Monocytová leukémia

Monocytová leukémia je malígny proces hematopoetického systému, pri ktorom sa mení krvný obraz. Na pozadí normálnej hladiny leukocytov sa pozoruje zvýšenie počtu monocytov. Chronická monocytová leukémia je častejšie zistená u starších ľudí. Ak vyšetrenie krvi a kostnej drene preukáže zvýšený počet myelocytov, vyvíja sa myelomonocytová leukémia, ktorá má podobné príznaky ako monocytová leukémia. Kód choroby podľa ICD-10 - C93.

Monocytová rakovina krvi je akútna a chronická:

  • Akútny proces je charakterizovaný bunkovým delením, ktoré zastavilo vývojový proces v počiatočnom štádiu. Nádor je zložený z blastov, t.j. progenitorové bunky.
  • Chronická forma je predstavovaná čiastočným oneskorením vývoja buniek. Krvný vzorec zostáva prakticky nezmenený.

Etiológia monocytovej leukémie

Choroba, ktorá postihuje kostnú dreň, zbavuje tkanivá tela výživy a ochrany. Onkologický proces sa vyvíja na pozadí určitých dôvodov:

  • Starší vek.
  • Onkologické patológie v histórii pokrvných príbuzných charakterizujú dedičný faktor.
  • Dlhší kontakt so zvýšeným vyžarovaním pozadia.
  • Oslabený imunitný systém.
  • Vírusové lézie tela.
  • Genetické abnormality v embryonálnom období.
  • Kontakt s karcinogénnymi látkami.
  • Chemoterapia pre iné druhy rakoviny.
  • Bývanie v ekologicky špinavom prostredí.
  • Závislosť od nikotínu.
  • Dlhodobé užívanie antibiotík a analgetík.

Proces nádoru je zvyčajne diagnostikovaný u dospelých silnejšieho pohlavia. U detí sa môže vyvinúť juvenilná leukémia s neurofibromatózou typu 1.

Monocytová leukémia sa vyvíja, keď sa nezrelá bunková bunka monocytov z myeloidnej kmeňovej bunky začne deliť a vytláčať normálne zložky z kostnej drene. Potom dôjde k významnému uvoľneniu abnormálnych buniek do ľudského krvného obehu. Výbuchy nie sú schopné vykonávať ochranné funkcie, preto sa imunita pacienta znižuje. Produkcia erytrocytov a krvných doštičiek je narušená.

Myelomonoblastické a monocytové leukémie sa vyvíjajú počas 4 etáp:

  1. Normálny krvotvorný proces v kostnej dreni sa spočiatku zastaví. Vznikajú mierne príznaky.
  2. S nástupom remisie zostáva malé množstvo abnormálnych buniek v mozgovomiechovom moku..
  3. Na pozadí intenzívnej liečby monoblastická leukémia ustupuje, v krvi a v blastoch sú blasty obsiahnuté v povolenom limite..
  4. Konečné štádium je charakterizované aktívnym vývojom rakoviny a poškodením celého organizmu. Metastázy sa rozšírili do ktorejkoľvek časti tela. Liečba zlyháva.

Formy monocytovej leukémie

Okrem akútnej a chronickej formy je monoblastická rakovina:

  • Chronická juvenilná myelomonoblastická látka. Je diagnostikovaná u malých detí. Vytvorené z monocytov a promonocytov.
  • Iná leukémia.
  • Nešpecifikované.

Metódy diagnostiky choroby

Na diagnostiku ochorenia a objasnenie jeho typu sa vykonávajú testy krvi a mozgovomiechového moku na stanovenie porušenia ich zloženia:

  • Pomer leukocytov a erytrocytov je narušený. Vyvíja sa leukocytóza. Indikátory hemogramu nepresahujú 20%, s myelogramom nie je hladina leukocytov vyššia ako 40%, ale viac ako 5%.
  • V kostnej dreni sa vyvíjajú monocyty a promonocyty.
  • Chronický priebeh ochorenia možno charakterizovať 20% blastov v kostnej dreni.
  • Chýba chromozóm Philadelphia.
  • Gén BCR-ABL sa nezistil.

V počiatočnom štádiu sa malígne monocyty líšia tvarom jadra, obrysmi a farbou cytoplazmy. Bunky sú rôznych veľkostí. Počas obdobia exacerbácie sa úroveň výbuchov významne zvyšuje a nie je možné ich diferencovať. Zrelé monocyty už nemôžu predstavovať kostnú dreň, ich miesto zaujímajú nedostatočne vyvinuté formy. Vyvinuté leukocyty takmer chýbajú. Vyvíja sa leukemické zlyhanie. Dochádza k nárastu pečene a sleziny.

V biochémii krvi a moči sa lyzozýmy nachádzajú vo veľkom množstve. Tento indikátor je významný pri diagnostike ochorenia..

Na objasnenie diagnózy a identifikáciu sekundárnych ložísk onkológovia vykonávajú:

  • Imunofenotypizácia.
  • Cytochemická analýza.
  • Esofagogastroduodenoskopia.
  • Echokardiogram.
  • Rentgén hrude.
  • Počítačové a magnetické rezonančné zobrazovanie.
  • Ultrazvuková diagnostika.

Je dôležité odlíšiť malígny proces od monocytózy pri nasledujúcich ochoreniach:

  • Infekčná mononukleóza;
  • HIV;
  • Lymfocytóza;
  • Syfilis;
  • Leukemoidné reakcie;
  • Tuberkulóza;
  • Akútna trombocytopenická purpura;
  • Ulcerózna kolitída;
  • Leukonutropénia;
  • Brucelóza;
  • Agranulocytóza;
  • Autoimunitné patológie atď..

Symptomatický obraz

Klinický obraz choroby je v počiatočnom štádiu nešpecifický. Rakovina sa v ľudskom tele vyvíja dlho a prejavuje sa pod vplyvom závažných faktorov. Monocytová leukémia sa zvyčajne zistí pri diagnostike iných chorôb.

Pri všeobecných poruchách, anémii, krvácaní a zápaloch sliznice ústnej dutiny sa vyvíjajú infekčné procesy, zaznamenávajú sa metastázy, objavujú sa príznaky intoxikácie.

Keď je potlačený červený výhonok kostnej drene, pacient pocíti:

  • Letargia;
  • Zvýšená únava;
  • Závraty;
  • Nevoľnosť;
  • Zrakové postihnutie;
  • Lapanie po dychu;
  • Silný tlkot srdca;
  • Chlad v končatinách;
  • Farba kože nadobúda bledosivú farbu.

Pri nedostatku krvných doštičiek sa vyvinú tieto látky:

  1. Časté krvácanie z nosa;
  2. Podkožné krvácanie a podliatiny;
  3. Predĺžené menštruačné krvácanie;
  4. Spontánne maternicové alebo gastrointestinálne krvácanie;
  5. Krvácajúce ďasná.

Keď sú orgány a systémy poškodené, človek pocíti bolesť v závislosti od lokalizácie lézie:

  • Pre onkologický proces v pľúcach je charakteristické vykašliavanie krvi, dýchavičnosť, bolesti na hrudníku, príznaky hladovania kyslíkom. Vyvíja sa zápal pľúc.
  • Keď rakovina postihuje mozog, človek má epileptické záchvaty, výpadky pamäti, poruchy zraku a reči.
  • Začnú sa objavovať infekčné a zápalové procesy brušných orgánov. Časté sú bolesti brucha, kŕče, nadúvanie a poruchy stolice. Vyvíja sa ascites. Krvácanie spôsobuje, že stolica sčernie a zvracia s trochou krvi.
  • Pečeň sa zväčšuje a napučiava. Vyčnieva v správnom hypochondriu. Procesy odňatia žlče sú narušené. Vyvinie sa žltačka.
  • Slezina napučiava a zväčšuje sa.
  • Ak je postihnutá kostra, zvyšuje sa bolesť kostí a kĺbov v pokoji.

Keď je imunita potlačená, príznaky sa zvýrazňujú..

Terapeutická taktika a obdobie zotavenia

Na rozdiel od akútnych foriem leukémie chronická monocytová rakovina nevyžaduje intenzívnu liečbu. Činnosť lekárov je zameraná na udržanie zdravia pacienta a na prevenciu relapsu.

Je predpísaný priebeh chemoterapie. Metóda sa uplatňuje až po diferenciácii buniek. Chemoterapia rozmazáva obraz choroby, preto budú analýzy vo fáze liečby neinformatívne.

Chemoterapiu možno použiť na nasledujúce problémy:

  • Výrazné zväčšenie sleziny;
  • Porušená krvotvorba;
  • Metastázy presahujú kostnú dreň;
  • Príznaky intoxikácie tela.

Agresívna terapia skracuje životnosť pacientov s rakovinou.

V niektorých prípadoch hematológovia odporúčajú transplantáciu kostnej drene. Postup vzorkovania biomateriálu má nasledujúce vlastnosti:

  • Natívna kostná dreň sa pacientovi odoberá počas obdobia stabilnej remisie. Pred chirurgickým zákrokom sa vyšetrí a zmrazí..
  • Transplantovaný materiál je odobratý od súrodenca (bratia, sestry, rodičia) alebo od niekoho iného (osoba bez rodinného vzťahu s pacientom) darcu.

Operáciu predstavuje zavedenie darcovského materiálu do tepny pomocou katétra. Nové bunky sú distribuované nezávisle do celého tela. Prognóza života sa zvyšuje, môžu však nastať komplikácie:

  1. Nové kmeňové bunky vnímajú telo pacienta ako cudzie. Syndróm je potlačený imunosupresívnou terapiou. Darovaná kostná dreň nakoniec zabíja rakovinové bunky.
  2. Telo pacienta transplantovaný materiál odmieta.
  3. Vzniká anafylaktický šok.
  4. Polovica pacientov zomiera na komplikácie..

V rámci prípravy na zákrok je pacient podrobený úplnej deštrukcii vlastnej kostnej drene. Pred operáciou človek žije s nulovou imunitou. Ubytovanie je povolené iba za sterilných podmienok v nemocnici, pretože aj akútne infekcie dýchacích ciest spôsobujú smrť.

Tvorba prvých zdravých buniek trvá až jeden mesiac. K tvorbe imunity dochádza v priebehu roka. Pri normálnom procese obnovy je prognóza života pacientov s rakovinou 98%.

Liečba ľudovými metódami nie je vhodná na liečbu leukémie. Ak pacient odmietne tradičnú liečbu, vyvoláva vývoj leukémie a skracuje si život.!

Po ukončení chemoterapie telo zažíva stres. Práca ľudských systémov a orgánov je narušená. Na normalizáciu životných procesov pacient užíva predpísané lieky, organizuje zdravé obohatené jedlá. Vylúčené sú údené a vyprážané jedlá, tučné červené mäso, alkohol, huby a potraviny obsahujúce konzervačné látky. Odporúča sa jesť jedlá bohaté na vlákninu (zelenina a ovocie), ryby a kuracie mäso v pečenej a varenej forme, obilniny a polievky..

Je dôležité udržiavať spánok a odpočinok. Ľudia, ktorí trpia leukémiou, by nemali preťažovať a prežívať emočné otrasy. Odporúčajú sa denné prechádzky na čerstvom vzduchu. Vyvarujte sa dlhodobému pobytu na slnku.

Pacienti, ktorí vstúpili do remisie, starostlivo sledujú svoje zdravie a ak sa vyskytnú abnormality, vyhľadajte lekársku pomoc. Môžete zabrániť relapsu podľa odporúčaní svojho onkológa. Dôležité je pravidelné vyšetrenie a preventívna diagnostika vnútorných orgánov.

Pacienti s rakovinou vo väčšine prípadov po objasnení diagnózy upadnú do depresie. Psychické poruchy bránia normalizácii procesu krvotvorby. Na ich pozadí sa vyvíjajú poruchy v práci životne dôležitých orgánov. Pacientom sa odporúča, aby sa poradili s psychológom. Optimistický človek dosahuje lepšie výsledky.

Monocytová leukémia nie je rozsudkom smrti. Kvalitné ošetrenie a zdravý životný štýl prispievajú k dobrému zdraviu a normálnemu životu.

