Test koncentrácie koagulačného faktora - čo znamenajú výsledky

Faktory zrážania sú nevyhnutné v procese zrážania krvi a hojenia rán. Ich syntéza prebieha v pečeni a ich vzrušenie pre činnosť nastáva, pokiaľ ide o zranenie. Komplexný proces zrážania krvi sa nazýva kaskáda.

Proces kaskádovej koagulácie sa spúšťa tromi spôsobmi - vonkajšou cestou (pri poškodení tkaniva), vnútornou cestou (pri poškodení krvných ciev) a všeobecnou cestou. Vonkajšie a vnútorné cesty aktivácie systému zrážania krvi sú charakterizované rôznymi faktormi zrážania. Obe cesty sú spojené v tretej ceste, ktorá sa nazýva spoločná.

Proces zrážania končí konverziou faktora I (fibrinogén) na fibrínové vlákna, ktoré tvoria sieť v mieste poranenia. Výsledná zrazenina zostáva na pokožke, kým sa rana nezahojí. Faktory zrážania sú tiež zodpovedné za rozpustenie krvnej zrazeniny po splnení svojej úlohy..

Kedy je štúdia faktorov zrážania krvi

Faktory zrážania sa skúmajú, keď je protrombínový čas alebo APTT čas abnormálny. Ak sa ukáže, že výsledky týchto testov sú vyššie ako normy, potom to naznačuje faktory zrážania krvi (jeden alebo viac)..

Štúdia sa vykonáva v prípade podozrenia na výskyt hemoragickej diatézy. Ak existuje podozrenie, že porucha zrážania krvi je vrodená, potom sa vyšetria aj členovia rodiny pacienta..

Testovanie koagulačných faktorov sa vykonáva u ľudí s nadmerným krvácaním alebo výpotkom alebo pri podozrení na získané ochorenie, ktoré spôsobuje nadmerné krvácanie, ako je syndróm roztrúsenej sklerózy, nedostatok vitamínu K, popôrodná eklampsia alebo ochorenie pečene..

Interpretácia štúdií koagulačných faktorov

Na štúdium faktorov zrážanlivosti sa odoberá vzorka krvi, zvyčajne z kubitálnej žily. Faktory zrážanlivosti majú svoje vlastné názvy a sú očíslované.

Hlavné faktory zrážania sú:

  • faktor I - fibrinogén;
  • faktor II - protrombín;
  • faktor V - proaccelerin;
  • faktor VII - prokonvertín;
  • faktor VIII - antihemofilný faktor A;
  • faktor IX - antihemofilný faktor B;
  • faktor X - faktor Stuart-Prower;
  • faktor XI - Rosenthalov faktor;
  • faktor XII - Hagemanov faktor;
  • faktor XIII - faktor stabilizujúci fibrín.

Poruchy zrážania krvi

Ak je počet zrážacích faktorov nesprávny, existuje riziko krvácania. Poruchy zrážania môžu byť spojené s dedičnou poruchou (ako je hemofília) alebo získanou (ako je ochorenie pečene alebo rakovina)..

Správne fungovanie určitých krvných faktorov závisí od vitamínu K, a preto nedostatok tejto zložky spôsobuje poruchu zrážania krvi. Niektoré lieky majú tiež účinok, ktorý mení zrážanie krvi..

Zvýšená hladina faktorov zrážania je spojená hlavne s traumou alebo akútnym zápalom. Vysoká hladina fibrinogénu je nebezpečná, pretože môže zvýšiť riziko trombózy.

Nízku hladinu faktorov zrážania krvi spôsobuje urémia, ochorenie pečene, syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, nedostatok vitamínu K. Ich pokles hladiny v krvi môže spôsobiť rakovinu, choroby kostnej drene, hadí jed, antikoagulanciá alebo môže vyplynúť z užitia takéhoto lieku..

Je nesmierne dôležité, aby u ľudí po transfúzii krvi mohlo dôjsť k zníženiu aktivity faktorov zrážania krvi v dôsledku skutočnosti, že ich aktivita klesá v skladovanej krvi..

Gén F5 (krvný koagulačný faktor 5), detekcia polymorfizmu G1691A (Arg506Gln)

Príprava na štúdium: Špeciálna príprava sa nevyžaduje.

Materiál na analýzu je krv s EDTA alebo bukálny (bukálny) epitel Testovaný materiál: Odber krvi

Zrážanie krvi je kľúčovým procesom pri zastavení krvácania, keď sú poškodené steny ciev. Keď dôjde k krvácaniu v prvom štádiu, strata krvi sa zníži mechanickými prostriedkami - dôjde k vaskulárnemu spazmu a blokovaniu poškodenia krvnými doštičkami. Potom u zdravého človeka dôjde k lokálnej tvorbe takzvanej fibrínovej krvnej zrazeniny a k definitívnemu zablokovaniu poškodenia. Tvorba fibrínu z fibrinogénu je zložitý viacstupňový proces, ktorý trvá asi 10 minút. Konverzia nastáva počas kaskády enzymatických reakcií, počas ktorých jeden aktivovaný koagulačný faktor katalyzuje aktiváciu ďalších. Existuje viac ako tucet takýchto faktorov..

Samotný faktor 5 zo všetkých faktorov zrážania krvi nie je katalyzátorom, ale kofaktorom. Trombín aktivuje faktor F5, takže potom F10a v prítomnosti F5a katalyzuje premenu protrombínu na trombín. Ďalej je F5a štiepený proteínom C - hlavným fyzikálnym antikoagulantom.

