Systémová sklerodermia

Systémová sklerodermia (podľa ICD 10 - progresívna systémová skleróza, kód M34.0) je autoimunitné ochorenie spojivového tkaniva. Jeho hlavné klinické prejavy sú spojené s rozsiahlymi ischemickými poruchami v dôsledku vyhladzujúcej mikroangiopatie, fibrózy kože a vnútorných orgánov (srdce, pľúca, obličky, zažívací a periférny nervový systém), poškodenia pohybového aparátu. V nemocnici Yusupov boli vytvorené všetky podmienky pre liečbu pacientov trpiacich systémovou sklerodermiou:

  • Pohodlné životné podmienky na oddeleniach;
  • Diagnostika ochorenia pomocou moderných prístrojov a najnovších metód laboratórneho výskumu;
  • Liečba najúčinnejšími liekmi, ktoré majú minimálne spektrum vedľajších účinkov;
  • Pozorný prístup zdravotníckeho personálu.

Ženy trpia systémovou sklerodermiou 3 - 7 krát častejšie ako muži. Nástup choroby je možný v akomkoľvek veku, častejšie však ochorejú ľudia vo veku 30 až 60 rokov.

Príčiny a mechanizmy vývoja systémovej sklerodermie

Presné príčiny systémovej sklerodermie dnes nie sú stanovené. Vedci naznačujú, že choroba sa vyvíja pod vplyvom mnohých vonkajších a vnútorných faktorov v kombinácii s genetickou predispozíciou na túto chorobu. Spolu s úlohou infekcie, vibrácií, ochladzovania, stresu, traumy a endokrinných porúch sa osobitná pozornosť venuje účinkom chemických látok (domácich, zažívacích, priemyselných) a jednotlivých liekov.

Centrálnymi väzbami v mechanizme vývoja systémovej sklerodermie sú nadmerná fibróza, narušený imunitný systém a mikrocirkulácia. Porušenie rovnováhy bunkovej a humorálnej imunity vedie k aktivácii produkcie špecifických antinukleárnych protilátok, interleukínov (mediátorov zápalu a imunity), protilátok proti endotelu a spojivovému tkanivu..

Vo vnútornej vrstve cievnej steny sa zvyšuje počet buniek hladkého svalstva, dochádza k opuchu slizníc. Lúmen ciev sa zužuje, vzniká mikrotrombóza. Postupom času klesá prívod krvi do tkanív. Stupeň poškodenia endotelu je dokázaný zvýšením koncentrácie von Willebrandovho faktora a bunkových rozpustných adhéznych molekúl.

V dermis (samotná pokožka) sa hromadia T-lymfocyty a fibroblasty. Nadprodukujú kolagén typu I a III. Aktivované žírne bunky produkujú transformujúci rastový faktor B a histamín. To stimuluje množenie fibroblastov a tvorbu zložiek extracelulárnej matrice.

Typy systémovej sklerodermie

Rozlišujú sa difúzne a obmedzené klinické formy systémovej sklerodermie. V 2% prípadov sa zaznamenáva sklerodermia bez sklerodermie (poškodenie iba vnútorných orgánov). Existujú skrížené formy ochorenia, pri ktorých sa systémová sklerodermia kombinuje s reumatoidnou artritídou, zápalovými myopatiami, systémovým lupus erythematosus).

Rozlišujú sa tieto varianty klinického priebehu sklerodermie:

  • Akútny, rýchlo progresívny priebeh - generalizovaná fibróza kože (difúzna forma) a vnútorných orgánov sa vyvíja počas prvých dvoch rokov od začiatku ochorenia;
  • Subakútny, mierne progresívny priebeh - existujú klinické a laboratórne príznaky zápalu imunity (hustý edém kože, myozitída, artritída), môžu sa vyskytnúť skrížené syndrómy;
  • Chronický, pomaly progresívny priebeh - prevažuje vaskulárna patológia, na začiatku ochorenia sa dlho pozoruje Raynaudov syndróm, potom sa postupne postihuje koža a vnútorné orgány.

Príznaky systémovej sklerodermie

Klinický obraz systémovej sklerodermie zahŕňa širokú škálu prejavov. Líši sa polymorfizmom, čo sa týka symptómov, závažnosti a prognózy ochorenia. Jedným z prvých príznakov systémovej sklerodermie je syndróm symetrického paroxysmálneho spazmu tepien, prekapilárnych arteriol, kožných arteriovenóznych anastomóz pod vplyvom chladného a emočného stresu..

Pre kožné lézie so systémovou sklerodermiou je charakteristické staging. V počiatočných štádiách ochorenia sa vyskytuje hustý edém kože a podkladových tkanív. Kvôli opuchu prstov je ruka ráno zle stlačená do päste. Niekedy sa na začiatku ochorenia vyvinie difúzna hyperpigmentácia..

S progresiou ochorenia dochádza k zatvrdnutiu pokožky - zvýšenie hustoty a zníženie elasticity. Koža sa dá len ťažko zložiť. Je výrazne hrubšia ako normálna pokožka. V štádiu atrofie získava pokožka v dôsledku hyperpigmentácie a dyspigmentácie modrohnedú farbu a stáva sa tenšou. Má charakteristický lesk. Pokožka sa stáva drsnou, suchou, línia vlasov zmizne. V mäkkých tkanivách sa môžu objaviť malé podkožné a intradermálne usadeniny vápenatých solí. Ak sa otvoria, uvoľní sa kýčovitá hmota a vzniknú dlhodobé nehojace sa vredy..

V pokročilom štádiu ochorenia sa objavuje príznak „miešku“ - keď sa okolo úst vytvárajú radiálne záhyby. Neskorými príznakmi systémovej sklerodermie sú telangiektázie - rozšírené venuly a kapiláry zoskupené do zväzku. Počet teleangiektázií sa časom zvyšuje. Sú umiestnené na rukách, tvári, vo výstrihu. Tieto príznaky systémovej sklerodermie sú viditeľné na fotografii..

Porážka pohybového aparátu sa prejavuje polyartralgiou, polyartritídou s ťažkou synovitídou, môže sa vyvinúť tenosynovitída. V chronickom priebehu systémovej sklerodermie prevažuje sklerotizujúca tenosynovitída a poškodenie ďalších tkanív umiestnených okolo kĺbov. Tieto procesy spolu s napínaním kože vedú k tvorbe sklerodaktylie (lokálne zhrubnutie a stvrdnutie kože prstov), ​​flexných kontraktúr malých a veľkých kĺbov. Typickým prejavom systémovej sklerodermie je akroosteolýza - resorpcia koncových častí koncových falangov rúk v dôsledku dlhotrvajúcej ischémie..

Nasledujúce lézie vnútorných orgánov sú prejavom sklerodermie:

  • Hypotenzia pažeráka;
  • Erozia a ulcerácia pažeráka;
  • Lézia tenkého a hrubého čreva;
  • Malabsorpčný syndróm;
  • Intersticiálne poškodenie pľúc;
  • Pľúcna hypertenzia;
  • Akútna alebo chronická nefropatia.

Pri sklerodermickej chorobe srdca vzniká fibróza postihnutím oboch komôr. U pacientov je narušená rovnováha imunitného systému, k autoimunitným poruchám dochádza pri tvorbe antinukleárnych protilátok. Takmer všetci pacienti majú antinukleárny faktor.

Najdôležitejším krvným testom na systémovú sklerodermiu je detekcia anti-centromerických protilátok (ACA), protilátok proti topoizomeráze 1 (Scl-70) a RNA polymeráze III. Všetky tieto autoprotilátky sa zameriavajú na rozpustné jadrové proteíny. Autoprotilátky pri systémovej sklerodermii sa objavujú už v predklinickom štádiu. Každý pacient so systémovou sklerodermiou má zvyčajne iba jeden typ autoprotilátok, ktoré sa s progresiou ochorenia nemenia..

Diagnóza systémovej sklerodermie

Reumatológovia v nemocnici Yusupov diagnostikujú systémovú sklerodermiu na základe klinického obrazu choroby, údajov z inštrumentálnych a laboratórnych štúdií, ktoré umožňujú posúdiť stupeň zapojenia vnútorných orgánov do patologického procesu a závažnosť pľúcnej hypertenzie. Na tento účel používam nasledujúce výskumné metódy:

  • Elektrokardiografia;
  • Echokardiografia;
  • Test so šesťminútovou chôdzou;
  • Röntgenová a počítačová tomografia orgánov hrudníka;
  • Spirometria;
  • Bodypletysmografia;
  • Scintigrafia pľúcnej perfúzie pľúc;
  • Angiopulmonografia.

Ak je to indikované, vykoná sa katetrizácia pravého srdca. Pacientom je predpísaný klinický, biochemický, imunologický krvný test, koagulogram. Pri všeobecnom krvnom teste na systémovú sklerodermiu možno zistiť zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov, zmenu množstva hemoglobínu, erytrocytov. Pri všeobecnej analýze moču sa zistí hypostenúria (zníženie hustoty moču), proteinúria (bielkovina v moči), zníženie špecifickej hmotnosti moču. Biochemický krvný test zahŕňa stanovenie hladiny Alt, AST, celkových bielkovín a frakcií, glukózy, kreatinínu, močoviny, cholesterolu. V krvi pacienta trpiaceho systémovou sklerodermiou sa stanoví zvýšenie titra nasledujúcich protilátok:

  • Antinukleárne;
  • Anticentromeric;
  • K topoizomeráze-1 (Scl-70).

Reumatológovia používajú na diagnostiku systémovej sklerodermie klinické pokyny Americkej reumatologickej asociácie. „Veľkým“ kritériom je proximálna sklerodermia. Je charakterizovaná symetrickým zhrubnutím, zhrubnutím a zhrubnutím kože proximálne od metakarpofalangeálnych a metatarsofalangeálnych kĺbov. Zmeny charakteristické pre sklerodermiu sa môžu nachádzať na krku, tvári, hrudníku a bruchu. Medzi malé kritériá patrí sklerodaktylia (vyššie uvedené zmeny kože sa týkajú iba prstov), ​​malé jazvy na špičkách prstov alebo strata tkaniva na končekoch prstov, bilaterálna bazálna fibróza na röntgenovom vyšetrení. Diagnóza systémovej sklerodermie sa stanovuje za prítomnosti „veľkého“ kritéria alebo dvoch „malých“ kritérií. Tieto kritériá používajú reumatológovia na identifikáciu závažnej systémovej sklerodermie. Nezahŕňajú včasnú obmedzenú, skríženú a viscerálnu systémovú sklerodermiu..

Systémová liečba sklerodermie

Reumatológovia pre systémovú sklerodermiu predpisujú lieky s antifibrotickým účinkom v kombinácii s arteriálnymi vazodilatanciami, protidoštičkovými látkami, cytostatikami a protizápalovými liekmi. B-penicilamín (cuprenil) je najúčinnejší zo skupiny antifibrotických látok. Používajú sa nesteroidné protizápalové lieky, glukokortikosteroidy.

Na liečbu svalových a kĺbových prejavov systémovej sklerodermie, horúčky nízkeho stupňa sú predpísané nesteroidné protizápalové lieky. Glukokortikosteroidy sa používajú podľa indikácií, berúc do úvahy ich účinok na bunkové a humorálne zložky zápalu, ako aj na fibroblasty.

