Nebezpečenstvo vrodených srdcových chorôb - Ebsteinove anomálie - a súčasná liečba u novorodencov, detí a dospelých

Patológie srdca sú závažné vrodené poruchy štruktúry a práce orgánu. Majú odlišnú povahu a príznaky, ale v každom prípade vedú k zníženiu kvality života pacienta..

Ebsteinova anomália (kód ICD-10 - Q22.5) je typ vrodenej srdcovej choroby (CHD), je zriedkavá, je však nevyhnutná jej liečba, aby sa predišlo smrteľným následkom.

Ebsteinova anomália - čo to je?

Toto je mimoriadne zriedkavé ochorenie. Rovnako pravdepodobné je to aj u mužov a žien. Rysom tejto patológie je, že na rozdiel od iných srdcových chýb dáva šancu dožiť sa dospelosti.

Podstatou patológie je posunutie prepážky trikuspidálnej chlopne z jej normálneho miesta. Vďaka tomuto posunu sa zväčšuje veľkosť pravej predsiene. Steny samotného ventilu sú rôzne deformované v závislosti od typu. V niektorých prípadoch môžu steny čiastočne chýbať. V dôsledku porúch v štruktúre srdca vznikajú problémy s prietokom krvi..

Anatómia tejto srdcovej chyby je jasne viditeľná na obrázku:

Štatistické údaje

  • Výskyt anomálie je 1 z 20 000 ľudí, medzi vrodenými chybami - 0,5 - 1%.
  • Toto ochorenie je rovnako časté u chlapcov a dievčat..
  • V 80% prípadov sa choroba zistí v prvom týždni života..

Koľko žije s takouto diagnózou:

  • 25% detí zomrie v prvom mesiaci;
  • 67% žije až 6 mesiacov, z toho 64% bude môcť žiť až rok, 60% - až päť rokov;
  • 87% plodov zomiera v 1. trimestri tehotenstva.

Úmrtnosť:

  • 6,5% detí zomiera pred 1. rokom života;
  • 33% - o desať rokov;
  • 80-85% - do 40 rokov.

Kombinácia s inými chorobami:

  • V 90% prípadov je choroba kombinovaná s inými malformáciami;
  • 20 - 55% pacientov trpí fibriláciou predsiení, 50% - rôzne typy blokád.

Hemodynamika

Porucha sa prejavuje defektom predsieňového septa a posunom pravej atrioventrikulárnej chlopne do pravej komory. Posunutie ventilu spôsobí neúplné a oneskorené uzavretie jeho vrcholov. Začína sa spätný prietok krvi, najskôr do pravej predsiene, potom do ľavej (cez defekt septa). Preťaženie krvi spôsobuje postupné rozširovanie pravej predsiene a jej disociáciu (dilatáciu).

Pravá komora sa začína sťahovať pomstou, aby dodala krv do pľúc, takže sa jej steny zhrubnú a zväčšia. Nedostatočné prekrvenie pľúc vedie k kompenzačnej dýchavičnosti a nízkej saturácii krvi kyslíkom. Takáto krv spôsobuje hypoxiu vnútorných orgánov (modrá a studená pokožka, strata vedomia), ktorá ešte viac stimuluje srdce a postupne vedie k zlyhaniu srdca.

Príčiny a rizikové faktory

Ebsteinova anomália vzniká v ľudskom srdci dlho pred jeho narodením. Toto je vrodená patológia, ktorá je niekedy príčinou smrti nenarodeného dieťaťa. Existuje niekoľko dôvodov pre jeho vzhľad:

  • nadmerný príjem lítia do tela, najčastejšie vo forme liekov, ktoré ho obsahujú;
  • choroby tehotnej ženy: osýpky, šarlach, rubeola a iné infekčné;
  • vírusové ochorenia počas tehotenstva;
  • užívanie alkoholu, drog počas obdobia nosenia dieťaťa;
  • nadmerné užívanie určitých liekov, ktoré nie sú schválené pre tehotné ženy.

Stav kardiovaskulárneho systému je položený od 1 do 9 týždňov tehotenstva. Práve v tomto období sa pod vplyvom určitých faktorov formujú všetky odchýlky v práci a štruktúre srdca. Presná príčina nástupu a vývoja Ebsteinovej anomálie nebola dodnes stanovená. Je však dokázané, že dedičnosť hrá dôležitú úlohu..

Klasifikácia

Klasifikácia zahŕňa 4 typy chorôb. Forma I Ebsteinovej anomálie je charakterizovaná znakmi:

  • zadná chlopňová chlopňa úplne chýba alebo je výrazne posunutá;
  • septa úplne chýba alebo je posunutá zo svojej normálnej polohy;
  • predná strana k dispozícii, ale veľká a neprirodzene mobilná.

Typ II navrhuje nasledujúce zmeny: najčastejšie sú prítomné hrbolčeky prednej, zadnej a septálnej chlopne, ale majú malú veľkosť a sú posunuté vyššie od svojej normálnej polohy..

Typ III sa vyznačuje prítomnosťou týchto problémov:

  • hrbolčeky septálnej a zadnej chlopne sú posunuté a nevyvinuté;
  • predná strana je, ale má krátke a splývajúce akordy.

IV - má vlastnosti:

  • predný hrot je výrazne deformovaný, posunutý bližšie k traktu z pravej komory;
  • septum pozostáva z vláknitého tkaniva;
  • zadné nevyvinuté alebo vôbec chýbajú.

Zriedkavo je novorodencom diagnostikovaná Fallotova tetrada. Zistite, ako sa líši od triády a iných srdcových chýb.

Nebezpečenstvá a komplikácie

Hlavným nebezpečenstvom zvažovanej choroby je smrť. Je potrebné poznamenať, že takýto vývoj udalostí nie je pri závažných ochoreniach zďaleka neobvyklý. Pri priaznivejšom priebehu klesá kvalita života pacienta a vždy existuje smrteľné nebezpečenstvo.

Je zdravotné postihnutie povolené?

Postihnutie je preukázané od okamihu stanovenia diagnózy. Choroba má všetky kritériá na vznik zdravotného postihnutia (zhoršená starostlivosť o seba, znížená kvalita života, potreba liečby špičkovými technológiami a zmeny životných podmienok)..

Anomálie a tehotenstvo

Prítomnosť tehotenstva s Ebsteinovou anomáliou predstavuje veľké nebezpečenstvo pre život ženy, čo sa prejavuje zvýšením zásob vody v tele, čo spôsobí zvýšenie práce srdca. Okrem typických prejavov defektu sa tehotná žena sťažuje na opuch nôh, neustále dýchanie.

Pri stanovení diagnózy sa vždy uprednostňuje život matky, preto sa tehotnej žene odporúča prerušiť tehotenstvo a podstúpiť chirurgickú liečbu. Prípady úspešného pôrodu s týmto defektom sú zriedkavé, častejšie sa tehotenstvo končí spontánnym potratom a smrťou plodu.

U tehotnej ženy môže anomália spôsobiť ataky flutteru predsiení, ktoré môžu komplikovať ventrikulárna fibrilácia, mozgová embólia a smrť..

Ako sa choroba prejavuje?

Anomálie sa prejavujú od okamihu narodenia, bezpríznakové formy defektu sa nevyskytujú. Choroba má 4 stupne závažnosti, z ktorých každý charakterizuje jej prejavy - od jemných po výrazné.

Dôvody, pre ktoré nie je možné chybu spozorovať alebo zistiť včas:

  • Prvý stupeň závažnosti ochorenia, keď je chyba sotva vyjadrená a takmer sa neobjavuje;
  • Nezaregistrovanie tehotnej ženy;
  • Nízka sociálna gramotnosť, nedostatok pozornosti rodičov voči vonkajším znakom choroby u dieťaťa.

Príznaky u novorodencov

Porucha sa objaví v prvých hodinách života. Pretože pľúca plodu sa nezúčastňujú výmeny plynov, má dieťa normálne hnedo po narodení fialovo-kyanotický odtieň pokožky. Ak dieťa nemá dýchanie ťažké, možno anomáliu podozrievať z pretrvávajúcej cyanózy kože, najmä ušných lalokov, pier, končekov prstov..

Postupne sa stáva dýchanie časté, dieťa nemôže cmúľať, pretože začína dýchať ústami. Rebrový kôš sa počas inhalácie znateľne zväčšuje.

Známky u detí

Diagnostika sa vyskytuje spravidla v piatom alebo šiestom roku života, čo súvisí so zvýšeným vývojom tela v tomto vekovom období.

Príznaky: nízka telesná hmotnosť, slabosť, dýchavičnosť pri námahe, sklon k ochoreniam dýchacích ciest, mdloby. Deti často dýchajú ústami, čo sťažuje ich stravovanie. Zvyšuje sa dýchavičnosť a modrá pokožka v čase fyzickej aktivity. Deti sa sťažujú na búšenie srdca a bolesti na hrudníku.

Pri vyšetrení má stred hrudníka viditeľný pulzujúci výčnelok tvorený zväčšenou pravou polovicou srdca, falangy nechtov sú zväčšené ako „paličky“, prsty sú husté a studené, nechty sú ploché (príznak „okuliarov na hodinky“).

Prejavy u dospelých

U dospelých (nie starších ako 30 - 40 rokov) sa ochorenie prejavuje nízkou telesnou hmotnosťou, astenickou konštitúciou, modrou pokožkou, dýchavičnosťou, zlou toleranciou cvičenia. Pacienti pociťujú prerušenie práce srdca, sťažujú sa na bolesť na hrudníku, opuch krčných žíl, viditeľné pulzovanie pri xiphoidnom procese, vyčerpaní, neustále mrznúci.

Pre neliečených dospelých sú charakteristické záchvaty silného srdcového rytmu, v obzvlášť závažných prípadoch môže mať ochorenie jediný prejav - náhlu srdcovú smrť.

