickým odtieňom a absenciou submukózneho krvácania) a C - vysoký stupeň rizika krvácania v nasledujúcich hodinách alebo dňoch po vyšetrení (výrazné červené pruhy, viacnásobné erózie sliznice na varikóznych uzloch fialovo-cyanotickej farby s prítomnosťou submukóznych krvácaní).

V žalúdku sa poruchy venózneho odtoku prejavujú endoskopickým komplexom symptómov, ktorý sa nazýva „kongestívna portálna vaskulopatia“ žalúdočnej sliznice alebo „kongestívna gastropatia“. Endoskopicky to vyzerá ako početné malé hyperemické zóny, väčšinou v tele žalúdka, obdĺžnikového alebo kosoštvorcového tvaru s priemerom 2 až 6 mm, ktoré sú ohraničené vyblednutou alebo žltkastou sieťou. Na prvý pohľad kongestívna gastropatia pripomína „plást“. Krvácanie z oblastí kongestívnej gastropatie je veľmi zriedkavé.

Druhým dôležitým faktorom, od ktorého závisí výber chirurgickej liečby, je funkčný stav pečene a centrálneho nervového systému. Dôkladné klinické, biochemické, reohepatografické, scintihepatografické a elektroencefalografické vyšetrenie detí pred a po rôznych druhoch chirurgického zákroku ukázalo, že funkcia pečene je do značnej miery kompenzovaná zvýšením arteriálneho prietoku krvi, zmenšením veľkosti pečene a prípadne znížením vaskulárneho tonusu orgánu. Pokles počtu hepatocytov je sprevádzaný významným zvýšením ich funkčnej aktivity. Je dôležité zdôrazniť, že po častom krvácaní z pažeráka a žalúdka a exacerbácii flebotrombotických procesov v žilách portálneho systému bol pozorovaný výrazný pokles objemu krvného obehu v pečeni. Je to najpravdepodobnejšie v dôsledku mikroembolizácie intrahepatálneho rozvetvenia portálnej žily a progresie blokády. Potvrdzuje to nerovnomerná akumulácia liečiva v pečeni počas scintigrafie a nedostatok korelácie medzi biochemickými štúdiami a údajmi o biopsii punkčnej pečene, pretože tieto odrážajú iba stav miestnej zóny, z ktorej bol bodkovaný odobratý. Prevencia krvácania a flebotrombóza portálnych žíl teda prispieva k zachovaniu funkcie pečene. Elektroencefalografické štúdie funkcie centrálneho nervového systému tiež preukázali, že u tejto skupiny pacientov nehrozí riziko vzniku encefalopatie a bola zistená iba nešpecifická reakcia centrálneho nervového systému na závažné somatické ochorenie. Je však potrebné mať na pamäti, že aj napriek dobrej kompenzácii je rezervná kapacita funkcie hepatocytov stále znížená. Môžu sa hodnotiť vykonaním záťažových testov, napríklad štúdiom cukrovej krivky, testom tolerancie na galaktózu atď. Preto by sa títo pacienti mali vyhýbať nadmernému preťaženiu v jedle aj vo fyzickej aktivite.

Treťou dôležitou a do posledných rokov nedostatočne skúmanou komplikáciou portálnej hypertenzie je hypersplenizmus. Dlho sa verilo, že je to založené na nadmernej funkcii prudko zväčšenej sleziny, ktorá inhibuje krvotvorné procesy v krvotvorných orgánoch (odtiaľ pochádza aj názov tohto syndrómu). Posledné štúdie preukázali nejednotnosť tejto teórie. Ukázalo sa, že u týchto pacientov je naopak prudko zvýšená krvotvorná aktivita kostnej drene a pokles hladiny leukocytov a krvných doštičiek sa vysvetľuje ich zvýšenou deštrukciou v prudko zväčšenej slezine. Je to s najväčšou pravdepodobnosťou spôsobené kompenzačným zvýšením funkcie retikuloendoteliálneho systému sleziny v reakcii na zníženie počtu Kupfferových buniek v pečeni. Funkčná aktivita zachovaných Kupfferových buniek sa tiež zvyšuje, ale úplne nevykompenzuje ich funkciu..

