Systémový lupus erythematosus - príčiny, príznaky, diagnostika a liečba choroby

Systémový lupus erythematosus je závažné ochorenie, počas ktorého ľudský imunitný systém vníma bunky vlastného tela ako cudzie. Táto choroba je strašná pre svoje komplikácie. Týmto ochorením trpia takmer všetky orgány, ale predovšetkým pohybový aparát a obličky (lupusova artritída a nefritída)..

Príčiny systémového lupus erythematosus

História názvu tejto choroby siaha do čias, keď útoky vlkov na ľudí neboli zriedkavé, najmä na taxikárov a furmanov. Predátor sa zároveň snažil hrýzť na nechránenú časť tela, najčastejšie na tvár - nos, líca. Ako viete, jedným zo živých príznakov choroby je takzvaný lupusový motýľ - jasne ružové škvrny, ktoré pôsobia na pokožku tváre..

Odborníci dospeli k záveru, že ženy sú náchylnejšie na toto autoimunitné ochorenie: 85 - 90% prípadov ochorenia sa vyskytuje u spravodlivého pohlavia. Najčastejšie sa lupus cíti vo vekovom rozmedzí od 14 do 25 rokov..

Prečo sa vyskytuje systémový lupus erythematosus, stále nie je úplne objasnené. Vedcom sa ale stále podarilo nájsť nejaké vzorce.

  • Zistilo sa, že ľudia, ktorí z rôznych dôvodov musia tráviť veľa času v nepriaznivých teplotných podmienkach (chlad, teplo), ochorejú s väčšou pravdepodobnosťou..
  • Dedičnosť nie je príčinou choroby, ale vedci naznačujú, že sú ohrození príbuzní chorého.
  • Niektoré štúdie ukazujú, že systémový lupus erythematosus je imunitná odpoveď na množstvo podráždení (infekcie, mikroorganizmy, vírusy). Poruchy v práci imunity sa teda nevyskytujú náhodou, ale s neustálym negatívnym dopadom na telo. V dôsledku toho začnú trpieť vlastné bunky a tkanivá tela..
  • Existuje predpoklad, že niektoré chemické zlúčeniny môžu viesť k nástupu choroby..

Existujú faktory, ktoré môžu vyvolať exacerbáciu už existujúcej choroby:

  • Alkohol a fajčenie - majú nepriaznivý vplyv na celé telo všeobecne a najmä na kardiovaskulárny systém. Už trpí lupusom..
  • Užívanie liekov obsahujúcich vysoké dávky pohlavných hormónov môže ochorenie u žien zhoršiť.

Systémový lupus erythematosus - mechanizmus vývoja ochorenia

Mechanizmus vývoja ochorenia stále nie je úplne objasnený. Je ťažké uveriť, že imunitný systém, ktorý má chrániť naše telo, začne na neho útočiť. Podľa vedcov k ochoreniu dochádza vtedy, keď zlyhá regulačná funkcia tela, v dôsledku čoho sa niektoré typy lymfocytov stávajú nadmerne aktívnymi a prispievajú k tvorbe imunitných komplexov (veľké molekuly bielkovín).

Imunitné komplexy sa začnú rozširovať po celom tele, prenikajú do rôznych orgánov a malých ciev, preto sa choroba nazýva systémová.

Tieto molekuly sa pripájajú k tkanivám, po ktorých sa z nich uvoľňujú agresívne enzýmy. Aj keď sú tieto látky normálne, sú uzavreté v mikrokapsuliach a nie sú nebezpečné. Ale bezplatné enkapsulované enzýmy začnú ničiť zdravé tkanivo v tele. S týmto procesom je spojený výskyt mnohých príznakov..

Hlavné príznaky systémového lupus erythematosus

Škodlivé imunitné komplexy s prietokom krvi sa šíria po celom tele, takže môže byť ovplyvnený akýkoľvek orgán. Osoba si však nespája prvé príznaky, ktoré sa objavia s tak závažným ochorením, ako je systémový lupus erythematosus, pretože sú charakteristické pre mnohé choroby. Najprv sa teda objavia nasledujúce príznaky:

  • neprimerané zvýšenie teploty;
  • zimnica a bolesti svalov, únava;
  • slabosť, časté bolesti hlavy.

Neskôr sa objavia ďalšie príznaky spojené s poškodením orgánu alebo systému..

  • Jedným zo zjavných príznakov lupusu je takzvaný lupusový motýľ - výskyt vyrážky a hyperémie (pretečenie krvných ciev) v lícnych kostiach a nose. V skutočnosti sa tento príznak ochorenia prejavuje iba u 45-50% pacientov;
  • môže sa vyskytnúť vyrážka na iných častiach tela: ruky, brucho;
  • ďalším príznakom môže byť čiastočné vypadávanie vlasov;
  • ulceratívna lézia slizníc;
  • výskyt trofických vredov.

Lézie muskuloskeletálneho systému

Pri tejto poruche je spojivové tkanivo postihnuté oveľa častejšie ako iné tkanivá. Väčšina pacientov sa sťažuje na nasledujúce príznaky.

  • Bolestivé pocity v kĺboch. Upozorňujeme, že choroba najčastejšie postihuje najmenšie kĺby. Existujú lézie spárovaných symetrických kĺbov.
  • Lupusova artritída sa aj napriek podobnosti s reumatoidnou artritídou líši v tom, že nespôsobuje deštrukciu kostného tkaniva..
  • U asi 1 z 5 pacientov sa vyvinie deformácia postihnutého kĺbu. Táto patológia je nezvratná a dá sa liečiť iba chirurgicky..
  • U silnejšieho pohlavia so systémovým lupusom sa zápal vyskytuje najčastejšie v sakroiliakálnom kĺbe. Bolestivý syndróm sa vyskytuje v kostrči a krížovej kosti. Bolesť môže byť trvalá aj dočasná (po fyzickej námahe).

Poškodenie kardiovaskulárneho systému

Anémia, rovnako ako leukopénia a trombocytopénia, sa nachádzajú u približne polovice pacientov v krvnom teste. Niekedy to vedie k liečbe choroby pomocou liekov..

  • Počas vyšetrenia môže pacient vyvinúť perikarditídu, endokarditídu alebo myokarditídu, ktoré vznikli bez zjavného dôvodu. Nie sú zistené žiadne sprievodné infekcie, ktoré by mohli viesť k poškodeniu srdcového tkaniva.
  • Ak choroba nie je diagnostikovaná včas, potom sú vo väčšine prípadov poškodené mitrálne a trikuspidálne srdcové chlopne..
  • Systémový lupus erythematosus je navyše rovnako ako iné systémové ochorenia rizikovým faktorom pre rozvoj aterosklerózy..
  • V krvi sa objavujú bunky lupusu (LE bunky). Jedná sa o modifikované leukocyty vystavené imunoglobulínu. Tento jav jasne ilustruje tézu, že bunky imunitného systému ničia iné tkanivá tela a zamieňajú ich za cudzie.

Poškodenie obličiek

  • Pri akútnom a subakútnom lupuse sa vyskytuje zápalové ochorenie obličiek nazývané lupusová nefritída alebo lupusová nefritída. V tomto prípade začína ukladanie fibrínu a tvorba hyalínových trombov v tkanivách obličiek. Pri neskorej liečbe dochádza k prudkému zníženiu funkcie obličiek.
  • Ďalším prejavom ochorenia je hematúria (prítomnosť krvi v moči), ktorá nie je sprevádzaná bolesťou a neobťažuje pacienta.

Ak je choroba zistená a liečená včas, potom sa v asi 5% prípadov vyvíja akútne zlyhanie obličiek..

Poškodenie nervového systému

  • Predčasne zahájená liečba môže spôsobiť vážne poruchy nervového systému vo forme záchvatov, poruchy citlivosti, encefalopatie a cerebrovaskulitídy. Takéto zmeny sú trvalé a ťažko sa liečia..
  • Príznaky prejavujúce sa krvotvorným systémom. V krvi sa objavujú bunky lupusu (LE bunky). LE bunky sú leukocyty, v ktorých sa nachádzajú jadrá ďalších buniek. Tento jav jasne ilustruje, ako bunky imunitného systému ničia ďalšie tkanivá tela a mýlia si ich s cudzími.

Diagnostika systémového lupus erythematosus

Ak má človek súčasne 4 príznaky ochorenia, má diagnostikovaný systémový lupus erythematosus. Tu je zoznam hlavných príznakov, ktoré sa pri diagnostike analyzujú.

  • Vzhľad motýľa lupusu a vyrážka v lícnych kostiach;
  • precitlivenosť pokožky na slnečné žiarenie (začervenanie, vyrážka);
  • vredy na sliznici nosa a úst;
  • zápal dvoch alebo viacerých kĺbov (artritída) bez poškodenia kostí;
  • zapálené serózne membrány (pleuréza, perikarditída);
  • bielkoviny v moči (viac ako 0,5 g);
  • dysfunkcia centrálneho nervového systému (kŕče, psychózy atď.);
  • krvný test odhalí nízky obsah leukocytov a krvných doštičiek;
  • sú detekované protilátky proti jeho vlastnej DNA.

Liečba systémového lupus erythematosus

Malo by sa chápať, že toto ochorenie nie je liečené v žiadnom konkrétnom časovom rámci alebo chirurgicky. Táto diagnóza je celoživotná, ale systémový lupus erythematosus nie je rozsudkom smrti. Včasná diagnostika a správne predpísaná liečba pomôžu vyhnúť sa exacerbáciám a umožnia vám viesť plnohodnotný život. Zároveň je tu dôležitá podmienka - nemôžete byť na otvorenom slnku..

Pri liečbe systémového lupus erythematosus sa používajú rôzne látky.

  • Glukokortikoidy. Najskôr je predpísaná veľká dávka lieku na zmiernenie exacerbácie, neskôr lekár zníži dávkovanie. To sa robí na zníženie závažných vedľajších účinkov, ktoré sú škodlivé pre niekoľko orgánov..
  • Cytostatika - rýchlo odstráňte príznaky choroby (krátke kurzy);
  • Extrakorporálna detoxikácia - jemné čistenie krvi z imunitných komplexov transfúziou;
  • Nesteroidné protizápalové lieky. Tieto produkty nie sú vhodné na dlhodobé používanie, pretože sú škodlivé pre kardiovaskulárny systém a znižujú produkciu testosterónu..

