Ako arteriovenózne malformácie poškodzujú mozog a miechu

Arteriovenózne malformácie (AVM) poškodzujú mozog alebo miechu tromi hlavnými spôsobmi: znížením množstva kyslíka zasahujúceho do neurologických tkanív; spôsobujúce krvácanie (krvácanie) do okolitých tkanív; a stláčaním alebo vytláčaním častí mozgu alebo miechy.

AVM ovplyvňujú dodávanie kyslíka do mozgu alebo miechy zmenou normálneho prietoku krvi pomocou tepien, žíl a kapilár. Pri patológii tepny pumpujú krv priamo do žíl cez špecifický priechod nazývaný fistula. Pretože nie je zapojená kapilárna sieť, rýchlosť prietoku krvi sa stáva veľmi rýchlou a nekontrolovateľnou, čo zabraňuje rozptýleniu kyslíka do okolitých tkanív. Výsledkom je, že bunky, ktoré tvoria tieto tkanivá, sú zbavené kyslíka a začnú sa poškodzovať a niekedy úplne odumierajú.

Táto neobvykle rýchla rýchlosť prietoku krvi často spôsobuje krvný tlak v cievach nachádzajúcich sa v centrálnej časti arteriovenóznej malformácie, bezprostredne susediacich s fistulou, a môže stúpať na nebezpečne vysoké hodnoty. Tepny, ktoré dodávajú krv do AVM, sú často opuchnuté a skreslené; žily, ktoré od nej oddeľujú krv, sa často neprirodzene zúžia (stav nazývaný stenóza). Steny postihnutých tepien a žíl sú navyše často neobvykle tenké a slabé. Z dôvodu tejto štrukturálnej slabosti sa môžu vyvinúť aneuryzmy - vypuklé formácie v stenách krvných ciev, ktoré môžu prasknúť, vznikajú asi v polovici všetkých prípadov neurologického AVM..

Krvácanie do mozgu, nazývané intrakraniálne krvácanie, môže byť výsledkom kombinácie vysokého vnútorného tlaku a slabosti steny ciev. Takéto krvácania majú často mikroskopickú veľkosť (nazývajú sa to mikroskopické krvácania), čo spôsobuje obmedzené poškodenie a niekoľko významných príznakov. (Spravidla nemajú krátkodobé účinky na funkciu mozgu, ale mikrobiologické krvácanie môže časom viesť k zvýšenému riziku demencie a kognitívnych porúch.) Dokonca aj veľa asymptomatických patológií naznačuje predchádzajúce krvácanie.

Môžu sa však vyskytnúť objemové krvácania v dôsledku dostatočne silnej fyzickej námahy, je to spôsobené extrémne vysokým krvným tlakom, rýchlym prietokom krvi a slabosťou steny cievy. Ak sa dostatočný objem krvi dostane do okolitého mozgu v dôsledku prasknutia arteriovenóznej malformácie, výsledkom môže byť katastrofická mozgová príhoda. AVM tvoria približne dve percentá všetkých hemoragických mozgových príhod, ktoré sa vyskytujú ročne.

Aj pri absencii krvácania alebo významného vyčerpania kyslíka môžu veľké abnormality poškodiť mozog alebo miechu iba svojou prítomnosťou. Môžu sa líšiť veľkosťou od niekoľkých milimetrov do priemeru viac ako 6 cm, v závislosti od počtu a veľkosti krvných ciev tvoriacich léziu. Čím väčšia je lézia, tým väčší je tlak na okolité štruktúry mozgu alebo miechy. Väčšie lézie môžu stlačiť niekoľko oblastí miechy alebo deformovať tvar celej mozgovej hemisféry. Takéto masívne patológie môžu stlačiť tok mozgovomiechového moku, čírej tekutiny, ktorá normálne vyživuje a chráni mozog a miechu blokovaním priechodov a otvorených komôr (komôr) vo vnútri mozgu, ktoré umožňujú tejto tekutine voľný obeh. Pri hromadení mozgovomiechového moku sa vyskytuje hydrocefalus. Toto zvýšenie tekutiny ďalej zvyšuje tlak na krehké neurologické štruktúry, čo zvyšuje poškodenie spôsobené samotným AVM..

Kde sa obvykle tvoria neurologické AVM??

AVM sa môžu tvoriť takmer kdekoľvek v mozgu alebo mieche - kdekoľvek existujú tepny a žily. Niektoré sa tvoria z krvných ciev nachádzajúcich sa v tvrdej pure alebo v pia mater, vonkajšej a vnútornej časti troch membrán, ktoré obklopujú mozog a miechu. (Tretia membrána, ktorá sa nazýva arachnoid, neobsahuje krvné cievy.) AVM z tvrdej pleny ovplyvňujú funkciu miechy vyvíjaním nadmerného tlaku na venózny systém miechy.

Arteriovenózne malformácie miechy ovplyvňujú funkciu miechy krvácaním, znižovaním prietoku krvi do miechy alebo nadmerným venóznym tlakom. Spinálne AVM často spôsobujú záchvaty náhlych, silných bolestí chrbta, ktoré sa často sústreďujú na korene nervových vlákien, kde vychádzajú zo stavcov, a spôsobujú silnú bolesť. Tieto lézie môžu tiež spôsobiť senzorické poruchy, svalovú slabosť alebo ochrnutie častí tela, ktoré obsluhuje miecha alebo poškodené nervové vlákna. Miecha tieto patológie môžu spôsobiť degeneráciu nervových vlákien v mieche pod úrovňou lézie, čo spôsobí rozsiahlu paralýzu v častiach tela kontrolovaných týmito nervovými vláknami..

Abnormality na povrchu mozgových hemisfér - v najvyšších častiach mozgovej kôry („šedá hmota“ mozgu). V závislosti od ich umiestnenia môžu tieto arteriovenózne malformácie poškodiť časti mozgovej kôry spojené s myslením, porozumením reči, sluchom, čuchom, dotykom alebo iniciáciou a ovládaním vlastných pohybov. Patológie nachádzajúce sa v prednom laloku v blízkosti zrakového nervu alebo okcipitálneho laloku (zadná časť mozgu, kde sa spracúvajú obrázky) môžu spôsobiť rôzne poruchy videnia..

AVM sa môžu tvoriť aj z krvných ciev hlboko vo vnútornej časti mozgu (hlavná časť mozgu). Tieto AVM môžu narušiť funkciu troch životne dôležitých štruktúr:

  • talamus, ktorý prenáša nervové signály medzi miechou a hornými oblasťami mozgu;
  • bazálne gangliá obklopujúce talamus, ktoré koordinujú zložité pohyby a hrajú úlohu pri vyššej nervovej činnosti, učení a pamäti;
  • a hipokampus, ktorý je súčasťou limbického systému zodpovedného za konsolidáciu pamäte.

