Budd-Chiariho syndróm

Budd-Chiariho syndróm je ochorenie charakterizované zhoršeným prietokom krvi a venóznym prekrvením pečene v dôsledku upchatia žíl orgánu. Toto ochorenie môže byť primárne alebo sekundárne. Je to dosť zriedkavé, môže to mať subakútny, akútny a chronický priebeh. Vedúcimi príznakmi patológie sú intenzívna bolesť v pravom hypochondriu, zväčšenie pečene, zvracanie a žltnutie kože. Akútna forma je pre ľudský život mimoriadne nebezpečná, pretože môže viesť ku kóme a smrti.

Syndróm sa vyvíja v dôsledku oklúzie žíl susediacich s pečeňou a sú zodpovedné za jej normálne zásobovanie krvou. Pečeň je dôležitým orgánom pre človeka, ktorý vykonáva obrovské množstvo funkcií a zaisťuje normálne fungovanie tela ako celku. V tomto ohľade akékoľvek prerušenie dodávky krvi okamžite ovplyvňuje všetky systémy podpory života a spôsobuje všeobecnú intoxikáciu tela..

Tento syndróm bol pomenovaný podľa autorov, ktorí poskytli najkompletnejší popis tohto patologického stavu. Toto je lekár Budd (Anglicko) a patológ Chiari (Rakúsko).

Gastroenterológia považuje Budd-Chiariho syndróm za zriedkavý stav, ktorý postihuje jednu osobu zo 100 000 ľudí. Tento syndróm je najčastejšie diagnostikovaný u žien vo veku 30 až 50 rokov. V pediatrickej praxi je ochorenie zriedkavé, priemerný vek pacientov je 35 rokov.

Príčiny Budd-Chiariho syndrómu

Príčiny Budd-Chiariho syndrómu sú rôzne.

Štatistiky ukazujú nasledujúce čísla:

Hematologické poruchy vedú k rozvoju choroby v 18% prípadov;

Zhubné novotvary prispievajú k venóznej stagnácii v pečeni v 9% prípadov;

Etiológia vývoja syndrómu zostáva nejasná v 30% prípadov (idiopatické ochorenie).

Za hlavnú príčinu patológie sa považujú vrodené poruchy vývoja krvných ciev pečene a jeho štruktúrnych jednotiek, ako aj oklúzia a vyhladenie žíl pečene..

V iných prípadoch sú nasledujúce faktory schopné vyvolať vývoj patológie:

Zranenia pobrušnice a brucha, ako aj chirurgické zákroky vedúce k stenóze pečeňových žíl.

Ochorenie pečene, cirhóza je v tomto ohľade obzvlášť nebezpečná.

Užívanie určitých liekov.

Infekcie vrátane: syfilisu, amebiázy, tuberkulózy atď..

Tehotenstvo a proces pôrodu.

Všetky tieto faktory vedú k tomu, že je narušená normálna priechodnosť žíl, vytvára sa preťaženie, ktoré časom ničí štrukturálne zložky pečene. Okrem toho dochádza k nekróze tkaniva orgánu na pozadí zvýšeného intrahepatálneho tlaku. Pečeň sa snaží prijímať krv z malých tepien, ale ak utrpeli veľké žily, potom iné venózne vetvy nie sú schopné zvládnuť zaťaženie, ktoré na ne kladú. Výsledkom je, že atrofia periférnych častí pečene, zvýšenie jej veľkosti. Ukázalo sa, že vena cava je ešte viac upnutá hypertrofovanými tkanivami orgánu, čo nakoniec vedie k jeho úplnej prekážke..

Príznaky Budd-Chiariho syndrómu

Plavidlá rôzneho kalibru sú schopné trpieť prekážkou pri tomto syndróme. Príznaky Budd-Chiariho syndrómu, respektíve stupňa ich závažnosti, priamo závisia od toho, koľko žíl živiacich pečeň je poškodených. Latentný klinický obraz sa pozoruje, keď je jedna žila nefunkčná. V tomto prípade pacient nepociťuje žiadne poruchy pohody, nevšimne si patologické prejavy choroby. Ak sú však do procesu zapojené dve alebo viac žíl, potom telo začne na porušenie reagovať dosť búrlivo.

Príznaky akútneho štádia ochorenia:

Výskyt bolesti vysokej intenzity v pravom hypochondriu a bruchu.

Nástup nevoľnosti sprevádzaný zvracaním.

Koža a skléra očí mierne žltnú.

Pečeň rastie vo veľkosti.

Nohy veľmi opúchajú, žily na celom tele napučiavajú, vyburcujú sa spod kože. To naznačuje účasť dutej žily na patologickom procese..

Ak je práca mezenterických ciev narušená, u pacienta sa objaví hnačka, bolesť sa rozšíri do celej brušnej dutiny.

Zlyhanie obličiek s ascitom a hydrotoraxom sa vyvíja niekoľko dní po nástupe choroby. Stav pacienta sa zhoršuje každý deň, vyvíja sa krvavé zvracanie, korekcia liekov pomáha málo. Zvracanie krvi najčastejšie naznačuje, že došlo k prasknutiu žíl v dolnej tretine pažeráka.

Akútna forma ochorenia končí najčastejšie v kóme a smrti človeka. Ale aj keď prežije, vo veľkej väčšine prípadov sa rozvinie cirhóza alebo hepatocelulárny karcinóm..

Chronická forma ochorenia sa prejavuje trochu iným spôsobom a vyznačuje sa nasledujúcim klinickým obrazom:

Zdravotný stav pacienta nie je veľmi narušený. Pravidelne pociťuje slabosť a zvýšenú únavu..

Pečeň je zväčšená.

Keď choroba postupuje, objaví sa bolesť v pravom hypochondriu, dôjde k zvracaniu.

Vrcholom ochorenia je cirhóza pečene, po ktorej nasleduje tvorba pečeňového zlyhania..

Podľa štatistík sa chronická forma ochorenia vyskytuje v 80% prípadov. Okrem toho v lekárskej literatúre existujú opisy fulminantnej formy Budd-Chiariho syndrómu, keď príznaky rýchlo rastú a choroba postupuje vysokou rýchlosťou. Žltačka a zlyhanie obličiek s ascitom sa vyvinú v priebehu niekoľkých dní.

Pokiaľ ide o subakútnu formu ochorenia, u pacienta sa vyvinie ascit, zvyšuje sa zrážanie krvi a zväčšuje sa slezina..

Diagnóza Budd-Chiariho syndrómu

Diagnózu Budd-Chiariho syndrómu vykonáva gastroenterológ. Môže predpokladať na základe prítomnosti ascitu a hepatomegálie, pričom je vždy pozorované zvýšenie zrážania krvi..

Za účelom objasnenia jeho predpokladu lekár pošle pacienta na ďalšie vyšetrenie:

Kompletný krvný obraz, ktorý odhalí zvýšenie ESR a skok v leukocytoch.

Koagulogram bude indikovať zvýšenie protrombotického času.

V biochémii krvi je viditeľné zvýšenie aktivity pečeňových enzýmov.

Ultrazvuk pečene umožňuje vizualizovať rozšírenie pečeňových žíl, zvýšenie veľkosti portálnej žily. Je tiež možné zistiť trombus alebo venóznu stenózu, ktorá interferuje s normálnym prívodom krvi do orgánu. Dopplerov ultrazvuk nie je vylúčený.

MRI, CT, röntgen brušných orgánov sú inštrumentálne diagnostické metódy, ktoré nám umožňujú posúdiť veľkosť pečene, závažnosť difúznych a vaskulárnych zmien a tiež určiť príčinu vývoja patologického stavu.

Angiografia a údaje o hepato-biopsii sa považujú za informatívne.

Liečba Budd-Chiariho syndrómu

Liečba Budd-Chiariho syndrómu je možná iba v nemocničnom prostredí. Terapeutické opatrenia sú primárne zamerané na normalizáciu venózneho prietoku krvi. Paralelne s tým sú eliminované príznaky choroby.

Lieky na Budd-Chiariho syndróm

Pokiaľ ide o liečbu liekom, môže pacientovi priniesť iba dočasnú úľavu. Pacientom sú predpísané diuretiká na odstránenie prebytočnej tekutiny z tela. K tomu použite lieky šetriace draslík (Veroshpiron, Spironolakton) a diuretiká (Furosemid, Lasix).

Ukazuje sa podávanie liekov zameraných na zlepšenie metabolických procesov v pečeni. Môže to byť Essentiale, Legalon, kyselina lipoová atď..

