Libman Sachsova choroba

Synonymá pre Liebman-Sachsov syndróm. Endokarditída Libman. Endokarditída Libman - Pytle. Warty atypická endokarditída (Libman). Abakteriálna endokarditída. Viscerálna forma lupus erythematosus. S. Kaposi - Libman - Pytle.

Definícia Liebman-Sachsovho syndrómu. Atypická bakteriálna bradavičnatá endokarditída, ktorá je podľa moderných názorov viscerálnym prejavom lupus erythematosus.

Autori. Libman Emanuel - americký lekár, New York, 1872-1946. Sacks V. - súčasný americký lekár, New York. Kaposi-Kohn Moritz - maďarský dermatológ, 1837-1902. Už v roku 1872 Kaposi charakterizoval lupus erythematosus ako systémové ochorenie. Prednosťou Libmana a Sacksa je patologická štúdia srdcových lézií pri tejto chorobe (1923).

Symptomatológia Liebman-Sachsovho syndrómu:
1. Všeobecné prejavy: vysoká horúčka, zlý celkový stav.
2. Atypická bakteriálna endokarditída, postihujúca najmä pravé srdce, často bez výraznejších prejavov. klinické príznaky.
3. Tendencia k rozvoju perikarditídy, pleurisy, peritonitídy alebo polyserozitídy.
4. Častý vývoj arteritídy malých a stredných ciev.
5. Tendencia k prechodným artralgiám a polyartritíde, myalgii alebo myozitíde. 6. Prejavy fokálnej nefritídy (albuminúria, mierna hematúria, absencia hypertenzie, absencia zadržiavania močového odpadu).
7. Zväčšenie sleziny, pečene a lymfatických uzlín (môže chýbať).

8. Častá prítomnosť vyrážky lupus erythematosus na koži (tvári, rukách) a slizniciach.
9. Môžu sa vyvinúť príznaky poškodenia centrálneho nervového systému: epileptiformné záchvaty, meningeálne javy, paralýza atď..
10. Krvná morfológia: hypochrómna anémia, leukopénia (voliteľné); sklon k petechiálnym krvácaním v koži.
11. Prudko zrýchlil ESR.
12. Negatívne krvné kultúry (diferenciálny diagnostický znak).
13. Častá hypergamaglobulinémia (Haserickov faktor).
14. Niekedy výskyt buniek lupus erythematosus v škvrnách z kostnej drene.
15. Niekedy zmeny na funduse.
16. Paroxysmálny priebeh choroby (týždne, mesiace, roky); odpustenia sú možné. Prognóza je pochybná. 17. Mladé ženy a dievčatá častejšie ochorejú (znak diferenciálnej diagnostiky).

Etiológia a patogenéza Liebman-Sachsovho syndrómu. Systémové („diseminované“) ochorenie s negatívnymi výsledkami kultivácie krvi. Lézie vnútorných orgánov a kože sú rôznymi prejavmi rovnakého utrpenia. Syndróm sa javí ako čiastočný prejav systémového lupus erythematosus.

Existuje súvislosť s dermatomyozitídou (S. Wagner-Unverricht), periarteritis nodosa (S. Kussmaul-Meier), reumatoidnou artritídou a komplexom hemolytických anémií..

Odlišná diagnóza. Subakútna bakteriálna endokarditída. Reumatická infekcia. Tuberkulózny lupus. Karcinoidový syndróm. S. Prasad - Koza (pozri). S. Beam-Kunkel (pozri).

Systémový lupus erythematosus (SLE, Liebman-Sachsova choroba)

Systémový lupus erythematosus je závažné autoimunitné ochorenie, ktoré spôsobuje vážne zlyhanie tela. V tele pacienta sa od prvých dní aktívne vytvárajú autoprotilátky zamerané na boj proti ich vlastným proteínom a bunkám. To vedie k poškodeniu vnútorných orgánov, kože, krvi, pohybového aparátu. Choroba je veľmi nebezpečná, pretože existuje vysoké riziko komplikácií.

Klasifikácia systémového lupus erythematosus

Na začiatku klinického priebehu môže byť choroba:

  • akútny - náhly nástup, rýchly výskyt príznakov z väčšiny orgánov, vrátane poškodenia obličiek, rýchle zhoršenie stavu pacienta;
  • subakútny - postupný nástup, zvlnený priebeh, pomerne pomalé šírenie po tele;
  • chronické - začína poškodením jedného orgánu, zvyčajne kože, pretrváva dlho pri jednom stupni závažnosti, pomaly sa šíri do ďalších systémov.

Podľa intenzity prejavov sa rozlišujú 3 stupne aktivity:

  1. minimálne,
  2. mierny,
  3. výrazný.

Etapová klasifikácia

SLE má širokú škálu príznakov. Počas choroby sa vyskytujú exacerbácie a remisie..

Lupus je klasifikovaný podľa foriem jeho priebehu:

  • Akútne štádium. V samotnej malígnej forme sa pozoruje neustále progresívny priebeh, prudký nárast, početné prejavy a rezistencia na liečbu. Tento typ je zvyčajne typický pre deti..
  • Subakútna. Exacerbácie sa vyskytujú pravidelne, príznaky sú menej výrazné ako v akútnej forme. Dysfunkcia orgánov počas prvých 12 mesiacov lupusu.
  • Chronické. Jeden alebo viac prvých príznakov ochorenia sa vyznačuje dlhodobým prejavom a priaznivou prognózou.

Rozlišujú sa tiež štádiá ochorenia. Minimum sa vyznačuje miernymi bolesťami hlavy a kĺbov, vysokou horúčkou, ochoreniami a prvými prejavmi lupusu na koži.

V miernej fáze sú vážne postihnuté tvár a telo, potom cievy, kĺby a vnútorné orgány. Vo výraznom štádiu je narušená práca rôznych systémov tela.

Príčiny systémového lupus erythematosus

Prečo sa táto choroba vyskytuje, stále nie je známe. Lekári sa domnievajú, že kombinácia niekoľkých faktorov môže nejako ovplyvniť:

  • dedičnosť;
  • hormonálne zmeny vrátane puberty, tehotenstva, pôrodu;
  • ultrafialové žiarenie;
  • niektoré lieky (izoniazid, metyldopa, hydralazín, novokaínamid atď.);
  • vírusové infekcie.

Stále nie je známe, ako tieto faktory (jednotlivo alebo v kombinácii) spôsobujú zmenu imunitnej odpovede. Telo začína produkovať protilátky proti jadrám buniek spojivového tkaniva a sú to práve protilátky, ktoré poškodzujú bunky a spôsobujú zápal.

Čo spôsobuje lupus?

Základná príčina lupusu nie je známa. Je zrejmé, že dedičnosť, vírusy, ultrafialové žiarenie a niektoré lieky majú svoju úlohu..

Predpokladá sa, že imunitný systém u pacientov je geneticky náchylnejší na vonkajšie faktory, ako sú vírusy a ultrafialové svetlo. Lupus môže byť spôsobený niekoľkými desiatkami liekov, ale vo viac ako 90% prípadov sa „drogový“ lupus vyvíja po užití šiestich liekov:

  • hydralazín (liek na liečbu hypertenzie),
  • chinín a prokaínamid (používané na liečbu arytmií),
  • fenytoín (liečba epilepsie),
  • izoniazid (liečba tuberkulózy),
  • d-penicilinamín (liečba reumatoidnej artritídy).

Liečivý lupus je, našťastie, dosť zriedkavý a po vysadení lieku sám ustúpi.

Je známe, že u niektorých žien sa lupus počas menštruácie zhoršuje. Tento jav spolu s prevahou žien medzi chorými naznačuje, že pri vzniku lupusu hrajú úlohu ženské pohlavné hormóny..

Príznaky systémového lupus erythematosus

Pretože v takmer všetkých orgánoch sú štruktúry spojivového tkaniva, sú prejavy systémového lupus erythematosus veľmi rozmanité a môžu mať vplyv na akýkoľvek systém tela:

  • Koža. Objavuje sa pretrvávajúca vyrážka, ktorá môže byť na ktorejkoľvek časti tela, ale pomerne často sa vyskytuje na tvári a vytvára takzvaný „lupusový motýľ“: vyrážky na mostíku nosa, krídlach nosa, lícach majú tvar motýľa rozprestierajúceho krídla. Vypadávanie vlasov je možné.
  • Kĺby. „Lietajúca“ bolesť, to znamená zápal, sa rýchlo presúva z jedného kĺbu do druhého. Môžu byť ovplyvnené veľké aj malé kĺby (falangy, metakarpy, malé kĺby nohy).
  • Obličky. Neustály zápal v obličkách postupne vedie k dysfunkcii. Lupusový zápal obličiek nespôsobuje bolesť, takže prvým príznakom poškodenia obličiek, ktorý je badateľný pre pacienta, je opuch tváre a nôh. Poškodenie obličiek môže tiež vyvolať trvalé zvyšovanie krvného tlaku..
  • Nervový systém. Bolesti hlavy, slabosť, poruchy pamäti, závraty, nespavosť. Možné sú kŕče, obrna, zhoršenie zraku, psychóza.
  • Srdce. Zápal ciev srdca sa nazýva koronárna vaskulitída, svaly - myokarditída, chlopne - endokarditída, výstelka srdca - perikarditída. Zvyčajne sa prejavuje bolesťou na hrudníku, arytmiami, slabosťou, dýchavičnosťou pri fyzickej aktivite.
  • Plavidlá. Zápal krvných ciev sa nazýva vaskulitída. Z dôvodu porušenia priechodnosti malých ciev sa zvyčajne tvoria kožné vredy.
  • Pľúca. Samotný zápal pľúcneho tkaniva pri lupuse sa nazýva pneumonitída. Zápal membrány obklopujúcej pľúca a výstelky vnútornej strany hrudnej steny - zápal pohrudnice. Prejavujú sa bolesťami na hrudníku, kašľom, dýchavičnosťou.


