Primárna pľúcna hypertenzia: prvé príznaky, liečebné metódy, prognóza

Mnohé z chorôb kardiovaskulárneho systému vedú k pomerne závažným komplikáciám. Niektoré sa dokonca končia smrťou. Jedným z nich je pľúcna hypertenzia. S progresiou patológie stúpa krvný tlak. Preto je také dôležité poznať jeho prvé príznaky, aby ste sa mohli včas poradiť s lekárom a zahájiť liečbu..

Pľúcna hypertenzia: primárna a sekundárna

Pľúcna hypertenzia (PH) je celá skupina chorôb. Vyznačujú sa pomalým nárastom vaskulárneho odporu. LH patrí do skupiny kardiovaskulárnych patológií, na ktorých sa podieľa pľúcny obeh. V určitom okamihu to vedie k výraznému poklesu fyzickej vytrvalosti a vzniku srdcového zlyhania..

Mechanizmus vývoja patologického procesu je nasledovný. Vnútorný povrch ciev pľúcneho aparátu pod vplyvom určitých faktorov začína rásť. V dôsledku toho sa lúmen arteriol znižuje a prietok krvi je narušený. Odpor v cievach sa postupne zvyšuje. Pravá srdcová komora sa musí energicky sťahovať, na čo nie je absolútne prispôsobená. Myokard mu začína hustnúť a pravé srdce je hypertrofované. Toto je druh kompenzačnej reakcie tela. Potom dôjde k prudkému poklesu sily kontrakcie srdcového svalu, dôjde k smrti.

Pľúcna hypertenzia je klasifikovaná ako primárna alebo sekundárna. Pri tomto ochorení je priemerný tlak v pľúcnej tepne 30 mm Hg. Čl. a vyššie. Jeho primárna forma sa vyvíja u detí od narodenia, má zlú prognózu prežitia. Následne sa vzniknuté ochorenie považuje za druhoradé a detekuje sa oveľa častejšie. Avšak s výhradou kvalitnej a včasnej liečby môže pacient s takouto diagnózou dokonca predĺžiť životnosť.

V dnešnom článku sa budeme podrobnejšie zaoberať vrodenou formou ochorenia, zvážime príčiny jeho vývoja a hlavné metódy liečby.

Primárna pľúcna hypertenzia

Podľa WHO je táto forma patologického procesu jednou z najvzácnejších zo všetkých prípadov chorôb kardiovaskulárneho aparátu. V lekárskych príručkách nájdete niekoľko jej názvov: Aerzova choroba, idiopatická pľúcna arteriálna hypertenzia, Escuderov syndróm, čierna cyanóza. Táto choroba je zle pochopená a dosť nebezpečná, pretože má za následok nezvratné zmeny v práci dýchacieho systému a srdca..

Pri tomto ochorení stúpa tlak v pľúcach na kriticky vysokú úroveň. Napriek zle pochopenému patologickému procesu sa vedcom podarilo identifikovať hlavné etapy jeho vývoja:

  • vazokonstrikcia - postupné znižovanie lúmenu krvných ciev v pľúcnom systéme;
  • v dôsledku prebiehajúcich procesov strácajú ich steny pružnosť;
  • zníženie cievneho riečiska pľúc - jeho úplné alebo čiastočné prekrytie so súčasnou stratou funkcií;
  • zvýšený tlak na zdravé cievy v dôsledku zvýšeného zaťaženia;
  • zhoršenie výkonu a čerpacej funkcie pravej srdcovej komory;
  • vývoj syndrómu pľúcneho srdca.

Zaujímavosti

Prvá zmienka o tejto chorobe pochádza z roku 1891. Vďaka jej priebežnému štúdiu sa odvtedy vedcom podarilo zistiť, že:

  1. Na vývoj PH existuje genetická predispozícia. Dedičné korene boli identifikované v 10% prípadov.
  2. Prevalencia poruchy je extrémne nízka - 1 - 2 ľudia na milión.
  3. Medzi všetkými srdcovými patológiami počet prípadov opísaného ochorenia nepresahuje 0,2%.
  4. ĽK postihuje mladých ľudí, ako aj kojencov a starších občanov.
  5. Primárna pľúcna hypertenzia je najčastejšie diagnostikovaná u žien (približne 80% všetkých pacientov).

Predložené fakty vám umožňujú lepšie porozumieť chorobe. Teraz je vhodné zvážiť jeho etiológiu..

Etiológia choroby

Presné príčiny ochorenia neboli stanovené. Lekári však zvažujú niekoľko teórií vysvetľujúcich spúšťací mechanizmus nástupu patologického procesu..

Podľa prvého predpokladu je na vine génová mutácia. Gén pre kostný proteín BMPR2 sa zistil u 20% pacientov. Jeho prítomnosť vysvetľuje skutočnosť, že choroba sa môže prenášať medzi členmi rodiny. Stojí za zmienku, že v ďalších generáciách sa prejavuje v ťažšej forme a často je sprevádzaná komplikovaným priebehom..

Druhá teória vysvetľuje etiológiu ochorenia z hľadiska autoimunitných lézií tela. Ako dôkaz sa poskytujú informácie o častom spoločnom priebehu primárnej pľúcnej hypertenzie a systémového lupus erythematosus..

Samostatne je potrebné zvážiť vplyv vonkajších faktorov, čo často vedie k nezvratným zmenám v cievach. Napríklad užívanie určitých liekov alebo nediagnostikovaný tromboembolizmus počas pôrodu bolo spojené s následným prejavom PH. Choroba sa zistí v 15-20% prípadov.

Pokiaľ ide o rizikovú skupinu, sú do nej zahrnuté nasledujúce kategórie občanov:

  • mladé ženy, ktoré dlhodobo užívajú antikoncepciu;
  • ľudia s portálnou hypertenziou;
  • infikovaní HIV alebo vírusom herpesu;
  • narkomani.

Existujú informácie o vzťahu pľúcnej hypertenzie k obezite a fajčeniu tabaku. Zatiaľ však v praxi nenašli potvrdenie..

Klinický obraz

V štádiu kompenzácie je choroba asymptomatická. Preto sa zistí príliš neskoro, keď patologický proces už prešiel do ťažkej formy. Normálny systolický tlak v tepnách je asi 30 mm Hg. Art., A diastolický - 15 mm Hg. Čl. Keď sú tieto ukazovatele prekročené dvakrát alebo viackrát, začnú sa objavovať prvé príznaky primárnej pľúcnej hypertenzie.

Medzi nimi je najdôležitejšia dýchavičnosť. Môže sa objaviť v pokoji, zintenzívniť sa aj pri menšej fyzickej námahe. Mali by ste si uvedomiť ďalšie príznaky choroby:

  • strata váhy;
  • kašeľ;
  • strata sily a slabosti;
  • zachrípnutie hlasu;
  • mdloby;
  • zvýšená srdcová frekvencia;
  • nadúvanie.

Ak sa v tomto štádiu neporadíte s lekárom, stav pacienta sa začne rýchlo zhoršovať. Klinický obraz je doplnený hemoptýzou, záchvatmi angíny a strachom zo smrti. Vyvíjajú sa rôzne typy arytmií, veľkosť pečene sa zväčšuje. Na pozadí srdcového zlyhania sa objaví opuch v dolných končatinách.

V terminálnom štádiu sa klinický obraz mení. V pľúcach sa tvoria krvné zrazeniny a väčšina orgánového tkaniva odumiera. Pri ďalšom záchvate edému môže pacient zomrieť. Tento stav je sprevádzaný pocitom dýchavičnosti, silným kašľom, modrou pokožkou a opuchom žíl na krku. Možné je nekontrolované vylučovanie moču a stolice..

Diagnostické metódy

Príznaky pľúcnej hypertenzie, najmä v počiatočných štádiách, sa nelíšia v špecifickosti. Niekedy aj skúsení lekári vnímajú poruchu ako ochorenie srdca. Pri stanovení diagnózy je preto nesprávne spoliehať sa iba na sťažnosti pacienta. Je potrebné vykonať komplexné vyšetrenie tela pacienta, ktoré určí ochorenie a jeho príčiny.

Štandardná diagnostika primárnej pľúcnej hypertenzie zahŕňa:

  1. Štúdium anamnézy. Lekár musí vedieť, kedy sa jeho prvé príznaky objavili, aké faktory im predchádzali, aké ošetrenie sa vykonalo.
  2. Analýza životného štýlu pacienta. Hovoríme o prítomnosti zlých návykov u pacienta, podobných patológiách medzi príbuznými, pracovných a životných podmienkach. Osobitná pozornosť sa venuje predchádzajúcim ochoreniam, chirurgickým zákrokom.
  3. Fyzikálne vyšetrenie. Počúva sa srdce a pľúca a vyšetrí sa pokožka.
  4. EKG. Umožňuje vidieť príznaky nárastu pravej časti srdcového svalu.
  5. Rentgén hrude.
  6. Ultrazvuk srdca. Je potrebné posúdiť veľkosť orgánu, nepriamo určiť tlak v pľúcnych tepnách.
  7. CT a MRI. Umožňuje vám určiť prítomnosť krvných zrazenín v najmenších cievach.

Na základe výsledkov vyšetrenia môže lekár stanoviť správnu diagnózu: sekundárnu alebo primárnu pľúcnu hypertenziu. ICD-10 oddeľuje dve patológie. Majú pridelené rôzne kódy: I27.0 a I27.8.

Až potom môžete pokračovať priamo k terapii. Spravidla sa uchýlia k lekárskej liečbe a iba v niektorých prípadoch je potrebný chirurgický zákrok. Poďme sa venovať každej z možností uvedených nižšie..

Liečba farmakologickými liekmi

V počiatočných štádiách ochorenia sa odporúča konzervatívna terapia. Sleduje niekoľko cieľov: odstránenie základnej príčiny choroby alebo jej náprava, prevencia komplikácií, zníženie tlaku v tepnách. Pacient je bezchybne hospitalizovaný. Po odznení exacerbácie zvyčajne pokračuje v liečbe doma..

Všetky lieky používané v boji proti primárnej pľúcnej hypertenzii možno rozdeliť do nasledujúcich skupín:

  1. Vasodilatanciá ("Nifedipín", "Prazonín") - blokátory kalciového kanála.
  2. Dezagregáty („Aspirín“, „Cardiomagnyl“) podporujú zriedenie krvi.
  3. Diuretiká (Furosemid, Lasix) sú obzvlášť účinné pri zlyhaní pravej komory.
  4. Na potvrdenú fibriláciu predsiení sú predpísané srdcové glykozidy (digoxín).
  5. Na prevenciu krvných zrazenín sa používajú antikoagulanciá ("Heparín", "Warfarín").
  6. Prostaglandíny a ich analógy (Treprostinil, Epoprostenol) znižujú tlak v pľúcnych tepnách.
  7. Prípravky na normalizáciu metabolizmu v tkanivách ("Riboxin").