Je to tento proces, ktorý je porušený pri výmene guanínu za adenín v roku 1691 (v inom systéme podávania správ -

1746) polohy v géne F5, a teda arginín až glutamín v polohe 506 (534) proteínu F5. V tomto okamihu by malo dôjsť k štiepeniu F5 proteínom C, ale za prítomnosti mutácie je účinnosť tohto štiepenia výrazne znížená. Takže s mutáciou Arg506Gln zostáva F5a aktívny oveľa dlhšie. To vedie k nadmernej tvorbe trombínu, potom fibrínu a nakoniec k zvýšenej zrážanlivosti krvi. Nositeľmi mutácie je asi 5% európskej populácie

Spravidla sa nadmerná tvorba trombov v dôsledku tejto mutácie vyskytuje iba v žilách, preto to nie je také nebezpečné. Môže viesť napríklad k hlbokej žilovej trombóze, pľúcnej embólii alebo prechodným ischemickým záchvatom. Mŕtvica alebo infarkty spojené s touto mutáciou sú extrémne zriedkavé..

Mutácia Arg506Gln môže spôsobiť potrat a tehotenské komplikácie, ako je preeklampsia.

Negatívne následky mutácie sa niekedy môžu prejaviť, keď vzniknú ďalšie rizikové faktory. Napríklad pri užívaní antikoncepčných prostriedkov obsahujúcich estrogén, ktoré samy o sebe zvyšujú zrážanie krvi.

Ľudia s dvoma mutantnými kópiami tohto génu sú vystavení väčšiemu riziku vzniku týchto chorôb ako ľudia s iba jednou kópiou mutácie.

Metóda

Na detekciu mutácií sa používa polymerázová reťazová reakcia (PCR) v reálnom čase. Polymerázová reťazová reakcia umožňuje za správnych podmienok získať veľké množstvo kópií danej oblasti DNA. Podmienky je možné zvoliť tak, aby rozdiel v reťazcoch DNA v jednom nukleotide významne ovplyvnil účinnosť kopírovania. Môžete teda určiť, ktorý nukleotid je obsiahnutý v danej sekvencii..

Referenčné hodnoty - norma
(Gén F5 (faktor zrážania krvi 5), detekcia polymorfizmu G1691A (Arg506Gln))

Informácie týkajúce sa referenčných hodnôt ukazovateľov, ako aj zloženie ukazovateľov zahrnutých do analýzy sa môžu mierne líšiť v závislosti od laboratória.!

G / G Normálny genotyp nesúvisiaci so zvýšenou tvorbou trombov

T / G Mutantný (heterozygotný) genotyp nesúci mutáciu iba v jednom vlákne DNA. Súvisí so zvýšenou tvorbou trombov.

Mutant T / T (homozygotný) genotyp nesúci mutáciu v obidvoch reťazcoch DNA. Častejšie ako heterozygotné spôsobuje zvýšené krvné zrazeniny.

Indikácie

Tromboembólia v mladom veku, opakujúca sa tromboembólia.

Imunológia a biochémia

Faktory zrážanlivosti

Zrážanie krvi zahŕňa 21 proteínov krvnej plazmy - tieto proteíny sa nazývajú faktory zrážania krvi. Ich častiam sú v poradí otvárania priradené čísla označené rímskymi číslicami. Väčšina koagulačných faktorov normálne cirkuluje v krvi vo forme enzýmov. Aktivácia enzýmov do enzýmu sa uskutočňuje obmedzenou proteolýzou, t.j. štiepenie malého peptidu, ktorý blokuje aktívne miesto enzýmu. Všetky aktívne koagulačné faktory - serínové proteázy - enzýmy, ktorých aktívne centrum zahrnuje aminokyselinu serín.

Fibrinogén (faktor zrážania krvi I) sa skladá z troch polypeptidových reťazcov - alfa, beta a gama
Pôsobením trombínu (faktor IIa) sa fibrinogén premieňa na aktívnu formu - fibrín (faktor Ia). Fibrín vytvára okolo rany sieťku, ktorá nakoniec vedie k vytvoreniu krvnej zrazeniny. Medzi dedičné poruchy spôsobené mutáciami fibrinogénu patrí afibrinogenémia (úplná absencia fibrinogénu), hypofibrinogenémia (znížená hladina fibrinogénu) a hyperfibrinogenémia (nefunkčný fibrinogén). Jedinci s vrodenými poruchami syntézy fibrinogénu trpia tromboembolizmom.

Gén faktora I je na štvrtom chromozóme.

Protrombín (faktor zrážania krvi II) je serínová proteáza závislá od vitamínu K.
Protrombín sa enzymaticky štiepi aktivovaným faktorom X (FXa) na trombín. Trombín prevádza rozpustný fibrinogén na nerozpustný fibrín. Trombín tiež aktivuje faktory V, VIII, XI a XIII. Trombín spolu s trombomodulínom prítomným na povrchu endotelových buniek vytvára proteínový komplex, ktorý premieňa proteín C na aktivovaný proteín C (APC). Osoby s nedostatkom protrombínu trpia hemoragickou diatézou. Pacienti môžu trpieť dysproteinémiou alebo hypoprotrombinémiou. Ženy so zhoršenou funkciou trombínu trpia menorágiou.

Gén pre trombín je lokalizovaný na chromozóme 11 (11p11-Q12).

Tkanivový faktor (faktor zrážania krvi III) alebo tkanivový faktor krvných doštičiek
Tkanivový faktor sa nachádza na vonkajšej strane krvných ciev a neprichádza do styku s krvným obehom. Tkanivový faktor iniciuje aktiváciu vonkajšej dráhy v mieste poranenia. Pôsobí ako vysokoafinitný receptor pre faktor VII. Tkanivový faktor hrá úlohu kofaktora faktora VIIa, ktorý katalyzuje aktiváciu faktora X na faktor Xa.

Gén tkanivového faktora je na prvom chromozóme.

