Ako liečiť trombocytopéniu

Trombocytopénia je stav sprevádzaný zníženým počtom krvných doštičiek v krvi. Je nevyhnutne potrebné určiť hladinu krvných doštičiek, ak sa na tele objavia modriny neznámeho pôvodu so sklonmi k krvácaniu z nosa, prítomnosti krvi z ďasien v slinách, u dievčat a žien s predĺženou a silnou menštruáciou..

Nemali by ste sa zapájať do liečby trombocytopénie ľudovými prostriedkami. To, bohužiaľ, nepomáha, ale zasahuje do zotavenia v prípade trvalého odmietania liekov. Doteraz sa nenašla žiadna ľudová liečebná metóda, ktorá by adekvátne ovplyvňovala krvotvorbu..

Rada liečiteľov je buď zámerne obyčajná reklama, alebo nelieči trombocytopéniu, ale imunitný systém podporuje anémia, ktorá sa vyskytuje pri strate krvi..

Kedy možno očakávať trombocytopéniu a naplánovať liečbu

Podľa objasneného mechanizmu sa dôvody poklesu hladiny krvných doštičiek objavujú u pacientov:

  • trpiaci chorobami krvi;
  • dlhodobé užívanie určitých liekov (antiepileptiká, sulfónamidy, lieky na riedenie krvi);
  • trpiaci zhubnými chorobami počas a po liečbe ožarovaním a chemoterapiou;
  • choroby autoimunitnej povahy, keď sa protilátky vytvárajú na ich vlastných tkanivách;
  • deti po kiahňach, rubeole;
  • ťažké vírusové ochorenia (s AIDS, hepatitídou);
  • tuberkulóza a chronické ochorenie pečene;
  • z Addison-Birmerovej anémie spojenej s nedostatkom vitamínov B.12 a kyselina listová vo výžive;
  • akékoľvek dedičné choroby.

U žien počas tehotenstva môže byť potrebná liečba trombocytopénie. Zistilo sa, že trombocytopénia postihuje osoby s chronickým alkoholizmom.

Pomáha diéta trombocytopénii?

Úloha výživy pri ovplyvňovaní hladiny krvných doštičiek sa znižuje na podporu procesov obnovy, poskytovania potrebného plastového materiálu (bielkoviny a vitamíny) a eliminácie zbytočných dráždivých faktorov. Všeobecný stimulačný účinok aktivuje a normalizuje správnu krvotvorbu, posilňuje imunitný systém.

Do výrobkov je potrebné pridať cesnak a cibuľu, bohaté na prírodné fytoncidy..

Na vyplnenie nedostatku vitamínov skupiny B.12 s kyselinou listovou by denné menu malo obsahovať jedlá z pečene, chudé mäso, vajcia, ryby, mliečne výrobky, orechy, kapusta všetkých odrôd, paradajky, špenát, strukoviny, banány.

Namiesto čaju sa odporúča odvar z divokej ruže a čiernych ríbezlí..
Strava by mala byť rôznorodá. Počas liečby je lepšie vylúčiť vyprážané jedlá, pretože obsahujú látky, ktoré prispievajú k alergii tela.

Ako eliminovať trombocytopéniu

Liečba trombocytopénie si vyžaduje predovšetkým boj proti základnej chorobe.

Antibiotiká sú predpísané na prevenciu infekcie a v prípade akútneho ochorenia.

Pri autoimunitných ochoreniach sa pri liečbe používajú:

  • kurzy hormónov, kortikosteroidov;
  • podávanie veľkých dávok imunoglobulínu, interferónu.

Odstránenie protilátok, bakteriálnych antigénov a produktov ich rozpadu je uľahčené plazmaferézou.

V takýchto prípadoch možno považovať za liečbu trombocytopénie ľudovými prostriedkami s použitím účinku na imunitný systém tinktúr z Aloe, Echinacea, Schisandra chinensis..

Prípravky skupiny imunomodulátorov (Timolin, Splenin) pomáhajú udržiavať a obnovovať imunitu pri trombocytopenickej purpure.

Ak sa v krvi nachádza megaloblastická anémia, v komplexe je predpísaný vitamín B.12 a kyselinu listovú na vyrovnanie strát.

Liečba kortikosteroidmi

Mechanizmus účinku hormónov spočíva v deštrukcii väzieb v komplexe „Protilátka + doštička“ a uvoľňovaní buniek krvných doštičiek. Zároveň sa znižuje proces ich ničenia v slezine.

Ihneď po potvrdení diagnózy sú predpísané lieky z prednizolónovej skupiny, dávka sa vypočíta podľa hmotnosti pacienta (zvyčajne od 1 do 1,5 mg na kg). Po 2 týždňoch sa celková dávka postupne znižuje. Trvanie kurzu pre rôzne formy - až štyri mesiace.

Liečba závažných štádií sa začína šokovými vysokými dávkami hormónov v prvých 3 dňoch. Lieky sa injikujú intravenózne. Potom sa zvolí udržiavacia terapeutická dávka.

Pri liečbe pacientov starších ako 45 rokov sa používa gonadotropný hormón hypofýzy - Danazol, hoci mechanizmus jeho účinku nie je úplne známy..

Použitie imunoglobulínu a interferónu

Liek Imunoglobulín obsahuje sadu protilátok proti vonkajším a vnútorným antigénom proti autoprotilátkam pacienta. Pomocou intravenózneho podania je možné potlačiť syntézu nepotrebných protilátok a znížiť ich aktivitu.

Účinok liečby je rýchly, ale krátkodobý.

Zo známych interferónov sa používa variant α2. Spolu s antivírusovým účinkom existuje spoľahlivá inhibícia produkcie protilátok proti krvným doštičkám. Predpísané ako subkutánne injekcie pre neúspešný priebeh kortikosteroidov.

Užívanie imunosupresív

Lieky skupiny sú indikované v prípadoch neúčinnosti hormónov. Cytostatické lieky (vinkristín, azatioprín) sú predpísané niekoľko týždňov. Cieľom je potlačiť tvorbu protilátok na vašich krvných doštičkách.

Indikované, ak má pacient hemoragické vyrážky, rôzne krvácania. Terapiu je potrebné sledovať pomocou krvných testov.

Ostatné liečby

Plazmaferéza je technika, ktorá čistí krv od autoprotilátok. Odstránená plazma sa nahradí plazmou darcu. Venujte 2 - 3 sedeniam na pozadí hormonálnej terapie.

Transfúzia doštičiek sa používa zo zdravotných dôvodov. Pretože životnosť injekčných doštičiek je veľmi krátka, protilátky sa rýchlo zničia. Je lepšie, keď je liek pripravený z rovnakej krvnej skupiny príbuzného darcu.

Pri dedičnej patológii sa vykonáva transplantácia kostnej drene darcu.

Príznaky zastavenia krvácania

V prípadoch klinických prejavov krvácania sú nevyhnutné hemostatické látky a lieky ovplyvňujúce zrážanie krvi. Použiteľné:

  • Dicinon,
  • Vikasol,
  • veľké dávky kyseliny askorbovej,
  • Kyselina aminokaprónová v roztoku intravenózne.

Na ten istý účel sa odporúča sezamový olej (polievková lyžica trikrát denne), repný džús.

Ako symptomatický bezpečný prostriedok, ktorý ovplyvňuje zrážanie krvi a zníženie kapilárnej permeability ľudovými metódami, sú:

  • bylinné prípravky z listov mäty, kvetov harmančeka, bylinky z pastierskej kabelky, listov žihľavy, vodného korenia. Varia sa v zmesi, za lyžicu na pohár, a berú sa ako čaj;
  • ovocná šťava sa pripravuje z plodov viburnum rozotretých s cukrom, braných ako prísada do potravín.

Ako profylaxia pre „reverzné“ pôsobenie nových krvných doštičiek - proces tvorby trombov, spomalenie krvného obehu v krehkých cievach - sú predpísané Curantil, Ascorutin.

Keď je indikované odstránenie sleziny

Chirurgická metóda - splenektómia (odstránenie sleziny) - je založená na eliminácii orgánu, ktorý spôsobuje zvýšené odbúravanie krvných doštičiek. Používa sa na poruchy krvi, keď sú iné terapie neúčinné.