Glukokortikosteroidy môžu zmierniť silnú bolesť. Každému pacientovi sa odporúča podávať protidoštičkové látky (trombonil, plidol, zilt atď.) A fibrinolytiká (fibrinolyzín, curantil, parmidín, heparín), ktoré podporujú resorpciu krvnej zrazeniny a zvyšujú reologické vlastnosti krvi. Ak však pacient nedostane chirurgickú liečbu, potom výlučne korekcia liekom vedie v 90% prípadov k úmrtiu pacientov..

Chirurgická liečba Budd-Chiariho syndrómu

Operácia je zameraná na normalizáciu prívodu krvi do pečene. Ak však u pacienta už došlo k zlyhaniu pečene alebo ak dôjde k trombóze pečeňových žíl, je operácia kontraindikovaná..

Ak sa takéto komplikácie nepozorujú, je možný jeden z nasledujúcich typov zásahov:

Uloženie anastomózy. V tomto prípade je časť ciev, ktoré prešli patologickými zmenami, nahradená umelými, čo zaisťuje obnovenie prietoku krvi.

Bypass. Pri tomto type chirurgického zákroku sa vytvárajú ďalšie cesty pre odtok krvi. Takže dolná dutá žila je spojená s pravou predsieňou.

Transplantácia pečene pomáha zlepšovať fungovanie tela.

Expanzia dutej žily alebo jej náhrada protézou sa vykonáva so stenózou hornej dutej žily..

Ak má pacient rezistentný ascit a oligúriu, potom sa u neho prejaví lymfovózna anastomóza.

Pokiaľ ide o predpoveď, tá je takmer vždy nepriaznivá. Je to ovplyvnené vekom pacienta, prítomnosťou sprievodných ochorení, prítomnosťou cirhózy pečene. Ak pacient nedostane potrebnú liečbu, potom dôjde k smrti do 3 mesiacov až 3 rokov od okamihu prejavu choroby. Syndróm je obzvlášť nebezpečný pre svoje závažné komplikácie, medzi ktoré patrí: závažné zlyhanie pečene, vnútorné krvácanie, hepatálna encefalopatia. Fulminantná forma ochorenia je pre život veľmi nepriaznivá. Pri chronickej forme patológie sa život pacientov zvyšuje na 10 rokov a pri úspešnej transplantácii pečene od 10 rokov alebo viac.

Autorka článku: Gorshenina Elena Ivanovna | Gastroenterológ

Vzdelanie: Diplom v odbore Všeobecné lekárstvo získal na Ruskej štátnej lekárskej univerzite pomenovanej po N.I. Pirogova (2005). Spoločenstvo v gastroenterológii - Vzdelávacie a vedecké lekárske centrum.

Budd-Chiariho syndróm: príčiny, príznaky, diagnóza, spôsob liečby, prognóza

Pečeň je životne dôležitý a multifunkčný orgán. Poruchy pečene ovplyvňujú stav celého organizmu a vedú k rozvoju rôznych chorôb. Existuje veľa dôvodov pre toto zlyhanie. Jedným z patologických procesov, ktoré spôsobujú hepatálnu dysfunkciu, je Budd-Chiariho syndróm. Tento komplex príznakov je spôsobený upchatím žíl pečene, čo vedie k zníženiu vaskulárneho lúmenu a porušeniu prívodu krvi do orgánu..

Syndróm Budd-Chiariho objavili koncom 19. storočia britský chirurg Budd a rakúsky patológ Chiari. Nezávisle opísali trombózu veľkých pečeňových žíl na úrovni ich spojenia, ktorá blokovala tok krvi z pečeňových lalôčikov. Podľa ICD-10 bola komplexná patológia pečeňových žíl pridelená do skupiny „Embolizmus a trombóza iných žíl“ a dostala kód I82.0.

Moderní lekárski vedci rozlišujú dva lekárske výrazy: „choroba“ a „Budd-Chiariho syndróm“. V prvom prípade hovoríme o akútnom procese, ktorý je spojený s trombózou žilových ciev pečene, alebo o chronickej forme ochorenia, ktorá je spôsobená tromboflebitídou a fibrózou intrahepatálnych žíl. V druhom prípade hovoria o klinickom prejave nevaskulárnych ochorení. Toto rozdelenie patologického procesu s rovnakými príznakmi a prejavmi do dvoch rôznych foriem je podmienené. Nedostatok kyslíka v pečeňovom tkanive vedie k jeho ischémii, ktorá má negatívny vplyv na životne dôležitú činnosť všetkých orgánov a prejavuje sa intoxikačným syndrómom.

Budd-Chiariho syndróm je zriedkavé ochorenie, ktoré má akútny, subakútny, chronický alebo fulminantný priebeh. Ak dôjde k uzavretiu žíl pečene, dôjde k narušeniu jej normálneho zásobovania krvou. Pacienti pociťujú silné bolesti v pravom bruchu, dyspepsiu, žltačku, ascites, hepatomegáliu. Akútna forma patológie sa považuje za najnebezpečnejšiu. Často to vedie ku kóme alebo k smrti pacienta..

Toto gastroenterologické ochorenie často postihuje zrelé ženy vo veku 35 - 50 rokov, ktoré trpia hematologickými ochoreniami. U mužov je toto ochorenie oveľa menej časté. Lekári v poslednej dobe bijú na poplach, pretože syndróm je čoraz mladší. V Európe je registrovaná u jednej osoby z milióna.

Všetci pacienti s podozrením na Budd-Chiariho syndróm podstúpia kompletné lekárske vyšetrenie vrátane dopplerovskej ultrasonografie pečeňových ciev, ultrazvuku, CT a MRI, biopsie pečene. Budd-Chiariho syndróm je nevyliečiteľné ochorenie. Komplexná lieková terapia a včasná chirurgická intervencia môžu iba predĺžiť život pacientov a zlepšiť ich kvalitu. Pacientom sú predpísané diuretiká, protidoštičkové látky a trombolytiká. V akútnych formách zostávajú aj tieto opatrenia bezmocné. U týchto pacientov je indikovaná transplantácia pečene..

Etiológia

Príčiny Budd-Chiariho syndrómu sú rôzne. Všetky z nich sú rozdelené do dvoch skupín - vrodené a získané. V tejto súvislosti vedci identifikovali hlavné formy patológie: primárne a sekundárne.

  • Ochorenie spôsobené vrodenou anomáliou - membránovou infekciou alebo stenózou dolnej dutej žily, je bežné v Japonsku a Afrike. Objavuje sa náhodne pri vyšetrovaní pacientov na iné ochorenia pečene, cievne poruchy alebo ascites neznámeho pôvodu. Táto forma syndrómu je primárna. Vrodená anomália pečeňových ciev - hlavný etiopatogenetický faktor ochorenia.
  • Sekundárny syndróm je komplikáciou peritonitídy, traumy brucha, perikarditídy, malígnych novotvarov, chorôb pečene, chronickej kolitídy, tromboflebitídy, hematologických a autoimunitných porúch, ionizujúceho žiarenia, bakteriálnych infekcií a helminthických invázií, tehotenstva a pôrodu, chirurgických zákrokov, rôznych invazívnych liečebných postupov, lieky.
  • Idiopatický syndróm sa vyvíja v 30% prípadov, keď nie je možné zistiť presnú príčinu ochorenia.

Etiologická klasifikácia syndrómu má 6 foriem: vrodená, trombotická, posttraumatická, zápalová, onkologická, hepatálna.

Patogenetické väzby syndrómu:

  1. Vplyv príčinného faktora,
  2. Zúženie a upchatie žíl,
  3. Pomalý prietok krvi,
  4. Vývoj stagnujúcich javov,
  5. Zničenie hepatocytov s tvorbou jaziev,
  6. Hypertenzia v systéme portálnych žíl,
  7. Kompenzačný odtok krvi cez malé žilky pečene,
  8. Ischémia mikrovaskulárnych orgánov,
  9. Znížený objem periférnej pečene,
  10. Hypertrofia a zhutnenie centrálnej časti orgánu,
  11. Nekrotické procesy v pečeňovom tkanive a smrť hepatocytov,
  12. Dysfunkcia pečene.

Patologické príznaky choroby:

  • Zväčšené, hladké a fialové pečeňové tkanivo pripomínajúce muškátový oriešok;
  • Infikované trombotické masy;
  • Krvné zrazeniny obsahujúce nádorové bunky;
  • Výrazné žilové prekrvenie a lymfatáza;
  • Centrilobulárna nekróza a pokročilá fibróza.