Tieto abnormality môžu okrem mozgu ovplyvňovať aj iné časti mozgu. Zadný mozog je tvorený dvoma hlavnými štruktúrami: mozoček, ktorý sa nachádza pod chrbtom mozgu, a mozgový kmeň, ktorý slúži ako most spájajúci horné časti mozgu s miechou. Tieto štruktúry riadia jemne koordinované pohyby, udržiavajú koordináciu, rovnováhu a regulujú niekoľko funkcií vnútorných orgánov vrátane srdca a pľúc. Poranenie AVM v týchto častiach zadného mozgu môže viesť k závratom, zvracaniu, strate schopnosti koordinovať zložité pohyby, ako je chôdza, a nekontrolovaným svalovým kŕčom..

Aké sú dôsledky arteriovenóznej malformácie?

Najväčším potenciálnym nebezpečenstvom, ktoré predstavuje AVM, je krvácanie. Väčšina epizód krvácania zostáva nezistená v čase ich výskytu, pretože nie sú dostatočne závažné na to, aby spôsobili významné neurologické poškodenie. Vyskytujú sa ale rozsiahle až smrteľné epizódy krvácania. Kedykoľvek sa zistí patológia, mala by byť osoba starostlivo a dôsledne sledovaná kvôli prípadným prejavom nestability, ktoré môžu naznačovať zvýšené riziko krvácania..

Niekoľko charakteristík, ktoré naznačujú vysokú pravdepodobnosť klinického krvácania:

  • Menšie AVM krvácajú s väčšou pravdepodobnosťou ako väčšie.
  • Porušenie odtoku obzvlášť úzkych alebo hlboko umiestnených žíl zvyšuje pravdepodobnosť krvácania.
  • Tehotenstvo pravdepodobne zvýši pravdepodobnosť klinicky významného krvácania, hlavne v dôsledku zvýšeného krvného tlaku a objemu krvi..
  • Pravdepodobnosť už krvácania z arteriovenóznych malformácií je počas prvého roka po počiatočnom krvácaní asi deväťkrát vyššia ako u AVM, ktoré nikdy nekrvácali..

Škodlivé účinky krvácania súvisia s lokalizáciou lézie. Krvácanie z AVM hlboko vo vnútorných tkanivách alebo v mozgovom parenchýme (funkčné tkanivo) zvyčajne spôsobuje závažnejšie neurologické poškodenie ako krvácania z lézií v durálnej alebo piliálnej membráne alebo na povrchu mozgu alebo miechy. (Hlboko zakorenené krvácanie sa bežne nazýva intracerebrálne alebo parenchymálne krvácanie; krvácanie do membrán alebo na povrch mozgu sa nazýva subdurálne alebo subarachnoidálne krvácanie.) Preto je umiestnenie dôležitým faktorom, ktorý je potrebné vziať do úvahy pri zvažovaní relatívnych rizík chirurgického zákroku pri liečbe arteriovenóznych malformácií..

Arteriovenózna malformácia

Arteriovenózna malformácia je cerebrálna vaskulárna malformácia. Je charakterizovaná tvorbou vaskulárnej spleti v niektorých častiach mozgu alebo miechy, ktorá sa skladá z tepien a žíl, ktoré sa navzájom spájajú priamo, to znamená bez účasti kapilárnej siete..

Choroba sa vyskytuje s frekvenciou 2 prípady na 100 000 obyvateľov, muži sú na ňu náchylnejší. Klinicky sa prejaví najčastejšie medzi 20. a 40. rokom života, niekedy však debutuje po 50. roku života.

Hlavným nebezpečenstvom arteriovenóznej malformácie je riziko intrakraniálneho krvácania, ktoré môže viesť k smrti alebo k trvalej invalidite..

Príčiny a rizikové faktory

Arteriovenózna malformácia je vrodená patológia, ktorá nie je dedičná. Jeho hlavným dôvodom sú negatívne faktory ovplyvňujúce proces kladenia a vývoja cievnej siete (v prvom trimestri tehotenstva):

  • vnútromaternicové infekcie;
  • niektoré bežné choroby (bronchiálna astma, chronická glomerulonefritída, diabetes mellitus);
  • užívanie liekov s teratogénnym účinkom;
  • fajčenie, alkoholizmus, drogová závislosť;
  • vystavenie ionizujúcemu žiareniu;
  • intoxikácia soľami ťažkých kovov.

Arteriovenózne malformácie môžu byť lokalizované kdekoľvek v mozgu alebo mieche. Pretože v takýchto vaskulárnych formáciách nie je kapilárna sieť, vylučovanie krvi nastáva priamo z tepien do žíl. To vedie k tomu, že sa zvyšuje tlak v žilách a rozširuje sa ich lúmen. Tepny s touto patológiou majú nedostatočne vyvinutú svalovú vrstvu a stenčené steny. Dohromady to zvyšuje riziko prasknutia arteriovenóznej malformácie s život ohrozujúcim krvácaním..

S intrakraniálnym krvácaním spojeným s prasknutím arteriovenóznej malformácie zomiera každý desiaty pacient.

Priamy výtok krvi z tepien do žíl obchádzajúcich kapiláry vedie k poruchám dýchania a metabolických procesov v mozgovom tkanive v oblasti lokalizácie patologickej vaskulárnej formácie, ktorá spôsobuje chronickú lokálnu hypoxiu..

Formy choroby

Arteriovenózne malformácie sú klasifikované podľa veľkosti, umiestnenia, hemodynamickej aktivity.

  1. Povrchné. Patologický proces prebieha v mozgovej kôre alebo vo vrstve bielej hmoty umiestnenej priamo pod ňou.
  2. Hlboko. Cievny konglomerát sa nachádza v subkortikálnych gangliách, v oblasti konvolúcií, v trupu a (alebo) komorách mozgu..

Podľa priemeru cievky:

  • málo (menej ako 1 cm);
  • malý (od 1 do 2 cm);
  • stredná (od 2 do 4 cm);
  • veľké (od 4 do 6 cm);
  • obrie (nad 6 cm).

V závislosti od charakteristík hemodynamiky sú arteriovenózne malformácie aktívne a neaktívne..

Aktívne vaskulárne lézie sa dajú ľahko zistiť angiografiou. Na druhej strane sú rozdelené na fistulárne a zmiešané.

Neaktívne malformácie zahŕňajú:

  • niektoré typy dutín;
  • malformácie kapilár;
  • venózne malformácie.

Príznaky

Arteriovenózna malformácia je často bez príznakov a objaví sa náhodne pri vyšetrení z iného dôvodu.

S významnou veľkosťou patologickej vaskulárnej formácie vyvíja tlak na mozgové tkanivo, čo vedie k rozvoju mozgových symptómov:

  • prasknutie bolesti hlavy;
  • nevoľnosť, zvracanie;
  • všeobecná slabosť, znížená pracovná schopnosť.

V niektorých prípadoch sa v klinickom obraze arteriovenóznej malformácie môžu objaviť ohniskové príznaky spojené so zhoršeným prívodom krvi do určitej časti mozgu..

Keď sa malformácia nachádza v čelnom laloku, pacient sa vyznačuje:

  • motorická afázia;
  • znížená inteligencia;
  • proboscis reflex;
  • neistá chôdza;
  • záchvaty.

S cerebelárnou lokalizáciou:

  • svalová hypotenzia;
  • horizontálny hrubý nystagmus;
  • nestálosť chôdze;
  • nedostatok koordinácie pohybov.