Diagnóza systémového lupus erythematosus je laboratórne potvrdená Foto: shutterstock.com

  • Krv. Množstvo akýchkoľvek krvných elementov sa môže znížiť. Nedostatok červených krviniek - anémia - sa prejavuje slabosťou a únavou. Nedostatok leukocytov - leukopénia - spôsobuje zvýšenú náchylnosť na infekcie. Pokles počtu krvných doštičiek - trombocytopénia - spôsobuje časté podliatiny a krvácanie.
  • Opis choroby

    Pravdepodobne každý človek už počul o záhadnom lupus erythematosus, ale iba máloktorý v skutočnosti pochopí, o akú chorobu ide. Toto je chronické systémové ochorenie, ktoré sa vyznačuje poškodením mnohých orgánov a systémov. Ak sa v tele zdravého človeka vyvinú protilátky proti patogénnym mikroorganizmom, ktoré prenikajú zvonku, potom je pri SLE pôsobenie imunoglobulínov namierené proti vlastným bunkám tela. To vedie k imunokomplexovému zápalu a dysfunkcii kože, obličiek, pľúc, srdca, kĺbov, nervového tkaniva..

    Podľa lekárov môžu vírusy vyvolať Liebman-Sachsovu chorobu. Ďalšou verziou je genetická predispozícia k systémovému lupus erythematosus.

    Odkaz. Ženy majú diagnostikovanú SLE 10-krát častejšie ako muži. Je to spôsobené zvláštnosťami ich hormonálneho zázemia, a to vysokou hladinou estrogénu v krvi. U silnejšieho pohlavia sa patológia vyskytuje menej často, pretože sú chránené androgénmi. Zistilo sa, že Afroameričania a Ázijčania častejšie trpia Liebman-Sachsovou chorobou.

    V prípade SLE protilátky ničia DNA vlastných zdravých buniek, ktoré sú chrbticou spojivového tkaniva. Posledná z nich sa nachádza v celom tele, takže zápalový proces ovplyvňuje takmer všetky orgány a systémy: pokožku, krvné cievy, kostné kĺby, mozog, pľúca, obličky, srdce. Klinické prejavy choroby sú veľmi rozmanité, lekári si ju často mýlia s inou patológiou, takže je dosť ťažké stanoviť diagnózu.

    SLE sa nedá úplne vyliečiť, ale správnym liečebným režimom je možné kontrolovať príznaky ochorenia a predĺžiť život pacienta. Patológia má nepredvídateľný priebeh s obdobiami exacerbácií a remisií.

    Klasifikácia SLE v závislosti od priebehu a klinických prejavov:

    • Akútna - choroba začína náhle, príznaky rýchlo rastú, je tu slabosť, horúčka (až do 40 °), bolesť v celom tele, bolesti svalov. SLE postupuje rýchlo, asi po 4 týždňoch sú postihnuté všetky tkanivá. Toto je najnebezpečnejšia forma ochorenia, ktorá má najnepriaznivejšiu prognózu..
    • Subakútna. Latentné obdobie trvá 1 rok alebo viac. Pri tomto variante Liebman-Sachsovej choroby sa obdobia exacerbácie a remisie často navzájom nahrádzajú. Pri včasnej a kompetentnej liečbe je prognóza priaznivá.
    • Chronické. Ochorenie má spomalený priebeh, klinické prejavy sú slabé, stupeň poškodenia vnútorných orgánov je minimálny, takže telo pracuje normálne. Liečba sa vykonáva počas exacerbácie na zmiernenie zápalových procesov.

    Okrem toho existujú typy SLE, ktoré nie sú systémové a nerozšíria sa po tele:

    • Diskoidný lupus je červená vyrážka na tvári, hlave a iných častiach tela, ktorá mierne vyčnieva nad zvyšok kože..
    • Lieky - kĺby sa zapália, po užití liekov sa objaví vyrážka, horúčka, bolesť v hrudnej kosti. Príznaky zmiznú po vysadení lieku.
    • Novorodenci - objavujú sa patológie pečene, srdca, kožnej vyrážky. Vyskytuje sa u novorodenca, ak má matka poruchu imunitného systému.

    Na zabezpečenie kvalitnej liečby je dôležité odlíšiť tieto formy ochorenia od systémového lupus erythematosus..

    Diagnostika systémového lupus erythematosus

    Existujú špeciálne kritériá Americkej reumatologickej asociácie, ktoré berú do úvahy určité klinické prejavy choroby (vyrážka, poškodenie kĺbov, obličiek, centrálneho nervového systému atď.). Na základe kombinácie týchto kritérií lekár diagnostikuje systémový lupus erythematosus. Diagnóza je potvrdená laboratórne nasledujúcimi testami:

    • analýza antinukleárnych protilátok - protilátky proti rôznym zložkám bunkového jadra;
    • protilátky proti natívnej (nezmenenej) DNA;
    • antifosfolipidové protilátky.

    Na objasnenie celkového stavu pacienta a identifikáciu poškodenia konkrétnych orgánov sa odporúča:

    • všeobecný rozbor krvi;
    • biochemický krvný test: stanovenie hladiny kreatinínu, c-reaktívneho proteínu, celkového proteínu, glukózy, močoviny, ALT, AST;
    • všeobecný rozbor moču;
    • EKG.

    V prípade potreby môže lekár predpísať ďalšie testy: stanovenie dennej proteinúrie (množstvo proteínu vylučovaného močom), Echo-KG, röntgenové vyšetrenie hrudníka atď..

    Diéta pre lupus

    Ľudia s lupusom majú predpísané jedlá, ktoré pomáhajú zmierňovať príznaky ochorenia. Pacient by mal mať prednosť pred potravinami, ktoré chránia mozog, srdce a obličky..

    Osoba, ktorej bol diagnostikovaný lupus, musí konzumovať dostatok:

    • Zelenina a ovocie. Obsahujú vitamíny, minerály a vlákninu. Väčšina užitočných látok v sezónnom ovocí, na ktorú by ste sa mali spoľahnúť.
    • Potraviny a doplnky s obsahom vápnika a vitamínu D. Musia sa používať na prevenciu osteoporózy. Toto ochorenie sa často vyvíja pri užívaní steroidných liekov. Z fermentovaných mliečnych výrobkov by ste si mali vybrať možnosti s nízkym percentom tuku alebo nízkotučné výrobky. Odporúča sa piť lieky s mliekom, nie s vodou, aby bola sliznica žalúdka menej podráždená.
    • Celozrnná kaša a pečivo. Tieto potraviny majú vysoký obsah vlákniny a vitamínov B..

    Bielkoviny pomôžu v boji proti chorobe. Lekári odporúčajú jesť teľacie, morčacie a iné diétne mäso a hydinu. Diéta by mala obsahovať tresku, pollock, ružový losos, tuniak, kalamáre a nízkotučné slede. Ryby obsahujú omega-3 nenasýtené mastné kyseliny nevyhnutné pre normálnu činnosť mozgu a srdca.

    Denne musíte vypiť najmenej 8 pohárov čistej vody. Zlepšuje činnosť gastrointestinálneho traktu, reguluje hlad a zlepšuje celkové zdravie.

    Vo vašej strave bude pravdepodobne potrebné opustiť alebo obmedziť niektoré potraviny:

    • Mastné jedlá. Potraviny, ktoré obsahujú veľa masla alebo rastlinného oleja, zvyšujú riziko exacerbácií z kardiovaskulárneho systému. Vďaka mastným jedlám sa cholesterol ukladá v cievach. Môže viesť k akútnemu infarktu myokardu..
    • Kofeín. Táto zložka je prítomná vo veľkom množstve v káve, čaji a niektorých ďalších nápojoch. Kvôli kofeínu je podráždená žalúdočná výstelka, srdce bije rýchlejšie a nervový systém je preťažený. Ak prestanete piť šálky nápojov s touto látkou, budete sa môcť vyhnúť výskytu erózií a vredov v žalúdku a dvanástniku..
    • Soľ. Jedlo by malo byť obmedzené, pretože preťažuje obličky a zvyšuje krvný tlak.

    Ľudia s lupus erythematosus by sa mali vzdať alkoholických nápojov a cigariet. Sú už samy osebe škodlivé a v kombinácii s drogami môžu mať katastrofálne následky..

    Liečba systémového lupus erythematosus

    Liečba tohto ochorenia je dlhodobá, niekedy celoživotná. Pri liečbe systémového lupus erythematosus sa používa niekoľko skupín liekov.


    Glukokortikoidy. Jedná sa o hormonálne lieky, ktoré potláčajú aktivitu autoimunitného zápalu. Hlavná skupina liekov na liečbu systémového lupus erythematosus. Pred nástupom glukokortikoidov iba 50% pacientov žilo viac ako 3 roky po stanovení diagnózy. Môže byť vo forme tabliet, injekcie alebo krému na aplikáciu na pokožku.

    Imunosupresíva alebo cytostatiká. Jedná sa o lieky, ktoré sa častejšie používajú ako chemoterapeutické lieky u pacientov s rakovinou. Pri systémovom lupus erythematosus je ich pôsobenie zamerané na potlačenie syntézy imunokompetentných buniek a zníženie ich aktivity. Spravidla sú predpísané pre závažné ochorenie a hrozbu poškodenia funkcie obličiek, nervového systému. Imunosupresíva sa používajú už roky pod kontrolou krvných testov, ktoré sa užívajú najmenej dvakrát mesačne. Môžu byť vo forme tabliet, prípravkov na subkutánne alebo intravenózne podanie. Antimalarické lieky. Predpokladá sa, že inhibujú určité kroky imunitnej odpovede. Spravidla sa antimalarické lieky odporúčajú na lézie kože a kostrových svalov. Účinok sa akumuluje pomaly počas niekoľkých mesiacov. Dostupné v tabletách. Lieky na genetické inžinierstvo. Patria sem lieky ako belimumamb a rituximab (používané tiež na zhubné ochorenia krvi). Špeciálne potláčajú aktivitu buniek, ktoré produkujú protilátky. Podávajú sa ako intravenózne infúzie - „kvapkadlá“. Symptomatická terapia. Prípravky na normalizáciu krvného tlaku, neutralizáciu pôsobenia dusíkatých látok v krvi s poškodením obličiek atď.

    Najdôležitejšie

    Napriek tomu, že SLE je nevyliečiteľné ochorenie, môžu pacienti s touto diagnózou žiť relatívne plnohodnotný život. Je dôležité vyhľadať skúseného odborníka, ktorý stanoví minimálnu udržiavaciu dávku hormonálnych liekov, aby sa predĺžila remisia bez nežiaducich reakcií, ktoré kortikosteroidy a imunosupresíva spôsobujú. Na stabilizáciu stavu pacienta musí tiež pacient viesť zdravý životný štýl a dodržiavať všetky odporúčania lekára. Najlepší vedci teraz uskutočňujú výskum, ktorý bude úspešne liečiť Liebman-Sachsovu chorobu nízkymi dávkami liekov. Terapia kmeňovými bunkami hrá dôležitú úlohu pri liečbe lupus erythematosus. Preto je prognóza SLE z roka na rok priaznivejšia..

