Dystonia (G24)

Nezahŕňa 1: atetoidnú mozgovú obrnu (G80.3).

Hľadajte v MKB-10

Indexy ICD-10

Vonkajšie príčiny poranenia - pojmy v tejto časti nie sú lekárskymi diagnózami, ale popisom okolností, za ktorých k udalosti došlo (trieda XX. Vonkajšie príčiny chorobnosti a úmrtnosti. Kódy stĺpcov V01-Y98).

Lieky a chemikálie - Tabuľka liekov a chemikálií, ktoré spôsobujú otravu alebo iné nežiaduce reakcie.

V Rusku bola Medzinárodná klasifikácia chorôb 10. revízie (ICD-10) prijatá ako jeden normatívny dokument, ktorý zohľadňuje výskyt, dôvody populačných odvolaní na lekárske inštitúcie všetkých oddelení a príčiny smrti.

ICD-10 bol zavedený do zdravotnej starostlivosti v celej Ruskej federácii v roku 1999 nariadením Ministerstva zdravotníctva Ruska z 27. mája 1997, č. 170

WHO plánuje novú revíziu (ICD-11) na rok 2022.

Skratky a symboly v Medzinárodnej klasifikácii chorôb, revízia 10

NOS - žiadne ďalšie objasnenie.

NCDR - inde neklasifikované.

† - kód základnej choroby. Hlavný kód v systéme dvojitého kódovania obsahuje informácie o hlavnej generalizovanej chorobe.

* - voliteľný kód. Dodatočný kód v systéme dvojitého kódovania obsahuje informácie o prejavoch hlavného generalizovaného ochorenia v samostatnom orgáne alebo oblasti tela.

Kódy VSD v ICD 10

Základné kódy VSD v ICD

Diagnóza "vegetatívne-vaskulárnej dystónie" je vystavená iba u nás - ICD-10 nerozlišuje VSD ako samostatnú chorobu. Preto sa alfanumerické označenie choroby vyberá na základe prevládajúcich symptómov VSD a porúch zistených počas diagnostiky..

Vegetovaskulárna dystónia je označená kódom v rozmedzí G00-G99. Tieto čísla naznačujú patológie nervového systému. Napríklad choroba môže byť šifrovaná:

  • G99.0 * - autonómna neuropatia pri endokrinných a metabolických poruchách;
  • G99.1 * - zahŕňa ďalšie poruchy autonómneho nervového systému vyskytujúce sa na pozadí sprievodných ochorení;
  • G99.8 * - označuje konkrétne porušenia NA pri chorobách zatriedených do iných položiek.

VSD podľa ICD-10 môže mať kód R45, čo znamená príznaky súvisiace s emocionálnou sférou človeka.

  • Na zakódovanie diagnózy sa často používa podpoložka R45.8, ktorá znamená „Ostatné príznaky a znaky súvisiace s emocionálnym stavom“..
  • Kód F45.3 používajú predovšetkým neuropsychiatrickí špecialisti. Alfanumerické kódovanie určuje zmeny v pohode u dospelých pacientov so symptómovým komplexom porúch charakteristických pre somatoformnú dysfunkciu ANS..

Pri stanovení kódu choroby sa berie do úvahy aj typ VSD - hypertenzívna, hypotonická alebo zmiešaná povaha priebehu syndrómu.

Kódy pre hypertenznú dystóniu

Hypertenzný variant priebehu VSD je charakterizovaný periodickým zvyšovaním krvného tlaku. Hypertenzia sa prejavuje:

  • nepríjemné pocity;
  • silné bolesti hlavy;
  • nevoľnosť;
  • zlomiť.

Kód je vybraný na základe variantu vývoja hypertenzie:

  • Kód I10 označuje primárnu hypertenziu. Pacientovi neboli diagnostikované organické patológie, ktoré by mohli spôsobiť tlakové rázy.
  • Kód I15 sa používa, ak je hypertenzia s VSD sekundárna a vyvíja sa na pozadí akejkoľvek patológie.

Základný kód ICD-10 môžu doplniť ďalšie, v závislosti od sprievodných ochorení VSD.

Kódy pre hypotenznú dystóniu

Hypotenzia s dystóniou sa prejavuje:

  • strata sily;
  • zvýšená ospalosť;
  • zívanie;
  • tachykardia;
  • vnútorné chvenie.

Pri akútnom záchvate arteriálnej hypotenzie sa objavia nasledujúce príznaky:

  • stmavnutie pred očami;
  • nestálosť a neistota chôdze;
  • silné závraty;
  • mdloby (v závažných prípadoch).

Hypotonický typ VSD sa často označuje ako kód F45.3, ktorý označuje somatoformnú dysfunkciu autonómneho nervového systému. Choroba je tiež šifrovaná kódmi:

  • I95.0 - idiopatická hypotenzia;
  • I95.1 - ortostatická hypotenzia pri vstávaní;
  • I95.8 - iné typy hypotenzie;
  • I95.9 - hypotenzia neurčenej etiológie.

Ak chcete zvoliť správny oddiel v medzinárodnej klasifikácii chorôb, lekár starostlivo zhromažďuje anamnézu, určuje mechanizmus vývoja ochorenia a zisťuje vplyv organických patológií.

Neurocirkulačná dystónia (NCD) je v medzinárodnej klasifikácii chorôb kódovaná kódom F45.3. Takto sa vyskytujú somatoformné dysfunkcie s epizódami srdcových arytmií a nestabilitou krvného tlaku..

Ako sa nastavujú kódy pre deti s VSD

Nastavenie kódu choroby pre ICD u detí sa nelíši od šifrovania diagnóz u dospelých pacientov. Vývoj dystónie u dieťaťa môže byť spojený s:

  • somatický;
  • infekčné choroby.

V tomto prípade je VSD sekundárnou patológiou, preto je najskôr uvedené alfanumerické označenie primárneho ochorenia. Dystónia vznikajúca u dieťaťa je šifrovaná detským neurológom.

Medzinárodná klasifikácia chorôb je dokument schválený Svetovou zdravotníckou organizáciou. Podľa všeobecne prijatého ustanovenia sú certifikovaní lekári, ktorí dostávajú lekárske vyšetrenia v súkromných a verejných lekárskych inštitúciách, povinní vo svojej praxi používať stanovené štandardy šifrovania chorôb..

Používanie ICD kódov je dôležité nielen pre štúdium charakteristík patológií a určenie frekvencie ich detekcie. Kvôli univerzálnemu kódovaniu chorôb pacienti nemyslia na to, ako budú o svojej diagnóze hovoriť s lekármi, ktorí neovládajú ich jazyk..

G90 Autonómne [autonómne] poruchy nervového systému

Farma. skupinaÚčinná látkaObchodné názvy
AdenosinergikáPentoxifylín *Pentamon
Alfa blokátoryProproxan *Vegetrox ®
Tablety pyrroxany 0,015 g
AnxiolytikáTenoten
BromodihydrochlórfenylbenzodiazepínFezipam
Phenazepam ®
Phenorelaxan ®
Elzepam ®
Oxazepam *Nosepam
Tofisopam *Grandaxin ®
Fabomotizol *Afobazol®
Antihypoxanty a antioxidantyDimetyloxobutylfosfonyldimetylátDimephosphone ®
Ubidecarenone *Kudesan ®
Etylmetylhydroxypyridín sukcinátMedomexi ®
Mexidant ®
Mexidol ®
Injekčný roztok Mexidol® 5%
Mexidol ® FORTE 250
Mexiprim ®
Neurox ®
Antihypoxanty a antioxidanty v kombináciiGlycín + kyselina glutámová + cystínEltacin ®
Etylmetylhydroxypyridínsukcinát + [pyridoxín]MexiV 6 ®
Doplnky výživy, balzamy, čaje, zápary, poplatkyBalzam na cievy
Doplnky výživy vitamínové a minerálne komplexyCigapan
Dopĺňa výrobky rastlinného, ​​živočíšneho alebo minerálneho pôvoduBayu-Bay - pre deti
Beta-blokátoryAtenolol *Atenolan ®
Propranolol *Anaprilin
Anaprilina tablety
Vero-anaprilín
Obzidan ®
Propranolol
VazodilatanciáRoztok levomentolu v menthilizovaleráteValidol
Homeopatické liekyAfosar Edas-116
Afosar Edas-916
Kompozit Primula / Onopordon
Pumpan ®
Ostatné imunomodulátoryAminodihydroftalazindión sodnýGalavit ®
Iné neurotropné látkyGlycín *Glycín
NootropikáKyselina nikotinoyl gama-aminomaslováAmilonosar ®
Picamilon ®
Všeobecné tonické látky a adaptogényHuato bolusy
Semená Schisandra chinensisTinktura zo semien Schisandra
Ružová oddenka s koreňmiOddenky a korene Rhodiola rosea sú brikety okrúhle
SedatívaOddenka kozlíka lekárskeho s koreňmiTinktura z valeriány
Bylinkový extrakt z ľubovníka bodkovanéhoDoppelherz ® Nervotonik
Bylinkový extrakt z ľubovníka bodkovaného suchýNegrustin ®
Roztok levomentolu v menthilizovaleráteValidol
Validol kapsuly
Pivonka kačica tráva, oddenky a koreneTinktúra vyhýbania sa pivonkám
Sedatíva v kombináciáchBarboval ®
Valemidin®
Upokojujúca zbierka č
Oddenka kozlíka lekárskeho s koreňmi + Listy mäty piepornej + Bylina materinej dúšky + Korene sladkého drievka + Plody chmeľuSedatívna (sedatívna) zbierka č
Mätový listový olej + fenobarbital + etylbromizovalerianátCorvalol Forte
Fenobarbital + etylbromizovalerianátValoserdin ®
Fenobarbital + etylbromizovalerianát + mätový olej + chmeľový olejValocordin ®
Corvaldin
Srdcové glykozidy a neglykozidové kardiotonické liekyPlody hlohuHloh
Tinktura z hlohu
Kvety hlohuKvety hlohu
Bylinková tinktúra z konvalinkyTinktura z konvalinky
Serotonergné liekyBuspirón *Spitomin ®
Prostriedky na nápravu porúch alkoholizmu, toxických látok a drogovej závislosti v kombináciáchKyselina jantárová + kyselina citrónováLimontar ®

Oficiálna stránka spoločnosti RLS ®. Home Encyklopédia liekov a farmaceutického sortimentu ruského internetu. Adresár liekov Rlsnet.ru poskytuje používateľom prístup k pokynom, cenám a popisom liekov, doplnkov výživy, zdravotníckych pomôcok, zdravotníckych pomôcok a iného tovaru. Farmakologická príručka obsahuje informácie o zložení a forme uvoľňovania, farmakologickom účinku, indikáciách na použitie, kontraindikáciách, vedľajších účinkoch, liekových interakciách, spôsobe podávania liekov, farmaceutických spoločnostiach. Príručka o liekoch obsahuje ceny liekov a farmaceutického tovaru na trhu v Moskve a ďalších mestách Ruska.

Je zakázané prenášať, kopírovať a distribuovať informácie bez súhlasu LLC „RLS-Patent“.
Pri citovaní informačných materiálov zverejnených na stránkach www.rlsnet.ru je potrebný odkaz na zdroj informácií.

Mnoho ďalších zaujímavých vecí

© REGISTRÁCIA DROG RUSKA ® RLS ®, 2000-2020.

Všetky práva vyhradené.

Komerčné použitie materiálov nie je povolené.

Informácie určené pre zdravotníckych pracovníkov.

VSD (vegetovaskulárna dystónia): príčiny, príznaky a liečba

VSD pre hypertenzívny typ

VSD hypotonickým typom

VSD zmiešaného typu

VSD podľa typu srdca

Bolesť hlavy

Jednou z najbežnejších patológií v modernom svete je vegetatívno-vaskulárna dystónia. Je diagnostikovaná u 80% populácie. V pediatrickej praxi je VSD zistená v 25% prípadov. Stále však neexistuje konsenzus, pokiaľ ide o definíciu patológie..

Vegetovaskulárna dystónia je symptomatický komplex, ktorý zahŕňa poškodenie rôznych orgánov a systémov. S cieľom diagnostikovať chorobu, určiť príčiny jej vývoja a vykonať správnu liečbu odporúčame kontaktovať nemocnicu Yusupov. Na výskum používajú špecialisti kliniky zariadenie, ktoré spĺňa kvalitatívne a bezpečnostné štandardy. Terapia je predpísaná podľa najnovších svetových odporúčaní.

Formulácia VSD sa nachádza iba v domácej medicíne. Navyše v medzinárodnej klasifikácii chorôb ICD-10 neexistuje žiadna takáto choroba. Komplex symptómov je kombinovaný do takého konceptu ako „autonómna dysfunkcia“ (ICD-10 kód F 45.3).