S časovou lokalizáciou:

  • konvulzívne záchvaty;
  • zúženie zorných polí až po úplnú stratu;
  • senzorická afázia.

Keď sú lokalizované v spodnej časti mozgu:

  • ochrnutie;
  • zhoršenie zraku až po úplnú slepotu jedného alebo oboch očí;
  • strabizmus;
  • ťažkosti s pohybom očnej gule.

Arteriovenózna malformácia v mieche sa prejavuje parézou alebo paralýzou končatín, narušením všetkých druhov citlivosti končatín.

Pri prasknutí malformácie dôjde k krvácaniu v tkanivách miechy alebo mozgu, čo vedie k ich smrti.

Riziko ruptúry arteriovenóznej malformácie je 2–5%. Ak už došlo ku krvácaniu raz, riziko recidívy sa zvyšuje 3-4-krát.

Známky prasknutej malformácie a krvácania do mozgu:

  • náhla ostrá bolesť hlavy vysokej intenzity;
  • fotofóbia, zhoršenie zraku;
  • porušenie funkcie reči;
  • nevoľnosť, opakované zvracanie, ktoré neprináša úľavu;
  • ochrnutie;
  • strata vedomia;
  • záchvaty.

Ruptúra ​​arteriovenóznej malformácie v mieche vedie k náhlemu ochrnutiu končatín.

Diagnostika

Neurologické vyšetrenie odhalí príznaky charakteristické pre poranenie miechy alebo mozgu, po ktorých sú pacienti odoslaní na angiografiu a počítačové alebo magnetické rezonančné zobrazovanie..

Choroba sa vyskytuje s frekvenciou 2 prípady na 100 000 obyvateľov, muži sú na ňu náchylnejší. Klinicky sa prejaví najčastejšie medzi 20. a 40. rokom života, niekedy však debutuje po 50. roku života.

Liečba

Jedinou metódou na elimináciu arteriovenóznych malformácií a zabránenie vzniku komplikácií je chirurgický zákrok..

Ak sa malformácia nachádza mimo funkčne významnej oblasti a jej objem nepresahuje 100 ml, odstráni sa klasickou otvorenou metódou. Po kraniotómii chirurg podviaže adduktor a výbojové cievy cievnej gule, potom ju izoluje a odstráni.

Keď sa arteriovenózna malformácia nachádza v hlbokých štruktúrach mozgu alebo funkčne významných oblastiach, môže byť ťažké uskutočniť jej transkraniálne odstránenie. V týchto prípadoch sa uprednostňuje rádiochirurgická metóda. Jeho hlavné nevýhody:

  • dlhá doba potrebná na zničenie ciev malformácie;
  • nízka účinnosť pri odstraňovaní vaskulárnych plexusov, ktorých priemer presahuje 3 cm;
  • potreba vykonávať opakované radiačné sedenia.

Ďalším spôsobom odstránenia arteriovenóznej malformácie je röntgenová endovaskulárna embolizácia kŕmnej tepny. Túto metódu je možné použiť, iba ak je k dispozícii krvná cieva na katetrizáciu. Jeho nevýhodami sú potreba postupného spracovania a nízka účinnosť. Ako ukazujú štatistické údaje, röntgenová endovaskulárna embolizácia umožňuje dosiahnuť úplnú embolizáciu malformačných ciev iba v 30 - 50% prípadov..

V súčasnosti väčšina neurochirurgov uprednostňuje kombinované odstránenie arteriovenóznych malformácií. Napríklad pri ich významnej veľkosti sa najskôr použije röntgenová endovaskulárna embolizácia a po zmenšení veľkosti vaskulárneho konglomerátu sa uskutoční jej transkraniálne odstránenie..

Možné komplikácie a následky

Najnebezpečnejšie komplikácie arteriovenóznych cerebrálnych malformácií:

  • krvácanie do miechy alebo mozgu;
  • vývoj pretrvávajúcich neurologických porúch (vrátane paralýzy);
  • smrteľný výsledok.

Jedinou metódou, ktorá umožňuje eliminovať arteriovenózne malformácie a zabrániť tak vzniku komplikácií, je chirurgický zákrok.

Predpoveď

Riziko ruptúry arteriovenóznej malformácie je 2–5%. Ak už došlo ku krvácaniu raz, riziko recidívy sa zvyšuje 3-4-krát.

S intrakraniálnym krvácaním spojeným s prasknutím arteriovenóznej malformácie zomiera každý desiaty pacient.

Prevencia

Arteriovenózna malformácia je anomáliou vnútromaternicového vaskulárneho vývoja, preto neexistujú preventívne opatrenia, ktoré by účelovo bránili jej vývoju.

Arteriovenózna malformácia miechy

a) Genetika arteriovenóznych malformácií miechy (AVM). Bolo identifikovaných niekoľko faktorov, ktoré tak či onak ovplyvňujú tvorbu arteriovenóznej malformácie (AVM), presné mechanizmy ich vývoja však vedci a lekári stále nepoznajú. Ukázalo sa, že potlačenie vaskulárneho endotelového rastového faktora, angiopoetínu 1 a 2 a ich receptora Tie2 vedie k rozvoju AVM v dôsledku inhibície nádorového rastového faktora β (ORF-β) a vaskulárnej nestability.

Okrem toho mutácia alebo delécia integrínu-p8 ovplyvňuje správne fungovanie signalizačného mechanizmu ORF-p, čo vedie k rozvoju arteriovenóznej malformácie (AVM). Tiež sa dokázalo, že v patofyziologických mechanizmoch vývoja arteriovenóznej malformácie (AVM) je dôležitá inhibícia mitochondriálnej RNA endotelínu-1 (ET-1), čo vedie k abnormalitám v remodelácii ciev a zhoršeniu autoregulácie pri poškodení ciev. Ďalším molekulárnym faktorom podieľajúcim sa na vývoji arteriovenóznej malformácie (AVM) je endoglín (Eng), ktorý má niekoľko funkcií vo vaskulárnej fyziológii, vrátane. remodelácia kapilárnych plexusov a proliferácia endotelových buniek.

U pacientov s dedičnou hemoragickou telangiektáziou typu 1 je zaznamenaná mutácia génu Eng a následne sa vyvinie arteriovenózna malformácia (AVM), čo opäť naznačuje účasť tohto faktora na patogenéze ochorenia. V cievach arteriovenóznej malformácie (AVM) bol nájdený faktor 1 stromálneho felusu (FSK-1), chemokín, ktorý zvyšuje migráciu a akumuláciu prekurzorov endotelových buniek v postihnutých cievach..

b) Klasifikácia arteriovenóznej malformácie (AVM). Včasné klasifikácie zriedkavých chorôb, ako je arteriovenózna malformácia (AVM) miechy, boli často kontroverzné, ale s nárastom počtu pozorovaní a chirurgických skúseností boli klasifikačné systémy konzistentnejšie. Rosenblum a kol. v roku 1987 bola navrhnutá klasifikácia, ktorá na základe angiografických údajov a hemodynamických charakteristík delí všetky arteriovenózne malformácie (AVM) miechy na štyri hlavné typy.