Takéto patologické zmeny vedú k objaveniu sa prvých príznakov ochorenia. Ak je upchatá jedna pečeňová žila, charakteristické príznaky môžu chýbať. Blokovanie dvoch alebo viacerých žilových kmeňov má za následok zhoršenie portálneho prekrvenia, zvýšený tlak v portálnom systéme, rozvoj hepatomegálie a preťaženie hepatálnej kapsuly, čo sa klinicky prejaví bolesťou v pravom hypochondriu. Zničenie hepatocytov a dysfunkcia orgánov - príčiny zdravotného postihnutia alebo smrti pacientov.

Faktory vyvolávajúce vývoj trombózy portálnych žíl:

  1. Sedavá práca alebo práca v stoji,
  2. Sedavý spôsob života,
  3. Nedostatok pravidelnej fyzickej aktivity,
  4. Zlé návyky, najmä fajčenie,
  5. Užívanie určitých liekov, ktoré zvyšujú zrážanie krvi,
  6. Nadváha.

Príznaky

Klinický obraz Budd-Chiariho syndrómu je určený jeho formou. Hlavným dôvodom, ktorý núti pacienta navštíviť lekára, je bolesť, ktorá zbavuje spánok a odpočinok.

  • Akútna forma patológie vzniká náhle a prejavuje sa ako ostrá bolesť brucha a pravého hypochondria, dyspeptické príznaky - zvracanie a hnačka, zožltnutie kože a skléry, hepatomegália. Opuch nôh je sprevádzaný rozšírením a vydutím safenóznych žíl v bruchu. Príznaky sa objavujú neočakávane a rýchlo progredujú, čo zhoršuje všeobecný stav pacientov. Pohybujú sa s veľkými ťažkosťami a už nemôžu slúžiť sebe. Dysfunkcia obličiek sa vyvíja rýchlo. Voľná ​​tekutina sa hromadí v hrudníku a bruchu. Objaví sa lymfostáza. Takéto procesy prakticky nie sú liečiteľné a končia kómou alebo smrťou pacientov..
  • Známky subakútnej formy syndrómu sú: hepatosplenomegália, hyperkoagulačný syndróm, ascites. Symptomatológia sa zvyšuje do šiestich mesiacov, pracovná kapacita pacientov klesá. Subakútna forma zvyčajne prechádza do chronickej formy.
  • Chronická forma sa vyvíja na pozadí tromboflebitídy žíl pečene a rastu vláknitých vlákien do ich dutiny. Nemusí sa prejavovať mnoho rokov, to znamená, že môže byť bez príznakov, alebo môže mať príznaky astenického syndrómu - malátnosť, slabosť, únava. V tomto prípade je pečeň vždy zväčšená, jej povrch je hustý, okraj vyčnieva spod pobrežného oblúka. Syndróm sa zistí až po komplexnom vyšetrení pacientov. Postupne sa u nich prejaví nepríjemný pocit a nepohodlie v správnom hypochondriu, nechutenstvo, plynatosť, zvracanie, sklera svrbenia, opuch členkov. Bolestivý syndróm je vyjadrený mierne.
  • Bleskurýchla forma sa vyznačuje rýchlym nárastom symptómov a progresiou ochorenia. Len za pár dní sa u pacientov objaví žltačka, renálna dysfunkcia, ascites. Oficiálna medicína pozná ojedinelé prípady tejto formy patológie..

Pri absencii podpornej a symptomatickej liečby sa objavia závažné komplikácie a nebezpečné následky:

  1. vnútorné krvácanie,
  2. dyzúria,
  3. zvýšenie tlaku v portálovom systéme,
  4. kŕčové žily pažeráka,
  5. hepatosplenomegália,
  6. cirhóza pečene,
  7. hydrothorax, ascites,
  8. hepatálna encefalopatia,
  9. hepatorenálne zlyhanie,
  10. bakteriálna peritonitída.

dôsledok zvýšenia portálnej hypertenzie - príznak „hlava medúzy“ a ascites (vpravo)

V konečnej fáze progresívneho zlyhania pečene nastáva kóma, z ktorej pacienti zriedka vychádzajú a zomierajú. Pečeňová kóma je porucha centrálneho nervového systému spôsobená závažným poškodením pečene. Kóma sa vyznačuje dôsledným vývojom. Najskôr sa u pacientov objaví úzkostný, rozrušený alebo bezútešný apatický stav, často - eufória. Myslenie sa spomaľuje, spánok a orientácia v priestore a čase sú narušené. Potom sa príznaky zhoršujú: pacienti majú zmätok, kričia a plačú, ostro reagujú na bežné udalosti. Prejavujú sa príznaky meningizmu, „pečeňový“ zápach z úst, tras rúk, krvácanie zo sliznice úst a gastrointestinálneho traktu. Hemoragický syndróm je sprevádzaný edematóznym ascitom. Ostrá bolesť na pravej strane, abnormálne dýchanie, hyperbilirubinémia sú známkami terminálneho štádia patológie. Pacienti majú záchvaty, rozšíria sa zreničky, poklesne tlak, zmiznú reflexy, zastaví sa dýchanie.

Diagnostika

Diagnóza Budd-Chiariho syndrómu je založená na klinických príznakoch, anamnestických údajoch a výsledkoch laboratórnych a inštrumentálnych techník. Po vypočutí sťažností pacientov lekári vykonajú vizuálne vyšetrenie a odhalia príznaky ascitu a hepatomegálie.

Dodatočné vyšetrenia umožňujú stanoviť konečnú diagnózu.

  • Hemogram - leukocytóza, zvýšená ESR,
  • Koagulogram - zvýšenie protrombínového času a indexu,
  • Krvná biochémia - aktivácia pečeňových enzýmov, zvýšená hladina bilirubínu, znížený celkový obsah bielkovín a narušený pomer frakcií,
  • V ascitickej tekutine - albumín, leukocyty.
  1. Ultrazvuk pečene - rozšírenie pečeňových žíl, zväčšenie portálnej žily;
  2. Dopplerovská ultrasonografia - vaskulárne poruchy, trombóza a stenóza pečeňových žíl,
  3. Portografia - vyšetrenie systému portálnych žíl po zavedení kontrastnej látky;
  4. Hepatomanometria a splenometria - meranie tlaku v žilách pečene a sleziny;
  5. RTG brušnej dutiny - ascites, karcinóm, hepatosplenomegália, kŕčové žily pažeráka;
  6. Angiografia a venohepatografia so zvýšeným kontrastom - lokalizácia trombu a stupeň porušenia pečeňovej cirkulácie;
  7. CT - hypertrofia pečene, edém parenchýmu, heterogénne oblasti pečeňového tkaniva;
  8. MRI - atrofické procesy v pečeni, ložiská nekrózy v pečeňovom tkanive, tuková degenerácia orgánu;
  9. Biopsia pečene - fibróza, nekróza a atrofia hepatocytov, preťaženie, mikrotromby;
  10. Scintigrafia vám umožňuje určiť miesto trombózy.

Komplexná štúdia umožňuje stanoviť presnú diagnózu aj pri najkomplexnejšom klinickom obraze. Prognóza a taktika liečby závisia od toho, ako správne a rýchlo je choroba diagnostikovaná..

Liečivé činnosti

Budd-Chiariho syndróm je nevyliečiteľné ochorenie. Všeobecné terapeutické opatrenia mierne a na krátky čas zmierňujú stav pacientov a zabraňujú rozvoju komplikácií.

  • Odstránenie venózneho bloku,
  • Eliminácia portálnej hypertenzie,
  • Obnova venózneho prietoku krvi,
  • Normalizácia prívodu krvi do pečene,
  • Predchádzanie komplikáciám,
  • Odstránenie symptómov patológie.

Všetci pacienti sú povinne hospitalizovaní. Gastroenterológovia a chirurgovia im predpisujú nasledujúce skupiny liekov:

  1. diuretiká - "Veroshpiron", "Furosemid",
  2. lieky-hepatoprotektory - "Essentiale", "Legalon",
  3. glukokortikosteroidy - "prednizolón", "dexametazón",
  4. protidoštičkové látky - "Kleksan", "Fragmin",
  5. trombolytiká - "streptokináza", "urokináza",
  6. fibrinolytiká - "Fibrinolyzín", "Curantil",
  7. bielkovinové hydrolyzáty,
  8. transfúzia hmoty erytrocytov, plazma.