Indikácie pre splenektómiu:

  • ak bola vykonaná úplná hormonálna terapia, ale už boli prenesené 2 alebo viac exacerbácií, trvanie ochorenia je viac ako rok;
  • v prítomnosti kontraindikácií pre vymenovanie kortikosteroidov (hypertenzia, diabetes mellitus);
  • s ťažkou formou ochorenia s prejavmi krvácania do mozgu, sietnice, tkaniva tváre, jazyka.

Vlastnosti liečby rôznych trombocytopénií

Pacientom infikovaným HIV s poklesom krvných doštičiek sa odporúčajú glukokortikoidy v kombinácii s vysokými dávkami antivírusových liekov..

Po chemoterapii a rádioterapii sa erytrofosfatid užíva intramuskulárne. Dávkovanie lieku Revolide sa vyberá individuálne v závislosti od hmotnosti pacienta. Ich očakávaný účinok je založený na stimulácii syntézy krvných doštičiek.

Prax ukazuje, že neexistujú rovnaké prípady trombocytopénie. Každá z nich si vyžaduje vlastné štúdium a prístupy k terapii.

Prednizolón na trombocytopéniu

Pacienti s autoimunitnou trombocytopéniou musia vylúčiť potraviny (alkohol, jedlá s obsahom octu) a lieky (nesteroidné protizápalové lieky, chlórpromazín, vysoké dávky penicilínu, heparín, nepriame antikoagulanciá, fibrinolytiká), ktoré narúšajú agregáciu krvných doštičiek..

Patogenetická liečba autoimunitnej trombocytopénie zahŕňa tri stupne:
1) glukokortikosteroidy;
2) splenektómia;
3) imunosupresíva.

Metódou voľby je podávanie orálneho prednizolónu v priemernej dávke 1 mg / kg denne. Ak po 5 - 7 dňoch nedôjde k žiadnemu účinku, dávka sa môže zvýšiť 2 - 3 krát. Účinok terapie sa zvyčajne prejaví už počas prvých dní liečby: najskôr sa zastaví hemoragický syndróm, potom sa začne zvyšovať počet krvných doštičiek..

Liečba počiatočnou dávkou prednizolónu pokračuje až do normalizácie počtu krvných doštičiek, po ktorej začne pomalý postupný pokles dávky lieku až do úplného zrušenia..

Pri perorálnej liečbe prednizolónom alebo iným glukokortikosteroidným liekom sa u 20% pacientov vyvinie úplná remisia, v 50-60% prípadov počet trombocytov prekročí 100 x 109 / l. U 10-20% pacientov nie je účinok liečby glukokortikosteroidmi žiadny alebo je neúplný (úľava alebo výrazné zníženie závažnosti hemoragického syndrómu pri zachovaní závažnej trombocytopénie).

Napriek dobrému účinku prednizolónu u väčšiny pacientov po vysadení lieku sa často rozvinie relaps ochorenia, ktorý si vyžaduje opakované podávanie vysokých dávok glukokortikosteroidov..

Druhým stupňom liečby, ktorý je nevyhnutný u pacientov s opakujúcou sa hlbokou trombocytopéniou a / alebo pretrvávajúcim závažným hemoragickým syndrómom, je splenektómia. Po splenektómii má 80% pacientov úplnú a dlhodobú remisiu.

Splenektómia je účinná predovšetkým v situáciách, keď majú glukokortikosteroidy dobrý, ale nestabilný účinok. Remisia po operácii je trvalá vo všetkých prípadoch, keď v prvých dňoch po operácii počet krvných doštičiek stúpne na 1 000 • 10 9 / l. Splenektómia sa zvyčajne vykonáva s liečbou glukokortikosteroidmi.

V týchto prípadoch sa 1-2 dni pred operáciou dávka prednizolónu zdvojnásobí a v deň operácie a ďalšie pooperačné dni sa prechádza na parenterálne podanie glukokortikosteroidov so zodpovedajúcim zvýšením dávky 4 - 6-krát viac ako per os. Od 3. dňa po splenektómii sa dávka prednizolónu rýchlo zníži a do 5. - 6. dňa sa privedie na pôvodnú dávku a potom, v závislosti od výsledku operácie, začína pomalé znižovanie dávky postupným rušením glukokortikosteroidných hormónov.

Aj keď u polovice pacientov chýba účinok splenektómie, hemoragický syndróm sa zastaví napriek pretrvávajúcej hlbokej trombocytopénii. V niektorých prípadoch dochádza k pomalému zvyšovaniu hladiny krvných doštičiek v nasledujúcich 6 - 12 mesiacoch po operácii, je tiež možné prejaviť účinok predtým neúčinných glukokortikosteroidov.

Ak nie je možné vykonať splenektómiu, v niektorých prípadoch sa vykoná ožarovanie alebo embolizácia sleziny..

Pri absencii účinku splenektómie a opakovaného podávania glukokortikosteroidov je imunosupresívna liečba indikovaná jedným z nasledujúcich liekov:
1) imuran (azatioprin) 50 mg / m2 denne počas 3 - 5 mesiacov;
2) cyklofosfamid 200-400 mg denne (celková dávka 6-8 gramov);
3) vinkristín 1 - 2 mg / m2 raz týždenne počas 1 - 2 mesiacov;
4) cyklosporín A.

Všetky tieto lieky sú predpísané v kombinácii s glukokortikosteroidmi. Je to spôsobené tým, že imunosupresíva začnú pôsobiť za 1-2 mesiace. Až po výraznom zvýšení alebo normalizácii hladiny krvných doštičiek dochádza k postupnému vysadzovaniu prednizónu.

Výsledky cytostatickej liečby sú výrazne horšie ako hormonálna terapia a splenektómia a táto metóda sa používa, iba ak sú neúčinné. Zároveň v niektorých prípadoch môžu byť imunosupresíva druhým stupňom liečby (ak je splenektómia nemožná) alebo dokonca jedinou možnou liečbou (napríklad u starších pacientov, ktorí nemôžu podstúpiť splenektómiu, a glukokortikosteroidy sú kontraindikované)..

V posledných rokoch sa na liečbu pacientov s autoimunitnou trombocytopéniou používalo intravenózne podanie vysokých dávok imunoglobulínu (400 - 800 mg / kg denne počas 3 - 5 dní). Táto metóda sa môže použiť na zníženie rizika hemoragického syndrómu pri ťažkej trombocytopénii (vrátane pred splenektómiou alebo iným chirurgickým zákrokom nevyhnutným zo zdravotných dôvodov) a po neúčinnej splenektómii..

U väčšiny pacientov počet krvných doštičiek rýchlo stúpa na normálne hodnoty, ale liek je zvyčajne krátkodobý, a preto si vyžaduje jeho ďalší lekársky predpis. Alternatívou je použitie imunitných Rh protilátok (anti-D-imunoglobulín, ktorých trvanie je porovnateľné s imunoglobulínom).

Pri refraktérnej autoimunitnej trombocytopénii je 50% pacientov postihnutých interferónom-a a vo väčšine prípadov zostávajú získané výsledky po vysadení lieku..

Symptomatická liečba hemoragického syndrómu pri trombocytopénii zahŕňa lokálne a všeobecné hemostatické látky: etamsylát sodný (dicinón), askorutín, kyselina epsilon-aminokaprónová vo vnútri, estrogény, progestíny atď..

Krvné transfúzie prudko znižujú agregačné vlastnosti krvných doštičiek a často vedú k zhoršeniu hemoragického syndrómu v dôsledku vývoja konzumačnej trombocytopénie. Z tohto hľadiska sa hromadné transfúzie erytrocytov uskutočňujú iba v prípade závažnej sekundárnej anémie..

Transfúzie doštičiek pri autoimunitnej trombocytopénii sú kontraindikované kvôli hrozbe zvýšenej trombocytolýzy a môžu sa použiť výlučne zo zdravotných dôvodov (pokračujúce krvácanie na pozadí hlbokej trombocytopénie)..

Autoimunitná trombocytopénia u tehotných žien

Tehotenstvo vo väčšine prípadov nezhoršuje priebeh autoimunitnej trombocytopénie, avšak nízky počet krvných doštičiek môže ovplyvniť priebeh tehotenstva (1/3 pacientov spontánne potratí). Pôrod sa najčastejšie vykonáva cisárskym rezom kvôli vysokému riziku vzniku mozgového krvácania u dieťaťa..