Po niekoľkých úpravách sa tento systém stal najrozšírenejším a všeobecne akceptovaným klasifikačným systémom. Následné pokusy o zjednodušenie klasifikácie a jej zmysluplnosť viedli Spetzler a kol. k vytvoreniu nového klasifikačného systému a v následnej analýze sa budeme spoliehať na tento konkrétny systém.

c) Epidemiológia a priebeh arteriovenóznych malformácií (AVM):

1. Extradurálne arteriovenózne fistuly. Extradurálne arteriovenózne fistuly sú zriedkavé lézie. Prítomnosť priamej anastomózy medzi extradurálnou artériou a žilou vedie k významnému zvýšeniu tlaku v žilovom systéme, rozšíreniu epidurálnych žíl, vonkajšiemu stlačeniu miechy a narušeniu normálneho žilového odtoku. Niekedy sa tieto formácie objavujú akútne s rozvojom epidurálneho krvácania, ktoré si vyžaduje urgentný chirurgický zákrok. Pri včasnej liečbe sú prognózy zvyčajne dobré..

2. Intradurálne dorzálne arteriovenózne fistuly. Intradurálne arteriovenózne fistuly sú najbežnejším typom vaskulárnych malformácií chrbtice, tvoria 30 - 80% prípadov tohto ochorenia. Muži ochorejú asi 3 až 5-krát častejšie ako ženy. Tieto masy postihujú hlavne dolnú hrudnú časť a kužeľ miechy a sú to obvykle plexiformný skrat s nízkym prietokom pochádzajúci z medzistavcových (radikulárnych) tepien alebo (menej často) zo sakrálnych alebo hypogastrických artérií..

Anastomóza s venóznym systémom miechy sa nachádza v durálnom lieviku koreňa alebo v jeho bezprostrednej blízkosti, nie je medziľahlý uzol.

Prítomnosť skratu vedie k zvýšeniu tlaku v miechovom systéme žíl, ktorý je jediným venóznym kolektorom, ktorý zhromažďuje krv z čelného venózneho plexu miechy. Príznaky ochorenia sú nešpecifické a zahŕňajú bolesť chrbta, svalovú slabosť, poruchy zmyslového vnímania a dysfunkciu močového mechúra a čreva. Krvácania sú zriedkavé a pacienti zriedka vyhľadajú lekársku pomoc s akútne vyvinutým klinickým obrazom ochorenia. Od okamihu, keď sa objavia prvé príznaky, dôjde k invalidite pri absencii liečby u 90% pacientov do piatich rokov.

3. Intradurálne ventrálne arteriovenózne fistuly. Intradurálne ventrálne arteriovenózne fistuly tvoria asi 15-30% všetkých vaskulárnych malformácií chrbtice a sú rovnako časté u oboch pohlaví. Priemerný vek vývoja úplného klinického obrazu choroby je 45 rokov. Najtypickejšou lokalizáciou formácií je torakolumbálna oblasť a kužeľ miechy. Takéto fistuly sa však môžu vyskytovať na akejkoľvek úrovni, mediálne umiestnené formácie pochádzajú z PSA, menej často z PCA, sú odvádzané do povrchového venózneho systému miechy..

Medzi príznaky choroby patrí myelopatia, paréza, poruchy citlivosti, bolesť a porucha funkcie zvierača. Frekvencia krvácania s týmto druhom formácií sa pohybuje od 10 do 20%, častejšie dochádza k postupnému progresii symptómov, a nie k ich akútnemu vývoju..

4. Extradurálno-intradurálne arteriovenózne malformácie. Extradurálno-intradurálne arteriovenózne malformácie (AVM) sú pomerne veľké, ale zriedkavé formácie. Sú tiež známe ako juvenilné arteriovenózne malformácie (AVM) a bežne ovplyvňujú krčnú miechu u dospievajúcich a mladých dospelých. Môžu pochádzať z predných alebo zadných miechových artérií a z artérií, ktoré kŕmia extradurálne formácie chrbtice. Klinický obraz choroby je dôsledkom vývoja krvácaní a zahŕňa bolestivý syndróm a rýchlo progresívny neurologický deficit..

Formácia môže úplne vyplniť lúmen miechového kanála a rozšíriť sa do okolitých mäkkých tkanív a kostných prvkov stavcov. Predpokladá sa, že takéto AVM sa začnú vyvíjať v štádiu embryonálneho vývoja z jednej metaméry. Toto ochorenie môže byť dosť malígne, ťažko liečiteľné a často nefunkčné. Napriek modernému multimodálnemu prístupu k liečbe tohto ochorenia sú prognózy nepriaznivé a ako uviedol jeden z vedcov, „vzácnosť je možno ich jedinou benígnou črtou“..

5. Intramedulárne arteriovenózne malformácie. Intramedulárne arteriovenózne malformácie (AVM) sú skutočné AVM, ale s nodulárnou zložkou nachádzajúcou sa v miechovom parenchýme. Tento typ malformácie predstavuje 15 - 20% všetkých vaskulárnych malformácií miechy. U tohto typu malformácie neexistuje sexuálna predispozícia a formácia sa môže nachádzať v ktorejkoľvek časti miechy, niekedy sa rozširuje na pia mater. Hlavným príznakom ochorenia je akútne sa rozvíjajúca alebo postupne progresívna myelopatia s radikulopatiou alebo bez nej..

Tieto formácie sa vyznačujú vysokou rýchlosťou prietoku krvi a vysokým tlakom v cievach, ktoré tvoria malformáciu, a asi v 20 - 50% prípadov sa v nich nachádzajú skryté aneuryzmy. Je to spôsobené vyššou frekvenciou akútneho nástupu príznakov ochorenia spojeného s rozvojom subarachnoidálneho alebo parenchymálneho krvácania..

6. Arteriovenózne malformácie miechy. Arteriovenózne malformácie (AVM) miechy sú lokálne špecifické formácie, ktoré sú zriedkavé a majú pomerne zložitú štruktúru. Ovplyvňujú kužeľ miechy alebo cauda equina a pozostávajú z mnohých zásobovacích ciev a mnohých uzlíkov so zložitým systémom venóznych kolektorov. Arteriálne zásobovanie krvou sa vykonáva z PSA alebo z pobočiek PCA. Klinické prejavy sú nešpecifické a zahŕňajú príznaky myeloradikulopatie spojené s volumetrickými účinkami formácie, krvácania alebo venóznej hypertenzie..

d) Patofyziológia arteriovenóznych malformácií miechy (AVM). Hlavným patofyziologickým znakom akejkoľvek arteriovenóznej malformácie (AVM) je podľa definície posun arteriálnej krvi do žilového riečiska obchádzaním medzičlánku - kapilárneho systému. Histologicky sú AVM tvorené vaskulárnym tkanivom charakterizovaným rôznym stupňom deštrukcie zložiek cievnych stien, najmä elastickej vrstvy stien žíl. Arteriálny posun krvi vedie k spusteniu celej kaskády patofyziologických mechanizmov, ktorých klinickým prejavom sú neurologické príznaky..