Je zrejmé, že zvýšenie aktivity a počtu buniek retikuloendoteliálneho systému sleziny zvyšuje ich funkciu ničenia krvných teliesok. Erytrocyty boli týmto procesom postihnuté menej a u týchto pacientov sa vyskytla závažná anémia iba s krvácaním. Po odstránení sleziny sa aktivita zachovaných Kupfferových buniek ešte zvýšila a aktivita retikuloendoteliálneho systému kostnej drene sa zvýšila..

Hypersplenizmus teda nie je sprevádzaný len zmenami v krvných telieskach a v koagulačnom systéme, ale aj zrýchľovaním procesov tvorby a ničenia krvných teliesok, čo si vyžaduje vysoké náklady na energiu a vysvetľuje dôvody oneskorenia v raste a fyzickom vývoji detí. Po odstránení javov hypersplenizmu sa fyzický vývoj rýchlo obnoví.

Hlavnou indikáciou pre chirurgickú liečbu HSV u detí bolo a zostáva krvácanie z pažeráka a žalúdka, pretože tie boli hlavnou príčinou úmrtia pacientov. Spočiatku sa veľká pozornosť venovala paliatívnym operáciám zameraným na elimináciu odtokových ciest cez kŕčové žily pažeráka, zníženie objemu portálnej cirkulácie v dôsledku splenektómie a stimuláciu vývoja prírodných anastomóz orgánov. Nadšenie pre tieto operácie sa vysvetľovalo na jednej strane nedostatočnou spoľahlivosťou techniky obchádzania žíl portálneho systému a na druhej strane obavami zo zhoršenia funkcie pečene a rozvoja encefalopatie, ako sa často pozorovalo u pacientov s cirhózou pečene. Splenektómia navyše prispela k eliminácii javov hypersplenizmu, ktoré mali tiež veľký význam v genéze vývoja krvácania z pažeráka..

Širokému zavedeniu tejto operácie uľahčil aj jeden z nesprávnych názvov choroby - tromboflebitická splenomegália, z ktorej vyplývalo, že na úplné vyliečenie stačí odstrániť patologicky zmenenú slezinu. V súčasnosti sú indikácie týchto operácií zúžené na minimum, pretože nezabraňujú hrozbe krvácania, neodstránia venóznu stázu v orgánoch povodia portálnej žily a naopak prispejú k progresii sekundárnych zmien v žilách portálneho systému. Na druhej strane moderná technika vaskulárneho stehu s použitím materiálu mikropošívania umožňuje anastomovať aj žily malého priemeru a zvoliť najoptimálnejšiu variantu bočníka. To všetko rozširuje možnosti vytvárania skratov u malých detí, keď sú zmeny vo veľkých žilách stále minimálne..

Nie menej ako paliatívne operácie boli navrhnuté spôsoby vykonávania štepenia portokaválneho bypassu. V pediatrickej praxi boli spočiatku najrozšírenejšie dosť traumatické metódy, ako napríklad vytvorenie endokorporálnejenterálnej anastomózy (pretínali sa iliaca alebo dolná dutá žila), ako alternatíva sa použila cavomesenterická anastomóza v tvare písmena H (časť vnútornej krčnej žily) a anastomóza end-to-side po odstránení sleziny. V súčasnosti by mala byť splenorenálna bočná anastomóza uznaná za najoptimálnejšiu, chirurg by však mal byť pripravený na akýkoľvek variant portokaválneho bypassu, pretože kvôli častým kombinovaným anomáliám ciev a brušných orgánov je niekedy potrebné uchýliť sa k neštandardným metódam. Takéto operácie by mali vykonávať na špecializovaných klinikách alebo tímom s dostatočnými skúsenosťami s chirurgiou portálnej hypertenzie, pretože každé zlyhanie významne komplikuje a obmedzuje možnosti ďalšej radikálnej liečby týchto pacientov..