Príčiny

Vegetovaskulárna dystónia ovplyvňuje rôzne systémy a orgány. Príznaky sa môžu objaviť už počas vnútromaternicového vývoja. Je dokázané, že najväčší počet diagnostikovaných prípadov je zistených vo veku 20 až 40 rokov. Medzi hlavné dôvody vývoja VSD patria:

  • dedičná záťaž;
  • fyziologické znaky štruktúry tela;
  • psycho-emocionálny alebo fyzický stres;
  • nestabilita hormonálnych hladín;
  • chronické somatické patológie;
  • anamnéza traumatického poranenia mozgu.
Lekári Yusupovskej nemocnice rýchlo identifikujú príčiny vegetatívnej vaskulárnej dystónie. V súlade so zistenými etiologickými faktormi sa vyvíja terapeutický program.

Rizikové faktory

VSD pre hypertenzívny typ

VSD hypotonickým typom

VSD zmiešaného typu

VSD podľa typu srdca

Odborný názor

Vedúci oddelenia restoratívnej medicíny, neurológ, reflexológ

Podľa posledných štatistík je VSD diagnostikovaná u 50–70% populácie. Zároveň nie je možné rozlíšiť model z hľadiska veku a pohlavia. Nástup choroby môže nastať v ktoromkoľvek období života. U dospievajúcich je vegetatívna vaskulárna dystónia zistená v 25-40% prípadov.

VSD znamená komplex patologických príznakov zjednotený spoločným konceptom. Môže byť ťažké diagnostikovať ochorenie kvôli rôznorodosti klinických príznakov. V nemocnici v Yusupove sú na vyšetrenie predpísané EKG a EchoCG. Ďalej sa používa MRI, CT, 24-hodinový Holterov monitoring, EEG a laboratórne testy. Na základe výsledkov komplexnej diagnostiky vyberú lekári správnu terapiu. Rozsah liečby závisí od závažnosti príznakov. V závislosti od prevládajúcich znakov sú predpísané určité skupiny liekov.

Pacienti často podceňujú nebezpečenstvo VSD. Bez liečby choroba získava komplikovaný priebeh. To zhoršuje stav pacienta a vyžaduje si vymenovanie závažnej terapie. Preto keď sa objavia prvé patologické príznaky, odporúča sa konzultovať s lekárom. Včasná diagnostika a kvalitná liečba je kľúčom k rýchlemu zotaveniu.

Príznaky

Vzhľadom na to, že vegetatívna vaskulárna dystónia ovplyvňuje rôzne orgány a systémy, má patológia rôzne klinické prejavy. Proces môže zahŕňať nervový, kardiovaskulárny a genitourinárny systém. Vďaka tomu sa vytvára klamný dojem o prítomnosti ďalších chorôb. Skúsení lekári z Yusupovskej nemocnice vykonávajú diferenciálnu diagnostiku stavov a VSD detekujú čo najskôr. Všeobecné príznaky patológie sú:

  • Psychoneurotické: bolesti hlavy, závraty, úzkosť, plačlivosť. Pacienti sa obávajú podráždenosti, sklonu k panickým záchvatom, porúch spánku, dennej ospalosti, letargie.
  • Respiračné: pravidelné záchvaty dusenia, dýchavičnosť, dýchavičnosť, rýchle dýchanie, neschopnosť zhlboka sa nadýchnuť.
  • Srdce: búšenie srdca, bolesť srdca, tlak na hrudníku, nepravidelný srdcový rytmus.
  • Periférne somatické syndrómy: artropatie, myopatie, osteochondróza krčnej chrbtice.
  • Genitourinárne: erektilná dysfunkcia, poruchy močenia a defekácie.
  • Termoregulačné: zmeny telesnej teploty, zimnica.
  • Dyspeptický: bolesť brucha, nevoľnosť, zvýšená tvorba plynov. Kreslo sa stáva nestabilným, objavujú sa pálenie záhy, grganie.
Početné pozitívne recenzie svedčia o úspešnej práci špecialistov Yusupovskej nemocnice. Už mnoho rokov sa lekári napriek zložitosti diagnostiky úspešne zaoberajú definíciou VSD.

Príznaky pre rôzne formy VSD

Pacienti so srdcovou formou VSD sa obávajú bolesti v srdci bodavého, boľavého a naliehavého charakteru, ktorý po užití nitroglycerínu nezmizne. Pacienti pociťujú búšenie srdca, chvenie srdca, prerušenie práce srdca. Pulz môže byť rýchly alebo zriedkavý, krvný tlak - nízky alebo vysoký.

U pacientov počas exacerbácie príznakov VSD existuje pocit strachu zo smrti, objaví sa „hrčka v krku“. Nemôžu sa upokojiť, ponáhľať sa a požadovať urgentné opatrenia. Záchvat paniky zrazí človeka z cesty normálneho života. Po útoku majú pacienti dlhé obavy..

Nespavosť a zlá kvalita spánku sú znakmi VSD. Po prebdenej noci sa pacient cíti preťažený, jeho nálada sa zhoršuje. Z rovnovážneho stavu pacienta môže VSD odstrániť najmenší spúšťací faktor. Ak VSD postupuje podľa typu dýchania, majú pacienti záchvaty udusenia, nespokojnosti s inhaláciou, bolesti na hrudníku, pocitu nedostatku vzduchu..

Pacienti, ktorí trpia hypotonickým VSD, počas vegetatívnej krízy strácajú vedomie, ich pokožka bledne, potia ich nohy a ruky - chladno.

Dysfunkcia tráviaceho systému sa prejavuje pálením záhy, nevoľnosťou so zvracaním, hnačkami alebo zápchami. Pacienti sa obávali kŕčov v bruchu.

Pacienti s vegetatívno-vaskulárnou dystóniou sa sťažujú na bolesti kĺbov a svalov, vyvinú sa u nich osteochondróza.

Pri zmiešanej forme VSD sa určujú prejavy všetkých typov vegetatívnej vaskulárnej dystónie. VVD hypertenzného typu sa zvyčajne kombinuje s funkčnou venóznou hypertenziou, respiračnými a myokardiálnymi syndrómami, arteriálna hypotenzia s respiračným syndrómom a funkčnou venóznou hypertenziou, menej často s myokardiálnym syndrómom..

Srdcová forma neurocirkulačnej dystónie sa najčastejšie kombinuje s respiračným syndrómom, funkčnou venóznou hypertenziou a regionálnou cerebrálnou dystóniou. Funkčná venózna hypertenzia ako popredný jablčný mušt je definovaná v kombinácii s myokardiálnymi a respiračnými syndrómami. Počas krízy sa zhoršujú všetky príznaky VSD. Útok sa náhle začne a zmizne.

Závraty

Príčinou závratov pri VSD môže byť porušenie cievneho tonusu mozgu. Stav mozgových ciev ovplyvňuje veľa faktorov - od zlých správ až po uvoľnenie adrenalínu do krvi v dôsledku stresu. Ako katalyzátor reakcií, ktoré sa vyvíjajú počas VSD, sú:

  • psychický stres;
  • akútny a chronický stres;
  • zaťažená dedičnosť;
  • diabetes mellitus a iné chronické choroby;
  • choroby centrálneho a periférneho nervového systému;
  • patológia štítnej žľazy, nadobličiek, pohlavných žliaz.
V prípade vertiga spôsobeného VSD neurológovia v nemocnici Yusupov vyšetrujú pacientov pomocou moderných prístrojov od popredných svetových výrobcov. Pacienti podstupujú magnetickú a magnetickú rezonanciu, RTG krčnej chrbtice a elektroencefalografiu. Ak dôjde k zhoršeniu príznakov VSD v dôsledku zníženia krvného tlaku, pomáha káva a zelený čaj, kúsok tmavej čokolády a tinktúra z citrónovej trávy. Môžete pridať lyžičku medu.

V prípade silného záchvatu vegetatívne-vaskulárnej dystónie by mal byť pacient položený, otvorený prístup k čerstvému ​​vzduchu do miestnosti. Liečba sa začína sedatívom alebo sedatívom. Po zmeraní krvného tlaku rozhodnú o vhodnosti liekovej terapie.

Príčinou závratov s VSD môže byť patológia mozgových ciev. Ako posilniť cievy mozgu pomocou VSD? Na zvýšenie elasticity stien tepien a kapilár neurológovia predpisujú nasledujúce lieky pre mozgové cievy:

  • vitamín C - antioxidant, ktorého úlohou je chrániť steny krvných ciev pred zničením pod vplyvom voľných radikálov, zvyšuje funkciu vitamínu P;
  • vitamín P - obsahuje komplex polyfenolov a bioflavonoidov, ktorý posilňuje kapiláry a zabraňuje strate cievneho tonusu;
  • kyselina nikotínová (vitamín PP) - rozširuje kapiláry a zabraňuje usadzovaniu cholesterolu na stenách krvných ciev.
Ak máte závraty s VSD, sú predpísané lieky, ktoré obsahujú stopové prvky, ktoré posilňujú steny krvných ciev a stimulujú metabolizmus: draslík, selén, kremík.

Ako zmierniť závrat pomocou VSD? Farmaceutický priemysel vyrába bylinné prípravky, ktoré zlepšujú krvný obeh v mozgu. Jedná sa o deriváty kyseliny nikotínovej, výrobky na záhrade založené na perinke a extrakty z ginka dvojlaločného. Deriváty kyseliny nikotínovej rozširujú veľké cievy, aj keď malé kapiláry sú tiež citlivé na ich účinky.

Výťažky z ginka dvojlaločného sú súčasťou prípravkov Tanakan, Bilobil, Ginkor Fort. Ak sa užívajú ústne, vykonávajú niekoľko úloh:

  • zmierniť vazospazmus;
  • zvýšiť priepustnosť cievnej steny;
  • zmierniť opuch;
  • má antioxidačný účinok;
  • urýchľujú metabolizmus v nervovom tkanive.
Brčál záhradný obsahuje špeciálnu skupinu alkaloidov, ktoré majú výrazný spazmolytický účinok na cievy, urýchľujú metabolizmus a zvyšujú mikrocirkuláciu v mozgových cievach. Mexidol dobre pomáha proti závratom s VSD.

Bolesť hlavy

Syndróm vegetatívne-vaskulárnej dystónie a prejavuje sa mnohými spôsobmi. Bolesť hlavy, ako najdôležitejší príznak VSD, sa vyskytuje hlavne u ľudí, ktorí sú náchylní na strach a fóbie, silné emócie po strese. Ako bolí hlava s VSD?

Pacienti uvádzajú nasledujúci popis bolesti hlavy s VSD:

  • nie je tam žiadny silný a ostrý;
  • môžu byť sprevádzané mdlobami, nevoľnosťou, závratmi, zvonením alebo hučaním v ušiach, nestabilitou chôdze;
  • začína ráno, neopúšťa človeka celý deň a vyznačuje sa svojou stálosťou;
  • v bolestiach má pacient ťažkosti s vnímaním okolitého sveta;
  • pri nakláňaní hlavy sa bolesť zosilňuje a pulzuje.
Počas záchvatu bolesti hlavy má pacient pocit, že nosí prilbu a stláča mu hlavu. Kde bolí hlava s VSD? Bolesť je lokalizovaná v samostatnej oblasti alebo sa šíri po celej hlave. Pacienti pociťujú nepríjemné pocity v zadnej časti hlavy a krku. Počas útoku môže byť upchaté jedno ucho, niekedy sa pacientovi zdá, že niečo tlačí v spánkoch, očiach a na čele.

Aby sa zbavili bolesti hlavy, neurológovia v nemocnici Yusupov naznačujú, že pacienti eliminujú traumatické faktory, zlé návyky, normalizujú prácu a odpočinok a výživu. Pri liečbe bolesti hlavy s autonómnymi poruchami je účinná hypnóza, manuálna terapia a akupunktúra. Lekári nemocnice Yusupov hovoria plynulo v metódach nedrogovej liečby, používajú autorské rehabilitačné metódy.

VSD u žien

VSD u mužov

Diagnostika

Vegetovaskulárna dystónia má rôzne klinické prejavy. V tejto súvislosti je potrebné dôkladne vykonať diagnostiku na rozlíšenie patologických stavov. Medzi hlavné metódy výskumu patria:

  • klinický krvný test;
  • biochemický krvný test;
  • všeobecný rozbor moču;
  • krv pre hormóny štítnej žľazy;
  • reoencefalografia;
  • EKG;
  • Echokardiografia;
  • denné sledovanie Holterom;
  • MRI.
Lekári Yusupovskej nemocnice používajú moderné prístroje. S ich pomocou je možné v čo najkratšom čase zistiť príčiny vegetatívnej vaskulárnej dystónie. Skúsení špecialisti vyberajú účinnú liečbu zameranú na elimináciu príznakov patologického stavu.