Tieto mechanizmy zahŕňajú subarachnoidálne a parenchymálne krvácanie, venóznu hypertenziu, fenomén „ukradnutia“, arachnoiditídu a volumetrický účinok pri stlačení miechy a jej koreňov..

V závislosti od typu malformácie, jej lokalizácie, zdrojov arteriálneho zásobenia krvou a povahy venózneho odtoku môže byť v jednom alebo druhom prípade aktivovaný jeden alebo viac opísaných mechanizmov. Podrobná analýza patofyziológie AVM presahuje rámec tejto kapitoly..

e) Diagnostické metódy. Štandardná a CT myelografia majú určite určitú hodnotu v diagnostike miechy AVM, dnes je však prvou líniou metóda MRI chrbtice a miechy. MRI umožňuje vizualizáciu dilatovaných stočených venóznych kolektorov miechy, z ktorých nie je signál o prietoku krvi, a zväčšenej miechy na úrovni, kde sa nachádza uzol formácie; aj na tomografoch MR sú produkty degradácie krvi zreteľne viditeľné v prípade predchádzajúcich krvácaní a zmien miechy spôsobených venóznou hypertenziou, fenoménu krádeže a predchádzajúcich krvácaní.

Rozlíšenie moderných tomografov MRI zvyčajne neumožňuje identifikovať uzol formácie alebo v skutočnosti arteriovenóznu fistulu, neumožňuje mu ani presne odlíšiť adduktory a výbojové cievy, preto sa dnes zlatý štandard pre diagnostiku a vlastnosti AVM miechy považuje za selektívnu a superselektívnu angiografiu.... Jednoznačnou úlohou v liečbe vaskulárnych malformácií miechy a niekedy jedinou možnou metódou ich liečby je endovaskulárna intervencia..

Ventrálna arteriovenózna fistula pochádzajúca z Adamkevichovej tepny:
A. Nedigitálna subtrakčná angiografia: superselektívne zvýšenie kontrastu tepny tvoriacej arteriovenóznu fistulu.
B. Angiogram toho istého pacienta: kontrastný bol zosilnený frontálny venózny plexus miechy, plnenie žíl odtekajúcich z fistuly krvou.

f) Chirurgická liečba arteriovenóznych malformácií miechy. Pred nastolením otázky chirurgickej liečby AVM je potrebné veľmi jasne pochopiť všetky zložitosti vaskulárnej anatómie a vlastnosti prietoku krvi tejto formácie. Angiografia umožňuje celkom jasne lokalizovať uzol alebo fistulu, charakterizovať znaky arteriálneho krvného zásobenia a venózneho odtoku formácie. Nebude nadbytočné zanechávať počas angiografie vonkajšie markery, ktoré potom môžu slúžiť ako usmernenie pre výber úrovne prístupu k vzdelaniu. Intraoperačné sledovanie somatosenzorických evokovaných potenciálov umožňuje optimalizovať výsledky endovaskulárnej aj otvorenej fázy chirurgickej liečby..

Výber chirurgického prístupu je založený na lokalizácii formácie: pri malformáciách lokalizovaných na chrbte sa uchýlia k laminotómii, laminektómii alebo hemilaminektómii s facetektómii. Použitie intraoperačnej angiografie môže byť účinné ako z hľadiska lokalizácie lézie, tak z hľadiska potvrdenia jej obliterácie..

Katetrizácia femorálnej artérie sa zvyčajne vykonáva pred umiestnením pacienta na následnú angiografiu. Pacient je položený do brušnej polohy na vankúše alebo na špeciálny operačný stôl na zákroky na chrbtici. Brucho pacienta musí byť úplne bez vonkajšieho tlaku, inak zvýšenie tlaku v žilových plexusoch miechy spôsobí, že hemostáza počas operácie bude veľmi problematická. Pri iných lokalizáciách formácie je možné použiť alternatívne polohy pacienta, napríklad sedieť alebo bokom.

Kožný rez je plánovaný tak, že pokrýva dve úrovne nad a pod úrovňou lézie. V rámci prístupu sú štandardným spôsobom odkryté zadné kostné prvky stavcov a okraje kože a paravertebrálnych svalov sú rozdelené a zafixované pomocou samonastavovacích navíjačov. Alternatívne na tento účel možno použiť háčiky na ryby, pomocou ktorých sú okraje rezu pripevnené k lúčom Leila vystuženým na oboch stranách operačného stola - tým sa okraje rezu znížia, čím sa zníži hĺbka operačného poľa a uľahčí sa použitie operačného mikroskopu. Laminektómia sa vykonáva v jednej jednotke pomocou vysokorýchlostného pneumatického vrtáka s malou pracovnou časťou.

Doska oblúka s tŕňovým výbežkom na konci operácie sa môže znovu implantovať na miesto a zafixovať doštičkami alebo kostnými stehmi. Rez durálneho vaku by sa mal vykonať bez poškodenia spodnej arachnoidálnej membrány, okraje rezu sa fixujú na chirurgické zakrytie alebo paravertebrálne svaly samostatnými prerušovanými stehmi pomocou vlákna Neyrolon 4-0. Ďalšie stupne intervencie sa zvyčajne vykonávajú pod mikroskopom, aj keď je možné ich použiť už v štádiu rezu tvrdej pleny..

Na získanie adekvátneho prístupu k dorzolaterálnym léziám, ako sú intradurálne dorzálne arteriovenózne fistuly, sa môže občas použiť hemilaminektómia s unilaterálnou facetektómiou. Stabilita chrbtice nie je zvyčajne ovplyvnená jednostrannou facetektómiou, stabilizáciu je však možné vykonať, ak je to potrebné, ako počas hlavného zásahu, tak aj oneskorene po zhodnotení stability chrbtice v pooperačnom období. Prístup k ventrálnym léziám je oveľa ťažší. Korporektómia sa zvyčajne vykonáva na prístup k ventrálnemu povrchu durálneho vaku.

Prístup k ventrálnym formáciám na cervikálnej úrovni je podobný ako pri predných cervikálnych korekčných nálezoch. V prípade formácií hrudnej lokalizácie sa vykonáva torakotómia, na bedrovej úrovni sa používa retroperitoneálny prístup. Prístup k ventrálnym masám si vyžaduje dokončenie hlavného stupňa intervencie na stabilizáciu chrbtice.

Intramedulárne arteriovenózne malformácie (AVM):
A. Na tomto sagitálnom MR vyšetrení v režime T2 sa stanoví AVM na úrovni C3-C4 segmentov miechy s tvorbou hematómu na tejto úrovni a absenciou prietoku krvi v AVM, ktorý odvádza frontálny venózny plexus miechy..
B. Selektívny angiogram miechy toho istého pacienta: existuje intramedulárny AVM, ktorý sa dodáva hlavne zo systému ľavej vertebrálnej artérie..
C. Intraoperačný obraz u toho istého pacienta: bola vykonaná laminektómia, miecha bola exponovaná na úrovni segmentov C3-C4. Všimnite si arterializovaný venózny plexus miechy.

g) Technika chirurgického zákroku pri arteriovenóznych malformáciách miechy:

1. Chirurgia pre extradurálnu arteriovenóznu fistulu. Chirurgická liečba extradurálnych arteriovenóznych fistúl je zameraná na blokovanie skratu do venózneho plexu miechy. K vzdelaniu sa pristupuje zozadu pomocou jednej z vyššie opísaných metód. Identifikuje sa addukčná nádoba, ktorá sa koaguluje a disekuje pomocou nožníc.