Pri liečbe komplexnej terapie pľúcnej hypertenzie pri systémovej sklerodermii sú účinné kyslíková terapia, vazodilatanciá a inhibítory enzýmu konvertujúceho angiotenzín. Blokátory kalciového kanála rozširujú krvné cievy, čo vedie k zníženiu tlaku v pľúcnej tepne. Prostacyklín je silný endogénny vazodilatátor. Má tiež antiagregačné, cytoprotektívne a antiproliferatívne účinky. Na liečbu pacientov s pľúcnou hypertenziou sa tiež používa intravenózny alprostadil. Liečba sa často kombinuje s dlhodobým používaním blokátorov kalciových kanálov. Vasodilatanciá sa predpisujú spolu s antiagregačnými látkami a angioprotektormi.

V chronickom priebehu systémovej sklerodermie majú hyaluronidázové prípravky pozitívny účinok. Predpisujú sa vo forme intramuskulárnych alebo subkutánnych injekcií, elektroforézy alebo aplikácií v oblasti kontraktúr a indukčne zmenených tkanív. S progresiou pľúcnej fibrózy a rozvojom ťažkého respiračného zlyhania, sklerodermickou renálnou krízou, rozvojom ťažkého srdcového zlyhania sa liečba vykonáva na jednotke intenzívnej starostlivosti.

Aby sa zabránilo rozvoju systémovej sklerodermie, lekári odporúčajú vyhnúť sa emočnému stresu, dlhodobému vystaveniu chladu, prestať fajčiť, piť kávu a piť nápoje, ktoré obsahujú kofeín..

Ľudia majú často otázku: „Ako dlho ľudia žijú s príznakmi systémovej sklerodermie?“ Prognóza závisí od formy ochorenia, priebehu, závažnosti poškodenia vnútorných orgánov a adekvátnosti terapie. V prípade výskytu prvých príznakov ochorenia zavolajte kontaktné centrum.

Pacienti so systémovou sklerodermiou v nemocnici Yusupov sú liečení reumatológmi. V prípade vývoja dysfunkcií vnútorných orgánov sú do procesu liečby zapojení odborníci z iných lekárskych odborov (kardiológovia, nefrológovia, pulmonológovia, gastroenterológovia). O závažných prípadoch ochorenia sa rokuje na zasadnutí odbornej rady za účasti profesorov, docentov a lekárov najvyššej kategórie. Vedúci reumatológovia špecializujúci sa na liečbu systémových ochorení kolektívne určujú ďalšiu taktiku riadenia pacientov.

Systémová skleróza (M34)

Vylúčené: sklerodermia:

  • obmedzené (L94.0)
  • novorodenec (P83.8)

Kombinácia kalcifikácie, Raynaudov syndróm, dysfunkcia pažeráka, sklerodaktylia a telangiektázia

Ak je potrebné zistiť príčinu, použite ďalší kód vonkajších príčin (trieda XX).

Systémová skleróza s:

  • pľúcne ochorenie † (J99.1 *)
  • myopatia † (G73.7 *)

Hľadajte v MKB-10

Indexy ICD-10

Vonkajšie príčiny poranenia - pojmy v tejto časti nie sú lekárskymi diagnózami, ale popisom okolností, za ktorých k udalosti došlo (trieda XX. Vonkajšie príčiny chorobnosti a úmrtnosti. Kódy stĺpcov V01-Y98).

Lieky a chemikálie - Tabuľka liekov a chemikálií, ktoré spôsobujú otravu alebo iné nežiaduce reakcie.

V Rusku bola Medzinárodná klasifikácia chorôb 10. revízie (ICD-10) prijatá ako jeden normatívny dokument, ktorý zohľadňuje výskyt, dôvody populačných odvolaní na lekárske inštitúcie všetkých oddelení a príčiny smrti.

ICD-10 bol zavedený do zdravotnej starostlivosti v celej Ruskej federácii v roku 1999 nariadením Ministerstva zdravotníctva Ruska z 27. mája 1997, č. 170

WHO plánuje novú revíziu (ICD-11) na rok 2022.

Skratky a symboly v Medzinárodnej klasifikácii chorôb, revízia 10

NOS - žiadne ďalšie objasnenie.

NCDR - inde neklasifikované.

† - kód základnej choroby. Hlavný kód v systéme dvojitého kódovania obsahuje informácie o hlavnej generalizovanej chorobe.

* - voliteľný kód. Dodatočný kód v systéme dvojitého kódovania obsahuje informácie o prejavoch hlavného generalizovaného ochorenia v samostatnom orgáne alebo oblasti tela.

SYSTÉMOVÁ SKLERODERMIA

Systémová sklerodermia (SS) je difúzne ochorenie spojivového tkaniva vznikajúce zo systémovej progresívnej dezorganizácie spojivového tkaniva s prevahou fibroatrofických zmien v koži a vnútorných orgánoch, ako aj vaskulárnych lézií pripomínajúcich obliterujúcu endarteritídu..

Frekvencia je 2,7 - 12 prípadov na 1 milión obyvateľov. Baníci sú vystavení vysokému riziku chorobnosti, pravdepodobne v dôsledku dlhodobého vystavenia silikátovému prachu. Prevažujúci vek je 30-60 rokov. Prevažujúcim pohlavím sú ženy (3: 1)..

✎ Etiológia nie je známa. Niektoré faktory prostredia (vírusy, toxíny) ​​môžu poškodiť vaskulárny endotel s následným vývojom imunitných reakcií, čo vedie k ešte väčšiemu poškodeniu ciev a fibróze tkanív. Potvrdzuje to vývoj fibrózy u pacientov, ktorí boli dlho v kontakte s polyvinylchloridom, a u syndrómu eozinofilnej myalgie vyvolanej L-tryptofánom..

✎ Genetické aspekty

● Asociácia s Ag HLA-10, -B35, -Cw4 vo všeobecnej skupine pacientov s CC a s Ag HLA-B8 na začiatku ochorenia pred dosiahnutím veku 30 rokov

● Viac ako 90% pacientov so SS má chromozomálne abnormality: ruptúra ​​chromatidov, prítomnosť okrajových fragmentov a kruhových chromozómov..

❐ Patogenéza

● Poškodenie vaskulárneho endotelu neznámej etiológie (u niektorých pacientov so SS je však izolovaný sérový cytotoxický faktor) vedie k agregácii krvných doštičiek, fibróze so zníženou vaskulárnou elasticitou. Fyziologické vazokonstrikčné stimuly (chlad, emócie, tromboxán A2, serotonín) spôsobujú ďalšiu vazokonstrikciu a tvorbu Raynaudovho javu v koži a vnútorných orgánoch. Pri poškodení obličkových ciev vedie stimulácia renín-angiotenzínového systému k začarovanému kruhu vazokonstrikcie. Aktivované doštičky uvoľňujú faktory, ktoré zvyšujú vaskulárnu permeabilitu a prokoagulačné faktory

● Tkanivová fibróza sa považuje za výsledok stimulácie fibroblastov pri vzniku intersticiálneho edému.

● Vlastnosti bunkovej imunity: zvyšuje sa pomer T-pomocníkov / T-supresorov. T-lymfocyty senzibilizované na zmenené endotelové Ag produkujú lymfokíny, ktoré aktivujú makrofágy. Stimulované makrofágové monokíny zase poškodzujú endotel a stimulujú fibroblasty

● Vlastnosti humorálnej imunity: tvorba autoprotilátok na bunkové membrány fibroblastov, kolagénu typu I a IV. AT Scl-70 sa detekuje častejšie v difúznych formách CC, AT až centromér - pri syndróme CREST, nukleolárnom AT - pri poškodení obličiek alebo pri krížových syndrómoch s polymyozitídou.

❐ Klinický obraz

● Rozdiely medzi difúznymi a obmedzenými formami CC.

● Difúzny tvar CC

● Charakterizované kožnými léziami proximálne od kĺbov zápästia a prítomnosťou AT Scl-70

● Porážka vnútorných orgánov nastáva skôr ako pri obmedzenej forme. Obličky trpia častejšie, vzniká pľúcna fibróza.

● Obmedzená forma CC je známa aj ako CREST syndróm (subkutánna kalcinóza, fieynaudov fenomén, poruchy motility pažeráka, sklerodaktylia a telangiektázia).

● Charakterizované zmenami na koži končatín a tváre

● Anticentromerické AT sa často vyskytujú

● Lézie vnútorných orgánov sa vyvíjajú menej často a sú miernejšie. Výnimkou je pľúcna hypertenzia so skorým nástupom v dôsledku obliterácie pľúcnych tepien. Fibróza pľúc sa môže objaviť po niekoľkých desaťročiach.

● Raynaudov syndróm (s. 838) sa vyskytuje u 85% pacientov s difúznym CV a u 95% pacientov s obmedzeným CV. Absencia Raynaudovho syndrómu spojeného s poškodením obličiek.

● Kožné lézie sa vyskytujú u 95% pacientov. Skorá (edematózna) fáza poškodenia endotelu malých ciev, po zvýšení permeability cievnej steny, prechádza do ďalšej (indukčnej) fázy, ktorá sa vyznačuje zvýšenou syntézou kolagénu. V priebehu času dochádza k atrofii kože a jej prídavných látok (atrofická fáza) s charakteristickou adhéziou kože k podkladovým tkanivám

● Obojstranný edém rúk, po ktorom nasleduje zhrubnutie kože prstov, tváre, predlaktia, indurácia a atrofia. V difúznej forme - rýchle rozšírenie na hrudník a brucho, s obmedzenými zmenami postihujú iba prsty a tvár

● Telangiektázia v 30% prípadov difúzneho a 80% obmedzeného CV

● Subkutánna kalcifikácia (v 5% prípadov difúznej a 45% obmedzených foriem) je lokalizovaná na miestach, ktoré sú často vystavené úrazu (končeky prstov, lakťov, kolien), - Tiberger-Weissenbachov syndróm

● Hyperpigmentácia striedaná s oblasťami depigmentácie - zmeny farby pleti ako soľ a korenie. Koža sa stáva napnutá, lesklá a prilieha k podkladovým tkanivám

● Trofické poruchy: ulcerácia, abscesy, alopécia.

● Viac ako 50% pacientov s CC sa sťažuje na opuch, stuhnutosť a bolesť kĺbov prstov, zápästia a kolena (80% prípadov difúznych a 90% obmedzených foriem)

● V počiatočných štádiách ochorenia sa môže vyvinúť mierna zápalová artritída, ale typický pre SS je fibrotizujúci kĺbový proces s vážnym obmedzením pohyblivosti.

● Ten-dosynovitída so syndrómom karpálneho tunela a trecím hlukom počas pohybu

● Osteolýza nechtových falangov.

● Difúzna svalová atrofia

● Nezápalová svalová fibróza

● Zápalová myopatia, klinicky podobná polymyozitíde (variant syndrómu prekrytia).

● Pažerák: ezofagitída (dysfágia, difúzne zväčšenie horných častí, zúženie v dolnej tretine, oslabenie peristaltiky) alebo metaplastické zmeny sliznice distálneho pažeráka (Burrettova metaplázia). Abnormality a reflux pažerákov u historikov sú dôsledkom kolagénu nahradzujúceho MMC v dolnej tretine pažeráka; pruhovaná svalovina hornej tretiny pažeráka zvyčajne nie je poškodená. Vznikajú striktúry pažeráka (dôsledok pretrvávajúceho refluxu) a vytvárajú sa vredy v spojení pažeráka a žalúdka.