Liečba

Liečba vegetatívnej vaskulárnej dystónie sa začína návštevou psychoterapeuta a zmenami životného štýlu. Lieky sa používajú výlučne pri komplexnej liečbe. Liečivo a dávkovanie určujú lekári Yusupovskej nemocnice po vyšetrení pacienta.

S VSD neurológovia predpisujú nasledujúce lieky:

  • antidepresíva;
  • sedatíva;
  • trankvilizéry;
  • nootropické lieky.
Antidepresíva sú potrebné na zbavenie sa prejavov depresívnych stavov, ktoré sa pozorujú pri vegetatívno-vaskulárnej dystónii. Lieky rýchlo zmierňujú pocity úzkosti, depresie, zlepšujú kvalitu spánku a zvyšujú chuť do jedla. Pri autonómnej dystónii sa predpisujú predovšetkým antidepresíva, pretože eliminácia depresie súčasne zmierňuje ďalšie prejavy VSD. Pri dlhodobom používaní sú lieky návykové. Antidepresíva spôsobujú nežiaduce účinky, ktoré sa prejavujú rôznymi poruchami centrálneho nervového systému, zvýšeným potením, nepravidelnými srdcovými rytmami a nevoľnosťou. Lekári Yusupovskej nemocnice sú pri výbere lieku na liečbu VSD opatrní. Najškodlivejšími a najefektívnejšími antidepresívami sú azafen, deprim, cipralex.

Sedatíva znižujú pocity úzkosti. Pri liečbe VSD sa používajú liečivé byliny, barbituráty, brómové a horčíkové prípravky. Bylinné lieky sa považujú za najbezpečnejšie, pretože majú nevýznamné vedľajšie účinky a nemajú významné kontraindikácie. Pri VSD používajú neurológovia lieky na báze extraktu z valeriány lekárskej (novo-pasit, dormiplant, persen) a hlohu (kratal, fytosed). Barbituráty majú významné vedľajšie účinky. Môžu byť návykové a pri miernom prekročení dávkovania môžu viesť k otrave. Najbezpečnejšie lieky z tejto skupiny sú corvalol, barboval, valocordin. Sú predpísané pre srdcové VSD.

Trankvilizéry sú účinné lieky, ktoré majú rýchly, ale krátkodobý sedatívny účinok. Zmierňujú pocity strachu, úzkosti, úzkosti, zmierňujú emočný stres. Lieky tejto farmakologickej skupiny nie sú predpísané pre tehotenstvo a oslabenú imunitu, pre deti a duševných pacientov. Terapia VSD sa vykonáva šetriacimi liekmi s postupným prechodom na silnejšie lieky. Na liečbu VSD používajú lekári diazepam, nozepam, oxazepam, seduxen, elén.

Medzi nootropické lieky patria liečivé látky, ktoré ovplyvňujú určité funkcie mozgu:

  • aktivovať duševnú činnosť;
  • zlepšiť pamäť;
  • zvýšiť schopnosť učenia.
Užívanie liekov tejto skupiny zmierňuje pacientov s VVD od slabosti a apatie, podporuje jasnosť vedomia, eliminuje psychomotorickú retardáciu. Nootropiká majú mierne vedľajšie účinky a nízku toxicitu. Najčastejšie lekári s VSD predpisujú glycín, fenibut, piracetam, nootropil, fezam.

Komplikácie

Prevencia

Aby sa znížilo riziko vzniku príznakov VSD, musia sa dodržiavať nasledujúce preventívne odporúčania:

  • žiť aktívnym životným štýlom;
  • vyhnúť sa psychoemotickému stresu;
  • nezneužívajte alkohol, nápoje obsahujúce kofeín;
  • prestať fajčiť;
  • dodržiavať racionálnu a vyváženú stravu.
Poradenstvo týchto lekárov pomôže minimalizovať možnosť vegetatívnej vaskulárnej dystónie..

Keď sa objavia prvé príznaky patológie, je potrebné konzultovať s lekárom lekárske vyšetrenie. Lekári nemocnice Yusupov v Moskve vykonajú celý kurz diagnostiky nevyhnutnej na identifikáciu vegetatívno-vaskulárnej dystónie. Predpíšte liečbu, ktorá zmierni nepríjemné príznaky choroby.

Môžete klásť otázky, ktoré vás zaujímajú, alebo sa telefonicky dohodnúť s lekárom.

Vegeto-vaskulárna dystónia podľa ICD-10

Vegeto-vaskulárna dystónia (VVD) je bežné ochorenie, ktoré spôsobuje poruchy autonómneho nervového systému. Výsledkom je, že vnútorné orgány nefungujú správne, čo vedie k nepríjemným príznakom. Príznaky ochorenia sú také odlišné, že vegetatívno-vaskulárna dystónia v ICD 10 ako taká nebola zahrnutá. Považuje sa za súčasť celého komplexu patologických stavov nervového systému zodpovedajúcich kódom medzinárodného klasifikátora G90-G99..

Pojem vegetatívne-vaskulárnej dystónie a jej znaky

Moderná medicína nepovažuje syndróm vegetatívnej dystónie za nezávislé ochorenie. Toto je špecifický súbor príznakov, ktoré sú súčasťou rôznych somatických a duševných patológií. Za základ VSD sa považuje nerovnováha medzi parasympatickým a sympatickým autonómnym nervovým systémom. Sú zodpovedné za správne fungovanie vnútorných orgánov..

Sympatický nervový systém podporuje telo pri rôznych stresových situáciách. Podporuje uvoľňovanie pre telo dôležitých hormónov, ako je dopamín, adrenalín, noradrenalín. Z tohto dôvodu sa mozgové cievy rozširujú súčasne s ich zúžením v iných orgánoch, zvyšuje sa srdcový rytmus a ventilácia pľúc, zvyšuje sa krvný tlak, rozširujú sa zrenice. Vďaka tomu je telo schopné znášať rôzne stresové a dokonca život ohrozujúce situácie..

Parasympatický systém podporuje produkciu acetylcholínu a má úplne opačné účinky. Je zodpovedný za vazodilatáciu na periférii, znižuje srdcovú frekvenciu a srdcovú frekvenciu, pomáha znižovať ventiláciu, sťahuje zrenice.

Za normálnych okolností tieto dva systémy fungujú harmonicky, avšak ak ich činnosť nie je koordinovaná, môžu sa objaviť rôzne nepríjemné príznaky. S prevahou účinkov sympatického systému sa rozvíjajú arytmie, tlakové rázy, stúpa pulz, človeka trápi pocit úzkosti a strachu. Posilnenie účinku parasympatického systému vedie k poklesu krvného tlaku, ťažkostiam s dýchaním, zníženiu pulzu na 40-50 úderov za minútu.

Mnoho pacientov neberie vážne príznaky vegetatívno-vaskulárnej dystónie, príznaky tejto patológie však môžu spôsobiť vážne poruchy, ktoré postihujú niekoľko orgánov naraz..

Dôvody vývoja VSD

Na túto chorobu sú náchylní dospelí aj deti. Doteraz bolo identifikovaných veľa dôvodov, ktoré môžu vyvolať vývoj vegetatívno-vaskulárnej dystónie. Tie najbežnejšie stoja za zváženie podrobnejšie..

  1. Dôvodom vývoja patológie môže byť genetická dispozícia človeka. Riziko príznakov ochorenia sa v tomto prípade stáva dvakrát vyššie. Je možné podozrenie na vývoj VSD v ranom veku. Vyjadruje sa to nestabilitou emočného a duševného stavu, rýchlym vyčerpaním nervového systému.
  2. Dlhodobý stres, depresívne stavy, silné emočné ťažkosti, psychické traumy - to všetko môže negatívne ovplyvniť stav človeka a spôsobiť nepredvídateľné škody na tele. Telo sa zvyčajne vyrovná s krátkodobým psychickým preťažením samo a dostatočne rýchlo. Ale ak majú stresové situácie dlhotrvajúci charakter, je to jasný predpoklad rozvoja patológie.
  3. Jednou z príčin VSD sa môže stať nadmerná fyzická aktivita a príliš aktívny životný štýl. Toto ochorenie je pomerne často diagnostikované u ľudí zapojených do športu na profesionálnej úrovni. Každodenná práca tela na opotrebovaní, túžba dosiahnuť maximálne výsledky v čo najkratšom čase povedie k rozvoju patológie.
  4. Dystóniu môže spôsobiť aj sedavý životný štýl alebo príliš nízka fyzická aktivita. Pri takom pomalom životnom rytme tiež nefunguje funkčnosť nervového systému, čo v konečnom dôsledku vedie k nástupu patológie.
  5. Bežná je aj vegetatívno-vaskulárna dystónia, ktorá sa vyvinula na pozadí iných chronických ochorení. Príčinou môžu byť: diabetes mellitus, osteochondróza, astma, problémy s endokrinným systémom.
  6. VSD sa môže vyvíjať s častými zmenami v časových pásmach a podnebí. Každý organizmus reaguje na také dramatické zmeny rôznymi spôsobmi a nie všetky ich dobre znášajú..
  7. Ohniskové infekcie a harmonické zmeny vyskytujúce sa v tele môžu tiež prispieť k rozvoju autonómnych porúch.

VSD v detstve

Choroba u detí sa vyvíja vo väčšej miere v dôsledku nadmerného emočného stresu. Stresujúce situácie, pocit neustálej úzkosti, psychický stres v škole - to všetko prispieva k vzniku prvých príznakov. VSD môžu spôsobiť aj hormonálne zmeny súvisiace s vekom v tele..

Či je dieťa choré, je možné určiť náhlou zmenou nálady, poruchami spánku, zníženou aktivitou a tiež rýchlou únavou. Vegetatívno-vaskulárnu dysfunkciu tiež môže sprevádzať dýchavičnosť, zvracanie, poruchy sluchu a zraku..

Deti s neaktívnym životným štýlom, ktoré sú neustále pri počítači, sú viac vystavené riziku ochorenia. Aby ste sa vyhli výskytu vegetatívne-vaskulárnej dystónie, musíte sa veľa pohybovať, športovať, správne jesť a tiež dodržiavať režim spánku a odpočinku.

Dôležité: Dieťa v rodine musí žiť v láske a harmónii, psychická trauma v detstve môže v budúcnosti viesť k vážnym komplikáciám.

Typy vegetatívne-vaskulárnej dystónie

Pretože choroba je sprevádzaná mnohými rôznymi a dokonca opačnými príznakmi, rozlišuje sa niekoľko typov patológie. Ako už bolo spomenuté, vegetatívno-vaskulárna dystónia nemá kód ICD 10, ale na základe zistených porušení je možné stanoviť ďalšie diagnózy.

Dystónia. Klinické pokyny.

Dystónia

  • Medziregionálna verejná organizácia špecialistov na botulínovú terapiu (MOOSBT) Všeruská spoločnosť neurológov

Obsah

  • Kľúčové slová
  • Zoznam skratiek
  • Pojmy a definície
  • 1. Stručné informácie
  • 2. Diagnostika
  • 3. Liečba
  • 4. Rehabilitácia
  • 5. Prevencia a dispenzárne pozorovanie
  • 6. Ďalšie informácie ovplyvňujúce priebeh a výsledok ochorenia
  • Kritériá na hodnotenie kvality lekárskej starostlivosti
  • Bibliografia
  • Dodatok A1. Zloženie pracovnej skupiny
  • Príloha A2. Metodika vývoja usmernení
  • Príloha A3. Súvisiace dokumenty
  • Príloha B. Algoritmy riadenia pacienta
  • Príloha B. Informácie pre pacientov
  • Príloha D.