Kyslíková terapia je indikovaná u všetkých pacientov s pľúcnou hypertenziou. Pozitívny účinok je možný iba po liečbe kyslíkom.

Chirurgický zákrok

Pri pokročilej primárnej pľúcnej hypertenzii sa liečebné metódy vyberajú odlišne. V tomto prípade nemožno ochorenie vylúčiť iba pomocou liekov. Aké metódy ponúka moderná medicína??

  1. Predsieňový bypass. Potom, čo lekár umelo vytvorí otvorené oválne okno medzi predsieňami, tlak v tepnách poklesne. Kvalitná a včasná operácia nám umožňuje dúfať v rýchle zotavenie.
  2. Transplantácia pľúc. Na odstránenie patologického procesu postačuje transplantácia iba jedného orgánu. Je potrebné poznamenať, že v 50% prípadov sa obliterujúca bronchiolitída vyvíja do piatich rokov po operácii. Táto porucha je reakciou na odmietnutie nových pľúc. Preto je vždy otázna priaznivá prognóza po transplantácii..
  3. Transplantácia srdca a pľúc. Operácia je možná iba v posledných štádiách ochorenia. V opačnom prípade sa dĺžka života nezvyšuje.

Voľba spôsobu chirurgického zákroku zostáva na lekárovi. Pred operáciou je pacientovi zvyčajne potrebné druhé vyšetrenie tela..

Užitočné rady

Nie je možné úplne vyliečiť primárnu pľúcnu hypertenziu u detí a dospelých bez odstránenia príčin. To však vôbec neznamená, že by sa malo od konzervatívnej terapie alebo chirurgického zákroku upustiť. Ak budete postupovať podľa pokynov lekára, môžete nielen odstrániť hlavné príznaky, ale aj predĺžiť životnosť..

Niektorí pacienti v boji proti chorobe sa uchyľujú k pomoci alternatívnej medicíny. Na zmiernenie prejavov tiež pomáhajú recepty tradičných liečiteľov v kombinácii s liečbou drogami. Predtým, ako začnete s takouto terapiou, mali by ste sa určite poradiť so svojím lekárom. Mnoho receptov, najmä tých, ktoré sa nachádzajú na internete, je pre niektorých pacientov kategoricky kontraindikované..

Napríklad pri arytmii je potrebné vypiť 100 ml tekvicového džúsu denne. Na normalizáciu celkovej pohody je užitočné použiť infúziu na báze jarabiny. Na jeho prípravu potrebujete lyžicu bobúľ, nalejte 250 ml vriacej vody. Musíte piť vývar v pol pohári trikrát denne..

Okrem užívania liekov musí pacient s pľúcnou hypertenziou úplne prehodnotiť svoj životný štýl. V prvom rade hovoríme o systéme napájania. Po celú dobu liečby by mala byť obmedzená spotreba živočíšnych tukov, solí a tekutín. Dôraz by sa mal klásť na rastlinné potraviny.

Lekári navyše odporúčajú:

  1. Nechajte sa zaočkovať proti rôznym infekčným patológiám. Chrípka a ružienka patria do tejto kategórie chorôb. Tento krok vám umožní vyhnúť sa exacerbácii autoimunitných ochorení, ak sú prítomné v anamnéze..
  2. Používajte bariérovú antikoncepciu. Detekcia primárnej pľúcnej hypertenzie v tehotenstve si vyžaduje okamžitý potrat. Zvýšené zaťaženie srdca môže viesť k smrti..
  3. Dávkované športy. Pri akomkoľvek ochorení srdcového systému sa pacientovi odporúča kurz cvičebnej terapie. Iba v terminálnych fázach PH bude potrebné prudko obmedziť zaťaženie alebo úplne opustiť triedy.

Návšteva psychológa je užitočná pre mnoho ľudí s pľúcnou hypertenziou. Konzultácie s týmto špecialistom môžu zabrániť rozvoju depresie, ktorá často sprevádza pacientov počas liečby. Okrem toho pomáhajú zlepšovať emočné postoje..

Možné komplikácie

Mechanizmus vývoja primárnej pľúcnej hypertenzie je taký, že úmerne s tlakom v cievach sa zvyšuje záťaž na pravú komoru srdcového svalu. Postupne sa rozširuje a prestáva zvládať priradené zaťaženie. Preto hlavným nebezpečenstvom choroby je rozvoj srdcového zlyhania. Postupom času to môže byť fatálne.

Medzi ďalšie možné komplikácie patologického procesu, lekári volajú:

  • Fibrilácia predsiení. Tento stav je sám o sebe nebezpečný výskytom komorovej fibrilácie. V skutočnosti ide o klinickú smrť v dôsledku zástavy srdca..
  • Tromboembolizmus.
  • Hypertenzívna kríza v systéme pľúcneho obehu. Po tejto patológii sa pohoda človeka náhle zhorší. Potom je zaradený do skupiny zdravotne postihnutých.

Sprievodné diagnózy sú vždy komplikované priebehom základného ochorenia, ktoré zhoršuje stav pacienta. Bez poskytovania kvalifikovanej lekárskej starostlivosti takmer vždy vedú k zníženiu strednej dĺžky života.

Prognóza zotavenia

Prognóza primárnej pľúcnej hypertenzie je takmer vždy nepriaznivá, pretože príčinný mechanizmus jej vývoja nie je dostatočne známy. Preto je vždy ťažké zvoliť najefektívnejšiu liečbu..

V závislosti od povahy patologického procesu môže osoba s takouto diagnózou žiť od niekoľkých mesiacov do 5 rokov alebo viac. Typicky pacient zomiera po 2,5 roku bez liečby. Ľudia, ktorí po diagnostikovaní prežili 5 rokov alebo viac, tvoria 25% z celkového počtu pacientov s potvrdenou primárnou pľúcnou hypertenziou.

Metódy prevencie

Špecifická prevencia choroby neexistuje. U pacientov so zvýšeným rizikom vzniku ochorenia odporúčajú lekári:

  • sledovať zdravie, monitorovať stav srdca a pľúcneho systému;
  • Nefajčiť;
  • sledovať telesnú hmotnosť, vyhnúť sa rozvoju obezity;
  • dávkovanie fyzickej aktivity, ale neodporúča sa ju úplne vylúčiť;
  • mali by sa uprednostniť regióny šetrné k životnému prostrediu;
  • vyhnúť sa chorobám dýchacieho systému, nachladnutiu a infekčným patológiám.

ICD-10 považuje primárnu pľúcnu hypertenziu za samostatné ochorenie. Stále ho aktívne študujú vedci z celého sveta v nádeji, že nájdu univerzálny liek a pochopia príčiny jeho výskytu..

Primárna pľúcna hypertenzia: zriedkavý a zle pochopený stav

Podľa Svetovej zdravotníckej organizácie je primárna pľúcna hypertenzia jednou z najvzácnejších chorôb kardiovaskulárneho systému..

Inak sa tiež nazýva idiopatická pľúcna arteriálna hypertenzia, Aerzova choroba, Escuderov syndróm alebo čierna cyanóza. Toto ochorenie nie je úplne pochopené a je smrteľné, pretože vedie k nezvratným a nezlučiteľným so životnými zmenami v činnosti pľúc a srdca..

Opis choroby

Toto ochorenie patrí do kategórie vaskulárnych patológií, pri ktorých krvný tlak v cievnom riečisku pľúc človeka stúpa na abnormálne vysoké hodnoty.

Mechanizmus vývoja idiopatickej formy ochorenia nie je dobre známy, ale množstvo vedcov identifikuje nasledujúce hlavné patofyziologické javy v poradí podľa ich výskytu:

  • vazokonstrikcia - postupné zúženie lúmenu krvných ciev pľúc;
  • zmeny v elasticite krvných ciev, ktorých steny sa stávajú krehkejšími;
  • zníženie cievneho riečiska pľúc - úplné alebo čiastočné uzavretie niektorých ciev v pľúcach so stratou ich funkcií;
  • zvýšenie krvného tlaku vo fungujúcich cievach v dôsledku nadmerne vysokého zaťaženia;
  • preťaženie pravej srdcovej komory a zhoršenie jej čerpacej funkcie;
  • opotrebovanie srdca, rozvoj pľúcnych chorôb srdca.

Prvá zmienka o tomto ochorení v lekárskej literatúre pochádza z roku 1891. Odvtedy vedci zistili, že:

  • Väčšina pacientov ochorie v relatívne mladom veku - asi 25 - 35 rokov. Boli však zaznamenané ojedinelé prípady, keď choroba postihla starších ľudí alebo deti..
  • Väčšinou ženy trpia idiopatickou pľúcnou hypertenziou - asi 75-80% všetkých pacientov.
  • Výskyt chorôb je 1 - 2 ľudia na milión.
  • U všetkých pacientov so srdcom počet prípadov tohto ochorenia nepresahuje 0,2%.
  • Existuje rodinná predispozícia - dedičné korene choroby boli identifikované v 10% prípadov.

Príčiny a rizikové faktory

Spoľahlivé príčiny idiopatickej pľúcnej hypertenzie neboli stanovené. Uvažuje sa o niekoľkých teóriách o spúšťacom mechanizme tohto ochorenia:

  • Génová mutácia. U 20 - 30% pacientov sa našiel mutovaný gén pre receptor kostného proteínu BMPR2. To vysvetľuje skutočnosť, že choroba môže byť niekedy dedičná. Navyše sa v ďalších generáciách prejavuje v závažnejšej a zhubnej podobe..
  • Autoimunitné choroby. Napríklad v niektorých prípadoch existuje sprievodný priebeh systémového lupus erythematosus a idiopatickej pľúcnej hypertenzie..
  • Porušenie tvorby vazokonstrikčných látok v tele, ktoré môžu byť vrodené aj získané.
  • Vplyv vonkajších faktorov, ktoré vedú k nezvratným zmenám v pľúcnych cievach. Užívanie určitých farmaceutík alebo nerozpoznaná vaskulárna tromboembólia počas pôrodu je teda spojená s následným výskytom primárnej pľúcnej hypertenzie v 15-20% prípadov..