Faktor zrážania V, alias proaccelerin alebo labilný koagulačný faktor
Nemá enzymatickú aktivitu a pôsobí ako kofaktor pre serínproteázový faktor Xa, ktorý katalyzuje aktiváciu protrombínu na trombín v prítomnosti iónov vápnika a fosfolipidov povrchovej membrány krvných doštičiek. Mutácia faktora V - Leidenská mutácia sa prejavuje ako nedostatok faktora V alebo parahemofília. Tento zriedkavý stav sa prejavuje krvácaním. všetko, čo je zriedkavá porucha, má krvácanie. Táto patológia môže viesť k infarktu myokardu a hlbokej žilovej trombóze..

Gén faktora V je na chromozóme 1 (1q21-Q25).

Zrážací faktor VII je serínová proteáza závislá od vitamínu K
Iniciuje koaguláciu, keď je aktivovaný faktormi IX a X súčasne s tkanivovým faktorom vo vonkajšej ceste. Nedostatok faktora VII môže viesť k epistaxe, menorágii, hematómom, hemartróze, gastrointestinálnemu krvácaniu alebo mozgovému krvácaniu.

Gén faktora VII sa nachádza na trinástom chromozóme (13q34 - qter).

Faktor zrážania VIII, alias antihemofilný faktor
Je to kofaktor pri aktivácii faktora X na Xa, katalyzovaný faktorom IXa v prítomnosti vápnika a fosfolipidov. Mutácie v géne sa prejavujú hemofíliou A. Toto je klasická hemofília spojená s chromozómom X. Hemofília A je najbežnejším typom hemofílie. Toto ochorenie sa prejavuje ako hematómový typ krvácania v ranom detstve a pokračuje po celý život.

Gén faktora VIII sa nachádza na dlhom ramene chromozómu X (Xq28)..

Faktor zrážania IX, alias vianočný faktor
Jedná sa o enzým serínproteázu, ktorý v prítomnosti vápnika aktivuje faktor X. Jeho nedostatok spôsobuje hemofíliu B alebo vianočné ochorenie. Aj keď sú klinické príznaky hemofílie A a B podobné, hemofília B je menej závažná ako hemofília A. Vysoká aktivita antigénu alebo faktora IX je spojená so zvýšeným rizikom tromboembólie.

Gén faktora IX je umiestnený na chromozóme X (Xq27.1-q27.2).

Faktor zrážanlivosti X, Stuartov-Prowerov faktor. V prítomnosti vápnika a fosfolipidu funguje ako vonkajšia aj vnútorná koagulačná cesta krvi. Faktor X je aktivovaný v Xa faktormi IX a VII. Je to prvá zložka všeobecnej dráhy zrážania krvi. Faktor Xa štiepi protrombín na trombín. Jeho nedostatok spôsobuje hemoragickú diatézu a krvácania. Zvyčajne pacienti trpia krvácaním z nosa a zažívacieho traktu, krvácaním do kĺbov - hemartrózou. Ženy s nedostatkom faktora X pravdepodobne potratia.

Gén faktora X sa nachádza na trinástom chromozóme (13q32-qter).

Faktor zrážania krvi XI, predchodca plazmatického tromboplastínu, je serínproteázový zym
Aktivuje sa v XIa faktorom XIIa. Nedostatok faktora XI sa prejavuje krvácaním počas traumy. Tento typ ochorenia sa niekedy nazýva hemofília C. Ľudia so závažným nedostatkom faktora XI nevykazujú nadmerné krvácanie a výrazy krvácanie sa zvyčajne vyskytujú po úraze alebo chirurgickom zákroku. Ženy s nedostatkom faktora XI majú menorágie a po pôrode majú dlhšie krvácanie.

Gén faktora XI sa nachádza na vzdialenom konci dlhého ramena chromozómu 4 (4q35)..

Faktor zrážania XII - Hagemannov faktor je proenzymatická forma faktora XIIa, ktorá aktivuje faktor XI a preventylkreín
Jeho nedostatok nespôsobuje nadmerné krvácanie v dôsledku nedostatočného zapojenia faktora XIIa do tvorby trombínu. Avšak nedostatok faktora XII môže byť rizikom trombózy v dôsledku nedostatočnej aktivácie fibrinolytickej dráhy..

Gén faktora XII je lokalizovaný na konci dlhého ramena chromozómu 5 (5q33-qter)

Faktor zrážania XIII alebo faktor stabilizujúci fibrín je proenzýmom plazmatickej transglutaminázy
Skladá sa z dvoch podjednotiek - alfa (A) a beta (B). V prítomnosti vápnika je trombínom aktivovaný na faktor XIIIa. Vytvára ε- (γ-glutamyl) lyzylové väzby vo fibrínových reťazcoch a stabilizuje krvnú zrazeninu. Znižuje tak citlivosť trombu na degradáciu proteázou. Genetické chyby génu pre faktor XIII vedú k celoživotnej hemoragickej diatéze. Pacienti s nedostatkom faktora XIII môžu trpieť smrteľným intrakraniálnym krvácaním.

Gén faktora 13a je lokalizovaný na chromozóme 6 (6p24-25). Gén F13B je umiestnený na dlhom ramene prvého chromozómu (1q32-32.1)

Antitrombín alebo antitrombín III ako faktor zrážania krvi Dôležitý prírodný inhibítor aktivovaných serínových proteáz systému zrážania krvi. Antitrombín je hlavným inhibítorom Xa, IXa a trombínu, má inhibičný účinok na faktor XIIa, XIa a komplex VII a tkanivový faktor. Jeho aktivita sa zvyšuje v prítomnosti heparínu. Existujú dva typy nedostatku antitrombínu: typ I a typ II. Deficit typu I je charakterizovaný znížením hladiny antitrombínu dostupného na inaktiváciu koagulačných faktorov. V prípade nedostatku typu II je množstvo antitrombínu normálne, ale nefunguje správne. Pacienti trpiaci opakovanou venóznou trombózou a pľúcnou embóliou.