S rozvojom závažných komplikácií sú pacientom predpísané cytostatiká. Diétna terapia má veľký význam pri liečbe ascitu. Spočíva v obmedzení sodíka. Indikované sú vysoké dávky diuretík a paracentézy.

Konzervatívna liečba je neúčinná a poskytuje iba krátkodobé zlepšenie. Predlžuje život o 2 roky u 80% pacientov. Ak lieková terapia nedokáže zvládnuť portálnu hypertenziu, používajú sa chirurgické metódy. Smrteľné komplikácie sa vyvinú do 2-5 rokov bez operácie. Smrť nastáva v 85–90% prípadov. Zlyhanie pečene a encefalopatia sa liečia iba symptomaticky, čo súvisí s nezvratnosťou patologických zmien v orgánoch.

Chirurgická intervencia je zameraná na normalizáciu prívodu krvi do pečene. Pred operáciou všetci pacienti podstúpia angiografiu, ktorá vám umožní zistiť príčinu upchatia pečeňových žíl.

Hlavné typy operácií:

príklad bypassu

  • anastomóza - nahradenie patologicky zmenených ciev umelými správami s cieľom normalizovať prietok krvi v žilách pečene;
  • posun - operácia, ktorá obnovuje prietok krvi v cievach pečene obídením miesta oklúzie pomocou skratov;
  • protetika vena cava;
  • dilatácia postihnutých žíl balónom;
  • vaskulárne stentovanie;
  • angioplastika sa vykonáva po rozšírení balónika;
  • transplantácia pečene je najefektívnejšou metódou liečby patológie.

Chirurgická liečba je účinná u 90% operovaných pacientov. Transplantácia pečene vám umožňuje dosiahnuť dobrý úspech a predĺžiť životnosť pacientov o 10 rokov.

Predpoveď

Akútna forma Budd-Chiariho syndrómu má zlú prognózu a často končí rozvojom závažných komplikácií: kóma, vnútorné krvácanie a bakteriálny zápal pobrušnice. Pri absencii adekvátnej liečby dôjde k smrti do 2 - 3 rokov od objavenia sa prvých klinických príznakov ochorenia..

Desaťročné prežitie je typické pre pacientov s chronickým priebehom syndrómu. Výsledok patológie je ovplyvnený: etiológiou, vekom pacienta, prítomnosťou ochorení obličiek a pečene. Úplné vyliečenie pacientov je v súčasnosti nemožné. Vývoj transplantácií v budúcnosti pomôže výrazne zvýšiť šance pacientov na uzdravenie.

Budd-Chiariho syndróm

Budd-Chiariho syndróm je ochorenie charakterizované upchatím žíl pečene, ktoré spôsobuje zhoršený prietok krvi a prekrvenie žíl. Patológia môže byť dôsledkom primárnych zmien v krvných cievach a sekundárnych porúch obehového systému. Toto je dosť zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje v akútnej, subakútnej alebo chronickej forme. Hlavnými príznakmi sú silná bolesť v pravom hornom kvadrante, zväčšená pečeň, nevoľnosť, vracanie, stredne ťažká žltačka, ascites. Najnebezpečnejšia je akútna forma ochorenia, ktorá vedie ku kóme alebo smrti pacienta. Konzervatívna liečba neprináša trvalé výsledky, dĺžka života priamo závisí od úspešného chirurgického zákroku.

ICD-10

  • Príčiny Budd-Chiariho syndrómu
  • Príznaky Budd-Chiariho syndrómu
  • Diagnóza Budd-Chiariho syndrómu
  • Liečba Budd-Chiariho syndrómu
    • Prognóza a komplikácie Budd-Chiariho syndrómu
  • Ceny liečby

Všeobecné informácie

Budd-Chiariho syndróm je patologický proces spojený so zmenou prietoku krvi v pečeni v dôsledku poklesu lúmenu žíl susediacich s týmto orgánom. Pečeň vykonáva mnoho funkcií, normálne fungovanie tela závisí od jeho stavu. Preto porušenie prívodu krvi ovplyvňuje všetky systémy a orgány a vedie k všeobecnej intoxikácii. Budd-Chiariho syndróm môže byť spôsobený sekundárnou patológiou veľkých žíl, ktorá vedie k stagnácii krvi v pečeni, alebo naopak primárnymi vaskulárnymi zmenami spojenými s genetickými abnormalitami. Toto je v gastroenterológii pomerne zriedkavá patológia: podľa štatistík je frekvencia lézie 1: 100 000 populácie. V 18% prípadov je choroba spôsobená hematologickými poruchami, v 9% - zhubnými nádormi. V 30% prípadov je nemožné identifikovať sprievodné ochorenia. Najčastejšie patológia postihuje ženy vo veku 40-50 rokov..

Príčiny Budd-Chiariho syndrómu

Vývoj Budd-Chiariho syndrómu môže byť spôsobený mnohými faktormi. Za hlavný dôvod sa považuje vrodená anomália pečeňových ciev a ich štruktúrnych zložiek, ako aj zúženie a zničenie pečeňových žíl. V 30% prípadov nie je možné zistiť presnú príčinu tohto stavu, potom sa hovorí o idiopatickom Budd-Chiariho syndróme.

Vzhľad Budd-Chiariho syndrómu môžu vyprovokovať traumatické poranenia brucha, choroby pečene, zápal pobrušnice (peritonitída) a perikardu (perikarditída), zhubné nádory, hemodynamické zmeny, venózna trombóza, niektoré lieky, infekčné choroby, tehotenstvo a pôrod..

Všetky tieto dôvody vedú k porušeniu priechodnosti žíl a rozvoju stagnácie, ktoré postupne spôsobujú deštrukciu pečeňového tkaniva. Okrem toho sa zvyšuje intrahepatálny tlak, čo môže viesť k nekrotickým zmenám. Samozrejme, pri obliterácii veľkých ciev sa prietok krvi uskutočňuje na úkor iných žilových vetiev (azygosová žila, medzirebrové a paravertebrálne žily), ale nedokážu sa vyrovnať s takým objemom krvi.

Výsledkom je, že všetko končí atrofiou periférnych častí pečene a hypertrofiou jej centrálnej časti. Zväčšenie pečene ešte zhoršuje situáciu, pretože silnejšie stláča dutú žilu a spôsobuje jej úplnú prekážku..

Príznaky Budd-Chiariho syndrómu

V patologickom procese pri Budd-Chiariho syndróme môžu byť zapojené rôzne cievy: malé a veľké pečeňové žily, dolná dutá žila. Klinické príznaky syndrómu priamo závisia od počtu poškodených ciev: ak je ovplyvnená iba jedna žila, potom je patológia asymptomatická a nespôsobuje zhoršenie blahobytu. Ale zmena prietoku krvi v dvoch alebo viacerých žilách nezostane nepovšimnutá..

Príznaky a ich intenzita závisia od akútneho, subakútneho alebo chronického priebehu ochorenia. Akútna forma patológie sa vyvíja náhle: u pacientov sa vyskytujú silné bolesti v bruchu a v správnom hypochondriu, nevoľnosť a zvracanie. Objaví sa stredne ťažká žltačka a veľkosť pečene sa prudko zvýši (hepatomegália). Ak patológia ovplyvňuje dutú žilu, potom dochádza k opuchu dolných končatín, rozšíreniu safénových žíl na tele. Po niekoľkých dňoch sa objaví zlyhanie obličiek, ascites a hydrothorax, ktoré sa ťažko liečia a sú sprevádzané krvavým zvracaním. Táto forma spravidla končí kómou a smrťou pacienta..

Subakútny priebeh je charakterizovaný zväčšením pečene, reologickými poruchami (alebo skôr zvýšenou zrážanlivosťou krvi), ascitom, splenomegáliou (zväčšená slezina).

Chronická forma nemusí dlho vykazovať klinické príznaky, pre toto ochorenie je charakteristické iba zväčšenie pečene, slabosť a zvýšená únava. Postupne sa objavujú nepríjemné pocity pod pravým dolným rebrom a zvracajú sa. Uprostred patológie sa tvorí cirhóza pečene, slezina sa zväčšuje, v dôsledku čoho sa vyvíja zlyhanie pečene. Je to chronická forma ochorenia, ktorá sa zaznamenáva vo väčšine prípadov (u 80%).