Monocytová leukémia

Vyššie vzdelanie:

Štátna lekárska univerzita v Samare (SamSMU, KMI)

Úroveň vzdelania - špecialista
1993-1999

Ďalšie vzdelávanie:

"Hematológia"

Ruská lekárska akadémia postgraduálneho vzdelávania

Monocytová leukémia je typ leukémie. Patológia sa vyznačuje zmenou zloženia krvi. Okrem toho počet monocytov stúpa s konštantnou hladinou leukocytov. Chronická forma ochorenia je diagnostikovaná častejšie u starších pacientov. Ak je obsah myelocytov tiež zvýšený v krvi a kostnej dreni, hovoríme o myelomonocytovej leukémii - variante monocytovej. Príznaky chorôb sú podobné.

Podstata a klasifikácia patológie

Vývoj leukémie je založený na uvoľňovaní veľkého počtu nezrelých buniek do krvi, ktoré nie sú schopné vykonávať svoje vlastné funkcie. V dôsledku toho zlyháva obranyschopnosť tela, oslabuje sa imunitný systém. Zvyšujúca sa koncentrácia zmenených buniek inhibuje produkciu krvných doštičiek a erytrocytov, ktorých počet v priebehu času kriticky klesá. Pri absencii adekvátnej liečby sa proces zhoršuje, čo vyvoláva rozvoj anémie, infekčných lézií a krvácaní..

Myelomonocytová leukémia, rovnako ako monocytová leukémia, sa vyvíja v etapách:

  • v počiatočnej fáze sa prejavuje inhibícia procesov krvotvorby. Toto je takzvaný prvý útok, ktorý sa vyznačuje určitou závažnosťou príznakov;
  • v štádiu remisie je miera punkcie kostnej drene takmer normálna;
  • fáza neúplnej remisie počas intenzívnej starostlivosti odráža nástup určitého zlepšenia;
  • terminálne štádium je znakom zbytočnosti konzervatívnej terapie. Rastú nádorové formácie, existujú príznaky anémie, trombocytopénie.

V súlade s ICD-10 je monocytová leukémia rozdelená do niekoľkých typov:

  1. Akútna;
  2. Chronické:
  • menej ako 5% blastov v krvi, menej ako 10% v kostnej dreni;
  • 5-20% blastov v krvi, 10-20% v kostnej dreni;
  • s eozinofíliou (prebytok normy eozinofilov v krvi);
  1. Mladistvý;
  2. Iné;
  3. Nešpecifikované.

Chronická monocytová leukémia je dlho bez príznakov, zatiaľ čo krvinky čiastočne dozrievajú. Veľmi nezrelé výbuchy, ktorých počet rýchlo rastie, sú známkou akútnej leukémie. Juvenilná forma patológie sa pozoruje pomerne zriedka - u detí do štyroch rokov. Niekedy diagnostikovaná akútna myelomonocytová leukémia s eozinofíliou.

Chronická monocytová leukémia sa vyskytuje významne častejšie, ako je diagnostikované.

Dôvody vývoja choroby

Patologicky zmenené zloženie krvi neumožňuje orgánom prijímať potrebné živiny a kyslík v dostatočnom množstve, čo spôsobuje systémové poruchy tela. Vývoj monocytovej leukémie je pôvodne vyvolaný:

  • genetická predispozícia;
  • vystavenie žiareniu;
  • nízka imunita;
  • vírusové látky (Epstein-Barr, HIV);
  • chromozomálne abnormality (Downov syndróm, Bloom-Torre-Machachek, Fanconiho anémia);
  • intoxikácia karcinogénmi;
  • následky chemoterapie;
  • škodlivé pracovné podmienky;
  • nepriaznivá ekológia;
  • fajčenie.

Chronická myelomonocytová leukémia (CML) je diagnostikovaná častejšie u mužov po 60 rokoch. U detí s neurofibromatózou typu 1 je vysoká pravdepodobnosť vzniku juvenilnej formy ochorenia. Medzi dôvody progresie patológie patrí zmenená štruktúra génu TET2 (produkuje proteín, ktorý riadi počet monocytov produkovaných kmeňovými bunkami).

Benígna chronická monocytová leukémia dlho nepotrebuje špeciálnu terapiu.

Diagnostické opatrenia

Po analýze histórie a fyzickom vyšetrení (ústna dutina, oči, slezina, pečeň) sa vykonajú laboratórne krvné testy:

  • klinické a biochemické analýzy;
  • cytochémia (hodnotenie chemickej povahy buniek);
  • prietoková cytometria (analýza rozptýleného média);
  • imunohistochémia (tkanivová mikroskopia);
  • cytogenetický test (chromozómová mikroskopia);
  • fluorescenčná hybridizácia (štúdium genetického materiálu);
  • Diagnostika PCR (molekulárna genetická analýza);
  • vizuálne metódy (ultrazvuk, rádiografia, MRI, PET).

Diagnóza je potvrdená biopsiou a aspiráciou kostnej drene. Novo zistená chronická monocytová leukémia musí byť odlíšená od infekčnej mononukleózy.

Príznaky a terapia

Vývoj monocytovej leukémie je sprevádzaný príznakmi charakteristickými pre iné patológie:

  • slabosť;
  • bledosť;
  • závraty;
  • zlá chuť do jedla;
  • strata váhy;
  • dávivé reflexy;
  • zvýšenie objemu pečene a sleziny;
  • krvácania (vrátane vnútorných);
  • náchylnosť na infekčné choroby;
  • horúčka;
  • krehkosť kostí.

V neskorších štádiách vývoja patológie sa pozoruje anémia, tachykardia, zhoršenie zraku, poškodenie mozgu a sexuálna dysfunkcia. Prejavy závisia od typu monocytovej leukémie.

Vlastnosti rôznych druhov chorôb

Monocytová leukémiaPríznakyTerapia
AkútnaŤažká anémia, trombocytopénia, sklon k vírusovým infekciám, ktoré sú rezistentné na liečbu. Lézie ďasien, kože, pečene, slezinyHlavným liekom sú cytostatiká. Ak je patológia komplikovaná neuroleukemickými procesmi, lieky sa vstrekujú do mozgovomiechového moku. Za určitých okolností je indikovaná transplantácia kmeňových buniek. Rozhodnutie o vykonaní operácie robí špecialista na základe účinnosti chemoterapie, cytogenetických charakteristík priebehu ochorenia, stavu pacienta a prítomnosti darcu
ChronickéBolesť na hrudníku, kostiach, bruchu. Mierny opuch lymfatických uzlín. Chudnutie, potenie, hypertermia. Závraty, točenie hlavy, tinnitus, rýchly tlkot srdca, dýchavičnosť s malou fyzickou aktivitou. Krvácanie, krvácanie z nosa a ďasien. Náchylnosť na vírusové infekcieIba transplantácia kostnej drene (ak je k dispozícii optimálny darca) môže dosiahnuť úplnú remisiu. Ak je transplantácia nemožná, používajú sa iné spôsoby liečby. Spočiatku sa vykonáva lekársky dohľad, ak je to potrebné, terapia infekčných chorôb (antibiotiká). V budúcnosti je indikovaná chemoterapia (kombinácia cytostatík), intravenózne podanie protilátok proti blastom. Ak nie je možné použiť chemoterapeutické lieky, vykoná sa radiačná terapia. Na krvácanie sa používajú hemostatické látky, s výrazným poklesom hladiny krvných doštičiek na pozadí krvácania, transfúzie krvných doštičiek, so značným poškodením krvi - detoxikačné lieky, s ohrozením života - transfúzia hmoty erytrocytov
MladistvýNedostatok telesnej hmotnosti, zaostávanie vo fyzickom vývoji, anémia (bledosť, slabosť, únava). Horúčka, krvácanie z nosa, ďasná. Predispozícia na infekčné choroby, zväčšenie sleziny, pečene, periférnych lymfatických uzlín, vyrážkyJedinou účinnou metódou je transplantácia kostnej drene. Konzervatívny prístup nezaručuje dlhodobú remisiu. Pred transplantáciou sa podáva chemoterapia a niekedy aj splenektómia. Po odstránení sleziny sa podávajú antibiotiká. V prvých mesiacoch po transplantácii kostnej drene je riziko recidívy choroby vysoké. Za podobných okolností sa uskutoční druhá transplantácia

Chronická monocytová leukémia, podobne ako akútna, počas a po hlavnej liečbe vyžaduje podpornú liečbu.

U mnohých pacientov existuje po použití konzervatívnej terapie pozitívny trend. Päť rokov po liečbe zmiznú všetky klinické príznaky choroby asi u tretiny pacientov. Po transplantácii kmeňových buniek sa účinnosť liečby zdvojnásobuje.

Monocytová leukémia: čo to je a ako s ňou zaobchádzať

Čo je to monocytová leukémia

Monocytová leukémia je jednou z morfologických odrôd akútnej myeloidnej leukémie (AML), ktorá má pri klasifikácii tohto ochorenia M5. Pojem „AML“ zahŕňa celú skupinu malígnych ochorení tkaniva zodpovedných za tvorbu krvi, zatiaľ čo klon nádorovej bunky rozširuje krvotvorné orgány (červená kostná dreň (CCM), slezina, pečeň) aj nehematopoetické orgány, napríklad obličky, hlava mozog, lymfatické uzliny. Abnormálne je aj zloženie krvi.

Zdrojom klonov abnormálnych buniek môže byť akýkoľvek typ prekurzorových buniek krvotvorby (krvotvorba), napríklad prekurzory erytrocytov, granulocytov, krvných doštičiek. V prípade monocytovej leukémie ide o prekurzory monocytov, buniek z mnohých veľkých zrelých agranulárnych leukocytov.

Hlavnou úlohou monocytov v tele je aktívna fagocytóza v periférnej krvi a tkanivách. Monocyty sú schopné absorbovať bakteriálne a vírusové molekuly, častice nádoru a odumierajúce tkanivá, tvoria množstvo imunitných faktorov (interferón, interleukín-1, TNF), podieľajú sa na špecifickej imunitnej reakcii. Cirkulácia monocytov v krvi je 48-72 hodín, potom jedna z nich odumrie a druhá sa premení na tkanivové formy - makrofágy, ktoré vykonávajú funkcie fagocytózy v rôznych orgánoch, napríklad v črevách, pľúcach, pečeni, slezine.

Normálne ukazovatele monocytov v krvi: 3 - 11% z celkového počtu leukocytov. Mikroskopia materiálu červenej kostnej drene s počítaním jednotlivých typov buniek (myelogram) zvyčajne odhalí u dospelého človeka 0,25 až 2% prekurzorov monocytov. U detí od 1 do 3 rokov je tento ukazovateľ nižší ako 0,2%, môže dosiahnuť 0% a považuje sa to za normu.

Klasifikácia monocytovej leukémie

Blastujte bunky v krvnom nátere

Existuje morfologická klasifikácia AML, v ktorej je choroba rozdelená na nádorové progenitorové bunky.

Položka "M5" v klasifikácii zodpovedá akútnej monoblastickej a akútnej monocytovej leukémii.

Tento odsek obsahuje ďalšie dve možnosti:

  1. M5a: obsah monoblastov v CCM je viac ako 80%;
  2. M5b: obsah monoblastov, promonocytov a monocytov v CCM je viac ako 80%.

Položka "M4" zodpovedá zmiešanému variantu - akútnej myelomonocytovej leukémii. Súčasne je možné v dôsledku diagnostiky ochorenia identifikovať tak patologické zvýšenie prekurzorových buniek monocytov, ako aj zvýšenie počtu mladých granulocytov, buniek, ktoré sa v periférnej krvi stávajú neutrofilmi, eozinofilmi a bazofilmi. Monocytová zložka v CCM s touto formou leukémie sa pohybuje od 20 do 80%.

Príčiny

Cytostatické lieky majú negatívny účinok

Rovnako ako u každého iného nádoru sa pozornosť vedcov spravidla zameriava na hľadanie a štúdium rôznych mutácií, ktoré vedú k tvorbe atypických krvotvorných buniek. Mutácie môžu mať formu translokácií, delécií, inzercií, bodových zmien v génoch, zatiaľ čo niektoré chromozómy sú modifikované. V prípade monocytovej leukémie bolo zaznamenané porušenie normálnej štruktúry chromozómov 9, 11, 22 a 23.

Nasledujúce faktory tiež predisponujú k transformácii nádorových buniek:

  • prítomnosť vrodených a dedičných syndrómov a chorôb (Downov syndróm, Fanconiho anémia, neurofibromatóza typu 2, vrodená neutropénia, trombocytopénia a trombocytopatia);
  • vystavenie tela ionizujúcemu a rádiomagnetickému žiareniu, chemikáliám (dusičnany, benzén, indol, pesticídy, herbicídy, živice);
  • dlhodobá liečba určitými liekmi (tetracyklíny, cytostatické lieky, NSAID);
  • prítomnosť určitých dlhovekých vírusov v tele (napríklad vírusu herpes).