Antitrombínový gén sa nachádza na prvom chromozóme (1q23-25)

Proteín C ako faktor zrážania krvi je serínová proteáza. Jeho funkciou je inaktivácia faktorov Va a VIIIa. Aktivuje sa trombínom. Aktivovaný proteín C spolu s proteínom S štiepi faktory Va a VIIIa. Vrodený nedostatok proteínu C sa často prejavuje ako venózna trombóza. Existujú dva typy nedostatku proteínu C: typ I a typ II. Typ I je spojený s nedostatočnou syntézou proteínu C, typ II s poškodenou molekulou proteínu C. Pacienti môžu trpieť arteriálnou a venóznou trombózou.

Gén PROC sa nachádza na druhom chromozóme (2q13-q14).

Krvný koagulačný proteín S - plazmatický glykoproteín závislý od vitamínu K
Proteín S pôsobí ako kofaktor v proteíne C, čím zvyšuje inaktiváciu faktorov Va a VIIIa. Mutácie v géne pre proteín S zvyšujú riziko trombózy. Existujú tri typy nedostatku proteínu S: typ I, typ II a typ III. Deficit typu I - pokles voľnej a celkovej hladiny proteínu S. Nedostatok typu II - pri normálnej hladine proteínu S je narušená jeho funkčná aktivita. Nedostatok typu III - nízka hladina voľného proteínu v množstve voľného proteínu S.

Gén proteínu S PROS1 sa nachádza na treťom chromozóme.

Proteín Z hrá dôležitú úlohu pri degradácii faktora Xa.

Gén ProZ sa nachádza na trinástom chromozóme (13q34).

Von Willebrandov faktor (VWF), faktor zrážania krvi, je multimérny glykoproteín
Účasť na hemostáze: viaže krvné doštičky na miesto vaskulárneho poškodenia a vytvára most medzi kolagénovou matricou a receptorovým komplexom povrchu krvných doštičiek. Dedičné alebo získané defekty VWF vedú k von Willebrandovej chorobe. Pacienti môžu trpieť hemoragickou diatézou, menorágiou a gastrointestinálnym krvácaním.

Gén von Willebrandovho faktora sa nachádza na krátkom ramene chromozómu 12.

Plazminogén ako faktor zrážania krvi je glykoproteín, ktorý cirkuluje ako proenzým
Aktivuje sa v plazmíne aktivátorom tkanivového plazminogénu (TAP) na vláknach fibrínu fibrínu. Hlavnou funkciou plazmínu je rozpustenie fibrínu v krvnej zrazenine. Plazminogén hrá dôležitú úlohu pri hojení rán a udržiavaní homeostázy pečene. Nedostatok plazmínu môže viesť k trombóze z dôvodu nedostatočnej lýzy zrazeniny.

Gén plazminogénu sa nachádza na šiestom chromozóme. Gén TAP sa nachádza na ôsmom chromozóme.

Heparínový kofaktor II ako faktor zrážania krvi je inhibítorom serínových proteáz
Kofaktor heparínu II inhibuje trombín a faktor Xa. Je kofaktorom pre heparín a dermatansulfát. Mutácie v géne pre kofaktor heparínu II môžu viesť k zvýšenej produkcii trombínu a hyperkoagulácii.

Gén SERPIND1 pre HC-II sa nachádza na chromozóme 22 (22q11).

Kallikrein ako faktor zrážania krvi je serínová proteáza
Existuje v neaktívnej forme ako prekallikrein. Konverzia preventylikreínu na kalikreín sa uskutočňuje faktorom XIIa. Štiepenie vysokomolekulárneho kininogénu kallikreínom je sprevádzané tvorbou bradykinínu.

Plazmatický gén pre kalikreín je na štvrtom chromozóme (4q34-Q35).

Vysokomolekulárny kininogén (HMC) alebo faktor Williams-Fitzgerald-Flege v zrážaní krvi. Nemá žiadnu enzymatickú aktivitu a funguje ako kofaktor pre aktiváciu faktora XII a kalikreínu. Keď sa aktivuje plazmatický kalikreín, štiepi sa za vzniku kinínov, ako je bradykinín.

Gén HMWK je na treťom chromozóme (3q26).

Ión Ca2 + je faktorom IV zrážania krvi.

Všetky faktory zrážania krvi

Čo je to hemostáza a zrážanie

Požadované vlastnosti krvi sú poskytované vďaka hemostáze

Termín hemostáza sa prekladá z gréčtiny ako systém, ktorý udržuje krv v požadovanom stave. Systém hemostázy poskytuje potrebnú hustotu krvi, umožňuje mu správne cirkulovať v tele, a keď dôjde k poškodeniu, koaguluje a vytvorí krvnú zrazeninu, ktorá upcháva patologický lúmen cievy.

Koagulácia je zložitý proces, ktorý prebieha v niekoľkých fázach. Zameriava sa na produkciu fibrínu, ktorý stimuluje krvné zrazeniny. Pôsobením látky získa krv konzistenciu tvarohu a úplne stratí svoju tekutosť. Koagulácia teda patrí k jednej z funkcií hemostázy a je zodpovedná za zastavenie krvácania. Ak dôjde k porušeniu v tele, potom môže tvorba fibrínu začať pri absencii krvácania a potom sa vyvinie trombóza, čo predstavuje nebezpečenstvo pre ľudský život..

Prečo dochádza k zrážaniu krvi?