Diagnóza ochorenia

Diagnóza Ebsteinovej anomálie zahŕňa presné spôsoby diferenciácie od iných malformácií v kardiológii. Zvážte kritériá a vlastnosti použitých metód.

Auskultácia pre Ebsteinovu anomáliu:

  • Oslabenie a hluchota oboch tónov;
  • Dostupnosť ďalších 3 a 4 tónov;
  • Cval rytmu (namiesto dvoch tónov srdca zaznejú 3 alebo 4);
  • Hlasný nepretržitý hluk.


Znaky ozveny na ultrazvuku:

  • Posunutie hrbolčekov pravej atrioventrikulárnej chlopne zhora nadol, ich neúplné uzavretie;
  • Malé naplnenie pravej komory krvou;
  • Výtok krvi cez defekt predsieňového septa;
  • Zväčšila sa hrúbka steny pravého predsiene.

Čo EKG ukáže s Ebsteinovou anomáliou:

  • Posun elektrickej osi srdca doprava - zvýšenie amplitúdy vlny Er, vysoké vlny P;
  • Všetky typy arytmií - extrasystoly, blokády, fibrilácia;
  • Wolff-Parkinson-Whiteov syndróm - porušenie elektrického vedenia medzi predsieňami a komorami (častý príznak).

Rádiografia:

  • Kardiomegália - röntgen ukazuje významné zvýšenie srdcového tieňa;
  • Posun pravej predsiene nahor;
  • Bledá vaskulatúra pľúc;
  • Zúženie cievneho zväzku - zníženie tieňa pľúcnej tepny a aorty.

Znaky echokardiografie:

  • Porušenie prenosu signálu z letákov postihnutého ventilu (ich absencia alebo nesprávna poloha);
  • Zvýšený objem pravej predsiene;
  • Echokardiografia bude tiež vykazovať príznaky fibrózy chlopní;
  • Prietok krvi z pravej predsiene doľava.

Ultrazvuk tehotnej ženy s Ebsteinovou anomáliou plodu:

  • Výrazné zvýšenie pravej predsiene a jej rozdelenie na dve komory;
  • Posunutie hrbolčekov pravej atrioventrikulárnej chlopne nadol o 2 - 4 mm alebo viac, ich nesprávne umiestnenie;
  • Kardiomegália.

Môžu urobiť chybu v diagnostike? Pravdepodobnosť správnej diagnózy u plodu sa pohybuje od 55 do 60%, u dospelých - od 70 do 90%. Chyby v diagnostike súvisia so zmenenými rozmermi srdca, jeho nesprávnou alebo nepohodlnou polohou na vyšetrenie. V prípade ťažkostí sa obráťte na hĺbkové metódy (dopplerografia, sondovanie).

Dozviete sa všetko o príčinách nepríjemnej a neliečiteľnej Behcetovej choroby, aby sa zabránilo jej možnému rozvoju.

Ako sa pľúcna hypertenzia prejavuje u detí, ako je nebezpečná a ako s ňou zaobchádzať? Zistite podrobnosti.

Metódy liečby: čo robiť?

Aby bol život pacientov trpiacich Ebsteinovou anomáliou čo najplnší a v niektorých prípadoch možný, existujú moderné spôsoby liečby.

Lieky

Na liečbe, diagnostike a štúdiu Ebsteinovej anomálie sa podieľa kardiológ. Rovnako ako iné vrodené vývojové chyby, anomália sa zistí už v ranom veku. Konkrétne je toto ochorenie diagnostikované v prvých 10 dňoch života, v extrémnych prípadoch - v prvých mesiacoch. Moderné metódy však umožňujú určiť prítomnosť patológie už v 20. týždni tehotenstva pomocou ultrazvuku.

Týka sa konzervatívnej terapie. Účelom tejto metódy je znížiť arytmie, poruchy normálneho srdcového rytmu a normalizovať krvný obeh. Lieky vhodné na tieto úlohy:

  • beta blokátory;
  • inotropné lieky;
  • blokátory kalciových kanálov;

Na doplnkovú liečbu sú predpísané diuretiká.

Chirurgický zákrok

Ak je prvá metóda nedostatočná, pacienti sa sťažujú na silnú progresívnu bolesť v srdci, uchýlia sa k chirurgickému riešeniu problému.

Aká stará je operácia? Za optimálny vek sa považuje vek od 15 rokov. Keď sa však naskytne otázka zachovania života dieťaťa, vykoná sa pohotovostná operácia (Rashkindov postup), ktorá zabráni smrti dieťaťa na akútne zlyhanie srdca..

Chirurgický zákrok na korekciu Ebsteinovej anomálie sa vykonáva na úplne otvorenom srdci. Jeho podstata spočíva v plastickej korekcii septa a „zašití“ pravej predsiene.

Indikácie pre operáciu:

  • Stanovenie diagnózy;
  • Zástava srdca;
  • Akákoľvek forma arytmie;
  • Znížená kvalita života.

Ako sa operácia vykonáva

Rekonštrukcia chlopne je vysoko technologická operácia na zmenu anatomickej štruktúry trikuspidálnej chlopne, ktorá sa uskutočňuje v anestézii na kardiochirurgickom oddelení, trvá 4 až 6 hodín a zahŕňa:

  • Otvorenie hrudnej a srdcovej dutiny;
  • Odstránenie hypertrofovaných vlákien;
  • Uzavretie defektu septa;
  • Plasty postihnutej chlopne a jej prechod na jednokrídlovú chlopňu.

Počas operácie kardiochirurg zdvihne vlákna postihnutej chlopne a chybnej časti myokardu špeciálnymi stehmi v tvare písmena U. Ich utiahnutím lekár dosiahne návrat chlopne na pôvodné miesto - medzikružie fibrosus. Súbežne s tým lekár odstráni nedostatočne vyvinuté letáky s chlopňami a preloží ich do jediného letáku. Správneho uzavretia ventilu sa dosiahne zmenšením jeho priemeru. Operácia sa končí uzavretím defektu predsieňového septa.

priemerná cena

Ceny za chirurgický zákrok v Rusku:

  • Moskva - od 65 000 do 600 000 r.
  • Petrohrad - 67 000 r.
  • Samara - 29 000 r.
  • Novosibirsk - 350 000 r.
  • Ufa - 47 000 r.

Ceny v iných krajinách:

  • Nemecko - 83 000 RUB (1 200 dolárov).
  • Izrael - 112 000 RUB (1 700 dolárov).
  • USA - až 600 000 rubľov. (8500 dolárov).
  • Kanada - 250 000 RUB (3 600 dolárov).
  • Južná Kórea - až 350 000 RUB (5045 dolárov).
  • Japonsko - až 300 000 rubľov (4 400 dolárov).

Ako prebieha rehabilitácia, aké sú problémy po operácii, prežitie

Operácia je úspešná v 90% prípadov. Rehabilitácia detí i dospelých trvá od šiestich mesiacov do dvoch rokov (v priemere - 1 rok). Medzi aktivity patria pravidelné kontroly u chirurga a kardiológa, plnohodnotná strava, dychové cvičenia, plávanie, mierne cvičenie, hodiny s rehabilitačným terapeutom, masážnym terapeutom.

Problémy po operácii sa môžu týkať pooperačných komplikácií (nemocničný zápal pľúc) a poruchy chlopne (arytmie, krvácanie, ruptúry)..

Chirurgické prežitie je 50 - 92% (dospelí) a 60 - 87% (deti).

Klinické pokyny

Všeobecné odporúčania:

  • Registrácia u kardiológa a plánovanie operácie;
  • Odmietnutie od tučných, slaných, vyprážaných jedál, alkoholu a fajčenia;
  • Následné sledovanie komorbidít u iných lekárov.

Po operácii:

  • Vylúčenie aktívneho športu a fyzickej aktivity;
  • Minimalizácia možnosti stresu a hypotermie.

Odporúčania pre tehotné ženy:

  • Liečiť všetky chronické choroby;
  • Zaregistrujte sa do 12 týždňov;
  • Zapojte sa do aktívneho pozorovania gynekologickej patológie;
  • Neignorujte bolesť a iné nepríjemné pocity v bruchu;
  • Zabráňte kontaktu s infekčnými pacientmi.

Prognózy a preventívne opatrenia

Pri absencii liečby je prognóza sklamaním. Novorodené deti s anomáliou môžu kedykoľvek zomrieť.

Chirurgický zákrok zvyšuje šance pacienta na normálny život a znižuje pravdepodobnosť smrti. Prognóza po úspešnej operácii u detí i dospelých je priaznivá vo viac ako polovici prípadov.

Prevencia pre pacientov je irelevantná, pretože choroba nie je získaná, ale vrodená. Základné preventívne opatrenia majú zmysel pre tehotné ženy:

  • správny životný štýl;
  • odmietanie zlých návykov;
  • prísne dodržiavanie pokynov na užívanie liekov.

Užitočné video

Viac informácií o tom, čo je Ebsteinova anomália, sa nachádza vo videu:

Teraz viete, čo je táto choroba a ako ju liečiť. Liečba zahŕňa liečbu aj chirurgický zákrok. Prognóza závisí od stupňa patológie a metód liečby. Prevencia spočíva v dodržiavaní správneho životného štýlu tehotnou ženou a v opatrnom príjme liekov. Hlavná vec je pamätať na to, že je rozumnejšie predchádzať chorobám, ako liečiť..

Ebsteinova anomália

Ebsteinova anomália (podľa mena patológa, ktorý chorobu popísal ako prvý) - vrodená cyanotická choroba srdca.