Osteo-Vit, ktorý obsahuje vitamín D3 a prírodnú zložku - homogenát dronu, poskytne významnú pomoc pri komplexnej liečbe choroby. Biokomplex pomáha posilňovať obranyschopnosť tela a vyrovnať sa s týmto zložitým ochorením. Obzvlášť účinné v prípadoch, keď je postihnutá pokožka.

Prírodné lieky na komplikácie lupusu

Liečba komorbidít a komplikácií je nevyhnutná - napríklad lupusový zápal obličiek. Je potrebné neustále monitorovať stav obličiek, pretože toto ochorenie je v prípade úmrtia na systémový lupus erythematosus na prvom mieste..

Rovnako dôležitá je včasná liečba lupusovej artritídy a srdcových chorôb. V tejto neoceniteľnej pomoci budú poskytnuté také lieky ako Dandelion P a Dihydroquercetin Plus.

Púpava P je prírodný chondroprotektor, ktorý chráni kĺby pred zničením, obnovuje chrupavkové tkanivo a tiež pomáha znižovať hladinu cholesterolu v krvi. Liek tiež pomáha odstraňovať toxíny z tela..

Dihydroquercetin Plus - zlepšuje mikrocirkuláciu krvi, odstraňuje škodlivý cholesterol, posilňuje steny krvných ciev a zvyšuje ich pružnosť.

Systémový lupus erythematosus je závažné autoimunitné ochorenie, ktoré je nebezpečné pre svoje komplikácie. Nezúfajte, pretože takáto diagnóza nie je veta. Včasná diagnostika a správna liečba vám pomôžu vyhnúť sa exacerbáciám. byť zdravý!

Lupus erythematosus - príčiny, príznaky

Kožné patológie sú u ľudí úplne bežné a prejavujú sa ako rozsiahle príznaky. Etiológia a zdroje provokujúce vývoj ochorenia často vedú k sporom medzi vedcami po mnoho rokov. Jednou z týchto chorôb so zaujímavou povahou pôvodu je systémový lupus erythematosus (SLE). Ochorenie sa vyznačuje mnohými charakteristickými príznakmi a niektorými z hlavných príčin vzdelávania, o ktorých si povieme v tomto článku..

  1. Čo je to choroba lupus erythematosus
  2. Príznaky a príznaky choroby
  3. Aké testy je potrebné vykonať na lupus erythematosus
  4. Diagnostika a liečba
  5. Lupus u tehotných žien a detí
  6. Je lupus erythematosus nákazlivý

Čo je to choroba lupus erythematosus

SLE je autoimunitná patológia, ktorá sa vyvíja na pozadí poruchy normálneho fungovania imunitného systému, ktorá vedie k syntéze protilátok v ľudskom tele k bunkám jeho vlastných spojivových tkanív nachádzajúcich sa v rôznych systémoch. Inými slovami, imunitný systém mylne vníma svoje vlastné spojivové tkanivo ako cudzie, čo vedie k produkcii protilátok proti nemu, ktoré majú deštruktívny účinok na bunkový systém, ktorý spôsobuje poškodenie rôznych orgánov. Pretože spojivové tkanivá sú prítomné v ktoromkoľvek orgáne, pre lupus erythematosus je charakteristický polymorfný priebeh s tvorbou príznakov poškodenia ktoréhokoľvek orgánu alebo systému..

Čo je lupus a ako sa prejavuje? Stojí za zmienku, že zástupkyne žien sú náchylnejšie na lupus erythematosus.

Čo spôsobuje lupus? Definitívny zdroj, ktorý môže spôsobiť rozvoj tohto ochorenia, sa zatiaľ nenašiel. Odborníci identifikujú niekoľko hlavných faktorov, ktoré môžu vyvolať nástup SLE. Tie obsahujú:

  1. Tendencia na genetickej úrovni - ak má jeden z príbuzných podobné ochorenie, existuje možnosť prenosu na dieťa.
  2. Vplyv baktérií a vírusov - klinické štúdie preukázali, že každý pacient s diagnostikovanou SLE bol infikovaný vírusom Epstein-Barr, na základe ktorého sa lekári domnievajú, že medzi týmto vírusom a príslušnou chorobou existuje vzťah..
  3. Zmeny v hormonálnom pozadí - zástupcovia žien (v akomkoľvek veku), u ktorých je diagnostikovaný lupus, majú zvýšené množstvo estrogénu v krvi. V prípade hormonálneho narušenia pred nástupom primárnych príznakov patológie je dosť možné, že jeho vývoj začal na pozadí zvýšenia množstva estrogénu v tele.
  4. Vplyv slnečných lúčov - odborníci si všimli, že výskyt tejto patológie je prepojený s dlhodobým pobytom pacienta na slnku. Pod vplyvom slnečného žiarenia je možný vývoj mutačných procesov, čo ďalej vedie k tvorbe patológií v spojivových tkanivách.

Príznaky a príznaky choroby

Ako sa prejavuje lupus erythematosus u dospelých? Systémový lupus erythematosus má rozsiahly zoznam príznakov a vyznačuje sa akútnym priebehom a remisiou. Choroba sa môže vyvinúť rýchlo alebo postupne. Príznaky patológie sú dôsledkom formy ochorenia, a keďže ide o polymorfné ochorenie, klinický obraz je rôzny.

Lupus, ktorý je mierny, sa môže prejaviť iba vo forme poškodenia kože alebo kĺbového tkaniva a pre ochorenie závažnejšieho štádia je charakteristický vývoj ďalších príznakov. Pre takéto systémové ochorenie sú charakteristické nasledujúce príznaky:

  • opuch očí, kĺbov nôh;
  • bolesť svalov / kĺbov;
  • zväčšené lymfatické uzliny;
  • sčervenanie kože;
  • zvýšená únava, letargia;
  • červená vyrážka v oblasti tváre, podobná alergikovi;
  • neprimeraná horúčka;
  • cyanóza kože na prstoch, rukách, nohách pod stresom, kontakt s niečím studeným;
  • strata vlasov;
  • bolestivá inhalácia (naznačuje poškodenie pľúcnych membrán);
  • citlivosť na slnečné svetlo.

V počiatočnom štádiu vývoja lupusu dochádza k zvýšeniu teploty v rozmedzí 38 - 39 °, ktoré môže pretrvávať niekoľko mesiacov. V budúcnosti sa pozoruje vývoj ďalších príznakov ochorenia, vrátane:

  • artróza kĺbového tkaniva (niekedy sama zmizne a potom sa objaví znova s ​​väčšou závažnosťou);
  • vyrážka podobná motýľom na tvári, tiež pokrývajúca plecia a hrudník;
  • zápalový proces v lymfatických uzlinách na krku a v podpazuší;
  • na pozadí vážneho poškodenia tela dochádza k porušeniu obličkových, pečeňových a srdcových funkcií.

Aké testy je potrebné vykonať na lupus erythematosus

Na diagnostiku systémového lupus erythematosus lekár predpíše pacientovi zloženie vhodných testov na laboratórny výskum. Tie obsahujú:

  • klinický rozbor krvi a moču;
  • krv pre biochémiu;
  • krv na prítomnosť antinukleárnych telies (ANA).

Diagnostika a liečba

Okrem laboratórneho výskumu funkčných tekutín lekár vykonáva vizuálne vyšetrenie pacienta, neurologické vyšetrenie. A tiež vymenovať elektrokardiogram, röntgen, ultrazvuk tráviaceho systému. Závažnosť patológie je spôsobená použitím ďalších typov diagnostiky, vďaka ktorým sa v budúcnosti určia terapeutické účinky..

Pri SLE sú predpísané lieky, ktoré zvyšujú imunitu a zlepšujú vlastnosti bunkového tkaniva. Vykonajte symptomatickú liečbu, ako aj predpíšte lieky, ktoré pomáhajú eliminovať hlavnú príčinu patológie.

Systémový lupus erythematosus znamená použitie takých techník, ako je liečba:

  1. Ak sa príznaky ochorenia objavia v nevýznamnej forme a vyžaduje sa symptomatická liečba, sú predpísané glukokortikosteroidy. Najpopulárnejším liekom v tejto skupine je prednizolón..
  2. Ak je ochorenie komplikované ďalšími symptomatickými faktormi, uskutočňuje sa liečba cytostatickými imunosupresívami. V tomto prípade je pacientovi predpísaný azatioprín alebo cyklofosfamid..
  3. Najúčinnejšími liekmi, ktorých účelom je potlačenie prejavov a možných komplikácií, sú blokátory. Z tejto skupiny liekov môže byť pacientovi predpísané Infliximab, Etanercept, Adalimumab.
  4. Pri liečbe SLE sa často používa technika ako mimotelová detoxikácia vo forme hemosorpcie, plazmaferéza..

Pri akejkoľvek forme ochorenia predpisuje liečbu iba lekár, berúc do úvahy výsledky získané počas diagnostiky, ako aj možné kontraindikácie použitia a vedľajšie účinky na telo.

Lupus u tehotných žien a detí

Vývoj lupus erythematosus je možný počas tehotenstva kedykoľvek. Budúce matky si často mýlia počiatočné príznaky choroby so zmenami v tele na pozadí nosenia dieťaťa.

Ak sa u tehotnej ženy začne rozvíjať SLE, môže:

  • zvýšenie krvného tlaku;
  • máte problémy s obličkami;
  • potrat sa vyskytuje v 25% prípadov;
  • predčasná pracovná činnosť;
  • plod sa prestane rozvíjať, kvôli čomu sa dieťa narodí s abnormalitami;
  • v placente sa tvoria krvné zrazeniny, kvôli ktorým sú živiny zle dodávané plodu.

Ak je tehotnej žene diagnostikovaný lupus erythematosus, zvyšok času pred pôrodom musí byť pod lekárskym dohľadom v nemocničnom prostredí. Títo pacienti by mali brať lieky a dodržiavať dve hlavné pravidlá:

  1. Účinok a dávka užívaných liekov by mala potlačiť intenzitu patológie a zabezpečiť úspešné znášanie dieťaťa, pôrod a popôrodné obdobie..
  2. Vplyv finančných prostriedkov na budúce dieťa a tvorbu jeho orgánov a systémov by mal byť minimálny..