Kľúčové slová

Abobotulínový toxín typu A

Botulotoxín typu A

Inkobotulínový toxín typu A

Onabotulínový toxín typu A

Zoznam skratiek

AboBTA - abobotulínový toxín typu A

BTA - botulotoxín typu A

BTV - botulotoxín typu B

VASH - vizuálna analógová stupnica

HIV - vírus ľudskej imunodeficiencie

WHO - Svetová zdravotnícka organizácia

GABA - kyselina gama aminomaslová

UNIT - jednotka BTA

KOZ - koeficient relatívnej nákladovej náročnosti

KSG - klinická a štatistická skupina

CT - počítačová tomografia

LD - laryngeálna dystónia

Cvičebná terapia - fyzioterapeutické cvičenia

Ministerstvo zdravotníctva Ruskej federácie - Ministerstvo zdravotníctva Ruskej federácie

ICD10 - medzinárodná klasifikácia chorôb 10. revízie

ICF - Medzinárodná klasifikácia fungovania

MOOSBT - Medziregionálna verejná organizácia špecialistov na liečbu botulínom

MRI - magnetická rezonancia

OMD - oromandibulárna dystónia

Onabotulínový toxín OnBTA - typ A.

sm - syndróm
Ultrazvuk - ultrazvukové vyšetrenie

FZ-323 - federálny zákon 323

fMRI - funkčné zobrazovanie magnetickou rezonanciou

CD - cervikálna dystónia

CNS - centrálny nervový systém

EMG prístroj - elektro-myografický prístroj

ANN - Americká neurologická akadémia

COST - Európska spolupráca v oblasti dystónie vo vede a technike

DBS - stimulácia hlbokého mozgu (hlboká mozgová stimulácia)

JRS - Jankovic Rating Scale (Djankovic Rating Scale)

Tsui - stupnica na hodnotenie závažnosti CD

TWSTRS - Škála závažnosti symptómov West Toron pre CD

Pojmy a definície

Blefarospazmus - fokálna dystónia, charakterizovaná zvýšeným žmurkaním a nedobrovoľným zatváraním očí

Dystónia je pohybová porucha charakterizovaná pretrvávajúcim resp

nepravidelné svalové kontrakcie, ktoré spôsobujú výskyt patologických, obvykle opakujúcich sa pohybov a / alebo patologických polôh, ktoré porušujú určité činnosti v postihnutých oblastiach tela

Cervikálna dystónia (spastická dystónia) je lokálna forma svalovej dystónie, ktorá sa vyznačuje nedobrovoľnými kontrakciami svalov krku s tvorbou patologických polôh hlavy a krku..

1. Stručné informácie

1.1 Definícia

Dystónia je pohybová porucha charakterizovaná pretrvávajúcimi alebo nepravidelnými svalovými kontrakciami, ktoré majú za následok abnormálne, obvykle sa opakujúce pohyby a / alebo patologické polohy, ktoré narúšajú určité činnosti v postihnutých oblastiach tela. Dystonické pohyby sú spravidla rovnakého typu a majú rotačný charakter a môžu sa prejavovať aj trasením. Dystónia sa zvyčajne prejavuje alebo sa zvyšuje dobrovoľnými pohybmi a je sprevádzaná nadmernou aktiváciou svalov. [2,3,25]

1.2 Etiológia a patogenéza

Dôvodom pre vznik dystonických syndrómov môžu byť vrodené a dedičné faktory a môžu byť tiež dôsledkom rôznych chorôb nervového systému. Dedenie sa môže uskutočňovať autozomálnym dominantným aj autozomálnym recesívnym spôsobom. V drvivej väčšine prípadov zostáva etiológia ochorenia nejasná. [3,25]

1.3 Epidemiológia

Dystónia je na treťom mieste medzi rôznymi formami pohybových porúch. Podľa dostupných odhadov môže byť prevalencia dystónie 3 - 11 prípadov na 100 000 obyvateľov pri generalizovaných formách (začína sa najčastejšie v 1. - 2. desaťročí života a má často dedičnú povahu) a 30 - 60 prípadov na 100 000 v prípade ohniskových foriem, ktoré sa zvyčajne prejavujú v neskoršom veku [2,3,25]

1.4 Kódovanie podľa ICD-10

Tieto klinické pokyny zohľadňujú diagnostiku a liečbu dystónie pri nasledujúcich ochoreniach (podľa ICD10):

Dystónia (G24):

G24.0 Liekom indukovaná dystónia

G24.1 Idiopatická familiárna dystónia

G24.2 Idiopatická nefamiliárna dystónia

G24.3 Spastické torticollis

G24.4 Idiopatická dystónia ústa a tvár

G24.8 Iná dystónia

G24.9 Dystónia, nešpecifikovaná

1.5 Klasifikácia

Pod vedením nadácie Dystonia Medical Research Foundation, Dystonia Coalition a Európskej dystónskej spolupráce v oblasti vedy a techniky (COST) Konsenzusový výbor, ktorý v roku 2013 predstavil novú klasifikáciu dystónie [Albanese A. et al., 2013] [1]. Táto klasifikácia je založená na 2 osiach: klinické charakteristiky a etiológia (tabuľka 1). Kombinácia týchto dvoch kategórií popisu umožňuje zachytiť všetky príslušné informácie o každom pacientovi trpiacom dystóniou a môže slúžiť ako základ pre vývoj stratégií pre ďalší výskum a liečbu. [1]

Tabuľka 1. Klasifikácia dystónie [podľa 2]

I Klinické vlastnosti

Klinické príznaky dystónie

Vek na začiatku ochorenia

• Rané detstvo (od narodenia do 2 rokov)

• Vek detí (od 3 do 12 rokov)

• dospievanie (13 až 20 rokov)

• Mladý dospelý vek (21 až 40 rokov)

• dospelý vek (nad 40 rokov)

Distribúcia postihnutých oblastí tela

• Ohnisko

• Segmentové

• Multifokálne

• Generalizované (s / bez postihnutia nôh)

• Hemidystónia

Časaja štruktúra

• Priebeh choroby

- Stabilný

- Progresívne

• Vytrvalosť

- Vytrvalé

- Špecifické pre akciu

- S dennými výkyvmi

- Paroxysmálny

Súvisiace funkcie

Izolovaná dystónia alebo v kombinácii s inými pohybovými poruchami

• Izolovaná dystónia

• Kombinovaná dystónia

Prítomnosť ďalších neurologických alebo systémových prejavov

• Zoznam súvisiacich neurologických prejavov

II Etiológia

Poruchy nervového systému

  • Známky degeneratívnych porúch
  • Známky štrukturálnych (zvyčajne statických) abnormalít
  • Žiadne známky degenerácie alebo štrukturálnych abnormalít

Vrodené alebo získané

  • Vrodené

- Autozomálne dominantné

- Autozomálne recesívny

- X-viazaný recesívny

- Mitochondriálna

  • Získané

- Perinatálne poranenie mozgu

- Infekcie

- Liečivé účinky

- Toxické účinky

- Cievne poruchy

- Neoplastické poruchy

- Trauma mozgu

- Psychogénne poruchy

  • Idiopatické

- Sporadická forma

- Rodinná forma

Klinický význam klasifikácie dystónie a charakteristiky jednotlivých foriem

Smer klasifikácie I: klinické charakteristiky dystónie

Vekové zaradenie. Pri dystónii, ktorá sa vyvíja v detstve, je vysoká pravdepodobnosť zistenia príčiny, okrem toho sa tento typ dystónie vyznačuje vyššou pravdepodobnosťou progresie z ťažiskovej do zovšeobecnenej formy. Pri dystónii, ktorá sa vyskytuje počas prvého roka života, je veľmi vysoká pravdepodobnosť výskytu vrodených metabolických porúch ako etiológie. Dystónia, ktorá sa vyskytuje vo veku od 2 do 6 rokov, môže byť konzistentnejšia s dystonickou mozgovou obrnou, najmä ak nasleduje po období oneskoreného motorického vývoja. Ďalšie syndrómy dystónie, ako je napríklad dystónia závislá od dopa, sa zvyknú rozvíjať vo veku od 6 do 14 rokov. Napokon sporadická fokálna dystónia sa zvyčajne vyskytuje vo veku nad 50 rokov. [1,2,3]

Klasifikácia na základe distribúcie postihnutých oblastí tela. Terapia voľby pri liečbe fokálnej a segmentálnej dystónie zahŕňa použitie botulínových neurotoxínov, zatiaľ čo pri generalizovanej dystónii sa častejšie používajú systémové lieky alebo chirurgický zákrok (DBS - hĺbková stimulácia mozgu alebo baklofénová pumpa). Distribúcia zapojenia častí tela do patologického procesu sa môže časom meniť, zvyčajne ide o predtým nedotknuté oblasti. Šírenie dystónie možno pozorovať pri opakovaných pravidelných vyšetreniach.

Rozlišujú sa tieto formy dystónie v závislosti od postihnutia oblastí tela:

Ohnisko. Postihnutá je iba jedna oblasť tela (blefarospazmus, oromandibulárna dystónia, cervikálna dystónia, laryngeálna dystónia a kŕče spisovateľa). Cervikálna dystónia sa považuje za formu fokálnej dystónie, a to napriek skutočnosti, že na vzniku tejto patológie sa môže podieľať nielen krk, ale aj rameno..

Segmentové. Ovplyvnené sú dve alebo viac susedných oblastí tela (lebečná dystónia, bibrachiálna dystónia).

Multifokálne. Postihnuté sú dve alebo viac susedných oblastí tela (dystónia horných a dolných končatín, lebečné a dolné končatiny)..

Zovšeobecnený. Týka sa to kmeňa a najmenej 2 ďalších oblastí. Zovšeobecnená forma s postihnutím nôh sa lieči oddelene od formy dystónie, pri ktorej nie sú postihnuté nohy.

Hemidystonia. Na jednej strane je postihnutých niekoľko oblastí tela. Spravidla sekundárne k kontralaterálnemu poraneniu mozgu. [1,2,3]

ČasaJa som štruktúra. Existujú 4 typy variability prietoku:

Trvalé: prejavy dystónie sú stabilné po celý deň.

Špecifické pre akciu: dystónia sa objaví iba pri vykonávaní určitých činností alebo úloh.

S dennými výkyvmi: prejavy dystónie so zreteľnými dennými výkyvmi v podmienkach výskytu, závažnosti a fenomenológie.

Paroxysmálny: náhle, spontánne odznievajúce epizódy dystónie, zvyčajne vyvolané spúšťacím faktorom, s následným obnovením pôvodného neurologického stavu. [1,2,3]

Súvisiace funkcie

Izolovaná dystónia: dystónia je jediná motorická porucha (môže však zahŕňať trasenie).

Kombinovaná dystónia: kombinovaná s inými pohybovými poruchami (napríklad myoklónia, parkinsonizmus atď.). [1,2,3]

II. Smer klasifikácie: etiológia

Známky degenerácie zistené na makroskopickej, mikroskopickej alebo molekulárnej úrovni sú dôležitým spôsobom rozdelenia rôznych foriem dystónie do podskupín s degeneratívnymi a nedegeneračnými formami:

Degenerácia (progresívna štrukturálna porucha, ako je neuronálna smrť);

Statická lézia (progresívne poškodenie vývoja neurónov alebo získané lézie);

Žiadne známky degenerácie alebo štrukturálnych abnormalít. [1,2,3]

Vrodená alebo získaná forma

Medzi vrodené formy dystónie patria formy s preukázanou genetickou etiológiou.

Autozomálna dominantná forma. Do tejto kategórie spadá niekoľko autozomálnych dominantných foriem, napríklad DYT1 (OMIM # 128100), DYT5 (# 128230), DYT6 (# 602629), DYT11 (# 159900), rýchlo sa rozvíjajúci dystonický-parkinsonizmus (DYT12, # 128235), neuroferitinopatia ( NBIA3, # 606159), dentorubrálna pallido-Lewisova atrofia (# 125370) a Huntingtonova choroba (# 143100).

Autozomálna recesívna forma. Zoznam autozomálne recesívnych foriem vrodenej dystónie sa neustále rozširuje. Medzi tieto formy patrí Wilsonova choroba (OMIM # 277900), PKAN (NBIA1, # 234200), PLAN (NBIA2, # 256600) a juvenilný Parkinsonova choroba typu 2 (PARK2, # 600116) spolu s množstvom metabolických porúch..

X-viazaná recesívna forma. Vrodená dystónia spojená s X zahŕňa formy ako LUBAG syndróm (DYT3, OMIM # 314250), Lesch-Nihanov syndróm (# 300322) a Mohr-Tranebjaergov syndróm (# 304700).

Mitochondriálna forma. Mitochondriálne formy, ako je Leighov syndróm (OMIM # 256000) alebo Leberov syndróm s atrofiou optického nervu a dystóniou (# 500001), sú tiež dedičnými formami dystónie..

Klasifikácia DYT je v tomto článku uvedená ako zoznam, ktorý pomáha rozlišovať medzi podtypmi chorôb, nie však ako súčasť klasifikačného systému..

Získané formy dystónie sú spôsobené známymi špecifickými príčinami:

Perinatálne poškodenie mozgu: dystonická mozgová obrna, dystónia s neskorým nástupom;

Infekcia: vírusová encefalitída, letargická encefalitída, subakútna sklerotizujúca panencefalitída, vírus ľudskej imunodeficiencie (HIV), iné (tuberkulóza, syfilis atď.);

Liečivé účinky: levodopa a agonisty dopamínu, antipsychotiká (blokátory dopamínových receptorov), antikonvulzíva a blokátory kalciových kanálov;

Toxické účinky: mangán, kobalt, sírouhlík, kyanidy, metanol, disulfiram a kyselina 3-nitropropiónová;

Cievne poruchy: ischémia, krvácanie, arteriovenózne malformácie (vrátane aneuryzmy);

Neoplastické poruchy: nádor na mozgu a paraneoplastická encefalitída;

Trauma mozgu: trauma hlavy, operácia mozgu (vrátane stereotaxickej deštrukcie) a elektrická trauma;

Psychogénne poruchy (funkčné).