Literatúra popisuje izolované príbehy fulminantnej formy, ktoré sa vyznačujú rýchlym a progresívnym nárastom symptómov. V priebehu niekoľkých dní sa vyvinie žltačka, zlyhanie obličiek a pečene, ascites.

Diagnóza Budd-Chiariho syndrómu

Na Budd-Chiariho syndróm možno podozrievať s vývojom charakteristických príznakov: ascites a hepatomegália na pozadí zvýšenej zrážanlivosti krvi. Pre konečnú diagnózu vyžaduje gastroenterológ ďalšie vyšetrenia (inštrumentálne a laboratórne).

Laboratórne metódy poskytujú nasledujúce výsledky: všeobecný krvný test ukazuje zvýšenie počtu leukocytov a ESR; koagulogram odhalí zvýšenie protrombínového času, biochemický krvný test stanoví zvýšenie aktivity pečeňových enzýmov.

Inštrumentálne metódy (ultrazvuk pečene, Dopplerov ultrazvuk, portografia, CT, MRI pečene) umožňujú zmerať veľkosť pečene a sleziny, určiť stupeň difúznych a vaskulárnych porúch, ako aj príčinu ochorenia, zistiť krvné zrazeniny a stenózu žíl..

Liečba Budd-Chiariho syndrómu

Terapeutické opatrenia sú zamerané na obnovenie prietoku žilovej krvi a elimináciu príznakov. Konzervatívna terapia poskytuje dočasný účinok a prispieva k miernemu zlepšeniu celkového stavu. Pacientom sú predpísané diuretiká, ktoré odstraňujú prebytočnú tekutinu z tela, ako aj lieky, ktoré zlepšujú metabolizmus v pečeňových bunkách. Na zmiernenie bolesti a zápalových procesov sa používajú glukokortikosteroidy. Všetkým pacientom sú predpísané protidoštičkové látky a fibrinolytiká, ktoré zvyšujú rýchlosť resorpcie zrazeniny a zlepšujú reologické vlastnosti krvi. Úmrtnosť pri izolovanom použití konzervatívnych metód liečby je 85 - 90%.

Je možné obnoviť prívod krvi do pečene iba chirurgickým zákrokom, ale chirurgické zákroky sa vykonávajú iba pri absencii zlyhania pečene a trombózy pečeňových žíl. Spravidla sa vykonávajú tieto typy operácií: ukladanie anastomóz - umelá komunikácia medzi poškodenými plavidlami; posunovanie - vytvorenie ďalších ciest pre odtok krvi; transplantácia pečene. Pri stenóze hornej dutej žily je znázornená jej protetika a expanzia.

Prognóza a komplikácie Budd-Chiariho syndrómu

Prognóza ochorenia je sklamaním, je ovplyvnená vekom pacienta, sprievodnou chronickou patológiou, prítomnosťou cirhózy. Nedostatok liečby končí smrťou pacienta do 3 mesiacov až 3 rokov po stanovení diagnózy. Choroba môže spôsobiť komplikácie vo forme pečeňovej encefalopatie, krvácania, závažného zlyhania obličiek.

Obzvlášť nebezpečná je akútna a bleskurýchla povaha priebehu Budd-Chiariho syndrómu. Očakávaná dĺžka života pacientov s chronickou patológiou dosahuje 10 rokov. Prognóza závisí od úspešnosti operácie.

Budd-Chiariho syndróm

Budd-Chiariho syndróm
Budd-Chiariho syndróm sekundárny po rakovine, známka trombu v dolnej dutej žile a metastáz v pečeni
Špecialitahepatológia

Budd-Chiariho syndróm je veľmi zriedkavý stav, ktorý postihuje jedného z milióna dospelých. Tento stav je spôsobený upchatím pečeňových žíl, ktoré odvádzajú pečeň. Prezentuje sa klasickou triádou bolesti brucha, ascitu a zväčšenia pečene. Tvorba krvnej zrazeniny v pečeňových žilách môže viesť k rozvoju Budd-Chiariho syndrómu. Syndróm môže byť fulminantný, akútny, chronický alebo asymptomatický.

obsah

  • 1 Príznaky a príznaky
  • 2 dôvody
  • 3 Patofyziológia
  • 4 Diagnostika
  • 5 Liečba
  • 6 Prognóza
  • 7 eponym
  • 8 Odkazy
  • 9 Externé odkazy

príznaky a symptómy

Akútny syndróm predstavuje rýchlo progresívne silné bolesti v hornej časti brucha, zožltnutie kože a očných bielkov, zväčšenie pečene, zväčšenie sleziny, hromadenie tekutín v brušnej dutine, zvýšenie pečeňových enzýmov a nakoniec encefalopatia. Fulminantov syndróm predstavuje skorú encefalopatiu a ascites. Môže byť prítomná aj smrť pečeňových buniek a závažná laktátová acidóza. Často je prítomné kaudálne rozšírenie čepele. Väčšina pacientov má pomalšiu identifikovanú formu Budd-Chiariho syndrómu. Môže to byť bezbolestné. Okolo oklúzie sa môže vytvoriť systém venóznych kolaterálov, ktorý je na vizualizácii viditeľný ako „pavučina“. Pacienti môžu progredovať do cirhózy a môžu vykazovať známky zlyhania pečene.

Na druhej strane, náhodné nájdenie tichej, bezpríznakovej formy nemusí byť dôvodom na obavy..

príčiny

Príčinu možno nájsť u viac ako 80% pacientov.

  • Primárny Budd-Chiariho syndróm (75%): trombóza pečeňových žíl
    • Trombóza pečeňových žíl je spojená s nasledovným, v klesajúcom poradí podľa frekvencie:
  1. Polycythemia Rabra Vera
  2. tehotenstvo
  3. popôrodný stav
  4. Perorálna antikoncepcia
  5. Paroxysmálna nočná hemoglobinúria
  6. hepatocelulárny karcinóm
  7. Lupusové antikoagulanciá
  • Sekundárny Budd-Chiariho syndróm (25%): kompresia pečeňovej žily vonkajšou štruktúrou (napríklad do nádoru)

Budd-Chiariho syndróm sa pozoruje aj pri tuberkulóze, vrodenom žilovom tkanive a niekedy aj pri stenóze dolnej dutej žily..

Je často známe, že pacient má tendenciu k trombóze, hoci prvým príznakom takejto tendencie môže byť aj Budd-Chiariho syndróm. Príklady genetických trendov zahŕňajú nedostatok proteínu C, nedostatok proteínu S, mutáciu faktora V Leiden, dedičný nedostatok antitrombínu a mutácie protrombínu G20210A. Dôležitým negenetickým rizikovým faktorom je užívanie estrogénových (kombinovaných) foriem hormonálnej antikoncepcie. Medzi ďalšie rizikové faktory patrí antifosfolipidový syndróm, aspergilóza, Behcetova choroba, dakarbazín, tehotenstvo a trauma..

Mnoho pacientov má Budd-Chiariho syndróm ako komplikáciu polycytémie (myeloproliferatívna porucha červených krviniek). Zdá sa, že ľudia, ktorí majú paroxysmálnu nočnú hemoglobinúriu (PNH), sú zvlášť vystavení riziku vzniku Budd-Chiariho syndrómu, viac ako u iných foriem trombofílie: až u 39% sa vyvinie venózna trombóza a u 12% sa môže vyskytnúť Budd-Chiariho deformácia.

Príbuzným stavom je vyhladzujúce ochorenie, ktoré sa vyskytuje u príjemcov transplantácie kostnej drene ako komplikácia ich liečby. Aj keď je mechanizmus podobný, nepovažuje sa za formu Budd-Chiariho syndrómu.

Medzi ďalšie toxikologické príčiny obliterujúcej choroby patria rastlinné a rastlinné zdroje pyrrolizidínových alkaloidov, ako je borák, Boneset, Coltsfet, San dh, kostival, heliotrop (slnečnicové semienka), Gordolobo, Dubrovník a Chaparral.

patofyziológia

Akákoľvek prekážka v žilovej vaskulatúre pečene sa označuje ako Budd-Chiariho syndróm, od venúl po pravú predsieň. To má za následok zvýšenie portálnej žily a pečeňový sínusový tlak pri stagnácii prietoku krvi. Zväčšený portálny tlak spôsobuje zvýšenú filtráciu vaskulárnej tekutiny s tvorbou ascitu v brušnej dutine a súčasným venóznym prietokom cez alternatívne žily vedúce k pažeráku, žalúdku a rektálnym varixom. Blokovanie tiež spôsobuje centrolobarickú nekrózu a periférne zmeny tukovej gule v dôsledku ischémie. Ak tento stav pretrváva chronicky, vyvinie sa pečeň. Môže dôjsť k zlyhaniu obličiek, pravdepodobne kvôli telu citlivému na nedostatočné vyplnenie a následnú aktiváciu renín-angiotenzínových ciest a nadmernú retenciu sodíka..

diagnostika

Ak existuje podozrenie na Budd-Chiariho syndróm, merajú sa hladiny pečeňových enzýmov a ďalšie markery orgánov (kreatinín, močovina, elektrolyty, LDH)..