Pri takomto defekte nie je trikuspidálna chlopňa umiestnená na typickom mieste (medzi predsieňou a komorou v pravých častiach srdca), ale oveľa nižšie, „zapustená“ hlboko do dutiny komory. Objem pravej komory je vďaka vyčnievajúcej chlopni výrazne znížený, zatiaľ čo predsieň je naopak oveľa väčšia ako normálne kvôli časti komory nazývanej predsieňová, ktorá sa v dôsledku zmeny polohy chlopne stiahla do predsiene..

Okrem zmeny polohy chlopne sa u polovice pacientov s indikovaným defektom stanoví aj defekt interatriálneho septa (porušenie integrity) - neuzavretie oválneho okna. Oválne okno normálne funguje v prenatálnom období, počas prvých 3 - 5 hodín života dieťaťa sa uzavrie a úplne prerastie do 2 - 12 mesiacov. V tomto prípade sa okno nezatvára, čo vedie k zmiešaniu venóznej a arteriálnej krvi pravej a ľavej predsiene a v dôsledku toho k zníženiu koncentrácie kyslíka v arteriálnej krvi. Napriek zníženiu účinnosti krvného obehu je táto chyba často život zachraňujúca, pretože zmierňuje preťaženú pravú predsieň..

Pri absencii komunikácie medzi komorami môže pravá predsieň dosiahnuť gigantické veľkosti, ktoré pojmú až 2 500 - 3 000 ml krvi - s normálnym objemom až 100 ml..

Ebsteinova anomália môže byť asymptomatická, najskôr sa zistí v dospelosti alebo dokonca v starobe.

Ebsteinova anomália sa vyznačuje aj spojením plátkov chlopne s priľahlým srdcovým tkanivom, ich fenestrovanými chybami a ochabnutím, ako aj deformáciou vlákien šliach, ktoré zaisťujú otvorenie a zatvorenie chlopne.

Toto ochorenie je extrémne zriedkavé: zodpovedá za najviac 1 prípad zo 100 (podľa niektorých zdrojov - 200) vrodených srdcových chýb..

Príčiny a rizikové faktory

Predpokladá sa, že mutácie v lokusu chromozómu 17q CFA9, duplikácia chromozómu 15q a porucha receptora ALK3 / BMPR vedú k Ebsteinovej anomálii. Chromozomálne abnormality sa vyskytujú v štádiu fúzie rodičovského genetického materiálu alebo v počiatočných štádiách tehotenstva a vedú k nesprávnej tvorbe orgánov a tkanív tela dieťaťa v prenatálnom období..

Pretože presné príčiny ochorenia ešte neboli stanovené, najpravdepodobnejšími rizikovými faktormi sú:

  • suplementácia lítia matkou počas tehotenstva;
  • príjem benzodiazepínov matke počas tehotenstva;
  • vírusové ochorenia prenesené v počiatočných štádiách tehotenstva (chrípka, rubeola, osýpky);
  • viacnásobné spontánne predčasné ukončenie tehotenstva v anamnéze;
  • chronická intoxikácia pesticídmi, parami farieb a lakov, ropnými produktmi atď. (pobyt v ekologicky nepriaznivých oblastiach, práca v nebezpečných odvetviach);
  • rodičovské užívanie nelegálnych látok, zneužívanie alkoholu, fajčenie.

Formy choroby

Navrhuje sa niekoľko klasifikácií typov Ebsteinovej anomálie, ale najbežnejšou klasifikáciou je E. Bacha, ktorá zohľadňuje rôzne typy deformácií chlopní:

  • Typ I - predná chlopňa ventilu je veľká a pohyblivá, ďalšie dva sú posunuté, nedostatočne vyvinuté alebo chýbajú;
  • Typ II - všetky tri ventily sú prítomné, sú však zmenšené a špirálovito posunuté smerom k vrcholu;
  • Typ III - pohyblivosť prednej chlopne je obmedzená, chlopňa je skrátená, vlákna šliach, ktoré ju uvádzajú do pohybu, sú zrastené a tiež skrátené, ďalšie dva okvetné lístky sú posunuté a dysplastické;
  • Typ IV - leták prednej chlopne je významne zdeformovaný a posunutý do pravej komory, jeho šľachové akordy chýbajú alebo sú čiastočne prítomné, zadný cíp je nedostatočne vyvinutý alebo chýba, stredný cíp je výrazne deformovaný a predstavuje ho hrebeňovitý vláknitý výrastok.

Pri diagnostikovaní závažných porúch je pravdepodobnosť prežitia novorodenca počas prvého mesiaca života 75%. 68% žije do šiestich mesiacov, 64% do 5 rokov, potom sa krivka letality stabilizuje.

V závislosti od závažnosti existujú 3 stupne hemodynamických porúch:

  • 1. etapa - asymptomatická;
  • 2. stupeň - hemodynamické poruchy (2A - bez srdcových arytmií, 2B - so srdcovými arytmiami);
  • 3. etapa - pretrvávajúca dekompenzácia.

Príznaky

Klinické prejavy choroby sú rozmanité; v srdci hemodynamických porúch je pokles objemu pravej komory. Zmenšená komora nedokáže pojať normálny objem krvi počas diastoly, čo v konečnom dôsledku vedie k zníženiu prietoku krvi v pľúcach, nedostatočnému nasýteniu arteriálnej krvi kyslíkom a hypoxii orgánov a tkanív..

  • poruchy dýchania (dýchavičnosť, astmatické záchvaty, dýchacie ťažkosti) pri fyzickej námahe;
  • únava, intolerancia na cvičenie;
  • záchvaty zvýšeného, ​​„nesprávneho“ tlkotu srdca;
  • poruchy rytmu;
  • prechodné bledosť alebo modrasté sfarbenie kože a viditeľných slizníc;
  • bolesť v oblasti srdca;
  • spontánne zvýšenie srdcovej frekvencie;
  • zmeny koncových falangov prstov rúk (príznak paličiek) a nechtov (príznak hodinkových okuliarov);
  • hrboľ srdca (okrúhly, zvyčajne symetrický výčnelok umiestnený v prednej časti hrudníka v oblasti srdca);
  • zväčšenie pečene a sleziny.

Toto ochorenie môže byť asymptomatické, najskôr sa zistí v dospelosti alebo dokonca v starobe.

Vlastnosti priebehu ochorenia u detí

Deti s Ebsteinovou anomáliou sa narodia s cyanotickým zafarbením kože, ktoré sa môže po 2–3 mesiacoch znižovať, pretože klesá rezistencia pľúcnych ciev, ktorá je v novorodeneckom období vysoká. Ale ak je defekt v septe malý alebo chýba, stav polovice detí v tomto období sa stáva kritickým a môžu zomrieť na zvyšujúce sa zlyhanie srdca a komplikácie cyanózy v prvých týždňoch života..

Diagnostika

Objektívne vyšetrenie kardiovaskulárneho systému určuje:

  • rozšírenie hraníc srdcovej tuposti doprava a doľava;
  • hluché, oslabené srdcové zvuky, často sa ozýva cval rytmu, to znamená troj- alebo štvorčlenný rytmus, z dôvodu rozdvojenia srdcových zvukov I a II alebo prítomnosti ďalších zvukov III a IV.

Ebsteinova anomália je extrémne zriedkavá: predstavuje nie viac ako 1 prípad zo 100 (podľa niektorých zdrojov - 200) vrodených srdcových chýb..

Údaje metód inštrumentálneho výskumu sú nasledujúce:

  • s nízkonapäťovým EKG - výrazné P vlny s vrcholom, ktoré poukazujú na hypertrofiu a dilatáciu pravej predsiene, blok vetvy pravého zväzku, príznaky syndrómu Wolff-Parkinson-White (WPW);
  • na rádiografii - kardiomegália, zníženie intenzity pľúcneho obrazca, v laterálnej projekcii - abnormálne vyplnenie retrosternálneho priestoru;
  • s ultrazvukovým vyšetrením srdca - predĺženie, zhrubnutie a ochabnutie okvetných lístkov trikuspidálnej chlopne, rozšírenie pravej predsiene, s Dopplerovským ultrazvukom - charakteristický „vytie“ zvuk pohybu chlopne;
  • so srdcovou katetrizáciou (vykonáva sa v zriedkavých prípadoch) - zvýšený tlak v pravej predsieni;
  • s angiokardiografiou - obrovská, prudko rozšírená dutina pravej predsiene s vysokou intenzitou kontrastu.

Liečba

Hlavnou metódou radikálnej eliminácie Ebsteinovej anomálie je chirurgická intervencia, ktorá sa môže uskutočniť v jednej alebo niekoľkých etapách..

90% pacientov s Ebsteinovou anomáliou má po chirurgickom zákroku pozitívne okamžité a dlhodobé výsledky.

Indikácie pre chirurgickú liečbu:

  • srdcové zlyhanie III - IV FC (funkčné triedy);
  • významná alebo progresívna cyanóza - saturácia krvi kyslíkom (index nasýtenia) menej ako 80%;
  • závažná kardiomegália s kardiotorakálnym indexom vyšším ako 0,65;
  • sprievodné srdcové anomálie;
  • predsieňové a komorové arytmie;
  • história paradoxnej embólie.

Rekonštrukčné operácie zahŕňajú korekciu trikuspidálnej chlopne, jej pohyb, náhradu (protetiku), uzáver predsieňovej septa, plastiku predsieňovej časti pravej komory..

Chirurgická liečba zlepšuje prežitie, prognózu, bráni rozvoju alebo významne znižuje závažnosť arytmií.

Možné komplikácie a následky

Najčastejšie následky anomálie:

  • infekčná endokarditída;
  • zástava srdca;
  • akútne život ohrozujúce poruchy srdcového rytmu;
  • náhla srdcová smrť;
  • mozgový absces;
  • akútne porušenie cerebrálneho obehu;
  • prechodné ischemické záchvaty;
  • paradoxná embólia.