Ak nie je zistená príčina dystónie, klasifikuje sa ako idiopatická. Idiopatická dystónia zase môže byť:

Táto kategória zahŕňa veľa prípadov ohniskovej alebo segmentovej izolovanej dystónie s nástupom v dospelosti. Najbežnejšie formy ohniskovej dystónie môžu byť sporadické alebo rodinné. Štúdiom a objavením nových génov zodpovedných za vývoj dystónie je možné idiopatické formy preklasifikovať do dedičnej formy. [1,2,3,5,6,12,16]

2. Diagnostika

2.1 Sťažnosti a anamnéza

Prudké pohyby rôznych častí tela (v závislosti od formy dystónie). Násilné pohyby sa môžu vyskytnúť v pokoji bez spúšťacieho faktora a zosilniť sa fyzickým a emocionálnym stresom. Bolesť je charakteristická pre postihnutú časť tela (sval / svalová skupina). [3,16]

2.2 Fyzikálne vyšetrenie

Odporúča sa diagnostikovať dystóniu klinicky. [1,2,3,16]

Sila odporúčania A (úroveň dôkazu - 1).

Poznámky: Základom pre diagnózu je špeciálne neprirodzené (dystonické) držanie tela (s trémou alebo bez nej) a špecifické znaky: nadmerné a zrkadlové pohyby, korekčné gestá (tabuľka 2).

Tabuľka 2. Motorické (motorické) prejavy spojené s dystóniou

Spontánne pulzujúce, rytmické, ale často nestabilné, vzorované pohyby, ktoré sa vyskytujú pri kontrakcii svalov postihnutých dystóniou, ktoré sa často zintenzívňujú pri pokuse o udržanie počiatočného (normálneho) držania tela. Dystonický tremor sa nemusí zmierniť, aj keď sa patologický dystonický postoj („nulový bod“) nechá vyvinúť bez odporu. Dystonický tremor je niekedy dosť ťažké odlíšiť od základného tremoru.

Nadmerná aktivácia motora, ktorá sa často pozoruje pri dystónii, je nedobrovoľná kontrakcia svalov, ktorá sprevádza, ale je anatomicky odlišná od základných dystonických pohybov. Zvyčajne sa vyskytujú na vrchole dystonických pohybov..

Zrkadlová dystónia je špecifický postoj alebo pohyby, ktoré sú svojou povahou podobné alebo podobné dystonickým a zvyčajne sa vyskytujú na postihnutej strane, keď sa pohyby alebo činnosti vykonávajú z kontralaterálnej strany..

Opravné gestá (zmyslové činnosti alebo antagonistické pohyby)

Svojvoľné akcie, ktoré vám umožňujú eliminovať výskyt patologického držania tela alebo špeciálnym spôsobom opraviť dystonické pohyby. Spravidla ide o jednoduché pohyby alebo dotyky v oblasti tela postihnutej dystóniou, zároveň však nejde o intenzívny zásah proti prejavom dystónie..

Motorické syndrómy dystónie sa vyznačujú významnou mierou fenotypovej variability, zatiaľ čo vrstvenie rôznych symptómov a syndrómov sa pozoruje pomerne často. Neexistujú žiadne patognomické príznaky, ktoré by umožnili spoľahlivo určiť klinický a etiologický vzťah s genetickými alebo vonkajšími faktormi..

Závažnosť dystónie sa môže líšiť v závislosti od polohy tela alebo jeho jednotlivých častí a dobrovoľných pohybov v postihnutej časti tela, ako aj rôznymi spôsobmi ovplyvňuje každodennú činnosť pacienta. Boli vyvinuté špeciálne klinické stupnice na meranie charakteristík klinických prejavov, závažnosti, závažnosti dystónie, variabilnej povahy prejavov dystónie, vplyvu dystónie na život. Nemotorické (nemotorické) príznaky dystónie - bolesť, depresia, úzkosť, sociálne fóbie - sú charakteristické klinické prejavy, ktoré spolu s motorickými príznakmi tvoria klinický obraz choroby a významne ovplyvňujú kvalitu života pacientov. [1,2,3,16]

Klinickú diagnostiku dystónie sa odporúča vykonať pomocou videozáznamu. [17]

Sila odporúčania A (úroveň dôkazu - 1).

Komentár: Videozáznam pacienta s dystóniou je dôležitým štádiom diagnostiky, ďalšieho plánovania postupov pri injekcii botulotoxínu alebo iných metód liečby, ako aj následného vyhodnotenia výsledkov terapie [Orlova OR, 2000]. Váhy na hodnotenie cervikálnej dystónie a blefarospazmu a protokoly videozáznamu sú k dispozícii na webovej stránke www.botulin.ru v sekcii Knižnica špecialistu a v časti Lekárske technológie na liečbu fokálnej dystónie. [17]

Odporúča sa vykonať diferenciálnu diagnostiku rôznych foriem dystónie. [3]

Sila odporúčania A (úroveň dôkazu - 1).

Klinické znaky jednotlivých foriem dystónie

Cervikálna dystónia, blefarospazmus a kŕče spisovateľa sú najbežnejšie formy ohniskovej dystónie. Zriedkavejšími formami sú oromandibulárna, laryngeálna, faryngálna a fokálna dystónia chodidla. Ohniskové dystónie postihujú ľudí v produktívnom veku, vysoký stupeň sociálnej neprispôsobenosti a zdravotné postihnutie pacientov v dôsledku tvorby výraznej funkčnej poruchy (udržiavanie hlavy v rovnej polohe - pri cervikálnej dystónii, funkčná „slepota“ - pri blefarospazme, poruchách písania - pri kŕčoch pri písaní, poruchách reči, žuvanie a prehĺtanie - s oromandibulárnou a faryngeálnou dystóniou, tvorba hlasu - s hrtanovou dystóniou). [3]

Cervikálna dystónia (CD) alebo spastická torticollis je najbežnejšou formou svalovej dystónie. CD je charakterizované zapojením obmedzenej skupiny svalov krku a occiputu do hyperkinézy. Zapojenie krčných svalov (prejavujúce sa v rôznej miere) vedie k rozvoju patologických polôh hlavy, krku a ramien, ktoré sú najčastejšie sprevádzané rotáciou okolo vodorovnej osi (torticollis) a dystonickými trasami hlavy, keď sa pozoruje aj kontrakcia antagonistických svalov. Bolesť v krčnej, okcipitálnej, pleurálnej oblasti, pozorovaná v 75% prípadov. V postihnutých svaloch sa vyvinú myofasciálne syndrómy s typickým ožarovaním, ktoré je jednou z hlavných príčin bolestivého syndrómu. Bolesť môže byť tiež spôsobená stláčaním nervových kmeňov spazmodickými svalmi, podráždením receptorov bolesti v periartikulárnych štruktúrach. Nástup choroby je vo väčšine prípadov subakútny alebo postupný (niekoľko týždňov alebo mesiacov). Mnoho pacientov v počiatočných štádiách CD dokáže znížiť jej závažnosť korekčnými gestami (dotýkanie sa brady alebo líca). Dynamika CP sa prejavuje v úzkej súvislosti s pohybom, držaním tela. Takže s dobrovoľnými pohybmi a vertikalizáciou sa zvyšuje a v polohe na bruchu sa výrazne znižuje. Dystónia sa zhoršuje únavou a psycho-emocionálnym stresom. Fenomén denných výkyvov je charakteristický: zníženie závažnosti CD po spánku. Pitie alkoholu krátko zmierňuje príznaky v prvých mesiacoch po nástupe choroby. CD zvyčajne progreduje počas prvých 2 až 5 rokov ochorenia, potom (bez liečby) príznaky dosiahnu plató. Toto ochorenie spravidla nie je len príčinou zdravotného postihnutia, ale tiež výrazne obmedzuje dennú aktivitu pacientov. Depresia, úzkostné poruchy a sociálne fóbie sú najbežnejšími stavmi spojenými s CD, ktoré ďalej prehlbujú spoločenský význam a odôvodňujú vývoj starostlivých prístupov k liečbe tohto ochorenia. V 75% prípadov majú pacienti s CD fenomén hyperexlexie (skákanie, škubnutie pri neočakávaných podnetoch).

U najviac 20% pacientov sa vyvinie spontánna remisia počas prvých 5 rokov. Priemerná doba remisie je 6 mesiacov. Mnoho pacientov si dlho udržiava vôľovú kontrolu nad nedobrovoľnými pohybmi hlavy. U 1/3 pacientov sa dystónia následne týka ďalších častí tela. Prirodzená je kombinácia CD s kŕčom pri písaní (45%), blefarospazmom (35%), oromandibulárnou dystóniou (10%), dystonickým trasom ruky (27%)..

Hlava môže vykonávať pohyby v horizontálnej, čelnej a sagitálnej rovine, ako aj vytvárať bočný posun („posun“). Profesor G. Raichel (Nemecko) identifikoval pohyby krku na tele a pohyby hlavy na krku („torticollis, cake, laterocollis, laterocaput, anterocollis, anterocaput, retrocollis, retrocaput“).

Najtypickejším prejavom cervikálnej dystónie je rotácia hlavy (brady) - torticollis. S progresiou ochorenia sú do patologického procesu zapojené nové svaly, ktoré môžu byť sprevádzané zmenou polohy hlavy nielen v jednej, dvoch, ale aj v troch rovinách. Spravidla existuje kombinácia patologických polôh (napríklad otočenie hlavy do strany a naklonenie hlavy do ramena). Smer posunutia hlavy sa hodnotí podľa smeru posunutia brady. [3]

Blefarospazmus (BSP) je spôsobený dystonickými kontrakciami m. orbicularis oculi, ktorú tiež často sprevádzajú kontrakcie m. procerus a m. zvlňovač. K nástupu ochorenia zvyčajne dochádza postupne, s nástupom podráždenia alebo suchosti očí, po ktorých nasleduje vývoj výrazného žmurkania, najmä pri jasnom svetle. BSP je charakterizovaný polymorfizmom motorických prejavov. V klinickej praxi sa pozorujú nasledujúce varianty BSP: 1) rýchle blikanie - u 10% pacientov; 2) epizódy skrutkovania vo forme častých, krátkodobých, rytmických kŕčov kruhových svalov očí - v 17%; 3) epizódy dlhodobého zatvárania očí - u 46%; 4) epizódy častých rytmických kŕčov kruhových svalov očí v kombinácii s individuálnym zášklbom očných viečok - v 7%; 5) zatváranie očí, ktoré pacienti nazývajú „poklesnutie viečok“ - u 20% [3].