    Prognóza a prevencia

    Pre systémový lupus erythematosus neexistuje žiadna špecifická profylaxia. Prognóza ochorenia závisí od aktivity kurzu a závažnosti. Dôrazne sa neodporúča nezávisle meniť dávkovanie liekov alebo ich zrušiť bez konzultácie s lekárom a obrátiť sa na alternatívne spôsoby liečby - môže to spôsobiť prudké zhoršenie ochorenia a zhoršenie prognózy..
    [1] N.V. Osipok. Systémový lupus erythematosus: Sprievodca štúdiom pre klinických obyvateľov, stážistov a kadetov. Irkutsk, 2012.

    [2] Popkova T.V., Panafizina T.A. Systémový lupus erythematosus.

    Preventívne opatrenia

    Prevencia SLE pomôže zabrániť opakovaniu choroby a zastaviť ďalšiu progresiu patologických procesov. Sekundárne opatrenia podporujú včasnú a adekvátnu liečbu lupusu.

    Pacienti by mali pravidelne podstupovať dispenzárne vyšetrenia a konzultovať s reumatológom. Lieky sa musia užívať v predpísanom dávkovaní po určitý čas.

    Bude možné udržiavať stav stabilnej remisie pomocou kalenia, terapeutických cvičení a pravidelných prechádzok na čerstvom vzduchu. Pacient musí dodržiavať režim práce a odpočinku, vyhnúť sa zbytočnému psychickému a fyzickému stresu. Dostatočný spánok a správna výživa sú dôležité nielen pre zlepšenie stavu počas choroby, ale aj pre normálne fungovanie celého organizmu..

    Ak má človek izolované oblasti postihnutej kože, je potrebné zistiť, či u niektorého z jeho príbuzných nebolo dané ochorenie diagnostikované. Osoba s lupusom by sa mala vyhýbať ultrafialovému svetlu a vyhýbať sa priamemu slnečnému žiareniu. V teplej sezóne musíte použiť špeciálne masti, ktoré môžu chrániť pokožku pred negatívnymi účinkami slnka. Osoba so SLE sa musí vzdať zlých návykov, ktoré iba zhoršujú jej stav..

    Liebman-Sachsova endokarditída (lupusová endokarditída, nebakteriálna trombotická endokarditída)

    Liebman-Sachsova endokarditída je lézia endokardu (vnútorná výstelka srdca a chlopní) pri systémovom lupus erythematosus (SLE). Vo väčšine prípadov je asymptomatický alebo s extrémne rozmazaným klinickým obrazom. Niekedy môže dôjsť k zvýšeniu srdcovej frekvencie, bolestiam srdca, subfebrilnej horúčke. Diagnóza je založená na klinických a laboratórnych kritériách pre SLE a echokardiografiu. Princípy liečby liekom sú rovnaké ako pri SLE - glukokortikoidy, cytostatiká, aminochinolínové látky. Závažné poškodenie chlopne môže vyžadovať chirurgický zákrok.

    ICD-10

    • Príčiny
    • Patogenéza
    • Príznaky
    • Komplikácie
    • Diagnostika
    • Liečba endokarditídy Liebman-Sachs
    • Prognóza a prevencia
    • Ceny liečby

    Všeobecné informácie

    Endokarditída Liebman-Sachs (ELS, syn. - nebakteriálna trombotická endokarditída, lupusová tromboendokarditída) nie je nezávislé ochorenie, ale je súčasťou systémového lupus erythematosus. Prvýkrát ho popísali americkí lekári E. Liebman a B. Sachs v roku 1924 ako verukóznu endokarditídu u pacientov so SLE, ktorá sa líši od reumatickej a infekčnej endokarditídy. Podľa rôznych zdrojov sa endokarditída vyvíja u 11-72% pacientov s aktívnym lupusom. Častejšie sa spája so sekundárnym antifosfolipidovým syndrómom (APS) v prítomnosti lupus erythematosus. Pri ELS sú takmer vždy zapojené ďalšie membrány srdca - myokard a perikard. Trpia väčšinou mladé ženy (25 - 40 rokov).

    Príčiny

    Presná príčina Liebman-Sachsovej endokarditídy, ako je SLE, zostáva dodnes neznáma. Bola navrhnutá úloha vírusov (vírus Epstein-Barr, cytomegalovírus, parvovírus B19) stimulujúcich tvorbu autoprotilátok. Najzávažnejším provokujúcim účinkom je ultrafialové žiarenie.

    Predisponujúcimi faktormi sú niektoré lieky (hydralazín, novokaínamid, perorálne kontraceptíva) a neustály kontakt s ťažkými kovmi (ortuť, kadmium, kremík). Dedičná predispozícia je dôležitá, o čom svedčí vysoký výskyt lupus erythematosus a trombotickej endokarditídy u blízkych príbuzných. V priebehu výskumu bola založená asociácia ELS s antigénmi kompatibility s tkanivami HLA A1, A3, A10, B7, B8.

    Patogenéza

    Pod vplyvom ultrafialového žiarenia a ďalších faktorov sa v lymfocytoch syntetizuje obrovské spektrum autoprotilátok na rôzne zložky buniek (hlavne na jadrá) vrátane buniek endokardu. Bunky imunitného systému začnú napádať bunky makroorganizmu, čo vedie k poškodeniu tkaniva. Cirkulujúce imunokomplexy z protilátok a autoantigénov sa ukladajú na endotel malých ciev, srdcových chlopní. V endokarde sa vyvíja zápalový proces.

    Parietálny endokard sa zahusťuje. Fibrín a krvné doštičky sa usadzujú na chlopniach, vytvárajú sa krvné zrazeniny. Intenzitu tvorby trombov na chlopniach zvyšujú látky produkované počas sekundárneho APS a spôsobujúce hyperkoaguláciu (beta-glykoproteín, protilátky proti fosfolipidom, kardiolipín). Častejšie sú postihnuté mitrálne a aortálne chlopne. Patologické zmeny zahŕňajú infiltráciu lymfocytov a mononukleárnych buniek, fibrinoidnú nekrózu, vegetáciu a zrazeniny chlopní..

    Príznaky

    Endokarditída sa vyvíja najskôr 5 rokov po prepuknutí choroby SLE. Klinický obraz je mimoriadne zlý. Vo veľkej väčšine prípadov existuje latentný priebeh zápalu endokardu. Niekedy pacient pocíti menšie bolestivé bolesti v srdci, zvýšenú srdcovú frekvenciu, pocit prerušenia. Telesná teplota je subfebrilná alebo normálna.

    Veľmi zriedka, s dlhým priebehom lupusovej endokarditídy, sú príznaky kongestívneho zlyhania srdca - ťažkosti s dýchaním (ako zmiešaná dýchavičnosť) pri výkone fyzickej činnosti, ťažkosti v nohách a ich opuchy, tupá bolesť v pravom hypochondriu v dôsledku zväčšenej pečene. Príznaky SLE sa vždy dostávajú do popredia - bolesti kĺbov, kožné vyrážky, vredy na sliznici ústnej dutiny atď..

    Komplikácie

    Samotná endokarditída Liebman-Sachs spôsobuje komplikácie zriedka. Drvivá väčšina nežiaducich udalostí je spojená so základným ochorením. V dôsledku antifosfolipidového syndrómu sa zvyšuje riziko tromboembolizmu mozgu a viscerálnych artérií (mŕtvica, črevný infarkt, slezina). Chlopne v ELS sú tiež často infikované bakteriálnou mikroflórou, čo vedie k sekundárnej infekčnej endokarditíde. Vegetácia ventilov môže zhoršiť ich funkciu. To vedie k vzniku srdcových chorôb (častejšie zlyhanie ako stenóza) a zhoršeniu celkového obehu. Je veľmi zriedkavé, že môže dôjsť k úplnému zničeniu chlopní, čo si vyžaduje urgentný lekársky zásah..

    Diagnostika

    Pacienti s lupusovou endokarditídou sú liečení reumatológmi. Podozrenie na ELS u osoby je nesmierne ťažké. Pri auskultácii môžete počuť hrubý systolický šelest na vrchole srdca, diastolický šelest v projekcii aortálnej chlopne, oslabenie tónu I. Na preukázanie prítomnosti lupus endokarditídy u pacienta je potrebné potvrdiť SLE. Za týmto účelom sa vykonáva ďalšie vyšetrenie, ktoré zahŕňa:

    • Laboratórny výskum. Všeobecne a biochemické krvné testy sú zvýšené zápalové markery - leukocyty, ESR a C-reaktívny proteín. Imunologická štúdia krvi odhaľuje vysoké titre antinukleárneho faktora, protilátok (AT) proti DNA a nukleoproteínov. Pri použití APS sa v krvi nachádzajú protilátky proti kardiolipínu, fosfolipidom, beta-glykoproteínu. Veľké množstvo bielkovín sa nachádza v moči.
    • Inštrumentálny výskum. Najspoľahlivejšou metódou na diagnostiku lupus endokarditídy je transezofageálna echokardiografia (EchoCG). Ultrazvuk srdca ukazuje zhrubnutie letákov chlopne, pohyblivú vegetáciu na chlopniach do veľkosti 1 mm a ich zničenie. Niekedy regurgitácia (reverzný prietok krvi) a parietálne tromby, perikardiálny výpotok (s perikarditídou)..

    Pre lupus erythematosus existujú špeciálne klinické, laboratórne a prístrojové kritériá. Na diagnostiku SLE sú potrebné minimálne 4 kritériá. Ak má pacient menej ako 3 kritériá, je výskyt lupusovej endokarditídy pochybný. Je veľmi dôležité odlíšiť ELS od infekčnej endokarditídy. K tomu je potrebná trojnásobná bakteriálna krvná kultúra. ELS by sa tiež mali odlišovať od poškodenia endokardu pri reumatickej horúčke a iných ochoreniach (fibroelastóza, Lefflerov syndróm, eozinofilná vaskulitída)..