Budd-Chiariho syndróm je najčastejšie diagnostikovaný brušným ultrazvukom a retrográdnou angiografiou. Ultrazvuk môže ukazovať na obliteráciu pečeňových žíl, trombózu alebo stenózu, cievy SPIDERweb, veľké vedľajšie cievy alebo hyperechoickú šnúru nahradzujúcu normálnu žilu. Niekedy sa používa počítačová tomografia (CT) alebo magnetická rezonancia (MRI), aj keď tieto metódy zvyčajne nie sú také citlivé. Biopsia pečene nie je konkrétna, ale niekedy je potrebné rozlišovať medzi Budd-Chiariho syndrómom a inými príčinami hepatomegálie a ascitu, ako je galaktozémia alebo Reyov syndróm. Odporúča sa vyhodnotenie mutácie JAK2 V617F.

liečby

Menšina pacientov môže byť liečená liekom s obmedzením sodíka, diuretikami na kontrolu ascitu, antikoagulanciami ako je heparín a warfarín a všeobecnou symptomatickou liečbou. Väčšina pacientov si vyžaduje ďalší zásah. Miernejšie formy Budd-Chiariho malformácie sa dajú liečiť chirurgickými skratmi, aby sa odvrátil prietok krvi okolo prekážky alebo samotnej pečene. Pre dosiahnutie najlepších výsledkov by sa skraty mali umiestňovať včas po stanovení diagnózy. TIPS je podobný chirurgickému skratu: slúži rovnakému účelu, ale má nižší postup spojený s faktorom úmrtnosti, čo viedlo k jeho nárastu popularity. Ak sú blokované všetky pečeňové žily, do portálnej žily sa dá dostať intrahepatálnymi časťami dolnej dutej žily pomocou postupu nazývaného DIPS (Direct Intrahepatic Portocaval Shunt). Pacienti so stenózou alebo obštrukciou dutej žily môžu mať prospech z angioplastiky. Obmedzené štúdie trombolýzy priamou infúziou urokinázy a tkanivového aktivátora plazminogénu v blokovanej žile preukázali mierny úspech v liečbe Budd-Chiariho syndrómu; Spravidla sa to však neskúša.

Transplantácia pečene je účinná liečba malformácií Bad Chiari. Spravidla je vyhradený pre pacientov s fulminantným zlyhaním pečene, zlyhaním skratu alebo progresiou cirhózy pečene, čo znižuje priemernú dĺžku života na 1 rok. Miera dlhodobého prežitia po transplantácii sa pohybuje od 69-87%. Medzi najčastejšie komplikácie transplantácie patrí odmietnutie, arteriálna alebo venózna trombóza a krvácanie v dôsledku antikoagulačnej liečby. Až 10% pacientov môže mať po transplantácii relaps Budd-Chiariho syndrómu.

Predpoveď

Niekoľko štúdií sa pokúsilo predpovedať mieru prežitia pacientov s Budd-Chiariho syndrómom. Všeobecne sú takmer 2/3 pacientov Budd-Chiari nažive 10 rokov. Medzi dôležité negatívne prognostické ukazovatele patrí ascit, encefalopatia, zvýšené skóre starostlivosti o deti v Pewovom teste, predĺžený protrombínový čas a zmenené sérové ​​hladiny rôznych látok (sodík, kreatinín, albumín a bilirubín). Prežitie tiež veľmi závisí od základnej príčiny Budd-Chiariho syndrómu. Napríklad pacient so základnou myeloproliferatívnou poruchou môže progredovať do akútnej leukémie, nezávisle od Budd-Chiariho syndrómu..

eponym

Je pomenovaná po Georgeovi Budovi, britskom lekárovi, a Hansovi Chiari, rakúskom patológovi.

Budd-Chiariho syndróm (I82.0)

Verzia: Príručka o chorobe MedElement

všeobecné informácie

Stručný opis

Budd-Chiariho choroba - primárna obliterujúca endoflebitída pečeňových žíl s trombózou a ich následnou oklúziou, ako aj abnormality vo vývoji pečeňových žíl vedúce k zhoršenému odtoku krvi z pečene..

Budd-Chiariho syndróm - sekundárne porušenie odtoku krvi z pečene pri mnohých patologických stavoch, ktoré nesúvisia so zmenami v krvných cievach..

- Odborné lekárske príručky. Štandardy liečby

- Komunikácia s pacientmi: otázky, recenzie, objednávanie

Stiahnite si aplikáciu pre ANDROID / pre iOS

- Profesionálni lekárski sprievodcovia

- Komunikácia s pacientmi: otázky, recenzie, objednávanie

Stiahnite si aplikáciu pre ANDROID / pre iOS

Klasifikácia

- Primárny Budd-Chiariho syndróm.

Vyskytuje sa pri vrodenej stenóze alebo membránovej infekcii dolnej dutej žily. Membránová infekcia dolnej dutej žily je zriedkavý patologický stav. Najčastejšie sa vyskytujú medzi obyvateľmi Japonska a Afriky. Vo väčšine prípadov sú pacienti s membránovou infekciou dolnej dutej žily diagnostikovaní s cirhózou pečene, ascitom a varixmi pažeráka..

- Sekundárny Budd-Chiariho syndróm.

Vyskytuje sa pri peritonitíde, nádoroch brušnej dutiny, perikarditíde, trombóze dolnej dutej žily, cirhóze a fokálnych léziách pečene, migračnej viscerálnej tromboflebitíde, polycytémii..

- Akútny Budd-Chiariho syndróm.

Akútny nástup Budd-Chiariho syndrómu je dôsledkom trombózy pečeňových žíl alebo dolnej dutej žily. Pri akútnom blokovaní pečeňových žíl sa náhle objaví zvracanie, intenzívna bolesť v epigastrickej oblasti a v pravom hypochondriu (v dôsledku opuchu pečene a natiahnutia kapsuly glissonu); je zaznamenaná žltačka. Choroba postupuje rýchlo a behom niekoľkých dní sa vyvinie ascit. V terminálnom štádiu sa objaví krvavé zvracanie. S pridanou trombózou dolnej dutej žily, edémom dolných končatín sa pozorujú kŕčové žily na prednej brušnej stene. V závažných prípadoch úplného upchatia pečeňových žíl sa vyvíja trombóza mezenterických ciev s bolesťou a hnačkou. V akútnom priebehu Budd-Chiariho syndrómu sa tieto príznaky objavujú náhle a sú výrazné s rýchlou progresiou. Choroba končí smrteľne v priebehu niekoľkých dní.

Príčinou chronického priebehu Budd-Chiariho syndrómu môže byť fibróza intrahepatálnych žíl, vo väčšine prípadov spôsobená zápalovým procesom. Choroba sa môže prejaviť iba ako hepatomegália s postupným pridávaním bolesti v správnom hypochondriu. V rozšírenom štádiu sa pečeň nápadne zvyšuje, zhustne a objaví sa ascites. Výsledkom ochorenia je závažné zlyhanie pečene. Ochorenie sa môže komplikovať krvácaním z rozšírených žíl pažeráka, žalúdka a čriev.

- Syndróm Budd-Chiari typu I - obštrukcia dolnej dutej žily a sekundárna obštrukcia pečeňovej žily..
- Budd-Chiariho syndróm typu II - veľká obštrukcia pečeňových žíl.
- III. Typ Budd-Chiariho syndrómu - obštrukcia malých žíl pečene (venookluzívna choroba).

- Idiopatický Budd-Chiariho syndróm. U 20 - 30% pacientov nie je možné stanoviť etiológiu ochorenia.

- Vrodený Budd-Chiariho syndróm. Vyskytuje sa s vrodenou stenózou alebo membránovou infekciou dolnej dutej žily.