U všetkých pacientov sa odhaľuje dynamika klinických prejavov. Najväčšia závažnosť blefarospazmu je zaznamenaná pri tých činnostiach, ktoré si vyžadujú konkrétne použitie zraku, ako aj státie a chôdzu, vonku, s emočným stresom, únavou, v preplnenej miestnosti, keď hovoríte, popoludní, pri jasnom osvetlení. Krátke užívanie alkoholu zlepšuje stav u niektorých pacientov. V počiatočných štádiách ochorenia je zachovaná čiastočná vôľová kontrola nad mimovoľnými pohybmi. Najčastejšie korekčné gestá používané pacientmi na oslabenie alebo dočasné odstránenie blefarospazmu možno rozdeliť do troch skupín: 1) techniky vedúce k zmene vizuálnej aferentácie (zatvorenie jedného oka, škúlenie, nosenie okuliarov s tónovanými šošovkami, snímanie a nasadenie okuliarov, pri pohľade dole); 2) rôzne manipulácie v hornej polovici tváre (dotyky alebo stlačenie prstov na oblasť spánkov, obočia, čela, mosta nosa, horného viečka); 3) rôzne manipulácie v dolnej polovici tváre (dotýkanie sa brady, fajčenie a manipulácia s cigaretou v ústach, prítomnosť cudzieho predmetu v ústach - žuvačky, semená, semená, semená, sladkosti; kašeľ, rôzne svojvoľné pohyby svalov dolnej polovice tváre). Pokles alebo zmiznutie nedobrovoľných pohybov je charakteristické v neobvyklom prostredí, najmä pri vymenovaní lekára. Na diagnostické účely môžete použiť provokatívnu techniku: na príkaz lekára je pacient vyzvaný, aby čo najviac na 5 sekúnd zavrel oči, potom ich na 5 sekúnd čo najviac otvoril. Po 4 až 6 opakovaniach takýchto pohybov sa prejavia príznaky blefarospazmu. Spontánne remisie u pacientov s blefarospazmom sú menej typické ako u pacientov s cervikálnou dystóniou. V 75% prípadov sú na začiatku ochorenia zaznamenané senzorické príznaky - pocit podráždenia sliznice očí sprevádzaný slzením, bolesťou v oblasti očí, pocitom „piesku“ v očiach a pocitom pálenia, nepríjemnými pocitmi v oblasti očí, suchosťou očí (až po syndróm „suchého oka“)... [3]

Izolovaný blefarospazmus sa pozoruje u približne 40% pacientov [4]. V iných prípadoch sa blefarospazmus kombinuje s prejavmi dystónie v dolnej polovici tváre, ktoré sú kombinované výrazom lebečná dystónia. U pacientov s blefarospazmom, dokonca aj v počiatočných štádiách, možno pozorovať mimovoľné pohyby v dolnej polovici tváre, ale tieto pohyby pacient zvyčajne ignoruje alebo ich vníma ako kompenzáciu za otvorenie očí. [4]

Oromandibulárna dystónia (OMD) sa prejavuje vo forme: nedobrovoľného otvárania a / alebo zatvárania úst, zovretia čeľustí (dystonický trizmus), zakrivenia pier, líca, jazyka, mimovoľného výčnelku a iných pohybov jazyka, bočných pohybov dolnej čeľuste, zovretia čeľustí, násilného úsmevu pri rozprávaní maškrtenie. Pacienti používajú nápravné gestá, ako napríklad: rôzne manipulácie rukami v dolnej polovici tváre (dotyky, stlačenie atď.), Hryzenie pery, pohyb jazyka v ústach, žuvanie alebo cmúľanie rôznych predmetov - kostí, semien, sladkostí, iné ľubovoľné pohyby pohyby svalov dolnej polovice tváre. Dočasná kontrola je zriedkavá. Poznať príznaky OMD je veľmi dôležité pre zubných lekárov rôznych špecialít, najmä pre ortopédov a ortodontistov. OMD sa spravidla začína v dospelosti a starobe, keď sa zvyčajne vykonáva masívne zubné ošetrenie, po ktorom nasleduje zubná protéza, ktorá môže byť spúšťačom AMD u predisponovaných pacientov alebo u ktorých sa už prejavujú iné prejavy dystónie, ktoré zubár nezaznamená (napríklad časté blikanie, alebo mierne vyjadrená patologická poloha hlavy alebo spazmus spisovateľa). Jedným zo znakov vývoja AMD je pretrvávajúca sťažnosť pacientov na „nepríjemnosť pri žuvaní“ alebo „nepríjemnosť v polohe dolnej čeľuste a protéz“. [4]

Laryngeálna dystónia (LD) je hraničným problémom medzi laryngológiou (foniatriou) a neurológiou. Hlavnými prejavmi LD sú chrapot, prerušovaný hlas počas rozhovoru, tlmený hlas, hlas „štekania“. U mnohých pacientov zostáva šepot reči normálny, dysfónia môže pri speve úplne chýbať (paradoxná kinezia). Posilnenie dystonických kŕčov počas bežnej reči nastáva pod vplyvom rečovej záťaže, emočného stresu, všeobecnej únavy. Laryngeálna dystónia je jednou z najťažších porúch hlasu, ktorá sa prejavuje prerušovanou fonáciou s napätým stláčaním. Forma adduktora je najtypickejšia, pozorovaná v 90% prípadov. Pri tejto forme sa pozoruje dystonická hyperaktivita vo addukčných svaloch hlasiviek (mm. Cricothyroideus, cricoarytenoideus lateralis, interarytenoideus). Oveľa menej často (menej ako 10%) existuje forma únoscu, v ktorej je hyperaktivita pozorovaná u m. сricoarytenoideus posterior. Zmiešané formy sú ešte menej bežné. Pri LD je spolu s poruchami hlasu charakteristickým príznakom porucha dýchania (v dôsledku poruchy prechodu vzduchu cez hrtan) - prerušovaná, stlačená. Niekedy sa tento príznak mylne považuje za bronchiálnu astmu. Dýchanie sa zvyčajne zlepšuje pri rozprávaní a spievaní (paradoxná kinezia). [3]

Faryngeálna dystónia sa prejavuje vo forme ťažkostí s prehĺtaním (častejšie - pri konzumácii tuhej stravy), periodicky vznikajúceho pocitu „hrčky v krku“ pri prehĺtaní a / alebo v pokoji. Faryngeálna dystónia sa často kombinuje s hrtanovou alebo OMD. [3,5]

Lebečná dystónia. Tento termín kombinuje prejavy ohniskových foriem dystónie v tvári a hlave v rôznych kombináciách. Najbežnejšia kombinácia bežného blefarospazmu (zahŕňajúceho kŕč v strede tváre) a oromandibulárnej dystónie. Toto sa často označuje výrazmi „parazpasmus tváre, stredný spazmus tváre, sm Mezha, sm Bruegel“. [3]

Spazmus pri písaní je dystónia špecifického druhu konania (prejavujúca sa počas písania, vo výnimočných prípadoch - pri práci na počítači), sa vyskytuje u ľudí v mladšom veku ako CD a blefarospazmus. Hlavné klinické prejavy kŕče pri písaní: napätie ruky / paže pri písaní, zmena držania ruky / paže počas písania, zmena, spomalenie rukopisu, zhoršená fúzia písma, zväčšenie veľkosti písmen, chvenie ruky pri písaní, nedôslednosť písania. Pacienti vyberajú perá rôznych tvarov a priemerov, menia polohu ruky a prstov pri písaní a pomáhajú pri písaní druhou rukou. S postupujúcim kŕčom spisovateľa môžu byť narušené ďalšie činnosti vykonávané rukou - domácnosťou, profesionálom. V týchto prípadoch hovoria o progresívnom kŕči pri písaní. [3]

Generalizovaná dystónia sa vyznačuje pomalými, nútenými, hlavne rotačnými pohybmi hlavy, trupu a končatín. Človek má dojem, že svalové skupiny zúčastňujúce sa na hyperkinéze sú nútené neustále a bolestivo prekonávať odpor svalových antagonistov. Vznikajúce neobvyklé nepohodlné polohy môžu pretrvávať dlho. Generalizovaná dystónia sa zhoršuje dobrovoľnými pohybmi a emočným stresom a zmizne počas spánku. Trvalé dystonické držanie tela sa postupne vyvíja, napríklad zvýšená bedrová lordóza (bedrová hyperlordóza) s flexiou nôh v bedrových kĺboch ​​a vnútornou rotáciou rúk a nôh. V tých prípadoch, keď v dôsledku výrazného zvýšenia svalového tonusu dôjde k pretrvávajúcemu patologickému dystonickému držaniu tela, ale hyperkinéza chýba alebo sa už nezistí, hovoríme o fixnej ​​(rigidnej) dystónii. [deväť]

V závislosti od veku nástupu a ďalších charakteristík sa rozlišujú dve formy ochorenia: včasná forma spojená s mutáciou na dlhom ramene chromozómu 9 (9q34) a neskorá forma spojená s mutáciou na dlhom ramene 8. alebo krátkom ramene 18. chromozóm. Dystónia spojená s génom DYT1 kódujúcim proteín TorsinA je najznámejšou a etiologicky opísanou patológiou, dedí sa autozomálne dominantným spôsobom a má penetráciu asi 30%. Druhý identifikovaný gén, THAP1, spôsobuje dystóniu typu DYT6, autozomálny dominantný syndróm izolovanej dystónie s asi 60% penetráciou. Podobné prejavy možno pozorovať aj v sporadických alebo rodinných prípadoch neznámej etiológie. [6, 8, 10]

Klinické prejavy sa zvyčajne vyvíjajú v 1. alebo 2. dekáde života, v 1/3 prípadov - až 15 rokov. V prípade debutu v ranom detstve sa spočiatku objavujú poruchy chôdze, ktoré je spočiatku ťažké interpretovať správne. Pri debute v dospelosti sa naopak násilné pohyby objavujú najskôr v oblasti drieku a horných končatín, až v 1/3 prípadov prechádzajú do zovšeobecnenej formy. [desať]

Myoclonus - dystónia (myoklonická dystónia) - prejavy podobné myoklónu s rýchlymi dystonickými pohybmi. Myoclonus in myoclonus dystonia nie je epileptický. Pacienti s „myoklonickou dystóniou“ (DYT11) majú kombináciu dystónie a myoklónie; tento jav v skutočnosti môže predstavovať „esenciálny myoklonus“, pretože veľa z týchto pacientov má iba jemnú sprievodnú dystóniu alebo niektorí pacienti majú čistý myoklonus, zatiaľ čo iní členovia tej istej rodiny majú myoklonus aj dystóniu ; v mnohých prípadoch možno myoklonické zášklby odlíšiť od rýchlych „konvulzívnych“ dystonických pohybov na základe výsledkov klinického a elektrofyziologického hodnotenia [7].

Dystónia-parkinsonizmus zahŕňa množstvo porúch, z ktorých väčšina je dedičná, kde sa kombinujú príznaky dystónie a parkinsonizmu, niekedy s príznakmi postihnutia pyramídového traktu alebo inými neurologickými poruchami. Časté sú aj nemotorické poruchy vrátane kognitívnych porúch. Obzvlášť zaujímavé sú: dystónia závislá od DOPA (DRD, dystonia reagujúca na DOPA, Segawaova choroba), Wilsonova-Konovalovova choroba, parkinsonizmus spojený s Parkinom, PINK1 a DJ-1 (PARK2, 6 a 7), X -viazaný dystonický-parkinsonizmus / LUBAG syndróm (DYT3), rýchlo progresívny dystonický-parkinsonizmus (DYT12) a neurodegenerácia s depozitmi železa v mozgu (NBIA vrátane neurodegenerácie spojenej s PANK2 a PLA2G6, neuroferitinopatie a ďalších foriem). V súčasnosti sa naďalej identifikujú rôzne nové dominantné, recesívne a X-viazané gény, ktoré sú základom vývoja dystonického-parkinsonizmu, ktorým sú priradené značky DYTn alebo PARKn. Dystónia závislá od DOPA, predtým označovaná ako progresívna dystónia s výraznými výkyvmi počas dňa (Segawaova choroba), sa začína v detstve. Toto ochorenie je založené na mutácii génu GTP-cyklohydrolázy I na dlhom ramene chromozómu 14 (14q22.3). Mechanizmus dedičnosti je autozomálne dominantný s nízkou penetráciou. Závažnosť dystonických pohybov kolíše počas dňa, ale v priebehu rokov má tendenciu stúpať s progresiou ochorenia. [6, 8, 9]

2.3 Laboratórna diagnostika

Genetické testovanie sa odporúča vykonať až po klinickej diagnóze. [desať]

Sila odporúčania B (úroveň dôkazu - 2).

Komentár: Genetické testovanie ako jediná diagnostická metóda nestačí na diagnostiku dystónie bez klinických príznakov [9, 10]. Genetické vyšetrenie by sa malo vykonať až po stanovení klinickej diagnózy. [desať]

Diagnostické testovanie DYT-1 a genetické poradenstvo sa odporúčajú pacientom s prejavom ochorenia s dystóniou končatiny, s primárnou dystóniou s nástupom pred 30. rokom života, ako aj s nástupom ochorenia po 30 rokoch za prítomnosti príbuzných s včasným prejavom dystónie [9, 10]

Sila odporúčania B (úroveň dôkazu - 2).

Poznámky: Pri rodinnej dystónii v asymptomatických prípadoch sa testovanie DYT-1 neodporúča. Diagnostické testovanie DYT-6 sa odporúča u pacientov s dystóniou so skorým nástupom alebo s familiárnou dystóniou s kraniocervikálnou formou [5, 6] alebo po vylúčení DYT-1. Pacienti s včasným nástupom myoklónu, končatín alebo krku, najmä s možnosťou autozomálne dominantného dedičstva, by mali byť testovaní na gén DYT-11 [7]. Diagnostika génu DYT-8 sa odporúča u pacientov so symptomatickou paroxysmálnou nekinézigénnou formou. Genetické vyšetrenie na mutáciu GLUT1 sa odporúča u pacientov s paroxysmálnou dyskinézou vyvolanou námahou, najmä ak je podozrenie na postihnutie GLUT1 v dôsledku výskytu záchvatov alebo hemolytickej anémie. [8]

Neurofyziologické testy sa neodporúčajú na bežné použitie pri diagnostike a klasifikácii dystónie. [12]

Sila odporúčania D (úroveň dôkazu 4).