Príznaky ochorenia

Nadmerná únava je nešpecifickým príznakom choroby

Klinický obraz choroby je spôsobený tromi faktormi:

  • toxický účinok nádoru na telo;
  • masívny rast nádoru v rôznych orgánoch;
  • vytesnenie ďalších zrejúcich buniek (budúce erytrocyty, granulocyty, krvné doštičky) nádorom CCM, v dôsledku čoho je nedostatok ich funkcií.

Prvý faktor sa prejavuje príznakmi intoxikácie: letargia, slabosť, únava, zlá chuť do jedla, úzkostlivý spánok, zvýšené potenie, nízka telesná teplota podobná vlnám, chudnutie.

Druhý faktor je charakterizovaný hyperplastickými procesmi v orgánoch, zatiaľ čo sa spravidla vyskytujú:

  • zväčšenie lymfatických uzlín, sleziny, pečene, čo môže spôsobiť pocit nepohodlia alebo zjavnej bolesti;
  • hypertrofia palatinových mandlí, ďasien, častá stomatitída a tonzilitída, najmä u detí;
  • hyperplázia kostnej drene, ktorá spôsobuje silné bolesti v kostiach, najmä plochých kostiach (kosti lebky, panvy, hrudnej kosti, rebrá) a v kĺboch, je tiež bolestivý dotyk s nimi;
  • hyperplastický proces v koži.

Pacienti môžu pociťovať dýchavičnosť

Tretí faktor sa klinicky prejavuje tromi skupinami príznakov:

  • asténia, bledosť, dýchavičnosť, srdcové šelesty, čo naznačuje anémiu;
  • ďasná, nos, krvácanie z maternice, petechie na koži, hematómy, čo naznačuje nedostatok krvných doštičiek s vývojom hemoragického syndrómu;
  • tendencia k častému výskytu závažných infekčných procesov (akútne respiračné infekcie, tonzilitída, pneumónia, cystitída, pyelonefritída atď.), čo naznačuje neutropéniu a fenomén sekundárnej imunodeficiencie..

Diagnostika

Komplexná diagnostika umožňuje vykonať správnu diagnózu

  1. Klinické prejavy naznačujúce túto chorobu.
  2. Laboratórna diagnostika:
    • pri všeobecnom krvnom teste je zaznamenaný fenomén anémie (pokles hemoglobínu, erytrocytov), ​​pokles počtu krvných doštičiek, granulocytov, zvýšenie ESR a počtu monocytov, vzhľad ich mladých foriem - monoblastov;
    • v biochemickom krvnom teste - zvýšenie LDH, alkalickej fosfatázy, niekedy kreatinínu, AST a ALT, pokles albumínu, glukózy;
    • pri všeobecnej analýze moču je možný výskyt bielkovín, baktérií;
    • v mozgovomiechovom moku s neuroleukémiou je zaznamenaná vysoká cytoza nádorových buniek, nachádza sa veľké množstvo monocytov, monoblastov.

Neoddeliteľnou súčasťou diagnostiky je punkcia kostnej drene

Liečba

Liečba sa uskutočňuje v niekoľkých fázach

Tak ako pri akomkoľvek inom onkologickom ochorení, aj v prípade monocytovej leukémie je indikovaná dlhodobá polychemoterapia..

Liečba pozostáva z etáp:

  1. Vyvolanie remisie.
  2. Konsolidácia remisie.
  3. Podporná terapia.

Liečba môže trvať mesiace alebo dokonca roky, takže by ste nemali očakávať okamžité výsledky chemoterapie. Najčastejšie používané lieky: metotrexát, 6-merkaptopurín, bleomycín, cyklofosfamid, vinblastín, doxorubicín, etopozid.

Nezaobídem sa bez sprievodnej terapie

Pacienti tiež vyžadujú súbežnú liečbu:

  • lieky, ktoré znižujú nevoľnosť z cytostatík;
  • antibiotiká v prípade závažnej neutropénie a pri vysokom riziku infekcie;
  • často sa používajú hemostatické lieky na silné krvácanie, transfúzia zložiek krvi;
  • rastové faktory na stimuláciu rastu depresívnych kolónií buniek CCM;
  • infúzna terapia;
  • sanitárny režim, sterilita, režim práce a odpočinku.

Modernou metódou liečby je transplantácia kostnej drene, ktorá sa deťom často podáva ako doplnok v kombinácii s chemoterapiou.

Prevencia

Plánovanie tehotenstva je dôležitou súčasťou prevencie

  1. Plánovanie tehotenstva, najmä v prípade výskytu rodinných chorôb u posledných 3 - 5 generácií príbuzných. Skríning dedičných chorôb a infekcií.
  2. Zabráňte vystaveniu žiareniu, chemikáliám, toxínom.
  3. Opatrné užívanie liekov.

Komplikácie a následky

Choroba je často sprevádzaná komplikáciami

  • závažný infekčný proces;
  • silné krvácanie;
  • anemická kóma;
  • poškodenie nervového systému.

Až 27% prípadov leukémie sa končí úplným vyliečením pacienta bez zjavných príznakov predchádzajúcej choroby. V 30-35% prípadov je pacient postihnutý a ochorenie sa môže opakovať. Asi tretina pacientov zomiera na komplikácie leukémie.

Krvný test na monocytovú leukémiu

Myelomonocytová leukémia (MML) - príznaky, liečba a prognóza života v akútnych, chronických a juvenilných formách

Myelomonocytová leukémia je nebezpečné onkologické ochorenie, ktoré vedie k množeniu kmeňových buniek produkovaných krvotvorným tkanivom a narušeniu fungovania kostnej drene. Ak je osobe diagnostikovaná monocytová leukémia, prejavia sa zreteľné zmeny v prvkoch periférnej krvi, zmiznutie génu BCR-ABL1 a chromozómu Ph. Aby sa zabránilo nezvratným následkom, je potrebná urgentná liečba.

Onkologická patológia vzniká v krvotvorných tkanivách.

Mechanizmus výskytu nebezpečného ochorenia je charakterizovaný niekoľkými postupnými štádiami:

  1. Pod vplyvom negatívnych faktorov dochádza k rozpadu (mutácii) prekurzorových buniek krviniek.
  2. Keď stratila schopnosť dospieť, začne nepretržite vyrábať svoje klony, ktoré sú od samého začiatku vybavené anomálnymi vlastnosťami..
  3. V krátkom čase sú krvotvorné tkanivá kostnej drene naplnené nadmerným počtom mutovaných blastových buniek, ktoré vstupujú do krvi a vytláčajú z nej zdravé prvky..

V dôsledku tohto procesu sa v krvi hromadí veľké množstvo nezrelých, neschopných normálne fungovať, krviniek. Prenášajú sa do všetkých vnútorných orgánov a klíčia v nich a vytvárajú sekundárne zhubné ložiská. Ďalším znakom onkológie krvotvorného tkaniva je, že akútna myelomonocytová leukémia, ktorá vzniká malignitou nezrelých blastov, sa nikdy nepremení na chronickú.

Mali by ste vedieť! Špecifické príznaky patológie sa začnú objavovať až potom, čo sa do krvi dostane veľké množstvo blastov a vytesnia z nich väčšinu zdravých tiel..

Podľa ICD 10 (Medzinárodná klasifikácia chorôb) je monocytová leukémia rozdelená podľa typu kurzu na nasledujúce typy:

Každá z týchto odrôd sa vyznačuje vlastnými vlastnosťami kurzu, určitými príznakmi a predpoveďami na zotavenie..

Charakteristickým znakom tejto formy onkopatológie krvotvorných tkanív je vysoká miera progresie procesu malignity. Toto ochorenie sa vyznačuje prudkým zvýšením prietoku krvi leukocytmi, čo vyvoláva vývoj alergických reakcií neobvyklej povahy a ťažkej imunodeficiencie. Akútna monocytová leukémia sa najčastejšie vyskytuje u novorodencov a detí do 2 rokov. Tento typ ochorenia je najľahšie identifikovateľný, pretože negatívne špecifické príznaky sa objavujú takmer od samého začiatku.

Onkologický proces tejto formy je charakterizovaný výskytom nadmerného množstva myelomonoblastov v periférnej krvi a poklesom leukocytov, čo vedie k narušeniu fungovania imunitného systému. Ochorenie je dlhodobo bez príznakov, takže sa najčastejšie stáva náhodným nálezom.

Stojí za to povedať, že najpriaznivejší je chronický monocytárny typ ochorenia. Ľudia s ním môžu žiť roky aj bez toho, aby predpokladali, že sa v ich tele vyvinie nebezpečné ochorenie. Je to ale možné iba vtedy, ak pacienta s rakovinou neovplyvňujú negatívne faktory, ktoré vyvolávajú aktiváciu blastových mutácií.

Tento typ ochorenia je podľa povahy kurzu veľmi podobný chronickej forme. Hlavným rozdielom je veková kategória rizikovej skupiny - zvyčajne sa diagnostikuje juvenilná myelomonocytová leukémia u detí mladších ako 4 roky, najmä u chlapcov. Pri tomto type onkológie krvi u malých pacientov dochádza k zreteľnému poklesu počtu krvných doštičiek a erytrocytov, čo vyvoláva vývoj závažnej trombocytopénie a anémie. Okrem toho sa tento typ ochorenia vyznačuje najťažším priebehom a vyžaduje agresívnejšiu liečbu ako iné formy patológie..

Prečo myelomonocytová leukémia vzniká v krvotvorných tkanivách kostnej drene, nie je úplne známe, ale vedci študujúci onkologické procesy identifikovali množstvo faktorov, ktoré môžu viesť k rozvoju ochorenia.

Zvláštne miesto medzi nimi má:

  • negatívne podmienky prostredia, narušené radiačné pozadie a dlhodobá práca v nebezpečných odvetviach;
  • poruchy fungovania imunitného systému, ktoré vedú k rozvoju stavu imunitnej nedostatočnosti;
  • účinok vírusu Epstein-Barr alebo HIV na ľudské telo;
  • pravidelný stres a chronické prepracovanie;
  • časté kurzy chemoterapie.

Potvrdili sa aj genetické príčiny nástupu myelomonocytovej leukémie - u ľudí s rodinnou anamnézou onkologických krvných patológií sa toto ochorenie diagnostikuje oveľa častejšie, preto sú zvyčajne klasifikované ako riziková skupina a pravidelne vyšetrované. Iba týmto spôsobom je možné včas zistiť nástup malignity progenitorových buniek pochádzajúcich z kostnej drene, stanoviť správnu diagnózu a zahájiť vhodnú liečbu..

Monocytový typ ochorenia, rovnako ako akékoľvek iné onkologické patológie krvi, sa nevyvíja naraz, ale pomerne dlho.

Existujú 4 stupne, cez ktoré prechádza malígna transformácia výbuchov:

  1. Iniciácia (pôvod alebo prvý útok). Počiatočná fáza vývoja porúch krvotvorby, vznikajúcich pod vplyvom akéhokoľvek negatívneho faktora. V tomto štádiu začína transformácia nádoru v štruktúre kmeňových buniek..
  2. Propagácia. Mutované bunky začnú vytvárať podobné klony, a preto dochádza k výraznému zvýšeniu ich počtu v kostnej dreni. V rovnakom štádiu začnú abnormálne krvinky aktívne vstupovať do krvi a choroba si vyžaduje zahájenie vážnej liečby..
  3. Progresia. Onkologický proces sa znovu aktivuje, objavia sa jednotlivé alebo viacnásobné metastázy. Táto fáza sa považuje za predposlednú fázu a nikdy sa nekončí úplným zotavením..
  4. Terminál (konečná fáza). Klinické príznaky v tomto štádiu myelomonocytovej leukémie sa aktívne zvyšujú a pacientovi je predpísaná paliatívna liečba na zníženie negatívnych pocitov. Choroba v tomto štádiu končí v krátkom čase smrťou.

Medzi klinickými príznakmi, ktoré sprevádzajú myelomonocytický typ rakoviny krvotvorných štruktúr, špecifické príznaky dlho chýbajú. Všetky negatívne prejavy tohto patologického procesu sú veľmi podobné iným onkopatológiám krvi alebo vnútorných orgánov: neustále závraty, nepochopiteľná slabosť, strata chuti do jedla, prudký úbytok hmotnosti až do úplného vyčerpania, časté prechladnutie a infekčné choroby, pravidelný dyspeptický syndróm.