● Žalúdok a dvanástnik: atónia a dilatácia. Závažná fibróza vedie k zhoršeniu absorpcie železa

● Tenké črevo: dilatácia, oslabenie peristaltiky, malabsorpčný syndróm

● Hrubé črevo: divertikulóza, zápcha.

● Poškodenie pečene. Pri syndróme CREST sa vyskytuje primárna biliárna cirhóza.

● Bazálna a potom difúzna pneumofibróza. Intersticiálne lézie pľúc sa vyskytujú v dôsledku fibrózy peribronchiálnych a perialveolárnych tkanív. Pacienti sa sťažujú na progresívnu dýchavičnosť pri námahe

● Pľúcna hypertenzia pri absencii intersticiálnej fibrózy.

● Fibróza myokardu - zriedka

● Myokarditída - zriedkavá, väčšinou u pacientov so symptomatickou polymyozitídou

● Akútna perikarditída (zvyčajne ako echokardiografický nález)

● Endokarditída s malformáciami (extrémne zriedkavé)

● Angina pectoris sa vyskytuje v dôsledku fibrotického poškodenia koronárnych artérií.

● ARF (sklerodermia renálna kríza) sa vyvíja v dôsledku fibrózy interlobulárnych artérií v kombinácii s akýmkoľvek vazokonstrikčným stimulom (zvýšený výdaj moču, strata krvi, chirurgický zákrok)

● Malígna arteriálna hypertenzia

● Glomerulonefritída s izolovaným močovým syndrómom: proteinúria u 30% pacientov so SS. Zmeny v močovom sedimente sú minimálne

● CRF ako výsledok glomerulonefritídy.

● Poškodenie nervového systému

● Polyneuritický syndróm je spojený s Raynaudovým syndrómom alebo sa vyvíja sám

● Neuropatia hlavových nervov - zriedkavé.

● Poškodenie štítnej žľazy

❐ Laboratórny výskum

● Mierny nárast ESR

● Hypergamaglobulinémia, RF sa zistí v 30% prípadov

● Anti-nukleárny faktor je detekovaný v 80% prípadov. Prítomnosť AT v DNA je neobvyklá

● Sklerodermická AT: Scl-70, anticentromérna, nukleolárna AT.

✎ röntgenové vyšetrenie

● Osteolýza distálnych falangov prstov, ukladanie vápnika v podkoží, zúženie kĺbových medzier, periartikulárna osteoporóza

● Spomalenie prechodu kontrastnej látky (častejšie suspenzia síranu bárnatého) pozdĺž pažeráka, rozšírenie a atónia žalúdka a čriev

● Intersticiálna fibróza dolných pľúc.

❐ Diferenciálna diagnostika

● Lineárne: pásová, šabľovitá uyara

● Chemicky indukované syndrómy

● Polyvinylchlorid (indurácia kože, osteolýza nechtových falangov, Raynaudov syndróm, pľúcna fibróza)

● Bleomycín (škvrny a uzliny na koži, fibróza)

● Pentazocín (dendritické spevnenie kože, svalová fibróza a kontraktúry)

● Syndróm toxického oleja spojený s používaním falšovaného olivového oleja (edém a zatvrdnutie kože končatín, artralgia, myalgia, horúčka, Sjogrenov syndróm, pľúcna hypertenzia)

● Eozinofilná fasciitída (zmeny kože v pomarančovej kôre na distálnych končatinách, polyartritída, syndróm karpálneho tunela, eozinofília; lézie vnútorných orgánov nie sú opísané)

● Eozinofilno-myalgický syndróm spojený s príjmom L-tryptofánu

● Syndróm podobný sklerodermii, ktorý sa vyskytuje po implantácii silikónovej prsnej protézy

● Skleredema Bushko (edematózno-induratívne zmeny na koži krku a tváre, distálne časti končatín nie sú ovplyvnené, Raynaudov syndróm chýba, viscerálne lézie nie sú časté)

● Paraneoplastický syndróm podobný sklerodermii (sklerodermia predchádza nádor skôr ako sklerodermia, najčastejšou lokalizáciou nádoru sú pľúca)

● Choroba štepu proti hostiteľovi u pacientov po transplantácii kostnej drene

● Sklerodermia u dospelých s diabetes mellitus alebo u detí so streptokokovou infekciou (rýchle progresívne stvrdnutie kože tváre, pokožky hlavy, krku, proximálnych častí dolných končatín).

Diagnostické kritériá (Masi AT a kol., 1980).

● Veľké kritériá - proximálna sklerodermia, symetrické zhrubnutie a zatvrdnutie kože prstov, ako aj oblasti pokožky proximálne od metakarpofalangeálnych a metatarzofalangeálnych kĺbov. Zmeny môžu mať vplyv na tvár, krk, trup, hrudník a brucho.

● Sklerodaktylia: zmeny uvedené vyššie, obmedzené na postihnutie prstom

● Jazvy na špičkách prstov alebo strata materiálu z končekov prstov

● Bilaterálna bazálna pľúcna fibróza. Možné sú bilaterálne retikulárne alebo lineárne-nodulárne tiene, najvýraznejšie v bazálnych oblastiach pľúc, prejavy typu bunkových pľúc. Neexistuje súvislosť s pľúcnymi zmenami s primárnym poškodením pľúc.

● Na stanovenie diagnózy je potrebné buď veľké kritérium, alebo minimálne 2 vedľajšie kritériá. Citlivosť - 97%, špecifickosť - 98%.

❐ Liečba:

● V počiatočných štádiách ochorenia (akroskleróza a Raynaudov fenomén) nie je potrebná aktívna terapia. Odporúča sa vyhnúť sa stresu, prestať fajčiť, vylúčiť pracovné riziká (kontakt s chemikáliami, vibrácie). Sú zobrazené tepelné postupy a aplikácie parafínu na kefu.

● Pre Raynaudov syndróm - pozri Raynaudov syndróm.

● S aktívnym progresívnym CC

● Penicilamín 250 - 500 mg / deň (až 1 200 mg / deň) po dobu 12 mesiacov alebo viac. S rozvojom vedľajších účinkov (dyspepsia, proteinúria, precitlivenosť) je potrebné zníženie dávky alebo vysadenie lieku.

● Kolchicín 5-10mg / týždeň po dobu 1-2 rokov

● Glukokortikoidy sú indikované na zjavné klinické a laboratórne príznaky zápalovej a imunologickej aktivity a sú neúčinné pri transformácii fibrosklerotického tkaniva. Je predpísaný s opatrnosťou na infekcie, peptické vredové choroby, diabetes mellitus, duševné poruchy, arteriálnu hypertenziu.

● S léziami gastrointestinálneho traktu

● V prípade poškodenia pažeráka - časté zlomkové jedlá

● Posteľ so zdvihnutou hlavovou časťou

● Antacidá v noci

● Blokátory H2-histamínových receptorov (napríklad ranitidín 150 mg 2 r / deň). S rozvojom kýly pažerákovej bránice je indikovaná chirurgická liečba

● Eradikačná terapia - pozri Gastritída

● Na primárnu biliárnu cirhózu - penicilín-min 250 - 1 000 mg / deň, na zmiernenie svrbenia - cholesti-ramín 4 - 16 g / deň.

● Pri poškodení pľúc - penicilamín, prednizón 40-60 mg / deň.

● Pri perikarditíde - prednizón 30-40 mg / deň.

● Na zlyhanie srdca, srdcové glykozidy, diuretiká, strava s nízkym obsahom kuchynskej soli.

● V prípade poškodenia obličiek s arteriálnou hypertenziou - kapodol (kaptopril) 12,5 - 50 mg 3 r / deň, enalapril 10 - 40 mg / deň.

● V prípade poškodenia kĺbov - NSAID (pozri reumatoidná artritída).

● S poškodením svalov typu polymyozitídy

● Prednizolón 40-80 mg / deň s postupným znižovaním dávky počas 12 mesiacov

● V prípade kalcifikácie - kolchicín 0,5 mg 2 r / deň, soľné obklady.

● S kožnými léziami

● Aplikácia 33 - 50% roztoku dimetylsulfoxidu (Dimexid) po dobu 20 - 30 minút denne. Priebeh liečby je 20 - 30 aplikácií, opakované kurzy za 2 - 3 mesiace

● Sulfátované glykozaminoglykány v mastiach.

● Kúpeľná liečba: s prevahou kožných zmien - aplikácie bahna, soľanky, s cievnymi a kožno-kĺbovými zmenami - radónové a kysličníkové kúpele..

✎ Vekové vlastnosti. S SS sa stretávame u detí oveľa menej často. Niekedy sa juvenilná chronická artritída vyskytuje pri sklerodermickom syndróme a Raynaudovom syndróme, hlavným rozdielom je prítomnosť erozívnych zmien v kĺboch. Tehotenstvo Priebeh SS sa zlepšuje s nízkou aktivitou a zhoršuje sa s vysokou aktivitou ochorenia. Pri rozhodovaní o zachovaní tehotenstva by sa mal brať do úvahy stav funkcií životne dôležitých orgánov.

❐ Synonymá

● Systémová progresívna skleróza

✎ Pozri tiež: Sklerodermia, Sklerodermia edematous Reduction. SS - systémová sklerodermia ICD. M34 Systémová skleróza

● Guseva NG. Systémové sklerodermické a pseudosklerodermické syndrómy. M.: Medicine, 1993

Juvenilná systémová sklerodermia

Celý obsah iLive je kontrolovaný lekárskymi odborníkmi, aby sa zabezpečilo, že je čo najpresnejší a najaktuálnejší.

Máme prísne pokyny pre výber informačných zdrojov a odkazujeme iba na renomované webové stránky, akademické výskumné inštitúcie a, pokiaľ je to možné, overený lekársky výskum. Upozorňujeme, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú interaktívnymi odkazmi na tieto štúdie.

Ak sa domnievate, že niektorý z našich obsahov je nepresný, zastaraný alebo inak pochybný, vyberte ho a stlačte kombináciu klávesov Ctrl + Enter..

Juvenilná systémová sklerodermia (synonymum - progresívna systémová skleróza) je chronické polysystémové ochorenie zo skupiny systémových ochorení spojivového tkaniva, ktoré sa vyvíja vo veku 16 rokov a vyznačuje sa progresívnymi fibrosklerotickými zmenami na koži, pohybovom aparáte, vnútorných orgánoch a vazospastickými reakciami, ako je Raynaudov syndróm..

Kódy ICD-10

  • M32.2. Systémová skleróza spôsobená drogami a chemikáliami.
  • M34. Systémová skleróza.
  • M34.0. Progresívna systémová skleróza.
  • M34.1. CREST syndróm.
  • M34.8. Iné formy systémovej sklerózy.
  • M34.9. Nešpecifikovaná systémová skleróza.

Kód ICD-10

Epidemiológia juvenilnej systémovej sklerodermie

Juvenilná systémová sklerodermia je zriedkavé ochorenie. Primárny výskyt juvenilnej systémovej sklerodermie je 0,05 na 100 000 obyvateľov. Prevalencia systémovej sklerodermie u dospelých sa pohybuje od 19 do 75 prípadov na 100 000 obyvateľov, incidencia je 0,45 - 1,4 na 100 000 obyvateľov ročne, zatiaľ čo podiel detí do 16 rokov medzi pacientmi so systémovou sklerodermiou je menej ako 3% a deti do 10 rokov - menej ako 2%.