Poznámky: Rôzne neurofyziologické testy môžu potvrdiť funkčné poškodenie u pacientov s dystóniou. Vo väčšine prípadov neurofyziologické patológie nie sú špecifické a nemusia korelovať s klinickým obrazom a sú klinicky nevýznamné, preto sa neodporúčajú na bežné použitie pri diagnostike alebo klasifikácii dystónie. Na posúdenie vlastností dystónie však môžete použiť viackanálový EMG z rôznych svalov [12]

Diagnostický test s L-DOPA sa odporúča pre všetkých pacientov s včasnou dystóniou bez alternatívnej diagnózy. [8]

Sila odporúčania A (úroveň dôkazu - 1).

Poznámky: Diagnostický test s L-DOPA sa vykonáva u všetkých pacientov s včasnou dystóniou bez alternatívnej diagnózy [Robinson R et al., 1999]. To môže odhaliť dystoniu závislú od DOPA (Segawova choroba). Liek L-DOPA (v kombinácii s karbidopou) v terapeutickej dávke pre vhodný vek a telesnú hmotnosť sa užíva perorálne, účinok by sa mal dostaviť za 25 - 60 minút a pretrvávať niekoľko hodín. [8]

2.4 Inštrumentálna diagnostika

Metódy neuroimagingu mozgu sa rutinne neodporúčajú s explicitnou klinickou diagnózou primárnej dystónie u dospelých pacientov [14].

Sila odporúčania A (úroveň dôkazu - 1).

Poznámky: Metódy neuroimagingu mozgu (MRI, fMRI, CT atď.) Sa rutinne neodporúčajú na explicitnú klinickú diagnostiku primárnej dystónie u dospelých pacientov, pretože v tomto prípade sa očakávajú normálne výsledky [13]. Štúdium štruktúry mozgu pomocou MRI je nevyhnutné v prípade skríningu sekundárnych foriem dystónie [14]. Na rozlíšenie akumulácie vápnika a železa môže byť potrebná počítačová tomografia. [štrnásť]

2.5 Iná diagnostika

Rizikové faktory vzniku dystónie

Hlavným faktorom je prítomnosť dystónie u príbuzných. Významnými rizikovými faktormi v prítomnosti genetickej predispozície na dystóniu sú psychický stres (akútny a chronický) a periférne účinky, často sa pozoruje ich kombinácia. Senzorické príznaky, ktoré často predchádzajú výskytu dystonického javu, naznačujú výrazný účinok nadmerného aferentného toku z receptorov všetkých spôsobov (koža, svaly, šľachy, vnútorné orgány, cievy) v príslušnej oblasti. Často je to spôsobené predchádzajúcim traumatickým alebo iným dopadom v tejto oblasti. Periférne rizikové faktory (provokujúce faktory): dlhodobé nadmerné zaťaženie svalov, bolestivý syndróm, dlhodobé posturálne zaťaženie v príslušnej oblasti, lokálne poranenia 0,5 - 2 roky pred nástupom ochorenia. Rizikový faktor CD - dlhodobá existencia syndrómu „krátkych nôh“ - jeden z faktorov prispievajúcich k tvorbe lateralizovaných myofasciálnych a svalovo-tonických syndrómov v trapézovom kĺbe, páse, scalenových svaloch, svale levatora lopatky, sternocleidomastoidnom svale. Trvalé lateralizované bolestivé svalové napätie je jedným z dôležitých aferentných periférnych faktorov v patogenéze cervikálnej dystónie [3]. Korekcia „krátkej nohy“ s pätou je ďalším terapeutickým účinkom u pacientov s cervikálnou dystóniou. [3]

2.6 Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnostika cervikálnej dystónie sa uskutočňuje s chorobami a syndrómami, pri ktorých sa pozoruje patologická poloha alebo pohyby hlavy: vrodené svalové torticollis, myopatické syndrómy, ortopedické a reumatické poruchy (subluxácia v atlanto-axiálnom kĺbe, subluxácia ramena, zakrivenie chrbtice atď.), Lézie 11 nerv alebo koreň, horné krčné korene, vrodené anomálie krčných stavcov, patológia stavcov (patologické zlomeniny, spondylitída), objemové útvary v mäkkých tkanivách krku, kompenzačná inštalácia a pohyby hlavy s patológiou únoscov a iných okulomotorických nervov, nystagmus, strabizmus, neúplná leucorrhoea, hlava s syringomyeliou alebo nádorom vysokej chrbtice, akútna torticollis s patológiou krčných medzistavcových platničiek, benígna paroxysmálna torticollis u dojčiat, Sandiferov syndróm (gastroezofageálny reflux), tiky, psychogénna torticollis.

Diferenciálna diagnostika blefarospazmu sa vykonáva pri myasthenia gravis a iných ochoreniach prejavujúcich sa ptózou, tikmi, fotofóbiou, apraxiou otvorenia očí, hemifaciálnym kŕčom, neuropatiou tvárového nervu, psychogénnym blefarospazmom. Vylúčenie myasthenia gravis má zásadný význam, pretože myasthenia gravis predstavuje obmedzenie liečby botulotoxínom. Pri hemifaciálnom spazme sa obočie zdvihne (kvôli spazmu čelného svalu) a pri blefarospazme sa vytiahne na obežnú dráhu.

Diferenciálna diagnostika oromandibulárnej dystónie sa vykonáva s bruxizmom, rôznymi typmi trizizmu, tiku, myofasciálneho syndrómu žuvacích svalov s príznakmi svalovo-artikulárnej dysfunkcie a disoklúzie, neskorej (tardívnej) neuroleptickej dyskinézy, spontánnej orofaciálnej dyskinézy u starších ľudí..

Na vykonanie presnej diferenciálnej diagnostiky laryngeálnej dystónie s inými ochoreniami hrtana je potrebná foniatrická a fonoskopická štúdia s vizualizáciou všetkých štruktúr hrtana..

Diferenciálna diagnostika spazmu pri písaní zahŕňa hemisyndrómy parkinsonizmu a spasticity, neuropatie, plexopatie, syndrómy prepracovania, esenciálny tremor. [3]

3. Liečba

Modely pacientov

Sú tvorené na základe optimálneho výberu znakov: nozologická jednotka, kód ICD-10, veková kategória, štádium ochorenia, fáza ochorenia, komplikácie, stratifikačné riziko, typ lekárskej starostlivosti, podmienky lekárskej starostlivosti, forma lekárskej starostlivosti, ktoré majú najväčší vplyv na taktiku riadenia. pacient (tab. 3).

Tabuľka 3. Modely pacientov s dystóniou

Model

Účel liečby

Metódy liečby

Model A - pacient s cervikálnou dystóniou

Zlepšenie kvality života pacientov znížením závažnosti príznakov CD a znížením bolesti

BTA, chirurgické metódy - hĺbková stimulácia mozgu (s rezistenciou na BTA), farmakoterapia, kineziterapia, cvičebná terapia

Model B - pacient s blefarospazmom

Zlepšenie kvality života pacientov znížením závažnosti príznakov blefarospazmu a obnovením normálnych vizuálnych funkcií

BTA, farmakoterapia, „ružové okuliare“ (ošetrené špeciálnym roztokom), chirurgické metódy (periférna chirurgia ako doplnok k botulínovej terapii)

Model C - pacient s hemifaciálnym kŕčom

Zlepšenie kvality života pacientov znížením závažnosti príznakov hemifaciálneho kŕče.

BTA, chirurgické metódy - neurovaskulárna dekompresia (v prípade rezistencie na BTA a prítomnosti neurovaskulárneho konfliktu koreňa lícneho nervu)

Model D - pacient s inými typmi dystónie

Zlepšenie kvality života pacientov znižovaním závažnosti príznakov dystónie a znižovaním bolesti

BTA, farmakoterapia, chirurgické metódy - hĺbková stimulácia mozgu (s rezistenciou na BTA), kinezioterapia, cvičebná terapia

Model E - pacient s generalizovanou dystóniou

Zníženie bolesti, uľahčenie starostlivosti, zníženie závažnosti príznakov dystónie

BTA, chirurgické metódy - hĺbková stimulácia mozgu, farmakoterapia, kineziterapia, cvičebná terapia

Zložitosť manipulácie s BTA pri liečbe dystónie

Postup liečby rôznych typov dystónie pomocou BTA je komplexná high-tech metóda poskytovania lekárskej starostlivosti, ktorá si vyžaduje špeciálne podmienky a vybavenie pre postup, vysokokvalifikovaných odborníkov. Lekár, ktorý podáva injekciu BTA, musí mať vysoko kvalitné vedomosti a praktické zručnosti, absolvovať špecializované školenie v oblasti injekcie a súvisiacich techník. Príprava na injekciu by mala zahŕňať použitie moderných metód klinického hodnotenia dystónie (použitie špecializovaných váh), byť schopný zvoliť cieľové svaly pre injekcie a dávkovací režim lieku a určiť potrebu súbežných liečebných metód. Proces prípravy injekcie by mal trvať dostatočný čas kvôli priamej korelácii s úspechom postupu. Obzvlášť dôležitou súčasťou postupu je použitie techník kontroly vstrekovania. Lekársky ústav musí byť vybavený špeciálnymi prístrojmi, ktoré umožňujú injekcie s vysokou presnosťou (prístroj EMG, prenosný analyzátor elektrického signálu atď.). Lekár musí byť schopný ovládať techniky práce na zariadeniach na zobrazovanie presnosti injekcií.

Procedúra injekcie BTA na liečbu rôznych typov dystónie je teda manipulácia, ktorá si vyžaduje dostatok času, potrebné technické vybavenie a kvalifikovaného odborníka. [25]

3.1 Konzervatívna liečba

Ciele liečby:

dosiahnutie stabilnej remisie choroby pri zachovaní pracovnej schopnosti a sociálnej aktivity pacientov;

prevencia opakovania príznakov dystónie. [pätnásť]

To sa dá dosiahnuť iba pravidelnými opakovanými injekciami prípravkov botulotoxínu do spazmických svalov..

Ako metóda voľby pri liečbe pacientov s dystóniou sa odporúčajú lokálne injekcie botulotoxínu typu A (BTA) [3,4,15, 17, 18, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25].

Sila odporúčania A (úroveň dôkazu - 1).

Poznámky: Táto metóda umožňuje eliminovať patologické svalové kontrakcie pri zachovaní ich funkcie. Na dosiahnutie stabilnej remisie a zachovanie kvality života pacientov by sa mali lieky BTA predpísať pacientovi ihneď po diagnostikovaní fokálnej dystónie, pretože ide o lieky prvej voľby. Injekcie sa majú robiť pravidelne, priemerne každé 3-4 mesiace. Interval medzi injekciami sa však môže líšiť v závislosti od pohody pacienta a je možné ho skrátiť na 2 mesiace alebo predĺžiť. Moderné európske smernice pre liečbu dystónie uprednostňujú pružný interval medzi injekciami, „na žiadosť pacienta“, keď účinok predchádzajúcej injekcie klesá. Bezpečnosť a vysoká účinnosť botulínovej terapie bola dokázaná mnohými kontrolovanými štúdiami a 30 rokov klinickej praxe..

Botuloterapia sa odporúča pri cervikálnej dystónii (stupeň A), blefarospazme (stupeň B), hemifaciálnom spazme (stupeň C), fokálnej dystónii horných končatín (stupeň B), spastickej addukčnej dysfónii (stupeň B) (American Academy of Neurology Guidelines) [Simpson a kol., 2008].

1. Injekcie BTA sú prvolíniovou liečbou primárnej lebečnej (okrem oromandibulárnej) alebo cervikálnej dystónie (stupeň A)..

2. BTA je účinný pri spazmoch (stupeň A) a je pravdepodobne účinný aj pri iných druhoch dystónie horných končatín, je však potrebný opatrnejší výber dávky kvôli častej svalovej slabosti..

3. BTA je pravdepodobne účinná pre adduktorový typ laryngeálnej dystónie, ale nie sú k dispozícii dostatočné údaje na potvrdenie jeho účinnosti pri abdukčnom type laryngeálnej dystónie a pri svalovej tonickej dysfónii..

4. Lieky BTA sú bezpečné a účinné pri dlhodobých opakovaných injekciách, ale lekári a pacienti by si mali uvedomiť, že vysoké kumulatívne dávky môžu byť nebezpečné, najmä pre deti..

5. Aby sa zaistila najlepšia účinnosť a bezpečnosť, odporúča sa injekcie BTA uskutočňovať pod EMG alebo ultrazvukovou kontrolou..