Pokiaľ ide o deti, choroba sa prejavuje vo forme viacerých príznakov. Toto ochorenie postupne postihuje rôzne orgány v tele dieťaťa a lekári nie sú schopní predpovedať, v ktorom systéme dôjde k ďalšiemu zlyhaniu. Spočiatku sa javí ako alergia alebo dermatitída, čo sťažuje diagnostiku lupusu.

V detstve je SLE charakterizovaný vývojom nasledujúcich príznakov:

  • dystrofia;
  • zriedenie pokožky, fotocitlivosť;
  • horúčka, pri ktorej je nadmerné potenie, zimnica;
  • alergická vyrážka;
  • dermatitída, pôvodne lokalizovaná na lícach, v nose;
  • bolesť kĺbov;
  • krehkosť nechtových platničiek;
  • nekróza tkaniva v oblasti končekov prstov, dlaní;
  • strata vlasov;
  • záchvaty;
  • duševné poruchy (podráždenosť, náladovosť);
  • stomatitída, ktorá nereaguje na terapiu.

Každý pacient, ktorý má výrazné príznaky lupus erythematosus, je liečený v nemocnici. Najúčinnejšie lieky na takúto chorobu sú zo skupiny kortikosteroidov, ktorých aktívnou zložkou je prednizolón. Tieto lieky pomáhajú oslabiť patologický proces a predĺžiť život osoby s touto patológiou..

Odporúčame prečítať: všetko o masti na hubu nechtov "Terbinafin" - návod na použitie, analógy, kontraindikácie, recenzie.

"Lotseril" z huby nechtov: cena, návod na použitie, zloženie, formy na uvoľnenie, recenzie. Informácie nájdete tu.

Je lupus erythematosus nákazlivý

Ľudia v ordinácii lekára sa pýtajú, či je choroba nákazlivá. Toto ochorenie nie je nákazlivé, pretože patológia sa tvorí priamo v tele bez ohľadu na to, či osoba bola v kontakte s jeho nosičom.

Pozrite si video o formách a druhoch lupus erythematosus:

Lupus erythematosus - formy (systémové, diskoidné, liečivé atď.), Štádiá, príznaky a prejavy choroby (foto). Vlastnosti príznakov u žien a detí

Táto stránka poskytuje základné informácie iba na informačné účely. Diagnostika a liečba chorôb by sa mala vykonávať pod dohľadom špecialistu. Všetky lieky majú kontraindikácie. Vyžaduje sa odborná konzultácia!

Lupus erythematosus

V súčasnosti sa rozlišujú tieto štyri hlavné formy lupus erythematosus:

1. Kožná forma lupus erythematosus:

  • Diskoidný lupus erythematosus;
  • Subakútny kožný lupus erythematosus.
2. Systémový lupus erythematosus (generalizovaná forma).
3. Neonatálny lupus erythematosus u novorodencov.
4. Liečivý lupusový syndróm.

Kožná forma lupus erythematosus je charakterizovaná prevládajúcou léziou kože a slizníc. Táto forma lupusu je najpriaznivejšia a relatívne benígna. Pri systémovom lupus erythematosus je ovplyvnených veľa vnútorných orgánov, v dôsledku čoho je táto forma závažnejšia ako kožná. Novorodenecký lupus erythematosus je veľmi zriedkavý a vyskytuje sa u novorodencov, ktorých matky trpeli týmto ochorením počas tehotenstva. Liečivý lupusový syndróm nie je správny lupus erythematosus, pretože ide o súbor symptómov podobných tým, ktoré sa vyskytujú v lupuse, ale sú vyvolané užívaním určitých liekov. Charakteristickým rysom syndrómu drogového lupusu je, že úplne zmizne po vysadení liekov, ktoré ho vyvolali.

Všeobecne sú formy lupus erythematosus kožné, systémové a novorodenecké. A liekom indukovaný lupusový syndróm nie je formou samotného lupus erythematosus. Existujú rôzne pohľady na vzťah medzi kožným a systémovým lupus erythematosus. Niektorí vedci sa teda domnievajú, že ide o rôzne choroby, ale väčšina lekárov sa prikláňa k názoru, že kožný a systémový lupus erythematosus sú štádiá rovnakej patológie..

Zvážte formy lupus erythematosus podrobnejšie.

Kožný lupus erythematosus (diskoidný, subakútny)

Pri tejto forme lupusu je ovplyvnená iba pokožka, sliznice a kĺby. V závislosti na lokalizácii a prevalencii vyrážky môže byť kožný lupus erythematosus obmedzený (diskoidný) alebo rozšírený (subakútny kožný lupus).

Diskoidný lupus erythematosus

Ide o obmedzenú kožnú formu ochorenia, pri ktorej je postihnutá hlavne pokožka tváre, krku, pokožky hlavy, uší a niekedy aj hornej časti tela, nôh a ramien. Okrem kožných lézií môže diskoidný lupus erythematosus poškodiť sliznicu úst, pery a jazyk. Okrem toho je diskoidný lupus erythematosus charakterizovaný zapojením kĺbov do patologického procesu s tvorbou lupusovej artritídy. Diskoidný lupus erythematosus sa vo všeobecnosti prejavuje dvoma spôsobmi: buď kožnými léziami + artritída, alebo kožnými léziami + lézie sliznice + artritída.

Artritída pri diskoidnom lupus erythematosus má obvyklý priebeh, rovnaký ako pri systémovom procese. To znamená, že sú ovplyvnené symetrické malé kĺby, hlavne rúk. Postihnutý kĺb napučia a bolí, zaujme nútene ohnutú polohu, čo dáva ruke skrútený pohľad. Bolesť je však migračná, to znamená, že sa z času na čas objaví a zmizne a vynútená poloha ruky s deformáciou kĺbu je tiež nestabilná a prechádza po znížení stupňa zápalu. Stupeň poškodenia kĺbov nepostupuje a pri každej epizóde bolesti a zápalu sa vyvinie rovnaká dysfunkcia ako naposledy. Artritída pri diskoidnom kožnom lupuse nehrá veľkú rolu, pretože hlavná závažnosť poškodenia padá na pokožku a sliznice. Preto nebudeme ďalej podrobne popisovať lupusovú artritídu, pretože úplné informácie o nej sú uvedené v časti „príznaky lupusu“ v pododdiele „príznaky lupusu z pohybového aparátu“..

Hlavným orgánom prežívajúcim úplnú intenzitu zápalového procesu pri diskoidnom lupuse je pokožka. Preto podrobnejšie zvážime kožné prejavy diskoidného lupusu..

Kožné lézie s diskoidným lupusom sa vyvíjajú postupne. Najskôr sa na tvári objaví „motýľ“, potom sa vyrážky tvoria na čele, na červenom okraji pier, na pokožke hlavy a na ušiach. Neskôr sa môžu objaviť vyrážky aj na zadnej strane dolnej časti nohy, ramien alebo predlaktí..

Charakteristickým znakom kožných vyrážok s diskoidným lupusom je jasné stanovenie ich priebehu. Takže v prvom (erytematóznom) štádiu vyzerajú prvky vyrážky iba ako červené škvrny so zreteľným okrajom, miernym opuchom a dobre rozlíšiteľnou pavúčou žilou v strede. V priebehu času sa tieto prvky vyrážky zväčšujú, spájajú sa navzájom a vytvárajú veľké zameranie v podobe „motýľa“ na tvári a rôznych tvarov na tele. V oblasti vyrážky sa môžu objaviť pocity pálenia a brnenia. Ak je vyrážka lokalizovaná na sliznici ústnej dutiny, potom ich bolí a svrbia a tieto príznaky sa pri jedle zintenzívňujú.

V druhom štádiu (hyperkeratóza) sú oblasti vyrážky zhutnené, na nich sú vytvorené plaky pokryté malými šedobielymi šupinami. Odstránenie šupín odhalí pokožku, ktorá vyzerá ako citrónová kôra. Časom stvrdnuté prvky vyrážky keratinizujú a okolo nich sa vytvorí červený lem..

V treťom štádiu (atrofickom) odumiera tkanivo plaku, v dôsledku čoho má vyrážka formu tanierika so zvýšenými okrajmi a zníženou strednou časťou. V tejto fáze je každé ohnisko v strede reprezentované atrofickými jazvami, ktoré sú ohraničené okrajom hustej hyperkeratózy. A pozdĺž okraja ohniska je červený okraj. Okrem toho sú v ohniskách lupusu viditeľné rozšírené cievy alebo pavúčie žily. Postupne sa zameranie atrofie rozširuje a dosahuje červený okraj a v dôsledku toho je celá oblasť erupcie lupusu nahradená jazvovým tkanivom.

Po pokrytí celého lupusového ložiska jazvovým tkanivom vypadávajú vlasy v oblasti lokalizácie na hlave, na perách sa tvoria praskliny a na slizniciach erózia a vredy..

Patologický proces postupuje, neustále sa objavujú nové vyrážky, ktoré prechádzajú všetkými tromi štádiami. Výsledkom je, že na koži sú vyrážky, ktoré sú v rôznych štádiách vývoja. V oblasti vyrážok na nose a ušiach sa objavujú „čierne škvrny“ a póry sa rozširujú.

Relatívne zriedka, s diskoidným lupusom, sú vyrážky lokalizované na sliznici líca, pier, podnebia a jazyka. Vyrážky prechádzajú rovnakými štádiami ako lokalizácia na koži.

Diskidná forma lupus erythematosus je relatívne benígna, pretože neovplyvňuje vnútorné orgány, v dôsledku čoho má osoba priaznivú prognózu pre život a zdravie..

Subakútny kožný lupus erythematosus

Je to diseminovaná (bežná) forma lupusu, pri ktorej je vyrážka lokalizovaná v celej koži. Vo všetkých ostatných ohľadoch vyrážka prebieha rovnakým spôsobom ako v diskoidnej (obmedzenej) forme kožného lupus erythematosus.

Systémový lupus erythematosus

Táto forma lupus erythematosus je charakterizovaná poškodením vnútorných orgánov s vývojom ich zlyhania. Je to systémový lupus erythematosus, ktorý sa prejavuje rôznymi syndrómami na strane určitých vnútorných orgánov, ktoré sú popísané nižšie v časti „príznaky“.