Riziková skupina pre túto chorobu zahŕňa:

  • mladé ženy, najmä tie, ktoré rodia a dlhodobo užívajú antikoncepciu;
  • pacienti s autoimunitnými ochoreniami;
  • infikovaný herpes vírusom ôsmeho typu, HIV;
  • tí, ktorých blízki príbuzní trpeli touto chorobou;
  • ľudia užívajúci lieky s anorektickým účinkom, kokaín alebo amfetamíny;
  • osoby s portálnou hypertenziou.
Niektorí vedci sa prikláňajú k názoru, že obezita a fajčenie tabaku majú tiež značný podiel na riziku, je však potrebné ich objasniť..

Klinika: typy a formy

Na rozdiel od sekundárnej pľúcnej hypertenzie u detí a dospelých sa primárna (idiopatická) forma tohto ochorenia vyskytuje pri absencii výrazných patológií z dýchacieho systému, krvných ciev a srdca.

Podľa klasifikácie WHO z roku 2008 sa rozlišujú nasledujúce typy idiopatickej pľúcnej hypertenzie v závislosti od údajnej príčiny jej výskytu:

  1. Familiárne alebo dedičné - v dôsledku genetickej mutácie určitých génov, zdedené.
  2. Sporadické:

  • spôsobené toxínmi alebo liekmi;
  • spojené s inými somatickými chorobami, vrátane autoimunitných a infekčných;
  • v dôsledku hypoxie - ide o vysokohorskú a severnú hypertenziu spôsobenú nedostatočným prispôsobením pľúc zvláštnostiam klimatických podmienok vo vysokohorských oblastiach a za polárnym kruhom;
  • pľúcna hypertenzia novorodencov;
  • v dôsledku mnohých nejasných faktorov (spojených s metabolickými a onkologickými ochoreniami, krvnými chorobami atď.).

Podľa typu morfologických zmien, ktoré sa vyskytli v pľúcach pacienta, sa rozlišujú nasledujúce typy chorôb (Belenkov Yu.N., 1999):

  • plexogénna pľúcna arteriopatia - reverzibilné poškodenie tepien;
  • opakujúci sa pľúcny tromboembolizmus - poškodenie arteriálneho lôžka pľúc krvnými zrazeninami, po ktorom nasleduje vaskulárna obštrukcia;
  • venocular choroba pľúc - premnoženie spojivového tkaniva pľúcnych žíl a žiliek;
  • kapilárna hemangiomatóza pľúc - benígna proliferácia kapilárneho vaskulárneho tkaniva v pľúcach.

Podľa povahy priebehu ochorenia sa podmienečne rozlišujú tieto formy:

  • malígny - príznaky prechádzajú do najťažších prejavov za niekoľko mesiacov, smrť nastáva do jedného roka;
  • rýchlo progresívna - príznaky progredujú pomerne rýchlo, do pár rokov;
  • pomaly progresívna alebo pomalá forma ochorenia, pri ktorej hlavné príznaky zostávajú dlho bez povšimnutia.

Nebezpečenstvá a komplikácie

Mechanizmus ochorenia je taký, že úmerne so zvýšením tlaku v pľúcach sa zvyšuje aj záťaž na pravú srdcovú komoru, ktorá sa postupne rozširuje a prestáva zvládať svoje funkčné zaťaženie.

Preto je hlavným potenciálnym nebezpečenstvom pri idiopatickej pľúcnej hypertenzii rozvoj srdcového zlyhania pravej komory, ktoré môže časom viesť k smrti pacienta..

Okrem toho existuje niekoľko závažných komplikácií:

  • srdcové arytmie;
  • synkopa;
  • tromboembolizmus pľúcnej artérie;
  • hypertenzné krízy v systéme pľúcneho obehu.

Všetky tieto sprievodné diagnózy významne zhoršujú stav pacienta a bez poskytnutia náležitej lekárskej starostlivosti môžu viesť dokonca k smrti..

Ako diagnostikovať vrodené srdcové chyby a na aké príznaky by ste mali venovať pozornosť, si prečítajte tu.

Podrobnosti o liečbe získaných mitrálnych ochorení srdca sú opísané v tejto publikácii..

Proces hojenia: od diagnózy k liečbe

Stručne, celý liečebný proces možno charakterizovať opísaním jeho troch hlavných etáp: rozpoznávanie príznakov, kvalifikovaná lekárska diagnostika a použitie účinných metód liečby..

Fázy procesu liečbystručný popis
SamodiagnostikaHlavné príznaky choroby:

  • dýchavičnosť pri námahe;
  • kardiopalmus;
  • bolesť v hrudi;
  • slabosť a únava;
  • závraty a mdloby;
  • opuch nôh;
  • cyanóza (modré sfarbenie) najskôr dolných a potom horných končatín;
  • zachrípnutý hlas;
  • zmena tvaru prstov - stanú sa ako „bubnové tyčinky“.

S progresiou ochorenia postupuje symptomatológia: ak sa na začiatku ochorenia všetky príznaky prejavili iba pri fyzickej námahe, potom v posledných fázach nenechajú pacienta ani v pokoji, plus problémy s pečeňou a trávením, ascites.

Lekárska diagnostika
  • analýza anamnézy vrátane rodinnej anamnézy;
  • externé vyšetrenie s cieľom vyhľadať viditeľné príznaky choroby;
  • elektrokardiografia na štúdium činnosti srdca;
  • rádiografia a ultrazvuk srdca;
  • pľúcna spirometria;
  • katetrizácia pľúcnej artérie na meranie tlaku v nej (v pokoji viac ako 25 mm Hg - diagnostické kritérium pre pľúcnu hypertenziu);
  • test schopnosti expandovať pľúcnu tepnu;
  • test na stav pacienta pred a po cvičení;
  • laboratórne krvné testy.
Metódy liečbyNelieková liečba:

  • zmeny životného štýlu (strava bez solí s malým množstvom tekutín, dávkovaná fyzická aktivita);
  • kyslíková terapia.

Symptomatická liečba liekom:

  • diuretiká;
  • antagonisty vápnika (Nifedipin, Diltiazem);
  • vazodilatanciá (skupina prostaglandínov);
  • antikoagulanciá (warfarín, heparín);
  • bronchodilatanciá (eufylín);
  • samozrejme terapia oxidom dusnatým.
  • umelé vytvorenie otvoru medzi predsieňami srdca alebo predsieňová septostómia;
  • odstránenie krvných zrazenín z pľúcnych ciev;
  • transplantácia pľúc alebo srdca a pľúc.

Viac informácií o tejto chorobe sa dozviete z videoprezentácie:

Prognózy

Prognóza je nepriaznivá, pretože príčinný mechanizmus ochorenia nie je známy do konca, a preto je ťažké zvoliť presnú liečbu..

V závislosti od povahy priebehu ochorenia môže osoba s idiopatickou hypertenziou žiť od niekoľkých mesiacov do 5 rokov alebo viac. Priemerná dĺžka života pacienta bez liečby je asi 2,5 roka. Pacienti, ktorí prežili 5 alebo viac rokov po stanovení diagnózy, tvoria asi 25% z celkového počtu pacientov s primárnou pľúcnou hypertenziou.

Hlavným pozitívnym znakom, ktorý môže pacienta upokojiť, je dobrá dynamika zdravia a zlepšenie celkového stavu po predpísanej liečbe..

Preventívne opatrenia

Proti tejto chorobe neexistuje žiadna špecifická profylaxia. Pre rizikových pacientov je žiaduce:

  • sledujte najmä svoje zdravie - pravidelne sledujte stav pľúc a srdca;
  • nefajčite a sledujte svoju telesnú hmotnosť;
  • nežiť vo vysokohorských, polárnych a ekologicky nepriaznivých regiónoch;
  • vyhnúť sa chorobám dýchacieho systému, infekčným prechladnutiam;
  • ak je to možné, dávkujte fyzickú aktivitu, úplne ju nevylučujte.

Je medicínskym faktom, že idiopatická pľúcna hypertenzia je prakticky neliečiteľná. Ale je v silách každého človeka urobiť všetko pre to, aby sa takáto diagnóza neobjavila..

Primárna pľúcna hypertenzia. Príčiny. Príznaky Diagnostika. Liečba

Celý obsah iLive je kontrolovaný lekárskymi odborníkmi, aby sa zabezpečilo, že je čo najpresnejší a najaktuálnejší.

Máme prísne pokyny pre výber informačných zdrojov a odkazujeme iba na renomované webové stránky, akademické výskumné inštitúcie a, pokiaľ je to možné, overený lekársky výskum. Upozorňujeme, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú interaktívnymi odkazmi na tieto štúdie.

Ak sa domnievate, že niektorý z našich obsahov je nepresný, zastaraný alebo inak pochybný, vyberte ho a stlačte kombináciu klávesov Ctrl + Enter..

Primárna pľúcna hypertenzia - primárne trvalé zvýšenie tlaku v pľúcnej tepne neznámeho pôvodu.

Toto ochorenie je založené na koncentrickej fibróze, hypertrofii pľúcnej tepny a jej vetiev a tiež na viacerých arterio-venóznych anastomózach..

Príčina a patogenéza primárnej pľúcnej hypertenzie nie sú známe. Existujú 2 predpoklady o patogenéze:

  1. Ochorenie je geneticky podmienené a je založené na porušení centrálnej regulácie vaskulárneho tonusu.
  2. Toto ochorenie je založené na vrodenom alebo získanom zhoršení produkcie aktívnych vazokonstrikčných látok: serotonínu, endotelínu, angiotenzínu II so zvýšením agregácie krvných doštičiek a tvorbou mikrotrombov v mikrovaskulatúre pľúc. Vyvíja sa remodelácia pľúcnych ciev.

Yu. N. Belenkovi a E. Chazova (1999) rozlišujú 4 morfologické typy primárnej pľúcnej hypertenzie:

  • plexogénna pľúcna arteriopatia - poškodenie tepien svalového typu a arteriol pľúc (proces je reverzibilný);
  • recidivujúci pľúcny tromboembolizmus - organická obštrukčná lézia artérií svalového typu a pľúcnych arteriol; krvné zrazeniny rôznych vekových skupín;
  • pľúcna venookluzívna choroba - proliferácia a fibróza intimy malých pľúcnych žíl a venulov, oklúzia prekapilárnych ciev;
  • pľúcna kapilárna hemangiomatóza - benígne nemetastatické vaskulárne formácie.

Príznaky primárnej pľúcnej hypertenzie

  1. Najtypickejšími subjektívnymi príznakmi sú pocit dusenia aj pri minimálnej fyzickej námahe, únava, niekedy bolesti a búšenie hrudníka, mdloby, záchvaty závratov..
  2. Pri vyšetrení - dýchavičnosť, výrazná difúzna cyanóza, absencia kašľa so spútom, zmeny v koncových falangách vo forme „paličiek“ a nechtov - vo forme „hodinových okuliarov“.
  3. Hypertenzné krízy sú často pozorované v pľúcnom obehu (popísané v článku „Cor pulmonale“).
  4. Objektívne príznaky primárnej pľúcnej hypertenzie sú rozdelené do dvoch skupín.