Novorodenci, ktorých matky majú autoimunitnú trombocytopéniu, majú často novorodeneckú transimunitnú trombocytopéniu v dôsledku vnútromaternicového prenosu protidoštičkových protilátok. Glukokortikosteroidy a imunoglobulíny sa môžu použiť na liečbu autoimunitnej trombocytopénie u tehotných žien. Splenektómia sa používa iba zo zdravotných dôvodov.

Liečba trombocytopénie

Celý obsah iLive je kontrolovaný lekárskymi odborníkmi, aby sa zabezpečilo, že je čo najpresnejší a najaktuálnejší.

Máme prísne pokyny pre výber informačných zdrojov a odkazujeme iba na renomované webové stránky, akademické výskumné inštitúcie a, pokiaľ je to možné, overený lekársky výskum. Upozorňujeme, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú interaktívnymi odkazmi na tieto štúdie.

Ak sa domnievate, že niektorý z našich obsahov je nepresný, zastaraný alebo inak pochybný, vyberte ho a stlačte kombináciu klávesov Ctrl + Enter..

Liečba trombocytopénie sa odporúča začať po hematologickom vyšetrení..

Z veľkej časti je ťažké zistiť presnú príčinu tohto ochorenia alebo faktory, ktoré viedli k jeho vzniku, nie sú dôležité pre vypracovanie liečebného plánu. To je odôvodnené skutočnosťou, že terapeutické opatrenia môžu byť zamerané tak proti samotnej trombocytopénii, ako aj proti ochoreniu, pri ktorom pôsobí ako sprievodné ochorenie..

Diagnóza trombopénie spočíva v laboratórnych krvných testoch počas liečby kortikosteroidmi. Okrem toho sa používajú metódy genetických testov a testy obsahu protilátok. Pacient musí podstúpiť sériu štúdií vrátane elektrokardiogramu, röntgenového a endoskopického vyšetrenia.

Jeden alebo iný program potrebných terapeutických opatrení pre trombopéniu sa určuje v závislosti od toho, aké všeobecné normy existujú v liečbe základného ochorenia. Takže Werlhofova choroba, čo je chronická imunopatologická trombopenická purpura (purpura - kapilárne krvácanie s jemnými škvrnami na slizniciach alebo pod kožou), poskytuje chirurgický zákrok na odstránenie sleziny. Splenektómia v 80% prípadov vedie k pozitívnemu výsledku. Ak je táto chirurgická liečba neúčinná, je predpísaný priebeh chemoterapie alebo môže byť predpísané použitie imunoglobulínov. V niektorých prípadoch môže byť pred začatím liečby hormonálnymi liekmi oprávnené vykonať plazmaferézu.

Liečba trombocytopénie, od vyšetrenia a diagnostiky, stanovenia vhodnosti použitia určitých terapeutických opatrení, až po samotný priebeh liečby, trvá spravidla dva mesiace až šesť mesiacov. Po ukončení kurzu by mal byť pacient pod dispenzárnym dohľadom.

Liečba trombocytopénie ľudovými prostriedkami

Vzhľadom na to, že toto ochorenie je diatézou hemoragickej povahy, liečba trombocytopénie ľudovými prostriedkami sa obmedzuje hlavne na použitie všetkých druhov zbierok s hemostatickými vlastnosťami..

V prípade žalúdka, maternice a obličiek, ako aj krvácania do čriev, tradičná medicína odporúča liečivý Burnet. Odvar z tejto trvácej byliny, ktorý sa tiež nazýva chemikália alebo žľaznatka, vyvoláva sťahujúci účinok. Na varenie je potrebné variť jeho drvené korene v množstve 2 lyžice. lyžice s 250 ml. vodu na miernom ohni 15 až 20 minút. Vezmite s jednou čajovou lyžičkou džemu.

Pri krvácaní všetkých druhov môže použitie žihľavy priniesť pozitívny výsledok. Tento ľudový liek je pripravený nasledovne. 1 polievková lyžica. lyžicu suchých listov na 250 ml. vriaca voda by mala vrieť 10 minút na miernom ohni, potom by sa mala nechať vychladnúť a potom scediť. Mali by byť prijaté v množstve 2 lyžice. lyžice 4-5 krát po celý deň.

Úžasným ľudovým liekom, ktorý pomáha pri všetkých druhoch krvácania, je kôra z kaliny. Štyri čajové lyžičky 300 ml drvenej kôry. vriaca voda sa varí na malom ohni po dobu 30 minút, po ktorej je potrebné napnúť a vziať dve polievkové lyžice. lyžice 3 až 4 krát denne.

Trombopénia sa lieči ľudovými prostriedkami tiež pomocou bylinnej zbierky. Je potrebné zmiešať kvety a listy pastierskej kabelky, rebríčka a suchých uhorkových bičov, respektíve 25 gramov každej z týchto zložiek. Jeden čl. lyžica výslednej zmesi na 0,5 litra. vriaca voda sa varí 5-6 hodín. Užívajte trikrát denne 20 minút pred jedlom, v množstve 150 až 180 ml.

Liečba trombocytopénie ľudovými prostriedkami môže viesť k pozitívnemu výsledku a môže predstavovať pomerne účinný spôsob riešenia tejto choroby, ak nie je charakterizovaná významným stupňom závažnosti. Nemali by ste však zabúdať, že pred použitím tohto druhu liečby je nevyhnutné konzultovať s lekárom..

Liečba trombocytopénie s bylinami

Trombopénia v ťažkých formách spočíva v zavedení terapeutických opatrení zameraných na elimináciu činidla náchylného na poškodenie, čo znamená potrebu zistiť príčiny a vyliečiť základné ochorenie. Mierne formy trombopénie, pri ktorých nie sú zaznamenané jej klinické prejavy, väčšinou nevyžadujú terapiu, je potrebné iba pravidelné lekárske sledovanie priebehu ochorenia. Príkladom toho je trombopénia u žien počas tehotenstva, ktorá sa zvykne spontánne hojiť po pôrode..

Pri ľahších formách tohto ochorenia, ktoré nie sú spojené s nutnosťou akýchkoľvek významných a radikálnych lekárskych opatrení: terapie alebo chirurgického zákroku, môžu nadobudnúť účinnosť rôzne alternatívne metódy, najmä liečba trombocytopénie bylinami. Podstatou bylinnej medicíny je v tomto prípade to, že použitím určitých bylinných liekov je možné dosiahnuť zlepšenie krvných charakteristík. Najskôr sa to týka jeho zrážania. V tomto ohľade sú obzvlášť užitočné liečivé vlastnosti obsiahnuté v žihľave, šípkach, rebríčku..

Z listov žihľavy sa pripravuje odvar. Tri polievkové lyžice. polievkové lyžice žihľavy na pohári vriacej vody sa varia a lúhujú 10 minút, potom sa scedia a nechajú vychladnúť. Mali by sa užívať trikrát alebo štyrikrát počas dňa.

Šípky a jahody v množstve jednej polievkovej lyžice. lyžica každej zo zložiek sa naleje do 250 ml. vriaca voda. Po infúzii trvajúcej štvrtinu hodiny sa infúzia prefiltruje a po celý deň sa trikrát odoberie pol pohára.

Liečivý prostriedok z rebríčka sa pripravuje nasledovne. Jeho dve sv. lyžice na 250 ml. vriaca voda sa vylúhuje pol hodiny. Ďalej sa infúzia filtruje a užíva sa trikrát počas dňa, jedna polievková lyžica. lyžica.

Liečba trombocytopénie s bylinami je teda zameraná predovšetkým na pomoc pri normalizácii krvného obrazu, zlepšení vlastností jej zrážania a okrem toho sa odporúča použitie niektorých bylín v prípade, že sa na pozadí choroby vyvinie anémia (anémia)..

Liečba trombocytopénie prednizolónom

Liečba trombocytopénie prednizolónom je hlavnou metódou symptomatickej liečby tohto ochorenia krvi. Prednizolón je hormonálny liek zo skupiny steroidov a jeho použitie má priaznivý vplyv na prognózu priebehu ochorenia, pretože prispieva k dosiahnutiu pozitívneho účinku už v prvom týždni užívania. V období od 7 do 10 dní priebehu takejto terapie je zaznamenané zmiznutie hemoragických vyrážok a po nejakom čase sa normalizuje počet krvných doštičiek v krvi..