    Liečba endokarditídy Liebman-Sachs

    Pacienti s ELS sú povinne hospitalizovaní na oddelení reumatológie. Vo vážnom stave pacienta sa na odstránenie autoprotilátok z krvi a imunitných komplexov, ktoré poškodzujú vnútorné orgány, používajú metódy extrakorporálneho čistenia krvi - plazmaferéza, dvojitá filtrácia, kryofiltrácia. V prípade masívneho poškodenia ventilového aparátu je potrebný chirurgický zákrok - valvuloplastika alebo protetika. Liečba liekom sa vykonáva podľa rovnakých princípov ako pri lupus erythematosus a antifosfolipidovom syndróme:

    • Protizápalová terapia. Terapia je založená na liekoch, ktoré potláčajú zápalový proces. Patria sem syntetické antimalarické aminochinolínové lieky (chlorochin, hydroxychlorochin), glukokortikosteroidy (prednizolón, metylprednizolón), imunosupresíva (cyklofosfamid, azatioprín). Ak sú neúčinné, použite monoklonálne protilátky.
    • Antikoagulačná liečba. Aby sa zabránilo vzniku krvných zrazenín, sú predpísané protidoštičkové látky. Ak pacient mal aspoň jednu epizódu venóznej alebo arteriálnej trombózy, pridajú sa k liečbe antikoagulanciá - nízkomolekulárne heparíny, antagonisty vitamínu K, inhibítory trombínu. V prípade rezistencie na štandardnú liečbu sa podáva ľudský imunoglobulín.

    Prognóza a prevencia

    Liebman-Sachsova endokarditída je pomerne benígna patológia. Nepriaznivé následky vo forme smrteľného výsledku sú dôsledkom vysokého stupňa aktivity SLE a tromboembolizmu pri antifosfolipidovom syndróme. Pretože príčina vzniku lupus endokarditídy aj lupus erythematosus nie je známa, neboli vyvinuté žiadne metódy primárnej prevencie. Pacienti so systémovým lupus erythematosus by sa mali pred imunizáciou poradiť s lekárom a začať užívať perorálnu antikoncepciu, pretože estrogény a niektoré vakcíny môžu vyvolať exacerbáciu lupusu..

    Libman - Sachsova endokarditída

    Liebman-Sachsova endokarditída: príčiny, príznaky, liečba, prognóza

    Pre endokarditídu Liebman-Sachs je charakteristické poškodenie endokardu so systémovým lupus erythematosus a antifosfolipidovým syndrómom. Toto je druh patológie, ktorá sa najčastejšie nachádza u človeka po jeho smrti. Má niekoľko mien: lupus, verukóza, mirantic, trombotická endokarditída.

    Všeobecné charakteristiky choroby

    Pri endokarditíde Liebman-Sachs sú ovplyvnené mitrálne a aortálne chlopne srdca, ale v niektorých prípadoch sa vyskytujú zápalové procesy vo zvyšných chlopniach, ako aj na endokardiálnych povrchoch komôr. Jedná sa hlavne o chlopne, v dôsledku ktorých sa vo ventiloch vytvára nedostatočnosť a stenóza. Odkazuje na autoimunitnú patológiu.

    Ochorenie je známe od začiatku minulého storočia (1924), pomenované po ľuďoch, ktorí ju prvýkrát opísali. Ovplyvňuje prevažne ženskú polovicu ľudstva, ktoré žije v južných oblastiach Afriky. U mužov je extrémne zriedkavý..

    Zvláštnosťou systémového lupus erythematosus je abnormálna reakcia imunitného systému na prítomné vírusy. Namiesto toho, aby na ne zaútočili, poškodzujú imunitné bunky ich vlastné telo. Toto ochorenie je charakterizované viacerými léziami, menej často - jednou, pretože baktérie sa rýchlo šíria po celom tele.

    Pri jednej lézii sa pozoruje vegetácia vo forme ostrovov, ktoré sú lokalizované na parietálnom endokarde alebo na chlopniach. Spočiatku sa ohniská nachádzajú iba na okrajoch chlopní chlopne, potom sa presunú na dva povrchy a potom do predsiení a komôr..

    Môže sa tiež nachádzať vo vreckách komôr a iných častí srdca.

    S progresiou ochorenia sa vytvárajú malé ulcerácie, deformácia srdcových oddelení sa nepozoruje. Taktiež nedochádza k hemodynamickým poruchám, turbulenciám prietoku krvi a embolickej ruptúre.

    V medicíne je obvyklé diagnostikovať endokarditídu Liebman-Sachs iba v prípadoch, keď dôjde k významnému poškodeniu chlopní a parietálnej endokarditíde. Pri minimálnych prírastkoch nie je diagnóza zvyčajne stanovená.

    Existujú dva hlavné typy chorôb:

    • Akútna endokarditída je charakterizovaná zriedením chlopňových chlopní, v ktorých nie sú žiadne krvné cievy. Dochádza k difúznej histiolymfocytovej infiltrácii, na ktorej pozadí sa vyvíjajú nekrotické vlákna.
    • Pri opakovanej endokarditíde sa chlopne zahustia. Zaznamenávajú sa kapilárne novotvary, deštrukcia endotelu nad nekrózou a zmiešané tromby.

    Liebman-Sachsovu endokarditídu je možné zistiť iba dvoma spôsobmi - echokardiografiou a pitvou po smrti.

    Doteraz neboli zistené presné príčiny endokarditídy Liebman-Sachs, existujú však faktory, ktoré k tomu prispievajú..

    Všeobecne sa choroba vyvíja na pozadí prieniku špeciálnych vírusov do tela, ktoré sa začnú aktivovať až potom, čo si telo vytvorí protilátky proti proteínom svojich vlastných tkanív..

    To znamená, že telo si zvyčajne vytvára protilátky proti vírusom, v tomto prípade však ide o protilátky proti vlastnému telu. Sú to tieto špecifické proteíny, ktoré vyvolávajú zápalové procesy, opuchy.

    Na základe výskumu sa našiel vzťah na genetickej úrovni. Preto môže byť tento typ endokarditídy zdedený. Existujú však aj také spúšťacie faktory:

    • časté stresové situácie, emočné zážitky, úzkosti, obavy;
    • pôrod a potrat;
    • fajčenie tabaku a zneužívanie alkoholu;
    • vystavenie chemickým látkam;
    • následky očkovania určitých druhov;
    • vplyv liekov;
    • prítomnosť adenovírusov v tele;
    • Epstein-Barrovej choroba;
    • vystavenie ultrafialovému žiareniu vo vysokých dávkach.

    Klinický obraz Liebman-Sachsovej endokarditídy

    Ak hovoríme o klinickom obraze endokarditídy lupus erythematosus, potom je rozmazaný a prakticky sa neobjavuje. Aj keď sa vyšetrí kardiovaskulárny systém, nenájdu sa žiadne príznaky. Prítomnosť patológie možno posúdiť iba podľa nasledujúcich príznakov:

    • časté potraty;
    • krvné zrazeniny v tepnách a žilách;
    • kožné vyrážky v lícnych kostiach;
    • prítomnosť patológií, ako je artritída;
    • alopécia;
    • zvýšené oddeľovanie potu;
    • prítomnosť trombocytopénie;
    • patologické abnormality v mechanizme ventilu;
    • zástava srdca.

    Existuje tiež nepriama symptomatológia - zdĺhavé ochorenie s prejavom horúčky, zmeny auskulárnych parametrov, rozvoj diastolických šelestov.

    Lupusová endokarditída je ťažké diagnostikovať. Pri vyšetrení sa zvyčajne zistí valvulitída v mitrálnych chlopniach. Kvôli absencii hemodynamiky nevznikajú organické zvuky. Môžu konkrétne znamenať patologické poruchy, ako je lupus erythematosus.

    Ak dôjde k auskultácii, potom kombinácia diastolických šelestov so systolickým.

    Ale tieto ukazovatele nie sú špeciálne pre endokarditídu Liebman-Sachs, pretože rovnaké ukazovatele sa vyskytujú aj pri bežnom lupus erythematosus, horúčke, svalovej nedostatočnosti mitrálnych chlopní a dokonca aj pri anémii..

    Na identifikáciu patológie sa používajú tri hlavné metódy:

    • Transezofageálna echokardiografia je vysoko citlivá. Srdce sa vyšetruje pomocou ultrazvukového zariadenia. Do pažeráka sa zavedie endoskop vybavený prevodníkom a ultrazvukom. Pacient ju musí prehltnúť, potom sa na monitore zobrazia všetky potrebné informácie. Postup nie je príliš príjemný, pretože v mnohých prípadoch spôsobuje dávivý reflex. Na zabránenie bolesti pacienta je možné použiť lokálnu alebo celkovú anestéziu. Ďalej sa monitoruje dýchanie, krvný tlak a pulzácia. Trvanie procedúry je 10-15 minút.
    • Za najinformatívnejší sa považuje aj echokardiogram v trojrozmernej projekcii. Vykonáva sa rovnakým spôsobom ako konvenčná echokardiografia, avšak s tým rozdielom, že výsledky sú zobrazené v trojrozmernom obraze.
    • Transtorakálna echokardiografia sa nepovažuje za veľmi efektívnu, preto sa prakticky nepoužíva.

    Liečba

    Terapia endokarditídy Liebman-Sachs je zameraná na potlačenie progresie patológie. Na tento účel sa používajú cytostatické a glukokortikosteroidné lieky. Dávkovanie a trvanie liečby závisia od závažnosti ochorenia, závažnosti ďalších patologických porúch a od individuálnych parametrov konkrétneho organizmu..

    K tejto terapii sa pripája antibakteriálna látka. Lekár predpisuje špecifické antibiotiká, ktoré sa používajú pri infekčnej endokarditíde. V obzvlášť pokročilých prípadoch sa vykonáva protetika orgánov.

    Predpoveď

    Kvôli prítomnosti komplikácií, ako je zlyhanie srdca, tromboembolizmus atď., Ktoré sú zahrnuté v kombinovanej morbidite s Liebman-Sachsovou endokarditídou, je smrteľná prognóza možná v 20 - 22 prípadoch zo 100. Ak sa ochorenie zistí v počiatočných štádiách vývoja, úmrtnosť klesá.