Novorodenecký lupus erythematosus

Táto forma lupusu je systémová a vyvíja sa u novorodencov. Novorodenecký lupus erythematosus vo svojom priebehu a klinických prejavoch plne zodpovedá systémovej forme ochorenia. Novorodenecký lupus je veľmi zriedkavý a postihuje dojčatá, ktorých matky trpeli počas tehotenstva buď systémovým lupus erythematosus alebo inou imunologickou poruchou. To však neznamená, že žena s lupusom bude mať choré dieťa. Naopak - v drvivej väčšine prípadov ženy s lupusom nosia a rodia zdravé deti..

Liečivý lupusový syndróm

Príznaky Lupus erythematosus

Bežné príznaky

Príznaky systémového lupus erythematosus sú veľmi variabilné a rozmanité, pretože zápalové procesy poškodzujú rôzne orgány. V súlade s tým sa na časti každého orgánu poškodeného protilátkami proti lupusu objavia zodpovedajúce klinické príznaky. A keďže u rôznych ľudí môže byť do patologického procesu zapojený iný počet orgánov, ich príznaky sa tiež výrazne líšia. To znamená, že dvaja rôzni ľudia so systémovým lupus erythematosus nemajú rovnaký súbor príznakov..

Lupus spravidla nezačína akútne, človek sa obáva neprimeraného dlhodobého zvýšenia telesnej teploty, červených vyrážok na koži, malátnosti, všeobecnej slabosti a opakovanej artritídy, ktorá je svojimi vlastnosťami podobná reumatickej artritíde, ale nie je to tak. Vo vzácnejších prípadoch sa lupus erythematosus začína akútne, s prudkým zvýšením teploty, výskytom silných bolestí a opuchov kĺbov, tvorbou „motýľa“ na tvári, ako aj vývojom polyserozitídy alebo zápalu obličiek. Ďalej po akomkoľvek variante prvého prejavu môže lupus erythematosus postupovať dvoma spôsobmi. Prvá možnosť sa pozoruje v 30% prípadov a vyznačuje sa skutočnosťou, že do 5 - 10 rokov po prejavení choroby u ľudí je ovplyvnený iba jeden orgánový systém, v dôsledku čoho lupus prebieha vo forme jediného syndrómu, napríklad artritída, polyserozitída, Raynaudov syndróm, Werlhofov syndróm., epileptický syndróm atď. Ale po 5 až 10 rokoch sú postihnuté rôzne orgány a systémový lupus erythematosus získava polysyndromizmus, keď má človek príznaky porúch z mnohých orgánov. Druhý variant priebehu lupusu je zaznamenaný v 70% prípadov a je charakterizovaný vývojom polysyndromizmu so živými klinickými príznakmi z rôznych orgánov a systémov ihneď po prvom prejave ochorenia.

Polysyndromizmus znamená, že pri lupus erythematosus sa pozorujú početné a veľmi rozmanité klinické prejavy spôsobené poškodením rôznych orgánov a systémov. Okrem toho sú tieto klinické prejavy prítomné u rôznych ľudí v rôznych kombináciách a kombináciách. Akýkoľvek typ lupus erythematosus má však nasledujúce všeobecné príznaky:

  • Bolestivosť a opuch kĺbov (najmä veľkých);
  • Dlhodobé nevysvetliteľné zvýšenie telesnej teploty;
  • Syndróm chronickej únavy;
  • Vyrážky na pokožke (na tvári, krku, trupu);
  • Bolesť na hrudníku, ku ktorej dochádza pri hlbokom vdychovaní alebo výdychu;
  • Strata vlasov;
  • Prudké a silné blanšírovanie alebo modré sfarbenie kože prstov na rukách a nohách za studena alebo počas stresovej situácie (Raynaudov syndróm);
  • Opuch nôh a oblasti očí;
  • Opuchnuté a citlivé lymfatické uzliny;
  • Citlivosť na slnečné žiarenie;
  • Bolesti hlavy a závraty;
  • Kŕče;
  • Depresia.
Tieto bežné príznaky sa zvyčajne vyskytujú v rôznych kombináciách u všetkých ľudí so systémovým lupus erythematosus. To znamená, že každý, kto trpí lupusom, pozoruje najmenej štyri z vyššie uvedených bežných príznakov. Všeobecná hlavná symptomatológia rôznych orgánov s lupus erythematosus je schematicky znázornená na obrázku 1..

Obrázok 1 - Všeobecné príznaky lupus erythematosus z rôznych orgánov a systémov.

Okrem toho musíte vedieť, že klasická triáda príznakov lupus erythematosus zahŕňa artritídu (zápal kĺbov), polyserozitídu - zápal pobrušnice (zápal pobrušnice), zápal pľúcnej pleury (zápal pohrudnice), zápal perikardu srdca (perikarditída) a dermatitídu.

Pri lupus erythematosus sa klinické príznaky neobjavujú naraz, charakteristický je ich postupný vývoj. To znamená, že sa najskôr objavia niektoré príznaky, potom, ako choroba postupuje, sa k nim pridajú ďalšie a celkový počet klinických príznakov sa zvyšuje. Niektoré príznaky sa objavujú roky po nástupe choroby. To znamená, že čím dlhšie človek trpí systémovým lupus erythematosus, tým má viac klinických príznakov..

Tieto všeobecné príznaky lupus erythematosus sú veľmi nešpecifické a neodrážajú celé spektrum klinických prejavov, ktoré sa vyskytujú pri poškodení rôznych orgánov a systémov zápalovým procesom. Preto v nasledujúcich pododdieloch podrobne zvážime celú škálu klinických prejavov sprevádzajúcich systémový lupus erythematosus, zoskupujeme príznaky podľa orgánových systémov, z ktorých sa vyvíja. Je dôležité mať na pamäti, že rôzni ľudia môžu mať príznaky z určitých orgánov v najrôznejších kombináciách, v dôsledku čoho neexistujú dve identické varianty lupus erythematosus. Okrem toho môžu byť príznaky iba z dvoch alebo troch orgánových systémov alebo zo všetkých systémov.

Príznaky systémového lupus erythematosus z kože a slizníc: červené škvrny na tvári, sklerodermia s lupus erythematosus (foto)

Zmeny farby, štruktúry a vlastností kože alebo výskyt vyrážok na koži sú najbežnejším syndrómom systémového lupus erythematosus, ktorý je prítomný u 85 - 90% ľudí trpiacich týmto ochorením. Takže v súčasnosti existuje asi 28 rôznych variantov zmien kože s lupus erythematosus. Zvážte najbežnejšie kožné príznaky lupus erythematosus.

Najšpecifickejším kožným príznakom pre lupus erythematosus je prítomnosť a umiestnenie červených škvŕn na lícach, krídlach a mostíku nosa tak, aby sa vytvoril motýľovitý tvar (pozri obrázok 2). Kvôli tomuto špecifickému umiestneniu škvŕn sa tento príznak zvyčajne nazýva jednoducho „motýľ“.

Obrázok 2 - Vyrážka na tvári vo forme „motýľa“.

"Motýľ" so systémovým lupus erythematosus má štyri odrody:

  • Vaskulitický „motýľ“ je rozptýlené pulzujúce sčervenanie s modrastým nádychom, lokalizované na nose a lícach. Toto začervenanie je nestabilné, zosilňuje sa, keď je pokožka vystavená mrazu, vetru, slnku alebo vlnám, a naopak klesá, ak je v priaznivých podmienkach prostredia (pozri obrázok 3)..
  • „Motýlí“ typ odstredivého erytému (Bietta erytém) je súbor pretrvávajúcich červených edematóznych škvŕn umiestnených na lícach a nose. Navyše na lícach sa škvrny najčastejšie nenachádzajú v blízkosti nosa, ale naopak v oblasti spánkov a pozdĺž pomyselnej línie rastu fúzov (pozri obrázok 4). Tieto škvrny neprechádzajú a za priaznivých podmienok prostredia sa ich intenzita neznižuje. Na povrchu škvŕn je mierna hyperkeratóza (olupovanie a zhrubnutie kože).
  • "Butterfly" Kaposi je kolekcia jasne ružových, hustých a edematóznych škvŕn umiestnených na lícach a nose na pozadí všeobecne červenej tváre. Charakteristickým znakom tejto formy „motýľa“ je to, že škvrny sú umiestnené na opuchnutej a červenej pokožke tváre (pozri obrázok 5)..
  • „Motýľ“ prvkov diskoidného typu je zbierka jasne červených, edematóznych, zapálených, šupinatých škvŕn umiestnených na lícach a nose. Škvrny v tejto forme „motýľa“ sú najskôr iba červené, potom opuchnú a zapália sa, v dôsledku čoho sa pokožka v tejto oblasti zhrubne, začne sa olupovať a odumierať. Ďalej, keď prejde zápalový proces, na koži zostávajú jazvy a oblasti atrofie (pozri obrázok 6).

Obrázok 3 - vaskulitický „motýľ“.

Obrázok 4 - odstredivý erytém typu „Butterfly“.

Obrázok 5 - Kaposiho „motýľ“.

Obrázok 6 - „Motýľ“ s diskovitými prvkami.

Okrem „motýľa“ na tvári sa kožné lézie pri systémovom lupus erythematosus môžu prejaviť ako vyrážky na ušných lalokoch, krku, čele, pokožke hlavy, červené ohraničenie pier, trupu (najčastejšie v oblasti výstrihu), na nohách a rukách, ako aj vyššie lakte, členky a kolená. Kožné vyrážky sa javia ako červené škvrny, bubliny alebo uzlíky rôznych tvarov a veľkostí, so zreteľnou hranicou so zdravou pokožkou, umiestnené izolovane alebo navzájom splývajúce. Škvrny, vezikuly a uzliny sú edematózne, veľmi jasne sfarbené, mierne vyčnievajú nad povrch kože. V zriedkavých prípadoch môže vyrážka na koži so systémovým lupusom vyzerať ako uzlíky, veľké bully (pľuzgiere), červené bodky alebo sieťka s ložiskami ulcerácie..

Vyrážky na pokožke s dlhým priebehom lupus erythematosus môžu byť husté, šupinaté a popraskané. Ak sú vyrážky hustejšie a začali sa odlupovať a praskať, potom po zastavení zápalu sa na ich mieste vytvoria jazvy v dôsledku atrofie kože.

Poškodenie kože lupus erythematosus tiež môže prebiehať ako lupus-cheilitída, pri ktorej sú pery jasne červené, vredovité a pokryté sivastými šupinami, krustami a početnými eróziami. Po chvíli sa v mieste poškodenia pozdĺž červeného okraja pier tvoria ohniská atrofie.