Počiatočná dávka pri liečbe prednizolónom je 1 - 2 mg / kg denne. Keď sa počet krvných doštičiek v krvi začne zvyšovať, po 2. alebo 3. týždni liečby sa dávka lieku postupne znižuje. Aby sa udržal počet krvných doštičiek v normálnom rozmedzí, je povolené zníženie dávky o 10-20% týždenne. Vďaka tomu dosiahne viac ako polovica pacientov pozitívny účinok a remisia sa objaví v 25 percentách prípadov..

Ak použitie lieku nie je dostatočne účinné, pozorujú sa vedľajšie účinky alebo v prípade, keď sú potrebné vysoké dávky prednizolónu, sú na intravenózne podanie predpísané imunoglobulíny. Vyrába sa v dennej dávke 0,4 g / kg po dobu piatich dní.

Liečba trombocytopénie prednizolónom je opodstatnená, keď sa u hemoragického syndrómu začne prejavovať tendencia zvyšovať jeho intenzitu, ak sa v spojivke vyskytnú krvácania, objavia sa vyrážky na tvári a na slizniciach v ústnej dutine. A navyše dôvodom potreby takýchto terapeutických opatrení je pokles obsahu krvných doštičiek v krvi na kriticky nízku hladinu - menej ako 20 000 / μl. V prípadoch, keď nie je zaznamenaná pravdepodobnosť krvácania do lebečnej dutiny alebo krvácania zo slizníc, je zvolená taktika čakania.

Liečba trombocytopénie u detí

Trombopénia sa vyskytuje hlavne u detí predškolského veku. Výskyt tohto ochorenia je u chlapcov a dievčat približne rovnaký. Najvyššia pravdepodobnosť vzniku takéhoto ochorenia sa vyskytuje v zimno-jarnom období, v mimosezónnom období a na jar. Za rizikové faktory spojené s možnosťou trombopénie u dieťaťa sa považujú nedávne ochorenia kiahní, osýpok, rubeoly, vírusu Epstein-Barr atď. Okrem toho existuje možnosť, že k ochoreniu môže dôjsť v dôsledku očkovania proti týmto patogénom. Dodnes je stále nemožné s istotou vysvetliť, čo presne spôsobuje túto chorobu. predpokladá sa, že trombopénia je jednou z imunitných reakcií na výskyt cudzích látok v tele, v ktorých sa tvoria komplexy protilátka-antigén.

O prítomnosti ochorenia svedčí výskyt presných krvácaní pod kožou u dieťaťa, časté krvácanie z nosa, krvácanie z ďasien. Najväčším nebezpečenstvom je intrakraniálne a vnútorné krvácanie..

Liečba trombocytopénie u detí sa začína potom, čo je potrebný ďalší výskum s cieľom stanoviť presnú diagnózu. Hlavnú úlohu v diagnostike trombopénie u dieťaťa zohráva dôkladný laboratórny krvný test a vizuálne hodnotenie jej buniek mikroskopom. Pri vykonávaní ultrazvukového vyšetrenia sa v niektorých prípadoch zistí, že slezina je hypertrofovaná. V situácii relapsu, ako aj pri zdĺhavom priebehu ochorenia - od 3 mesiacov do šiestich mesiacov môže byť potrebné vykonať punkciu kostnej drene..

Terapeutické opatrenia sa uskutočňujú transfúziou krvných doštičiek od darcu, vďaka čomu je možné napraviť vývoj ochorenia. V prípade krvácania a vyrážok na tvári a slizniciach sa okamžite začne s liečbou steroidmi. Pozitívny výsledok z neho sa začína prejavovať po období jedného týždňa až 10 dní..

Aby bola liečba trombocytopénie u detí účinná a prognóza vývoja ochorenia je priaznivá a jej prítomnosť nepredstavuje hrozbu pre život a vývoj dieťaťa, je veľmi dôležité, po identifikácii počiatočných príznakov, vykonať potrebné vyšetrenia a diagnostiku, na základe výsledkov ktorej pokračovať v implementácii potrebných liečebné opatrenia.

Liečba trombocytopénie počas tehotenstva

Liečba trombocytopénie počas tehotenstva by sa mala vykonávať bez zlyhania, ak je krvný obraz charakterizovaný hladinou krvných doštičiek menej ako 20 - 40 * 109 na liter. Ďalšou dôležitou podmienkou popri liečbe základného ochorenia, ktoré vyvolalo pokles počtu krvných doštičiek, je nutnosť kombinovať s ním údržbu systému homeostázy..

Kurz terapie je predpísaný s použitím dexametazónu, prednizolónu - liekov skupiny glukokortikosteroidov. Ich použitie v neskorom tehotenstve okrem iného pôsobí ako pozitívny faktor, ktorý urýchľuje proces tvorby pľúc u nenarodeného dieťaťa. Na základe tejto okolnosti, ak existujú relevantné náznaky, je možné rozhodnúť o predčasnom povolení pôrodu. Glukokortikosteroidy sa používajú na krátke kúry, pretože sa dosiahne klinický účinok postupným znižovaním ich dávok.

V prípadoch, keď sa kortikosteroidy počas celého obdobia ich užívania ukázali ako nedostatočne účinné prostriedky liečby, môže byť vhodné podať si imunoglobulín intravenózne. Počas celého obdobia, v ktorom žena nosí dieťa, je povolené 3-4-násobné zavedenie a následne - počas pôrodu a bezprostredne po nich. Počas tehotenstva sa hmota trobocytov transfunduje iba v urgentných, mimoriadne výnimočných prípadoch..

Neúčinnosť lekárskych liečebných opatrení si môže vyžadovať splenektómiu a odstránenie sleziny. V tehotenstve je takýto chirurgický zákrok povolený počas druhého trimestra a najlepším spôsobom je laparoskopická operácia..

Ak zhrnieme, ako môže dôjsť k liečbe trombocytopénie počas tehotenstva, poznamenávame, že zdravie ženy v období, keď sa pripravuje na prežívanie radostí z materstva, si vyžaduje mimoriadne veľkú pozornosť a je potrebné starostlivo analyzovať veľa faktorov, aby sa účinky liekov a ďalšie terapeutické manipulácie ublížiť dieťaťu. Na základe toho je potrebné vypočítať dávkovanie liekov a je vhodné zvoliť metódy chirurgického zákroku v prospech metódy, ktorá je spojená s najmenšou možnosťou poškodenia tela budúcej matky (laparoskopia) a poškodenia jej dieťaťa..

Liečba autoimunitnej trombocytopénie

Autoimunitná trombopénia, nazývaná tiež idiopatická trombocytopénia alebo Werlhofova choroba. S touto chorobou je každá krvná doštička obsiahnutá v krvi identifikovaná telom ako druh cudzieho telesa. Pod vplyvom autoprotilátok produkovaných lymfatickými uzlinami, pečeňou a slezinou sú krvné doštičky menšie ako normálne indikátory..

Liečba autoimunitnej trombocytopénie je regulovaná určitými zásadami a pravidlami, ako aj postupnosťou a mierou aplikácie určitých lekárskych vplyvov a opatrení, ktoré sú vhodné v každom konkrétnom štádiu vývoja ochorenia..

Najskôr je predpísaný prednison v počiatočnej dávke 1 mg / kg denne. Ak má choroba významnejší stupeň závažnosti, v závislosti od toho sa môže dávka zvýšiť o množstvo, ktoré nepresahuje počiatočnú, viac ako dvojnásobok maxima. Po niekoľkých dňoch od užitia glukokortikosteroidov existuje tendencia k znižovaniu závažnosti príznakov. Dosiahnutý uspokojivý účinok slúži ako zdôvodnenie postupného znižovania dávky až do vysadenia lieku..

Niekedy terapia nevedie k pozitívnemu výsledku alebo môže dôjsť k relapsom. To si môže vyžadovať chirurgický zákrok na odstránenie sleziny. Takéto odstránenie alebo splenektómia má 75-percentnú šancu na vyliečenie pacienta. V niektorých prípadoch sa stav pacienta môže vrátiť do normálu v priebehu nasledujúcich šiestich mesiacov, čo je oneskorený účinok operácie.

Ak v dôsledku priebehu prednizolónu a následného odstránenia sleziny nedôjde k žiadnym pozitívnym zmenám v stave pacienta, pokračujú liečebné opatrenia s použitím glukokortikosteroidov a cytostatických imunosupresív..