    Príznaky endokarditídy Liebman-Sachs bohužiaľ nepomôžu včas odhaliť porušenie. Preto jediné, čo odborníci odporúčajú, je rutinné vyšetrenie srdca najmenej raz ročne. Iba tak je možné včas identifikovať túto nebezpečnú chorobu..

    Liebman-Sachsova endokarditída

    Liebman-Sachsova endokarditída je lézia endokardu (vnútorná výstelka srdca a chlopní) pri systémovom lupus erythematosus (SLE). Vo väčšine prípadov je asymptomatický alebo s extrémne rozmazaným klinickým obrazom.

    Niekedy môže dôjsť k zvýšeniu srdcovej frekvencie, bolestiam srdca, subfebrilnej horúčke. Diagnóza je založená na klinických a laboratórnych kritériách pre SLE a echokardiografiu. Princípy liečby liekom sú rovnaké ako pri SLE - glukokortikoidy, cytostatiká, aminochinolínové látky.

    Závažné poškodenie chlopne môže vyžadovať chirurgický zákrok.

    Endokarditída Liebman-Sachs (ELS, syn. - nebakteriálna trombotická endokarditída, lupusová tromboendokarditída) nie je nezávislé ochorenie, ale je súčasťou systémového lupus erythematosus. Prvýkrát ho popísali v roku 1924 americkí lekári E. Liebman a B.

    Saksom ako verukózna endokarditída u pacientov so SLE, ktorá sa líši od reumatickej a infekčnej endokarditídy. Podľa rôznych zdrojov sa endokarditída vyvíja u 11-72% pacientov s aktívnym lupusom. Častejšie sa spája so sekundárnym antifosfolipidovým syndrómom (APS) spojeným s lupus erythematosus.

    Pri ELS sú takmer vždy zapojené ďalšie membrány srdca - myokard a perikard. Trpia väčšinou mladé ženy (25 - 40 rokov).

    Presná príčina Liebman-Sachsovej endokarditídy, ako je SLE, zostáva dodnes neznáma. Bola navrhnutá úloha vírusov (vírus Epstein-Barr, cytomegalovírus, parvovírus B19) stimulujúcich tvorbu autoprotilátok. Najzávažnejším provokujúcim účinkom je ultrafialové žiarenie.

    Niektoré lieky (hydralazín, novokaínamid, perorálne kontraceptíva) a neustály kontakt s ťažkými kovmi (ortuť, kadmium, kremík) sú predisponujúce faktory..

    Dedičná predispozícia je dôležitá, o čom svedčí vysoký výskyt lupus erythematosus a trombotickej endokarditídy u blízkych príbuzných..

    V priebehu výskumu bola založená asociácia ELS s antigénmi kompatibility s tkanivami HLA A1, A3, A10, B7, B8.

    Pod vplyvom ultrafialového žiarenia a ďalších faktorov sa v lymfocytoch syntetizuje obrovské spektrum autoprotilátok na rôzne zložky buniek (hlavne na jadrá) vrátane buniek endokardu.

    Bunky imunitného systému začnú napádať bunky makroorganizmu, čo vedie k poškodeniu tkaniva. Cirkulujúce imunokomplexy z protilátok a autoantigénov sa ukladajú na endotel malých ciev, srdcových chlopní.

    V endokarde sa vyvíja zápalový proces.

    Parietálny endokard sa zahusťuje. Fibrín a krvné doštičky sa usadzujú na chlopniach, vytvárajú sa krvné zrazeniny.

    Intenzitu tvorby trombov na chlopniach zvyšujú látky produkované počas sekundárneho APS a spôsobujúce hyperkoaguláciu (beta-glykoproteín, protilátky proti fosfolipidom, kardiolipín).

    Častejšie sú postihnuté mitrálne a aortálne chlopne. Patologické zmeny zahŕňajú infiltráciu lymfocytov a mononukleárnych buniek, fibrinoidnú nekrózu, vegetáciu a zrazeniny chlopní..

    Endokarditída sa vyvíja najskôr 5 rokov po prepuknutí choroby SLE. Klinický obraz je mimoriadne zlý. Vo veľkej väčšine prípadov existuje latentný priebeh zápalu endokardu. Niekedy pacient pocíti menšie bolestivé bolesti v srdci, zvýšenú srdcovú frekvenciu, pocit prerušenia. Telesná teplota je subfebrilná alebo normálna.

    Veľmi zriedka, s dlhým priebehom lupusovej endokarditídy, sú príznaky kongestívneho zlyhania srdca - ťažkosti s dýchaním (ako zmiešaná dýchavičnosť) pri výkone fyzickej činnosti, ťažkosti v nohách a ich opuchy, tupá bolesť v pravom hypochondriu v dôsledku zväčšenej pečene. Príznaky SLE sa vždy dostávajú do popredia - bolesti kĺbov, kožné vyrážky, vredy na sliznici ústnej dutiny atď..

    Samotná endokarditída Liebman-Sachs spôsobuje komplikácie zriedka. Drvivá väčšina nežiaducich udalostí je spojená so základným ochorením. V dôsledku antifosfolipidového syndrómu sa zvyšuje riziko tromboembolizmu mozgu a viscerálnych artérií (mŕtvica, črevný infarkt, slezina)..

    Chlopne v ELS sú tiež často infikované bakteriálnou mikroflórou, čo vedie k sekundárnej infekčnej endokarditíde. Vegetácia ventilov môže zhoršiť ich funkciu. To vedie k vzniku srdcovej chyby (častejšie zlyhanie ako stenóza) a zhoršeniu celkového obehu.

    Je veľmi zriedkavé, že môže dôjsť k úplnému zničeniu chlopní, čo si vyžaduje urgentný lekársky zásah..

    Pacienti s lupusovou endokarditídou sú liečení reumatológmi. Je mimoriadne ťažké podozrievať osobu s ELS.

    Pri auskultácii môžete počuť hrubý systolický šelest na vrchole srdca, diastolický šelest v projekcii aortálnej chlopne, oslabenie tónu I.

    Na preukázanie prítomnosti lupus endokarditídy u pacienta je potrebné potvrdiť SLE. Za týmto účelom sa vykonáva ďalšie vyšetrenie, ktoré zahŕňa:

    • Laboratórny výskum. Všeobecne a biochemické krvné testy sú zvýšené zápalové markery - leukocyty, ESR a C-reaktívny proteín. Imunologická štúdia krvi odhaľuje vysoké titre antinukleárneho faktora, protilátok (AT) proti DNA a nukleoproteínov. Pri použití APS sa v krvi nachádzajú protilátky proti kardiolipínu, fosfolipidom, beta-glykoproteínu. Veľké množstvo bielkovín sa nachádza v moči.
    • Inštrumentálny výskum. Najspoľahlivejšou metódou na diagnostiku lupus endokarditídy je transezofageálna echokardiografia (EchoCG). Ultrazvuk srdca ukazuje zhrubnutie letákov chlopne, pohyblivú vegetáciu na chlopniach do veľkosti 1 mm a ich zničenie. Niekedy regurgitácia (reverzný prietok krvi) a parietálne tromby, perikardiálny výpotok (s perikarditídou)..

    Pre lupus erythematosus existujú špeciálne klinické, laboratórne a prístrojové kritériá. Na diagnostiku SLE sú potrebné minimálne 4 kritériá. Ak má pacient menej ako 3 kritériá, je výskyt lupusovej endokarditídy pochybný.

    Je veľmi dôležité odlíšiť ELS od infekčnej endokarditídy. K tomu je potrebná trojnásobná bakteriálna krvná kultúra..

    ELS by sa tiež mali odlišovať od poškodenia endokardu pri reumatickej horúčke a iných ochoreniach (fibroelastóza, Lefflerov syndróm, eozinofilná vaskulitída)..

    Pacienti s ELS sú povinne hospitalizovaní na Oddelení reumatológie.

    Vo vážnom stave pacienta sa na odstránenie autoprotilátok a imunitných komplexov, ktoré poškodzujú vnútorné orgány, používajú metódy extrakorporálnej úpravy krvi - plazmaferéza, dvojitá filtrácia, kryofiltrácia.

    V prípade masívneho poškodenia ventilového aparátu je potrebný chirurgický zákrok - valvuloplastika alebo protetika. Liečba liekom sa vykonáva podľa rovnakých princípov ako pri lupus erythematosus a antifosfolipidovom syndróme:

    • Protizápalová terapia. Terapia je založená na liekoch, ktoré potláčajú zápalový proces. Patria sem syntetické antimalarické aminochinolínové lieky (chlorochin, hydroxychlorochin), glukokortikosteroidy (prednizolón, metylprednizolón), imunosupresíva (cyklofosfamid, azatioprín). Ak sú neúčinné, použite monoklonálne protilátky.
    • Antikoagulačná liečba. Aby sa zabránilo vzniku krvných zrazenín, sú predpísané protidoštičkové látky. Ak pacient mal aspoň jednu epizódu venóznej alebo arteriálnej trombózy, pridajú sa k liečbe antikoagulanciá - nízkomolekulárne heparíny, antagonisty vitamínu K, inhibítory trombínu. V prípade rezistencie na štandardnú liečbu sa podáva ľudský imunoglobulín.

    Liebman-Sachsova endokarditída je pomerne benígna patológia. Nepriaznivé následky vo forme smrteľného výsledku sú dôsledkom vysokého stupňa aktivity SLE a tromboembolizmu pri antifosfolipidovom syndróme..

    Pretože príčina vzniku lupus endokarditídy aj lupus erythematosus nie je známa, neboli vyvinuté žiadne metódy primárnej prevencie..

    Pacienti so systémovým lupus erythematosus by sa mali pred imunizáciou poradiť s lekárom a začať užívať perorálnu antikoncepciu, pretože estrogény a niektoré vakcíny môžu vyvolať exacerbáciu lupusu..

    Liebman-Sachsova lupus endokarditída

    Lupusová endokarditída - poškodenie endokardu pri systémovom lupus erythematosus - je veľmi zvláštna; počas života je stále diagnostikovaný len zriedka.

    Je správnejšie považovať lupus endokarditídu iba za jeden z prejavov lupus carditis, ako je to pri reumatizme a čiastočne pri predĺženej septickej endokarditíde, aj keď sa táto posledná choroba dlho považuje za izolovanú léziu endokardu..