Proces zrážania krvi je ochranná reakcia, ktorá zabraňuje nadmernej strate krvi v prípade poškodenia ciev a udržuje relatívne rovnomerný objem krvi v tele. Proces trombózy sa zvyčajne spustí, ak dôjde k zmene fyzikálneho a chemického zloženia krvi. Základom tohto procesu je rozpustený fibrín, ktorý sa pri krvácaní zmení na nerozpustný.

Proteín v poškodenej oblasti vytvára sieť pripomínajúcu jemné vlákna, ktorá zachytáva krvné bunky a vytvára zrazeninu. Keď sa zrazenina zahustí, vedie to k utiahnutiu okrajov poškodenia.

Fázy zrážania krvi

„Zaseknutie“ erytrocytov vo fibrínových vláknach

Lekári rozlišujú tri fázy zrážania krvi.

  1. Aktívny. Prvý stupeň, ktorý pripravuje výskyt krvnej zrazeniny. V tomto okamihu sa pozoruje komplex reakcií, pri ktorých sa vytvorí protrombináza a protobín sa prevedie na trombín.
  2. Zrážanie. Druhá fáza, keď dochádza k aktívnej produkcii fibrínu, ktorý vytvára vlákna, ktoré zadržiavajú krvné bunky a spôsobujú tvorbu krvnej zrazeniny.
  3. Zatiahnutie. Tretia etapa, v ktorej sa vytvorí zrazenina, ktorá upcháva cievu.

Porušenie v ktorejkoľvek z fáz vedie k patológiám zrážania krvi.

Odrody krvných zrazenín

Krvné zrazeniny sú štyroch typov.

  1. Biely. Základom zrazeniny je fibrín, krvné doštičky a leukocyty. V zrazenine je minimum červených krviniek. Tvorí sa predovšetkým v tepnách.
  2. Červená. Zloženie trombu je zložka červenej krvi, fibrín a krvné doštičky. Tvorené v žilách.
  3. Zmiešaný typ. Najbežnejšia forma krvnej zrazeniny, pri ktorej kompozícia obsahuje približne rovnaké podiely zložiek z prvých dvoch typov. Možná tvorba v žilách, srdci a aneuryzme aorty.
  4. Hyalín. Zrazenina obsahuje hyalizované erytrocyty a proteíny krvnej plazmy. V kompozícii nie je prakticky žiadny fibrín. V kapilárach sa tvoria zrazeniny.

To, ktorá krvná zrazenina sa tvorí, závisí od typu poškodenej cievy..

Faktory ovplyvňujúce zrážanie krvi

Zdroje doštičkových faktorov - krvné doštičky

Koagulačné faktory sa delia na krvné doštičky a plazmu. Aktívne sa podieľajú na tvorbe krvnej zrazeniny, ktorá je nevyhnutná na zastavenie krvácania..

13 plazmatických faktorov

V krvnej plazme je 13 faktorov zrážania krvi. V analýzach sú označené rímskymi číslicami. Tvorba týchto faktorov sa čiastočne vyskytuje v pečeni a v prípade ochorení pečene môže byť narušená a spôsobiť problémy so zrážaním krvi..

Faktory krvných doštičiek

Faktory v tejto kategórii sú prítomné v krvných doštičkách. V analýzach sú označené arabskými číslicami. V kombinácii s faktormi z krvnej plazmy tvoria komplexný systém na prevenciu krvácania, ktorý zabraňuje narušeniu vnútornej stability tela.

Diagnostika stavu hemostázy

Štúdium hemostázy sa vykonáva laboratórnym spôsobom

Štúdia je zložitá a umožňuje vám získať údaje o všetkých parametroch zrážania krvi. Odchýlka ukazovateľov od normy je nebezpečná a vedie buď k rozvoju krvácania, alebo k tvorbe krvných zrazenín v cievach a patologickému zúženiu ich lúmenov. Ak sa v obraze zrážania krvi zistí porucha, je nevyhnutné úplné vyšetrenie, aby sa zistila príčina porušenia.

Faktory zrážanlivosti

Faktor I - fibrinogén. Syntetizuje sa v pečeni a bunkách retikuloendoteliálneho systému (v kostnej dreni, slezine, lymfatických uzlinách atď.). V pľúcach sa pôsobením špeciálneho enzýmu - fibrinogenázy alebo fibrín deštruktázy - ničí fibrinogén. Obsah fibrinogénu v plazme je 24 g / l, polčas je 72 - 120 hodín. Minimálna hladina potrebná na hemostázu je 0,8 g / l. Pod vplyvom trombínu sa fibrinogén mení na fibrín, ktorý tvorí retikulárny základ trombu, ktorý upcháva poškodenú cievu.

Faktor II - protrombín. Protrombín sa syntetizuje v pečeni za účasti vitamínu K. Obsah protrombínu v plazme je asi 0,1 g / l, polčas je 48-96 hodín. Hladina protrombínu alebo jeho funkčná užitočnosť klesá s endogénnym alebo exogénnym nedostatkom vitamínu K, keď sa vytvorí chybný protrombín. Rýchlosť zrážania krvi je narušená iba vtedy, keď je koncentrácia protrombínu nižšia ako 40% normy

V prírodných podmienkach, pri zrážaní krvi pôsobením tromboplastínu a iónov vápnika, ako aj za účasti faktorov V a Xa (aktivovaný faktor X), spojených všeobecným pojmom „protrombináza“, sa protrombín premieňa na trombín. Proces premeny protrombínu na trombín je dosť komplikovaný, pretože počas reakcie sa vytvára množstvo derivátov protrombínu, autoprotrombínu a nakoniec rôznych druhov trombínu (trombín C, trombín E), ktoré majú prokoagulačnú, antikoagulačnú a fibrinolytickú aktivitu. Výsledný trombín C - hlavný produkt reakcie - podporuje zrážanie fibrinogénu.