Známky hypertrofie myokardu pravej komory:

  • systolická pulzácia pravej komory v epigastrickej oblasti;
  • rozšírenie hranice srdcovej tuposti v dôsledku pravej komory;
  • Zmeny EKG (pozri „Cor pulmonale“);
  • Röntgenové príznaky: výčnelok výtokového traktu pravej komory - pľúcny kmeň v pravej prednej šikmej polohe pacienta. So zvyšujúcim sa stupňom hypertrofie pravej komory sa menia aj cesty prítoku, čo vedie k zvýšeniu výšky oblúka pravej komory v prednej ľavej šikmej polohe. Komora sa blíži k anterolaterálnemu obrysu hrudníka a jej najväčší výčnelok sa posúva smerom k bránici, ostrosť kardio-frenického uhla klesá. Medzi príznaky dilatácie srdca patrí zväčšenie srdca doprava a doľava, vyrovnanie kardio-frenických uhlov. V budúcnosti sa objavia príznaky zvýšenia pravého predsiene v dôsledku vznikajúcej relatívnej nedostatočnosti trikuspidálnej chlopne. Pravá predsieň vyčnieva predne nad oblúk pravej komory v ľavej šikmej polohe, v prednej polohe vedie zväčšenie pravej predsiene k zväčšeniu pravej priečnej veľkosti srdca;
  • echokardiografické príznaky zväčšenia pravej komory. S rozvojom zlyhania pravej komory sa pečeň zväčšuje, objavuje sa edém, ascites.

Známky pľúcnej hypertenzie:

  • dôraz II tónu na pľúcnu tepnu a jej štiepenie;
  • perkusná expanzia pľúcnej artérie;
  • diastolický šelest nad pľúcnou tepnou v dôsledku relatívnej nedostatočnosti chlopní pľúcnej tepny;
  • na RTG hrudníka - vyčnievajúci kmeň pľúcnej tepny, rozšírenie hlavných vetiev a zúženie menších.
  1. Definitívna diagnóza primárnej pľúcnej arteriálnej hypertenzie je založená na výsledkoch srdcovej katetrizácie, katetrizácie pľúcnej artérie a angiokardiopulmonografie. Tieto metódy umožňujú vylúčiť vrodené srdcové choroby, určiť stupeň hypertenzie pľúcneho obehu a preťaženia pravého srdca, stanoviť extrémne vysoké počty celkovej pľúcnej rezistencie pri normálnom pľúcnom kapilárnom tlaku. Angiopulmonografia využívavlyaetsya aneuryzmaticky rozšírený kmeň pľúcnej tepny, jej široké vetvy, zúženie tepien periférnych častí pľúc. Segmentové vetvy pľúcnej tepny sú akoby odrezané pri vysokom stupni pľúcnej hypertenzie, malé vetvy nie sú viditeľné, parenchymálna fáza sa nezistí. Prietok krvi sa drasticky spomalí. Angiokardiografia by sa mala robiť iba na špeciálne vybavených röntgenových operačných sálach s veľkou opatrnosťou, pretože po injekcii kontrastnej látky môže dôjsť k pľúcnej hypertenznej kríze, z ktorej sa pacient ťažko odstráni..
  2. Rádioizotopový sken pľúc odhalí difúzne zníženie akumulácie izotopov.

Vyšetrovací program na primárnu pľúcnu hypertenziu

  1. Všeobecné vyšetrenia krvi a moču.
  2. Biochemický krvný test: bielkoviny a proteínové frakcie, seromukoid, haptoglobín, SRP, kyseliny sialové.
  3. EKG.
  4. Echokardiografia.
  5. Röntgen srdca a pľúc.
  6. Spirografia.
  7. Katetrizácia srdcových a pľúcnych artérií.
  8. Angiokardiopulmonografia.
  9. Rádioizotopový sken pľúc.

Liečba primárnej pľúcnej hypertenzie

Primárna pľúcna hypertenzia je ochorenie neznámej etiológie, ktoré sa vyznačuje primárnym poškodením endotelu, koncentrickou fibrózou a nekrózou stien vetiev pľúcnej tepny, čo vedie k prudkému zvýšeniu tlaku v pľúcnom obehu a hypertrofii pravého srdca..

Neexistuje žiadny etiologický liek. Hlavné princípy patogenetickej liečby sú nasledujúce.

  1. Obmedzenie izometrických zaťažení.
  2. Aktívna liečba pľúcnych infekcií.
  3. Liečba vazodilatanciami:
    • liečba antagonistami vápnika (zvyčajne sa používajú nifedipín, diltiazem). Za prítomnosti citlivosti na antagonistov vápnika je päťročná miera prežitia 95%, v neprítomnosti - 36%. Ak sú pacienti citliví na antagonistov vápnika, potom pri dlhodobej dlhodobej liečbe dôjde k zlepšeniu funkčnej triedy a opačnému vývoju hypertrofie pravej komory. Citlivosť na antagonisty vápnika sa vyskytuje iba v 26% prípadov;
    • liečba prostacyklínom (prosgaglandín, ktorý je produkovaný vaskulárnym endotelom a má výrazný vazodilatačný a protidoštičkový účinok) - sa používa na liečbu primárnej pľúcnej hypertenzie, ktorá sa nedá liečiť inými metódami. Liečba prostacyklínom vedie k trvalému poklesu pľúcnej vaskulárnej rezistencie, diastolickému tlaku v pľúcnej tepne a zvýšenému prežitiu;
    • liečba odenozínom sa vykonáva s prudkým ešte väčším zvýšením tlaku v pľúcnom systéme (tzv. kríza v pľúcnom obehu), adenozín sa podáva intravenózne vo forme infúzie s počiatočnou rýchlosťou 50 μg / kg / min, so zvyšovaním každé 2 minúty na maximálnu efektívnu rýchlosť Zníženie pľúcneho vaskulárneho odporu nastáva v priemere o 37%. Vďaka veľmi krátkemu, ale silnému vazodilatačnému pôsobeniu je jediné podanie adenozínu bezpečné a účinné.
  4. Liečba antikoagulanciami (najmä warfarínom, v počiatočnej dennej dávke 6 - 10 mg s postupným znižovaním pod kontrolou čiastočne aktivovaného tromboplastínového času) vedie k zlepšeniu stavu mikrocirkulačného systému, zvyšuje mieru prežitia pacientov. Liečba antikoagulanciami sa vykonáva pri absencii kontraindikácií ich použitia (hemoragická diatéza, duodenálny vred a žalúdočný vred). Existuje názor na väčšiu účelnosť protidoštičkovej liečby (aspirín 0,160-0,325 denne po dlhú dobu).
  5. Diuretická liečba je predpísaná s výrazným zvýšením tlaku v pravej predsieni a prejavmi zlyhania pravej komory.
  6. Pri ťažkej hypoxémii je predpísaná kyslíková terapia.
  7. Pri akútnom zlyhaní pravej komory sa dobutamín lieči dávkou 2,5 až 15 μg / kg / min: 10 ml rozpúšťadla (5% roztok glukózy) sa vstrekne do injekčnej liekovky obsahujúcej 250 mg práškového liečiva, potom sa všetko prenesie do injekčnej liekovky s 500 ml 5% roztoku. glukóza (1 ml takého roztoku obsahuje 500 μg liečiva, 1 kvapka - 25 μg).

Liečba primárnej klinickej diagnózy pľúcnej hypertenzie

Synonymá: primárna pľúcna hypertenzia, Aerz-Arilagoov syndróm, Aerzova choroba, Escuderova choroba

Idiopatická (primárna) pľúcna hypertenzia (IPH) je zriedkavé ochorenie neznámej etiológie, charakterizované výrazným zvýšením celkovej pľúcnej vaskulárnej rezistencie (ARVR) a tlaku v pľúcnej tepne, často progresívnym priebehom s rýchlym rozvojom dekompenzácie pravej komory, smrteľnou prognózou.

Diagnóza IPH sa stanoví, keď je stredný tlak v pľúcnej tepne (MPAP) vyšší ako 25 mm Hg. v pokoji a viac ako 30 mm Hg. s fyzickou aktivitou, normálnym klinovým tlakom v pľúcnej tepne (PAWP) (do 10 - 12 mm Hg) a absenciou možných príčin pľúcnej hypertenzie (PH) - srdcové choroby, pľúcne choroby, chronická pľúcna embólia atď..

Kód ICD-10: I27.0 MES 070120.

Výskyt IPH v bežnej populácii nie je vyšší ako 1 - 2 prípady na milión obyvateľov ročne. IPH sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku bez ohľadu na pohlavie, najčastejšie je nástup ochorenia zaznamenaný u 20 - 30 rokov u žien a 30 - 40 rokov u mužov. Na rozvoj IPH neexistuje rasová predispozícia. Podľa registra IPH Národného inštitútu zdravia (USA), ktorý zahŕňal 187 pacientov s priemerným vekom 36 rokov, bol pomer žien a mužov 1,7: 1: 9% pacientov starších ako 60 rokov, 8% malo menej ako 20 rokov. Priemerná doba od vzniku choroby do okamihu diagnostikovania bola asi 2 roky, priemerná miera prežitia od okamihu stanovenia diagnózy bola 2,8 roka. Príčinou smrti bolo v 47% prípadov srdcové zlyhanie pravej komory, u 26% pacientov - náhla zástava srdca.

Preventívne opatrenia pre IPH nie sú v súčasnosti stanovené.

Klinické príznaky IPH sú nešpecifické, čo významne komplikuje včasnú diagnostiku ochorenia.

Transtorakálna echokardiografia (ECHOKG) sa považuje za skríningovú štúdiu u pacientov s IPH. Systolický tlak v pravej komore u zdravých ľudí vo veku 1–89 rokov je 28 ± 5 mm Hg. (15-57 mm Hg), zvyšuje sa s vekom a indexom telesnej hmotnosti. Mäkkú LH je možné nastaviť na 36-50 mmHg. alebo rýchlosť trikuspidálnej regurgitácie 2,8 - 3,4 m / s. U mnohých pacientov môže byť tlak v pľúcnej tepne v pokoji normálny, počas cvičenia sa však zvyšuje nad prípustné hodnoty. Citlivosť echokardiografie so záťažovým testom (VEM) je 87%, špecificita je 100% pri vyšetrení príbuzných pacientov s familiárnym PH. V pochybných prípadoch sa pacientom zobrazuje katetrizácia pravého srdca.