Liečba autoimunitnej trombocytopénie je teda pomerne zložitý proces, ktorý vyžaduje, aby boli všetky jej fázy zostavené v určitom poradí. Pretože napríklad imunosupresíva podané pred odstránením sleziny nepriaznivo ovplyvnia úspešnosť takejto operácie.

Liečba sekundárnej trombocytopénie

Sekundárna trombopénia sa môže vyskytnúť v dôsledku skutočnosti, že telo bolo vystavené rádiologickému ožiareniu - v tomto prípade pôsobí ako jeden z príznakov choroby z ožiarenia. Okrem toho príčinou takejto choroby môže byť otrava tela rôznymi toxickými látkami, vrátane solí ťažkých kovov, alkoholu atď. V tomto prípade je táto nozológia zahrnutá do všetkých symptómov charakterizujúcich pancytopéniu. Toto ochorenie sa môže vyskytnúť aj pri uremii..

Sekundárna trombopénia sa vyskytuje v dôsledku škodlivých účinkov všetkých druhov toxínov na kostnú dreň: benzín s jeho derivátmi - laky, pesticídy, organické rozpúšťadlá a navyše v dôsledku požitia bakteriálnych jedov a hlavne vírusov: ovčie kiahne, infekčná mononukleóza, osýpky, šarlach atď. Užívanie liekov s cytostatickým účinkom môže tiež vyprovokovať toto ochorenie krvi.

Diagnóza a liečba sekundárnej trombocytopénie sa vykonáva u pacienta, ktorý kvôli tomu musí byť v nemocnici. Po komplexnom laboratórnom a diagnostickom vyšetrení je predpísaná vhodná terapia. Plán lekárskych opatrení je zostavený tak, aby vystavil cielený terapeutický účinok základnej príčine, ktorá viedla k progresii trombopénie. Okrem toho terapia tohto ochorenia zahrnuje orientáciu terapeutických opatrení proti počiatočným patologickým procesom a javom v tele pacienta, čo spôsobilo sekundárnu trombopéniu..

Pretože toto ochorenie krvi je prevažne jedným z komplexov symptómov základného ochorenia, liečba sekundárnej trombocytopénie sa redukuje hlavne na použitie terapeutických a profylaktických opatrení zameraných na jej hojenie. Prevencia má veľký význam. Je zameraný na zabránenie účinkom faktorov, ktoré spôsobujú poškodenie kostnej drene a v dôsledku toho vedú k patologickým transformáciám megakaryocytov, ktoré sú prekurzormi krvných doštičiek..

Liečba trombocytopénie po chemoterapii

Trombopénia je jednou z najnebezpečnejších komplikácií vznikajúcich počas chemoterapie. Ochorenie je charakterizované tendenciou k výraznému zníženiu počtu krvných doštičiek, čo sa zase prejaví zhoršením zrážania krvi. Z tohto dôvodu dochádza k krvácaniu rôznej intenzity, ktoré vedie k potrebe skrátiť priebeh užívania chemoterapeutických liekov alebo inak znemožňuje ich použitie. Na zvýšenie hladiny krvných doštičiek, ktorých nedostatok vedie k škodlivému účinku chemických látok používaných pri chemoterapii na zloženie krvi, možno predpísať rôzne lieky..

Liečba trombocytopénie po chemoterapii sa vykonáva s použitím dexametazónu, prednizolónu atď., Čo sú hormonálne lieky, ktoré sú zahrnuté v zozname liekov od samého začiatku kurzu chemoterapie. Pozitívne vplývajú na posilnenie cievnych stien a zvyšujú zrážanlivosť krvi. Podobný priaznivý účinok sa pozoruje pri použití derinátu, ktorého základom pre produkciu sú nukleové kyseliny obsiahnuté v lososovi. Liečivo, ktoré má pozitívny vplyv na zloženie krvi a má posilňujúce vlastnosti pre steny ciev, je etamsylát.

Prednizolón. Uvoľňovacia forma liečiva je v tabletách vo forme masti a v ampulkách po 1 ml v množstve 3 ks. zabalený. Počas dňa sa predpisuje 1 - 2 mg / kg alebo denná dávka 60 mg / m2 po dobu troch týždňov s postupným znižovaním dávky až do úplného zrušenia. Dlhodobé užívanie lieku je spojené s možnosťou obezity, nadmerného rastu vlasov u žien na tele a na tvári, narušenia menštruačného cyklu, rozvoja osteoporózy, zvýšenia glykemického indexu atď..

Dexametazón sa používa na trombopéniu, ak je prednizón neúčinný. Dodáva sa vo forme tabliet, kvapiek a tiež ako injekčný roztok v ampulkách po 1 ml. Počet ampúl v balení sa môže pohybovať od 5 do 10. Lieková terapia sa vykonáva v niekoľkých cykloch (nie viac ako 4) v dávke 0,6 mg / kg intravenózne počas dňa alebo 20 mg / m2 počas 4 dní každé dva dni týždňov. Vedľajšími účinkami môžu byť výskyt tachykardie a barikardie, záchvaty anginy pectoris, arteriálna hypertenzia, zvýšený vnútrolebečný a vnútroočný tlak, rhomboflebitída, eozinofília..

Derinat má formu roztoku na vonkajšie alebo miestne použitie, ďalšou formou uvoľňovania je injekčný roztok v injekčnej liekovke s 5 alebo 10 ml, 1,5% a 0,25%. Liečivo sa injikuje intramuskulárne (má sa injikovať 1-2 minúty) v dávke 5 ml (75 mg) 1,5% roztoku s prestávkou 24 až 72 hodín. Liek je pacientmi dobre tolerovaný. Ale bolestivé pocity od jednej a pol do troch hodín po injekcii sú možné. Niekedy dôjde k zvýšeniu teploty až na 380 ° C, čo nespôsobuje potrebu zrušiť použitie.

Etamsilát je blistrové balenie s 10 alebo 50 tabletami. Užíva sa orálne trikrát až štyrikrát denne, počas jedla alebo po jedle. Užívanie lieku môže vyvolať príznaky ako bolesť hlavy, nevoľnosť, zvracanie, alergie, kožné vyrážky.

Liečba trombocytopénie po chemoterapii sa uskutočňuje s použitím rôznych liekov a je zameraná na čo najlepšie dosiahnutie zloženia krvi, vrátane počtu krvných doštičiek, ktoré pri vhodnej liečbe prešli zmenami v dôsledku vystavenia účinkom aktívnych chemikálií..

Liečba trombocytopénie

Trombocytopénia je ochorenie krvi charakterizované poklesom krvných doštičiek, ktoré vedie k predĺženému krvácaniu, ktoré je veľmi ťažké zastaviť. Trombocytopéniu je možné liečiť tradičnou medicínou v spojení s farmakoterapiou. Pred začatím liečby je dôležité konzultovať s lekárom!

Trombocytopénia - liečba ľudovými prostriedkami

Trombocytopénia je, diatéza hemoragickej povahy, jej liečba ľudovými prostriedkami sa obmedzuje hlavne na použitie rôznych poplatkov, ktoré majú hemostatické a liečivé vlastnosti.

Žihľava pre trombocytopéniu

V prípade krvácania môže použitie dvojdomej žihľavy priniesť pozitívny výsledok. Odvar zo žihľavy sa pripravuje nasledovne:

  • 1 polievková lyžica. l. suchá žihľava (listy) sa zaleje pohárom vody
  • po prevarení dusíme vývar 10 minút. na miernom ohni
  • potom vývar ochladíme a scedíme

Odporúča sa vziať odvar zo žihľavy na 2 lyžice. l. 4-5 krát počas celého dňa, najlepšie pred jedlom.

Sezamový olej na trombocytopéniu

Sezamový olej reguluje počet krvných doštičiek v krvi a urýchľuje ich zrážanie, čo má dobrý vplyv na stav pacientov s trombocytopéniou. Tento nástroj nevyžaduje ďalšiu prípravu, stačí užiť 1 lyžičku denne pred jedlom. oleje.

Červená repa s trombocytopéniou

Červená repa je účinný prostriedok na regeneráciu krvi. Ak to chcete urobiť, večer nastrúhajte surovú repu na jemnom strúhadle, môžete pridať trochu cukru. Potom musíte pretlačiť cez tenkú látku. Vylisovaná šťava sa najlepšie užíva perorálne nalačno a tento spôsob liečby môžete používať neustále.