Faktor III - tkanivový tromboplastín. Tkanivový tromboplastín je termostabilný lipoproteín, ktorý je prítomný v rôznych orgánoch - v pľúcach, mozgu, obličkách, srdci, pečeni, kostrových svaloch. Je obsiahnutý v tkanivách nie v aktívnom stave, ale vo forme prekurzora - protromboplastínu. Tkanivový tromboplastín interagujúci s plazmatickými faktormi (VII, IV) je schopný aktivovať faktor X, podieľa sa na vonkajšej ceste tvorby protrombinázy - komplex faktorov, ktoré premieňajú protrombín na trombín.

Faktor IV - ióny vápnika. Normálne je obsah faktora IV v plazme 0,09-0,1 g / l (2,3-2,75 mmol / l). V procese zrážania sa nespotrebováva. Preto ho možno nájsť v krvnom sére. Proces zrážania zostáva normálny aj pri poklese koncentrácie vápniku, pri ktorom sa pozoruje konvulzívny syndróm.

Vápnikové ióny sa podieľajú na všetkých troch fázach zrážania krvi: pri aktivácii protrombinázy (fáza I), premeny protrombínu na trombín (fáza II) a fibrinogénu na fibrín (fáza III). Vápnik je schopný viazať heparín, čo urýchľuje zrážanie krvi. Pri nedostatku vápnika je narušená agregácia krvných doštičiek a retrakcia krvnej zrazeniny. Ióny vápnika inhibujú fibrinolýzu.

Faktor V je proakcelerín, plazmatický AC globulín alebo labilný faktor. Tvorí sa v pečeni, ale na rozdiel od iných pečeňových faktorov protrombínového komplexu (II, VII a X) nezávisí od vitamínu K. Ľahko sa ničí. Obsah faktora V v plazme je 12-17 jednotiek / ml (asi 0,01 g / l), polčas je 15-18 hodín. Minimálna úroveň požadovaná pre hemostázu je 10 - 15%.

Faktor V je potrebný na tvorbu vnútornej (krvnej) protrombinázy (aktivuje faktor X) a na premenu protrombínu na trombín..

Faktor VI - akcelerín alebo AC-globulín v sére - aktívna forma faktora V. Vylúčené z nomenklatúry koagulačných faktorov je rozpoznaná iba neaktívna forma enzýmu - faktor V (proakcelerín), ktorý keď sa objavia stopy trombínu, transformuje sa do aktívnej formy.

Faktor VII - prokonvertín - konvertín. Syntetizuje sa v pečeni za účasti vitamínu K. Zostáva dlho v stabilizovanej krvi, aktivuje sa navlhčeným povrchom. Obsah faktora VII v plazme je asi 0,005 g / l, polčas je 4-6 hodín. Minimálna úroveň požadovaná pre hemostázu je 5-10%..

Konvertín, aktívna forma faktora, hrá hlavnú úlohu pri tvorbe tkanivovej protrombinázy a pri premene protrombínu na trombín. Faktor VII sa aktivuje na samom začiatku reťazovej reakcie pri kontakte s cudzím povrchom. Počas zrážania sa proconvertín nekonzumuje a zostáva v sére.

Faktor VIII - antihemofilný globulín A. Produkuje sa v pečeni, slezine, endotelových bunkách, leukocytoch, obličkách.

Obsah faktora VIII v plazme je 0,01–0,02 g / l, polčas je 7–8 hodín. Minimálna hladina požadovaná pre hemostázu je 30-35%. Antihemofilný globulín A sa podieľa na „vnútornej“ ceste tvorby protrombinázy, čím zvyšuje aktivačný účinok faktora IXa (aktivovaný faktor IX) na faktor X. Faktor VIII cirkuluje v krvi a je spájaný s von Willebrandovým faktorom..

Von Willebrandov faktor je antihemoragický vaskulárny faktor. Je syntetizovaný vaskulárnym endotelom a megakaryocytmi, ktoré sú obsiahnuté v plazme a krvných doštičkách. Von Willebrandov faktor slúži ako intravaskulárny nosičový proteín pre faktor VIII. Väzba von Willebrandovho faktora na faktor VIII stabilizuje jeho molekulu, zvyšuje jej polčas vo vnútri cievy a podporuje jeho transport do miesta poranenia..

Ďalšou fyziologickou úlohou vzťahu medzi faktorom VIII a von Willebrandovým faktorom je schopnosť von Willebrandovho faktora zvyšovať koncentráciu faktora VIII v mieste vaskulárneho poškodenia. Pretože cirkulujúci von Willebrandov faktor sa viaže na exponované subendoteliálne tkanivá aj na stimulované doštičky, nasmeruje faktor VIII na postihnuté miesto, kde je potrebné aktivovať faktor X za účasti faktora IXa..

Faktor IX - vianočný faktor, antihemofilný globulín B. Tvorí sa v pečeni za účasti vitamínu K, je termostabilný a dlho pretrváva v plazme a sére. Plazmatický faktor IX je asi 0,003 g / l. Polčas rozpadu je 7-8 hodín. Minimálna úroveň požadovaná pre hemostázu je 20 - 30%.

Antihemofilný globulín B sa podieľa na „vnútornej“ ceste tvorby protrombinázy, aktivuje faktor X v kombinácii s faktorom VIII, vápnikovými iónmi a faktorom 3 krvných doštičiek..