    Až v roku 1924 Libman a Sacks popísali druh atypickej bradavice endokarditídy, odlišnej od reumatickej a septickej, ako hlavný prejav poškodenia srdca u 4 pacientov, ktorí utrpeli, čo sa neskôr definitívne potvrdilo, systémový lupus erythematosus. Neskôr bola takáto lézia endokardu známa ako Libman-Sachsova endokarditída..

    Neskôr lupusovú endokarditídu opísali Baehr a kol. (1931, 1935) a Gross (1932). V roku 1940 Gross podal súhrnnú analýzu vlastností lupusovej endokarditídy.

    Lupus warty endokarditída je nepochybne charakterizovaná mnohonásobnými chlopňovými ochoreniami a rozsiahlym postihnutím parietálneho endokardu..

    Častejšie je postihnutá mitrálna chlopňa, často v kombinácii s aortálnou, pľúcnou, trikuspidálnou; oveľa menej často je lézia jednoduchá - vo forme vegetácie, šíriacej sa ostrovčekmi pozdĺž parietálneho endokardu alebo izolovaná na chlopniach pľúcnej tepny a trikuspidálnej oblasti.

    Lézie sú lokalizované na voľnom okraji chlopní s rozšírením na obidva povrchy a do susedného endokardu predsiení a komôr. Gross upozornil na charakteristickú lokalizáciu vegetácií, ktoré sa hromadia na spodnej strane chlopne, v mieste jej spojenia s komorovým endokardom (lézia vrecka); ďalej od chlopní nadobúda lézia charakter plochých plakov.

    Lupusová endokarditída nikdy nevedie k znetvoreniu chlopní, akordov, trabekúl; sú možné iba povrchové ulcerácie, ktoré neprispievajú k rozvoju ostrých hemodynamických porúch, turbulencii prietoku krvi, separácii embólií..

    Výskyt endokarditídy je podľa jednotlivých autorov veľmi odlišný..

    To môže čiastočne závisieť od zahrnutia minimálneho premnoženia chlopní do výskytu endokarditídy alebo dokonca trombotických presahov, pravdepodobne terminálnych a chýbajúcich špecifík pre dané ochorenie..

    Väčšina autorov registruje iba významné lézie chlopní ako léziu typu Liebman-Sachs, v prítomnosti parietálnej endokarditídy ako povinného znaku..

    Baggenstoss (1952) zistil typickú bradavičnatú lupusovú endokarditídu (menovite valvulitídu s nekrózou tkaniva a exsudatívnou reakciou, zvyčajne silnejšiu ako pri reumatizme) v 40% prípadov, Harvey - v ⅓ sekčných prípadoch (hlavne endokarditída mitrálnej chlopne).

    Lupusová endokarditída zriedka poskytuje jasné intravitálne auskultačné a iné prejavy, preto je jej spoľahlivá diagnóza možná iba na prierezovom stole. Ako píšu Armas-Cruz a kol. (1958), takáto endokarditída skutočne existuje iba na anatomickom stole ako na klinike..

    Systolický šelest na rozpoznanie Liebman-Sachsovho syndrómu má iba relatívnu hodnotu, čo je zrejmé z pozorovaní mnohých autorov..

    Harvey zo 7 pacientov s apikálnym systolickým šelestom iba u 4 zistených endokarditíd a naopak zo 6 pacientov s lupusovou endokarditídou mali len 2 systolický šelest.

    Podobné porovnania uvádzajú Griffith a Vural (1951), ktorí zo 7 pacientov so systolickým šelestom našli mitrálnu endokarditídu na úseku iba u 2, zatiaľ čo zo 6 pacientov so dokázanou endokarditídou mali iba 2 počas života apikálny systolický šelest..

    Predtým sa endokarditída so systémovým lupus erythematosus pozorovala častejšie; teraz sa vyvíja menej často, očividne je oneskorená modernejšou aktívnejšou terapiou. Distribúcia a lokalizácia endokarditídy sa tiež zmenila v tom zmysle, že porážka mnohých chlopní, najmä pľúcnych, trikuspidálnych a aortálnych, sa začala pozorovať menej často..

    Teraz je často postihnutá iba mitrálna chlopňa a do istej miery parietálna lézia, ktorá, dá sa povedať, trochu vyhladzuje rozdiel medzi lupusovou endokarditídou a reumatickou.

    V pokročilých a neskoro liečených prípadoch s hormónmi však teraz môžete pozorovať viac lézií, napríklad tri chlopne súčasne.

    Fonokardiogram pacienta s akútnym systémovým lupus erythematosus. Nedostatok mitrálnej chlopne.

    Lupusovú endokarditídu možno rozpoznať skôr podľa nepriamych príznakov: dlhodobé aktívne ochorenie s vysokou horúčkou a poškodením iných častí srdca s relatívne nízkou závažnosťou inej visceritídy.

    Samozrejme, zvukové javy, najmä meniace sa diastolické šelesty, si zachovávajú určitú hodnotu. Pri riešení tohto problému môže pomôcť dôkladná dynamická klinická a fonokardiografická štúdia so zachytením variability auskultačných údajov..

    Lupusová endokarditída zriedka vedie k bakteriálnej endokarditíde, ako je endokarditída lenta. Krvná kultúra bola teda vo všetkých 4 prípadoch Libmana a Sacka negatívna. Klemperer a kol. (1941) objavili predĺženú septickú endokarditídu v 4 prípadoch, E. M. Tareev. podľa jeho raných pozorovaní - iba v 1 prípade.

    Zdá sa, že menšie hemodynamické poruchy neprispievajú k infekcii postihnutých chlopní..

    Pacienti so systémovým lupus erythematosus navyše v skorých štádiách ochorenia, aj keď ešte nie sú správne rozpoznaní, obvykle dostávajú intenzívnu antibiotickú liečbu kvôli horúčke a iným prejavom ochorenia.

    Pravdepodobne je tak zabránené pridaniu streptokokovej infekcie. Navyše pri modernej liečbe steroidnými hormónmi sa rozvoju endokarditídy vo všeobecnosti spoľahlivejšie predchádza..

    Údaje od E. M. Tareevy potvrdiť zložitosť intravitálnej diagnostiky lupusovej endokarditídy.

    Takže v ranej sérii pozorovaní endokarditída Libman-Sachs, Tareev E.M..

    a jeho kolegovia pozorovali u 22 z 50 pacientov, vrátane poškodenia mitrálnej chlopne počas života bolo zistené u 10 pacientov (5 dokonca vykazovalo známky stenózy), poškodenia mitrálnej a aortálnej chlopne - u 2 ďalších pacientov; vo zvyšku bola endokarditída zistená až pri pitve.

    Z diagnostikovaných lézií mitrálnej chlopne bola v 7 prípadoch pri pitve zistené zmeny vo forme bradavičnej endokarditídy alebo fokálnej sklerózy mitrálnej a iných chlopní, ako aj parietálneho endokardu..

    Z 10 pacientov, u ktorých sa lupusová endokarditída počas života nevyskytla, malo 6 ľudí klinické príznaky, ktoré klinici jednoznačne podcenili, a 4 pacienti nevykazovali žiadne príznaky chlopňovej lézie, avšak bradavičnatá endokarditída aortálnych chlopní (v jednej) a fokálna skleróza rôznych chlopní (v ďalších troch).

    Fonokardiogram pacienta s akútnym systémovým lupus erythematosus. Liebman-Sachsova endokarditída.

    Podľa neskoršej série pozorovaní boli endokardiálne lézie rozpoznané u 29 z 85 pacientov..

    U 17 z nich dôkladné cielené klinické a inštrumentálne vyšetrenie odhalilo súčasnú (aktívnu) endokarditídu, prevažne mitrálnej chlopne, s možnou tvorbou jej nedostatočnosti u 5 (pozri obrázok); pre zvyšných 12 by sa dalo uvažovať o vylúčení súčasného procesu bez vzniku defektu (pozri obrázok).

    6 pacientov v tejto skupine malo tiež intenzívne, ale veľmi dynamické nezávislé šelesty lokalizované na pľúcnej tepne, pravdepodobne v dôsledku porážky všetkých chlopní..

    Ako príklad uvedieme nasledujúce pozorovanie.

    U 21-ročného pacienta sa vyskytli hemoragické vyrážky na tvári, horúčka, bolesti kĺbov, bolesti brucha a zväčšujúca sa slabosť. Neskôr vyrážka pripomínala erysipel a rozšírila sa do trupu, končatín a sliznice ústnej dutiny s tvorbou nekrózy.

    V pľúcach sa vyvinul sútokový zápal pľúc, infarkt obličiek a trofické poruchy progredovali. Došlo k zvýšeniu ľavej hranice srdca, systolickému šelestu na vrchole, zvýrazneniu druhého tónu na pľúcnej tepne, tachykardii - až 130 úderov za minútu, krvnému tlaku 100/50 mm Hg.

    Na elektrokardiograme - správny typ, sínusová tachykardia, neostré zmeny v myokarde. Pacient zomrel 3 mesiace po nástupe choroby.

    Pitva odhalila verukóznu endokarditídu mitrálnej, trikuspidálnej a pulmonálnej chlopne, fokálnu parietálnu endokarditídu ľavej komory, stredne ťažkú ​​sklerózu mitrálnej chlopne.

    Histologicky sa odhalila skleróza mitrálnej chlopne a jej hyalinóza s oblasťami opuchu fibrinoidov; veľké okrúhle bunky infiltrujú pod endokard; mierna perivaskulárna skleróza myokardu, spojivové tkanivo na miestach s príznakmi opuchu fibrinoidov, tupý opuch svalových vlákien.

    Liebman-Sachsova endokarditída: príčiny, diagnostika, liečba, prognóza

    Liebman-Sachsova endokarditída (tiež označovaná ako verukóza, marazmus alebo nebakteriálna trombotická endokarditída) je najčastejším srdcovým prejavom autoimunitného ochorenia systémového lupus erythematosus..

    Liebman a Sachs prvýkrát opísali atypickú, sterilnú a násilnú vegetáciu tejto formy endokarditídy v roku 1924.

    Toto ochorenie najčastejšie postihuje mitrálnu a aortálnu chlopňu, ale môžu byť zapojené všetky 4 srdcové chlopne a povrchy endokardu.

    Štúdie popisujú hodvábne podobné akumulácie verru na povrchu komory zadného mitrálneho listu, často s pripojením mitrálneho listu a notochordu k endokardu..