Liečba trombocytopénie ľudovými prostriedkami dáva pozitívny výsledok v boji proti chorobám krvi, je však napriek tomu potrebná predchádzajúca konzultácia s lekárskym špecialistom..

Lieky na liečbu trombocytopénie

Antibiotiká na trombocytopéniu sú nevyhnutnou metódou na čistenie krvi. Je dôležité správne určiť dávkovanie antibakteriálnych liekov, preto v tomto prípade človek nemôže robiť bez konzultácie s hematológom.

Na liečbu trombocytopénie sa odporúčajú nasledujúce lieky:

  • Prednizolón na trombocytopéniu - hlavná metóda symptomatickej liečby. Prednizolón je hormonálne liečivo zo skupiny steroidov. Počas prvých 7 až 10 dní používania zmiznú hemoragické vyrážky, po ktorých sa normalizuje počet krvných doštičiek v krvi.
  • Dicinón na trombocytopéniu používa sa ako injekcie, tak aj v tabletách. Tento liek má preventívnejší účinok, pretože zvyšuje zrážanlivosť krvi, posilňuje steny krvných ciev a nie zvyšuje hladinu krvných doštičiek..
  • Sodecor pre trombocytopéniu je predpísaný na boj proti nedostatočnému počtu krvných doštičiek v krvi. Je vyrobený z rôznych bylinných zmesí a infúzií. Asi u 75% ľudí so zdravotným stavom, ako je trombocytopénia, dôjde k zvýšeniu počtu krvných doštičiek do 3 - 4 dní po užití..
  • Ascorutín na trombocytopéniu má tendenciu znižovať krehkosť a priepustnosť kapilár. Tento liek posilňuje steny krvných ciev, dopĺňa nedostatok vitamínu C a P v tele. Užívajte tento liek po jedle a zapite dostatočným množstvom vody..
  • Curantil na trombocytopéniu používa sa na obnovenie imunity, prevenciu krvných zrazenín a zlepšenie krvného obehu.

Liečba trombocytopénie počas tehotenstva

Na zistenie trombocytopénie je potrebné, aby budúce matky pravidelne darovali krv na analýzu. Aj pri absencii príznakov sa u ženy môže počas obdobia nosenia dieťaťa vyvinúť táto choroba, ktorá je nebezpečná nielen pre matku, ale aj pre plod..

Pri prvých príznakoch trombocytopénie je potrebné navštíviť hematológa, ktorý pre každý jednotlivý prípad zvolí najvhodnejší liečebný režim. Najčastejšie je priebeh liečby trombocytopénie počas tehotenstva predpísaný s použitím liekov, ako sú „prednizolón“ a „dexametazón“..

V prípade, že kortikosteroidy nedali očakávaný výsledok počas používania, odporúča sa intravenózne injekčne podať liek "Imunoglobulín". Počas celého obdobia nosenia dieťaťa sa odporúča používať drogu najmenej 3-4 krát denne..

Ak je liečba liekom neúčinná, vykoná sa splenektómia. V tehotenstve je tento chirurgický zákrok bezpečný iba počas druhého trimestra. Najoptimálnejším spôsobom je laparoskopia, ktorá prináša dieťaťu a matke menšie škody..

Liečba trombocytopénie pri HIV

U ľudí s infekciou HIV sa môže vyvinúť imunitná trombocytopénia. Liečba tohto ochorenia u infikovaných ľudí je založená na zvýšení počtu krvných doštičiek v krvi. Väčšina odborníkov odporúča na tieto účely používať glukokortikoidy. Terapia by sa mala vykonávať až vtedy, keď počet krvných doštičiek klesne pod 20 00 / μl, pretože takáto liečba môže znížiť imunitu.

Počet krvných doštičiek zvyčajne stúpa po užití antivírusových liekov. Preto je pre ľudí postihnutých HIV možné kombinovať glukokortikoidy s antivírusovými látkami. Samoliečba v tomto prípade nie je povolená, pretože pri nesprávne zvolených dávkach liekov je možný vývoj nezvratných zmien v tele..

Trombocytopénia po liečbe chemoterapiou

Včasná liečba trombocytopénie po chemoterapii je dôležitá, pretože nízky počet krvných doštičiek znižuje schopnosť zrážania krvi. Z tohto dôvodu sa široko používa liek "erytrofosfatid" získaný z ľudských erytrocytov. Toto činidlo zvyšuje počet krvných doštičiek, čím zvyšuje viskozitu krvi. Liečivo sa vstrekuje do svalu v dávke 150 mg raz počas 4-5 dní. Priebeh liečby je najmenej 15 injekcií.

Pomocou lieku "Revolide" tiež stimuluje syntézu krvných doštičiek. Musí ju užiť lekár v individuálne zvolenej dávke. Pri jeho používaní sa môže vyskytnúť veľa vedľajších účinkov, ako sú zvracanie, nevoľnosť, hnačky, sucho v ústach a bolesti chrbta. Liek "Dexametazón" je indikovaný po chemoterapii nielen na potlačenie zvracania a nevoľnosti, ale aj na zvýšenie krvných doštičiek..

Idiopatická trombocytopenická purpura

Verzia: Clinical Protocols (Bielorusko)

všeobecné informácie

Stručný opis

SCHVÁLIL
Rozhodnutie
ministerstvo zdravotníctva
Bieloruská republika
01.06.2017 č. 53


KLINICKÝ PROTOKOL
„Diagnostika a liečba pacientov s idiopatickou trombocytopenickou purpurou“

1. Tento klinický protokol ustanovuje všeobecné požiadavky na diagnostiku a liečbu idiopatickej trombocytopenickej purpury a je zameraný na poskytovanie lekárskej starostlivosti pacientom starším ako 18 rokov v stacionárnych a ambulantných zariadeniach zdravotníckych organizácií, ktoré majú hematologické oddelenia alebo hematologické poradne..

2. Na účely tohto klinického protokolu sa hlavné pojmy a ich definície používajú vo význame ustanovenom v zákone Bieloruskej republiky z 18. júna 1993 „O zdravotnej starostlivosti“ v znení zákona Bieloruskej republiky z 20. júna 2008 (Vedamastsi Vyarkhoўnaga Saveta Respubliki Belarus, 1993 č., Č. 24, článok 290; Národný register právnych aktov Bieloruskej republiky, 2008, č. 159, 2/1460), ako aj nasledujúce definície:
trombocytopénia - pokles počtu krvných doštičiek v krvi pod 150 x 10 [9] / l pri normálnych hodnotách 150-450 x 10 [9] / l;
idiopatická trombocytopenická purpura je ochorenie charakterizované poklesom hladiny krvných doštičiek pod 100 x 10 [9] / l a spôsobené produkciou protilátok proti antigénom krvných doštičiek. Názov nozologickej formy ochorenia (kód podľa Medzinárodnej štatistickej klasifikácie chorôb a súvisiacich zdravotných problémov, desiata revízia, prijatej v roku 1989 štyridsiatym tretím zasadnutím Svetového zdravotníckeho zhromaždenia): D69.3 Idiopatická trombocytopenická purpura.

3. Podľa závažnosti sa trombocytopénia delí na:
mierna trombocytopénia - počet krvných doštičiek v krvi od 100 do 150 x 10 [9] / l;
stredne silná trombocytopénia - počet krvných doštičiek v krvi je od 50 do 100 x 10 [9] / l;
závažná trombocytopénia - počet krvných doštičiek v krvi je menej ako 50 x 10 [9] / L.

4. Podľa trvania ochorenia sa idiopatická trombocytopenická purpura člení na:
prvý identifikovaný;
pretrvávajúce - trvanie ochorenia je od 3 do 12 mesiacov (pacienti, ktorí nedosiahli remisiu, relapsy);
chronické - trvanie ochorenia je viac ako 12 mesiacov.