Faktor X - faktor Stuart-Prower. Vyrába sa v pečeni v neaktívnom stave, aktivovaný trypsínom a enzýmom z zmijového jedu. K-vitamín závislý, relatívne stabilný, polčas rozpadu - 30-70 hodín. Obsah faktora X v plazme je asi 0,01 g / l. Minimálna úroveň požadovaná pre hemostázu je 10-20%.

Faktor X sa podieľa na tvorbe protrombinázy. V modernej schéme zrážania krvi je aktívny faktor X (Xa) ústredným faktorom protrombinázy, ktorá premieňa protrombín na trombín. Faktor X sa premieňa na svoju aktívnu formu pôsobením faktorov VII a III (vonkajšie, tkanivo, cesta tvorby protrombinázy) alebo faktora IXa spolu s VIIIa a fosfolipidom za účasti iónov vápniku (vnútorný, krv, cesta tvorby protrombinázy)..

Faktor XI - Rosenthalov faktor, prekurzor tromboplastínu v plazme, antihemofilický faktor C. Syntetizovaný v pečeni, termolabilný. Plazmatický faktor XI je asi 0,005 g / l, polčas je 30-70 hodín.

Aktívna forma tohto faktora (XIa) sa formuje za účasti faktorov XIIa, Fletcher a Fitzgerald. Forma Xla aktivuje faktor IX, ktorý sa prevedie na faktor IXa.

Fletcherovým faktorom je plazmatický prelikrecín. Syntetizuje sa v pečeni. Obsah faktora v plazme je asi 0,05 g / l. Krvácanie sa nevyskytuje ani pri veľmi hlbokom nedostatku faktorov (menej ako 1%). Podieľa sa na aktivácii faktorov XII a IX, plazminogénu, prevádza kininogén na kinín.

Fitzgeraldov faktor - plazmový kininogén (Flozekov faktor, Williamsov faktor). Syntetizuje sa v pečeni. Obsah faktora v plazme je asi 0,06 g / l. Krvácanie sa nevyskytuje ani pri veľmi hlbokom nedostatku faktorov (menej ako 1%). Podieľa sa na aktivácii faktora XII a plazminogénu.

Faktor XII - kontaktný faktor, Hagemanov faktor. Syntetizuje sa v pečeni, produkuje sa v neaktívnom stave, polčas je 50-70 hodín. Obsah faktora v plazme je asi 0,03 g / l. Krvácanie sa nevyskytuje ani pri veľmi hlbokom deficite faktorov (menej ako 1%).

Aktivuje sa pri kontakte s povrchom kremeňa, skla, celulitídy, azbestu, uhličitanu bárnatého a v tele - pri kontakte s pokožkou, kolagénovými vláknami, kyselinou chondroitínsírovou, micelami nasýtených mastných kyselín. Aktivátory faktora XII sú tiež Fletcherov faktor, kalikreín, faktor Xla, plazmín. Hagemanov faktor sa podieľa na „vnútornej“ ceste tvorby protrombinázy, aktivuje faktor XI.

Faktor XIII - faktor stabilizujúci fibrín, fibrináza, plazmatická transglutamináza. Stanovuje sa v cievnej stene, krvných doštičkách, erytrocytoch, obličkách, pľúcach, svaloch, placente. V plazme je vo forme proenzýmu kombinovaného s fibrinogénom. Pod vplyvom trombínu sa premení na aktívnu formu. Plazma obsahuje v množstve 0,01-0,02 g / l, polčas je 72 hodín. Minimálna úroveň požadovaná pre hemostázu je 2 - 5%.

Fibrín stabilizujúci faktor sa podieľa na tvorbe hustej zrazeniny. Tiež ovplyvňuje adhéziu a agregáciu krvných doštičiek.

Faktor zrážanlivosti 5 (F5). Identifikácia mutácie G1691A (Arg506Gln)

Marker je spojený s rezistenciou na pôsobenie aktivovaného proteínu C systému zrážania krvi (mutácia Leiden). Vyšetrované na zistenie genetickej predispozície na tromboembolizmus, trombózu, preeklampsiu, tromboembolické komplikácie počas tehotenstva, ischemickú cievnu mozgovú príhodu. Má prediktívnu hodnotu pri užívaní perorálnych kontraceptív a pri hormonálnej substitučnej liečbe.

Lokalizácia génu na chromozóme - 1q24.2

Gén F5 kóduje koagulačný faktor V (Leidenov faktor), hlavný plazmatický proteín, ktorý reguluje zrážanie krvi (koaguláciu) a pôsobí ako kofaktor pri premene protrombínu na trombín faktorom F10..

Genetický marker F5 G1691A

Génová mutácia F5 sa prejavuje nahradením guanínu (G) za adenín (A) v polohe 1691 a označuje sa ako genetický marker G1691A (synonymá - faktor V Leiden, Leidenská mutácia, Leidenská mutácia). V dôsledku toho sa menia biochemické vlastnosti enzýmu, v ktorom je aminokyselina arginín nahradená glutamínom..

G1691A - substitúcia guanínu (G) za adenín (A) v polohe 1691 sekvencie DNA kódujúcej proteín F5.

Arg506Gln - nahradenie aminokyseliny arginínu glutamínom v aminokyselinovej sekvencii proteínu F5.

Možné genotypy

  • G / G
  • A / G
  • A / A

Frekvencia výskytu v populácii

Frekvencia výskytu alely A je v rôznych populáciách od 1 do 8%.