Dôležitou výhodou splenorenálnej bočnej anastomózy je schopnosť počas operácie bez ohľadu na veľkosť ciev okamžite vytvoriť optimálnu anastomózu (s priemerom asi 8 mm), ktorá zaisťuje dostatočný odtok portálnej krvi bez toho, aby došlo k dysfunkcii pečene. V literatúre existuje iba niekoľko správ o výskyte príznakov encefalopatie u týchto pacientov, keď sa vytvárajú nadmerne veľké anastomózy. Pri aplikácii anastomóz s priemerom 8 - 10 mm neboli pozorované žiadne také komplikácie. Pomocou portokaválneho posunu sa eliminujú javy venóznej a lymfatickej stagnácie v orgánoch gastrointestinálneho traktu, zlepšuje sa ich funkcia, postupne sa znižuje slezina a eliminuje sa hypersplenizmus, zmenšuje sa objem brucha v dôsledku eliminácie lymfostázy a edému mezenterií čreva, omenta a retroperitoneálneho tkaniva. Vďaka tomu sa zlepšuje pohoda detí a eliminuje sa ich zaostávanie v raste a fyzickom vývoji..

Najoptimálnejší čas na operáciu je od 3 do 7 rokov, v prípade potreby ich však možno vykonať vo veku jedného roka..

Jedným z najdôležitejších problémov pri liečbe HSV je liečba akútneho gastroezofageálneho krvácania. Malo by sa to robiť na jednotkách intenzívnej starostlivosti alebo na jednotkách intenzívnej starostlivosti, najlepšie v nemocniciach zaoberajúcich sa týmto problémom. Avšak pri absencii možnosti prevozu pacienta je možné liečbu vykonať na ktoromkoľvek chirurgickom oddelení. Až do posledných rokov boli najbežnejšie a najefektívnejšie konzervatívne metódy liečby takýchto pacientov. Hlavné pravidlá sú: katetrizácia centrálnych žíl, úplné zastavenie príjmu potravy, vody a liekov ústami a udržiavanie prirodzenej obrannej reakcie tela v prípade krvácania - centralizácia krvného obehu, pri ktorej dôjde k poklesu portálneho tlaku.

Primeraná kontrola straty krvi sa vykonáva na základe údajov o krvnom tlaku, pulze, hemoglobíne a hematokrite, venóznom tlaku a objeme cirkulujúcej krvi..

Vlastnosti infúznej terapie spočívajú v tom, že objem infúznej terapie by nemal presahovať objem straty krvi. Doplnenie fyziologických strát sa uskutočňuje na úrovni 5 - 10 percent. menej, ako je potrebné. Je veľmi dôležité vylúčiť z liečby substitučné roztoky, ako je polyglucín, reopolyglucín, hemadez, želatinol a ďalšie, aby sa zabránilo prudkému zvýšeniu systémového tlaku, pretože portálny tlak s ním priamo súvisí. Prudké zvýšenie systémového tlaku vedie k zvýšenému krvácaniu. Základné lieky na infúznu terapiu sú 5-10%. roztoky glukózy, soľné roztoky. Na korekciu metabolizmu bielkovín a prevenciu hypoalbuminémie sa transfúzia čerstvej zmrazenej plazmy a roztoku albumínu. Korekcia anémie sa vykonáva hmotou erytrocytov. Transfúzia sa uskutočňuje vo frakčných častiach alebo ako pomalá kontinuálna infúzia paralelným systémom.

Druhým dôležitým bodom je podávanie liekov, ktoré znižujú portálny tlak. Najznámejším z nich je roztok pituitrínu, ktorý sa podáva intravenózne ako konštantná infúzia v množstve 1 IU liečiva na 1 kg hmotnosti pacienta za deň vo fyziologickom roztoku. 1/3 dávky sa vstrekuje pomaly prúdom a 2/3 - vo forme kontinuálnej infúzie. Na ten istý účel sa môže použiť nitroglycerín, 1 percento. ktorého roztok sa zriedi 1:16 a vstrekuje sa intravenózne rýchlosťou 1 ml / hodinu. Čistiace klystíry by sa mali robiť každých 4-6 hodín, aby sa odstránila krv z čriev..