A nakoniec, ďalším charakteristickým kožným príznakom lupus erythematosus je kapilitída, čo sú červené edematózne škvrny s vaskulárnymi „hviezdičkami“ a jazvami na nich, umiestnené v oblasti vankúšikov prstov, dlaní a chodidiel (pozri obrázok 6).

Obrázok 7 - Kapillaritída vankúšikov prstov a dlaní s lupus erythematosus.

Okrem vyššie uvedených príznakov („motýľ“ na tvári, kožné vyrážky, lupus cheilitis, kapillaritída) sa kožné lézie s lupus erythematosus prejavujú vypadávaním vlasov, lámavosťou nechtov a deformáciami, tvorbou vredov a dekubitmi na povrchu kože..

Kožný syndróm u lupus erythematosus tiež zahŕňa poškodenie slizníc a „syndróm sucha“. Poškodenie slizníc lupus erythematosus sa môže vyskytnúť v nasledujúcich formách:

  • Aftózna stomatitída;
  • Enantém sliznice ústnej dutiny (oblasti sliznice s krvácaním a eróziou);
  • Orálna kandidóza;
  • Erozie, vredy a belavé plaky na sliznici úst a nosa.
Syndróm suchosti pri lupus erythematosus je charakterizovaný suchosťou kože a vagíny.

Pri systémovom lupus erythematosus môže mať osoba všetky uvedené prejavy kožného syndrómu v rôznych kombináciách a v akomkoľvek množstve. Napríklad u niektorých ľudí s lupusom sa vyvíja iba „motýľ“, v druhom sa tvorí niekoľko kožných prejavov ochorenia (napríklad „motýľ“ + lupusová cheilitída) a u iných sa vyskytuje celé spektrum prejavov kožného syndrómu - „motýľ“ aj kapilitída a kožné vyrážky a lupus cheilitis atď..

Kostné, svalové a kĺbové príznaky systémového lupus erythematosus (artritída s lupusom)

Poškodenie kĺbov, kostí a svalov je typické pre lupus erythematosus a vyskytuje sa u 90 až 95% ľudí s týmto ochorením. Kĺbovo-svalový syndróm s lupusom sa môže prejaviť v nasledujúcich klinických formách:

  • Dlhodobé bolesti vysokej intenzity v jednom alebo viacerých kĺboch.
  • Polyartritída zahŕňajúca symetrické interfalangeálne kĺby prstov, metakarpofalangeálne, karpálne a kolenné kĺby.
  • Ranná stuhnutosť postihnutých kĺbov (ráno bezprostredne po prebudení je ťažké a bolestivé vykonať pohyby v kĺboch, ale po chvíli po „rozcvičke“ začnú kĺby fungovať takmer normálne).
  • Ohybové kontraktúry prstov v dôsledku zápalu väzov a šliach (prsty zamrznú v ohnutej polohe a nie je možné ich narovnať kvôli skráteniu väzov a šliach). Zmluvy sa uzatvárajú zriedka, nie viac ako v 1,5 - 3% prípadov.
  • Reumatoidný vzhľad rúk (opuchnuté kĺby so ohnutými, nevztýčenými prstami).
  • Aseptická nekróza hlavy stehnovej kosti, ramennej kosti a ďalších kostí.
  • Bolesť svalov.
  • Svalová slabosť.
  • Polymyozitída.
Rovnako ako kožný, kĺbovo-svalový syndróm s lupus erythematosus sa môže prejaviť vo vyššie uvedených klinických formách v akejkoľvek kombinácii a množstve. To znamená, že jedna osoba s lupusom môže mať iba lupusovú artritídu, iná môže mať artritídu + polymyozitídu a tretia môže mať celé spektrum klinických foriem kĺbovo-svalového syndrómu (bolesť svalov, artritída, ranná stuhnutosť atď.) ).

Najčastejšie sa však muskuloskeletálny syndróm u lupus erythematosus vyskytuje vo forme artritídy a sprevádzajúcej myozitídy s intenzívnou bolesťou svalov. Zvážte lupusovú artritídu podrobnejšie.

Artritída s lupus erythematosus (lupusova artritída)

Na zápalovom procese sa najčastejšie podieľajú malé kĺby rúk, zápästia a členka. Artritída veľkých kĺbov (koleno, lakeť, bedro atď.) S lupus erythematosus sa vyvíja zriedka. Spravidla existuje súčasná porážka symetrických kĺbov. To znamená, že lupusová artritída súčasne zachytáva kĺby pravej aj ľavej ruky, členku a zápästia. Inými slovami, človek má zvyčajne rovnaké kĺby ľavej a pravej končatiny..

Artritída sa prejavuje bolesťou, opuchom a rannou stuhnutosťou postihnutých kĺbov. Bolesť je najčastejšie migračná - to znamená, že trvá niekoľko hodín alebo dní, po ktorých zmizne, potom sa po určitú dobu znovu objaví. Opuch postihnutých kĺbov pretrváva. Ranná stuhnutosť spočíva v tom, že ihneď po prebudení sú pohyby v kĺboch ​​ťažké, ale po tom, ako sa človek „rozptýli“, kĺby začnú fungovať takmer normálne. Artritída u lupus erythematosus je navyše vždy sprevádzaná bolesťami kostí a svalov, myozitídou (zápal svalov) a tendovaginitídou (zápal šliach). Okrem toho sa myozitída a tendovaginitída spravidla vyvíjajú vo svaloch a šľachách susediacich s postihnutým kĺbom.

Kvôli zápalovému procesu môže lupusová artritída viesť k deformácii kĺbov a zhoršeniu ich fungovania. Deformáciu kĺbu obvykle predstavujú bolestivé flexívne kontraktúry, ktoré sú výsledkom silnej bolesti a zápalu väzov a svalov obklopujúcich kĺb. Kvôli bolesti sa svaly a väzy reflexne stiahnu, udržujú kĺb v ohnutej polohe a kvôli zápalu sa fixujú a nedochádza k predĺženiu. Kontraktúry, ktoré deformujú kĺby, dodávajú prstom a rukám charakteristický krivý vzhľad.

Charakteristickým znakom lupusovej artritídy je však to, že tieto kontraktúry sú reverzibilné, pretože sú spôsobené zápalom väzov a svalov obklopujúcich kĺb a nie sú dôsledkom erózie kĺbových povrchov kostí. To znamená, že spoločné kontraktúry, aj keď sa vytvorili, je možné eliminovať adekvátnou liečbou..

Pri lupusovej artritíde sú pretrvávajúce a nezvratné deformity kĺbov veľmi zriedkavé. Ale ak sa vyvinú, potom sa navonok podobajú tým, ktoré majú reumatoidnú artritídu, napríklad „labutí krk“, fusiformná deformácia prstov atď..

Okrem artritídy sa muskuloskeletálny syndróm u lupus erythematosus môže prejavovať ako aseptická nekróza kostí, najčastejšie stehennej kosti. Nekróza hlavy sa vyskytuje asi u 25% všetkých ľudí trpiacich lupusom a častejšie u mužov ako u žien. Vznik nekrózy je spôsobený poškodením ciev prechádzajúcich kosťou a zásobujúcich jej bunky kyslíkom a živinami. Charakteristickým znakom nekrózy je to, že dochádza k oneskoreniu obnovenia normálnej štruktúry tkaniva, v dôsledku čoho sa v kĺbe, ktorý zahŕňa postihnutú kosť, vyvíja deformujúca artróza..

Lupus erythematosus a reumatoidná artritída

Pri systémovom lupus erythematosus sa môže vyvinúť lupusová artritída, ktorá je vo svojich klinických prejavoch podobná reumatoidnej artritíde, čo sťažuje ich rozlíšenie. Reumatoidná a lupusová artritída sú však úplne odlišné choroby, ktoré majú rôzny priebeh, prognózu a prístupy k liečbe. V praxi je potrebné rozlišovať medzi reumatoidnou a lupusovou artritídou, pretože prvým je nezávislé autoimunitné ochorenie s poškodením iba kĺbov a druhým je jeden zo syndrómov systémového ochorenia, pri ktorom dochádza k poškodeniu nielen kĺbov, ale aj iných orgánov. U osoby, ktorá čelí ochoreniu kĺbov, je dôležité vedieť rozlišovať medzi reumatoidnou artritídou a lupusom, aby bolo možné včas zahájiť adekvátnu liečbu..

Na rozlíšenie medzi lupusom a reumatoidnou artritídou je potrebné porovnať kľúčové klinické príznaky ochorenia kĺbov, ktoré sa líšia:

  • Pri systémovom lupus erythematosus je poškodenie kĺbu migračné (artritída toho istého kĺbu sa objavuje a vymizne) a pri reumatoidnej artritíde progresívne (ten istý postihnutý kĺb bolí neustále a jeho stav sa časom zhoršuje);
  • Ranná stuhnutosť so systémovým lupus erythematosus je mierna a je zaznamenaná iba počas aktívneho priebehu artritídy a pri reumatoidnej artritíde je konštantná, je prítomná aj počas obdobia remisie a veľmi intenzívna.
  • Prechodné flexné kontraktúry (kĺb sa deformuje počas obdobia aktívneho zápalu a potom obnovuje svoju normálnu štruktúru v remisii) sú charakteristické pre lupus erythematosus a chýbajú pri reumatoidnej artritíde;
  • Pri lupus erythematosus sa takmer nikdy nevyskytujú ireverzibilné kontraktúry a deformácie kĺbov a sú charakteristické pre reumatoidnú artritídu;
  • Dysfunkcia kĺbov s lupus erythematosus je nevýznamná a s reumatoidnou artritídou - výrazná;
  • Erozia kostí lupus erythematosus chýba a pri reumatoidnej artritíde sú;
  • Reumatoidný faktor u lupus erythematosus nie je neustále detegovaný a vyskytuje sa iba u 5 - 25% ľudí a pri reumatoidnej artritíde je vždy prítomný v krvnom sére 80%;
  • Pozitívny test LE na lupus erythematosus sa vyskytuje u 85% a pri reumatoidnej artritíde iba u 5–15%..