Predpoveď

Skorý nástup ochorenia v detstve alebo dospievaní je prognosticky nepriaznivým znakom.

Pri diagnostikovaní závažných porúch je pravdepodobnosť prežitia novorodenca počas prvého mesiaca života 75%. 68% žije do šiestich mesiacov, 64% do 5 rokov, potom sa krivka letality stabilizuje.

Pravdepodobnosť smrti počas operácie závisí od závažnosti anomálie v každom prípade, od prítomnosti sprievodnej patológie. U 90% pacientov po chirurgickom zákroku sú pozitívne okamžité a dlhodobé výsledky. Obnovenie pracovnej kapacity je možné do jedného roka.

Vzdelanie: vyššie, 2004 (GOU VPO "Štátna lekárska univerzita v Kursku"), odbor "Všeobecné lekárstvo", kvalifikácia "Doktor". 2008-2012 - postgraduálny študent Katedry klinickej farmakológie, KSMU, kandidát lekárskych vied (2013, odbor „Farmakológia, klinická farmakológia“). 2014-2015 - odborná rekvalifikácia, špecializácia „Manažment vo vzdelávaní“, FSBEI HPE „KSU“.

Informácie sú zovšeobecnené a poskytované iba na informačné účely. Pri prvom príznaku choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!

"Klinické pokyny" Ebsteinova anomália "(schválené ruským ministerstvom zdravotníctva)

MINISTERSTVO ZDRAVIA RUSKEJ FEDERÁCIE

Rok schválenia (periodicita revízií): 2018 (najmenej raz za 3 roky)

- Asociácia kardiovaskulárnych chirurgov Ruska

- Vrodené srdcové chyby

ICHS - vrodené srdcové chyby

AE - Ebsteinova anomália

VOZH - výtokový trakt pravej komory

VTPZh - vylučovací trakt pravej komory

VSD - porucha komorového septa

ASD - porucha predsieňového septa

Ischemická choroba srdca

CT - počítačová tomografia

LV - ľavá komora

RV - pravá komora

APZh - predsieňová časť pankreasu

LP - ľavé predsiene

PP - pravé predsiene

MRI - magnetická rezonancia

NK - obehové zlyhanie

PDA - patent ductus arteriosus

OLS - všeobecná pľúcna vaskulárna rezistencia

WPW, WPW - Wolff-Parkinson-Whiteov syndróm

NYHA - New York Heart Association

AAP - antiarytmické lieky

AAT - antiarytmická terapia

AVB - atrioventrikulárna (atrioventrikulárna) drážka

AVU - atrioventrikulárny uzol

AVURT - atrioventrikulárna nodálna reentry tachykardia

ART - antidromická reentrantná tachykardia

SCD - náhla srdcová smrť

DPZhS - dodatočné atrioventrikulárne spojenie

DPP je ďalší spôsob vedenia

IR - umelý obeh

KTI - kardiotorakálny index

MRI - magnetická rezonancia

NVT - supraventrikulárna tachykardia

AHF - akútne srdcové zlyhanie

RFA - rádiofrekvenčná ablácia

TC - trikuspidálny ventil

TP - predsieňový flutter

AF - fibrilácia predsiení

EFI - elektrofyziologická štúdia.

INR - medzinárodný normalizovaný pomer

NSAID - nesteroidné protizápalové lieky

QRS - komorový komplex na elektrokardiograme

Pojmy a definície

Wolff-Parkinson-Whiteov syndróm - supraventrikulárna tachykardia v dôsledku prítomnosti dvoch alebo viacerých doplnkových atrioventrikulárnych spojov.

Endokarditída - zápal vnútornej výstelky srdca, je častým prejavom iných chorôb.

Echokardiografia je ultrazvuková metóda zameraná na štúdium morfologických a funkčných zmien srdca a jeho chlopňového aparátu.

1. Stručné informácie

Ebsteinova anomália (AE) je komplexné vrodené ochorenie srdca (CHD) spôsobené posunom septálnych a zadných hrbolčekov trikuspidálnej chlopne (TC) a charakterizované mimoriadnou variabilitou anatomických variantov defektu. Zahŕňa širokú škálu anatomických a funkčných abnormalít trikuspidálnej chlopne a pravej komory.

1.2 Etiológia a patogenéza

Doteraz je dokázané, že do istej miery je vysoká frekvencia defektov v prenatálnom období spojená s príjmom lítiových prípravkov matkou. U žien, ktoré užívali lieky obsahujúce uhličitan lítny počas prvého trimestra tehotenstva, je pravdepodobnosť narodenia detí s Ebsteinovou anomáliou významne zvýšená. Je známe, že u plodov, u ktorých sa anomália určuje in utero, existujú najnepriaznivejšie anatomické varianty defektu, ktoré určujú vysokú úmrtnosť in utero alebo bezprostredne po narodení..

Podľa D. Celermajera a kol. (1992), sledujúc prirodzený priebeh, zomreli všetci kojenci s kardiotorakálnym indexom (CTI)> 90%. V tejto súvislosti autori vyvinuli echokardiografickú klasifikáciu defektu, ktorá umožňuje posúdiť závažnosť pacientov s Ebsteinovou anomáliou v závislosti od dilatácie PN a zvýšenia AFR. Ako vyplýva z údajov predložených autormi, úmrtnosť dojčiat pripisovaná 1 a 2 stupňom zmeny nepresahuje 7% a 3 - 4 stupne sú 75 - 100% [1].

V literatúre sú správy o normálnom pôrode u neoperovaných pacientov. Inými slovami, pacienti s miernou nedostatočnosťou TC môžu byť dlho bez príznakov a takíto pacienti nepotrebujú chirurgickú liečbu..

Dospelí s Ebsteinovou anomáliou by mali byť sledovaní v špecializovaných centrách so skúsenosťami s liečením vrodených srdcových chorôb u dospelých, najmä s Ebsteinovou anomáliou..

Podľa literatúry sa mnoho rokov verilo, že Ebsteinova anomália je pomerne zriedkavá patológia, ktorej frekvencia medzi všetkými vrodenými srdcovými chybami nepresahuje 1%. Ebsteinova anomália je zriedkavá vrodená vývojová chyba, ktorej incidencia sa pohybuje medzi 0,7 až 1% medzi inými vrodenými srdcovými chorobami. Podľa niektorých vedcov sa táto patológia vyskytuje asi v 1 prípade z 20 000 novorodencov. Napriek tomu je táto vzácna anomália najčastejšou chybou s patológiou trikuspidálnej chlopne, ktorá predstavuje 40% všetkých vrodených srdcových chýb s poškodením pravej atrioventrikulárnej chlopne [2].

S rastom možností moderných diagnostických metód bolo zrejmé, že tu uvedené materiály o skutočnej frekvencii Ebsteinovej anomálie v rôznych obdobiach formovania srdca a v období po narodení pacientov sú do istej miery zastarané a vyžadujú si revíziu. Ako ukazujú posledné štúdie, intrauterinný výskyt Ebsteinovej anomálie je výrazne vyšší ako v postnatálnom období. V postnatálnej pediatrickej kardiologickej praxi sa Ebsteinova anomália vyskytuje v jednom prípade u 1 000 pacientov s vrodenými srdcovými chybami. Podľa G. Sharlanda a spol. (1989), Lang a kol., 1991, je výskyt Ebsteinovej anomálie medzi vrodenými srdcovými chybami diagnostikovanými prenatálne 8,5% [1]. Približne rovnaká (7,8%) frekvencia Ebsteinovej anomálie podľa prenatálnej echokardiografie. Výrazné srdcové dysfunkcie v Ebsteinových anomáliách, ktoré stále vedú ku kardiomegálii a tachykardii in utero, sú jedným z najčastejších dôvodov pre odporúčanie pacientok od gynekológov ku kardiológom. Vzhľadom na to, že prípady s miernou kardiomegáliou zvyčajne nie sú diagnostikované echokardiografiou, skutočný výskyt Ebsteinovej anomálie u plodov je ešte vyšší. Tieto údaje naznačujú, že skutočná frekvencia Ebsteinovej anomálie je výrazne vyššia ako odhadovaná [9].

1,4 kódovania ICD 10

Vrodené chyby pľúcnych a trikuspidálnych chlopní (Q22):

Existuje anatomická klasifikácia defektu vyvinutá zamestnancami N.N. A.N. Bakulev, pod vedením akademika L. A. Bockeria. [4]. Podľa tejto klasifikácie existuje 5 anatomických typov defektov zodpovedajúcich samostatným štádiám tvorby trikuspidálnej chlopne a pravej komory:

- Typ A. Zmeny v srdci sú minimálne. Dochádza k zhrubnutiu okraja distálnej chlopne. Môže dôjsť k miernemu „posunutiu“ zadných a septových hrbolčekov trikuspidálnej chlopne a k ľahkej „atrializácii“ pravej komory a k rozšíreniu vláknitého krúžku trikuspidálnej chlopne..

- Typ B. Zadný papilárny sval chýba. Zadné a septálne hrbolčeky trikuspidálnej chlopne sú krátkymi akordmi pripevnené k myokardu a tvoria „atriálnu“ časť pravej komory. Predná chlopňa je zhrubnutá a zväčšená. Medzioblastové medzery sú zmenšené.

- Typ C. Výrazné zníženie pohyblivosti zadných a septálnych hrbolčekov trikuspidálnej chlopne. Na veľkej ploche sú krátkymi akordmi pripevnené k myokardu. Predná chlopňa je spojená s predným papilárnym svalom a šnúrkami nepravidelných šliach spojenými s deliacim svalovým krúžkom. Hlavné otvorenie trikuspidálnej chlopne je vytvorené prednou prepážkou septa. „Pravidelná“ diera je obmedzujúca. Veľká „predsieňovaná“ časť pravej komory.