Systémová sklerodermia u detí sa často začína v predškolskom a základnej škole. Vo veku 8 rokov sa systémová sklerodermia vyskytuje rovnako často u chlapcov a dievčat a medzi staršími deťmi prevažujú dievčatá (3: 1).

Etiológia a patogenéza juvenilnej systémovej sklerodermie

Etiológia sklerodermie nie je dobre známa. Predpokladá sa komplexná kombinácia hypotetických a už známych faktorov: genetických, infekčných, chemických, vrátane liečivých, ktoré vedú k spusteniu komplexu autoimunitných a fibrózotvorných procesov, mikrocirkulačných porúch.

Juvenilné príznaky systémovej sklerodermie

Juvenilná systémová sklerodermia má množstvo funkcií:

  • kožný syndróm je často predstavovaný atypickými variantmi (ohniskové alebo lineárne lézie, hemiformy);
  • poškodenie vnútorných orgánov a Raynaudov syndróm sú menej časté ako u dospelých, klinicky menej výrazné;
  • imunologické markery špecifické pre systémovú sklerodermiu (antipoizomerázové protilátky - Scl-70 a anticentromerické protilátky) sú detekované menej často.

Klasifikácia systémovej sklerodermie pre mladistvých

Juvenilná systémová sklerodermia, pri ktorej sú do procesu zapojené spolu s rozsiahlou léziou kože aj vnútorné orgány, je potrebné odlíšiť od juvenilnej sklerodermie s obmedzeným výskytom, ktorá sa vyznačuje vývojom sklerózy kože a podkladových tkanív bez poškodenia krvných ciev a vnútorných orgánov, aj keď sú tieto ochorenia často kombinované pod všeobecným termínom „juvenilná sklerodermia“.

Neexistuje klasifikácia juvenilnej systémovej sklerodermie, preto sa používa klasifikácia vyvinutá pre dospelých pacientov..

Klinické formy systémovej sklerodermie

  • Prescleroderma. Môže byť diagnostikovaná u dieťaťa s Raynaudovým syndrómom za prítomnosti špecifických protilátok - AT Scl-70, protilátok proti centromere (neskôr sa vo väčšine prípadov vyvíja juvenilná systémová sklerodermia).
  • Systémová sklerodermia s difúznymi léziami kože (difúzna forma) - rýchlo progresívna rozsiahla lézia kože proximálnych a distálnych končatín, tváre, trupu a skorá lézia (počas prvého roka) vnútorných orgánov, detekcia protilátok proti topoizomeráze I (Scl-70).
  • Systémová sklerodermia s obmedzenými kožnými léziami (akrosklerotická forma) - dlhodobo izolovaný Raynaudov syndróm, ktorý predchádza obmedzeným kožným léziám distálnych predlaktí a rúk, nôh a chodidiel, neskorým viscerálnym zmenám, detekcii protilátok proti centromere. Charakteristickým znakom juvenilnej systémovej sklerodermie je atypický kožný syndróm vo forme ohniskových alebo lineárnych (podľa hemitype) kožných lézií, ktorý nie je klasickým akrosklerotickým variantom.
  • Sklerodermia bez sklerodermie - viscerálne formy, v ktorých v klinickom obraze dominuje poškodenie vnútorných orgánov a Raynaudov syndróm a kožné zmeny sú minimálne alebo chýbajú..
  • Krížové formy - kombinácia znakov systémovej sklerodermie a iných systémových ochorení spojivového tkaniva alebo juvenilnej reumatoidnej artritídy.

Priebeh systémovej sklerodermie - akútna, subakútna a chronická.

Stupeň aktivity ochorenia: I - minimálny, II - stredný a III - maximálny. Stanovenie stupňa aktivity systémovej sklerodermie je podmienené a založené na klinických údajoch - závažnosti klinických príznakov, prevalencii lézií a rýchlosti progresie ochorenia..

Fázy systémovej sklerodermie:

  • I - počiatočné, zistiť 1-3 lokalizácie choroby;
  • II - generalizácia, odráža systémovú, polysyndromickú povahu choroby;
  • III - neskoro (terminál), dôjde k poruche funkcie jedného alebo viacerých orgánov.

Sklerodermia

Všeobecné informácie

Difúzne choroby spojivového tkaniva (kolagenózy) kombinujú choroby, ktoré sa vyskytujú s imunitným poškodením spojivového tkaniva ciev a orgánov, zvýšenou fibrózou a majú tendenciu k progresii. V tejto skupine sa rozlišujú „veľké kolagenózy“: systémový lupus erythematosus, systémová sklerodermia, dermatomyozitída..

Klasifikácia WHO okrem týchto chorôb zahŕňa reumatoidnú artritídu, polychondritídu, Sjogrenov syndróm, Sharpov syndróm, rekurentnú panikulitídu. Choroby spojivového tkaniva sú teda rozmanité, rozšírené a niektoré z nich sú závažné. V tejto súvislosti sa stáva relevantným skríning včasného odhalenia tejto skupiny chorôb, o ktorom bude reč nižšie..

Druhou najčastejšou (po lupus erythematosus) chorobou zo skupiny chorôb spojivového tkaniva je sklerodermia. Čo je toto choroba? Termín „sklerodermia“ kombinuje choroby od systémovej a fokálnej sklerodermie po sklerodermickú skupinu chorôb a indukovaných foriem sklerodermie. Skupina sklerodermie zahŕňa Buschkeho skleredém a difúznu fasciitídu. V druhej polovici dvadsiateho storočia bola identifikovaná systémová sklerodermia (systémová progresívna skleróza), autoimunitné ochorenie s prevahou vaskulárnych (vazospastických) a fibroklerotických porúch vyvíjajúcich sa v koži a podkoží. Tento proces tiež zahŕňa spojivové tkanivo orgánov. Sklerodermický kód podľa MKB-10 M34.0.

Systémová sklerodermia (druhý názov choroby) je dnes agresívnejšia a jej prevalencia sa zvyšuje. Anamnéza takýchto pacientov naznačuje výskyt prvého prejavu ochorenia - Raynaudov syndróm (vyhladzujúci endarteritída). Neskôr sa proces týka kože a vnútorných orgánov..

Systémová sklerodermia sa vyskytuje častejšie u žien ako u mužov a diagnostikuje sa vo veku 30 - 50 rokov, avšak počiatočné prejavy siahajú do mladšieho veku. Nástup choroby v starobe naznačuje možnosť paraneoplastického procesu. Zhubné nádory môžu predchádzať sklerodermii alebo ich sprevádzať alebo sa môžu zistiť o niekoľko rokov neskôr.

Patogenéza

Zmeny vo všetkých orgánoch a pokožke súvisia s neobmedzenou nadmernou fibrózou a vyhladzujúcou mikroangiopatiou - tvoria obraz choroby a črty priebehu. Pod vplyvom vírusov a rôznych faktorov sa vyvíja zápalová fibrózna reakcia spojivového tkaniva a objavuje sa nekontrolovaná aktivita fibroblastov. Nadmerná tvorba kolagénu vedie k generalizovanej fibróze - zhrubnutiu kože, viscerálnej fibróze srdca, pľúc, gastrointestinálneho traktu, obličiek.

Uvoľňovanie zápalových mediátorov spôsobuje deštrukciu vaskulárneho endotelu a zvýšenie priepustnosti ich stien. Zahustenie a skleróza cievnej steny spôsobujú zúženie malých ciev (niekedy sa vyvinie úplné vyhladenie). Zúženie malých a stredných ciev sa prejavuje Raynaudovým syndrómom, trofickými zmenami v oblasti prstov a obličiek. U niektorých pacientov majú autoimunitné javy hlavnú úlohu. Poruchy imunity prispievajú k vzniku autoprotilátok, ktoré sú zistené pri tomto ochorení.

Klasifikácia

  • Difúzne. Vyznačuje sa rozsiahlymi kožnými léziami, vývojom Raynaudovho syndrómu (do jedného roka), skorým poškodením pľúc, obličiek, myokardu a gastrointestinálneho traktu. V krvi nie sú žiadne anticentromérne protilátky, ale detegujú sa protilátky proti topoizomeráze (anti-Scl-70)..
  • Pri kapilaroskopii sa určuje deštrukcia kapilár.
  • Obmedzené. Vyznačuje sa obmedzenými léziami kože (ruky, tvár, chodidlá, menej často predlaktie), predĺženým Raynaudovým syndrómom, kalcifikáciou a neskorým vývojom pľúcnej hypertenzie. Krv obsahuje anti-centromerické protilátky. Rozšírenie kapilár.
  • Viscerálny. V tejto forme prevažuje poškodenie vnútorných orgánov, krvných ciev s minimálnymi alebo žiadnymi zmenami na koži. Táto forma je zriedkavá..
  • Krížový syndróm - kombinácia sklerodermie s inými ochoreniami spojivového tkaniva (dermatomyozitída, reumatoidná artritída alebo SLE).
  • Mladistvý. Toto ochorenie je zaregistrované pred 16. rokom života a má zvláštny klinický obraz: výrazný artikulárny syndróm, pokračujúci v rozvoji kontraktúr, ložiskové kožné lézie, vymazaný Raynaudov syndróm. Nevyjadrená patológia vnútorných orgánov. Táto forma má chronický priebeh a u niektorých pacientov priaznivý výsledok - ustupujú kožné a viscerálne príznaky. Napriek tomu sa u tretiny pacientov v dospievaní (v počiatočnom štádiu) pozoruje subakútny priebeh a syndróm prekrytia. To si vyžaduje aktívnu liečbu..

Obmedzené (alebo morphea):

  • Plaketa.
  • Lineárne.
  • Povrchové (choroba bielych škvŕn alebo sklerosus lišajníkov).
  • Akútny priebeh - rýchlo postupujúci s rozsiahlou fibrózou kože a poškodením vnútorných orgánov.
  • Subakútna - choroba postupuje mierne, lézie kože, kĺbov a svalov.
  • Chronické - pomaly postupuje, prevláda vaskulárna patológia.

Fázy vývoja ochorenia:

  • I. etapa (počiatočná). Prítomnosť Raynaudovho syndrómu, hustý edém kože, poškodenie kĺbov, zriedka lézie vnútorných orgánov.
  • II (generalizované): zhrubnutie kože, kontraktúry, patológia vnútorných orgánov, Raynaudov syndróm a ulcerácia kože prstov.
  • III (terminál): ťažké kožné a viscerálne lézie, zlyhanie orgánov.

Systémová sklerodermia

Kód MKB-10 - М34.0. Vyskytuje sa generalizovaná lézia kože rúk, tváre a trupu, preto sa choroba definuje ako systémové ochorenie kože. Okrem toho systémová povaha ochorenia znamená súčasné poškodenie spojivového tkaniva ciev, vnútorných orgánov a pohybového aparátu. Z vnútorných orgánov sú do procesu zapojené srdce, pľúca, gastrointestinálny trakt a obličky..

Tvorba patológie vnútorných orgánov sa vyvíja už v počiatočnom štádiu ochorenia. Raynaudov syndróm sa zistí tiež skoro. Charakteristické je výrazné zníženie kapilár nechtového lôžka. Imunologické vyšetrenie odhalí protilátky proti topomeráze-1.