IPH odhaľuje mutácie v géne kódujúcom receptor typu II proteínu kostnej morfogenézy (chromozóm 2), gény kódujúce NO syntázu, karbimylfosfát syntázu a syntézu transportérov serotonínu. Úloha genetického skríningu v IPH však zatiaľ nebola stanovená, ide o oblasť pre ďalší intenzívny výskum..

Od roku 1951 výraz „primárny PH“ znamenal PH neznámej etiológie pri absencii akejkoľvek patológie zo srdca a pľúc, a to tak familiárnych (až 6% pacientov s primárnym PH), ako aj sporadických prípadov.

Na 3. svetovom sympóziu PH (Benátky, 2003) sa namiesto termínu „primárny“ (PLH) odporúčal termín „idiopatický“ PH. V súčasnosti je IPH definovaná ako sporadické prípady.

Etiológia IPH napriek intenzívnym experimentálnym a klinickým štúdiám stále nie je známa..

V patogenéze IPH existujú štyri hlavné patofyziologické javy:

  1. vazokonstrikcia
  2. redukcia pľúcneho vaskulárneho riečiska
  3. znížená elasticita pľúcnych ciev
  4. obliterácia pľúcnych ciev (trombóza in situ, množenie buniek hladkého svalstva).

Doteraz neboli presne stanovené procesy, ktoré zohrávajú spúšťaciu úlohu pri vývoji patologických zmien v pľúcnych cievach pri IPH. V polovici prípadov familiárneho PH a štvrtine sporadických prípadov PH existuje asociácia s mutáciami v géne kódujúcom receptor typu II proteínu kostnej morfogenézy (chromozóm 2). Preprava mutantného génu sa prejavuje zmenami v angiogenéze, vaskulárnej diferenciácii, organogenéze pľúc a obličiek. Charakteristický je autozomálny dominantný typ dedičnosti s genetickou antisipáciou, to znamená prejav choroby v skoršom veku a v každej nasledujúcej generácii v závažnejšej forme. Je zaznamenaný fenomén neúplnej penetrácie: nie u všetkých nosičov mutácie sa ochorenie rozvinie. To si zrejme vyžaduje ďalšie spúšťače, napríklad polymorfizmus génov kódujúcich NO syntázu, kinázu 1 podobnú aktivínovým receptorom, karbimylfosfát syntázu, syntézu transportérov serotonínu alebo iné faktory zodpovedné za kontrolu rastu pľúcnych vaskulárnych buniek..

Súčasné teórie patogenézy PH sa zameriavajú na endotelovú dysfunkciu alebo poškodenie s nerovnováhou medzi vazokonstrikčnými a vazodilatačnými látkami a vazokonstrikciou. Pri štúdiu vazoaktívnych látok sa preukázala zvýšená tvorba tromboxánu a silného vazokonstrikčného peptidu endoteliálneho pôvodu s mitogénnymi vlastnosťami vo vzťahu k bunkám hladkého svalstva endotelínu-1, nedostatok vazodilatátora prostacyklínu a oxidu dusnatého. Z poškodených endoteliálnych buniek sa uvoľňujú neidentifikované chemotaktické látky, ktoré spôsobujú migráciu buniek hladkého svalstva do intimy pľúcnych arteriol. Sekrécia lokálne aktívnych mediátorov s výrazným vazokonstrikčným účinkom prispieva k rozvoju trombózy in situ. Poškodenie endotelu postupuje stabilne, čo vedie k remodelácii pľúcnych ciev, zvýšeniu vaskulárnej obštrukcie a obliterácii. Patologické procesy ovplyvňujú všetky vrstvy cievnej steny, rôzne typy buniek - endotel, hladké svalstvo, fibroblasty. V adventiciách dochádza k zvýšenej produkcii extracelulárnej matrix, vrátane kolagénu, elastínu, fibronektínu a tenascínu. Dôležitú úlohu vo vývoji IPH majú aj zápalové bunky a krvné doštičky. V krvnej plazme pacientov sa nachádzajú zvýšené hladiny prozápalových cytokínov, v krvných doštičkách je narušený metabolizmus serotonínu.

Takže pri IPH sa dedičná predispozícia realizuje pod vplyvom rizikových faktorov, čo vedie k zmenám v rôznych druhoch buniek (krvné doštičky, hladké svalstvo, endoteliálne, zápalové bunky), ako aj v extracelulárnej matrix mikrovaskulatúry pľúc. Nerovnováha medzi trombotickými, mitogénnymi, prozápalovými, vazokonstrikčnými faktormi a mechanizmami opačného účinku - antikoagulačný, antimitogénny, vazodilatačný, podporuje vazokonstrikciu, trombózu, proliferatívne a zápalové zmeny v mikrovaskulatúre pľúc. Obštrukčné procesy v pľúcnych cievach pri IPH sú príčinou zvýšenia TPVR, čo spôsobuje preťaženie a dekompenzáciu pravej komory..

Najdôležitejšou, často prvým príznakom IPH, je dýchavičnosť, ktorá sa vyskytuje iba pri intenzívnej námahe a v pokoji a pri minimálnom úsilí. V priebehu ochorenia progresívne rastie, zatiaľ čo astmatické záchvaty sa zvyčajne nepozorujú. Dyspnoe je spojená s poklesom minútového objemu srdca počas cvičenia, reflexnou excitáciou dýchacieho centra z baroreceptorov steny cievy v reakcii na zvýšenie tlaku v pľúcnej tepne. V pokročilom štádiu ochorenia sa spájajú porušenia plynného zloženia krvi a acidobázickej rovnováhy. Podľa registra amerických národných inštitútov zdravia bola u 60% pacientov s IPH dýchavičnosť prvým príznakom ochorenia, neskôr bola zaznamenaná u 98% pacientov.

Bolesť na hrudníku u pacientov s IPH má zvyčajne rôznu povahu - lisovanie, bolesti, šitie, stláčanie - trvá niekoľko minút až jeden deň; vyskytujú sa bez zreteľného nástupu a často sa zhoršujú fyzickou námahou, zvyčajne sa nezastavia užívaním nitroglycerínu. Mnoho pacientov s IPH má typické bolesti v angíne, ktoré môžu maskovať srdcové choroby alebo dokonca akútny infarkt myokardu. Bolesť v srdci s IPH môže byť spôsobená znížením srdcového výdaja a znížením tlaku v koronárnych artériách, výraznou hypertrofiou pravej komory s rozvojom relatívnej koronárnej nedostatočnosti v dôsledku malého minútového objemu a zvýšenia potreby kyslíka v myokarde, ako aj relatívne slabým vývojom kolaterálneho zásobovania krvou, vnútorností -viscerálny reflex v prípade preťaženia pľúcnej tepny, ako aj hypoxia.

Závraty a mdloby (50-60%) pacientov s IPH sú vyvolané fyzickou námahou, objaví sa bledosť, potom cyanóza kože tváre, končatín, tmavnutie vedomia. Trvanie mdloby od 2 do 20 minút. Z možných mechanizmov synkopy a presynkopálnych stavov pri IPH je potrebné poznamenať pokles srdcového výdaja počas záťaže, karotický reflex, cerebrálny angiospazmus s rozvojom hypoxie mozgu..

Palpitácie a prerušenia práce srdca (60 - 65%) sa často vyskytujú na pozadí fyzickej námahy, zatiaľ čo na EKG nie sú zaznamenané malígne poruchy rytmu, častejšie sínusová tachykardia..

Kašeľ sa pozoruje u tretiny pacientov s IPH, je spojený s preťažením a pridaním zápalových zmien v pľúcach a prieduškách.

Hemoptýza (až 10% pacientov s IPH) sa zvyčajne vyskytuje raz, ale môže trvať niekoľko dní, je spojená s tromboembolizmom malých vetiev pľúcnej tepny alebo prasknutím malých pľúcnych ciev na pozadí vysokého pH..

Väčšina ľudí s IPH má jeden alebo viac z vyššie uvedených príznakov.

Diagnostické hľadanie IPH je zamerané na stanovenie genézy a závažnosti PH, hodnotenie funkčných a hemodynamických charakteristík ochorenia.

V niektorých prípadoch je s IPH možné identifikovať faktory spojené s nástupom alebo exacerbáciou ochorenia. Najčastejšie sa prvé príznaky alebo zhoršenie stavu u pacientov s IPH vyskytli po chrípke, ARVI - až 60%, po akútnej bronchitíde alebo zápale pľúc - 13%. Pôrod, potraty predchádzali rozvoju choroby takmer u tretiny pacientov. Exacerbácia tromboflebitídy, stresové situácie, slnečné žiarenie môžu tiež spôsobiť príznaky alebo prispieť k progresii ochorenia. Zaznamenanie rodinnej anamnézy - prítomnosť príznakov pľúcnej hypertenzie u príbuzných - vylúči rodinné formy ochorenia.

Fyzikálne vyšetrenie pacientov s IPH často odhalí akrocyanózu vyjadrenú v rôznej miere. Intenzívna „čierna“ cyanóza, ktorú Aerz označil za patognomický príznak IPH, sa vyskytuje pomerne zriedka, spravidla na konci ochorenia, a je spôsobená hypoxiou na pozadí srdcového zlyhania a výrazných porúch výmeny plynov. Pri dlhom priebehu ochorenia u pacientov s IPH dochádza k zmenám vo falangách prstov ako „paličky“ a nechtov vo forme „hodinových okuliarov“. S rozvojom srdcového zlyhania pravej komory - opuchnuté krčné žily, hepatomegália, periférny edém, ascites. Počas auskultácie srdca je počuť prízvuk tónu II nad pľúcnou tepnou, pansystémový šelest trikuspidálnej insuficiencie, Graham Stillov šelest - diastolický šelest pľúcnej insuficiencie.

Pacienti s IPH musia podstúpiť rutinné krvné testy - biochemické a všeobecné, ako aj hormonálne - na posúdenie funkcie štítnej žľazy, imunologické - protilátky proti kardiolipínu, lupusové antikoagulancium, koagulogramové štúdie, hladiny D-diméru, antitrombín III, proteín C, aby sa vylúčila trombofília. U jednej tretiny pacientov s IPH sa stanovujú protilátky proti kardiolipínu v nízkom titri menej ako 1:80. Všetci pacienti potrebujú na zistenie genézy PH test na HIV, pretože u HIV infikovaných pacientov je v porovnaní s bežnou populáciou vysoké riziko vzniku PH..