- Typ D. Predný hrot trikuspidálnej chlopne je spojený s deliacim svalovým krúžkom. Spolu so zadnými a septálnymi chrupavkami trikuspidálnej chlopne vytvára skutočný „trikuspidálny vak“. Krv z predsieňovej časti priamo vstupuje do infundibulárnej časti. Ak je možná mobilizácia a fenestrácia predného letáku, je indikovaná rekonštrukčná operácia trikuspidálnej chlopňovej aparatúry podľa Carpantlera.

- Typ E. Tavené predné, zadné a septové hrbolčeky trikuspidálnej chlopne tvoria „trikuspidálny vak“, ktorý sa častejšie otvára úzkym otvorom v prednej septálnej komisúre trikuspidálnej chlopne do infundibulárnej časti pravej komory. Zadné a septálne hrbolčeky sú fúzované s endokardom pravej komory. Myokard tejto zóny je tenkostenný a nezmršťuje sa. Predný hrot je v celom rozsahu spojený s deliacim sa svalovým krúžkom. U pacientov v tejto skupine nie je možné vykonať operáciu obnovy..

Každý typ zodpovedá samostatným štádiám tvorby trikuspidálnej chlopne a pravej komory.

1.6 Klinický obraz

Klinické prejavy Ebsteinovej anomálie závisia od veľkosti a stupňa posunu letákov trikuspidálnej chlopne, veľkosti predsieňovej časti pravej komory a veľkosti interatriálnej komunikácie. Klinický obraz Ebsteinovej anomálie u mnohých pacientov je asymptomatický a vedú normálny život. V niektorých prípadoch môžu dokonca vykonávať ťažkú ​​fyzickú prácu. U tejto kategórie pacientov sa príznaky porúch obehu objavujú až v priebehu času. U iných pacientov sa ochorenie prejaví včasne v ranom detstve a prudko postupuje.

Dýchavičnosť je neustálou sťažnosťou pacientov s Ebsteinovou anomáliou. U prevažnej väčšiny pacientov sa dýchavičnosť vyskytuje iba pri cvičení. Asi 90% pacientov trpí únavou. Podľa nášho názoru sú palpitácie patognomickým znakom Ebsteinovej anomálie (80 - 90% pacientov). Ebsteinovu anomáliu často sprevádza cyanóza.

2.1 Sťažnosti a anamnéza

- Odporúča sa pri zhromažďovaní sťažností od pacienta s podozrením na AE, identifikáciu dýchavičnosti počas cvičenia a odpočinku, palpitácie na vylúčenie alebo identifikáciu príznakov arytmie a overenie diagnózy [4]..

Sila odporúčania C (úroveň dôkazu IIa)

Poznámky: Pretrvávajúcou sťažnosťou pacientov s Ebsteinovou anomáliou je dyspnoe, únava a palpitácie. Ebsteinova anomália je často spojená s cyanózou. U niektorých pacientov sa cyanóza objavuje ihneď po narodení a je intenzívna a generalizovaná. U ďalších pacientov sa cyanóza objavuje vo veku od 4 do 9 rokov. Napokon u mnohých pacientov sa cyanóza objaví oveľa neskôr, po 16 až 20 rokoch. Prognóza u detí do 3 dní, najmä u pacientov s cyanózou, je mimoriadne zlá a bez chirurgického zákroku dosahuje úmrtnosť až 90% u všetkých dojčiat s Ebsteinovou anomáliou [9]..

Trochu odlišný obraz sa vyvíja u pacientov, ktorí prežili prvé 3 až 6 mesiacov života. 70% pacientov s Ebsteinovou anomáliou prežíva prvé 2 roky života a 50% prežíva do 13 rokov. To neplatí pre pacientov so sprievodnými srdcovými chybami, z ktorých iba 15% prežije do 2 rokov [5].

2.2 Fyzikálne vyšetrenie

- U všetkých pacientov s podozrením na AE sa na zistenie príznakov základného ochorenia odporúča externé vyšetrenie a auskultácia srdca [4, 5].

Sila odporúčania C (úroveň dôkazu IIa)

Poznámky: Pri vyšetrení je zreteľná cyanóza tváre, dýchavičnosť a zvýšená pulzácia krčných žíl a palpitácie..

- Široké rozdelenie prvého tónu (v dôsledku neskoršieho uzavretia predĺženého predného hrotu trikuspidálnej chlopne).

- Systolický šelest trikuspidálnej insuficiencie podľa Levinovej klasifikácie 2 - 3/6, maximum v mieste projekcie trikuspidálnej chlopne - pri báze xiphoidného výbežku a mierne doľava smerom k vrcholu srdca (projekcia posunutej chlopne).

- Skorý diastolický šelest sa vytvára počas oscilačných pohybov predĺženého predného letáku.

- Väčšina pacientov mala systolický šelest.

2.3 Prístrojová diagnostika

- Echokardiografia sa odporúča u všetkých pacientov s podozrením na AE na posúdenie anatómie a funkcie srdcových štruktúr [4, 5].

Sila odporúčania C (úroveň dôkazu IIa)

Poznámky: Echokardiografia je kľúčovým diagnostickým nástrojom na potvrdenie diagnózy AE a hodnotenie závažnosti a prognózy ochorenia. Pri vykonávaní štúdie je potrebné posúdiť morfológiu chlopne; podstatou tohto defektu je nadmerné posunutie septálnych a zadných hrbolčekov smerom k vrcholu. Pripojenie septálnych letákov je lepšie zviditeľnené v 4-komorovej projekcii z apikálneho prístupu. Zadný hrot trikuspidálnej chlopne je lepšie vizualizovaný v modifikovanej parasternálnej dlhej projekcii. 4-komorová projekcia umožňuje vyhodnotiť distálne posunutie septálneho letáku. Echokardiografia dáva nasledujúce echokardiografické znaky defektu: zväčšenie pravej predsiene; apikálny posun trikuspidálnej chlopne; fúzia septálnej chlopne so septom; predný hrot, ktorý má normálne pripevnenie k medzikružiu fibrosus, sa vyznačuje veľkým rozsahom pohybu. Objektívne sa odhalí stupeň dilatácie pravého srdca a dysfunkcia pankreasu. Optimálna je projekcia 4 kamier, ktorá je informatívna pri hodnotení stupňa rozšírenia týchto oddelení [13]. Pomocou echokardiografie sa septum tiež vizualizuje, aby sa detegovali predsieňové alebo medzikomorové správy. Mala by sa tiež posúdiť funkcia ĽK a ďalšie srdcové chlopne..

- EKG sa odporúča všetkým pacientom s podozrením na AE na detekciu alebo vylúčenie sprievodného syndrómu WPW [4, 5].

Sila odporúčania C (úroveň dôkazu IIa)

Komentár: Pokles napätia komorových komplexov QRS a ich deformácie v elektródach pravého hrudníka možno považovať za veľmi charakteristický iba pre klasické formy Ebsteinovej anomálie. Takéto zmeny v komorových komplexoch slúžia ako celkom dobrý dôvod na predbežnú diagnózu, pretože pri iných vrodených srdcových ochoreniach nie sú také zložité deformácie komplexu QRS pozorované. Vlna P je zvyčajne vysoká a špicatá (nazýva sa himalájska vlna P) [10]. U pacientov so sprievodným syndrómom WPW sa na EKG zistí delta vlna.

- Všetkým pacientom s podozrením na AE sa odporúča podstúpiť röntgenové vyšetrenie hrudníka na potvrdenie predbežnej diagnózy [4].

Sila odporúčania C (úroveň dôkazu IIa)

Poznámky: Röntgenový obraz defektu v Ebsteinovej anomálii je typický a spočíva v zvýšení kardiotorakálneho indexu (CTI) a prítomnosti zodpovedajúceho tvaru tieňa srdca. Vďaka rozšíreniu srdca v oboch smeroch a prítomnosti predĺženého cievneho zväzku má konfigurácia tieňa kardiovaskulárneho zväzku typický tvar gule alebo „obrátenej misy“..

- Magnetická rezonancia (MRI) alebo počítačová tomografia (CT) sa odporúčajú pacientom s už stanovenou diagnózou AE na stanovenie anatómie defektu - veľkosť posunu chlopne, lineárne rozmery srdcových štruktúr (vrátane hrúbky myokardu pravej komory); výpočet objemov srdcových dutín, ako aj hodnotenie ejekčnej frakcie a rozsahu regurgitácie MC [5].

Sila odporúčania C (úroveň dôkazu IIa)

Poznámky: O použitie MRI / CT na diagnostiku ICHS je čoraz väčší záujem. Tieto metódy umožňujú určiť anatómiu defektu - veľkosť posunu chlopne, lineárne rozmery srdcových štruktúr (vrátane hrúbky myokardu pravej komory); vypočítať objemy srdcových dutín, ako aj odhadnúť ejekčnú frakciu a veľkosť regurgitácie MC.

- Všetkým pacientom s podozrením na prítomnosť ďalších ciest sa pred chirurgickou korekciou na diagnostiku srdcových arytmií odporúča elektrofyziologické vyšetrenie (EFA) [6]..

Sila odporúčania C (úroveň dôkazu IIa)

Poznámky: Je možné určiť lokalizáciu pomocných dráh a pokúsiť sa o abláciu katétra.

- Srdcová katetrizácia a ACG sa neodporúčajú pacientom s AE na posúdenie hemodynamiky v predoperačnom štádiu [4].