Samostatne vyniká obmedzená forma sklerodermie. V tejto forme je nástup monosymptomatický - prejavuje sa dlhodobým dlhodobým Raynaudovým príznakom a príznaky kožných lézií sa prejavia 5 rokov po nástupe Raynaudovho príznaku. Z toho vyplýva, že v klinickom obraze prevažujú vaskulárne poruchy. Trofické zmeny na prstoch sa spájajú s vazospazmom: ulcerácia, malé jazvy, pokles mäkkých tkanív falangov. V rozšírenom štádiu (vytvára sa 5 rokov po prvých prejavoch ochorenia) sa odhalí kalcifikácia tkaniva a osteolýza nechtových falangov.

Lézie vnútorných orgánov sú stredne výrazné. Je zistená pľúcna arteriálna hypertenzia. V obmedzenej forme sú detekované antientromérne protilátky. Capillaroskopia odhaľuje dilatáciu kapilár - charakteristický príznak pre túto formu.

Benígny variant obmedzenej formy zahŕňa CREST-syndróm. Tento variant ochorenia zahŕňa nasledujúcich päť príznakov: kalcifikácia, Raynaudov fenomén, ezofagitída, sklerodaktylia, telangiektázia. Počiatočné písmená týchto príznakov v angličtine tvoria skratku „crest“ syndróm. S touto formou existuje dlhé obdobie Raynaudovho syndrómu. Ovplyvnená je iba pokožka tváre a rúk. Charakteristický je neskorý vývoj pľúcnej hypertenzie. Analýzy zisťujú anticentromérne protilátky.

Výrazy „obmedzená sklerodermia“, „lokalizovaná“, „ohnisková“, „morfea“ označujú sklerodermiu, ktorá nie je sprevádzaná Raynaudovým syndrómom a poškodením vnútorných orgánov. V posledných desaťročiach počet pacientov s obmedzenou sklerodermiou stúpa. Lokalizovaná je najbežnejšia forma u detí a dospievajúcich. Obmedzená sklerodermia je zase v závislosti od formy kožných zmien plaková, lineárna, povrchová.

Plastická sklerodermia je najbežnejším typom lokalizovanej sklerodermie. V tomto prípade sa lézie nelíšia od kožných prejavov v systémovej forme ochorenia. Forma plaku sa vyskytuje v akomkoľvek veku a sú ňou postihnuté rôzne oblasti kože, ale obľúbenou lokalizáciou je hrudník, brucho (spodná časť), trieslové-stehenné záhyby. Existuje niekoľko fáz vývoja ohnísk: edém (pripomína konzistenciu cesta), tvrdnutie (zhutnenie) a atrofia..

Najskôr sa na koži objavia ružové škvrny s lilacovým (lilacovým) odtieňom, sú malé, ale ich veľkosť sa postupne zvyšuje a môže dosiahnuť 10 - 15 cm (v niektorých prípadoch aj viac). Ako proces postupuje, počet plakov sa zvyšuje, v ich strede dochádza k zhutneniu a mimo lézie zostáva fialový (alebo fialový) krúžok. Fialový okraj naznačuje, že existuje aktívny zápalový proces a choroba postupuje.

Keď pokožka zhustne, je slonovinová, hladká a nezalieza sa do vrások. V postihnutej oblasti pokožky nie sú žiadne vlasy, potenie a produkcia kožného mazu. Zahustenie môže byť také výrazné, že dosahuje hustotu chrupavkového tkaniva. Pacient sa obáva parastézie (mravčenie, „plazenie“).

Na povrchu lézie sa môžu objaviť petechie, rozšírené cievy, pigmentácia alebo dokonca pľuzgiere. V štádiu atrofie sa pečať rozpustí a pokožka sa stáva tenšou (stáva sa ako hodvábny papier), ľahko sa prehýba, pretože dochádza k atrofii všetkých vrstiev kože a podkladových tkanív..

Fialový krúžok zmizne v štádiu atrofie. Forma plaku má dlhý priebeh, ložiská existujú mnoho rokov a všeobecný stav pacienta zostáva uspokojivý. Iba v ojedinelých prípadoch je ovplyvnený nervový systém a vnútorné orgány..

Jedným vzácnym typom sklerodermie povlaku je nodulárna forma (nazývaná tiež hlboká alebo keloidná). U tohto typu proces zahrnuje spojivové tkanivo septa tukového tkaniva a svalové fascie. Pretože je pokožka spojená s podkladovými tkanivami, získava „depresívny“ povrch, ale v pokožke nie je žiadny zápalový proces. Pri vyšetrení sú plaky spojené so zhrubnutými podkladovými fasciami a svalmi a pokožka nad nimi je lesklá a hladká..

Forma plaku musí byť odlíšená od blastomykózy, pri ktorej sú tiež pozorované kožné lézie vo forme plakov a uzlín. Blastomykóza patrí do skupiny zvlášť nebezpečných infekcií. Patogény (huby Blastomyces dermatitidis) sa v prírode rýchlo hromadia (najmä žijú v pôde), sú vysoko patogénne a môžu spôsobiť veľmi vážne poškodenie kože, slizníc a vnútorných orgánov. Endemickým zameraním je Severná Amerika, Afrika, India. V krajinách bývalého SNŠ existujú prípady importovanej infekcie. Infekčná forma - bunky plesňovej fázy huby. Infekcia sa vyskytuje pri vdýchnutí mycélia prachom (respiračná cesta infekcie).

Blastomykóza sa vyskytuje vo forme zápalu pľúc. Po rozlíšení ložísk v pľúcach s diseminovanou blastomykózou sa v 80% prípadov vyskytuje chronická kožná forma blastomykózy. Lézie sa objavujú na tvári, menej často na krku, rukách a nohách. Predstavujú ich plaky, papuly a uzliny. Najskôr sa vytvorí malý podkožný uzol, okolo ktorého sú umiestnené pustuly. Rastie pomaly. Zvyšovaním sa prvky spájajú a vytvárajú veľké ohniská (10 cm alebo viac).

Zriedkavejším typom obmedzenej formy je lineárna sklerodermia, ktorá sa vyskytuje väčšinou u detí. Choroba začína červenou škvrnou, ktorá postupne prechádza do fázy edému, potom zhustne a atrofuje. Proces je najčastejšie predstavovaný jednou léziou, ktorá má lineárny tvar..

Lineárna obmedzená sklerodermia sa vyskytuje v troch variantoch:

  • Pruhy pozdĺž končatiny a v oblasti kmeňa pozdĺž nervových kmeňov a krvných ciev. U niektorých pacientov v štádiu atrofie sú ovplyvnené aj podkladové tkanivá - fascie, šľachy, kosti. Na pokožke sa tvoria ulcerácie. Dieťa má oneskorený vývoj postihnutej ruky alebo nohy, čo môže spôsobiť zdravotné postihnutie.
  • Jazvy typu „šabľa“. Takáto jazva ide od hlavy, zachytáva čelo, nos a bradu..
  • Sklerodermia v tvare prstenca pokrýva predlaktie, dolné končatiny, prsty na rukách a nohách alebo penis. Pri silnom raste a zhutnení stláčajú prstencové ohniská orgán, čo si niekedy vyžaduje amputáciu (napríklad penisu alebo prsta).

Povrchová sklerodermia - malá fokálna atrofia kože a slizníc pohlavných orgánov. Malé, snehovo biele škvrny s ružovo-lilacovou korunou sa objavujú na koži kmeňa, krku, pod lopatkovou oblasťou alebo axilárnymi záhybmi. Povrch škvŕn je drsný, proces končí atrofiou. Pri lokalizácii genitálií je ovplyvnená sliznica vulvy - plaky s keratinizáciou, maceráciou, eróziou a atrofiou v konečnej fáze. U žien sa objavuje svrbenie, bolesť, zúženie pošvového otvoru s atrofiou a zmenšenie vulvy.

Ohnisková sklerodermia sa prejavuje jedným zameraním. Po vyriešení procesu nastáva dlhodobá remisia. Choroba tiež môže prebiehať vo vlnách - pravidelne sa objavujú nové ohniská, v dôsledku ktorých sa proces šíri (šírenie procesu). Počas života sa vyskytujú ohniskové formy s poškodením iba na koži alebo slizniciach. Lézie sú lokalizované na očných viečkach, hranici pier, sliznici nosohltanu a ústnej dutine. Pri tejto lokalizácii procesu sa môžu zuby ohýbať a atrofovať ďasná alebo časť jazyka..

Je táto forma životu nebezpečná? Nie, pretože jednotlivé ohniská bez poškodenia vnútorných orgánov ochorenie nezhoršujú. Prečo je ohnisková sklerodermia nebezpečná z hľadiska zdravia? Určité riziko predstavuje forma s poškodením zrakových orgánov, ktorá sa v posledných rokoch stáva čoraz častejšou, alebo variant s atrofiou ďasien a jazyka..

Aká je pravdepodobnosť, že sa lokalizovaná sklerodermia stane systémovou? Samozrejme, existuje jednota týchto dvoch foriem, pretože existovali prípady, keď sa lokalizovaná forma (lišajník sklerosový) zmenila na systémovú sklerodermiu. Prípadov transformácie obmedzených foriem je však málo. Niektorí autori poukazujú na to, že takýto proces je pravdepodobný u viacerých plakových ohniskov, bežnej formy lišajníka sklerosového a tiež u lineárnych foriem. Nepriaznivý priebeh s prechodom na systémový proces uľahčujú:

  • lokalizácia ohniskov na koži tváre alebo oblasti nad kĺbmi;
  • nástup choroby pred 20. rokom života alebo po 50 rokoch;
  • nedostatok bunkovej imunity, zvýšenie hrubých cirkulujúcich imunitných komplexov (CIC) v krvi a anti-lymfocytových protilátok;
  • plaková alebo lineárna forma s viacerými léziami.

Sharpeov syndróm je zriedkavé ochorenie spojivového tkaniva, ktoré kombinuje samostatné príznaky systémového lupus erythematosus, sklerodermie, reumatoidnej artritídy a polymyozitídy. Priebeh ochorenia je často benígny s priaznivou prognózou. Najbežnejším prejavom je Raynaudov fenomén. V 85% prípadov sa objavia opuchy rúk, svalová slabosť, v 50% prípadov sa vyvinie Sjogrenov syndróm, artralgia a hypotenzia pažeráka. Existujú prípady závažného priebehu, keď sú ovplyvnené obličky, srdce a cievy, pľúca a centrálny nervový systém. Zlá prognóza a úmrtnosť spojená s rozvojom pľúcnej hypertenzie.

Príčiny

Rozlišujú sa hlavné príčiny ochorenia:

  • Genetická predispozícia. Mnoho pacientov má ochorenie u blízkych príbuzných a nachádzajú sa markery HLA.
  • Infekčný faktor. Vystavenie vírusom (retrovírusy, vírusy herpes a Epstein-Barr, vírusy chrípky). Dôležitú úlohu zohráva chronická infekcia prenášaná na plod placentou.
  • Určitá úloha vo vývoji choroby sa pripisuje spirochete Barell-Wundofer. Niektorí autori považujú sklerodermiu za prejav boreliózy (borelióza).
  • Vývoj sklerodermie je spojený s predchádzajúcou angínou pectoris, šarlami a zápalmi pľúc.

Medzi provokujúce faktory patria:

  • Psychický stres a stresová situácia.
  • Hyperinolácia.
  • Vibrácie.
  • Podchladenie.
  • Kontakt s chemikáliami (vinylchlorid, organické rozpúšťadlá), oxidom kremičitým a uhoľným prachom.
  • Užívanie liekov (bleomycín a iné lieky používané na chemoterapiu).