Elektrokardiografia (EKG) u pacientov s IPH odhaľuje odchýlku elektrickej osi srdca vpravo (79%), príznaky hypertrofie a preťaženia pravej komory (87%), dilatácie a hypertrofie pravej predsiene (p-pulmonale). Citlivosť EKG je však iba 55% a špecifickosť 70%, takže metóda nie je voľbou pre skríning pacientov. Nezmenené EKG nevylučuje diagnózu IPH. Pomocou vektorovej kardiografie je možné diagnostikovať príznaky hypertrofie pravého srdca v skoršom štádiu ochorenia..

Fonokardiografia umožňuje diagnostikovať hypertenziu alebo hypervolémiu v pľúcnom obehu, relatívnu nedostatočnosť trikuspidálnej chlopne a pľúcnej chlopne pri IPH.

Röntgen hrudníka je často jednou z prvých metód vyšetrenia pacientov s IPH. U 90% pacientov sa v čase diagnostikovania zistilo zvýšenie priehľadnosti pľúcnych polí na periférii v dôsledku vyčerpania pľúcneho obrazca. Hlavnými rádiologickými znakmi PH sú vydutie kmeňa a ľavá vetva pľúcnej tepny, ktoré sa tvoria v priamom priemete oblúka II pozdĺž ľavého obrysu srdca, expanzia koreňov pľúc, v neskorších štádiách ochorenia - zvýšenie pravého srdca.

Transtorakálna echokardiografia je neinvazívna metóda diagnostiky PH, ktorá umožňuje nielen posúdiť hladinu systolického tlaku v pľúcnej tepne, ale aj posúdiť príčiny a komplikácie zvýšeného tlaku v pľúcnom obehu. Pri IPH možno zistiť expanziu hornej dutej žily, pravej komory, pravej predsiene, zníženú kontraktilnú funkciu pravej komory, paradoxný pohyb medzikomorovej priehradky a prítomnosť perikardiálneho výpotku. Pri absencii upchatia výtokového traktu pravej komory možno podľa stupňa trikuspidálnej regurgitácie počas dopplerovského vyšetrenia stanoviť hodnotu systolického tlaku v pľúcnej tepne (PPSP). Výpočet sa vykonáva podľa upravenej Bernoulliho rovnice ΔР = 4V 2, kde ΔР je tlakový gradient cez trikuspidálnu chlopňu, V je rýchlosť trikuspidálnej regurgitácie v m / s. Ak ΔР je 85 mm Hg. - SDLA = ΔР + 15 mm Hg. Tlak v pľúcnej tepne meraný echokardiografiou úzko koreluje s tlakom nameraným počas katetrizácie.

„Zlatým štandardom“ na overenie diagnózy IPH je katetrizácia pravého srdca s presným meraním tlaku v pľúcnej tepne a srdcového výdaja, OPCS. ILG je založená s DLA. viac ako 25 mm Hg v pokoji alebo viac ako 30 mm Hg pri zaťažení, PAW menej ako 15 mm Hg. (prekapilárny PH), ALCO viac ako 3 mm Hg / L / min.

Akútne testy s vazodilatanciami (prostaglandín E1, inhalovaný oxid dusnatý) umožňujú posúdiť vazoreaktivitu pľúcnych ciev u pacientov s IPH (tabuľka 2). Kritériá pre pozitívnu vzorku sú pokles DLASr. viac ako 10 mm Hg. so zvýšením alebo nezmeneným srdcovým výdajom. Približne 10 - 25% pacientov s IPH má pozitívny vazodilatačný test.

Tabuľka 2. Akútne farmakologické testy na hodnotenie vazoreaktivity u pacientov s IPH.

drogaspôsob podaniaT 1/2počiatočná dávkamaximálna dávkatrvanie
PG E1

intravenózne3 min.5 ng / kg / min.až 30 ng / kg / min.30-40min.
oxid dusíkavdýchnutie15-30 sek.10 ppm20 až 40 ppm5 minút.

Scintigrafia pľúcnej perfúzie pľúc u pacientov s IPH môže odhaliť nezmenený obraz alebo prítomnosť malých periférnych subsegmentových perfúznych defektov bez narušenia ventilácie..

Pri diagnostike IPH hrá dôležitú úlohu špirálová röntgenová počítačová tomografia (CT) a magnetická rezonancia (MRI). Hlavnými výhodami týchto metód sú trojrozmerná (volumetrická) metóda získavania obrázkov bez artefaktov z kostí a pľúcnych polí, vysoké priestorové rozlíšenie. Výhodou MRI je absencia radiačnej expozície, neinvazívnosť, prirodzený kontrast z pohybujúcej sa krvi. CT umožňuje vyhodnotiť stav pľúcnych polí, ako aj srdca a krvných ciev kontrastom s dutinami srdca a lúmenov ciev s intravenóznym podaním 80 - 120 ml kontrastnej látky..

Na stanovenie tolerancie záťaže sa najčastejšie používa 6-minútový test chôdze a kardiopulmonálny záťažový test s hodnotením výmeny plynov. 6-minútový test chôdze je lacná a cenovo dostupná metóda a zvyčajne ho dopĺňa skóre borgskej dyspnoe. Vo väčšine multicentrických štúdií s pacientmi s PH je primárnym koncovým bodom vzdialenosť 6 minút chôdze. Kardiopulmonálny záťažový test poskytuje príležitosť na posúdenie ventilácie a výmeny plynov počas dávkovaného cvičenia. Pacienti s IPH majú zníženú hladinu vrcholového indexu spotreby kyslíka a anaeróbneho prahu.

Pri IPH sú ukazovatele funkcie vonkajšieho dýchania v normálnych hodnotách, u niektorých pacientov možno pozorovať mierny pokles objemov pľúc..

Ťažkosti s diagnostikovaním IPH súvisia so skutočnosťou, že klinické príznaky sú nešpecifické a napodobňujú mnoho bežných chorôb srdca a pľúc. V rámci diagnostického hľadania IPH je najčastejšie potrebné rozlišovať vrodené (defekty predsieňového a medzikomorového septa) a získané (defekty stenózy a mitrálnej chlopne) srdcové chyby, opakujúce sa pľúcne embólie, chronické obštrukčné choroby pľúc a ochorenia myokardu. Diagnóza IPH sa stanoví, keď je prítomný PH a sú vylúčené podmienky vedúce k jeho rozvoju..

Transtorakálna echokardiografia ako referenčná metóda neinvazívnej diagnostiky umožňuje diferenciálnu diagnostiku rôznych foriem PH, okrem lézií mitrálnej a aortálnej chlopne, poškodenia myokardu, patológie ľavej komory, ako aj vrodených srdcových chýb s posunom krvi zľava doprava (defekt predsieňového septa, defekt medzikomorového septa, otvorený ductus arteriosus) ako možnú príčinu PH. Intravenózny soľný roztok umožňuje vizualizáciu výtoku cez defekt predsieňového septa. Transesofageálna echokardiografia pomáha potvrdiť diagnózu a určiť presnú veľkosť defektu.

RTG hrudníka je dôležitý z hľadiska diferenciálneho diagnostického vyhľadávania, pretože umožňuje zistiť intersticiálne pľúcne choroby, získané a vrodené chyby srdca, ktoré môžu spôsobiť PH.

Fonokardiografia umožňuje vylúčiť získané a vrodené srdcové chyby sprevádzané PH.

Testy pľúcnych funkcií a analýza arteriálnych krvných plynov odhaľujú príspevok poškodenia dýchacích ciest alebo parenchýmu pľúc k PH. Chronická obštrukčná choroba pľúc ako príčina hypoxického PH sa diagnostikuje, keď sa zistí ireverzibilná obštrukcia dýchacích ciest zmeraním objemu nútenej výdychu za 1 sekundu, hladina PaCO2 je zvyčajne v normálnom rozmedzí alebo sa zvýši, zvyškové objemy pľúc sa zvýšia, môže sa zvýšiť alebo znížiť difúzna kapacita pľúc. Emfyzém pľúc je diagnostikovaný pomocou CT. Znížené objemy pľúc a znížená difúzna kapacita pľúc naznačujú intersticiálne ochorenie pľúc a CT môže určiť závažnosť lézie. Polysomnografické vyšetrenie poskytuje príležitosť vylúčiť obštrukčné spánkové apnoe alebo hypopnoe ako príčinu PH.

Scintigrafia pľúcnej perfúzie pľúc v diferenciálnej diagnostike IPH a chronickej tromboembolickej choroby pľúc má senzitivitu 90 - 100% a špecifickosť 94 - 100%. Pri chronickej pľúcnej embólii sa perfúzne defekty nachádzajú v lobárnych a segmentových zónach. U pacientov s pľúcnymi chorobami parenchýmu sa perfúzne chyby zhodujú s poruchami ventilácie.

CT a MRI zohrávajú dôležitú úlohu pri diferenciálnej diagnostike IPH, pľúcnej embólii, vrodených srdcových chybách pri skratovaní zľava doprava.

Ultrazvuk vnútorných orgánov môže vylúčiť cirhózu pečene a / alebo portálnu hypertenziu. Použitie farebného dopplerovského zobrazenia umožňuje rozlíšiť pasívnu portálnu hypertenziu spôsobenú srdcovým zlyhaním pravej komory a portálnu hypertenziu spôsobenú transhepatálnym venóznym gradientom pri cirhóze pečene..

Pri podozrení na systémovo-pľúcne skraty je nevyhnutná katetrizácia pravého srdca a pľúcnej tepny. Hladina PAWP umožní rozlíšiť arteriálne a venózne PH u pacientov s léziami ľavého srdca. Pľúcna angiografia je indikovaná u pacientov s PH s podozrením na chronickú pľúcnu embóliu, ktorá nie je potvrdená pľúcnou scintigrafiou, na diagnostiku distálnych prekážok pľúcneho vaskulárneho riečiska. Možné selektívne kontrastovanie pravej a ľavej pľúcnej tepny s analýzou vo viacerých projekciách.

Na overenie diagnózy IPH u väčšiny pacientov stačia vyššie uvedené klinické a inštrumentálne a laboratórne štúdie. Pre IPH je zriedka nevyhnutná otvorená alebo torakoskopická pľúcna biopsia.

Indikácie pre konzultáciu s inými špecialistami

Pacienti s IPH s vyššie uvedenými problémami sa môžu obrátiť na terapeuta, reumatológa, pulmonológa, kardiológa, a aj keď sa objaví synkopa, na neuropatológa. Pri výskyte klinických príznakov systémového ochorenia, vysokého titra protilátok proti kardiolipínu (viac ako 1:80) je potrebné poradiť sa s reumatológom a vykonať dôkladnú sérologickú štúdiu. Odporúča sa odoslať pacientov s patológiou štítnej žľazy k endokrinológovi.