Liečba zahrnuje aj inhibítory proteázy (counterkal, gordox), komplex vitamínov a širokospektrálne antibiotiká na prevenciu septických komplikácií. Drvivá väčšina krvácania po liečbe sa zastaví do 3 - 5 dní.

Kŕmenie dieťaťa začína až po úplnej dôvere v neprítomnosť krvácania. Prvý deň dostane dieťa iba nápoj cez ústa, potom sa do 1 - 2 dní pridá 5 percent. krupicová kaša, po ktorej sa prevedie do pyré.

V niektorých prípadoch môže byť krvácanie veľmi agresívne: je ťažké kompenzovať stratu krvi alebo sa po dočasnom zastavení znovu obnoví. V týchto prípadoch je potrebné uchýliť sa k chirurgickej liečbe. Napriek závažnosti stavu takýchto detí je riziko chirurgického zákroku oveľa menšie ako pokračovanie konzervatívnej liečby. Pri absencii podmienok na vykonanie radikálnej operácie môže byť metódou voľby gastrotómia so šitím žíl submukóznej vrstvy srdcovej časti žalúdka a pažeráka v šachovnicovom vzore. Na tento účel sa urobí prierez prednej steny srdcovej časti žalúdka a potom sa žily zadnej steny žalúdka blízko otvoru pažeráka zošijú vikrylom alebo iným dlhodobo absorbovateľným stehovým materiálom zo strany sliznice. Žily v submukóznej vrstve žalúdka sú zle definované alebo vôbec nie sú viditeľné kvôli mnohým záhybom sliznice, preto počas šitia môže dôjsť k výraznému krvácaniu, ktoré sa eliminuje opakovaným šitím. Je lepšie neodrezávať konce nití naraz, ale zozbierať ich dohromady, potom s miernym zatiahnutím za ne dôjde k určitému prolapsu sliznice pažeráka, čo uľahčuje zašitie jeho žíl.

Sonda Blackmore sa v pediatrickej praxi prakticky nepoužíva kvôli jej nízkej tolerancii deťmi, aj keď v ojedinelých prípadoch môže byť použitie týchto sond užitočné na dočasnú stabilizáciu homeostázy dieťaťa pred chirurgickým zákrokom..

Žalúdočné krvácanie zostáva pre dieťa dosť traumatické, pretože konzervatívna terapia napriek svojmu úspechu nerieši problém konečnej liečby.

Preto sa v posledných rokoch čoraz častejšie na špecializovaných oddeleniach v prvých hodinách a dňoch po začiatku krvácania vykonáva núdzový portokaválny posun. Pokiaľ ide o riziko operácií a účinnosť boja proti akútnemu krvácaniu, portosystémový posun pre HSV prekonáva predtým používané spôsoby liečby. Okrem toho sa ukázalo, že portosystémový posun je pre pacienta menej traumatizujúci, pretože sa vyhýba dlhodobému hladovaniu, anémii, hypovolémii a hyperkoagulácii, čo môže viesť k významnej progresii flebotrombotických procesov v žilách portálneho systému a k obmedzeniu možnosti uskutočnenia radikálnych dekompresných operácií v budúcnosti..

Uskutočnenie portosystémového posunu vo výške krvácania zabráni nielen opakovanému krvácaniu, ale aj opakovaným chirurgickým zákrokom, čo, prirodzene, znižuje náklady na liečbu.

Na záver treba povedať, že HSV je choroba detstva, pretože je spôsobená anomáliou vo vývoji portálnej žily. V súčasnosti sú už vyvinuté dostatočne spoľahlivé metódy chirurgickej liečby týchto pacientov, ktoré umožňujú ich vyliečenie pred objavením sa krvácania, čo znižuje traumu z liečby, umožňuje prakticky sa vyhnúť úmrtnosti a postihnutiu týchto pacientov..

Pre Viac Informácií O Cukrovke