Príznaky sklerodermie

Vzhľadom na to, že existuje veľa foriem, sú príznaky ochorenia spojivového tkaniva pomerne rozmanité. Napriek tomu v prodromálnom období existujú všeobecné príznaky: slabosť, znížená chuť do jedla, kĺbový a svalový syndróm, strata hmotnosti, niekedy horúčka, lymfadenopatia.

Príznaky systémovej sklerodermie

Najskorším a najtypickejším prejavom ochorenia sú vaskulárne lézie, ktoré sa prejavujú Raynaudovým syndrómom. Pacienti s týmto syndrómom sa obávajú bolesti a znecitlivenia prstov (ruky a oveľa menej často - nohy), prsty zbelejú, niekedy sa objaví modrastý odtieň. Tento príznak sa objavuje častejšie v období jeseň - zima - pacienti zaznamenávajú zvýšenú chilliness končatín a zlú toleranciu chladu.

Raynaudov syndróm je spojený s epizódami vazospazmu končatín, ku ktorému dochádza nielen pod vplyvom chladu, ale aj pod emocionálnym stresom. Zmeny farby prstov majú jasný okraj. Na začiatku vazospazmu prsty zblednú a po niekoľkých minútach získajú modrofialový odtieň.

Keď prejde kŕč a obnoví sa prietok krvi, začne sa fáza reaktívnej hyperémie - pokožka intenzívne zružovie. U niektorých pacientov sú záchvaty sprevádzané necitlivosťou, chladom alebo parestéziami. Pri reaktívnej hyperémii sa objavujú bolesti v prstoch.

V počiatočných štádiách ochorenia sa vyššie uvedené príznaky pozorujú na falangii jedného alebo viacerých prstov a neskôr sa lézia rozšíri na všetky prsty, zatiaľ čo palce nie sú ovplyvnené. Cievy kože tváre alebo iných oblastí sú vystavené vazospazmu. V týchto prípadoch dochádza k zmene farby nosa, pier a ušnej ulity, kože nad kolennými kĺbmi. U niektorých pacientov sú postihnuté cievy jazyka, preto majú pri záchvate vazospazmu poruchy reči.

Intenzita Raynaudovho syndrómu sa u toho istého pacienta líši v rôznych ročných obdobiach - zvyčajne je výraznejšia v zime ako v lete. Tiež nie vo všetkých prípadoch dochádza k trojfázovej zmene farby: bielenie - cyanóza - začervenanie. U niektorých pacientov môže dôjsť k dvojfázovej alebo jednofázovej zmene farby. Trojfázové, dvojfázové a jednofázové príznaky sa odlišujú od počtu fáz. Postupom vaskulárnych porúch sa objavujú trofické poruchy.

Aj keď sa Raynaudov syndróm považuje za najbežnejší počiatočný prejav choroby, poškodenie kĺbov je často prvým príznakom ochorenia. Postihnutých je veľa kĺbov. Existujú dva typy artritídy: s prevahou exsudatívnych alebo fibroinduratívnych zmien v kĺboch ​​s rozvojom kontraktúr a vláknitej ankylózy. Pri sklerodermii prevažujú fibrotické zmeny.

Najšpecifickejším príznakom ochorenia je zhrubnutie a stvrdnutie kože (sklerodermia - hustý edém). Tesnosť pokožky sa stáva stuhnutou. Stane sa napätá, lesklá a nezalieza do vrások. Zhrubnutie kože vždy začína prstami a potom sa rozšíri do nadložných častí rúk a do drieku.

Zhrubnutie kože postupuje v prvých 3 - 4 rokoch choroby. Potom sa pokožka stáva menej hustou. Symetrické zhrubnutie a zhrubnutie kože prstov je „veľkým“ diagnostickým kritériom pre toto ochorenie.

Najvýraznejším a najcharakteristickejším príznakom tohto ochorenia, sklerodaktýlia, je kombinácia hustého edému, kontraktúr, zmien pigmentácie a tvorby „papilárnych“ prstov. V dôsledku napínania kože sa vytvárajú ohybové kontraktúry kĺbov rúk.

Pri palpácii je pokožka zadnej časti rúk ťažké zložiť do záhybu a v budúcnosti ju už nie je možné zhromaždiť. Trofické poruchy sa prejavujú tvorbou vredov na končekoch prstov, pri ich hojení sa tvoria jazvy a zaznamenáva sa aj deformácia nechtov..

Sklerodaktylia prstov patrí medzi „malé“ diagnostické kritériá spolu s digitálnymi jazvami a vredmi (oblasti atrofie s prítomnosťou ulceróznych lézií kože prstov) a bilaterálnou pľúcnou fibrózou..

V štádiu atrofie sa pokožka rúk stáva tenšou, čím sa napína kostná kostra. Prsty sú pokryté tenkou lesklou pokožkou, v dôsledku osteolýzy sa objavujú ulceratívno-nekrotické zmeny a skrátenie falangov..

Osteolýza je pomerne zriedkavý, ale cenný diagnostický znak systémovej sklerodermie. V neskorších štádiách ochorenia sa objavujú subkutánne kalcifikácie v oblastiach, ktoré prešli mikrotraumou. Kalcifikácie pacientov netrápia, môžu sa však lokálne zapáliť a po otvorení uvoľniť zrazenú hmotu.

Foto systémovej sklerodermie

Na tvári sú zaznamenané aj kožné zmeny - stáva sa podobnou maske a postráda mimiku. Úzka štrbina sa zužuje, pery sa stenčujú, nos sa zostruje. Okolo úst sú vrásky - príznak „vrecka“ (alebo „rybieho ústa“).

Bolesť kĺbov a ranná stuhnutosť sú častými prejavmi systémovej sklerodermie, najmä v počiatočných štádiách ochorenia. Polyartritída niekedy pripomína poškodenie kĺbov pri reumatoidnej artritíde. Nie všetci pacienti však majú artritídu. V dôsledku stiahnutia kože prstov sa objavujú flexívne kontraktúry kĺbov rúk. Ak sa na veľkých kĺboch ​​pozoruje napnutie kože, vznikajú kontraktúry a veľké kĺby.

Porážka gastrointestinálneho traktu sa pozoruje u 90% pacientov, ale klinicky sa prejaví iba u polovice pacientov. Dysfágová dysfunkcia je najbežnejšia a je často prvým príznakom ochorenia. Porážka pažeráka sa prejavuje pálením záhy (v dôsledku refluxu potravy zo žalúdka do pažeráka), zhoršovaním po jedle a dysfágiou (zhoršené prehĺtanie). Dysfágia sa vyvíja na pozadí zníženého tónu pažeráka a jeho zúženia (zúženia).

Pomalá evakuácia potravy zo žalúdka zhoršuje reflux a pálenie záhy, často sprevádzané nevoľnosťou a zvracaním. Porážka žalúdka sa prejavuje bolesťou a ťažkosťou. Porážka tenkého čreva sa na klinike neprejavuje, ale s výraznými zmenami sa objavia hnačky a malabsorpčný syndróm, nadúvanie a chudnutie. Porucha análneho zvierača je dôsledkom porážky hrubého čreva. Zápcha je častá.

Poškodenie svalov vedie k zápalovej myopatii, ktorá sa prejavuje svalovou slabosťou a zvýšením kreatínkinázy v krvi. Nezápalová vláknitá myopatia je však častejšia a časom neprebieha. Poškodenie pľúc sa pozoruje u 70% pacientov - už v prvých rokoch ochorenia sa vyvíja intersticiálna fibróza a časom sa spája pľúcna hypertenzia.

Fibróza pľúc sa často obmedzuje na dolné časti (bazálna fibróza), u niektorých pacientov je však rozšírená. To vedie k zníženiu objemov pľúc a vzniku závažného respiračného zlyhania. Fibróza a pľúcna hypertenzia sa prejavujú ťažkou dýchavičnosťou, ktorá sa rokmi zvyšuje, a pretrvávajúcim kašľom bez hlienu.

U väčšiny pacientov sa odhalia srdcové lézie: poruchy vedenia, poruchy rytmu, dysfunkcia ľavej komory, poškodenie endokardu (vyvíja sa porucha mitrálnej chlopne), perikardiálny výpotok. Nakoniec sa vyvinie srdcové zlyhanie..

Zo strany obličiek sa zaznamenáva vývoj akútnej obličky sklerodermie. Táto lézia sa vyvíja v prvých piatich rokoch. Charakteristickými prejavmi ochorenia sú náhla a rýchla progresia zlyhania obličiek, malígna hypertenzia, trombocytopénia a hemolytická anémia. Poškodenie nervového systému sa vyskytuje vo forme polyneuritídy, radikuloneuritídy, trigeminálnej neuropatie, niekedy je zaznamenaná meningoencefalitída..

Ohnisková sklerodermia sa vyskytuje s lokálnymi ohniskami a bez poškodenia vnútorných orgánov. Pacienti môžu byť znepokojení svrbením a bolestivosťou v mieste lézií, mravenčením a napnutím pokožky. Je tiež možné obmedziť pohyb v kĺboch, na ktorých je postihnutá pokožka. Ohniská sklerodermie prechádzajú fázami: erytém a edém, skleróza (zatvrdnutie) a atrofia.

Sklerodermia. Foto škvŕn vo forme plaku.

V prípadoch typických pre ohniskovú sklerodermiu sa ochorenie začína ružovými alebo ružovo-lilačnými okrúhlymi škvrnami alebo pásikavými škvrnami so známkami edému. V štádiu sklerózy sú škvrny hustejšie, získavajú voskovitý lesk a majú hladký povrch. Na periférii sa pozoruje zápalová fialová koruna, ktorá naznačuje aktivitu procesu.

V priebehu času sa zhutnenie zníži a v štádiu atrofie sa koža stenčuje a objavuje sa pretrvávajúca hypo- alebo hyperpigmentácia a oblasti rozšírených ciev. Podkladové tkanivá sú zapojené do patologického procesu: fascie, svaly, podkožie, kosti. Pri tejto forme ochorenia je možné spontánne vyliečenie..

Analýzy a diagnostika

Nešpecifické zmeny v krvi:

  • zvýšená ESR;
  • hypergamaglobulinémia;
  • hypochrómna anémia;
  • rôzne cytopénie;
  • hladina hydroxyprolínu v plazme (a moči) v dôsledku porušenia jeho metabolizmu.
  • Reumatoidný faktor sa nachádza u 45% pacientov (častejšie s kombináciou sklerodermie a Sjogrenovho syndrómu)..
  • Pri autoimunitnej patológii spočíva imunitná odpoveď v produkcii protilátok proti zložkám bunkového jadra - tieto sa nazývajú antinukleárne protilátky (ANA). Normálne ANA chýbajú a s autoimunitnou patológiou ich začne vytvárať imunitný systém. Skríning chorôb spojivového tkaniva spočíva v identifikácii antinukleárnych autoprotilátok.

Autoprotilátky proti nukleárnym antigénom - dôležitý sérologický marker pre sklerodermiu, Sjogrenov syndróm a SLE.