Pľúcne príznaky systémového lupus erythematosus

Pľúcny syndróm s lupus erythematosus je prejavom systémovej vaskulitídy (vaskulárneho zápalu) a vyvíja sa iba pri aktívnom priebehu ochorenia na pozadí postihnutia iných orgánov a systémov v patologickom procese asi u 20 - 30% pacientov. Inými slovami, poškodenie pľúc u lupus erythematosus sa vyskytuje iba súčasne s kožným a muskuloskeletálnym syndrómom a nikdy sa nevyvinie bez poškodenia kože a kĺbov..

Pľúcny syndróm s lupus erythematosus sa môže vyskytnúť v nasledujúcich klinických formách:

  • Lupusová pneumonitída (pľúcna vaskulitída) je zápal pľúc, ktorý sa vyskytuje pri vysokej telesnej teplote, dýchavičnosti, vlhkom sipnutí bez prejavov a suchom kašli, niekedy sprevádzaný hemoptýzou. Pri lupusovej pneumonitíde zápal nemá vplyv na pľúcne alveoly, ale na medzibunkové tkanivá (interstitium), v dôsledku čoho je proces podobný atypickému zápalu pľúc. Na röntgenových lúčoch s lupusovou pneumonitídou sa odhalí atelektáza (zväčšenie) formy v tvare disku, tiene infiltrátov a zvýšenie pľúcneho profilu;
  • Syndróm pľúcnej hypertenzie (zvýšený tlak v systéme pľúcnych žíl) sa prejavuje ťažkou dýchavičnosťou a systémovou hypoxiou orgánov a tkanív. Pri pľúcnej hypertenzii lupus nie sú na RTG pľúc žiadne zmeny;
  • Pleuréza (zápal pleurálnej membrány pľúc) - prejavujúca sa silnými bolesťami na hrudníku, silnou dýchavičnosťou a hromadením tekutiny v pľúcach;
  • Pľúcna embólia (PE);
  • Krvácanie do pľúc;
  • Fibróza bránice;
  • Dystrofia pľúc;
  • Polyserozitída je migračný zápal pleury pľúc, perikardu srdca a pobrušnice. To znamená, že človek striedavo periodicky vyvíja zápal pohrudnice, osrdcovníka a pobrušnice. Tieto serozitídy sa prejavujú bolesťami v oblasti brucha alebo hrudníka, hlukom perikardu, pobrušnice alebo pleury. Ale kvôli nízkej závažnosti klinických príznakov je polyserozitída často viditeľná lekármi a samotnými pacientmi, ktorí považujú ich stav za dôsledok ochorenia. Každé opakovanie polyserozitídy vedie k tvorbe adhézií v srdcových komorách, na pohrudnici a v brušnej dutine, ktoré sú zreteľne viditeľné na röntgenových lúčoch. V dôsledku adhézneho ochorenia môže dôjsť k zápalovému procesu v slezine a pečeni..

Obličkové príznaky systémového lupus erythematosus

Pri systémovom lupus erythematosus sa u 50 až 70% ľudí objaví zápal obličiek, ktorý sa nazýva lupusový zápal obličiek alebo lupusový zápal obličiek. Spravidla sa nefritída s rôznym stupňom aktivity a závažnosti poškodenia obličiek vyvinie do piatich rokov od vzniku systémového lupus erythematosus. U mnohých ľudí je lupusová nefritída jedným z počiatočných prejavov lupusu spolu s artritídou a dermatitídou („motýľ“)..

Lupusová nefritída môže prebiehať rôznymi spôsobmi, v dôsledku čoho je tento syndróm charakterizovaný širokou škálou renálnych príznakov. Jedinými príznakmi lupusovej nefritídy sú najčastejšie proteinúria (bielkovina v moči) a hematúria (krv v moči), ktoré nesúvisia so žiadnymi bolesťami. Menej často sa proteinúria a hematúria kombinujú s výskytom odliatkov (hyalínových a erytrocytových) v moči, ako aj s rôznymi poruchami močenia, ako je pokles objemu vylúčeného moču, bolesť pri močení atď. V zriedkavých prípadoch má lupusová nefritída rýchly priebeh s rýchlym poškodením glomerulov a rozvoj zlyhania obličiek.

Podľa klasifikácie M.M. Ivanova, lupusová nefritída sa môže vyskytnúť v nasledujúcich klinických formách:

  • Rýchlo progresívny lupusový zápal obličiek - prejavujúci sa závažným nefrotickým syndrómom (opuchy, bielkoviny v moči, poruchy krvácania a pokles hladiny celkových bielkovín v krvi), malígnou arteriálnou hypertenziou a rýchlym rozvojom zlyhania obličiek;
  • Nefrotická forma glomerulonefritídy (prejavujúca sa bielkovinami a krvou v moči v kombinácii s arteriálnou hypertenziou);
  • Aktívny lupusový zápal obličiek s močovým syndrómom (prejavujúci sa viac ako 0,5 g bielkovín v moči za deň, malým množstvom krvi v moči a leukocytmi v moči);
  • Zápal obličiek s minimálnym močovým syndrómom (prejavujúci sa bielkovinami v moči menej ako 0,5 g denne, jednotlivými erytrocytmi a leukocytmi v moči).
Povaha lézií pri lupusovej nefritíde je odlišná, v dôsledku čoho Svetová zdravotnícka organizácia identifikuje 6 tried morfologických zmien v štruktúre obličiek, ktoré sú charakteristické pre systémový lupus erythematosus:
  • Trieda I - v obličkách sú normálne nezmenené glomeruly.
  • II stupeň - existujú iba mezangiálne zmeny v obličkách.
  • Trieda III - menej ako polovica glomerulov má neutrofilnú infiltráciu a proliferáciu (zvýšenie počtu) mezangiálnych a endotelových buniek, ktoré zužujú lúmen krvných ciev. Ak sa v glomeruloch vyskytnú nekrotické procesy, zistí sa tiež zničenie bazálnej membrány, rozpad bunkových jadier, telies hematoxylínu a krvné zrazeniny v kapilárach.
  • IV trieda - zmeny v štruktúre obličiek rovnakej povahy ako v III. Triede, ovplyvňujú však väčšinu glomerulov, čo zodpovedá difúznej glomerulonefritíde.
  • Trieda V - v obličkách sa zistí zhrubnutie stien glomerulárnych kapilár s rozšírením mezangiálnej matrix a zvýšením počtu mezangiálnych buniek, čo zodpovedá difúznej membránovej glomerulonefritíde.
  • Trieda VI - v obličkách sa zistí skleróza glomerulov a fibróza medzibunkových priestorov, čo zodpovedá sklerotizujúcej glomerulonefritíde.
V praxi sa pri diagnostike lupusovej nefritídy v obličkách spravidla odhalia morfologické zmeny triedy IV..

Príznaky centrálneho nervového systému systémového lupus erythematosus

Poškodenie nervového systému je závažný a nepriaznivý prejav systémového lupus erythematosus spôsobený poškodením rôznych nervových štruktúr vo všetkých častiach (v centrálnom aj periférnom nervovom systéme). Štruktúry nervového systému sú poškodené v dôsledku vaskulitídy, trombózy, krvácania a infarktu, ktoré sú výsledkom porušenia celistvosti cievnej steny a mikrocirkulácie..

V počiatočných štádiách sa poškodenie nervového systému prejavuje astenovegetatívnym syndrómom s častými bolesťami hlavy, závratmi, kŕčmi, zhoršenou pamäťou, pozornosťou a myslením. Ale poškodenie nervového systému u lupus erythematosus, ak sa prejaví, neustále postupuje, v dôsledku čoho sa časom objavia čoraz závažnejšie neurologické poruchy, ako je polyneuritída, bolesť pozdĺž nervových kmeňov, znížená závažnosť reflexov, zhoršenie a porucha citlivosti, meningoencefalitída, epileptiformný syndróm, akútna psychóza (delirium, delirický oneroid), myelitída. Okrem toho môže vaskulitída u lupus erythematosus viesť k ťažkým mozgovým príhodám so zlými výsledkami..

Závažnosť porúch nervového systému závisí od stupňa zapojenia iných orgánov do patologického procesu a odráža vysokú aktivitu ochorenia..

Príznaky lupus erythematosus z nervového systému môžu byť veľmi rozmanité, podľa toho, ktorá časť centrálneho nervového systému je poškodená. V súčasnosti lekári identifikujú nasledujúce možné formy klinických prejavov poškodenia nervového systému pri lupus erythematosus:

  • Bolesti hlavy typu migrény, ktoré nezmierňujú nenarkotické a narkotické lieky proti bolesti;
  • Prechodné ischemické záchvaty;
  • Porušenie cerebrálneho obehu;
  • Záchvaty;
  • Chorea;
  • Mozgová ataxia (porucha koordinácie pohybov, objavenie sa nekontrolovaných pohybov, tiky atď.);
  • Neuritída hlavových nervov (vizuálna, čuchová, sluchová atď.);
  • Optická neuritída so zrakovým postihnutím alebo úplnou stratou zraku;
  • Priečna myelitída;
  • Periférna neuropatia (poškodenie senzorických a motorických vlákien nervových kmeňov s rozvojom neuritídy);
  • Porušenie citlivosti - parestézia (pocit „plazenia“, necitlivosť, mravčenie);
  • Organické poškodenie mozgu, ktoré sa prejavuje emočnou nestabilitou, obdobiami depresie, ako aj výrazným poškodením pamäti, pozornosti a myslenia;
  • Psychomotorická agitácia;
  • Encefalitída, meningoencefalitída;
  • Trvalá nespavosť s krátkymi časmi spánku, počas ktorých človek vidí farebné sny;
  • Afektívne poruchy:
    • Úzkostná depresia s hlasovými halucináciami súdneho obsahu, povrchnými nápadmi a nepravidelnými, nesystematickými bludmi;
    • Manicko-euforický stav so zvýšenou náladou, neopatrnosťou, spokojnosťou so sebou a nedostatkom vedomia o závažnosti ochorenia;
  • Nejasné zakrytia štítnej žľazy (prejavujúce sa striedaním snov na fantastických témach s farebnými vizuálnymi halucináciami. Ľudia sa často spájajú ako pozorovatelia halucinačných scén alebo obetí násilia. Psychomotorická agitácia, zmätok a vrtkavosť, sprevádzaná nehybnosťou so svalovým napätím a dlhotrvajúcim výkrikom);
  • Klamné zatemnenie vedomia (prejavujúce sa pocitom strachu, ako aj živé nočné mory počas zaspávania a viacfarebné vizuálne a rečové halucinácie ohrozujúcej povahy počas bdelosti);
  • Mŕtvice.