Táto podobnosť príznakov neumožňuje včasné podozrenie na myelomonocytický typ ochorenia, preto hematológovia odporúčajú venovať pozornosť všetkým alarmujúcim znakom, ktoré môžu nepriamo naznačovať vývoj rôznych typov nebezpečnej patológie:

  1. Príznaky akútnej monocytovej leukémie zvyčajne pripomínajú anemický syndróm - bledosť kože, rýchla únava, neustály pocit nevysvetliteľnej slabosti, ktorý sa objavuje aj počas odpočinku. V dôsledku vývoja trombocytopénie je možné predĺžené krvácanie a nedobrovoľný výskyt modrín na koži.
  2. Príznaky chronickej myelomonocytovej leukémie nie sú výrazné. Pri tomto type ochorenia dlhodobo nedochádza k porušovaniu krvotvorby kostnej drene. V počiatočnom štádiu chronickej patológie je pomer erytrocytov a leukocytov v periférnej krvi takmer úplne normálny, preto sa prejavy klinických príznakov vyskytujú pomerne zriedka. Iba špecialista môže podozrenie na ochorenie na základe výsledkov krvného testu vykonaného na iný účel..
  3. Príznaky juvenilnej monocytovej leukémie postihujúce hlavne deti sú spojené s výskytom významných zmien v systéme homeostázy (krvotvorba) a znížením imunity. Najčastejšie o vzniku tohto typu onkopatológie krvotvorných orgánov bude svedčiť veľmi nepatrné zvýšenie hmotnosti dieťaťa, jeho bledá pokožka, neustále krvácanie z ďasien, nedostatočný vekový fyzický vývoj a rýchla únava..

Dôležité! Vzhľadom na to, že monocytová leukémia u detí vzniká častejšie ako u dospelých a dlho prebieha bez určitých príznakov, mali by byť rodičia detí veľmi pozorní voči akýmkoľvek zmenám v celkovom stave a pohode dieťaťa. Iba s včasným zistením patologického procesu existuje skutočná príležitosť na dosiahnutie nástupu dlhej remisie, ktorá sa pravdepodobne skončí úplným zotavením malého pacienta..

Aby bolo možné s istotou stanoviť život ohrozujúcu diagnózu, vyžaduje hematológ výsledky konkrétnych diagnostických testov, ktoré naznačujú prítomnosť určitých abnormalít. Dôvodom mimoriadnej udalosti a diagnostických opatrení sú neočakávane objavené príznaky myelomonocytovej leukémie. Najskôr po zistení tohto nebezpečného ochorenia musí pacient absolvovať všeobecný a biochemický krvný test a kompletný test moču..

Radiačná diagnostika je povinná:

  • elektrokardiografia;
  • rádiografia;
  • MR alebo CT;
  • Ultrazvuk.

Zahŕňa diagnostiku myelomonocytovej leukémie a uskutočnenie histologického vyšetrenia krvotvorných tkanív kostnej drene, ktoré má vysokú diagnostickú informačnú hodnotu a umožňuje zistiť výskyt porúch v produkcii krviniek a abnormálnu zmenu ich štruktúry..

Špecialista, ktorý bol určený na diagnostiku ochorenia, musí pri stanovení diagnózy zohľadniť všetky diagnostické kritériá WHO zodpovedajúce tejto chorobe:

  • počet leukocytov presahuje 10 000 / μl, čo naznačuje zvýšenú a nereagujúcu leukocytózu;
  • perzistentná, nereagujúca na liečbu, trombocytóza (počet krvných doštičiek v plazme presahuje 1 milión / μl);
  • pretrvávajúca, to znamená dlhodobá a sama nie je schopná zmiznúť, trombocytopénia (pokles produkcie krvných doštičiek na 100 000 / μl alebo menej);
  • rýchlo sa zvyšujúca splenomegália (aktívne zväčšenie sleziny).

Je to zaujímavé! Ak sa u človeka vyskytne tento typ ochorenia, množstvo lyzozýmu v moči a krvnej plazme sa významne, niekedy až desaťkrát, zvyšuje. Krvný obraz tiež závisí od štádia myelomonocytovej leukémie. Tieto klinické príznaky nám umožňujú presne určiť štádium vývoja patologického procesu a odlíšiť ho od leukemoidných reakcií a iných onkologických lézií kostnej drene..

Tento typ onkológie krvotvorných orgánov je jedným z najnebezpečnejších. Bohužiaľ je v súčasnosti nemožné úplne vyliečiť túto chorobu. Aktívna protirakovinová terapia pomáha iba predĺžiť život pacienta na určité obdobie pri zachovaní jeho kvality. Ak počas diagnostických opatrení špecialisti zistili monocytovú leukémiu u detí alebo dospelých pacientov, je potrebné zahájiť urgentnú liečbu.

V najskorších štádiách je potrebné iba dynamické pozorovanie a pri aktivácii onkologického procesu sa pacientom predpisuje agresívnejšia liečba.

Všetky terapeutické opatrenia priamo súvisia s formou priebehu ochorenia krvi:

  1. Sharp. Základom liečebného kurzu je protinádorová lieková terapia (Etoposid, Cytarabin). Po dosiahnutí stabilnej remisie možno pacientovi odporučiť transplantáciu kmeňových buniek.
  2. Chronické. Terapeutické opatrenia v štádiu vzniku patologického procesu sú zbytočné. Zlatým štandardom, podľa ktorého sa chronická onkopatológia krvotvorných orgánov lieči v počiatočných štádiách vývoja, je dynamické pozorovanie. Vymenovanie aktívnej chemoterapie môže byť potrebné, iba ak sú v bunkových štruktúrach kostnej drene aktivované abnormálne transformácie.
  3. Mladistvý. Tento typ patológie je veľmi ťažko prístupný protinádorovej liečbe, takže pre ňu nebol vypracovaný štandardný chemický protokol. Ak je u detí diagnostikovaná choroba postupujúca podľa monocytového typu, je výhodné, aby sa liečba uskutočňovala transplantáciou kmeňových buniek od blízkeho príbuzného, ​​brata alebo sestry. Transplantácia by sa navyše mala uskutočniť čo najskôr po stanovení diagnózy..

Pri diagnostikovaní tejto choroby je potrebné urgentne zahájiť jej terapiu. Ak sa z nejakého dôvodu liečebný kurz odloží, choroba začne aktívne postupovať a vedie k nezvratným zmenám v krvotvorných orgánoch..

Po stanovení takejto diagnózy bude prognóza priamo závisieť od typu ochorenia a jeho štádia:

  1. Prognóza akútnej myelomonocytovej leukémie závisí od niekoľkých faktorov: veková kategória pacienta (deti majú oveľa väčšie šance na život ako dospelí), typ blastov, ktoré prešli abnormálnou transformáciou, štádium, v ktorom bola choroba zistená, správnosť určenia liečebného kurzu a ďalšie..
  2. Prognóza života chronického typu ochorenia sa považuje za najlepšiu, pretože tento typ ochorenia postupuje veľmi pomaly. Viac ako 90% pacientov prežije až 5 rokov po zistení ochorenia. S neustálym dynamickým pozorovaním a adekvátnymi liečebnými postupmi sa očakávaná dĺžka života pacientov často zvyšuje na 10 - 15 rokov.
  3. Podľa prognostických údajov je juvenilný typ ochorenia najnebezpečnejšou a neriešiteľnou formou patológie. Medián prežitia závisí od toho, či bola vykonaná transplantácia kostnej drene. Bez transplantácie kmeňových buniek dĺžka života pacienta nepresahuje rok.

Autor: Ivanov Alexander Andreevich, praktický lekár (terapeut), lekársky komentátor.

Ak nájdete chybu, jednoducho ju vyberte a stlačte kombináciu klávesov Shift + Enter alebo kliknite sem. Veľká vďaka!

Ďakujem vám za vašu správu. Chybu čoskoro opravíme

Chronická monocytová leukémia CML je nádorový proces s významným zvýšením obsahu monocytových buniek v krvi a kostnej dreni s normálnou alebo vysokou leukocytózou.

Priebeh: dlhodobý, benígny.

Prejavy: = trvalé absolútne a relatívne

(nad 30 - 40%) krvná monocytóza;

= zvýšené percento monocytov

v kostnej dreni (viac ako 30 - 40%);

= celkový počet leukocytov stúpa na 15,00 - 20,00x10 9 / l;

= výskyt lyzozýmu (muromidázy) v krvi a moči.

V terminálnom štádiu sa vyvíja blastická kríza typu akútnej monocytovej leukémie AMnL.

Lymfoproliferatívne nádory - skupina nádorov, ktoré pochádzajú zo zrejúcich a zrelých T- a B-lymfocytov.

Hlavné nozologické formy:

= chronická lymfocytová leukémia (CLL);

= paraproteinemická hemoblastóza: a) mnohopočetný myelóm; b) ochorenie ťažkého reťazca; c) choroba

= extra lymfocytárne novotvary kostnej drene;

= kožné lymfocytické nádory.

Chronická lymfocytová leukémia CLL je nádor hematopoetického systému, ktorého substrátom sú hlavne morfologicky zrelé lymfocyty. Okrem toho môžu byť v nádore prítomné dozrievajúce prolymfocyty a lymfocyty..

Vlastnosti leukemických lymfocytov.

Morfologická (vonkajšia) podobnosť s lymfocytmi zdravého človeka. Rozoznať normálne lymfocyty od leukemických podľa vonkajších znakov je takmer nemožné..

Funkčná podradnosť leukemických lymfocytov. Prejavuje sa to: a) neschopnosťou vytvárať protilátky; b) tvorba protilátok (Ig) s perverznými vlastnosťami. Dôsledky: a) časté mikrobiálne komplikácie; b) imunologické konflikty. Príklad: autoimunitná hemolytická anémia, ktorá môže sprevádzať CLL.

Neschopnosť leukemických lymfocytov pri reakcii blastickou transformáciou, zatiaľ čo u zdravých osôb majú lymfocyty túto vlastnosť. Normálne reakcia transformácie výbuchu prevádza B-lymfocyty na plazmatické bunky, ktoré tvoria Ig a vytvárajú humorálnu imunitnú odpoveď. V CLL sa plazmatické bunky vôbec netvoria a humorálna väzba imunitnej obrany vypadáva.

Leukemické bunky sú „dlhoveké“, zatiaľ čo životnosť zdravých lymfocytov je obmedzená.

Progresia a závažnosť CLL. Určené podľa kritérií: = klinické;

= hematologické (obraz krvi a kostnej drene).

Proliferácia lymfatických uzlín a ich šírenie.

Infiltrácia rôznych orgánov lymfoidnými prvkami, predovšetkým sleziny a pečene. Preto hepato- a splenomegália.

Rôzne komplikácie spojené s porušením tvorby protilátok AT a zvrátenými vlastnosťami Ig. Sú to: a) mikrobiálne komplikácie; b) imunologické konflikty.

Červená krv - malé zmeny na začiatku ochorenia, neskôr sa vyvinie anémia. Mechanizmus anémie: a) potlačenie a vytesnenie erytroidného klíčku; b) tvorba protilátok AT proti vlastným erytrocytom.

Krvné doštičky sú redukované. Trombocytopénia sa neobjaví okamžite, ale v niektorých prípadoch sa môže vyskytnúť veľmi skoro. Mechanizmus trombocytopénie: a) potlačenie a vytesnenie megakaryocytového zárodku; b) autoimunitná deštrukcia krvných doštičiek a megakaryocytov.

Celkový počet leukocytov - a) častejšie - zvýšenie na 30,0 - 200,0 x 109 / l; b) menej často - pokles na 1,5-3,0x10 9 / l.

Leukoformula - absolútna a relatívna lymfocytóza. Relatívna lymfocytóza až 80-99%. Medzi lymfocytmi môžu byť prolymfocyty (od niekoľkých do 5 - 10%) a lymfoblasty. Výskyt alebo zvýšenie prolymfocytov PLC a LBl lymfoblastov naznačuje zhoršenie procesu. Funkcia: Lymfocyty LC leukémie sú dosť krehké, často sa zničia počas prípravy náteru. Takto zničené bunky sa nazývajú Botkin-Gumprechtove tiene. Vzhľad tieňov Botkin-Gumprecht v nátere je charakteristickým hematologickým príznakom chronickej lymfocytovej leukémie..