Sila odporúčania C (úroveň dôkazu III)

Poznámky: Na predoperačné hemodynamické vyšetrenie je zriedka potrebná srdcová katetrizácia a ACG. U niektorých rizikových pacientov môže byť jeho implementácia užitočná na stratifikáciu rizika. Patognomonickým angiokardiografickým znakom Ebsteinovej anomálie je charakteristická „trojlaloková“ konfigurácia dolného obrysu srdcového tieňa alebo pozitívny príznak dvoch „zárezov“ [9]. Prvý "zárez" alebo mostík zvyčajne zodpovedá skutočnému vláknitému krúžku (atrioventrikulárna drážka), druhý - miestu pripojenia posunutých letákov. V klasických prípadoch teda na angiokardiograme kontrastujú tri dutiny: ľavá dutina umiestnená proximálne k prvému „zárezu“ zodpovedá zväčšenému pravému predsienu, centrálna dutina umiestnená medzi „zárezmi“ - predsieňovanou časťou a pravá dutina ležiaca distálne od druhého „zárezu“ - vlastne fungujúca pravá komora.

3.1 Konzervatívna liečba

- Všetkým pacientom so stanovenou diagnózou AE sa odporúča liečba liekmi nasledujúcich skupín:

1. Srdcové glykozidy (digoxín ** 0,05 - 0,08 mg / kg / deň). Táto skupina je indikovaná na rozvoj srdcového zlyhania. Užívanie digoxínu je kontraindikované u detí do 3 rokov..

2. Diuretiká (Furosemid ** - počiatočná jednorazová dávka u detí sa stanoví v množstve 1 - 2 mg / kg telesnej hmotnosti / deň s možným zvýšením dávky na maximum 6 mg / kg / deň);

3. Antiarytmiká. Propafenón (Dávky a liečebný režim pre dospelých sa volia individuálne. Počas obdobia výberu a pri udržiavacej liečbe je denná dávka 450 - 600 mg; maximálna denná dávka je 900 mg rozdelená do 3 dávok). Táto skupina liekov je indikovaná na poruchy srdcového rytmu s vývojom Wolff-Parkinson-Whiteovho syndrómu. U detí je možné použitie mimo registrovaných indikácií iba na základe rozhodnutia lekárskej komisie [4].

Sila odporúčania C (úroveň dôkazu IIb)

Poznámky: Lieková terapia je zameraná na liečbu srdcového zlyhania a HPC (srdcové glykozidy, diuretikum a antiarytmikum). Lekárske ošetrenie sa odporúča ako fáza prípravy na chirurgické ošetrenie alebo na zmiernenie príznakov srdcového zlyhania a na zmiernenie stavu pacientov s kontraindikáciami pre chirurgický zákrok. Prokainamid je zakázaný pre deti do 18 rokov.

3.2 Chirurgická liečba

Endovaskulárne intervencie u pacientov s AE

- Endovaskulárny uzáver defektu predsieňového septa sa odporúča u pacientov s AE typu A a B ako primárnym štádiom [4, 5].

Sila odporúčania C (úroveň dôkazu IIa)

Poznámky: Dospelý pacient s nekorigovanou AE môže mať cyanózu rôznej závažnosti v závislosti od rozsahu venoarteriálneho výtoku v kombinácii s nedostatkom TC, dysfunkciou RV a defektom MPP. U pacientov s TC nedostatočnosťou, nedostatočnou na indikáciu chirurgickej korekcie, je možné znížiť cyanózu v dôsledku uzavretia skratu na úrovni BMP a zlepšiť funkčný stav. U týchto pacientov je tiež v niektorých prípadoch k dispozícii transkatetrový uzáver ASD..

RFA ďalších vodivých ciest pre Ebsteinovu anomáliu

- Ablácia katétra sa odporúča u pacientov s AE v kombinácii s rekurentnou supraventrikulárnou tachykardiou a syndrómom WPW [4, 5].

Sila odporúčania C (úroveň dôkazu IIa)

Poznámky: Supraventrikulárna tachykardia spojená s prítomnosťou ďalších vodivých ciest je často spojená s AE. Ablácia katétra sa stala pre týchto pacientov najatraktívnejšou liečbou. Ďalšie dráhy je možné lokalizovať pomocou EFA a pokusu o abláciu katétra. Ak bola posledná menovaná z akýchkoľvek dôvodov neúspešná, je možné chirurgický zákrok vykonať intraoperačne. U každého pacienta s predsieňovým flutterom je do chirurgického rozsahu zahrnuté pravé predsieňové bludisko, a ak je prítomná predsieňová fibrilácia, predsieňové bludisko.

Indikácie pre operáciu

- Chirurgická liečba sa odporúča pacientom s AE za určitých podmienok [4, 5, 8]:

1. Nástup príznakov alebo znížená tolerancia záťaže.

2. Cyanóza (nasýtenie kyslíkom menej ako 90%).

3. Paradoxná embólia.

4. Progresívna kardiomegália na rádiografických nálezoch.

5. Progresívna dilatácia RV alebo zhoršenie systolickej funkcie RV pomocou EchoCG.

Sila odporúčania C (úroveň dôkazu IIa)

Poznámky: Indikácie chirurgického zákroku na akékoľvek vrodené srdcové choroby vrátane Ebsteinovej anomálie sú založené na porovnaní niekoľkých faktorov: progresie ochorenia alebo nutnosti chirurgického zákroku z dôvodu rizika úmrtia v prirodzenom priebehu defektu, ako aj možnosti náhleho úmrtia zo zdravotných dôvodov. Pacienti s funkčnou triedou I - II podľa NYHA môžu byť liečení liekmi. Na chirurgickú korekciu defektu sú indikovaní pacienti s funkčnou triedou II so zvýšením cyanózy, kardiomegálie a symptomatických arytmií. S neustále sa zlepšujúcimi výsledkami chirurgickej liečby majú nárok na chirurgickú liečbu všetci pacienti s funkčnou triedou III - IV podľa NYHA. Pacienti s poruchami rytmu, ktoré vážne ohrozujú život, by sa mali brať do úvahy osobitne. V prípade medicínsky slabo kontrolovaných predsieňových a komorových arytmií by mali pacienti podstúpiť jednostupňovú alebo stupňovitú korekciu defektu a elimináciu ďalších atrioventrikulárnych spojení [1, 5].

- Plastická chirurgia na TK sa odporúča všetkým pacientom s AE A a B [5, 15, 16].

Sila odporúčania C (úroveň dôkazu IIa)

- Pacientom v skupine C sa odporúča podstúpiť plastickú chirurgiu aj protetiku TC [5, 15, 16].

Sila odporúčania C (úroveň dôkazu IIa)

- Pacientom v skupinách D a E sa odporúča podstúpiť protetiku TC [5].

Sila odporúčania C (úroveň dôkazu IIa)

Komentáre: Hlavným cieľom chirurgickej intervencie pre Ebsteinovu anomáliu je obnovenie funkcie obturátora MC a súčasná eliminácia pravo-ľavého skratu cez interatriálnu komunikáciu. S uspokojivým výsledkom operácie pomáha táto technika normalizovať hemodynamiku. Tento cieľ sa spravidla dosahuje buď plastickou chirurgiou TC, alebo jej protetikou v podmienkach infračerveného žiarenia. Pri prítomnosti sprievodných defektov je nevyhnutnou podmienkou ich súčasné odstránenie. Je známe, že biventrikulárna korekcia u pacientov s neadekvátnou pravou komorou je sprevádzaná významným počtom komplikácií a úmrtí [8]. V tomto ohľade je nástup možnosti vykonania obojsmernej kavapulmonálnej anastomózy u pacientov s AE (korekcia jeden a pol komory), aby sa znížilo predpätie pravej komory v bezprostrednom pooperačnom období, skutočne prospešným postupom..

Špecializovaní chirurgovia so skúsenosťami s liečbou ICHS by mali súčasne vykonávať chirurgickú korekciu arytmií pre tieto indikácie:

A. Výskyt / progresia predsieňových a / alebo komorových arytmií nepodliehajúcich perkutánnej endovaskulárnej korekcii.

B. Komorový pre-excitačný syndróm, tolerantný voči elektrofyziologickému ošetreniu.

Opakované chirurgické zákroky

- Dospelým pacientom s AE sa odporúča podstúpiť opakovanú chirurgickú opravu MC alebo protetiku MC v nasledujúcich prípadoch [5]:

1. Nástup príznakov, znížená tolerancia záťaže alebo funkčná trieda NYHA III - IV.

2. Závažná trikuspidálna insuficiencia s progresívnou dilatáciou pankreasu, zníženou systolickou funkciou RV alebo nástupom / progresiou predsieňových a / alebo komorových arytmií..

3. Dysfunkcia bioprotézy s výraznou kombináciou nedostatočnosti a stenózy.

4. Prevažujúca stenóza bioprotézy (priemerný gradient viac ako 12 - 15 mmHg).

5. Operáciu je možné vykonať skôr s menším stupňom stenózy za prítomnosti príznakov, zníženej tolerancie záťaže.

Sila odporúčania C (úroveň dôkazu IIa)

- Pacientom so stredne ťažkou hypopláziou pankreasu a Ebsteinovou anomáliou sa odporúča korekcia seskvioventrikulárneho defektu [5]..

Sila odporúčania C (úroveň dôkazu IIa)

Poznámky: Semi-ventrikulárna korekcia zahŕňa nahradenie alebo rekonštrukciu trikuspidálnej chlopne, komplikáciu predsieňovej pravej komory a zavedenie vaskulárneho kavopulmonálneho spojenia..

3.3 Iné zaobchádzanie

Liečba bolesti u detí

- Odporúča sa, aby pacienti na útlm užívali opiáty a / alebo benzodiazepíny v dávkach primeraných veku a aby si pred transportom na útlm zaistili emočnú stabilitu [17–19].

Sila odporúčania C (úroveň dôkazu IIa)

Poznámky: Deti do 6 mesiacov nepotrebujú premedikáciu. Deti od 6 mesiacov do 3 rokov: midazolam ** alebo diazepam ** IM alebo IV v dávkach súvisiacich s vekom.