Príznaky systémového lupus erythematosus z gastrointestinálneho traktu a pečene

Lupus erythematosus spôsobuje poškodenie ciev tráviaceho traktu a pobrušnice, v dôsledku čoho sa vyvinie dyspeptický syndróm (zhoršené trávenie potravy), bolestivý syndróm, anorexia, zápal brušných orgánov a erozívne a ulceratívne lézie slizníc žalúdka, čriev a pažeráka..

Porážka tráviaceho traktu a pečene lupus erythematosus sa môže vyskytnúť v nasledujúcich klinických formách:

  • Aftózna stomatitída a ulcerácia jazyka;
  • Dyspeptický syndróm, ktorý sa prejavuje nevoľnosťou, vracaním, nechutenstvom, nadúvaním, plynatosťou, pálením záhy a poruchami stolice (hnačky);
  • Anorexia spôsobená nepríjemnými dyspeptickými príznakmi, ktoré sa objavia po jedle;
  • Rozšírenie lúmenu a ulcerácia sliznice pažeráka;
  • Ulcerácia sliznice žalúdka a dvanástnika;
  • Syndróm bolesti brucha (bolesť brucha), ktorý môže byť spôsobený jednak vaskulitídou veľkých ciev brušnej dutiny (slezina, mezenterické artérie atď.), Jednak zápalom čreva (kolitída, enteritída, ileitída atď.), Pečeňou (hepatitída), slezina (splenitída) alebo pobrušnica (peritonitída). Bolesť je zvyčajne lokalizovaná v pupku a je kombinovaná s tuhosťou svalov prednej brušnej steny;
  • Zväčšené lymfatické uzliny v brušnej dutine;
  • Zvýšenie veľkosti pečene a sleziny s možným vývojom hepatitídy, tukovej hepatózy alebo splenitídy;
  • Lupusová hepatitída, prejavujúca sa zväčšením pečene, zožltnutím kože a slizníc, ako aj zvýšením aktivity AST a ALAT v krvi;
  • Vaskulitída ciev brušnej dutiny s krvácaním z tráviaceho traktu;
  • Ascites (akumulácia voľnej tekutiny v brušnej dutine);
  • Serositis (zápal pobrušnice), ktorý je sprevádzaný silnými bolesťami, napodobňujúcimi obraz „akútneho brucha“.
Rôzne prejavy lupusu z tráviaceho traktu a brušných orgánov sú spôsobené vaskulitídou krvných ciev, serozitídou, peritonitídou a ulceráciou slizníc..

Príznaky systémového lupus erythematosus z kardiovaskulárneho systému

Pri lupus erythematosus sú poškodené vonkajšie a vnútorné membrány, ako aj srdcový sval, a navyše sa vyvíjajú zápalové ochorenia malých ciev. Kardiovaskulárny syndróm sa vyvíja u 50-60% ľudí so systémovým lupus erythematosus.

Poškodenie srdca a krvných ciev lupus erythematosus sa môže vyskytnúť v nasledujúcich klinických formách:

  • Perikarditída - je zápal perikardu (vonkajšej srdcovej škrupiny), pri ktorom sa človeku vyvinie bolesť za hrudnou kosťou, dýchavičnosť, tupé zvuky srdca a zaujme nútenú polohu v sede (človek nemôže klamať, ľahšie sa mu sedí, preto sa mu dokonca spí na vysokom vankúši. ). V niektorých prípadoch je pri výpotku v hrudnej dutine počuť perikardiálny trenie. Hlavnou metódou diagnostiky perikarditídy je EKG, ktoré odhaľuje pokles napätia T vlny a posun segmentu ST.
  • Myokarditída je zápal srdcového svalu (myokard), ktorý často sprevádza perikarditídu. Izolovaná myokarditída s lupus erythematosus je zriedkavá. Pri myokarditíde človek dostane srdcové zlyhanie a bolesti na hrudníku.
  • Endokarditída je zápal výstelky srdcových komôr a prejavuje sa atypickou bradavičnatou endokarditídou od Liebman-Sachs. Pri lupusovej endokarditíde sú mitrálne, trikuspidálne a aortálne chlopne zapojené do zápalového procesu s tvorbou ich nedostatočnosti. Najčastejšie sa tvorí nedostatočnosť mitrálnej chlopne. Endokarditída a poškodenie chlopňového aparátu srdca sa zvyčajne vyskytujú bez klinických príznakov, a preto sa zistia iba pri echokardiografii alebo EKG..
  • Flebitída a tromboflebitída sú zápaly stien krvných ciev s tvorbou krvných zrazenín v nich a podľa toho trombóza v rôznych orgánoch a tkanivách. Klinicky sa tieto stavy prejavujú pľúcnou hypertenziou, arteriálnou hypertenziou, endokarditídou, infarktom myokardu, choreou, myelitídou, hyperpláziou pečene, trombózou malých ciev s tvorbou ložísk nekrózy v rôznych orgánoch a tkanivách, ako aj infarktmi brušných orgánov (pečeň, slezina, nadobličky, obličky). a poruchy cerebrálneho obehu. Flebitída a tromboflebitída sú spôsobené antifosfolipidovým syndrómom, ktorý sa vyvíja pri lupus erythematosus.
  • Koronitída (zápal srdcových ciev) a ateroskleróza koronárnych ciev.
  • Ischemická choroba srdca a mozgové príhody.
  • Raynaudov syndróm - je porucha mikrocirkulácie, ktorá sa prejavuje prudkým bielením alebo modraním kože prstov v reakcii na chlad alebo stres.
  • Mramorový vzor kože (retikulárne liveso) v dôsledku porúch mikrocirkulácie.
  • Nekróza prstov (modré končeky prstov).
  • Vaskulitída sietnice, konjunktivitída a episkleritída.

Lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus postupuje vo vlnách, v ktorých sa striedajú obdobia exacerbácií a remisií. Navyše s exacerbáciami u človeka sa príznaky objavujú z rôznych postihnutých orgánov a systémov a počas obdobia remisie neexistujú žiadne klinické prejavy choroby. Progresia lupusu spočíva v tom, že s každou ďalšou exacerbáciou sa zvyšuje stupeň poškodenia už postihnutých orgánov a do patologického procesu sú zapojené ďalšie orgány, čo so sebou prináša výskyt nových symptómov, ktoré predtým neboli..

V závislosti od závažnosti klinických príznakov, rýchlosti progresie ochorenia, počtu postihnutých orgánov a stupňa nezvratných zmien v nich existujú tri varianty priebehu lupus erythematosus (akútny, subakútny a chronický) a tri stupne aktivity patologického procesu (I, II, III). Zvážte podrobnejšie možnosti priebehu a stupňa aktivity lupus erythematosus.

Možnosti priebehu lupus erythematosus:

  • Akútny priebeh - lupus erythematosus začína náhle, s náhlym zvýšením telesnej teploty. Niekoľko hodín po zvýšení teploty sa objaví artritída vo viacerých kĺboch ​​naraz s ostrými bolesťami a vyrážkami na koži vrátane „motýľa“. Ďalej doslova za niekoľko mesiacov (3 - 6) sa polyserozitída (zápal pohrudnice, perikardu a pobrušnice), lupusová nefritída, meningoencefalitída, myelitída, radikuloneuritída, silná strata hmotnosti a podvýživa tkanív spájajú s artritídou, dermatitídou a teplotou. Choroba postupuje rýchlo kvôli vysokej aktivite patologického procesu, vo všetkých orgánoch sa objavujú nezvratné zmeny, v dôsledku ktorých sa 1 až 2 roky po nástupe lupusu pri absencii terapie vyvíja viacnásobné zlyhanie orgánov, ktoré končí smrťou. Akútny priebeh lupus erythematosus je najnepriaznivejší, pretože patologické zmeny v orgánoch sa vyvíjajú príliš rýchlo.
  • Subakútny priebeh - lupus erythematosus sa prejavuje postupne, najskôr sú bolesti kĺbov, potom sa k artritíde pripojí kožný syndróm („motýľ“ na tvári, vyrážky na koži tela) a teplota tela mierne stúpa. Po dlhú dobu je aktivita patologického procesu nízka, v dôsledku čoho choroba postupuje pomaly a poškodenie orgánov zostáva dlho minimálne. Po dlhú dobu existujú úrazy a klinické príznaky iba z 1 - 3 orgánov. Avšak v priebehu času sú všetky orgány stále zapojené do patologického procesu a pri každej exacerbácii je poškodený orgán, ktorý nebol predtým ovplyvnený. Pri subakútnom priebehu lupusu sú charakteristické dlhodobé remisie - až šesť mesiacov. Subakútny priebeh ochorenia je spôsobený priemernou aktivitou patologického procesu.
  • Chronický priebeh - lupus erythematosus sa prejavuje postupne, najskôr sa objaví artritída a zmeny na koži. Ďalej kvôli nízkej aktivite patologického procesu po mnoho rokov má človek poškodenie iba 1 - 3 orgánov a podľa toho klinické príznaky iba z jeho strany. Aj po rokoch (10 - 15 rokoch) lupus erythematosus stále vedie k poškodeniu všetkých orgánov a vzniku zodpovedajúcich klinických príznakov.
Lupus erythematosus má v závislosti od rýchlosti zapojenia orgánov do patologického procesu tri stupne aktivity:
  • I. stupeň aktivity - patologický proces je neaktívny, poškodenie orgánov sa vyvíja mimoriadne pomaly (do vzniku nedostatočnosti trvá až 15 rokov). Po dlhú dobu zápal postihuje iba kĺby a pokožku a účasť neporušených orgánov na patologickom procese nastáva pomaly a postupne. Prvý stupeň aktivity je charakteristický pre chronický priebeh lupus erythematosus.
  • II stupeň aktivity - patologický proces je stredne aktívny, poškodenie orgánov sa vyvíja pomerne pomaly (až do vytvorenia nedostatočnosti trvá až 5-10 rokov), k postihnutiu postihnutých orgánov v zápalovom procese dochádza iba pri relapsoch (v priemere raz za 4-6 mesiacov). Druhý stupeň aktivity patologického procesu je charakteristický pre subakútny priebeh lupus erythematosus.
  • III stupeň aktivity - patologický proces je veľmi aktívny, poškodenie orgánov a šírenie zápalu nastáva veľmi rýchlo. Tretí stupeň aktivity patologického procesu je charakteristický pre akútny priebeh lupus erythematosus.
V nasledujúcej tabuľke je uvedená závažnosť klinických príznakov charakteristických pre každý z troch stupňov aktivity patologického procesu pri lupus erythematosus..