6. Injekcie BTA sú kontraindikované u pacientov so zníženým nervovosvalovým prenosom alebo v prípade lokálnej infekcie v oblasti vpichu. Reko Podľa údajov modernej literatúry majú všetky prípravky botulotoxínu na liečbu cervikálnej dystónie (CD) úroveň odporúčania A. Podľa klinických pokynov Americkej neurologickej akadémie (ANN) pre liečbu cervikálnej dystónie (CD) má abobotulotoxín typu A odporúčanú hladinu A, typ toxínu Onabotulinum A a Inkobotulínový toxín typu A majú odporúčanú hladinu B. Rovnako podľa odporúčaní Americkej neurologickej akadémie (ANN) bola na základe klinických štúdií s vysokou úrovňou dôkazov stanovená porovnateľná účinnosť rôznych BTA: Dosiahnutie rovnakých terapeutických cieľov je možné pri optimálnom pomere jednotiek ABTA menej ako 3: 1 a SheBTA.

Pri liečbe blefarospazmu majú Onabotulínový toxín typu A a Incobotulinum toxín typu A odporúčanú hladinu B, abobotulínový toxín typu A majú odporúčanú hladinu C.

Klinický účinok po injekcii BTA nastáva 7. - 21. deň a prejavuje sa vo forme výrazného zníženia svalového napätia, kŕčov a bolesti. Terapeutický účinok BTA je spojený nielen s jeho symptomatickým účinkom ako lokálneho svalového relaxancia, ale aj s účinkom na aferentné prietoky na segmentovo-periférnej a suprasegmentálnej úrovni, čo naznačuje patogenetickú úlohu botulotoxinoterapie pri liečbe fokálnej dystónie [3, 16, 25]. V posledných rokoch sa objavili údaje o dlhodobej účinnosti a bezpečnosti prípravkov botulotoxínu typu A a boli vyvinuté prípravky botulotoxínu typu B (BTV). V Rusku je v súčasnosti registrovaných 500 a 100 jednotiek BTA.

Klinické dávky všetkých liekov s BTA sú vyjadrené v jednotkách účinku (U) a nie sú zameniteľné..

Ročne sa vykonajú 3 - 4 cykly injekcií, v závislosti od závažnosti ochorenia. Schválené pokyny na použitie prípravkov BTA opisujú dávky a spôsob podávania. Existujú aj lekárske technológie so špecifikáciou a podrobným popisom metód podávania liekov a injekčných techník pre rôzne formy fokálnej dystónie [17]..

Lieky tejto triedy môžu podávať iba lekári so špeciálnym školením a skúsenosťami s manipuláciou s botulotoxínom. Pri výbere miesta vpichu by sa malo riadiť štandardným umiestnením svalov, okamžité miesto vpichu sa určuje v súlade s anatomickými údajmi a údajmi o palpácii, ako aj s použitím ďalších metód: elektromyografia, elektrická stimulácia, ultrazvuk, CT. Väčšina svalov sa vyberie a vstrekuje na základe analýzy dystonických pohybov, topografickej anatómie, palpácie svalov.

Cervikálna dystónia je dynamická porucha, ktorá sa u toho istého pacienta môže prejaviť v rôznych polohách hlavy a podľa toho aj napätím rôznych svalov, a to aj počas toho istého dňa. Všetkých 24 svalov krku (12 na každej strane) je v rôznej miere zapojených do implementácie fokálneho dystonického syndrómu, preto je pri plánovaní postupu potrebné určiť maximálny počet „dystonických“ svalov a vstreknúť im drogu. Ďalšou zložitosťou tohto hľadania je, že rovnaký pohyb hlavy (napríklad naklonenie s rotáciou) je možné vykonať pomocou rôznych svalov, čo je zrejmé z kontroly vstrekovania EMG. Zariadenia na vedenie ihly EMG sú vybavené špeciálnymi ihlami na vstrekovanie botulotoxínu a zaznamenávanie svalovej aktivity. Bioelektrická aktivita svalov sa zobrazuje na obrazovke a / alebo slúchadlách (prenosné reproduktory). Na základe špecifických zvukových alebo obrazových charakteristík myogramu môže lekár overiť miesto vpichu aj dynamický svalový vzorec. Injekcia do hlbokých svalov krku by sa mala uskutočňovať pomocou dlhej ihly, preto je optimálna dĺžka myografickej ihly 4 a / alebo 5 cm a dĺžka ihly inzulínovej striekačky nie je dostatočná. Za prítomnosti dystonického tremoru je nevyhnutné použitie kontroly EMG.

Injekcie BTA u pacientov s blefarospazmom a hemifaciálnym spazmom sa vykonávajú pomocou inzulínovej striekačky, v niektorých prípadoch je však nevyhnutná aj EMG kontrola, napríklad pri liečbe lebečnej dystónie postihujúcej svaly dolnej polovice tváre a hrtana..

Na liečbu botulotoxínom je povinný dobrovoľný informovaný súhlas.

Po ukončení procedúry botulínovej terapie sa odporúča aktívna kontrakcia injikovaných svalov po dobu 20 minút, po dobu jednej hodiny by mal byť pacient sledovaný v lekárskej inštitúcii, ktorá kontroluje vývoj okamžitých alergických reakcií. V prípade nedostatočného účinku zaznamenaného pri vyšetrení pacienta v dynamike, pri následných injekciách, výbere a nahradení terapeutických režimov, zmene dávky BTA, použití ďalších metód kontroly injekcií, konzultácii so skúsenejším špecialistom na botulínovú terapiu.

Technika botulínovej terapie pri iných formách fokálnych dystónií je podrobne opísaná v medicínskych technológiách [17], odporúčaná dávka lieku by sa nemala prekročiť [3,4,15, 17, 18, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25].

Odporúča sa predpísať tradičnú liečbu inými liekmi - svalovými relaxanciami, antidepresívami, benzamidmi, neselektívnymi betablokátormi, levodopou, niektorými pacientmi so symptómami cervikálnej dystónie, ktorí nedostávajú pravidelnú liečbu botulotoxínom typu A alebo dostávajú nedostatočný dávkovací režim [1,3, šestnásť]

Sila odporúčania D (úroveň dôkazu 4).

Poznámky: Dôležitosť tradičnej liekovej terapie pre fokálne dystónie po zavedení botulínovej terapie do praxe je minulosťou. Lieky majú pomocný význam a zvyčajne sa predpisujú pacientom, ktorí z akýchkoľvek dôvodov nepoužívajú botulínovú terapiu alebo užívajú nepravidelne a v nedostatočne účinnej dávke: lieky ovplyvňujúce metabolizmus dopamínu, katecholamínov, acetylcholínu, serotonínu, GABA a iných biologicky aktívnych látok. Prax ukazuje, že priemerná terapeutická účinnosť takýchto liekov nepresahuje 20% a ich účinok je spravidla dočasný. Pomerne väčší terapeutický účinok majú klonazepam (1 - 8 mg / deň), baklofén (20 - 100 mg / deň), anticholinergiká (trihexyfenidil 2 - 8 mg / deň), ktoré majú pacienti užívať nepretržite po dlhšiu dobu. Ostatné svalové relaxanciá (tolperizón, tizanidín) sú stredne účinné. Ako súčasť komplexnej liečby môžu byť predpísané benzamidy (sulpirid, tiaprid), ako aj antidepresíva (amitriptylín, fluoxetín, paroxetín, sertralín, fluvoxamín, trazodón) v prítomnosti sprievodných emocionálnych a / alebo somatoformných porúch a chronickej bolesti. Neselektívne betablokátory (propranolol do 160 mg / deň) môžu byť mierne účinné u pacientov s tremormi (väčšinou nevyhnutnými). Pri dystónii závislej od DOPA sú prípravky levodopy s benserazidom predpísané na kontinuálne podávanie, maximálna denná dávka je 800, respektíve 200 mg, dávka je titrovaná, až kým sa nedosiahne optimálny klinický účinok. [1,3,16]

3.2 Chirurgická liečba

Chirurgická liečba sa odporúča v prípade pretrvávajúcej rezistencie na liečbu botulotoxínom, ako aj pri generalizácii dystónie [25]

Sila odporúčania B (úroveň dôkazu - 2).

Poznámky: Chirurgické zákroky zahŕňajú stimuláciu hlbokého mozgu (DBS), ktorá nahradila stereotaxickú deštrukciu, a periférnu chirurgiu (cervikálna radikotómia, dekompresia prídavného nervu, selektívna denervácia a rizotómia, myoektómia). Hlboká stimulácia mozgu sa vykonáva v prípadoch pretrvávajúcej rezistencie na botulínovú terapiu (žiadny efekt z 5 - 6 procedúr botulinovej terapie v dostatočnej dávke a pri správnom výbere svalov na injekciu, čo potvrdzuje elektromyografický výskum), ako aj pri generalizácii dystónie. Periférne operácie sú obmedzené. Ďalšou metódou liečby blefarospazmu je blefaroplastická chirurgia na odstránenie prebytočnej kože a mäkkých tkanív horného viečka, ktorá zlepšuje toleranciu a výsledky botulínovej terapie. U pacientov s hemifaciálnym spazmom, ak sa v etiológii zistí neurovaskulárna kompresia 7. nervového koreňa, vykoná sa neurovaskulárna dekompresia. [25]

4. Rehabilitácia

Ako súčasť kombinovanej liečby s vysokou úrovňou odporúčaní sa pacientom odporúča kinezioterapia, cvičebná terapia, masáže, komplexy senzorických rekvalifikácií, biofeedback a ďalšie typy rehabilitácie [1,3,16]

Sila odporúčania D (úroveň dôkazu 4).

Poznámky: Pri cervikálnej dystónii by ste mali využiť všetky možnosti kineziterapie, cvičebnej terapie, cvičebnej terapie v bazéne, jemnej relaxačnej masáže, komplexov senzorických rekvalifikácií, biofeedbacku. Ručná terapia tvrdými bolestivými technikami nie je indikovaná. Pri kŕči pri písaní je efektívny komplex rehabilitačných opatrení zameraných na zmenu motoriky počas písania. Je dôležité pomôcť pacientom prekonať sociálnu izoláciu (začlenenie pacientov do podporných skupín, psychoterapia). [1,3,16].

5. Prevencia a dispenzárne pozorovanie

Medzi príbuznými pacientky s príznakmi cervikálnej dystónie sa odporúča prijať preventívne opatrenia zamerané na prevenciu rozvoja príznakov cervikálnej dystónie [3, 16]

Sila odporúčania A (úroveň dôkazu - 1).

Poznámky: „Prevencia rozvoja dystónie by sa mala uskutočňovať medzi príbuznými pacienta trpiaceho dystóniou: korekcia periférnych faktorov a dlhodobý nesprávny posturálny stereotyp; vyhýbanie sa poraneniam lebečno-krčnej oblasti vrátane bolestivých manipulácií vrátane manuálnej terapie; korekcia ortopedického stavu; vyhýbanie sa / adekvátna korekcia stresových vplyvov. Pacient trpiaci jednou z foriem ložiskovej dystónie by mal podstúpiť podobnú prevenciu proti rozvoju iných foriem dystónie. [3, 16]

U pacientov s príznakmi cervikálnej dystónie sa odporúča dispenzárne pozorovanie [1,3,16]

Sila odporúčania A (úroveň dôkazu - 1).

Poznámky: Dispenzárne pozorovanie by mal vykonávať lekár, ktorý vykonáva botulínovú terapiu, alebo iný lekár, ktorý dohliada na pacienta, ak sa stav pacienta zhorší, aby sa vyriešil problém s vykonaním ďalšieho postupu pri botulínovej terapii. [1,3,16].

6. Ďalšie informácie ovplyvňujúce priebeh a výsledok ochorenia

Najlepším nástrojom na praktický manažment pacientov a hodnotenie výsledkov zvolenej terapeutickej stratégie je Medzinárodná funkčná škála (ICF), ktorú prijala WHO v roku 2001. [26]

Sila odporúčania A (úroveň dôkazu - 1).

Poznámky: Praktickosť ICF ako nástroja na objektívne hodnotenie výsledkov lekárskych zákrokov sa preukázala v rôznych oblastiach medicíny. Použitie prístupov ICF ku klasifikácii funkcií a štruktúr tela umožňuje vysoký stupeň podrobností opísať zdravie pacienta a jeho prostredie z biologického, psychologického a sociálneho hľadiska, ako aj určiť jeho potrebu lekárskej a sociálnej pomoci.

Štruktúra ICF je prezentovaná v dvoch častiach: „fungovanie a zdravotné postihnutia“ a „kontextové faktory“. Časť „Fungovanie a obmedzenie vitálnej činnosti“ obsahuje 4 domény: funkcie a štruktúry organizmu, aktivita a účasť (tab. 4, obr. 1)..

Tabuľka 4. Štruktúra medzinárodnej stupnice výkonnosti

Časť 1: Fungovanie a zdravotné postihnutie

Časť 2: Kontextové faktory

Pre Viac Informácií O Cukrovke