    Lézie obvykle pozostávajú z zhlukov imunitných komplexov a mononukleárnych buniek. Toto ochorenie nie je na echokardiografii vždy rozpoznané.

    Zavedením liečby steroidmi na liečbu systémového lupus erythematosus sa dosiahlo zlepšenie v dĺžke života pacientov s ochorením chlopní..

    Abnormality chlopní sa vyskytujú vo forme hmôt (klasická vegetácia Liebmann-Sachs), difúzneho zhrubnutia letákov, regurgitácie chlopní a v zriedkavých prípadoch aj stenózy. Chlopňová regurgitácia je často pozorovaná u pacientov so zahustením letákov, čo predstavuje chronickú vyliečenú fázu ochorenia. Vo väčšine prípadov sa používajú ľavé ventily.

    Transesofageálny obraz mitrálnej chlopne s hmotami charakteristickými pre Liebman-Sachsovu endokarditídu.

    Lézie podobné tým, ktoré opísali Liebman a Sachs, sa vyskytujú aj v spojení s primárnym alebo sekundárnym antifosfolipidovým syndrómom. Úloha antifosfolipidových protilátok v patogenéze endokarditídy Liebman-Sachs je však kontroverzná. Zhubné novotvary a hyperkoagulačné stavy sú tiež spojené s tvorbou verukóznej endokarditídy..

    Lézie sú zvyčajne klinicky bez príznakov, bez výraznejšej dysfunkcie chlopne. Ak sa však takáto dysfunkcia vyskytne, môže to viesť k zlyhaniu srdca..

    Embolické príhody a sekundárna infekčná endokarditída, aj keď sú zriedkavé, môžu tiež komplikovať chlopňové abnormality a viesť k neurologickým a systémovým komplikáciám.

    Riziko systémovej embólie sa významne zvyšuje pri prítomnosti mitrálnej stenózy, fibrilácie predsiení alebo pri obidvoch.

    Valvulárna regurgitácia a v zriedkavých prípadoch stenóza môžu spôsobiť zlyhanie srdca a arytmie, ako je napríklad fibrilácia predsiení..

    Príčiny

    Patogenéza endokarditídy Liebman-Sachs nie je známa. Antifosfolipidové protilátky sú však často príčinou abnormalít chlopní. Tieto autoimunitné protilátky sú namierené proti negatívne nabitým fosfolipidom, ktoré sú prítomné v membránach endotelových buniek.

    Aj keď imunohistologické štúdie naznačujú patogénnu úlohu antifosfolipidových protilátok, podobná prevalencia a závažnosť ochorenia chlopne bola opísaná u pacientov s lupusom bez týchto protilátok; a ich prítomnosť je voliteľná.

    V patogenéze trombózy a lézií chlopní môže byť dôležité narušenie antitrombotických mechanizmov, ktoré sú prítomné u jedincov s antifosfolipidovým syndrómom, malignitou a hyperkoagulabilitou. Miesta poškodenia endotelu spôsobené turbulenciou a tryskaním na ľavej strane srdca sú možnými miestami pre ukladanie krvných doštičiek a fibrínu..

    Liečba steroidmi

    Liečba steroidmi môže byť spojená so zmenou povahy abnormalít chlopní a dysfunkcie pozorovaných u pacientov so systémovým lupus erythematosus.

    Po zavedení steroidnej terapie je pravdepodobné, že sa bude častejšie vyvíjať zhrubnutie chlopne a regurgitácia a histologicky aktívne lézie sú menej časté. Údaje sú však nepriame a môžu odrážať predĺženie strednej dĺžky života. Nie je možné vykonať informované závery.

    Pacienti s Liebman-Sachsovou endokarditídou zvyčajne nemajú žiadne príznaky. U symptomatických pacientov sa však môžu zobraziť nasledujúce:

    Srdcové zlyhanie sa môže vyvinúť sekundárne po dysfunkcii chlopní (najčastejšie mitrálna regurgitácia), čo vedie k dýchavičnosti, ortopnoe, paroxyzmálnej nočnej dýchavičnosti, periférnemu edému a únave..

    Cerebrovaskulárna embólia môže spôsobiť príznaky mozgovej ischémie vrátane fokálnej slabosti alebo necitlivosti, straty zraku, dysfázie, dyzartrie, dysfágie a straty pamäti..

    Systémový tromboembolizmus je zriedkavý výskyt, ktorý môže viesť k širokému spektru príznakov vrátane bolesti, zimnice a periférnej necitlivosti alebo k akútnym brušným syndrómom s bolesťou a zvracaním..

    Sekundárna infekčná endokarditída - sa môže prejaviť ako horúčka, strata hmotnosti, nočné potenie, letargia a bolesť na hrudníku. Tieto príznaky je ťažké odlíšiť od hlavnej aktivity systémového lupus erythematosus..

    Ďalej sa môžu vyskytnúť príznaky systémového lupus erythematosus vrátane anamnézy vyrážky, artritídy (bolesti a opuchy kĺbov) a potenia..

    Anamnéza príznakov antifosfolipidového syndrómu, vrátane arteriálnej trombózy, venóznej trombózy a / alebo trombocytopénie..

    Medzi príznaky patria bolesť, ložiskové neurologické príznaky (napr. Ložisková slabosť a / alebo necitlivosť, strata zraku, dysfázia, dyzartria, dysfágia, strata pamäti), necitlivosť končatín a ischemická bolesť na hrudníku s arteriálnou trombózou..

    Venózny tromboembolizmus môže spôsobiť opuchy, bolesti pohrudnice na hrudníku, dýchavičnosť a hemoptýzu. Neurologické príznaky spojené s mozgovou ischémiou sa môžu vyskytnúť aj v prípade paradoxnej embólie.

    Výsledky fyzikálneho vyšetrenia môžu byť normálne. Ale v symptomatických prípadoch možno pozorovať nasledujúce srdcové šelesty:

    • Ejekčný šelest (crescendo decrescendo) je najčastejšie výsledkom hyperdynamického stavu spôsobeného sprievodnými ochoreniami a môže naznačovať zhrubnutie aortálnej chlopne so stenózou alebo bez nej..
    • Hlasový systolický šelest mitrálnej regurgitácie alebo trikuspidálnej regurgitácie
    • Skorý diastolický šelest aortálnej regurgitácie - s alebo bez Austin-Flintovho šelestu.
    • Stredne diastolický, dunivý šelest mitrálnej stenózy.

    Môžu sa vyskytnúť ďalšie dysfunkcie chlopní (napr. Pľúcna stenóza alebo regurgitácia, trikuspidálna stenóza), ale je to veľmi zriedkavé v dôsledku endokarditídy Liebman-Sachs..

    Pri endokarditíde Liebman-Sachs možno zaznamenať nasledujúce príznaky dilatácie komôr a srdcového zlyhania:

    • Pulz - impulz plató, nízky objemový pulz, striedanie impulzov
    • Tretie alebo štvrté zvuky srdca

    Môžu existovať ohniskové neurologické deficity spôsobené embolickými udalosťami alebo trombózou s alebo bez antifosfolipidového syndrómu..

    Môžu sa vyskytnúť príznaky systémového lupus erythematosus vrátane vyrážok a opuchov kĺbov.

    Diagnostika

    Laboratórne testy pri diagnostike endokarditídy Liebman-Sachs môžu zahŕňať:

    • Analýza krvných kultúr - Vylúčiť infekčnú endokarditídu.
    • Kompletný krvný obraz - neutrofília môže naznačovať infekciu; môže byť prítomná anémia
    • Antifosfolipidové protilátky - vrátane antikardiolipínových protilátok, antikoagulancia na lupus.
    • Koagulačný profil - s protrombínovým časom a aktivovaným parciálnym tromboplastínovým časom.
    • Protijadrová protilátka - s alebo bez anti-extrahovateľných jadrových antigénov alebo anti-beta2 glykoproteínov
    • Test na anti-deoxyribonukleovú kyselinu (DNA) (dvojvláknový) - je možné objednať si systémový test na lupus erythematosus

    Na röntgenovom vyšetrení hrudníka je možné zaznamenať kardiomegáliu a prekrvenie pľúc; kalcifikované hmoty a chlopňové tkanivo možné, ale zriedkavé.

    Echokardiografia

    Transtorakálna echokardiografia je účinná pri počiatočnom vyšetrení srdcových šelestov a pri kvantifikácii objemu, hmotnosti a kontraktilnej funkcie ľavej predsiene a ľavej komory. Transesofageálna echokardiografia je účinná pri detekcii lézií chlopní (najmä v ľavostranných chlopniach) s vyššou citlivosťou a špecifickosťou..

    Angiografia

    Koronárnu angiografiu je možné vykonať, ak je srdce ischemické a ak je indikovaná operácia náhrady chlopne, pretože systémový lupus erythematosus je spojený s predčasnou aterosklerotickou chorobou koronárnych artérií a koronárnou vaskulitídou..

    Liečba

    Pre Liebman-Sachsovu endokarditídu neexistuje žiadna špecifická liečba. Srdcové zlyhanie v dôsledku dysfunkcie chlopne sa monitoruje podľa štandardných pokynov.

    Lieky môžu zahŕňať vazodilatanciá, betablokátory, diuretiká a digoxín. Účinnosť aspirínu pri prevencii embolických udalostí pri Liebman-Sachsovej endokarditíde nebola stanovená.

    Pacienti so zlyhaním obličiek a systémovým lupus erythematosus majú mierne zvýšené riziko útlmu kostnej drene a agranulocytózy s inhibítormi angiotenzín-konvertujúceho enzýmu (ACE)..

    Pre nasledujúce zákroky spojené s Liebman-Sachsovou endokarditídou môže byť potrebná hospitalizácia:

    • Stabilizácia srdcového zlyhania
    • Heparinizácia - ak je potrebná okamžitá antikoagulácia (napr. Tromboembolizmus)
    • Operácia srdca
    • Infekčná liečba endokarditídy
    • Štúdie mozgovej ischémie

    Farmakologická terapia

    Použitie kortikosteroidov a / alebo cytotoxických látok na liečbu chorôb je kontroverzné. Užívanie steroidov je navyše spojené so zhrubnutím letákov a dysfunkciou chlopní..