Príklady formulácie diagnózy:

Možnosť 1: Idiopatická pľúcna hypertenzia. Pľúcne srdce: relatívna nedostatočnosť trikuspidálnej chlopne III. Stupňa a chlopne pľúcnej artérie II. Stupňa. NK II A čl. (III funkčná trieda (FC), WHO). Hydrothorax. Hydroperikard.

Možnosť 2: Idiopatická pľúcna hypertenzia. Pľúcne srdce: relatívna nedostatočnosť trikuspidálnej chlopne II. Stupňa. Sekundárne otvorenie oválneho okna. Daňový zákon I čl. (II FC, WHO).

Možnosť 3: Idiopatická pľúcna hypertenzia. Trombóza pravej pľúcnej tepny. Stav po tromboembolizme malých vetiev pľúcnej tepny (15.01.2007) Pľúcne srdce: relatívna nedostatočnosť trikuspidálnej chlopne II. Stupňa. Daňový zákon I čl. (II FC, WHO).

Ciele liečby pre pacientov s IPH: znížiť tlak v pľúcnej tepne, zabrániť progresii ochorenia, liečiť komplikácie.

Indikácie pre hospitalizáciu:

  • debut klinických príznakov naznačujúcich prítomnosť PH u pacienta (diagnostické vyhľadávanie a výber taktiky liečby),
  • výskyt príznakov, ktoré naznačujú progresiu IPH,
  • rozvoj komplikácií IPH (dekompenzácia v systémovom obehu, pľúcna embólia).

U pacientov s IPH sa prejavuje fyzická aktivita, ktorá nie je sprevádzaná ťažkou dýchavičnosťou, synkopou, bolesťami na hrudníku. Alveolárna hypoxia zhoršuje pľúcnu vazokonstrikciu, preto je pobyt vo vysokých nadmorských výškach kontraindikovaný u pacientov s IPH. Pri leteckej preprave môžu pacienti potrebovať kyslíkovú terapiu. Ak sa objavia príznaky dekompenzácie obehu, vyžaduje sa dodržiavanie režimu voda - soľ. Pacienti s IPH sa musia vyhýbať prechladnutiu, najmä chrípke, ktoré môžu zhoršiť priebeh ochorenia. U žien s IPH by sa mali odporučiť bariérové ​​metódy antikoncepcie. Tehotenstvo môže viesť k dramatickému zhoršeniu, často smrteľnému.

Antikoagulanciá a protidoštičkové látky

Indikácie pre vymenovanie perorálnych antikoagulancií (OAC) u pacientov s PH sú spojené s tradičnými rizikovými faktormi venózneho tromboembolizmu, ako je zlyhanie srdca, sedavý životný štýl, ako aj s predispozíciou k trombotickým zmenám v pľúcnych cievach - mikrovaskulatúra a elastické pľúcne tepny..

Priaznivé účinky CBC u pacientov s PH sa preukázali v retrospektívnych štúdiách v jednom centre u pacientov s IPH a PH, ktorí sa vyvinuli v dôsledku užívania anorektík. Cieľová úroveň medzinárodného normalizovaného pomeru (INR) v IPH je 1,5 - 2,5. Pri iných formách PH by sa malo rozhodnutie predpísať UAC prijať v každom prípade individuálne na základe posúdenia pomeru rizika a účinnosti..

Ako alternatíva k warfarínu u pacientov s IPH so zvýšeným rizikom krvácania alebo intolerancie liekov sa predtým navrhovalo používať malé dávky heparínu (až 15 000 - 20 000 IU denne), kým sa aktivovaný parciálny čas tromboplastínu v porovnaní s normou nezvýši o 1,5 - 1,7-krát. V posledných rokoch bola do klinickej praxe úspešne zavedená nová trieda antikoagulancií - nízkomolekulárne heparíny. Jedná sa o fragmenty štandardného heparínu s molekulovou hmotnosťou 1 000 až 10 000 daltonov. Zmena molekulovej hmotnosti významne zmenila farmakokinetiku liekov: väčšina plazmatických proteínov sa na ne neviaže, čo zaisťuje vynikajúcu biologickú dostupnosť pri použití nízkomolekulárnych heparínov v malých dávkach a predvídateľnosť antikoagulačného účinku pri pevnej dávke. Najľahšie dostupnými nízkomolekulárnymi heparínmi sú nadoparín a enoxaparín. V priebehu 1. mesiaca liečby sa dávky nadoparínu 15 000 UAXa IC užívajú dvakrát denne alebo enoxaparín 1 mg / kg telesnej hmotnosti dvakrát denne, následne - menšie profylaktické dávky: nadoparín 7500 UAXa IC - 1-2 krát denne a enoxaparín 20- 40mgx1-2 krát.

Je dôležité mať na pamäti možnosť predpisovania protidoštičkových látok pacientom s IPH. Najobľúbenejším liekom v tejto skupine je aspirín (kyselina acetylsalicylová), ľahko použiteľný liek, ktorý nevyžaduje laboratórnu kontrolu. Výhodnejšie je použiť špeciálnu formu enterosolventného aspirínu uvoľňovaného v alkalickom prostredí čreva, ktorá minimalizuje riziko ulcerogénneho účinku..

Diuretické lieky zlepšujú klinický stav pacientov s PH a odporúčajú sa vo všetkých prípadoch dekompenzácie, aj keď špeciálne randomizované štúdie ešte neboli vykonané. Výber konkrétneho lieku zostáva na lekárovi. Diuretické dávky musia byť presne titrované, aby sa zabránilo prudkému poklesu objemu cirkulujúcej krvi a zníženiu systémového tlaku. Používajú sa slučkové diuretiká: furosemid 20 - 120 mg / deň, kyselina etakrínová 50 - 100 mg / deň, torasemid 5 - 10 mg / deň. Odporúča sa ďalšie vymenovanie antagonistu aldosterónu: spironolaktón 25 - 150 mg. Vo všetkých prípadoch predpisovania diuretík je potrebné starostlivo sledovať hladinu krvných elektrolytov, ako aj stav funkcie obličiek..

Väčšina pacientov s IPH má miernu arteriálnu hypoxiu v pokoji. U mnohých pacientov s ťažkou hypoxémiou sa zistilo sekundárne otvorenie oválneho okna. Je dôležité udržiavať saturáciu krvi najmenej 90%.

Srdcové glykozidy a inotropné lieky

Pokles kontraktility pravej komory v PH je jedným z najdôležitejších mechanizmov pre rozvoj a progresiu srdcového zlyhania, preto môžu byť u pacientov s PH indikované inotropné lieky. Intravenózne podanie digoxínu pacientom s IPH podporuje určité zvýšenie srdcového výdaja a je sprevádzané významným poklesom hladiny noradrenalínu v krvnej plazme. Srdcové glykozidy môžu byť predpísané v zriedkavých prípadoch fibrilácie predsiení u pacientov s PH na spomalenie komorovej frekvencie. Dobutamín sa u pacientov s PH používa iba v terminálnom štádiu ochorenia a v niektorých prípadoch umožňuje dosiahnutie stabilizácie

Priaznivé klinické a prognostické účinky vysokých dávok antagonistov vápnika u akútne pozitívnych pacientov s IPH sa preukázali v jednorázových nerandomizovaných štúdiách. V súčasnosti sa odporúča vymenovanie antagonistov kalcia dihydropyridínu a diltiazemu.

Výber lieku je určený základnou srdcovou frekvenciou. U pacientov s pokojovou srdcovou frekvenciou nižšou ako 80 úderov za minútu sa majú odporučiť antagonisty kalcia dihydropyridínu. Amlodipín je liekom voľby pre pacientov s PH so symptómami srdcového zlyhania pravej komory. Denné dávky liekov, ktoré preukázali svoju účinnosť, sú dostatočne vysoké (tabuľka 4). Pri relatívnej tachykardii (pokojová srdcová frekvencia nad 80 úderov za minútu) by sa mal uprednostniť diltiazem.

Je dôležité zdôrazniť, že liečba antagonistami vápnika sa má začať iba pod prísnou hemodynamickou kontrolou u pacientov s PH, ktorí reagujú na vazodilatanciá. Na test sa používajú nasledujúce počiatočné dávky liekov: 20 mg nifedipínu alebo 60 mg diltiazemu, potom sa predpíše rovnaká dávka každú hodinu až do 20% zníženia systolického tlaku v pľúcnej tepne, čo sa stanoví katetrizáciou pravého srdca alebo echokardiografiou. 50% účinnej dávky pri akútnom teste sa má predpísať každých 6-8 hodín denne. Titrácia dávky liečiva sa má uskutočňovať postupne počas niekoľkých týždňov, kým sa nedosiahne maximálna tolerovaná dávka. Systémová hypotenzia, opuchy nôh a chodidiel niekedy bránia zvyšovaniu dávky. Predpísanie digoxínu a / alebo diuretík môže niekedy zvládnuť vedľajšie účinky antagonistov vápnika.

Terapia kalciovými antagonistami je indikovaná pre: pacientov so srdcovým indexom vyšším ako 2,1 l / min / m2 a / alebo saturáciou venóznej krvi O2 viac ako 63% a / alebo tlakom v pravej predsieni menej ako 10 mm Hg. a s pozitívnou odpoveďou na akútne podanie vazodilatátora. Pacienti, ktorí najlepšie reagujú na antagonisty vápnika, majú tendenciu vykazovať pokles tlaku v pľúcnej tepne a pľúcnej vaskulárnej rezistencie až o 50% základnej hodnoty, často normálnych hodnôt..

U pacientov so srdcovým indexom vyšším ako 2,1 l / min / m2 a / alebo saturáciou venóznej krvi kyslíkom nad 63% a / alebo tlakom v pravej predsieni menej ako 10 mm Hg. a pri negatívnom akútnom teste je úspech pri predpisovaní vazodilatátora nepravdepodobný a môže spôsobiť vedľajšie účinky.

Pri srdcovom indexe menej ako 2,1 l / min / m2 a / alebo saturácii žilovej krvi kyslíkom menej ako 63% a / alebo tlaku v pravej predsieni viac ako 10 mm Hg. antagonisty vápnika sú absolútne kontraindikované.

Tabuľka 4. Antagonisty vápnika na liečbu pacientov s PH.

100 mm Hg.nifedipín20 - 40 mgPri 20mg40-60mg80 - 120 mg120 - 180 mgisradipín2,5-5mgpri 2,5-5mg7,5-10mg10 - 12,5 mg12,5-15mgamlodipín2,5-5mgpri 2,5mg10mg12,5mg15mglacidipín2-4mgpre 2mg> 4mg4-8mg8mgdiltiazem30-60mgpre 30mg120 - 180 mg180 - 240 mg240 - 360 mg

Nie viac ako 25% pacientov s PH má pozitívny test s vazodilatátorom, z ktorých iba polovica z nich dokáže udržať klinický a hemodynamický účinok pri dlhodobom podávaní antagonistov vápnika..