S pozitívnym antinukleárnym faktorom, ktorý sa odhalil skríningom na CT ochorenia, sa určuje špecificita protilátok - to umožňuje odlíšiť choroby spojivového tkaniva. Druhým stupňom je stanovenie ANA charakteristík sklerodermie. Vysoko špecifickým markerom sklerodermie je detekcia protilátok proti centromere B a antisklerodermálnych protilátok (Scl-70 alebo druhý názov protilátok proti topoizomeráze I)..

Špecificita anti-Scl-70 pre SJS je 90% a pre anticentromerické protilátky - až 99%. Detekcia týchto dvoch typov protilátok je spojená s poškodením obličiek a zlou prognózou. Niektoré lieky zvyšujú hladinu Scl-70, čo je potrebné zohľadniť počas vyšetrenia. Medzi tieto lieky patria izoniazid, metyldopa, propyltiouracil, streptomycín, penicilín, tetracyklín.

Metódy inštrumentálneho výskumu:

  • Kapilaroskopia nechtového lôžka. Táto výskumná metóda je vysoko citlivá a má vysokú špecifickosť v počiatočnom štádiu ochorenia. Odhaľuje charakteristické zmeny (rozšírenie kapilár a ich redukcia) pre sklerodermiu.
  • Rádiografia rúk. Zistí sa osteolýza terminálnych falangov, ktorá sa stanoví rádiograficky ako príznak „topenia cukru“. Okrem deštrukcie kĺbov a falangov sa rádiograficky odhalí ďalší dôležitý znak sklerodermie - kalcifikácia mäkkých tkanív (ukladanie kalcifikátov do mäkkých tkanív okolo kĺbov ruky). Kalcifikácia mäkkých tkanív je súčasťou skôr spomínaného CREST syndrómu.

Pretože SS je charakterizovaná porážkou mnohých vnútorných orgánov, uskutočňujú sa ďalšie inštrumentálne štúdie:

  • Fluoroskopia pažeráka so suspenziou bária. Hypotenzia pažeráka sa prejavuje spomalením prechodu bária, oslabením peristaltických vĺn, rozšírením horných častí a zúžením dolných. Najcitlivejšou metódou na detekciu hypotenzie pažeráka je manometria, ktorá určuje charakteristické zníženie tlaku dolného pažerákového zvierača..
  • Endoskopické vyšetrenie pažeráka a žalúdka. Chronická ezofagitída je komplikovaná výskytom erózií na sliznici pažeráka, niekedy sa zistí Barettova metaplázia..
  • Rádiografia pľúc. Štúdia odhaľuje zmeny v pľúcnom obrazci v dôsledku fibrózy v bazálnych a parapleurálnych oblastiach pľúc.

Vyšetrenie pľúc je doplnené vysoko citlivou metódou na zisťovanie fibrózy - počítačovou tomografiou. V počiatočnom štádiu fibrózy sa určujú zmeny typu brúseného skla, v neskoršom štádiu - zmeny retikulárneho typu.

Ak to zhrnieme, môžeme povedať, že hlavné diagnostické príznaky (objektívne a inštrumentálne) sú:

  • charakteristické kožné lézie;
  • osteolýza;
  • Raynaudov syndróm;
  • výskyt vredov / jaziev na koži prstov;
  • artikulárny syndróm so kontraktúrami;
  • sklerodermická nefropatia;
  • kalcifikácia;
  • detekcia špecifických antinukleárnych protilátok (anti-Scl-70 a anticetomerických);
  • kapilaroskopické príznaky falangov nechtov;
  • poškodenie tráviaceho traktu;
  • bazálna fibróza.

Liečba sklerodermie

Ako sa lieči sklerodermia? Najskôr je liečba predpísaná individuálne - závisí to od formy a priebehu ochorenia, od stupňa viscerálnych lézií. Pacient je varovaný o dôležitosti dlhodobej liečby a dodržiavaní odporúčaní. Dôležitý je stály lekársky dohľad a pravidelné vyšetrenia, pretože vo väčšine prípadov je priebeh ochorenia progresívny. Na včasné zistenie progresie ochorenia a korekciu liečby je potrebný stály lekársky dohľad.

Systémová liečba sklerodermie

Liečba sa vykonáva s cieľom: potlačenia progresie fibrózy, prevencie vaskulárnych komplikácií a ovplyvnenia imunitných zápalových mechanizmov..

Hlavné oblasti liečby sú:

  • Protizápalová a imunosupresívna liečba. Protizápalové a cytostatické lieky sa predpisujú v počiatočnom (zápalovom) štádiu a s rýchlo progresívnym priebehom ochorenia.
  • Cievna terapia (liečba Raynaudovho fenoménu).
  • Antifibrotická terapia. Používa sa v počiatočnom štádiu s rozptýlenou formou.
  • Lokálna liečba erózie.
  • Liečba viscerálnych prejavov.

Glukokortikoidy sa predpisujú na aktívny zápal (myozitída, serozitída, artritída, alveolitída, synovitída) a v edematóznom štádiu sklerodermie. Táto skupina liekov neovplyvňuje fibrózu a nezastavuje jej progresiu. Pri ich predpisovaní sa berie do úvahy skutočnosť, že užívanie vysokých dávok zvyšuje riziko obličkovej krízy. Z imunosupresív sa používajú aj cyklofosfamid, cyklosporín, metotrexát.

Na odstránenie vazospazmu (Raynaudov syndróm) a zlepšenie prietoku krvi sa odporúča používať vazodilatanciá a lieky, ktoré znižujú viskozitu krvi. Účinné vazodilatátory - blokátory kalciových kanálov.

Liekom voľby je nifedipín (Cordafen, Nifedex, Cordipin, Nifecard), pretože má najvyššiu selektivitu vo vzťahu k hladkému svalstvu ciev a vazodilatačný účinok. Denná dávka je 30 - 60 mg, ktorá je rozdelená do troch dávok. V poslednej dobe sa široko používajú retardované formy nifedipínu (Calcigard retard, Cordipin retard), ktoré dlhodobo vytvárajú potrebnú koncentráciu účinnej látky v krvi..

V prípade kontraindikácií alebo intolerancie na blokátory kalciových kanálov sú predpísané lieky iných skupín: Ditamin, Doxazosin, Nicergoline, Terazosin-Teva. Dobré výsledky sa pozorujú pri liečbe liekov na báze ginkgo biloba - Tanakan, Bilobil forte.

Okrem blokátorov kalciových kanálov sú do liečby zahrnuté protidoštičkové látky (Aspirín kardio, Cardiomagnyl, Curantil, Pentoxifylín). Kombinácia vazodilatancií a protidoštičkových látok poskytuje maximálny účinok s minimálnou dávkou každého liečiva. Táto technika umožňuje znížiť riziko vedľajších účinkov..

Antifibrotická liečba sa odporúča pri difúznom ochorení v počiatočných štádiách ochorenia. Liečivo, ktoré inhibuje vývoj fibrózy - D-penicilamín (narúša syntézu kolagénu). D-penicilamín sa užíva na prázdny žalúdok, jeho účinná dávka je 250 - 500 mg / deň, pri užívaní vysokých dávok (750 - 1 000 mg / deň) sa objavia komplikácie a pacienti musia liečbu prerušiť. V závislosti od lézií vnútorných orgánov sa pri liečbe vykoná príslušná korekcia.

Liečba ohniskovej sklerodermie

Pri fokálnej sklerodermii je cieľom zabrániť ďalšiemu rozvoju sklerotizujúceho zápalu.

Pri aktívnom procese by do liečby OSD mali byť zahrnuté nasledujúce skupiny liekov:

  • V prípade výrazných príznakov progresie ochorenia (výskyt nových ložísk, fialový okraj na periférii ložísk, sťažnosti pacienta na pálenie a mravčenie) sú predpísané penicilínové antibiotiká alebo oxacilín, ampicilín, amoxicilín. Predpokladá sa, že prvé 3 liečebné cykly by mali zahŕňať antibiotiká alebo lieky na báze fluórchinolónov (Lomefloxacín, Norfloxacín, Ofloxacín). Protizápalová terapia tiež spočíva v lokálnej aplikácii glukokortikoidov (krém Moleskin, Afloderm) a kalcipotriolu (syntetický analóg vitamínu D, liečivo Daivonex). Niektorí autori však nezaznamenávajú účinok liečby hormónmi a liekmi chinolínovej série.
  • Protizápalový a imunomodulačný účinok má liek Galavit, ktorý je často súčasťou komplexnej liečby OS. Liečba v tomto prípade zahŕňa: 64 injekcií lieku Lidaza. každý druhý deň tablety xantinol nikotinátu trikrát denne po dobu jedného mesiaca a Aevit dvakrát denne po dobu jedného mesiaca a injekcie Galavit 0,1 g.
  • S rýchlo progresívnym zhutňovaním sa odporúčajú antifibrotické látky: D-penicilamín, Madecassol (zvnútra aj zvonka), Lidase zvonka, imunosupresívna liečba metotrexátom a glukokortikoidmi zvnútra. Pri lineárnych formách sklerodermie sa systémová terapia (lieky sa užívajú orálne alebo intramuskulárne) začína skoro, aby sa zabránilo následkom a komplikáciám choroby. Pri aktívnom procese sa uskutočňuje najmenej 6 kurzov s intervalom 2 mesiace. Po stabilizácii procesu sa interval medzi jednotlivými kurzami predĺži na 4 mesiace..

V prípade reziduálnych prejavov s preventívnym účelom sa liečba vykonáva dvakrát ročne liekmi, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu. Patria sem prípravky kyseliny nikotínovej, ktoré majú vazodilatačný účinok a zlepšujú metabolizmus uhľohydrátov. Z prípravkov kyseliny nikotínovej môžete menovať Theonikol a Complamin.

Trental sa tiež používa ako vazodilatátor. Z liekov, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu, sa odporúčajú Mildronát, Madecassol (injekcie zvnútra aj zvonka), Piascledin (obsahuje zložky avokádového a sójového oleja), Escuzan (extrakt z ovocia z pagaštanu konského), Berberín (antispazmodický účinok, obsahuje alkaloid z čučoriedok)..

Madecassol s mesačným priebehom liečby významne zlepšuje mikrocirkuláciu, ale antifibrotický účinok je menej výrazný. Madecassol je indikovaný na rozsiahlu ložiskovú sklerodermiu (súčasné podávanie v tabletách a zvonka). Najväčší účinok sa dosiahol pri lokálnej aplikácii masti Madekassol na digitálne vredy, v menšej miere s lineárnou formou na lézie..

Miestna liečba pozostáva z rôznych liečebných procedúr a fyzioterapie. V prípade jednotlivých ložísk sa obmedzujú na použitie vitamínu B12 v čapíkoch a zavedenie Ronidase, Lidaza, Longidaza do ložísk. Tieto lieky, rovnako ako trypsín, chymotrypsín, sa môžu používať vo forme aplikácií alebo fonoforézy (až 10 procedúr).

Lidáza štiepi kyselinu hyalurónovú a zmierňuje výskyt fibrózy. Namiesto Lidase sa odporúča extrakt placenty, Collalisin, Actinogial. Ronidáza sa aplikuje zvonka vo forme aplikácií: prípravok v prášku v množstve 0,5 - 1,0 g sa nanáša na vlhkú obrúsku (navlhčenú soľným roztokom). Obrúsok sa nanesie na ohnisko, zafixuje sa obväzom a nechá sa stáť 10 - 12 hodín. Priebeh prihlášok je 2 - 3 týždne denných procedúr.