5. Patogenetická trombocytopénia je spôsobená zrýchleným rozpadom alebo spotrebou krvných doštičiek, znížením ich produkcie, sekvestráciou (ukladaním) krvných doštičiek..
5.1. U pacientov sa vyskytuje zrýchlená deštrukcia alebo konzumácia krvných doštičiek: s imunitnými trombocytopéniami (idiopatická trombocytopénia (ďalej len ITP)); symptomatická trombocytopénia (trombocytopénia so systémovým lupus erythematosus); s diseminovanou intravaskulárnou koaguláciou; v prípade mikroangiopatických syndrómov (HELLP syndróm, trombotická trombocytopenická purpura, hemolyticko-uremický syndróm); gestačná trombocytopénia.
5.2. Znížená tvorba krvných doštičiek (sprevádzaná poklesom počtu megakaryocytov v kostnej dreni) sa vyskytuje u pacientov s leukémiou, s aplastickou anémiou, s nedostatkom kyseliny listovej, pri užívaní liekov, s vírusovými infekciami.
5.3. Sekvestrácia (depozícia) krvných doštičiek - nahromadenie krvných doštičiek vo zväčšenej slezine pacienta. Pozorované pri cirhóze, lymfómoch, Gaucherovej chorobe a ďalších.

Diagnostika

DIAGNOSTIKA IDIOPATICKEJ TROMBOCYTOPENICKEJ PURPURY

6. Primárnu diagnostiku ITP vykonávajú v zdravotníckych organizáciách lekári rôznych špecializácií..
6.1. Diagnostické kritériá na diagnostiku ITP sú:
pokles počtu krvných doštičiek vo všeobecnom krvnom teste;
výskyt petechiálne bodkovaného krvácania na koži a slizniciach.
6.2. Overenie diagnózy ITP a diferenciácie so sekundárnou trombocytopéniou sa vykonáva v zdravotníckych organizáciách, ktoré majú hematologické pracoviská alebo hematologické poradne..

7. Riziková skupina pre vznik sekundárnej trombocytopénie zahŕňa pacientov s nasledujúcimi patologickými stavmi:
prítomnosť choroby spôsobenej vírusom ľudskej imunodeficiencie, prítomnosť vírusovej hepatitídy, iné infekcie, ako aj autoimunitné ochorenia, stavy imunodeficiencie, lymfoproliferatívne choroby po očkovaní;
ochorenie pečene (vrátane alkoholickej cirhózy pečene);
užívanie liekov (nesteroidné protizápalové lieky, lieky proti tuberkulóze, protirakovinové lieky), zneužívanie alkoholu, užívanie chinínu (vrátane nápojov);
ochorenia krvi (myelodysplastický syndróm, leukémia, fibróza kostnej drene, aplastická anémia, megaloblastická anémia, metastatické lézie kostnej drene);
transfúzia zložiek krvi (post-transfúzna purpura);
vrodená trombocytopénia (Viskot Aldrich, Bernard Soulierove syndrómy, von II. Willebrandova choroba typu IIb a ďalšie).

8. Klinický obraz ITP.
8.1. Jediným klinickým prejavom ITP je hemoragický syndróm typu petechiálne bodkovaného krvácania..
8.2. Prítomnosť ťažkej splenomegálie naznačuje sekundárnu trombocytopéniu.
8.3. Horúčka, úbytok hmotnosti, hepatomegália, lymfadenopatia naznačujú možnú prítomnosť infekcie HIV, systémový lupus erythematosus, lymfoproliferatívne ochorenie ako príčiny sekundárnej trombocytopénie..

9. Povinná diagnostika:
9.1. všeobecný rozbor krvi:
ITP je charakterizovaná izolovanou trombocytopéniou bez zmien od iných krvotvorných zárodkov;
pre ITP sú zmeny morfológie krvných buniek a počtu leukocytov netypické. Zmeny morfológie krvných buniek a počtu leukocytov sa určujú pri sekundárnej trombocytopénii: schizocyty pri trombotickej trombocytopenickej purpure a hemolyticko-uremickom syndróme; zvýšený počet obrovských krvných doštičiek alebo malých krvných doštičiek pri vrodenej trombocytopénii, prítomnosť agregátov krvných doštičiek v krvných náteroch - v prospech pseudotrombocytopénie spojenej so stabilizáciou krvi pomocou kyseliny etyléndiamíntetraoctovej;
9.2. cytologické vyšetrenie náteru kostnej drene (výpočet vzorca pre kostnú dreň) alebo histologické vyšetrenie prípravku z kostnej drene s cieľom vylúčiť príčiny sekundárnej trombocytopénie u pacientov s príznakmi systémového ochorenia krvotvorby, ako aj preukázať uskutočniteľnosť vykonania splenektómie;
9.3. aby sa vylúčila sekundárna trombocytopénia klinicky nerozoznateľná od ITP, vykoná sa test na prítomnosť: protilátok proti vírusom ľudskej imunodeficiencie (HIV); hepatitída C (anti-HCV); antigén vírusu hepatitídy B (HBsAg);
9.4. na vylúčenie dedičných chorôb imunodeficiencie ako príčin sekundárnej trombocytopénie sa vykonáva kvantitatívne stanovenie sérových imunoglobulínov;
9.5. na diagnostiku autoimunitnej hemolytickej anémie a v prípade navrhovanej liečby anti-D-imunoglobulínom sa vykonáva priamy Coombsov test.

10. Dodatočná diagnostika:
skríningové testy na antifosfolipidový syndróm;
stanovenie protilátok proti štítnej žľaze a funkcie štítnej žľazy:
štúdie pre špeciálne indikácie: kvantitatívne alebo kvalitatívne stanovenie DNA (RNA) vírusov hepatitídy A, B, C, D, G; DNA cytomegalovírusu; Vírus Epstein-Barr; protilátky proti vírusom hepatitídy B (anti-HBsAg) a iným vírusom alebo baktériám.

Liečba

LIEČBA IDIOPATICKEJ TROMBOCYTOPENICKEJ PURPURY

Liečba ITP sa vykonáva v zdravotníckych organizáciách, ktoré majú hematologické oddelenia alebo hematologické poradne.

11. Pri určovaní indikácií na začatie liečby ITP berte do úvahy:
závažnosť krvácania;
prítomnosť sprievodných ochorení (arteriálna hypertenzia, diabetes mellitus, chronické kardiovaskulárne zlyhanie, obezita, osteoporóza a ďalšie);
možné komplikácie plánovanej terapie;
profesionálne riziká úrazu;
tolerancia k vedľajším účinkom navrhovanej terapie;
potreba chirurgického zákroku;
motivácia pacienta k liečbe;
užívanie liekov, ktoré môžu vyvolať krvácanie na pozadí trombocytopénie (nepriame antikoagulanciá, protizápalové lieky, nenarkotické analgetiká);
vek pacienta (nad 60 rokov);
anamnéza krvácania.

12. Liečba nie je indikovaná u pacientov s hladinou krvných doštičiek vo všeobecnom krvnom teste viac ako 50 x 10 [9] / L bez krvácania z dôvodu dysfunkcie krvných doštičiek, úrazu, chirurgického zákroku, sprievodných ochorení, antikoagulačnej liečby..

13. Liečba prvej línie (počiatočná liečba pre novodiagnostikovaných pacientov).
13.1. Štandardná počiatočná terapia.
13.1.1. Kortikosteroidy na systémové použitie v jednom z týchto liekov:
dexametazón v dávke 40 mg / deň, orálne v 1 dávke počas 4 dní, 1-4 dni cyklu s intervalom 14-28 dní, 3-4 cykly;
metylprednizolón v dávke 30 mg / kg / deň intravenózne ako 1 hodinová infúzia počas 3 dní. Zníženie dávky o 20 mg / kg / deň intravenózne počas 4–6 dní, 10 mg / kg / deň intravenózne počas 7–9 dní s prechodom na perorálny prednizolón v dávke 1 mg / kg / deň;
prednizolón v dávke 0,5–2 mg / kg / deň perorálne, kým počet krvných doštičiek nestúpne nad 30–50 x 10 [9] / l. Po dosiahnutí účinku je potrebné rýchle zníženie dávky, kým sa nezruší. Pri absencii účinku by trvanie liečby prednizolónom nemalo presiahnuť 4 týždne.
13.1.2. Normálny ľudský imunoglobulín (na intravenózne podanie): na úvodnú liečbu sa používa dávka 0,4 g / kg podávaná 5 po sebe nasledujúcich dní alebo 0,4 až 1 g / kg jedenkrát alebo 2 po sebe nasledujúce dni. Ak je to potrebné, na udržanie dostatočného počtu krvných doštičiek sa môže v intervale 1 až 4 týždňov podať 0,4 g / kg.
Odozva na liečbu sa dosiahne do 24 hodín až 2–4 dní od začiatku liečby. Účinok je prechodný, hladina krvných doštičiek vo všeobecnom krvnom teste pacienta sa vráti na pôvodnú hladinu v priebehu 2-4 týždňov..
U pacientov s nedostatkom imunoglobulínu A sú potrebné lieky s minimálnym obsahom imunoglobulínu A (nie viac ako 0,2 mg / ml)..