Cytochémia krvi - zvýšenie hladiny glykogénu v leukemických lymfocytoch (granule).

Kostná dreň - a) zvýšenie objemu lymfocytovej línie, t.j. medzi bunkami kostnej drene prevládajú LC lymfocyty. Na myelograme ich percento presahuje 30%, v závažných prípadoch - nad 50 - 60 - 95%; b) zúženie zárodkov: granulocytové, erytroidné, monocytové, megakaryocytové.

Štátna lekárska univerzita v Samare (SamSMU, KMI)

Úroveň vzdelania - špecialista
1993-1999

Ruská lekárska akadémia postgraduálneho vzdelávania

Monocytová leukémia je typ leukémie. Patológia sa vyznačuje zmenou zloženia krvi. Okrem toho počet monocytov stúpa s konštantnou hladinou leukocytov. Chronická forma ochorenia je diagnostikovaná častejšie u starších pacientov. Ak je obsah myelocytov tiež zvýšený v krvi a kostnej dreni, hovoríme o myelomonocytovej leukémii - variante monocytovej. Príznaky chorôb sú podobné.

Vývoj leukémie je založený na uvoľňovaní veľkého počtu nezrelých buniek do krvi, ktoré nie sú schopné vykonávať svoje vlastné funkcie. V dôsledku toho zlyháva obranyschopnosť tela, oslabuje sa imunitný systém. Zvyšujúca sa koncentrácia zmenených buniek inhibuje produkciu krvných doštičiek a erytrocytov, ktorých počet v priebehu času kriticky klesá. Pri absencii adekvátnej liečby sa proces zhoršuje, čo vyvoláva rozvoj anémie, infekčných lézií a krvácaní..

Myelomonocytová leukémia, rovnako ako monocytová leukémia, sa vyvíja v etapách:

  • v počiatočnej fáze sa prejavuje inhibícia procesov krvotvorby. Toto je takzvaný prvý útok, ktorý sa vyznačuje určitou závažnosťou príznakov;
  • v štádiu remisie je miera punkcie kostnej drene takmer normálna;
  • fáza neúplnej remisie počas intenzívnej starostlivosti odráža nástup určitého zlepšenia;
  • terminálne štádium je znakom zbytočnosti konzervatívnej terapie. Rastú nádorové formácie, existujú príznaky anémie, trombocytopénie.

V súlade s ICD-10 je monocytová leukémia rozdelená do niekoľkých typov:

  1. Akútna;
  2. Chronické:
  • menej ako 5% blastov v krvi, menej ako 10% v kostnej dreni;
  • 5-20% blastov v krvi, 10-20% v kostnej dreni;
  • s eozinofíliou (prebytok normy eozinofilov v krvi);
  1. Mladistvý;
  2. Iné;
  3. Nešpecifikované.

Chronická monocytová leukémia je dlho bez príznakov, zatiaľ čo krvinky čiastočne dozrievajú. Veľmi nezrelé výbuchy, ktorých počet rýchlo rastie, sú známkou akútnej leukémie. Juvenilná forma patológie sa pozoruje pomerne zriedka - u detí do štyroch rokov. Niekedy diagnostikovaná akútna myelomonocytová leukémia s eozinofíliou.

Chronická monocytová leukémia sa vyskytuje významne častejšie, ako je diagnostikované.

Patologicky zmenené zloženie krvi neumožňuje orgánom prijímať potrebné živiny a kyslík v dostatočnom množstve, čo spôsobuje systémové poruchy tela. Vývoj monocytovej leukémie je pôvodne vyvolaný:

  • genetická predispozícia;
  • vystavenie žiareniu;
  • nízka imunita;
  • vírusové látky (Epstein-Barr, HIV);
  • chromozomálne abnormality (Downov syndróm, Bloom-Torre-Machachek, Fanconiho anémia);
  • intoxikácia karcinogénmi;
  • následky chemoterapie;
  • škodlivé pracovné podmienky;
  • nepriaznivá ekológia;
  • fajčenie.

Chronická myelomonocytová leukémia (CML) je diagnostikovaná častejšie u mužov po 60 rokoch. U detí s neurofibromatózou typu 1 je vysoká pravdepodobnosť vzniku juvenilnej formy ochorenia. Medzi dôvody progresie patológie patrí zmenená štruktúra génu TET2 (produkuje proteín, ktorý riadi počet monocytov produkovaných kmeňovými bunkami).

Benígna chronická monocytová leukémia dlho nepotrebuje špeciálnu terapiu.

Po analýze histórie a fyzickom vyšetrení (ústna dutina, oči, slezina, pečeň) sa vykonajú laboratórne krvné testy:

  • klinické a biochemické analýzy;
  • cytochémia (hodnotenie chemickej povahy buniek);
  • prietoková cytometria (analýza rozptýleného média);
  • imunohistochémia (tkanivová mikroskopia);
  • cytogenetický test (chromozómová mikroskopia);
  • fluorescenčná hybridizácia (štúdium genetického materiálu);
  • Diagnostika PCR (molekulárna genetická analýza);
  • vizuálne metódy (ultrazvuk, rádiografia, MRI, PET).

Diagnóza je potvrdená biopsiou a aspiráciou kostnej drene. Novo zistená chronická monocytová leukémia musí byť odlíšená od infekčnej mononukleózy.

Vývoj monocytovej leukémie je sprevádzaný príznakmi charakteristickými pre iné patológie:

  • slabosť;
  • bledosť;
  • závraty;
  • zlá chuť do jedla;
  • strata váhy;
  • dávivé reflexy;
  • zvýšenie objemu pečene a sleziny;
  • krvácania (vrátane vnútorných);
  • náchylnosť na infekčné choroby;
  • horúčka;
  • krehkosť kostí.

V neskorších štádiách vývoja patológie sa pozoruje anémia, tachykardia, zhoršenie zraku, poškodenie mozgu a sexuálna dysfunkcia. Prejavy závisia od typu monocytovej leukémie.

Vlastnosti rôznych druhov chorôb

Monocytová leukémiaPríznakyTerapia
AkútnaŤažká anémia, trombocytopénia, sklon k vírusovým infekciám, ktoré sú rezistentné na liečbu. Lézie ďasien, kože, pečene, slezinyHlavným liekom sú cytostatiká. Ak je patológia komplikovaná neuroleukemickými procesmi, lieky sa vstrekujú do mozgovomiechového moku. Za určitých okolností je indikovaná transplantácia kmeňových buniek. Rozhodnutie o vykonaní operácie robí špecialista na základe účinnosti chemoterapie, cytogenetických charakteristík priebehu ochorenia, stavu pacienta a prítomnosti darcu
ChronickéBolesť na hrudníku, kostiach, bruchu. Mierny opuch lymfatických uzlín. Chudnutie, potenie, hypertermia. Závraty, točenie hlavy, tinnitus, rýchly tlkot srdca, dýchavičnosť s malou fyzickou aktivitou. Krvácanie, krvácanie z nosa a ďasien. Náchylnosť na vírusové infekcieIba transplantácia kostnej drene (ak je k dispozícii optimálny darca) môže dosiahnuť úplnú remisiu. Ak je transplantácia nemožná, používajú sa iné spôsoby liečby. Spočiatku sa vykonáva lekársky dohľad, ak je to potrebné, terapia infekčných chorôb (antibiotiká). V budúcnosti je indikovaná chemoterapia (kombinácia cytostatík), intravenózne podanie protilátok proti blastom. Ak nie je možné použiť chemoterapeutické lieky, vykoná sa radiačná terapia. Na krvácanie sa používajú hemostatické látky, s výrazným poklesom hladiny krvných doštičiek na pozadí krvácania, transfúzie krvných doštičiek, so značným poškodením krvi - detoxikačné lieky, s ohrozením života - transfúzia hmoty erytrocytov
MladistvýNedostatok telesnej hmotnosti, zaostávanie vo fyzickom vývoji, anémia (bledosť, slabosť, únava). Horúčka, krvácanie z nosa, ďasná. Predispozícia na infekčné choroby, zväčšenie sleziny, pečene, periférnych lymfatických uzlín, vyrážkyJedinou účinnou metódou je transplantácia kostnej drene. Konzervatívny prístup nezaručuje dlhodobú remisiu. Pred transplantáciou sa podáva chemoterapia a niekedy aj splenektómia. Po odstránení sleziny sa podávajú antibiotiká. V prvých mesiacoch po transplantácii kostnej drene je riziko recidívy choroby vysoké. Za podobných okolností sa uskutoční druhá transplantácia

Chronická monocytová leukémia, podobne ako akútna, počas a po hlavnej liečbe vyžaduje podpornú liečbu.

U mnohých pacientov existuje po použití konzervatívnej terapie pozitívny trend. Päť rokov po liečbe zmiznú všetky klinické príznaky choroby asi u tretiny pacientov. Po transplantácii kmeňových buniek sa účinnosť liečby zdvojnásobuje.

Z myeloidných leukémií predstavuje monocytický typ iba 5 - 10%. V detstve a mladom veku je táto patológia zriedkavá, riziko jej výskytu stúpa so starnutím. Monocytová leukémia je diagnostikovaná u mužov o 63% častejšie ako u žien. Do vysoko rizikovej skupiny patria muži vo veku 65-69 rokov a ženy vo veku 55-59 rokov.

Patogeneticky sa tento typ leukémie delí na akútnu a chronickú. Povaha priebehu ochorenia závisí od toho, čo je základom novotvaru a ako sú bunky schopné dozrieť. O akútnej monocytovej leukémii sa hovorí, ak sa diferenciácia rodičovských hematopoetických buniek úplne zastaví v jednom z týchto štádií. V tomto prípade sú základom nádoru nezrelé (vysoké) progenitorové bunky. Pri chronickej povahe dochádza k čiastočnému oneskoreniu diferenciácie buniek a v dôsledku toho k akumulácii zrejúcich a zrelých buniek..

S93.0Akútna monocytová leukémia
S93.1Chronická monocytová leukémia
S93.2Subakútna monocytová leukémia
S93.7Iná monocytová leukémia
S93.9Nešpecifikovaná monocytová leukémia

Špecifickosť leukémie neumožňuje uplatniť na ne medzinárodnú klasifikáciu TNM. Na čo najpresnejší odraz patologických procesov prebiehajúcich v tele v jednom alebo druhom štádiu leukémie sa používajú iné schémy. Podľa francúzsko-americko-britskej (FAB) klasifikácie majú monocytárne leukémie kód M5 a sú rozdelené do podtypov: M5a - monocytárne bez diferenciácie (monoblastické) a M5b - s diferenciáciou.

Nie je vždy možné určiť presnú hlavnú príčinu pôvodu ochorenia, existujú však možné spúšťače:

  • fajčenie;
  • ionizujúce žiarenie;
  • chemikálie (niektoré cytostatiká, antibiotiká, nesteroidné protizápalové lieky, benzén);
  • genetické abnormality.

Existuje tiež vírusová teória, že vírusy môžu spôsobiť genetické poruchy, ktoré sú základom onkogenézy..

Existujú teda nasledujúce faktory, ktoré zvyšujú riziko:

  • vek nad 55 rokov (najmä muži);
  • zlé návyky (fajčenie, zneužívanie alkoholu);
  • vystavenie žiareniu (u detí, ktorých matky dostali počas tehotenstva röntgenové žiarenie, je možné vnútromaternicové zahájenie leukémie);
  • potreba častého a dlhodobého užívania určitých liekov (najmä cytostatík „Cyklofosfamid“ a „Metotrexát“);
  • dlhodobá interakcia s benzénom a prchavými organickými rozpúšťadlami (pre vodičov, pracovníkov v kožiarskom a obuvníckom priemysle);
  • vrodené chromozomálne abnormality (Downov syndróm zvyšuje riziko vzniku leukémie 20-krát, Bloom - 200-krát, Louis-Bara - 70-krát, Fanconiho anémia - 200-krát);
  • časté vírusové infekcie.

Mutovaná bunka produkuje potomstvo s novými znakmi - leukemickým klonom. Toto obdobie je benígne, nazýva sa monoklonálne a zodpovedá chronickému štádiu leukémie. Novorodená nádorová bunka má nestabilný genotyp; v budúcnosti ľahko mutuje a vytvára nové variácie. Od tohto okamihu začína polyklonálna fáza. V priebehu času dôjde k selekcii maximálne autonómnych subklonov, ktoré už neplnia funkcie monocytov, strácajú podobnosť s normálnou bunkou, neposlúchajú regulačné systémy a získavajú rezistenciu voči cytostatikám. V tomto štádiu sa leukémia stáva rakovinovou a zhoršuje sa..