2. Operácia intradurálnej dorzálnej arteriovenóznej fistuly:

- Cieľom operácie je eliminovať venóznu hypertenziu blokovaním komunikácie medzi fistulou a venóznym plexom miechy..

- Zriedkavo s týmito formáciami môže byť indikovaná endovaskulárna intervencia, ale častejšie je indikovaná otvorená operácia..

- Po prerezaní durálneho vaku sa nasledujúce fázy operácie uskutočňujú pod mikroskopom.

- Arachnoidálna membrána sa rozreže pomocou mikroskopických nožníc a zafixuje sa k okrajom rezu dura mater malými vaskulárnymi sponami alebo stehmi. Pod arachnoidom je vidieť rozšírené žily čelného venózneho plexu, preto by sa mal arachnoid pitvať s veľkou opatrnosťou..

- Potom sa uskutoční dôkladná revízia vaskulárnej anatómie formácie. Cieľom je odlíšiť eferentnú žilu od fistuly, ktorá sa zvyčajne nachádza v oblasti tvrdej pleny pozdĺž durálneho lievika miechy. Pomocou dočasného aneuryzmatického klipu je možné fistulu dočasne zablokovať.

- Blokovanie skratu by malo mať za následok zníženie napätia v žilách čelného venózneho plexu. Ak sa tak nestane, znamená to, že existujú ďalšie posuny, ktoré je možné identifikovať pomocou intraoperačnej angiografie..

- Po presnej lokalizácii fistuly sa fistula koaguluje s bipolárnym koagulátorom a ostro sa disekuje. Dočasné spony sa odstránia a znova sa vyšetrí venózny plexus - žily by sa mali vrátiť do normálneho odtieňa a napätia.

- Rez tvrdej maternice je hermeticky zošitý štandardným spôsobom, po ktorom je zvyšok chirurgickej rany všitý vo vrstvách štandardným spôsobom..

- Po ukončení operácie je pacient vyvedený z anestézie a neurologický stav je hodnotený priamo na operačnom stole.

- Na posúdenie úplnosti vykonaného zákroku by mal pacient podstúpiť intraoperačnú alebo pooperačnú (prvý deň po operácii) angiografiu. Ak nedošlo k úplnému vyhladeniu fistuly, treba vážne premýšľať o revíznom zásahu..

3. Chirurgický zákrok na intradurálnu ventrálnu arteriovenóznu fistulu:

- Cieľom operácie je zablokovať komunikáciu medzi napájacou tepnou alebo menej často tepnami, ktoré často pochádzajú z PSA, a venóznymi kolektormi na povrchu pia mater. Tieto formácie sa vyznačujú absenciou formálneho uzla a sú umiestnené povrchovo.

- Mnoho chirurgov sa zhoduje v názore, že u týchto formácií typu A a v niektorých prípadoch typu B je preferovaný otvorený zásah namiesto endovaskulárneho, čo je spôsobené tým, že fistula je v týchto prípadoch veľmi malá a pokusy o jej embolizáciu môžu viesť k oklúzii PSA s katastrofickými následkami. neurologické následky.

- Predné prístupy k mieche sú opísané v samostatných článkoch v časti o neurochirurgii chrbtice. Durálny vak a pavúkovec sú rezané štandardným spôsobom.

- Ventrálny povrch miechy sa skúma pod mikroskopom, pomocou ktorého sa stanoví lokalizácia arteriovenóznej fistuly. Tiež musia byť blokované zásobovacie cievy zo zadných miechových artérií. Žily pia mater odvádzajú normálne tkanivo miechy, a preto sa musia zachovať.

- Ak je to možné, na zablokovanie fistuly by sa mali použiť cievne svorky, pretože použitie bipolárneho koagulátora na tento účel predstavuje riziko koagulácie PSA so zodpovedajúcimi katastrofickými neurologickými následkami..

- Po orezaní fistuly sa vyšetria žily ventrálneho povrchu miechy - mali by získať svoju normálnu farbu a zrútiť sa. Ak sa tak nestane, je potrebné lokalizovať a pripnúť napájacie tepny príslušenstva..

- Rez tvrdej maternice je hermeticky zošitý štandardným spôsobom, po ktorom je zvyšok chirurgickej rany všitý vo vrstvách štandardným spôsobom..

4. Chirurgický zákrok pri extradurálno-intradurálnej arteriovenóznej malformácii:

- Skúsenosti s chirurgickým liečením týchto formácií sú pomerne malé kvôli vzácnosti tejto patológie. Literatúra popisuje iba niekoľko prípadov úspešnej chirurgickej liečby extradurálno-intradurálnych arteriovenóznych malformácií (AVM) miechy..

- Mnoho chirurgov považuje tieto formácie za nefunkčné a medzi metódami ich liečby prevládajú endovaskulárne intervencie. Otvorené aj endovaskulárne intervencie sú vo svojej podstate často paliatívne a sú zamerané na zníženie posunu arteriálnej krvi do žilového systému miechy a tým na zníženie závažnosti neurologických symptómov spojených s venóznou hypertenziou a volumetrickými účinkami malformácie..

- Ak voľba padne v prospech chirurgického zákroku, intervencia sa vykonáva v etapách v kombinácii s predoperačnou embolizáciou. Pri iných typoch vaskulárnych malformácií miechy používajte techniky opísané v rôznych článkoch v časti o neurochirurgii chrbtice..

5. Chirurgický zákrok pri intramedulárnej arteriovenóznej malformácii:

- Najefektívnejšou liečbou intramedulárnych arteriovenóznych malformácií (AVM) je kombinované použitie endovaskulárnych a otvorených intervencií..

- Laminektómia, durálny vak a arachnoidálna disekcia miechy sa uskutočňujú tak, ako je opísané vyššie..

- Arachnoid sa disekuje a mobilizuje akútnym spôsobom, pretože použitie bipolárneho koagulátora na tento účel môže viesť k rozptýleniu elektrického prúdu a poškodeniu rozšírených žíl tesne susediacich s arachnoidom, ktoré odvádzajú normálne tkanivo miechy..

- Mobilizácia arachnoidálnej membrány sa má robiť veľmi opatrne, aby nedošlo k poškodeniu kŕčových žíl pod nimi. Vzhľadom na to, že intramedulárne arteriovenózne malformácie (AVM) sa vyznačujú vysokou rýchlosťou prietoku krvi a vysokým tlakom, bude hemostáza v prípade ich poškodenia veľmi, veľmi problematická, a preto je potrebné vyvinúť maximálne úsilie na zabezpečenie toho, aby cievy, ktoré ich tvoria, zostali neporušené.