- Trombotický Budd-Chiariho syndróm. Vývoj tohto typu Budd-Chiariho syndrómu v 18% prípadov súvisí s hematologickými poruchami (polycytémia, nočná paroxysmálna hemoglobinúria, nedostatok proteínu C, nedostatok protrombínu III).

Príčiny Budd-Chiariho syndrómu môžu byť navyše: tehotenstvo, antifosfolipidový syndróm, užívanie perorálnych kontraceptív..

- Posttraumatické a / alebo zápalové. Vyskytuje sa pri flebitíde, autoimunitných ochoreniach (Behcetova choroba), traume, ionizujúcom žiarení, užívaní imunosupresív..

- Na pozadí malígnych novotvarov. Budd-Chiariho syndróm sa môže vyskytnúť u pacientov s renálnymi alebo hepatocelulárnymi karcinómami, nádormi nadobličiek alebo leiomyosarkómami dolnej dutej žily..

- Na pozadí ochorenia pečene. U pacientov s cirhózou sa môže vyskytnúť Budd-Chiariho syndróm.

Etiológia a patogenéza

Patogenéza. Patogenetickým základom Chiariho malformácie a Budd-Chiariho syndrómu je porušenie odtoku krvi z pečene cez pečeňový systém žíl (venózna stagnácia pečene) s rozvojom portálnej hypertenzie (posthepatálny blok). V závislosti od rýchlosti vývoja portálnej hypertenzie sa rozlišujú akútne a chronické formy ochorenia. V akútnej forme sa pečeň zväčšuje, má zaoblený okraj, hladký povrch červeno-kyanotickej farby. Mikroskopicky sa odhalí obraz stagnujúcej pečene s poškodením centrálnych častí lobulov. Pri pokračujúcej obštrukcii je možná obliterácia centrálnej žily, kolaps stromov a novotvar spojivového tkaniva v strede lalôčika. Tieto procesy vedú k vzniku stagnujúcej cirhózy. V chronickej forme dochádza k zhrubnutiu stien pečeňových žíl, prítomnosti krvných zrazenín v nich; možná úplná vyhladenie žily a jej premena na vláknitú šnúru.

Epidemiológia

Vo svete je výskyt Budd-Chiariho syndrómu nízky a predstavuje 1: 100 000 obyvateľov.

V 18% prípadov je vývoj Budd-Chiariho syndrómu spojený s hematologickými poruchami (polycytémia, nočná paroxysmálna hemoglobinúria, nedostatok proteínu C, nedostatok protrombínu III); v 9% prípadov - s malígnymi novotvarmi. U 20 - 30% pacientov nie je možné diagnostikovať žiadne sprievodné ochorenia (idiopatický Budd-Chiariho syndróm).

Ženy s hematologickými poruchami ochorejú s väčšou pravdepodobnosťou.

Budd-Chiariho syndróm sa prejavuje vo veku 40-50 rokov.

Desaťročná miera prežitia je 55%. Smrť nastáva v dôsledku fulminantného zlyhania pečene a ascitu.

Klinický obraz

Príznaky, samozrejme

Vlastnosti klinických prejavov. Podľa povahy vývoja ochorenia sa rozlišujú akútne, subakútne a chronické formy..

  • Akútna forma ochorenia začína náhle objavením sa intenzívnej bolesti v epigastriu a správnom hypochondriu, zvracania a zväčšenia pečene. Keď je do procesu zapojená dolná dutá žila, pozoruje sa edém dolných končatín, expanzia safenóznych žíl prednej brušnej steny, hrudníka. Choroba postupuje rýchlo, v priebehu niekoľkých dní sa rozvinie ascites, často hemoragickej povahy. Niekedy môže byť ascites kombinovaný s hydrotoraxom, nereaguje na liečbu diuretikami.
  • V chronickej forme (80 - 85%) je endoflebitída dlhodobo bez príznakov alebo sa prejavuje iba ako hepatomegália. V budúcnosti bude bolesť v pravom hypochondriu, zvracanie. V rozšírenom štádiu sa pečeň znateľne zväčšuje, stáva sa hustou, je možná tvorba cirhózy pečene, v niektorých prípadoch sa objavuje splenomegália, rozšírené žily na prednej brušnej stene a hrudníku. V terminálnom štádiu sa prejavia výrazné príznaky portálnej hypertenzie. V niektorých prípadoch sa vyvíja syndróm dolnej dutej žily. Výsledkom ochorenia je závažné zlyhanie pečene, trombóza mezenterických ciev.

Prekážka sa môže vyskytnúť na rôznych úrovniach:

  • malé pečeňové žily (s výnimkou terminálnych žíl);
  • veľké pečeňové žily;
  • pečeňová dolná dutá žila.

Žltačka je zriedkavá. Výskyt periférneho edému naznačuje trombózu alebo stlačenie dolnej dutej žily. Ak týmto pacientom nie je poskytnutá nevyhnutná lekárska starostlivosť, zomierajú na komplikácie portálnej hypertenzie..

Diagnostika

Diagnostickým znakom špecifickým pre Budd-Chiariho syndróm je detekcia nízkeho okluzívneho tlaku v pečeňových žilách pomocou spleno- a hepatomanometrických metód so súčasným zvýšením portálneho tlaku..

Pomocou metódy identifikujte ascites, hepatosplenomegáliu, hepatocelulárny karcinóm, karcinóm obličkových buniek. Ak má pacient trombózu portálnej žily, je možné vidieť kalcifikáciu. U 5 - 8% pacientov sa vyskytujú kŕčové žily pažeráka.

Ultrazvuk dokáže zistiť trombus v lúmene dolnej dutej žily alebo v pečeňových žilách. Táto metóda navyše dokáže zistiť príznaky difúzneho poškodenia pečene..

Citlivosť a špecifickosť metódy je 85%.

Na diagnostiku Budd-Chiariho syndrómu je dôležité vizualizovať trombus v lúmene dolnej dutej žily alebo v pečeňových žilách. V priebehu tejto štúdie došlo k poruchám prietoku krvi v postihnutých cievach, sieti kolaterálov.

Vedené kontrastne. Existuje nerovnomerné rozdelenie kontrastnej látky. Takže kaudátový lalok u pacientov s Budd-Chiariho syndrómom je hypertrofovaný a je v ňom stanovená vyššia koncentrácia kontrastnej látky v porovnaní s inými časťami pečene..

V periférnych častiach orgánu je zaznamenané zníženie prietoku krvi. U 18-53% pacientov je možné zistiť trombózu pečeňových žíl a dolnej dutej žily.

Citlivosť a špecifickosť metódy je 90%. Vykonáva sa v kombinácii s angio-, veno- a cholangiografiou. Táto štúdia dokáže zistiť porušenie perfúzie pečene, oblasti atrofie, hypertrofie, nekrózy, príznaky tukovej degenerácie..

Na rádionuklidové skenovanie sa používa koloidná síra označená technéciom (99mTc). Pacienti s Budd-Chiariho syndrómom majú zvýšenú akumuláciu izotopu v kaudátnom laloku pečene. Vo zvyšku pečene môže byť normálna, znížená, nerovnomerná akumulácia izotopu alebo jeho úplná absencia.

Pre diagnostiku Budd-Chiariho syndrómu majú veľký význam výsledky pečeňovej flebografie a dolnej kavografie. Počas týchto procedúr je tiež možné vykonať angioplastiku: inštalovať stenty, vykonať trombolýzu, vykonať transjugulárny intrahepatálny portokaválny posun.

Angiogramy vizualizujú: hepatosplenomegáliu, porušenie architektúry pečeňových tepien v dôsledku edému parenchýmu, arteriovenózne skraty. Dochádza k spomaleniu prechodu kontrastnej látky pečeňou.

Intenzita kontrastu slezinných a portálnych žíl je znížená. Prietok krvi sa môže uskutočňovať v dvoch smeroch alebo môže byť kruhový.

Počas dolnej kavografie možno zistiť trombózu alebo nádorovú embóliu dolnej dutej žily. Počas flebografie pečene možno identifikovať sieť kolaterálov medzi pečeňovými venulami a veľkými žilami; stenóza a obštrukcia pečeňových žíl.

Tento test sa vykonáva pred transplantáciou pečene, aby sa určil stupeň hepatocelulárneho poškodenia a prítomnosť fibrózy.

U 58% pacientov s akútnym priebehom Bad Chiariho syndrómu sa zistili histologické príznaky chronického ochorenia pečene (podľa štúdií s pečeňovými explantátmi): v 50% prípadov sa vyskytujú veľké regeneračné uzliny (do priemeru 10 - 40 mm).