    Antibiotiká

    Antibiotická terapia sa odporúča na prevenciu sekundárnej infekčnej endokarditídy počas zákrokov, ktoré vyvolávajú bakterémiu (napr. Zubné práce, kolonoskopia, rigidná bronchoskopia, cystoskopia, chirurgia hrubého čreva). Tieto pokyny však nie sú veľmi založené na dôkazoch v prípade chlopňovej choroby Liebman-Sachs..

    Warfarín

    Antikoagulácia warfarínom je často indikovaná pri fibrilácii predsiení, mitrálnej stenóze, mechanických srdcových chlopniach a tromboembolických komplikáciách. Pri antifosfolipidovom syndróme sa odporúčajú vysoké dávky antikoagulancia.

    Správy o autonómnom rozlíšení chlopní po liečbe warfarínom u pacientov s antifosfolipidovým syndrómom naznačujú úlohu antikoagulancií v liečbe ochorení chlopní..

    Neexistujú však žiadne terapeutické štúdie.

    Pozdĺžne údaje o anomáliách chlopní sú obmedzené. Klinické štúdie nezaznamenali progresiu miernej až strednej regurgitácie do ťažkej regurgitácie počas 2 až 3 rokov a boli hlásené iba ojedinelé prípady stredne progresívnej stenózy.

    Zdá sa, že prognóza závisí od aktivity základného ochorenia systémového lupus erythematosus a súvisiacej renálnej a myokardiálnej dysfunkcie..

    Chorobnosti a úmrtnosti

    Úmrtnosť nebola stanovená. Pacienti so systémovým lupus erythematosus majú vyššiu úmrtnosť ako bežná populácia. Úmrtnosť na kardiovaskulárne ochorenia je u týchto pacientov na treťom mieste, zahŕňa však širokú škálu patológií.

    Štatisticky kumulatívny výskyt srdcového zlyhania, výmeny chlopní, tromboembólie a sekundárnej infekčnej endokarditídy dosahuje 22% u jedincov s lupusom s ochorením chlopní v porovnaní s 8% u jedincov bez ochorenia chlopní. Väčšina pacientov nemá klinicky významnú dysfunkciu chlopní.

    • Arteriálna hypertenzia: typy, príznaky, diagnostika, liečba
    • Trombóza hlbokých žíl: anatómia, patofyziológia, príčiny, príznaky, liečba
    • Myokarditída: čo to je, príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

    Libman Sachsova endokarditída

    Môžu sa vyskytnúť príznaky zhoršenia stavu myokardu, zriedka perikardiálny trenie.

    Je potrebné mať na pamäti, že myokarditída a perikarditída sa môžu vyskytnúť v dôsledku systémového lupus erythematosus a bez výskytu endokarditídy. Vďaka tomu je rozpoznávanie endokarditídy náročné a často ho dokáže zistiť iba patológ..

    Počas diagnostiky endokarditídy je dôležitá správna interpretácia srdcových šelestov..

    U 2/3 vyšetrených s diagnózou systémového lupus erythematosus sa vyskytuje systolický šelest na vrchole alebo na iných miestach, navyše môže byť spojený s nedostatočnosťou svalu mitrálnej chlopne, niekedy s anémiou a horúčkou. Tieto faktory môžu tiež spôsobiť diastolický šelest, ktorý je u lupusu oveľa menej častý..

    Je obzvlášť ťažké diagnostikovať v prípade skorého prejavu príznakov poškodenia endokardu, keď ešte nie je stanovená diagnóza základného ochorenia, systémového lupus erythematosus. Zvyčajne v tomto prípade navrhnite prítomnosť reumatizmu, reumatoidnej artritídy, predĺženej septickej endokarditídy z dôvodu horúčky a lymfadenopatie..

    Aby sme rozpoznali systémový lupus erythematosus v počiatočných štádiách vývoja ochorenia, treba mať na pamäti, že prvými príznakmi ochorenia sú často artralgia, neskôr často recidivujúce.

    Pri liečbe sa hlavná pozornosť venuje potlačeniu aktivity procesu pomocou racionálnej kombinácie cytostatík a glukokortikoidov..

    Liebman-Sachsova choroba

    Systémový lupus erythematosus (Liebman-Sachsova choroba) je systémové ochorenie s ťažkou autoimunizáciou, ktoré má akútny alebo chronický priebeh a je charakterizované prevládajúcou léziou kože, krvných ciev a obličiek.

    Systémový lupus erythematosus (SLE) sa vyskytuje s frekvenciou 1 z 2 500 zdravých ľudí. Mladé ženy (90%) vo veku 20 - 30 rokov sú choré, ale toto ochorenie sa vyskytuje aj u detí a starších žien.

    Etiológia. Príčina SLE nie je známa.

    Zároveň sa nahromadilo veľa údajov, ktoré naznačujú hlboké pohlavie imunokompetentného systému pod vplyvom vírusovej infekcie (prítomnosť vírusových inklúzií v endoteli, lymfocytoch a krvných doštičkách; perzistencia vírusovej infekcie v tele stanovená pomocou antivírusových protilátok; častá prítomnosť vírusov osýpok v tele, parainfluenza., rubeola atď. Prispievajúcim faktorom k vzniku SLE je dedičný faktor. Je známe, že u pacientov s antigénmi SLE sa najčastejšie určujú HLA-DR2, HLA-DR3, ochorenie sa vyvíja u jednovaječných dvojčiat, u pacientov a ich príbuzných je funkcia imunokompetentného systému znížená. vývoj SLE je množstvo liekov (hydrazín, D-penicilamín), očkovanie proti rôznym infekciám, ultrafialovému žiareniu, tehotenstvu atď..

    Patogenéza. Bolo dokázané, že u pacientov so SLE dochádza k prudkému zníženiu funkcie imunokompetentného systému, čo vedie k narušeniu jeho funkcie a tvorbe autoprotilátok viacerých orgánov..

    Hlavné pohlavie sa týka procesov regulácie imunologickej tolerancie znížením kontroly T-buniek - autoprotilátky a efektorové bunky sa tvoria k zložkám bunkového jadra (DNA, RNA, históny, rôzne nukleoproteíny atď., Celkovo ich je viac ako 30).

    Toxické imunokomplexy a efektorové bunky cirkulujúce v krvi ovplyvňujú mikrocirkulačné lôžko, v ktorom sa vyskytujú prevažne hypersenzitívne reakcie pomalého typu, dochádza k poškodeniu viacerých orgánov..

    Patologická anatómia. Morfologická povaha zmien v SLE je veľmi rôznorodá..

    Prevažujú zmeny fibrinoidov v stenách ciev mikrovaskulatúry; jadrová patológia, ktorá sa prejavuje vakuolizáciou jadier, karyorrhexiou a tvorbou takzvaných hematoxylínových teliesok; charakterizované intersticiálnym zápalom, vaskulitídou (mikrovaskulatúrou), polyserozitídou.

    Pre SLE sú typické bunky lupusu (fagocytóza neutrofilnými leukocytmi a makrofágmi bunkového jadra) a antinukleárny alebo lupusový faktor (antinukleárne protilátky). Všetky tieto zmeny sú kombinované v rôznych vzťahoch pri každom konkrétnom pozorovaní, ktoré určuje charakteristický klinický a morfologický obraz choroby..

    Koža, obličky a krvné cievy sú pri SLE postihnuté najviac..

    Na koži tváre je zaznamenaný červený „motýľ“, ktorý je morfologicky reprezentovaný proliferatívne-deštruktívnou vaskulitídou v dermis, edémom papilárnej vrstvy a fokálnou perivaskulárnou lymfohistiocytárnou infiltráciou. Imunohistochemicky odhalené usadeniny imunitných komplexov v stenách krvných ciev a na bazálnej membráne epitelu. Všetky tieto zmeny sa považujú za subakútnu dermatitídu..

    Lupusová glomerulonefritída sa vyskytuje v obličkách. Charakteristickými znakmi SLE sú „drôtené slučky“, ohniská fibrinoidnej nekrózy, telá hematoxylínu, hyalínové tromby..

    Morfologicky sa rozlišujú tieto typy glomerulonefritídy: mezangiálna (mesangioproliferatívna, mezangiokapilárna) fokálna proliferatívna, difúzna proliferatívna, membránová nefropatia. V dôsledku glomerulonefritídy môže dôjsť k zmenšeniu obličiek.

    Poškodenie obličiek je v súčasnosti hlavnou príčinou smrti u pacientov so SLE..

    Cievy rôznych kalibrov prechádzajú významnými zmenami, hlavne sa objavujú cievy mikrovaskulatúry - objavuje sa arteriolitída, kapillaritída a venulitída. Vo veľkých cievach sa v dôsledku zmeny vasa vasorum vyvíja elastofibróza a elastolýza. Vaskulitída spôsobuje sekundárne zmeny v orgánoch vo forme dystrofie parenchýmových prvkov, ložísk nekrózy.

    V srdci niektorých pacientov so SLE sa pozoruje abakteriálna bradavičnatá endokarditída (Liebman-Sachsova endokarditída), ktorej charakteristickou črtou je prítomnosť teliesok hematoxylínu v ohniskách nekrózy.

    V imunokompetentnom systéme (kostná dreň, lymfatické uzliny, slezina) sa nachádzajú javy plazmatizácie, hyperplázie lymfatického tkaniva; slezina je charakterizovaná vývojom periarteriálnej „baňatej“ sklerózy.

    Komplikácie SLE sú spôsobené hlavne lupusovou nefritídou - rozvojom zlyhania obličiek. Niekedy sa v súvislosti s intenzívnou liečbou kortikosteroidmi a cytostatikami môžu vyskytnúť hnisavé a septické procesy, „steroidná“ tuberkulóza..

    Aseptická tromboendokarditída (Liebman-Sachsova endokarditída)

    Charakteristickým rysom infekčnej endokarditídy je tvorba vegetácie na chlopniach alebo parietálnom endokarde. Endokarditída sa zvyčajne vyvíja v dôsledku bakteriálnej kolonizácie pôvodne sterilnej vegetácie, ktorá pozostáva z krvných doštičiek a fibrínu.

    Sterilná vegetácia (aseptická tromboendokarditída) sa vytvára v miestach poškodenia endotelu v dôsledku cudzieho telesa v dutine srdca alebo turbulentného prietoku krvi (napríklad pri deformácii chlopní), pri jazvách a pri závažných nekardiálnych ochoreniach (marantická endokarditída)..

    Pre Viac Informácií O Cukrovke