- Žiadna z ciev by sa nemala zrážať alebo ligovať, kým nie je jasné, ako sa do uzliny dodáva krv. Najlepším spôsobom, ako to zistiť, je intraoperačná vizuálna revízia alebo angiografia. Rovnako ako pri cerebrálnych arteriovenóznych malformáciách (AVM) musia byť addukčné tepny pred blokovaním venóznych kolektorov podviazané, inak môže dôjsť k prasknutiu ciev formovacieho uzla s veľmi nepríjemnými následkami..

- Ak je uzol formácie umiestnený v hrúbke miechy a je neprístupný zo strany jeho povrchu, vykoná sa stredná alebo paramediánová myelómia. Paramediánova myelómia sa môže použiť, ak má pacient už pretrvávajúce senzorické neurologické deficity.

- Uzol arteriovenóznej malformácie (AVM) je zvyčajne obklopený veľmi tenkou gliovou kapsulou. Resekcia uzla sa uskutočňuje koaguláciou malých penetrujúcich ciev v tejto kapsule. Prenikajúce cievy by sa mali koagulovať a pretínať pomocou nožníc čo najbližšie k povrchu uzla, pretože proximálne časti týchto ciev majú sklon sťahovať sa do miechy a naďalej krvácať. Hon na pahýle týchto ciev pomocou elektrokoagulátora je plný poškodenia susedného parenchýmu miechy..

- Mnoho AVM obsahuje vaskulárne aneuryzmy, ktoré je možné v počiatočných štádiách resekcie uzla vyhladiť elektrokoagulátorom. Takýto manéver poskytuje uvoľnenie ďalšieho pracovného priestoru na mobilizáciu formovacej jednotky.

- Ak je PSA hlavným zdrojom prívodu krvi do malformácie, môže byť hemostáza veľmi ťažká z dôvodu, že napájacie tepny zo systému PSA sú umiestnené v hlbokých častiach uzla. Včasná identifikácia a zablokovanie týchto ciev môže znížiť závažnosť intraoperačného krvácania a objem samotného uzla. Pri práci v tesnej blízkosti PSA je potrebné postupovať mimoriadne opatrne..

- Kľúčom k úspešnej resekcii hmoty s minimálnym neurologickým deficitom je dôkladná hemostáza a minimum manipulácií s miechou..

- Uzatvorenie chirurgickej rany sa vykonáva štandardným spôsobom.

6. Chirurgia pre arteriovenóznu malformáciu miechy. Kvôli zložitosti svojej štruktúry vyžadujú AVM miechy často postupný, kombinovaný endovaskulárny a otvorený chirurgický zákrok. Embolizácia by sa mala používať buď ako definitívna liečba, alebo ako doplnok k otvorenej operácii. Chirurgické techniky zahŕňajú použitie prístupov a techník opísaných skôr pre intramedulárne malformácie a intradurálne fistuly..

7. Chirurgia pre aneuryzmu miechy. Aneuryzmy miechy sú veľmi zriedkavé; v literatúre sú opísané iba sporadické prípady takýchto ochorení. Aneuryzmy miechy možno rozdeliť do dvoch hlavných skupín: aneuryzmy, ktoré sa tvoria v zmenených cievach už existujúcich vaskulárnych malformácií miechy, a izolované aneuryzmy, ktoré nesúvisia so žiadnymi vaskulárnymi anomáliami..

Aneuryzmy môžu byť spojené aj s ďalšími patologickými stavmi, ako je napríklad Marfanov syndróm, pri ktorých sú jednou z hlavných príčin smrti týchto pacientov..

Ehlers-Danlosov syndróm je tiež často spájaný s cerebrovaskulárnymi komplikáciami, ktoré sú spojené s aneuryzmami, hoci intrakraniálne aneuryzmy sú hlavnou formou aneuryzmy. u pacientov iba s Ehlers-Danlosovým syndrómom typu IV.

Pacienti s aneuryzmami miechy zvyčajne vyhľadajú lekársku pomoc s príznakmi subarachnoidálneho alebo parenchymálneho krvácania..

Liečba aneuryziem umiestnených v hrúbke AVM uzla je popísaná vyššie. Izolované aneuryzmy je možné uzavrieť alebo embolizovať pomocou endovaskulárnej techniky.

Chirurgické prístupy k určitým častiam miechy sú popísané v samostatných článkoch v časti o neurochirurgii chrbtice..

Liečba arteriovenóznych malformácií miechy

Arteriovenózne malformácie (AVM) patria medzi najbežnejšie vaskulárne patológie miechy, tvoria asi 60% všetkých vaskulárnych malformácií miechy. Zvyčajne sa pozorujú u mladých pacientov s prevládajúcou lokalizáciou v hrudnej a krčnej mieche. V klinickom obraze ochorenia u 2/3 pacientov sú počiatočnými prejavmi subarachnoidálne krvácanie v kombinácii s príznakmi poranenia miechy podľa úrovne lokalizácie aneuryzmy..

Diagnostika arteriovenóznych malformácií na základe MRI (magnetická rezonancia) je náročná úloha. V mnohých ohľadoch schopnosť vizualizovať patologické cievy malformácie a ich umiestnenie vo vzťahu k mieche závisí od stupňa rozlíšenia tomografu. Najlepšie výsledky sa dosahujú na skeneroch magnetickej rezonancie s vysokou intenzitou magnetického poľa, to sú tomografy dostupné na našej klinike Top Ichilov.

Diagnostický program môže zahŕňať postupy:

1. Ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk) chrbtice
2. Elektroneuromyografia (ENMG),
3. MRI chrbtica s vysokým rozlíšením
4. USDG - Dopplerov ultrazvuk
5. Spinálna angiografia
6. Laboratórne testy - krv, moč.
7. Konzultácie s najlepšími odborníkmi v neurochirurgii.

Patologické cievy arteriovenóznych malformácií, ktoré sa nachádzajú v subarachnoidálnom priestore miechy, sú vizualizované na MR1 váženom T1 a T2 ako oblasti straty signálu, čo je dôsledkom rýchleho prietoku krvi rozšírenými krvnými cievami. Tomogramy závislé od relaxačného času T2 sú informatívnejšie. Cievy AVM zodpovedajú hypointenzívnym oblastiam s charakteristickým stočeným hadovitým tvarom. Na obrazoch vážených T1 je demonštrácia „vaskulárneho profilu“ arteriovenóznych malformácií zložitá z dôvodu nízkeho signálu z CSF v subarachnoidálnom priestore miechy. Hranice patologických ciev sú za týchto podmienok vymazané. MR vyšetrenie je vysoko informatívne pri hodnotení umiestnenia AVM vo vzťahu k priemeru miechy. Toto je jasne demonštrované na axiálnych obrazoch vážených T1. Okrem toho MRI jasne ukazuje zmeny miechy spojené s arteriovenóznymi malformáciami, ako sú hematomyélia, myelomalácia, edém, tvorba cyst, atrofia..