Aj keď nádorové bunky dosiahnu požadovaný stupeň zrelosti, stále nemôžu plne vykonávať funkcie normálnych monocytov. Ich životnosť a počet divízií sa výrazne zvyšuje. Tento zvyšujúci sa objem rakovinových buniek vytláča normálne krvotvorné výrastky. Subklony vylučujú látky, ktoré bránia deleniu a dozrievaniu zdravých leukocytov. Rastúca blastová hmota spomaľuje delenie krvotvorných progenitorových buniek podľa princípu spätnej väzby. Výsledkom je, že najskôr trpí klíčok, z ktorého pochádza primárny nádor, a potom sú ostatné klíčky potlačené. Vyvíja sa takzvaná leukémia. S vývojom leukémie získavajú zmenené bunky schopnosť žiť mimo krvotvorných orgánov, avšak v ohniskách sekundárnej lokalizácie dochádza k deleniu menej intenzívne..

Často sú abnormality v krvnom teste zistené náhodne, ale lekára znepokojuje práve monocytóza v kombinácii s absenciou sťažností. Aj keď sa príznaky objavia, nie sú konkrétne a ich závažnosť závisí od stupňa cytopénie. Nedostatok krviniek spôsobuje zhoršenie chronických ochorení, najmä u starších ľudí, čo je dôvodom na vyhľadanie lekára..

Príznaky sú dôsledkom všeobecných porúch. Prejavujú sa syndrómami:

  • chudokrvný;
  • hemoragický;
  • infekčné;
  • metastatický;
  • opojný.

Anemický syndróm sa vyvíja v dôsledku potlačenia línie červenej kostnej drene. U viac ako polovice pacientov sa normochromická alebo hyperchrómna anémia stáva skorým prejavom. Jeho znaky sú nasledujúce:

  • slabosť;
  • závraty;
  • letí pred očami;
  • ospalosť;
  • dýchavičnosť;
  • rýchly tlkot srdca;
  • chilliness;
  • studené ruky a nohy;
  • bledosť a suchosť pokožky.

Asi u štvrtiny pacientov choroba debutuje spontánnym krvácaním, ktoré je spôsobené nedostatkom krvných doštičiek. Hemoragický syndróm sa prejavuje:

  • krvácajúce ďasná;
  • nazálne krvácanie;
  • podliatiny alebo presné krvácanie;
  • dlhé a ťažké obdobia.

Prejavom metastatického syndrómu je narušenie práce rôznych systémov a orgánov v dôsledku infiltrácie leukocytov. Príznaky sú často bolesť v krku, kašeľ, zápcha, bolesti kostí a kĺbov. Infekčný syndróm sa vyvíja v dôsledku nesprávnej funkcie leukocytov. Odolnosť proti infekciám klesá, preto časté a dlhotrvajúce infekčné choroby môžu naznačovať vznik chronickej leukémie:

  • kandidálna stomatitída;
  • zápal ďasien;
  • lézie slizníc vírusom herpes simplex.

Syndróm intoxikácie sa vyvíja v dôsledku otravy tela metabolickými produktmi a rozpadu rakovinových buniek. Má nasledujúce prejavy:

  • horúčka;
  • strata váhy;
  • strata chuti do jedla;
  • nadmerné potenie.

V akútnom priebehu sú príznaky zrejmé:

  • anémia môže viesť k strate vedomia;
  • krvácanie sa stáva masívnym (prejavuje sa sfarbením stolice čiernou farbou alebo močom hnedej farby, sú možné krvácania do rôznych orgánov sprevádzané bolesťou a dysfunkciou);
  • na koži a slizniciach sa objavujú svrbivé červené vyrážky vo forme uzlín, môže dôjsť k prekážke v dôsledku infiltrácie črevných stien;
  • v dôsledku intoxikácie, obáv z nevoľnosti sa vyvíja kachexia;
  • infekčné procesy majú tendenciu sa zovšeobecňovať.

Žiadny z uvedených príznakov nemožno považovať za patognomický pre monocytovú leukémiu..

Pacientom s podozrením na monocytovú leukémiu sú predpísané nasledujúce štúdie:

  • všeobecný a biochemický krvný test;
  • všeobecný rozbor moču;
  • Wassermanova reakcia a test na HIV;
  • myelogram;
  • histológia kostnej drene a cytológia sterov;
  • imunofenotypizácia a cytochemické štúdium nádorových buniek;
  • hľadanie chromozomálnych abnormalít;
  • Štúdia CSF;
  • vyšetrenie fundusu;
  • Ultrazvuk vnútorných orgánov;
  • gastroskopia;
  • EKG;
  • rentgén hrude.

Chronický priebeh nevedie k silným zmenám v krvnom obraze. V počiatočnom štádiu ochorenia je pomer leukocytov k erytrocytom mierne zvýšený kvôli zvýšenej produkcii monocytov. Na hemograme ich hladina dosahuje 20% alebo viac, na myelograme sa tento indikátor pohybuje od 5 do 40%. Nesmieme zabúdať, že monocytóza krvi závisí nielen od stupňa progresie ochorenia, ale aj od prítomnosti a závažnosti súvisiacej infekcie. Monocytové bunky rastú v kostnej dreni. Pre chronickú myelomonocytovú leukémiu je charakteristická vysoká hladina monocytov v krvi, prítomnosť viac ako 20% blastov v kostnej dreni, absencia chromozómu Philadelphia a génu BCR-ABL1..

V prvom štádiu sú rakovinové monocyty morfologicky nevýznamné. V niektorých sa môžu líšiť v neštandardnom vzhľade: členité kontúry, atypizmus tvaru jadra a farby cytoplazmy, výrazný polymorfizmus jadier. S exacerbáciou dochádza k prudkému nárastu počtu výbuchov, ktoré je ťažké rozlíšiť. Dozrievajúce bunky (monoblasty, promonocyty) sa v krvi nedetegujú a percento vyzretých leukocytov je veľmi malé. Tento stav v krvnom obraze sa nazýva leukemické zlyhanie alebo blastická kríza. Možná splenomegália a zväčšenie pečene, menej často - zvýšenie lymfatických uzlín. Kostná dreň nadobúda pyogénny vzhľad - stáva sa ľahkou v dôsledku infiltrácie patologicky zmenenými bunkami.

Biochemické krvné testy a laboratórna analýza moču ukazujú zvýšenú hladinu lyzozýmu - produktu sekrécie buniek monocyticko-makrofágovej série, preto ho možno považovať za druh markera monocytovej leukémie. Hladina tohto enzýmu sa veľmi líši: v chronickej forme sa jeho koncentrácia mierne zvyšuje, pre akútne štádium je charakteristická ťažká lysozymémia a lysozymúria..

Imunofenotypizácia, cytochemické vyšetrenie blastov a hľadanie chromozomálnych patológií pomáhajú presnejšie určiť typ rakoviny. Definitívna diagnóza akútnej leukémie je stanovená, keď sú v krvi alebo kostnej dreni jednoznačne vysoké nádorové bunky. Analýza CSF, gastroskopia, vyšetrenie fundusu, EKG a ultrazvuk vnútorných orgánov poskytujú ďalšiu predstavu o štádiu a pomáhajú zvoliť taktiku nešpecifickej liečby.

U dospelých sa diferenciálna diagnostika uskutočňuje s reaktívnou monocytózou, ktorá sa vyvíja na pozadí vírusových infekcií, syfilisu, tuberkulózy, ulceróznej kolitídy, brucelózy, sarkoidózy, autoimunitných stavov (lupus, reumatoidná artritída) a onkologických ochorení. Monocytovú leukémiu v detstve je potrebné odlíšiť od:

  • infekčná mononukleóza;
  • lymfocytóza;
  • leukemoidná reakcia;
  • akútna trombocytopenická purpura;
  • leukoneutropénia;
  • agranulocytóza;
  • aplastická anémia;
  • reumatoidná artritída;
  • choroby z ukladania;
  • histiocytóza;
  • neuroblastóm;
  • vnútromaternicová infekcia a vírusová lymfohistiocytóza (v prvom roku života).

Tehotenstvo Predpokladá sa, že nosenie plodu neovplyvňuje priebeh leukémie, ale prítomnosť ochorenia zvyšuje pravdepodobnosť potratu, spontánneho pôrodu a oneskorenia vývoja. Ak je leukémia zistená v prvom trimestri, odborníci odporúčajú ukončenie tehotenstva, v prípade odmietnutia je predpísaná chemoterapia, ktorá môže spôsobiť malformácie dieťaťa.

Pokročilý vek. U starších pacientov môže byť leukémia chronická po dobu 5-10 rokov, ale v prípade exacerbácie je prognóza menej priaznivá ako v mladom veku.

Deti. U detí sa okrem štandardných príznakov môžu vyskytnúť leukemidy - formácie rôznej hustoty vyvýšené nad povrchom kože. Ich farba je svetlohnedá, žltkastá, ružovkastá. Ďalším znakom priebehu ochorenia v detstve je granulocytárny sarkóm (chlór). Predstavuje to akumuláciu leukemických buniek. Obľúbenými miestami chloromy je pokožka a oblasť okolo očí. V 10-20% prípadov u detí prvých rokov života má choroba debut s neuroleukémiou..

Pri chronickej monocytovej leukémii nie je vždy potrebné špecifické ošetrenie. Podporná terapia sa stáva hlavným problémom, ktorý pomáha oddialiť relaps. Liečba akútnej monocytovej leukémie prebieha vždy v niekoľkých fázach.

  1. Vyvolanie a konsolidácia remisie.
  2. Prevencia neuroleukémie.
  3. Podporná terapia (kontrola leukemického klonu).

Konzervatívna špecifická liečba zahŕňa chemoterapiu, ale je možné s ňou začať ihneď po potvrdení diagnózy monocytovej leukémie, je možné získať materiál na imunofenotypizáciu a cytogenetické štúdie. Tento bod je obzvlášť dôležitý, pretože užívanie cytostatík mení vzhľad rakovinových buniek a obraz choroby, čo sťažuje presné určenie typu nádoru.

Taktika liečby závisí od výsledkov krvného testu. Indikáciou pre použitie cytostatík je potlačenie krvotvorby, výrazné zvýšenie sleziny, tvorba mimomozkových ložísk rastu nádoru a príznaky intoxikácie. Lieky voľby sú hydroxymočovina (Hydrea, Litalir), Vepezid. Ako úvodná udržiavacia liečba sú predpísané malé dávky Vepezidu. Základným liekom je „Cytarabín“, užíva sa vo všetkých fázach. Je tiež možné použiť „Rubomycín“, „Vinkristín“, „Doxorubicín“, „Cyklofosfamid“, „Mitoxantrón“, „6-tioguanín“, „Dexametazón“, „Prednizolón“, interferóny, interleukíny, faktory stimulujúce kolónie a retinoidy. V prípadoch vysokej transformácie chronickej monocytovej leukémie sa používajú agresívne režimy chemoterapie. Táto taktika vo väčšine prípadov skracuje očakávanú dĺžku života starších pacientov..

Po dosiahnutí remisie sa niektorým zobrazuje chirurgická liečba - transplantácia kostnej drene alebo kmeňových buniek. Pri autológnej transplantácii sa kostná dreň transplantuje od samotného pacienta, alotransplantácia znamená transplantáciu kostnej drene darcu. V druhom prípade je potrebná imunosupresívna liečba, aby sa zabránilo odmietnutiu..

Na zníženie prejavov anemických a hemoragických syndrómov je predpísaná transfúzia hmoty erytrocytov alebo krvných doštičiek. Na boj proti komplikáciám je možné použiť širokú škálu skupín liekov a postupov..

Obnova po chemoterapii znamená normalizáciu rovnováhy vody a elektrolytov, elimináciu kachexie. Počas rehabilitácie sa zlepšujú funkcie postihnutých systémov. Mnoho tkanív je negatívne ovplyvnených používaním chemoterapeutických liekov, preto sa prijímajú opatrenia na elimináciu toxického poškodenia orgánov. Boj proti depresii, ktorá sa často vyskytuje u ľudí s leukémiou, má veľký význam. Komplex rehabilitačných opatrení závisí od prítomnosti komplikácií a ich závažnosti, preto sa vyberá individuálne.