Prostaglandíny (PG) sú lipidové zlúčeniny jedinečnej štruktúry, tvorené z jedného substrátu kyseliny arachidónovej, mediátorov biologických funkcií, vrátane regulácie vaskulárneho tonusu. V súčasnosti sú PG perspektívnou skupinou liekov na liečbu PH, pretože okrem vazodilatačného činidla majú antiagregačné a antiproliferatívne účinky..

Prostaglandín E1 (PG E1) je vazodilatačný PG, ktorý sa ako prvý účinne používal na liečbu pacientov s PH. Vďaka veľmi krátkemu polčasu (3 - 5 minút) je možné rýchlo titrovať dávku na maximum a v prípade potreby takmer okamžite zastaviť pôsobenie lieku. 90% PG E1 je inaktivovaných v pľúcach, preto je jeho vstup do systémového obehu zanedbateľný a závažná systémová hypotenzia sa zvyčajne nepozoruje.

Prítomnosť antiagregačného účinku robí PG E1 atraktívnym, berúc do úvahy výrazné poruchy v hemostatickom systéme u pacientov s PH. Najvýhodnejším terapeutickým režimom je malá začiatočná dávka 5 - 10 ng / kg / min. sa postupne zvyšuje pod kontrolou systémového tlaku na maximum 30 ng / kg / min. Možné vedľajšie účinky - hypotenzia, sčervenanie tváre, bolesti hlavy, bolesti v srdci neurčitej povahy, bolesti brucha, nevoľnosť, hnačky, vyskytujú sa zriedka..

V 80. rokoch bolo klinické použitie PG E1 spojené s vykonaním akútnych testov na stanovenie reaktivity pľúcnych ciev. Neskôr sa však ukázalo, že pozitívny účinok dlhodobého podávania prostaglandínov sa pozoruje aj u tých pacientov s PH, u ktorých bol akútny test s vazodilatátorom negatívny. Je zaujímavé, že títo pacienti preukázali významné klinické a hemodynamické zlepšenie pri dlhodobej liečbe PH, zatiaľ čo sa dosiahol významnejší pokles pľúcnej vaskulárnej rezistencie v porovnaní s akútnym testom..

Priaznivé výsledky liečby PH boli dosiahnuté u pacientov s IPH vrátane detí a u pacientov s PH na pozadí systémového lupus erythematosus a iných systémových ochorení spojivového tkaniva, srdcových chýb so systémovo-pľúcnymi skratmi, vrátane po korekčnej operácii, pri HIV - infekcie, portopulmonálna PH. Otázka vhodnosti predpisovania PG u pacientov s PH v dôsledku pľúcnej embólie zostáva nevyriešená, aj keď boli popísané úspešné ojedinelé prípady liečby týchto pacientov..

Antagonisty endotelínových receptorov

Endotelín-1 (ET-1) je peptid endotelového pôvodu, ktorý sa vyznačuje silnými vazokonstrikčnými látkami a mitogénnymi vlastnosťami na bunkách hladkého svalstva. ET-1 sa viaže na dva typy receptorov - typ A (ETA), lokalizovaný na bunkách hladkého svalstva a typ B (ETV), lokalizovaný na endoteliálnych a hladkých svalových bunkách. Aktivácia ETA a ETV receptorov buniek hladkého svalstva spôsobuje vazokonstrikčné a mitogénne účinky. Stimulácia ETV receptorov podporuje klírens ET-1 v pľúcach, zvyšuje produkciu oxidu dusnatého a uvoľňovanie prostacyklínu. Štúdie expresie ET-1 v pľúcnom tkanive potvrdzujú jej úlohu v patogenéze LH, ale nebolo stanovené, či je zvýšená produkcia ET-1 príčinou alebo dôsledkom LH [6]. Aktivácia endotelínového systému u pacientov s PH je zdôvodnením pre použitie antagonistov endotelínových receptorov, blokovanie ETA receptorov alebo súčasne oboch typov receptorov - ETA a ETV..

Bosentan je prvým antagonistom ET receptora, ktorý blokuje oba typy receptorov. V randomizovaných štúdiách u pacientov s PH preukázal schopnosť zlepšiť toleranciu záťaže, FC, hemodynamické a echokardiografické parametre. V štúdii BREATHE-1, keď bol bosentan predpísaný v denných dávkach 125 mg alebo 250 mg pacientom s IPH a LH na pozadí kolagénových vaskulárnych ochorení, došlo v porovnaní so skupinou s placebom k významnému zlepšeniu hemodynamických parametrov, testu 6 minút chôdze a klinických výsledkov. U 10% pacientov, častejšie keď bola predpísaná maximálna denná dávka bosentanu, sa hladiny transamináz počas liečby zvýšili. Vysadenie bosentanu viedlo k normalizácii hladín pečeňových enzýmov.

Predpis lieku sa odporúča pacientom s IPH a PH so sklerodermiou bez významnej pľúcnej fibrózy s FC III a IV (WHO) v dávke 125 mg dvakrát denne s mesačným monitorovaním aktivity pečeňových enzýmov. U pacientov s PH môže bosentan spôsobiť anémiu a zadržiavanie tekutín. U žien užívajúcich bosentan je potrebná primeraná antikoncepcia, berúc do úvahy možný teratogénny účinok. Existuje názor, že táto skupina liekov môže spôsobiť atrofiu semenníkov a sterilizáciu u mužov, preto je nevyhnutná analýza spermy.

Inhibítory oxidu dusnatého a fosfodiesterázy typu 5

Oxid dusnatý je silný endogénny vazodilatátor, ktorý selektívne pôsobí na cievy pľúcneho obehu. Oxid dusnatý sa tvorí z L-arginínu pôsobením NO– syntázy závislej od vápnika. Oxid dusnatý difundujúci cez alveolárnu membránu vstupuje do buniek hladkého svalstva tepien a arteriol, čím zvyšuje hladinu cyklického guanozínfosfátu (cGMP), čo vyvoláva kaskádu reakcií, ktoré nakoniec vedú k zníženiu tonusu hladkého svalstva ciev. Potom oxid dusnatý vstupuje do systémového obehu, kde sa inaktivuje väzbou s oxyhemoglobínom za vzniku methemoglobínu a dusičnanov. Pri použití PH je narušená syntéza oxidu dusnatého. V endotelových bunkách pacientov s IPH imunohistochemické štúdie preukázali pokles expresie endotelovej NO-syntázy.

V 80. rokoch sa na RP používal inhalovaný oxid dusnatý na hodnotenie pľúcnej vaskulárnej reaktivity a identifikáciu pacientov s potenciálne pozitívnym účinkom vazodilatancií. Sú popísané prípady dlhodobého efektívneho a bezpečného používania inhalácií oxidu dusnatého až do maximálnej doby 1,5 roka u pacientov s IPH..

Pacientom s PH sa podáva dobrý účinok 2 - 3 týždne inhalovaného oxidu dusnatého 20 - 40 ppm po dobu 5 - 6 hodín denne.

Sildenafil je silný selektívny inhibítor fosfodiesterázy typu 5, ktorý zabraňuje degradácii cGMP a spôsobuje zníženie pľúcneho vaskulárneho odporu a preťaženie pravej komory. Doteraz boli zhromaždené údaje preukazujúce dobrú znášanlivosť a účinnosť sildenafilu u pacientov s PH rôznej etiológie. V klinických štúdiách sa sildenafil používal v jednorazových dávkach 25-100 mg 2-3krát denne a spôsobil zlepšenie hemodynamiky a tolerancie záťaže u pacientov s PH. Popísané sú zriedkavé vedľajšie účinky lieku - bolesti hlavy, upchatie nosa, návaly horúčavy, poruchy videnia, dyspepsia. Sildenafil sa odporúča pacientom s PH, u ktorých je štandardná lieková terapia neúčinná.

Použitie kombinácie liekov, ktoré ovplyvňujú rôzne patofyziologické mechanizmy na liečbu pacientov s IPH, je mimoriadne atraktívnym prístupom. V tomto prípade je možné predpísať dva lieky súčasne alebo pridať druhý alebo tretí liek k predchádzajúcej liečbe, čo sa ukázalo ako nedostatočne účinné.

V randomizovaných štúdiách sa skúmajú možnosti použitia kombinácie bosentanu s prostaglandínmi alebo sildenafilom u pacientov s IPH a PH spojenými s kolagénovými vaskulárnymi ochoreniami s FC II a III (WHO)..

Predsieňová septostómia, to znamená vytvorenie perforácie v interatriálnom septe, sa začala používať u pacientov so srdcovým zlyhaním pravej komory po pozorovaní Rozkovca a kol. že pacienti s IPH so sekundárnym otvorením foramen ovale majú lepšiu mieru prežitia ako tí, u ktorých je zachovaná interatriálna septum. Vytvorenie skratu sprava doľava môže znížiť tlak v predsieni, zlepšiť funkciu pravej komory, zvýšiť predpätie ľavej komory a srdcový výdaj, čo vedie k zníženiu frekvencie závratov, synkopy a zvýšeniu tolerancie záťaže. Avšak vzhľadom na riziko život ohrozujúcej arteriálnej hypoxémie a v dôsledku toho zvýšenej úmrtnosti, najmä u pacientov so závažným obehovým zlyhaním pravej komory, je predsieňová septostómia indikovaná, keď sú všetky typy liečby neúčinné alebo sú v prípravnom štádiu pred transplantáciou pľúc..

Predsieňová septostómia sa odporúča u pacientov s PH s FC III a IV (WHO) s častou synkopou alebo srdcovým zlyhaním pravej komory refraktérnym na liečbu. Úmrtnosť pacientov počas predsieňovej septostómie je 5-15%.

Transplantácia pľúc alebo srdca a pľúc

V jedinej prospektívnej nekontrolovanej štúdii sa preukázalo, že 3 a 5-ročná miera prežitia po transplantácii jedného alebo oboch pľúc bola u pacientov s PH 55 a 45% v komplexe srdca a pľúc. Transplantácia jedného alebo oboch pľúc, komplexu srdce a pľúca, sa vykonáva u pacientov s IPH. Miera prežitia po transplantácii jednej alebo oboch pľúc u pacientov s IPH je takmer rovnaká, preto je v závislosti na klinickej situácii akýkoľvek prístup oprávnený. Väčšina centier uprednostňuje bilaterálnu transplantáciu pľúc kvôli menšiemu počtu pooperačných komplikácií.

Pre Viac Informácií O Cukrovke