Pri lokálnej liečbe OSD sa používajú masti, ktoré eliminujú zápal, zlepšujú krvný obeh a ovplyvňujú cievnu stenu: Heparín, Heparoid, Theonikolovaya (účinnou látkou je xantinol nikotinát), Troxevasinic, Butadionovaya. Po návšteve fóra na liečbu ohniskovej sklerodermie môžeme dospieť k záveru, že po použití masti Madecassol a injekcií Methodject (metotrexát) dôjde u mnohých pacientov k zlepšeniu. Vylepšenia spočívajú v tom, že fialová koruna zmizne, škvrny sa nezväčšia a nezhustnú, nebudú tak nápadné..

Mnoho ľudí si všimne účinok použitia Wobenzymu, ktorý sa užíval v troch kurzoch s prestávkou: nové škvrny zmizli, staré sa zmenili na rovnakú farbu s normálnou pokožkou a objavili sa vlasy. Recenzie poukazujú na dobrý účinok liečby v sanatóriu (sanatórium pomenované po Semashkovi, dedine Dagomys Uch-Dere).

Liečba sklerodermie ľudovými prostriedkami

Keď ste sa oboznámili s príčinami a patogenézou choroby, charakteristikami priebehu a ťažkosťami účinnej liečby, nemali by ste sa spoliehať na ľudové lieky. Niektoré liečivé rastliny môžu skutočne mať vďaka prítomnosti kremíka protisklerotický účinok. Medzi také bylinky patria praslička roľná, žihľava lekárska, čakanka lekárska, pšeničná tráva, pľúcnik, astragalus. Mnoho rastlín má vazodilatačný účinok - hloh, materina dúška, čučoriedka, oregano, lopúch, ďatelina, nechtík. Vzhľadom na tieto účinky možno tieto rastliny zahrnúť do komplexného ošetrenia, avšak aby sa dosiahol akýkoľvek účinok, musia byť kurzy dlhé..

Vyššie uvedené naznačovali fytopreparáty s antisklerotickým účinkom, liek Madekassol (od Centella asiatica), Piaskledin (zložky avokádového oleja a sójové bôby), ale pri liečbe tohto ochorenia nemajú nezávislý význam..

Lieky

  • Nesteroidné protizápalové lieky: meloxikam, diklofenak, ketoprofén, nimesulid, ibuprofén, celekoxib..
  • Glukokortikoidy: hydrokortizón, dexametazón, prednizolón, triamcinolón, metylprednizolón.
  • Imunosupresíva: D-penicilamín (Cuprenil), cyklofosfamid, cyklosporín, metotrexát.
  • Blokátory vápnikových kanálov: Cordipín, Nifedipín, Cordafen, Calcigard retard, Nifedex, Nifecard, Verapamil, Amlodipín, Nikardipín, Nimodipín, Riodipín, Diltiazem, Cinnarizín.
  • Lieky s proteolytickou aktivitou: Lidase, Ronidase, Longidase, Collalizin, Actinogial.

Postupy a operácie

  • Fonoforéza a elektroforéza hyaluronidázy, síranu zinočnatého, prípravkov Cuprenil a Hydrokortizón na lézie.
  • Ultrafialová terapia v priebehu 20 - 50 procedúr.
  • Magnetoterapia.
  • Laserová terapia s nízkou intenzitou.
  • Terapeutická gymnastika a masáž - odporúčané pre pacientov s lineárnou formou, s obmedzenými pohybmi v kĺboch ​​a tvorbou kontraktúr.
  • S poklesom aktivity procesu, v štádiu remisie - sírovodíkové a rhodónové kúpele, bahno.

Mnoho autorov naznačuje vhodnosť použitia hyperbarickej oxygenácie pri tomto ochorení. Podporuje intenzívne obohatenie tkanív kyslíkom, zvyšuje aktivitu mitochondrií, aktivuje aeróbne procesy v léziách, zlepšuje mikrocirkuláciu a regeneráciu tkanív..

Chirurgické opatrenia sa vykonávajú iba v neaktívnom štádiu ochorenia. Vykonávajú sa tieto ortopedické operácie:

  • Eliminácia flexných kontraktúr.
  • Plastická chirurgia pre hemiatrofiu tváre.
  • Odstránenie deformácií kĺbov.
  • Predĺženie achilovej šľachy.
  • Epifyseodéza na vyrovnanie rozdielov v dĺžke nôh.

Sklerodermia u detí

Lokalizovaná sklerodermia je najbežnejšou formou u detí a dospievajúcich. U dievčat sa vyskytuje 3-4 krát častejšie. Obmedzená sklerodermia v detstve v dôsledku rastu dieťaťa a tendencie k rozšíreniu je často sprevádzaná rozsiahlymi ložiskami lézií, a to napriek skutočnosti, že na začiatku ochorenia sa prejavovala ako jednotlivé ložiská. Ohnisková forma je charakterizovaná lokalizovanými ohniskami fibro-atrofických kožných lézií. Charakteristickou črtou je klinická rozmanitosť a rozmanitosť foriem: plaková forma s odrodami, lineárna, lichen sclerosus.

Deti majú zvyčajne lineárnu (pruhovanú) sklerodermiu. Proces začína erytematóznou škvrnou, ktorá sa postupne mení na edém, potom na zatvrdnutie a končí atrofiou kože. Spravidla ide o jednu léziu, ktorá sa šíri od hlavy po čelo a mostík nosa - jedna veľká jazva, ktorá znetvoruje tvár. U detí sú ovplyvnené aj podkladové tkanivá..

Pansklerotická sklerodermia je najvzácnejšia, najrozsiahlejšia a najťažšia forma u prepubertálnych detí. S ním sú ovplyvnené všetky vrstvy kože a tkaniva, až po kosti, preto sa vytvárajú kontraktúry a deformácie končatín. V dôsledku rýchleho a rozsiahleho poškodenia dermy a podkladových tkanív sa skleróza vyvíja ako škrupina. Rast tela dieťaťa je obmedzený a vyvíja sa mu kachexia.

U dospievajúcich do 16 rokov je diagnostikovaná juvenilná forma ochorenia. Na stanovenie diagnózy je potrebný opatrnejší prístup - prítomnosť proximálnej sklerodermie a dvoch malých znakov (sklerodaktylia, digitálne jazvy, bazálna pľúcna fibróza na oboch stranách) je povinná..

Zaobchádzanie s deťmi je náročná úloha a malo by byť komplexné a založené na kurze. V progresívnom štádiu sa liečba vykonáva v nemocnici: penicilín, lidáza (za prítomnosti dermatosklerózy), vitamíny, aplikácie Dimexidum. Keď je proces stabilizovaný s tendenciou k zhutňovaniu, sú predpísané enzýmové prípravky, spazmolytiká, imunomodulátory a biostimulanty. Výstužná liečba sa vykonáva pomocou fyzioterapie a kúpeľnej liečby..

  • Penicilín v progresívnom štádiu sa podáva v množstve 1 milión IU denne, rozdelených na 2-3 injekcie. Za kurz dostane dieťa 15 miliónov jednotiek, konajú sa 3 kurzy v intervale 2 mesiacov. Predpokladá sa, že účinok penicilínu je spôsobený jeho zložkou penicilamín, ktorý inhibuje tvorbu kolagénu. Penicilín tiež dezinfikuje ohniská lokálnej infekcie (sinusitída, tonzilitída).
  • Z enzýmových prípravkov sa používajú Lidáza a Ronidáza, ktorých terapeutický účinok je spojený so schopnosťou vyriešiť sklerózu a zlepšiť mikrocirkuláciu v ohniskách. Kurz trvá 15-20 injekcií, 1 ml sa injikuje intramuskulárne roztokom novokaínu. Účinok sa zvyšuje so súčasným podávaním liečiva elektroforézou. V prítomnosti dermatosklerózy sa injekčné cykly a elektroforéza opakujú po 2 mesiacoch. Ronidáza sa aplikuje externe vo forme aplikácií v priebehu 2 - 3 týždňov.
  • Elektroforéza s roztokom síranu zinočnatého má pozitívny vplyv na rozlíšenie hustých ložísk. Na kurz sa odporúča 10 procedúr, ktoré sa uskutočňujú každý druhý deň.
  • Dimexid je predpísaný externe vo forme kompresných obväzov na plaky, 2 krát denne v mesačných kurzoch. Po 1,5 mesiaci sa kurz opakuje. Liek má protizápalový účinok a inhibuje zvýšenú produkciu kolagénu.
  • Vonkajšie sú predpísané lieky, ktoré zlepšujú metabolizmus a stimulujú regeneráciu: gél Troxevasin, Solcoseryl, masť Vulnuzan, želé a masť Actovegin. Aplikujte ktorékoľvek z týchto prostriedkov a aplikujte na lézie dvakrát denne. Tieto lieky môžete striedať a aplikovať striedavo každý týždeň. Trvanie aplikácií je 1 - 1,5 mesiaca. Masť Madecassol účinná pri liečbe detí (reguluje tvorbu spojivového tkaniva a inhibuje tvorbu kolagénu).
  • Biostimulanty (sklovec, Aloe) aktivujú metabolické procesy v zmenenom tkanive, podporujú regeneráciu a zvyšujú reaktivitu tela dieťaťa. Lieky sa podávajú subkutánne v priebehu 20 injekcií.
  • Na imunokorekčné účely sa v injekciách používajú Taktivin a Timoptin. Je zrejmé, že pod ich vplyvom sa normalizuje tvorba kolagénu.
  • Angioprotektory (Pentoxifylín, Xantinol nikotinát, Solkoseryl) zlepšujú krvný obeh a metabolizmus v ohniskách, pomáhajú vyriešiť kožnú sklerózu. Prijímané v kurzoch 4 týždňov. Injekcie solkoserylu sa odporúčajú v priebehu 20 až 25 injekcií.

Kožné zmeny sa vyskytujú aj u novorodencov. Závažné ochorenie kože a podkožného tkaniva - sklera novorodenca nie je ochorením spojivového tkaniva. Jeho príčiny a patogenéza nie sú jasné. V oblastiach zmenenej kože a v podkožnej tukovej vrstve sa nachádza zvýšené množstvo triglyceridov, najmä veľa palmitínu a stearínu. Nie sú žiadne známky aktívneho zápalu. Sklera sa vyvíja častejšie u predčasne narodených detí alebo detí so závažnými infekčnými léziami. V prvom týždni života sa objaví dolná časť nohy, tvár, lýtkové svaly, trup, stehná, zadok, ruky, pokožka a tukové tkanivo s hustotou kameňa. Lézie sú zvyčajne symetrické, obľúbenou lokalizáciou je zadok, stehná a oblasť lopatiek..

Na tejto ploche nie je možné zhromaždiť kožný záhyb, pri stlačení nedochádza k prehĺbeniu tkanív. Koža na tomto mieste je červeno-kyanotická, na dotyk studená, niekedy je prítomná ikterický odtieň..

Pohyblivosť končatín s takými léziami sa prudko zníži, zníži sa chuť do jedla, zníži sa teplota, dieťa má nízky krvný tlak a príznaky infekcie. Sú chvíle, kedy sa proces rozšíri na celú pokožku. V takýchto prípadoch sa ochorenie stáva závažným. Postihnutý je dýchací systém (zápal pľúc) a kardiovaskulárny systém, objaví sa zápal tenkého čreva. Týmto kurzom je možný smrteľný výsledok..

Pre Viac Informácií O Cukrovke