Deti staršie ako 3 roky: trimeperedín ** a / alebo midazolam ** alebo diazepam ** i / m, i / v v dávkach špecifických pre vek.

- Pacientom sa odporúča používať na úvod do anestézie a udržiavanie anestézie: fentanyl **, propofol **, benzoadiazepíny, nátriumoxybutyrát **, plynové anestetiká obsahujúce fluór v dávkach špecifických pre vek. Je lepšie vykonávať kombinovanú anestéziu s použitím plynových anestetík obsahujúcich halogény vo všetkých štádiách chirurgického zákroku vrátane kardiopulmonálneho bypassu [17 - 19]..

Sila odporúčania C (úroveň dôkazu IIa)

Poznámky: Lieky používané na vyvolanie a udržanie anestézie u detí:

Indukcia: Deti do 1 mesiaca veku: midazolam ** / nátriumoxybutyrát ** a fentanyl ** IV v dávkach súvisiacich s vekom. Deti staršie ako 1 mesiac: midazolam ** / nátriumoxybutyrát ** / propofol ** a fentanyl ** - iv v dávkach súvisiacich s vekom. Indukcia sevofluránom ** je možná vo všetkých vekových skupinách (monoindukčná aj v kombinácii s intravenóznym podaním fentanylu **).

Udržiavanie anestézie: Deti do 1 mesiaca: midazolam ** / nátriumoxybutyrát ** a fentanyl ** IV v dávkach primeraných veku. Deti staršie ako 1 mesiac: midazolam ** / nátriumoxybutyrát ** / propofol ** a fentanyl ** iv v dávkach súvisiacich s vekom. Vo všetkých vekových skupinách sa môžu používať halogénované plynové anestetiká v kombinácii s fentanylom **. Ak dôjde k prekročeniu dávok (použitím dávok presahujúcich tie, ktoré sú uvedené v pokynoch k lieku), je potrebné rozhodnúť lekársku komisiu.

- Odporúča sa, aby pacienti na začiatku pooperačného obdobia užívali na úľavu od bolesti opiáty a nesteroidné protizápalové lieky v dávkach súvisiacich s vekom [17 - 19].

Sila odporúčania C (úroveň dôkazu IIa)

Poznámky: lieky používané na tlmenie bolesti v pooperačnom období:

Prvý deň po operácii - trimeperidín ** i / m každých 6 až 8 hodín alebo i / v infúzia morfínu ** v dávkach špecifických pre vek, potom NSAID. Pri zachovaní syndrómu silnej bolesti, trimeperidín ** / morfín ** v dávkach súvisiacich s vekom podľa indikácií. Ak dôjde k prekročeniu dávok (použitím dávok presahujúcich tie, ktoré sú uvedené v pokynoch k lieku), je potrebné rozhodnúť lekársku komisiu.

Pri zachovaní syndrómu silnej bolesti trimeperidín ** / morfín ** v dávkach špecifických pre vek podľa indikácií.

Liečba bolesti u dospelých

- Odporúča sa, aby si pacienti večer pred operáciou predpísali sedatíva a antipsychotiká na upokojenie a emočnú stabilitu, aby sa znížil emočný stres. Opiáty a / alebo benzodiazepíny sa používajú na premedikáciu pred príjmom na operačnú sálu na upokojenie a emočnú stabilitu [18, 19].

Sila odporúčania C (úroveň dôkazu IIa)

Poznámky: Večer pred chirurgickým zákrokom: benzodiazepíny (bromdihydrochlórfenylbenzodiazepín **, lorazepam), atypické antipsychotiká (tioridazín **, sulpirid **) v jednotlivých dávkach. Pred dodaním na operačnú sálu i / m trimeperidín ** a / alebo diazepam ** / midazolam **.

- Pacientom sa odporúča používať na úvod do anestézie: fentanyl **, propofol **, benzodiazepíny, na udržanie anestézie - fentanyl **, propofol **, benzodiazepíny, anestetiká s fluórovanými plynmi. Vo všetkých fázach chirurgického zákroku vrátane kardiopulmonálneho bypassu by sa malo uprednostňovať vykonávanie kombinovanej anestézie s použitím plynových anestetík obsahujúcich halogén..

Sila odporúčania C (úroveň dôkazu IIa)

Poznámky: lieky používané na vyvolanie a udržanie anestézie:

Indukcia: midazolam ** / diazepam ** / propofol ** a fentanyl ** IV vo vypočítaných dávkach.

Udržiavanie anestézie: midazolam ** / diazepam ** / propofol ** a fentanyl ** - v / vo vypočítaných dávkach. V kombinácii s fentanylom ** sa môžu použiť halogénované anestetické plyny. Ak dôjde k prekročeniu dávok (použitím dávok presahujúcich tie, ktoré sú uvedené v pokynoch k lieku), je potrebné rozhodnúť lekársku komisiu.

- Odporúča sa, aby pacienti v ranom pooperačnom období užívali na úľavu od bolesti opiáty a NSAID v dávkach primeraných veku [18, 19].

Sila odporúčania C (úroveň dôkazu IIa)

Poznámky: lieky používané na tlmenie bolesti v pooperačnom období:

Prvý deň po operácii - trimeperidín **, alebo morfín ** IM každé 4 až 8 hodín, potom NSAID. Pacientom kontrolovaná analgézia s fentanylom ** je účinná, ak sú k dispozícii špeciálne dávkovače. Pri zachovaní syndrómu výraznej bolesti trimeperadín ** / morfín ** / fentanyl ** podľa indikácií.

- Všetkým pacientom po chirurgickom zákroku na AE sa odporúča vykonať rehabilitačné opatrenia v kardiologickom sanatóriu alebo rehabilitačnom centre najmenej 3 mesiace [2].

Sila odporúčania C (úroveň dôkazu IIa)

Poznámky: Všetci operovaní pacienti s Ebsteinovou anomáliou vyžadujú vyšetrenie (odber anamnézy a sťažností, fyzikálne vyšetrenie, EKG (2-4 týždne, 6, 12 mesiacov po prepustení z nemocnice), EchoCG (každé 3 mesiace do 1 roka po prepustení z nemocnica).

- Všetci operovaní pacienti s AE v prvých 6 mesiacoch po operácii sa odporúčajú predchádzať endokarditíde, ktorá spočíva v užívaní širokospektrálnych antibiotík, za prítomnosti reziduálneho výtoku alebo sprievodnej patológie chlopní [5].

Sila odporúčania C (úroveň dôkazu IIa)

- Všetkým pacientom po operácii na AE sa odporúča dynamické sledovanie kardiológom s ročnou Echo-CG, EKG [4]..

Sila odporúčania C (úroveň dôkazu IIa)

- Všetci pacienti po chirurgickom zákroku spojenom s protetikou MC musia stanoviť INR 2-4 týždne po prepustení z nemocnice, potom najmenej raz za 3 mesiace prvý rok po protetike [4].

Sila odporúčania C (úroveň dôkazu IIa)

6. Ďalšie informácie ovplyvňujúce priebeh a výsledok ochorenia

7. Organizácia lekárskej starostlivosti

Indikácie pre plánovanú hospitalizáciu:

1) Nedostatok TC 3-4 st.

2) Srdcové zlyhanie III - IV FC.

3) Plánovaná operácia.

Indikácie pre urgentnú hospitalizáciu:

1) Útoky supraventrikulárnej tachykardie rezistentné na antiarytmické lieky.

Indikácie pre prepustenie pacienta z nemocnice:

1) Uspokojivý výsledok chirurgického zákroku s elimináciou TC nedostatočnosti a ďalších dráh atrioventrikulárnych spojov.

Kritériá na hodnotenie kvality lekárskej starostlivosti

Miera dôveryhodnosti dôkazov

Sila odporúčaní

Vykonané fyzikálne vyšetrenie kardiovaskulárnym chirurgom (po stanovení diagnózy)

Vykonaná echokardiografia (po diagnostikovaní)

Vykonané zobrazovanie magnetickou rezonanciou alebo počítačová diagnostika (ak je diagnostikovaná)

Bola vykonaná chirurgická korekcia chlopne

Vyšetrenie kardiológa bolo urobené najneskôr 2 - 4 týždne po prepustení z nemocnice, 6, 12 mesiacov po operácii, potom raz ročne

Echokardiografia sa uskutočňovala každé 3 mesiace po dobu 1 roka, potom raz ročne

Elektrokardiografia sa uskutočňovala 2 - 4 týždne po prepustení z nemocnice, 6, 12 mesiacov po operácii, potom raz ročne

Úroveň medzinárodného normalizovaného prístupu bola stanovená 2-4 týždne po prepustení z nemocnice, potom najmenej raz za 3 mesiace

1. Dnielson G.K. Ebsteinova anomália. Redakčné. Komentáre a osobné pozorovania // Ann.Thorac.Surg. - 1982. - zväzok 34, N 4. - S. 396 - 400.

2. Burakovsky V.I., Bockeria L.A. Kardiovaskulárna chirurgia // Sprievodca. - 1989.S. 471 - 512.

3. Bockeria L.A., Bukharin V.A., Podzolkov V.P., Sabirov B.N. Chirurgická liečba Ebsteinovej anomálie // Prsné a kardiovaskulárne chirurgické zákroky. - 1995. - N 5. - S. 14 - 18.

4. Bockeria L.A., Golukhova E.Z., Revishvili A.Sh. et al. Diferencovaný prístup k chirurgickej liečbe Ebsteinovej anomálie kombinovaný s Wolff-Parkinson-Whiteovým syndrómom // Prsia a kardiovaskulárna chirurgia. - 2003. - N 2, - S. 12 - 17

5. Bockeria L.A., Podzolkov V.P., Sabirov B.N. v knihe. Ebsteinova anomália // M. 2005, 151 - 206 s.

6. Castaneda A.R., Jonas R.A., Mayer J.E., Hanley F.L. Ebsteinova anomália // Knihy: Kardiochirurgia novorodencov a kojencov. 1994. - S. 273 - 280.