Všetci pacienti s monocytovou akútnou leukémiou majú vysoké riziko recidívy. Prevenciu možno považovať za pravidelné testovanie na účely včasného zistenia exacerbácií. Každý nový relaps má menej priaznivú prognózu ako predchádzajúca a často si vyžaduje použitie nových cytostatických liekov..

Najpresnejšie určenie typu patológie dosahujú izraelskí špecialisti vďaka použitiu viacerých diagnostických techník naraz a mnohým skúsenostiam. Na zistenie monocytovej leukémie sa nevyhnutne uskutočňujú nasledujúce štúdie patologicky zmenených krviniek:

  • enzymatický;
  • karyotypizácia;
  • polymerická reťazová reakcia;
  • imunotypizácia.

Tieto analýzy poskytujú presný obraz o štruktúre, chemickom zložení a zložení chromozómov rakovinových buniek, ako aj o účinnosti liečby. Porovnaním výsledkov získaných s normou je možné potvrdiť alebo vyvrátiť diagnózu, vyvodiť závery o závažnosti patologického procesu, urobiť prognózu a zvoliť najprimeranejšiu taktiku liečby.

Na onkohematologických oddeleniach mnohých izraelských kliník dostávajú pacienti s chronickou monocytovou leukémiou účinnú nešpecifickú liečbu. Rozsiahla krvná banka zaisťuje stálu dostupnosť hmoty krvných doštičiek a erytrocytov. Na špecifickú liečbu sa široko používa Imatinib, najnovšia generácia protirakovinových liekov. Na rozdiel od bežných cytostatík má selektívny účinok na rakovinové bunky, preto má menej nežiaducich účinkov. Ak nedôjde k žiadnemu výsledku, je predpísaný nilotinib alebo dasatinib. Ďalšou sľubnou technikou je imunoterapia. Práve v Izraeli sa vyrába veľké množstvo imunoterapeutických látok.

Liečba akútnej leukémie zahŕňa vysokodávkové lieky na viacnásobnú chemoterapiu, po ktorých nasleduje radiačná terapia a transplantácia kostnej drene alebo kmeňových buniek. Pred operáciou sa vykonajú nasledujúce vyšetrenia:

  • CT;
  • hodnotenie dýchacieho systému a funkcie srdca;
  • biopsia kostnej drene;
  • diagnostika vírusových infekcií (hepatitída A, B, C, herpes a cytomegalovírus).

Výsledky nám umožňujú vypracovať najefektívnejší premedikačný plán, pripraviť pacienta na transplantáciu a vyhnúť sa mnohým komplikáciám po ňom..

Štátna nemocnica „Rambam“ v Haife. Jedná sa o jedno z najväčších lekárskych centier v Izraeli, ktoré sa zaoberá bojom proti rakovine krvi u pacientov všetkých vekových skupín. Pri chemoterapii "Rambam" sa leukémia uskutočňuje podľa najefektívnejších protokolov. Pacienti s progresívnou monocytovou leukémiou majú prístup k najnovším režimom podpornej starostlivosti a experimentálnym chemoterapiám. Konečný liečebný plán pre každého pacienta je zostavený individuálne a na základe výsledkov výskumu. Lekárske centrum sa nachádza v rekreačnej oblasti, ktorá navyše prispieva k zotaveniu.

Klinika „Top Ichilov“ v Tel Avive. Moderné vybavenie, použitie najnovších techník a vysoká kvalifikácia lekárov jej zabezpečili status jedného z popredných lekárskych stredísk. Rádioterapeutické oddelenie je vybavené najnovšou generáciou jednotiek TrueBeam, čo umožňuje dosiahnuť veľký pokrok v liečbe rakoviny a znížiť závažnosť vedľajších účinkov.

V nasledujúcej tabuľke sú uvedené priemerné ceny lekárskych služieb. Celkové náklady na liečbu sa veľmi líšia v závislosti od stavu pacienta, vykonaných procedúr a zvolených liekov.

SlužbyNáklady, $
Prvá konzultácia so špecialistom400
Rozbor krvného obrazudesať
Histopatológia350
Chemoterapia (1 kurz)od 850
Autogénna transplantácia kostnej drene140460

Nemenej významné úspechy v boji proti monocytovej leukémii dosahujú nemeckí onkohematológovia. Fakultná nemocnica v Essene bola otvorená v roku 1909. Jeho onkologické oddelenie je jedným z popredných európskych centier pre detekciu a liečbu skorých rakovín. V arzenáli hematológov existujú moderné diagnostické techniky: pozitrónová emisná tomografia kombinovaná s počítačovou, rádionuklidovou diagnostikou. Výskum uskutočňovaný pomocou moderných technológií poskytuje najucelenejší obraz o stave tela. Tieto údaje sú potrebné na výber efektívneho liečebného režimu..

Pokiaľ ide o konzervatívnu liečbu, spolu s chemoterapiou poslednej generácie sa používajú monoklonálne protilátky a imunoterapia. Ako príprava na operáciu je predpísaný kurz rádioterapie. Od roku 1975 sa na klinike v Essene pravidelne uskutočňujú transplantácie kostnej drene a transplantační chirurgovia dlho získali jedinečné skúsenosti. Preto je nemocnica v Essene pre kvalitu tohto zákroku prvou v Európe a druhou na svete. Klinika využíva vlastný vývoj a výskum. Približné ceny liečby v Nemecku sú uvedené nižšie.

SlužbyNáklady, €
Cytogenetická analýza kostnej dreneaž 8000
Všeobecný a biochemický krvný test100-200
Chemoterapiaod roku 2000
Autotransplantácia kostnej dreneod 150 000

Centrum liečby a rehabilitácie ruského ministerstva zdravotníctva v Moskve. Zahŕňa polikliniku, nemocnicu, diagnostické a rehabilitačné centrum. Kompletné vybavenie umožňuje vykonať podrobné vyšetrenie, všetky typy onkologických operácií, ako aj zotavovacie opatrenia. Laboratórne analýzy sa vykonávajú na najnovšom dovezenom prístroji; pri podozrení na monocytovú leukémiu sú predpísané nasledujúce štúdie:

  • krvný test s počtom leukocytov;
  • chémia krvi;
  • cytológia patologických buniek;
  • karyotypizácia.

Chemoterapia na klinike spĺňa požiadavky európskych a amerických onkologických organizácií. Konečná schéma chemoterapie a rádioterapie sa vyberie na rade.

Národné lekárske a chirurgické centrum. N.I. Pirogova. Zahŕňa veľké oddelenie hematológie a transplantácie kostnej drene. Pri akútnej monocytovej leukémii odborníci centra vyberajú medzi štandardnými a agresívnymi chemoterapeutickými režimami a cielenou liečbou, ktorá je zameraná priamo na ničenie blastových buniek. Za účelom zníženia frekvencie infekčných komplikácií bolo pracovisko vybavené sterilnými boxmi, systémami na čistenie vody a vzduchu. Cytaferezačné systémy umožňujú najefektívnejší zber kmeňových buniek pre následnú transplantáciu.

Približná cena za základné procedúry je uvedená v tabuľke.

SlužbyNáklady, ₽
Konzultácia s onkológom1 500
Podrobný krvný test500
Myelogram kostnej drene2000
Jedna chemoterapia2820

Onkohematologické centrum mestskej klinickej nemocnice č. 31. Funguje od roku 2007, dnes však jeho štruktúra zahŕňa najväčšie rádioizotopové oddelenie, sú tu moderné tomografy pre CT a MRI, ako aj laboratórium. Diagnostika sa vykonáva nielen pomocou moderných techník, ale tiež často v spolupráci s poprednými hematologickými centrami v USA a Európe.

Pri monocytovej leukémii sa vykonáva intenzívna chemoterapia s ďalšou transplantáciou kmeňových buniek. V pooperačnom období sa nepretržite sleduje stav pacientov umiestnených v aseptických boxoch.

Ruský výskumný ústav pre hematológiu a transfuziológiu v Petrohrade. V tejto vedeckej a lekárskej inštitúcii existuje celé laboratórium na štúdium rôznych leukémií. Štúdie, ktoré sa tu uskutočnili, poskytli odborníkom neoceniteľné skúsenosti v diagnostike hematologických onkologických ochorení, pomohli urobiť veľký krok vo vývoji nových spôsobov boja proti rakovine. Bol napríklad vyrobený liek, ktorý ovplyvňuje rast kmeňových buniek a stimuluje obnovu poškodených tkanív. Okrem štandardnej diagnostiky musia pacienti s monocytovou leukémiou absolvovať množstvo štúdií:

  • imunologické;
  • histochemický;
  • cytochemický;
  • genetické.

Samostatnou výhodou je prítomnosť transfúzneho oddelenia. Krvné zložky, ktoré ľudia s leukémiou potrebujú, sú vždy k dispozícii. Odhadované náklady na niektoré procedúry zahrnuté v priebehu liečby sú uvedené nižšie.

SlužbyNáklady, ₽
Konzultácia s hematológom1400
Všeobecný rozbor krvi370
Cytologické vyšetrenie náteru kostnej drene2000
Autotransplantácia kostnej drene8800

V dôsledku monocytovej leukémie sa objavujú rôzne komplikácie. Proliferácia abnormálnych buniek vedie k upchatiu krvných ciev a zhoršeniu krvného obehu v tkanivách alebo celých orgánoch. Konštantná prítomnosť lyzozýmu v moči spôsobuje deštrukciu renálnych tubulov. Častou komplikáciou je syndróm rozpadu nádoru - stav, ktorý je spôsobený uvoľňovaním veľkého množstva toxínov do krvi v dôsledku odumierania rakovinových buniek po chemoterapii. Metastáza v mozgu a mieche vyvoláva neurologické poruchy a ďalšia smrť neurónov ich robí nevratnými. Postupom ochorenia sa zvyšuje infiltrácia životne dôležitých orgánov. Často sa vyvíjajú infekčné procesy. V dôsledku toho môžu nasledujúce komplikácie viesť k smrti:

  • srdcové záchvaty, nekróza, mŕtvica;
  • zlyhanie obličiek;
  • zápal pľúc, sepsa, zápal pobrušnice;
  • ťažká anémia;
  • silné krvácanie;
  • kompresia mozgového kmeňa s narušením životne dôležitých centier.

Štatistická analýza klinických údajov ukazuje, že krátka dĺžka života je spojená s nasledujúcimi ukazovateľmi v čase diagnózy:

  • anémia menej ako 100 g / l;
  • leukocytóza viac ako 20,0x109 / l s relatívnou monocytózou viac ako 24%;
  • prítomnosť blastov a myelocytov v krvi;
  • hyperferitinémia nad 2 000 mcg / l.

Úmrtnosť na monocytovú leukémiu u mužov je 27%, u žien - 38%. Chronická forma ochorenia má priaznivejšiu prognózu ako akútna. Transplantácia kostnej drene v prvej remisii významne zlepšuje prežitie.

Jedlo by malo byť vyvážené v obsahu živín a príjme vody. Ľudia s leukémiou potrebujú bielkovinové jedlá, najmä po chemoterapii, ožarovaní a chirurgickom zákroku. V strave by mali byť prítomné tieto potraviny:

  • chudé mäso (hydinové filé, chudé hovädzie mäso);
  • ryba;
  • orechy;
  • strukoviny;
  • sójové výrobky.

Na doplnenie nákladov na energiu musíte jesť potraviny bohaté na sacharidy a tuky. Uprednostňovať by sa malo ovocie, zelenina, obilniny, rastlinné oleje a rybí olej.

Diéta by mala obsahovať potraviny bohaté na železo:

  • bravčová pečeň;
  • teľacie alebo hovädzie obličky, pečeň;
  • fazuľa;
  • sezam;
  • ľanové semienko.

Ku každému jedlu sa odporúča pridať bobuľový, ovocný džús alebo šípkový vývar. Je lepšie odmietnuť silný čaj, pretože narúša vstrebávanie železa. Je nevyhnutné monitorovať príjem tekutín, najmä ak často vraciate a máte hnačky. Dehydratácia zabraňuje eliminácii toxínov, vedie k narušeniu rovnováhy voda-elektrolyt. V prípade komplikácií môže stravu upraviť lekár..