Laboratórna diagnostika

Pri Budd-Chiariho syndróme môže byť leukocytóza; zvýšená ESR.

U pacientov s Budd-Chiariho syndrómom sa môže protrombínový čas predĺžiť. Protrombínový čas (s) odráža čas zrážania plazmy po pridaní zmesi tromboplastín-vápnik. Normálne je tento indikátor 15-20 sekúnd.

V biochemickej analýze krvi je zvýšená aktivita alanínaminotransferázy (ALT), aspartátaminotransferázy (AsAT), alkalickej fosfatázy (ALP). Obsah bilirubínu môže byť mierne zvýšený.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika Budd-Chiariho syndrómu sa má vykonať pri venookluzívnej chorobe a srdcovom zlyhaní:

Venookluzívna choroba.

Vyvíja sa u 25% pacientov, ktorí podstúpili transplantáciu kostnej drene, ako aj u pacientov liečených chemoterapiou. Pri tomto ochorení sa pozoruje obliterácia post-sínusoidných venúl. V dolnej dutej žile a pečeňových žilách nie sú žiadne patologické zmeny.

Zástava srdca.

Diferenciálna diagnostika sa robí medzi Budd-Chiariho syndrómom a srdcovým zlyhaním pravej komory.

Komplikácie

Môžu sa vyvinúť nasledujúce komplikácie Budd-Chiariho syndrómu:

- Vývoj portálnej hypertenzie.
- Vývoj ascitu.
- Vývoj zlyhania pečene.
- Vývoj krvácania z kŕčových žíl pažeráka, žalúdka, čriev.
- Vývoj hepato-renálneho syndrómu.
- U pacientov s ascitom sa môže vyskytnúť bakteriálna peritonitída.
- Vývoj hepatocelulárneho karcinómu je zriedkavou komplikáciou. Avšak u pacientov s membránovou infekciou dolnej dutej žily sa tento nádor pozoruje v 25-47,5% prípadov..

Liečba

Liečba Budd-Chiariho syndrómu sa vykonáva iba v nemocnici s použitím liekov a chirurgických metód..

    Lieky na Budd-Chiariho syndróm

Lieková terapia pre Budd-Chiariho syndróm poskytuje nevyjadrený a krátkodobý účinok. Iba pri užívaní liekov je dvojročná miera prežitia pacientov s Budd-Chiariho syndrómom 80 - 85%.

V terapii sa používajú diuretiká, antikoagulanciá, trombolytické lieky.

Antikoagulanciá.

Môže sa použiť: enoxaparín sodný (Clexane); dalteparín sodný (Fragmin).

Trombolytická terapia.

Vykonáva sa s nasledujúcimi liekmi:

- Streptokinázu (Streptodecase, Streptase) je možné podať cez katéter rýchlosťou 7 500 IU / hodinu alebo i.v. rýchlosťou 100 000 IU / hodinu po bolusovej dávke 250 000 IU..
- Urokináza sa podáva intravenózne 4 400 IU / kg počas 10 minút, potom sa dávka zvýši na 6 000. Udržiavacia dávka - 4 400 - 6 000 IU / hodinu, intravenózne.
- Alteplaza (Aktilize) sa podáva intravenózne dospelým v dávke 0,25 - 0,5 mg / kg do 60 minút.

Diuretická terapia.

Diuretická terapia spočíva v dlhodobom užívaní spironolaktónu a furosemidu (Lasix, Furosemid tabl.) V kombinácii s diétnymi obmedzeniami (obmedzenie príjmu vody, sodíka) a zavedením draselných solí.

Spironolaktón sa podáva perorálne: pre dospelých - 25-200 mg / deň 2-4 krát denne (nie však viac ako 200 mg / deň); deti - 1-3,3 mg / kg / deň 2-4 krát denne.
Furosemid sa podáva perorálne: dospelým - perorálne v dávke 20 - 80 mg / deň každých 6 - 12 hodín (nie však viac ako 600 mg / deň); deti - ústami 0,5 - 2,0 mg / kg / deň každých 6-12 hodín (nie viac ako 6 mg / kg).

Typ operácie pre Budd-Chiariho syndróm je určený príčinou.

Angioplastika.

V prípade membránovej infekcie lumenu dolnej dutej žily je možné vykonať perkutánne zavedenie stentu po dilatácii balónom..

Postupy obtoku.

Účelom portosystémového posunu je zníženie tlaku v sínusových priestoroch pečene. Preto, ak dôjde k trombóze alebo upchatiu dolnej dutej žily, potom je pacientom zavedený mezoatriálny skrat..

Transplantácia pečene.

Vykonáva sa u pacientov s akútnym priebehom Budd-Chiariho syndrómu. Miera prežitia 4,5 roka po tejto operácii je 50 - 95%. Transplantácia pečene je tiež indikovaná u pacientov s renálnymi bunkami a hepatocelulárnymi karcinómami, ktoré sa vyvíjajú na pozadí Budd-Chiariho syndrómu..

Liečba komplikácií Budd-Chiariho syndrómu

Ak má pacient cirhózu pečene, je potrebné diagnostikovať a liečiť kŕčové žily pažeráka, žalúdka a čriev, aby sa zabránilo krvácaniu z gastrointestinálneho traktu. V tomto prípade je predpísaná terapia betablokátormi..

Vykonáva sa skleroterapia alebo ligácia kŕčových žíl gumovými krúžkami; sa vykonávajú posunovacie operácie. Portosystemický posun alebo pažerákový uzáver žíl sa vykonáva, ak sa v minulosti vyskytlo opakované krvácanie. Zastavenie krvácania z kŕčových žíl pažeráka sa uskutočňuje na pozadí doplňovania strát krvi (náhrady plazmy, erytromáza, krv darcu, plazma) v kombinácii s podávaním vikasolu, chloridu vápenatého.

Neliečebná liečba ascitu je diétne obmedzenia. Hlavnou metódou liečby je však medikamentózna terapia. Spočíva v vymenovaní diuretík, korekcii hypoalbuminémie.

Pri ascite odolnom voči konzervatívnej terapii sa vykonávajú chirurgické zákroky určené na odtok tekutiny z ascitu. Liečba žiaruvzdorného ascitu je transplantácia pečene. Medzi ďalšie spôsoby liečby žiaruvzdorného ascitu patrí terapeutická laparocentéza, transjugulárny intrahepatálny portosystémový posun.

Predpoveď

Prognóza Budd-Chiariho syndrómu závisí od priebehu ochorenia, závažnosti poruchy funkcie pečene, lokalizácie trombózy a príčiny syndrómu..

V akútnej forme sú prognózy zlé. Pacienti zomierajú, zvyčajne na hepatálnu kómu alebo trombózu mezenterických žíl s difúznou peritonitídou.

Desaťročná miera prežitia je 55%. Faktory, ktoré zhoršujú prognózu, sú: vysoký vek, mužské pohlavie, prítomnosť malígnych novotvarov (renálny alebo hepatocelulárny karcinóm, nadobličkové nádory)..

Nepriaznivými prognostickými faktormi sú vysoké skóre stupnice Child-Turcotte-Pugh, ktorá sa používa na hodnotenie závažnosti ochorenia, rizika chirurgických výkonov a prognózy (s prihliadnutím na klinické a laboratórne údaje).

    Škála Child-Turcotte-Pugh

Klinické a laboratórne údaje
123
Hepatálna encefalopatia (štádiá **)1-23-4
AscitesMierne (alebo kontrolované diuretikami)Mierny napriek užívaniu diuretík
Protrombínový čas (s)4-6> 6
INR (medzinárodný normalizovaný pomer)1.7-2.3> 2.3
Albumín (g / dl)> 3.5> 2,8 - 3,52-3> 3

* 5-6 bodov - stupeň A (veľmi nízke riziko); 7-9 bodov - stupeň B (stredné riziko); 10 - 15 bodov - stupeň C (veľmi vysoké riziko). ** Fázy hepatálnej encefalopatie.

  • Fáza 1: Narušený spánok, koncentrácia, depresia, úzkosť alebo podráždenosť.
  • Fáza 2: Ospalosť, dezorientácia, porucha krátkodobej pamäte, porucha správania.
  • Fáza 3: Ospalosť, zmätenosť, amnézia, hnev, paranoidné predstavy, poruchy správania.
  • Fáza 4: Kóma.

Pre Viac Informácií O Cukrovke