14. Naliehavá terapia. Indikácie pre urgentné obnovenie hemostaticky dostatočnej hladiny krvných doštičiek vznikajú, keď sú potrebné chirurgické zákroky, hrozba alebo rozvoj krvácania do centrálneho nervového systému, gastrointestinálneho traktu, močového systému..
14.1. Na zastavenie krvácania je potrebné podať vysoké dávky normálneho ľudského imunoglobulínu (na intravenózne podanie) - 1 g / kg, a to aj v kombinácii s kortikosteroidmi..
14.2. Vysoká dávka metylprednizolónu 30 mg / kg / deň i.v. ako infúzia trvajúca 1 hodinu.
14.3. Hemostatické použitie transfúzie trombocytov darcu a urgentná splenektómia.
14.4. Všeobecné opatrenia: vysadenie liekov znižujúcich funkciu krvných doštičiek; lekárske zastavenie menštruácie; minimalizácia invazívnosti chirurgického zákroku; použitie inhibítorov fibrinolýzy na prevenciu opakovaného krvácania, krvácania počas chirurgického zákroku a zubného ošetrenia: kyselina aminokaprónová 1-4 g každé 4 až 6 hodín (až 24 g denne) vo vnútri.

15. Terapia druhou líniou. Ak je použitie kortikosteroidov a normálneho ľudského imunoglobulínu (na intravenózne podanie) neúčinné, prechádza sa na liečbu druhej voľby..
15.1. Splenektómia je liečbou druhej voľby. Splenektómia sa vykonáva najskôr 6 mesiacov po stanovení diagnózy.

16. Prítomnosť kontraindikácií splenektómie alebo nedostatok súhlasu pacienta s operáciou si vyžadujú použitie liekovej terapie druhej línie.
16.1. Monoklonálne protilátky.
Rituximab sa používa v dávke 375 mg / m [2] jedenkrát týždenne, kvapkajte intravenózne (počiatočná rýchlosť infúzie 50 mg / h, pri absencii reakcií z precitlivenosti sa rýchlosť môže zvýšiť o 50 mg / h každých 30 minút (až do 400 mg / h)), priebeh liečby je 4 týždne.
Kombinácia rituximabu s vysokými dávkami dexametazónu poskytuje vysokú mieru odpovede.
Rituximab je absolútne kontraindikovaný u pacientov s aktívnou hepatitídou B..
Predpis rituximabu je možný iba na základe rozhodnutia rady s povinnou účasťou hematológov po získaní informovaného súhlasu pacienta.
16.2. Eltrombopag (agonista receptora trombopoetínu) je predpísaný v dávkach 25, 50 a 75 mg / deň perorálne jedenkrát. Liek je indikovaný u pacientov s chronickou ITP, ktorí podstúpili splenektómiu a ktorí nereagujú na liečbu kortikosteroidmi a imunoglobulínmi, ako aj u pacientov s kontraindikáciou splenektómie ako liečby druhej voľby..
Eltrombopag sa predpisuje dlho na udržanie počtu krvných doštičiek nad 50 x 10 [9] / l. Odozva u všetkých skupín pacientov sa dosiahne po 1–2 týždňoch liečby. Terapiu možno považovať za neúčinnú, ak na ňu pacient neodpovie do 4 týždňov. U pacientov užívajúcich eltrombopag môžete znížiť množstvo súbežnej liečby alebo ju úplne zrušiť.
16.3. Fázy liečby eltrombopagom:
obdobie výberu (titrácia) dávky: od 50 mg / deň perorálne, zvyšovanie / znižovanie 25 mg / deň orálne, s časovým intervalom 2 - 3 týždne;
obdobie stabilnej (po stabilizácii počtu krvných doštičiek) terapie;
storno lehota.
16.3.1. Zrušenie môže spôsobiť „rebound“ trombocytopéniu, ktorá je prechodná (odznie po 2 - 3 - 4 týždňoch), ale počas tohto obdobia môže byť potrebné ďalšie podávanie kortikosteroidov alebo intravenózneho imunoglobulínu, aby sa znížilo riziko krvácania..
16.3.2. Pri poklese hladiny krvných doštičiek pod 50 x 10 [9] / l vo všeobecnom krvnom teste je indikované pokračovanie v užívaní (návrat k predchádzajúcej dávke) eltrombopagu, pretože pri dlhodobom používaní a (alebo) opakovaných predpisoch nedochádza k zníženiu účinnosti eltrombopagu..
Najlepším spôsobom, ako zabrániť tomuto javu, je postupné rušenie eltrombopagu.
Keď sa eltrombopag zruší, monitoruje sa hladina krvných doštičiek vo všeobecnom krvnom teste pacienta s frekvenciou 1-krát týždenne počas znižovania dávky a vysadenia lieku, vrátane do jedného mesiaca po úplnom vysadení..

17. Pri príprave na elektívne chirurgické zákroky (splenektómia a iné) s traumatickými poraneniami, aby sa znížilo riziko krvácania, je možné predpísať krátkodobo eltrombopag v dávke 50–75 mg / deň perorálne.

18. Lieky druhého radu predpísané rozhodnutím rady za účasti hematológov:
cyklosporín v dávke 5 mg / kg denne počas 6 dní, potom 2,5-3 mg / kg / deň pod kontrolou hladiny liečiva v krvi (100-200 ng / ml);
mykofenolát mofetil je predpísaný v progresívnych dávkach od 250 mg do 1 000 mg / deň 2-krát týždenne počas 3 týždňov;
Danazol sa predpisuje v dávke 200 mg 2–4-krát denne (10–15 mg / kg / deň ústami);
azatioprin je predpísaný v dávke 150 mg / deň (1–2 mg / kg / deň);
cyklofosfamid je predpísaný v dávke 1 - 2 mg / kg denne ústami najmenej 16 týždňov alebo intravenózne 0,3 - 1 g / m [2] 1 - 3 injekcie každé 2 - 4 týždne. Predpísané pacientom, ktorí sú rezistentní na glukokortikosteroidy a majú relapsy po splenektómii, odpoveď na liečbu sa zvyčajne zaznamená do 8 týždňov;
vinkristín sa predpisuje v dávke 1 - 2 mg týždenne, 1 - 3 týždne (do 6 mg) iba intravenózne, s intervalom 1 týždeň je dávka individuálna. Na základe klinickej odpovede na liečbu a závažnosti toxických účinkov je potrebná individuálna úprava dávky vinkristínu.

19. Liečba pacientov s ITP bez účinku po liečbe prvou alebo druhou líniou.
19.1. Eltrombopag sa užíva v dávke 25-75 mg denne ústami.

Informácie

Zdroje a literatúra

  1. Uznesenia a príkazy Ministerstva zdravotníctva Bieloruskej republiky o schválení klinických protokolov
  2. www.minzdrav.gov.by

Informácie

VYHLÁSENIE MINISTERSTVA ZDRAVIA BELARUSKEJ REPUBLIKY
1. júna 2017 č. 53
Na základe schválenia klinického protokolu „Diagnostika a liečba pacientov s idiopatickou trombocytopenickou purpurou“
Na základe článku 1 ods. 7 prvej časti zákona Bieloruskej republiky z 18. júna 1993 „O zdravotnej starostlivosti“, zmeneného a doplneného zákonom Bieloruskej republiky z 20. júna 2008, a pododseku 8.3 odseku 8 Nariadenia o ministerstve zdravotníctva Bieloruskej republiky schváleného rezolúciou Rady ministrov Bieloruskej republiky zo dňa 28. júna 1993. 1446 „O niektorých otázkach ministerstva zdravotníctva a opatreniach na vykonávanie dekrétu prezidenta Bieloruskej republiky z 11. augusta 2011 č. 360“ ministerstvo zdravotníctva Bieloruskej republiky ROZHODUJE:
1. Schváliť pripojený klinický protokol „Diagnostika a liečba pacientov s idiopatickou trombocytopenickou purpurou“.
2. Toto uznesenie nadobúda účinnosť 15 pracovných dní po jeho podpísaní..

Pre Viac Informácií O Cukrovke