Ukázalo sa, že použitie dynamických štúdií MRI v procese endovazálneho vylúčenia arteriovenóznych malformácií pred a po selektívnej embolizácii je užitočné pri hodnotení stavu malformačných ciev. Trombózované cievy AVM sa na tomogramoch T1 zosvetlia v dôsledku tvorby methemoglobínu v trombotickej zrazenine. Hlavné miesto v zobrazovaní malformácie kŕmnych a drenážnych ciev však stále zostáva spinálnou angiografiou. Vysoko efektívnym prístupom pri neinvazívnej demonštrácii vaskulárneho profilu arteriovenóznych malformácií miechy je použitie MRA (magnetická rezonančná angiografia)..

Liečba arteriovenóznych malformácií

Pre úspešnú chirurgickú liečbu spinálnych arteriovenóznych malformácií je potrebné získať čo najlepšie pochopenie ich lokalizácie, angioštruktúry a hemodynamiky, čo zaisťuje diferencované použitie optimálnej chirurgickej taktiky a moderných metód mikrochirurgických a endovaskulárnych intervencií. Na intramedulárne spinálne arteriovenózne malformácie sa môžu použiť endovaskulárne aj mikrochirurgické zákroky. Endovaskulárna liečba však nie je vždy bezpečná - je často nemožné vypnúť všetky prítoky, po ktorých zostáva intramedulárny objem.

Pri významnom prietoku krvi v AVM musí byť najskôr embolizovaná a potom mikrochirurgicky resekovaná. Všetky malé intramedulárne arteriovenózne malformácie sú operované mikrochirurgicky; ABM ​​s výrazným prietokom krvi by mali byť najskôr embolizované a potom resekované otvoreným prístupom. Resekcia AVM vyžaduje priamy prístup k malformácii, blokuje iba krv zásobujúcu jej prítoky a zachováva cievy zásobujúce miechu. Je potrebné resekovať malformačnú jamku akútnou cestou iba pozdĺž hranice s miechou. Po operácii je vždy potrebné kvôli kontrole urobiť MRI a spinálnu selektívnu angiografiu. Iba takáto kombinácia metód môže odhaliť zvyšky patologickej vaskulárnej tvorby..

Príznaky a liečba arteriovenóznej malformácie miechy

Obsah:

Arteriovenózna malformácia miechy je jedným z najvážnejších ochorení krvných ciev chrbtice. Najčastejšie sa anomália zisťuje na úrovni krčných a hrudných oblastí a jej najčastejším príznakom je bolesť hlavy..

Arteriovenózna malformácia je porucha, pri ktorej sú artérie a žily navzájom spojené bez účasti kapilár. Okysličená krv, ktorá preteká tepnami, putuje fistulou do žíl. Z tohto dôvodu chrbtica neprijíma potrebné množstvo kyslíka a žily si nedokážu poradiť s takým množstvom krvi. Rozširujú sa a niekedy prasknú. Takéto spojenie sa navyše môže prejaviť na ktorejkoľvek časti tela..

Choroba sa dá diagnostikovať v najrôznejších oblastiach chrbta. Podľa toho, kde sa chyba nachádza, by mali byť zvýraznené nasledujúce možnosti:

  1. Ak sa to stalo vo vnútri miechy, potom to meno bude znieť ako intramedulárne.
  2. Ak je na povrchu miechy, potom by sme mali hovoriť o extremulárnej patológii.
  3. Ak je toto epidurálny priestor, potom epidurál.
  4. Ak je odchýlka diagnostikovaná vo všetkých oblastiach, potom pôjde o kombinovanú formu.

Z akých dôvodov sa arteriovenózna malformácia vyvíja, nie je známe. Väčšina vedcov sa domnieva, že s najväčšou pravdepodobnosťou ide o vrodené ochorenie, ktoré sa časom stáva vážnejším. Okrem toho je patológia diagnostikovaná hlavne u detí a dospievajúcich..

Príznaky

Príznaky malformácie sa môžu líšiť. Budú závisieť od typu porušenia a jeho polohy. Pretože najčastejšie sa takéto cievy nachádzajú v krčnej oblasti, hlavným príznakom sú silné bolesti hlavy. Sprievodné príznaky ako:

  1. Nevoľnosť.
  2. Zvracanie.
  3. Hluk v ušiach.
  4. Tinnitus.
  5. Kŕče.

Medzi ďalšie príznaky patrí bolesť chrbta, brnenie v rukách a nohách, znecitlivenie končatín a nekontrolované močenie a pohyby čriev. V najťažších prípadoch dochádza k paralýze.

Toto ochorenie je paroxysmálne. Po takýchto útokoch nastáva pomerne rýchle zotavenie. Súčasne je arteriovenózna malformácia schopná pomerne rýchlo napredovať, preto túto patológiu nemožno nechať neliečenú. V takom prípade sa záchvaty objavia častejšie, príznaky sa zvýraznia a časom môže dôjsť k úplnej paralýze..

Pri náhlom pretrhnutí takejto lopty je možný okamžitý vývoj ochrnutia rúk a nôh alebo pokles svalovej sily v končatinách.

Diagnostika

Diagnostika sa vykonáva hlavne metódami ako CT alebo MRI. V takom prípade dostane lekár presný popis toho, čo sa stane s cievami v chrbtici. V prípade potreby sa tiež vykoná angiogram, pri ktorom sa do ciev zavedie katéter a pozdĺž neho - látka, ktorá sa uvoľní počas röntgenového žiarenia.

Ak je stav pacienta uspokojivý a nedochádza k krvácaniu, bude potrebné iba neustále sledovanie a užívanie liekov predpísaných lekárom..

Liečba

Liečba sa môže uskutočniť niekoľkými spôsobmi, všetko však závisí od veku pacienta, jeho celkového stavu a od toho, kde sa táto chyba vyvinula..

Môže to byť chirurgické odstránenie guľky patologických ciev pomocou laseru alebo elektrokoagulácie. Existuje ale vysoké riziko krvácania alebo poškodenia miechového tkaniva..

Rádiochirurgia je neinvazívna metóda, pri ktorej je lúč žiarenia nasmerovaný priamo do oblasti ochorenia.

Endovaskulárna terapia, pri ktorej sa katéter zavádza do tepny človeka. Pohybuje sa na miesto patológie a už cez ňu sa vstrekuje látka, ktorá blokuje prietok krvi cez patologické cievy.

Veľkosť takejto gule má veľký význam. Ak to nie je viac ako 3 cm, potom sa s tým bude ľahšie vyrovnať. Ak dosiahne 3 až 6 cm, potom existuje vysoké riziko krvácania. Ak je viac ako 6 cm, potom na odstránenie budete musieť použiť chirurgický zákrok na otvorenej chrbtici..

Toto je vážna patológia. Bez liečby spôsobuje narušenie prívodu krvi do miechy, ako aj odtok krvi. Pri nesprávnej liečbe alebo jej absencii možno diagnostikovať také vážne komplikácie, ako sú krvácanie v oblasti miechového kanála, infarkt miechy, mŕtvica alebo dokonca ochrnutie. Preto ak máte podozrenie na patológiu, mali by ste okamžite konzultovať s lekárom..

Pre Viac Informácií O Cukrovke