Príznaky a laboratórne parametreZávažnosť symptómu pri I. stupni aktivity patologického procesuZávažnosť symptómu pri II. Stupni aktivity patologického procesuZávažnosť symptómu na III stupni aktivity patologického procesu
Telesná teplotaNormálneSubfebril (až do 38,0 o C)Vysoká (nad 38,0 o C)
Telesná hmotnosťNormálneMierne chudnutieSilné chudnutie
Výživa tkanívNormálneMierne porušenie trofizmuVýrazné porušenie trofizmu
Poškodenie kožeDiskoidné ohniskáExsudatívny erytém (viaceré kožné vyrážky)"Motýľ" na tvári a vyrážky na tele
PolyartritídaBolesti kĺbov, dočasné deformácie kĺbovSubakútnaAkútna
PerikarditídaLepidloSuchéVýpotok
MyokarditídaDystrofia myokarduOhniskoDifúzne
EndokarditídaNedostatok mitrálnej chlopneNedostatok ktoréhokoľvek z ventilovPoškodenie a nedostatočnosť všetkých srdcových chlopní (mitrálna, trikuspidálna a aortálna)
PleurisyLepidloSuchéVýpotok
PneumonitídaPneumofibrózaChronická (intersticiálna)Akútna
Zápal obličiekChronická glomerulonefritídaNefrotické (edém, hypertenzia, bielkoviny v moči) alebo močový syndróm (bielkoviny, krv a leukocyty v moči)Nefrotický syndróm (edém, arteriálna hypertenzia, bielkoviny v moči)
Poškodenie CNSPolyneuritídaEncefalitída a neuritídaEncefalitída, radikulitída a neuritída
Hemoglobín, g / lViac ako 120100 - 110Menej ako 100
ESR, mm / hod16 - 2030 - 40Viac ako 45
Fibrinogén, g / lpäťpäť6
Celkový obsah bielkovín, g / l9080 - 9070 - 80
LE bunkySlobodný alebo neprítomný1 - 2 na 1 000 leukocytov5 na 1 000 leukocytov
ANFTitr 1:32Titr 1:64Hlava 1: 128
Protilátky proti DNANízke titulyStredné titulyVysoké kredity

Pri vysokej aktivite patologického procesu (stupeň aktivity III) sa môžu vyvinúť kritické stavy, pri ktorých dôjde k zlyhaniu jedného alebo druhého postihnutého orgánu. Tieto kritické stavy sa nazývajú lupus krízy. Bez ohľadu na to, že lupusová kríza môže postihnúť rôzne orgány, sú vždy spôsobené nekrózou malých krvných ciev v nich (kapiláry, arterioly, tepny) a sú sprevádzané ťažkou intoxikáciou (vysoká telesná teplota, anorexia, strata hmotnosti, búšenie srdca). V závislosti od toho, ktoré orgánové zlyhanie nastane, sa izolujú krízy obličiek, pľúc, mozgu, hemolytikov, srdcových, brušných, obličkových a brušných, obličkových a srdcových a mozgových ciev. Pri lupusovej kríze ktoréhokoľvek orgánu dochádza aj k poraneniam iných orgánov, ale nemajú také ostré dysfunkcie ako v krízovom tkanive.

Lupusová kríza ktoréhokoľvek orgánu si vyžaduje okamžitú lekársku pomoc, pretože pri absencii adekvátnej liečby je riziko úmrtia veľmi vysoké.

Pri obličkovej kríze sa vyvíja nefrotický syndróm (edém, bielkovina v moči, porucha krvácania a pokles hladiny celkových bielkovín v krvi), stúpa krvný tlak, vyvíja sa akútne zlyhanie obličiek a objavuje sa krv v moči.

Pri mozgovej kríze sa objavujú kŕče, akútna psychóza (halucinácie, delírium, psychomotorická agitácia atď.), Hemiplégia (jednostranná paréza ľavých alebo pravých končatín), paraplégia (paréza iba rúk alebo iba nôh), svalová stuhnutosť, hyperkinéza (nekontrolované pohyby)., porucha vedomia a pod..

Srdcová (srdcová) kríza sa prejavuje srdcovou tamponádou, arytmiami, infarktom myokardu a akútnym srdcovým zlyhaním..

Kríza brucha nastáva so silnými akútnymi bolesťami a všeobecným obrazom „akútneho brucha“. Najčastejšie je brušná kríza spôsobená poškodením čreva, ako je ischemická enteritída alebo enterokolitída s ulceráciou a krvácaním alebo v zriedkavých prípadoch s infarktom. V niektorých prípadoch sa vyvinie črevná paréza alebo perforácia, čo vedie k peritonitíde a intestinálnemu krvácaniu.

O niečo menej často je brušná kríza spôsobená nekrózou pankreasu (nekróza pankreasu), peritonitídou, apoplexiou vaječníkov, prasknutím pečene alebo sleziny. Poškodenie týchto brušných orgánov sa spravidla vyskytuje v dôsledku trombózy a infarktu v nich.

Pľúcna kríza sa prejavuje krvácaním a vznikom tiesňového syndrómu s pľúcnym zlyhaním.

Hematologická kríza sa prejavuje deštrukciou červených krviniek s rozvojom akútnej anémie, trombocytopénie (pokles celkového počtu krvných doštičiek) a leukopénie (pokles celkového počtu leukocytov v krvi). V dôsledku prudkého poklesu hladiny hemoglobínu je možná anemická kóma a trombóza s tvorbou infarktu v mnohých orgánoch. Pri závažnej trombocytopénii sa vyvíja krvácanie z rôznych orgánov.

Cievna kríza sa prejavuje léziou kože, na ktorej sa tvoria veľké pľuzgiere a malé červené vyrážky.

Príznaky lupus erythematosus u žien

Príznaky lupus erythematosus u žien sú úplne v súlade s klinickým obrazom akejkoľvek formy ochorenia, ktorý je opísaný v častiach vyššie. Príznaky lupusu u žien nemajú žiadne špecifické vlastnosti. Jedinou črtou symptomatológie je väčšia alebo menšia frekvencia poškodenia jedného alebo druhého orgánu, na rozdiel od mužov sú však samotné klinické prejavy zo strany poškodeného orgánu absolútne typické.

Lupus erythematosus u detí

Toto ochorenie spravidla postihuje dievčatá vo veku 9-14 rokov, to znamená tie, ktoré sú na začiatku a prekvitajú hormonálne zmeny v tele (začiatok menštruácie, rast ochlpenia na podpazuší a pod.). V zriedkavých prípadoch sa lupus vyvíja u detí vo veku 5 - 7 rokov.

U detí a dospievajúcich je lupus erythematosus spravidla systémový a je oveľa závažnejší ako u dospelých kvôli charakteristikám imunitného systému a spojivového tkaniva. Zapojenie všetkých orgánov a tkanív do patologického procesu nastáva oveľa rýchlejšie ako u dospelých. V dôsledku toho je úmrtnosť detí a dospievajúcich na lupus erythematosus oveľa vyššia ako u dospelých..

V počiatočných štádiách ochorenia sa deti a dospievajúci častejšie ako dospelí sťažujú na bolesti kĺbov, celkovú slabosť, malátnosť a horúčku. U detí dochádza k úbytku hmotnosti veľmi rýchlo, čo niekedy vedie k stavu kachexie (extrémne vyčerpanie).

Kožné lézie u detí sa zvyčajne vyskytujú na celom povrchu tela, a nie obmedzeným ohniskom určitej lokalizácie (na tvári, krku, hlave, ušiach), ako u dospelých. Špecifický „motýľ“ na tvári často chýba. Na pokožke je viditeľná vyrážka podobná osýpkam, sieťovinový vzor, ​​modriny a krvácania, vlasy vypadávajú a lámu sa v koreňoch..

U detí s lupus erythematosus sa takmer vždy vyvinie serositída a najčastejšie ich predstavuje pleuréza a perikarditída. Splenitída a peritonitída sú menej časté. U adolescentov sa často vyskytuje karditída (zápal všetkých troch membrán srdca - perikardu, endokardu a myokardu) a jej prítomnosť v kombinácii s artritídou je charakteristickým znakom lupusu..

Pneumonitída a iné poranenia pľúc u detí s lupusom sú zriedkavé, ale ťažké a vedú k zlyhaniu dýchania.

Lupusová nefritída sa vyvíja u detí v 70% prípadov, čo je oveľa častejšie ako u dospelých. Závažné poškodenie obličiek, takmer vždy vedúce k zlyhaniu obličiek.

Porážka nervového systému u detí spravidla prebieha vo forme chorea.

Porážka tráviaceho traktu s lupusom u detí sa tiež vyvíja pomerne často a najčastejšie sa patologický proces prejavuje črevným zápalom, peritonitídou, splenitídou, hepatitídou, pankreatitídou.

V približne 70% prípadov sa lupus erythematosus u detí vyskytuje v akútnej alebo subakútnej forme. V akútnej forme dôjde k zovšeobecneniu procesu s porážkou všetkých vnútorných orgánov doslova v priebehu 1 - 2 mesiacov a za 9 mesiacov sa vyvinie zlyhanie viacerých orgánov s fatálnym koncom. V subakútnej forme lupusu k zapojeniu všetkých orgánov do procesu dôjde v priebehu 3 - 6 mesiacov, po ktorých ochorenie pokračuje striedaním období remisie a exacerbácií, počas ktorých sa pomerne rýchlo vytvorí zlyhanie jedného alebo druhého orgánu..

V 30% prípadov má lupus erythematosus u detí chronický priebeh. V tomto prípade sú príznaky a priebeh ochorenia rovnaké ako u dospelých..

Lupus erythematosus: príznaky rôznych foriem a typov ochorenia (systémové, diskoidné, diseminované, novorodenecké). Príznaky lupusu u detí - video

Systémový lupus erythematosus u detí a tehotných žien: príčiny, následky, liečba, strava (odporúčania lekára) - video

Autor: Nasedkina A.K. Špecialista na biomedicínsky výskum.

Pre Viac Informácií O Cukrovke