Účinnosť liečby monocytovej leukémie závisí od mnohých faktorov, napriek všetkým ťažkostiam je však nevyhnutné dôsledne dodržiavať všetky odporúčania odborníkov, aby sme im pomohli dosiahnuť stabilnú remisiu. Čím skôr je choroba zistená, tým vyššia je pravdepodobnosť uzdravenia. Preto je dôležité pravidelne podstupovať bežné lekárske prehliadky, a to aj bez sťažností a príznakov..

Ďakujeme, že ste si našli čas a vyplnili dotazník. Názor každého je pre nás dôležitý.

Monocytová leukémia je malígny proces hematopoetického systému, pri ktorom sa mení krvný obraz. Na pozadí normálnej hladiny leukocytov sa pozoruje zvýšenie počtu monocytov. Chronická monocytová leukémia je častejšie zistená u starších ľudí. Ak vyšetrenie krvi a kostnej drene preukáže zvýšený počet myelocytov, vyvíja sa myelomonocytová leukémia, ktorá má podobné príznaky ako monocytová leukémia. Kód choroby podľa ICD-10 - C93.

Monocytová rakovina krvi je akútna a chronická:

  • Akútny proces je charakterizovaný bunkovým delením, ktoré zastavilo vývojový proces v počiatočnom štádiu. Nádor je zložený z blastov, t.j. progenitorové bunky.
  • Chronická forma je predstavovaná čiastočným oneskorením vývoja buniek. Krvný vzorec zostáva prakticky nezmenený.

Choroba, ktorá postihuje kostnú dreň, zbavuje tkanivá tela výživy a ochrany. Onkologický proces sa vyvíja na pozadí určitých dôvodov:

  • Starší vek.
  • Onkologické patológie v histórii pokrvných príbuzných charakterizujú dedičný faktor.
  • Dlhší kontakt so zvýšeným vyžarovaním pozadia.
  • Oslabený imunitný systém.
  • Vírusové lézie tela.
  • Genetické abnormality v embryonálnom období.
  • Kontakt s karcinogénnymi látkami.
  • Chemoterapia pre iné druhy rakoviny.
  • Bývanie v ekologicky špinavom prostredí.
  • Závislosť od nikotínu.
  • Dlhodobé užívanie antibiotík a analgetík.

Proces nádoru je zvyčajne diagnostikovaný u dospelých silnejšieho pohlavia. U detí sa môže vyvinúť juvenilná leukémia s neurofibromatózou typu 1.

Monocytová leukémia sa vyvíja, keď sa nezrelá bunková bunka monocytov z myeloidnej kmeňovej bunky začne deliť a vytláčať normálne zložky z kostnej drene. Potom dôjde k významnému uvoľneniu abnormálnych buniek do ľudského krvného obehu. Výbuchy nie sú schopné vykonávať ochranné funkcie, preto sa imunita pacienta znižuje. Produkcia erytrocytov a krvných doštičiek je narušená.

Myelomonoblastické a monocytové leukémie sa vyvíjajú počas 4 etáp:

  1. Normálny krvotvorný proces v kostnej dreni sa spočiatku zastaví. Vznikajú mierne príznaky.
  2. S nástupom remisie zostáva malé množstvo abnormálnych buniek v mozgovomiechovom moku..
  3. Na pozadí intenzívnej liečby monoblastická leukémia ustupuje, v krvi a v blastoch sú blasty obsiahnuté v povolenom limite..
  4. Konečné štádium je charakterizované aktívnym vývojom rakoviny a poškodením celého organizmu. Metastázy sa rozšírili do ktorejkoľvek časti tela. Liečba zlyháva.

Okrem akútnej a chronickej formy je monoblastická rakovina:

  • Chronická juvenilná myelomonoblastická látka. Je diagnostikovaná u malých detí. Vytvorené z monocytov a promonocytov.
  • Iná leukémia.
  • Nešpecifikované.

Na diagnostiku ochorenia a objasnenie jeho typu sa vykonávajú testy krvi a mozgovomiechového moku na stanovenie porušenia ich zloženia:

  • Pomer leukocytov a erytrocytov je narušený. Vyvíja sa leukocytóza. Indikátory hemogramu nepresahujú 20%, s myelogramom nie je hladina leukocytov vyššia ako 40%, ale viac ako 5%.
  • V kostnej dreni sa vyvíjajú monocyty a promonocyty.
  • Chronický priebeh ochorenia možno charakterizovať 20% blastov v kostnej dreni.
  • Chýba chromozóm Philadelphia.
  • Gén BCR-ABL sa nezistil.

V počiatočnom štádiu sa malígne monocyty líšia tvarom jadra, obrysmi a farbou cytoplazmy. Bunky sú rôznych veľkostí. Počas obdobia exacerbácie sa úroveň výbuchov významne zvyšuje a nie je možné ich diferencovať. Zrelé monocyty už nemôžu predstavovať kostnú dreň, ich miesto zaujímajú nedostatočne vyvinuté formy. Vyvinuté leukocyty takmer chýbajú. Vyvíja sa leukemické zlyhanie. Dochádza k nárastu pečene a sleziny.

V biochémii krvi a moči sa lyzozýmy nachádzajú vo veľkom množstve. Tento indikátor je významný pri diagnostike ochorenia..

Na objasnenie diagnózy a identifikáciu sekundárnych ložísk onkológovia vykonávajú:

  • Imunofenotypizácia.
  • Cytochemická analýza.
  • Esofagogastroduodenoskopia.
  • Echokardiogram.
  • Rentgén hrude.
  • Počítačové a magnetické rezonančné zobrazovanie.
  • Ultrazvuková diagnostika.

Je dôležité odlíšiť malígny proces od monocytózy pri nasledujúcich ochoreniach:

  • Infekčná mononukleóza;
  • HIV;
  • Lymfocytóza;
  • Syfilis;
  • Leukemoidné reakcie;
  • Tuberkulóza;
  • Akútna trombocytopenická purpura;
  • Ulcerózna kolitída;
  • Leukonutropénia;
  • Brucelóza;
  • Agranulocytóza;
  • Autoimunitné patológie atď..

Klinický obraz choroby je v počiatočnom štádiu nešpecifický. Rakovina sa v ľudskom tele vyvíja dlho a prejavuje sa pod vplyvom závažných faktorov. Monocytová leukémia sa zvyčajne zistí pri diagnostike iných chorôb.

Pri všeobecných poruchách, anémii, krvácaní a zápaloch sliznice ústnej dutiny sa vyvíjajú infekčné procesy, zaznamenávajú sa metastázy, objavujú sa príznaky intoxikácie.

Keď je potlačený červený výhonok kostnej drene, pacient pocíti:

  • Letargia;
  • Zvýšená únava;
  • Závraty;
  • Nevoľnosť;
  • Zrakové postihnutie;
  • Lapanie po dychu;
  • Silný tlkot srdca;
  • Chlad v končatinách;
  • Farba kože nadobúda bledosivú farbu.

Pri nedostatku krvných doštičiek sa vyvinú tieto látky:

  1. Časté krvácanie z nosa;
  2. Podkožné krvácanie a podliatiny;
  3. Predĺžené menštruačné krvácanie;
  4. Spontánne maternicové alebo gastrointestinálne krvácanie;
  5. Krvácajúce ďasná.

Keď sú orgány a systémy poškodené, človek pocíti bolesť v závislosti od lokalizácie lézie:

  • Pre onkologický proces v pľúcach je charakteristické vykašliavanie krvi, dýchavičnosť, bolesti na hrudníku, príznaky hladovania kyslíkom. Vyvíja sa zápal pľúc.
  • Keď rakovina postihuje mozog, človek má epileptické záchvaty, výpadky pamäti, poruchy zraku a reči.
  • Začnú sa objavovať infekčné a zápalové procesy brušných orgánov. Časté sú bolesti brucha, kŕče, nadúvanie a poruchy stolice. Vyvíja sa ascites. Krvácanie spôsobuje, že stolica sčernie a zvracia s trochou krvi.
  • Pečeň sa zväčšuje a napučiava. Vyčnieva v správnom hypochondriu. Procesy odňatia žlče sú narušené. Vyvinie sa žltačka.
  • Slezina napučiava a zväčšuje sa.
  • Ak je postihnutá kostra, zvyšuje sa bolesť kostí a kĺbov v pokoji.

Keď je imunita potlačená, príznaky sa zvýrazňujú..

Na rozdiel od akútnych foriem leukémie chronická monocytová rakovina nevyžaduje intenzívnu liečbu. Činnosť lekárov je zameraná na udržanie zdravia pacienta a na prevenciu relapsu.

Je predpísaný priebeh chemoterapie. Metóda sa uplatňuje až po diferenciácii buniek. Chemoterapia rozmazáva obraz choroby, preto budú analýzy vo fáze liečby neinformatívne.

Chemoterapiu možno použiť na nasledujúce problémy:

  • Výrazné zväčšenie sleziny;
  • Porušená krvotvorba;
  • Metastázy presahujú kostnú dreň;
  • Príznaky intoxikácie tela.

Agresívna terapia skracuje životnosť pacientov s rakovinou.

V niektorých prípadoch hematológovia odporúčajú transplantáciu kostnej drene. Postup vzorkovania biomateriálu má nasledujúce vlastnosti:

  • Natívna kostná dreň sa pacientovi odoberá počas obdobia stabilnej remisie. Pred chirurgickým zákrokom sa vyšetrí a zmrazí..
  • Transplantovaný materiál je odobratý od súrodenca (bratia, sestry, rodičia) alebo od niekoho iného (osoba bez rodinného vzťahu s pacientom) darcu.

Operáciu predstavuje zavedenie darcovského materiálu do tepny pomocou katétra. Nové bunky sú distribuované nezávisle do celého tela. Prognóza života sa zvyšuje, môžu však nastať komplikácie:

  1. Nové kmeňové bunky vnímajú telo pacienta ako cudzie. Syndróm je potlačený imunosupresívnou terapiou. Darovaná kostná dreň nakoniec zabíja rakovinové bunky.
  2. Telo pacienta transplantovaný materiál odmieta.
  3. Vzniká anafylaktický šok.
  4. Polovica pacientov zomiera na komplikácie..

V rámci prípravy na zákrok je pacient podrobený úplnej deštrukcii vlastnej kostnej drene. Pred operáciou človek žije s nulovou imunitou. Ubytovanie je povolené iba za sterilných podmienok v nemocnici, pretože aj akútne infekcie dýchacích ciest spôsobujú smrť.

Tvorba prvých zdravých buniek trvá až jeden mesiac. K tvorbe imunity dochádza v priebehu roka. Pri normálnom procese obnovy je prognóza života pacientov s rakovinou 98%.

Liečba ľudovými metódami nie je vhodná na liečbu leukémie. Ak pacient odmietne tradičnú liečbu, vyvoláva vývoj leukémie a skracuje si život.!

Po ukončení chemoterapie telo zažíva stres. Práca ľudských systémov a orgánov je narušená. Na normalizáciu životných procesov pacient užíva predpísané lieky, organizuje zdravé obohatené jedlá. Vylúčené sú údené a vyprážané jedlá, tučné červené mäso, alkohol, huby a potraviny obsahujúce konzervačné látky. Odporúča sa jesť jedlá bohaté na vlákninu (zelenina a ovocie), ryby a kuracie mäso v pečenej a varenej forme, obilniny a polievky..

Je dôležité udržiavať spánok a odpočinok. Ľudia, ktorí trpia leukémiou, by nemali preťažovať a prežívať emočné otrasy. Odporúčajú sa denné prechádzky na čerstvom vzduchu. Vyvarujte sa dlhodobému pobytu na slnku.

Pacienti, ktorí vstúpili do remisie, starostlivo sledujú svoje zdravie a ak sa vyskytnú abnormality, vyhľadajte lekársku pomoc. Môžete zabrániť relapsu podľa odporúčaní svojho onkológa. Dôležité je pravidelné vyšetrenie a preventívna diagnostika vnútorných orgánov.

Pacienti s rakovinou vo väčšine prípadov po objasnení diagnózy upadnú do depresie. Psychické poruchy bránia normalizácii procesu krvotvorby. Na ich pozadí sa vyvíjajú poruchy v práci životne dôležitých orgánov. Pacientom sa odporúča, aby sa poradili s psychológom. Optimistický človek dosahuje lepšie výsledky.

Monocytová leukémia nie je rozsudkom smrti. Kvalitné ošetrenie a zdravý životný štýl prispievajú k dobrému zdraviu a normálnemu životu.

Pre Viac Informácií O Cukrovke