7. Anomália Chauvanda S. Ebsteina. Surgical Treatment and Resalts // Thorac. Cardiovasc. Surg., 2000, 48, 4: 220-223.

8. Bockeria L.A. v knihe. Tachyarytmie // M. 1989, s. 73 - 121

9. Driscoll D.J., Mottram C.D., Danlelson G.K. Spektrum záťaže Intolerancia u 45 pacientov s Ebstelnovou anomáliou a pozorovania tolerancie záťaže u 11 pacientov po chirurgickom zákroku // J.Am.Coll.Cardiol. - 1988, - zväzok 11, N 4. - S. 831 - 836.

10. Carpentier A., ​​Chauvaud S., Mace L. a kol. Nová rekonštrukčná operácia pre Epsteinovu anomáliu trikuspidálnej chlopne // J. Thorac. Cardlovase. Surg. - 1988. - Zv. 96, N 1. - S. 92 - 101

11. VP Podzolkov, Chiaureli MR, Sabirov BN, Samsonov VB, Danilov T.Yu., Saidov MA, Astrakhantseva TO, Mavlyutov M.Sh. - Chirurgická liečba dysfunkcie trikuspidálnej chlopne po radikálnej korekcii vrodených srdcových vád. // Annals of Surgery. - 2017. - T.: 22, N: 2. - s. 88 - 96.

12. Celemajer D. S., Cullen S., Sullivan I. D. a kol. Výsledok u novorodencov s Ebsteinovou anomáliou // J. Am. Coll. Cardiol. - 1992. - zväzok 19, N 5. - S. 1041 - 1046.

13. Danielson G. K., Fuster V. Chirurgická oprava Epsteinovej anomálie // Ann. Surg. - 1982. - Zv. 196, číslo 4. - S. 499 - 504.

14. Seale W.C., Gallagher J.J., Pritchett E.L.C., Wallace A.G. Chirurgická liečba tachyarytmov U pacientov s Ebsteinovou anomáliou aj s Kentovým zväzkom // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1978. - zväzok 75, N 6. - str. 847 - 853.

15. da Silva, J.P. Rekonštrukcia kužeľa trikuspidálnej chlopne v Ebsteinovej anomálii (Operácia: skoré a strednodobé výsledky). / Da Silva, JP, Baumgratz, FJ, Fonseca, L. a kol., // J Thorac Cardiovasc Surg. 2007, zväzok 133 P 215 - 223.

16. Khokhlunov M.S., Khubulova G.G., Bolsunovsky V.A., Movsesyan R.R., Shorkhov S.E., Kozeva I.G., Bolsunovsky A.V., Rubanenko A.O. / / Prsia a srdcovo-cievne operácie. - 2018. - T: 60, N: 2. - s. 118 - 123.

17. Fish M.M., Khinchagov D.Ya., Mumladze K.V., Lobacheva G.V., Vedernikova L.V. Ed. L.A. Boqueria. Protokoly pre anestetickú podporu srdcových chirurgických výkonov u novorodencov a detí. Usmernenia. M.: NTsSSKh im. A.N. Bakuleva RAMS; 2014.

18. Rybka M.M., Khinchagov D.Ya. Ed. L.A. Boqueria. Protokoly pre anestetický manažment srdcových chirurgických zákrokov vykonávaných pre ischemickú chorobu srdca, chlopňovú patológiu, poruchy rytmu, hypertrofickú kardiomyopatiu, aneuryzmy stúpajúcej aorty u pacientov rôznych vekových skupín. Usmernenia. M.: NTsSSKh im. A.N. Bakuleva RAMS; 2015.

19. Rybka M.M., Khinchagov D.Ya., Mumladze K.V., Nikulkina E.S. Ed. L.A. Boqueria. Protokoly pre anestetické vedenie endovaskulárnych a diagnostických postupov vykonávaných u pacientov s kardiochirurgickým zákrokom rôznych vekových skupín. Usmernenia. M.: NTsSSKh im. A.N. Bakuleva RAMS; 2018.

ZLOŽENIE PRACOVNEJ SKUPINY

1. Bockeria L.A., doktor lekárskych vied, profesor, akademik Ruskej akadémie vied., Prezident Asociácie kardiovaskulárnych chirurgov (Moskva);

2. VP Podzolkov, doktor lekárskych vied, profesor, akademik Ruskej akadémie vied., Člen Asociácie kardiovaskulárnych chirurgov (Moskva);

3. Gorbačovský SV, doktor lekárskych vied, prof., Člen Asociácie kardiovaskulárnych chirurgov (Moskva);

4. Zelenikin MM, MD, DSc, Prof., člen Asociácie kardiovaskulárnych chirurgov (Moskva);

5. Kim AI, MD, DSc, Prof., člen Asociácie kardiovaskulárnych chirurgov (Moskva);

6. Kokshenev IV, doktor lekárskych vied, profesor, člen Asociácie kardiovaskulárnych chirurgov (Moskva);

7. Krupyanko S.M., MD (Moskva);

8. Movsesyan R.R. d.m.s. (St. Petersburg);

9. Nizamov Kh.Sh., (Moskva);

10. Sabirov BN, MD, DSc, člen Asociácie kardiovaskulárnych chirurgov (Moskva);

11. Tumanyan MR, doktor lekárskych vied, prof., Člen Asociácie kardiovaskulárnych chirurgov (Moskva);

12. Shatalov K.V., MD, profesor, člen Asociácie kardiovaskulárnych chirurgov (Moskva);

Žiadny konflikt záujmov.

METODIKA ROZVOJA KLINICKÝCH ODPORÚČANÍ

Cieľová skupina týchto klinických pokynov:

1. lekár - pediater;

2. lekár - kardiológ;

3. Lekár - detský kardiológ;

4. Lekár - kardiovaskulárny chirurg.

Tabuľka 1. Úroveň dôkazu

Stavy, pre ktoré existujú dôkazy a / alebo obvyklá múdrosť, že postup alebo liečba sú prospešné a účinné.

Viac dôkazov a / alebo názorov v prospech vhodnosti / účinnosti.

Realizovateľnosť / efektívnosť je menej presvedčivá (to znamená, že nie je tak dobre podložená dôkazmi, názormi).

Kontraindikácia. Zásah nie je nápomocný a v niektorých prípadoch môže byť škodlivý.

Tabuľka P. Sila odporúčaní

Úroveň dôveryhodnosti A

Existencia mnohých randomizovaných klinických štúdií, systematického preskúmania alebo metaanalýzy..

Úroveň dôveryhodnosti B

Obmedzený počet randomizovaných štúdií alebo niekoľko malých, kvalitne kontrolovaných klinických štúdií.

Úroveň dôveryhodnosti

Odporúčania založené na znaleckom posudku (údaje založené na znaleckých posudkoch sa môžu v jednotlivých krajinách výrazne líšiť).

Postup aktualizácie klinických pokynov

Mechanizmus aktualizácie klinických pokynov umožňuje ich systematickú aktualizáciu - najmenej raz za tri roky alebo keď sa objavia nové informácie o taktike liečby pacientov s týmto ochorením. Rozhodnutie o aktualizácii prijíma ministerstvo zdravotníctva Ruskej federácie na základe návrhov predložených lekárskymi neziskovými profesijnými organizáciami. Pri formálnych návrhoch by sa mali zohľadniť výsledky komplexného posúdenia liekov, zdravotníckych pomôcok, ako aj výsledky klinických testov..

ALGORITMY RIADENIA PACIENTOV

Liečba pacientov s Ebsteinovou anomáliou

INFORMÁCIE PRE PACIENTOV

Doteraz je dokázané, že do istej miery je vysoká frekvencia defektov v prenatálnom období spojená s príjmom lítiových prípravkov matkou. U žien, ktoré užívali lieky obsahujúce uhličitan lítny počas prvého trimestra tehotenstva, sa pravdepodobnosť narodenia detí s Ebsteinovou anomáliou výrazne zvyšuje..

Po prepustení zo špecializovaného strediska dôsledne dodržujte pokyny uvedené v dokladoch o prepustení (zhrnutie o prepustení). Pozorovanie kardiológa v mieste bydliska - najmenej raz za 6 mesiacov, dôsledne dodržiavať jeho pokyny a vymenovania. Pozorovanie kardiológa v špecializovanom centre - najmenej raz za 12 mesiacov. Pri všetkých invazívnych manipuláciách (zubných, kozmetických alebo iných zákrokoch, ktoré zahŕňajú alebo môžu predstavovať riziko narušenia celistvosti kože a slizníc) je nevyhnutné vykonať antibakteriálne zakrytie, aby sa zabránilo výskytu infekčnej endokarditídy. Prípady podozrenia na invazívne manipulácie musia byť koordinované s kardiológom, ktorý sleduje pacienta v mieste bydliska. Zmeny dávok a režimov určitých liekov, ako aj vymenovanie ďalších alebo alternatívnych liekov, vykonáva iba ošetrujúci lekár. Ak sa u vás vyskytnú vedľajšie účinky pri užívaní liekov, je potrebné čo najskôr sa o tom porozprávať so svojím lekárom. Je potrebné vyhnúť sa nadmernej fyzickej námahe. Ak sa objavia alebo prudko postupujú nasledujúce príznaky, je potrebné čo najskôr mimoriadnu konzultáciu s kardiológom: únava, dýchavičnosť, cyanóza, opuchy, zväčšenie brušného objemu, arytmie, strata vedomia, neurologický deficit (strata zraku, sluchu, reči, znecitlivenie končatín, paréza a ochrnutie, akútne respiračné choroby, horúčka neznámeho pôvodu.

Pre Viac Informácií O Cukrovke