Asociácia markeru s chorobami

  • Tromboembolizmus
  • Trombóza
  • Preeklampsia
  • Tromboembolické komplikácie počas tehotenstva
  • Cievna mozgová príhoda
  • Riziko tromboembolických komplikácií pri užívaní perorálnych kontraceptív a pri hormonálnej substitučnej liečbe

Systém hemostázy je kombináciou biochemických procesov, ktoré zaisťujú tekutý stav krvi, udržiavajú jej normálne reologické vlastnosti (viskozita), zabraňujú a zastavujú krvácanie. Zahŕňa faktory zrážania, prírodné antikoagulačné a fibrinolytické krvné systémy. Normálne sú procesy v ňom vyvážené, čo zaisťuje tekutý stav krvi. Posun v tejto rovnováhe spôsobený vnútornými alebo vonkajšími faktormi môže zvýšiť riziko krvácania a krvných zrazenín, t.j. trombofílie.

Dedičná trombofília (patológia, ktorá spôsobuje zvýšený sklon k trombóze) je jednou z najbežnejších genetických porúch. Často zostáva nediagnostikovaná a prejavuje sa zvyčajne vo forme hlbokej žilovej trombózy a žilovej tromboembólie. Poruchy koagulácie pri dedičnej trombofílii sú vo väčšine prípadov spôsobené zmenami v génoch koagulačných faktorov II a V spojených so známymi genetickými markermi (F2 G20210A, F5 G1691A). Zohrávajú hlavnú úlohu pri rozvoji trombofílie a pridružených chorôb..

Gén F5 kóduje koagulačný faktor V, plazmatický proteín, ktorý neustále cirkuluje v neaktívnej forme v krvi. Jeho aktiváciu uskutočňuje proteín - trombín (F2), ktorý pomocou iónov vápnika kombinuje ťažké a ľahké reťazce faktora V. Aktivovaný faktor V (Vа) je hlavný proteín, ktorý reguluje zrážanie krvi (zrážanie) a pôsobí ako kofaktor pri premene protrombínu na trombín. faktor F10.

Substitúcia adenínom za guanín v géne F5 v polohe 1691 vedie k substitúcii aminokyseliny arginínu za glutamín v molekule proteínu F5 v polohe 506. Toto je jedna z troch oblastí faktora V, v ktorých je štiepený prírodným antikoagulantom, aktivovaným proteínom C. Pri takejto zmene génu pre faktor V (Leidenská mutácia) je riziko vzniku krvných zrazenín významne zvýšené v dôsledku nedostatku možnosti negatívnej regulácie enzýmu. Mutácia v géne F5 sa dedí autozomálne dominantným spôsobom, takže patologický účinok sa dosahuje aj v prítomnosti jednej kópie poškodeného génu.

Prejav trombofilných genetických mutácií závisí aj od veku, faktorov prostredia a prítomnosti ďalších mutácií. U nosičov alely predisponujúcich k trombofílii sa ochorenie nemusí prejaviť, kým nebude vystavené provokujúcim faktorom, ako je tehotenstvo, užívanie perorálnych kontraceptív, hormonálna substitučná liečba, dlhodobá imobilizácia, fajčenie..

Spolu so zvýšeným rizikom trombózy môže dedičná trombofília zvyšovať pravdepodobnosť vzniku pôrodníckych a gynekologických komplikácií (opakovaný potrat, spomalenie vnútromaternicového rastu, gestóza atď.).

Podľa výskumu Gerhardta a kol. (2000), u tehotných žien s anamnézou venózneho tromboembolizmu bola prevalencia faktora V Leiden 43,7% v porovnaní so 7,7% u zdravých žien.

Riziko trombózy sa zvyšuje so spoločným prenosom mutácie v géne F5 a genetického markera MTHFR (C677T), ako aj v prítomnosti mutácie 20210G v protrombínovom géne. Tieto kombinácie zvyšujú riziko skorej trombofílie a prispievajú k závažnejšej trombóze..

V štúdiách Casas et al. (2004) preukázali asociáciu prítomnosti mutácie Leiden s ischemickou mozgovou príhodou.

Na druhej strane môže byť leidenská mutácia prospešná z evolučného hľadiska. Je to tak preto, lebo ženy s touto mutáciou majú výhodu zníženého rizika krvácania počas pôrodu. Vysoká prevalencia potenciálne škodlivej mutácie v bežnej populácii môže byť teda výsledkom evolučného výberu..

Včasná diagnostika genetickej predispozície k zvýšenej zrážanlivosti krvi a včasné preventívne a / alebo terapeutické opatrenia pomôžu vyhnúť sa vážnym následkom pre kardiovaskulárny systém a súvisiace závažné ochorenia. Pre bezpečný priebeh tehotenstva v prítomnosti dedičnej trombofílie je navyše dôležitá prevencia tromboembolických komplikácií..

  • G / G - genotyp, ktorý nie je náchylný na zvýšenú zrážanlivosť krvi
  • G / A - genotyp predisponujúci k zvýšenej zrážanlivosti krvi, v heterozygotnej forme
  • A / A - genotyp predisponujúci k zvýšenej zrážanlivosti krvi, v homozygotnej forme

Interpretáciu výsledkov výskumu by mal vykonávať lekár v kombinácii s ďalšími genetickými, anamnestickými, klinickými a laboratórnymi údajmi..

Štúdia sa odporúča vykonať v komplexoch:

BioximiaForYou

Charakterizácia koagulačných faktorov

Faktory zrážania plazmy sú prokoagulanty, ktorých aktivácia a interakcia vedie k tvorbe fibrínovej zrazeniny..

Faktory zrážania plazmy

Plazmatické faktory sú označené rímskymi číslicami. Aktivované formy faktorov sú označené pridaním písmena „a“ k obrázku.

Charakterizácia koagulačných faktorov

Hrubý fibrilárny proteín (glykoproteín), ktorý sa rozpúšťa v plazme. V procese koagulácie sa stáva nerozpustným a vytvára fibrín (f. I a) pozostávajúci z tenkých nití - fibríl, navzájom prepletených vo forme siete.

Hrubý plazmatický proteín (glykoproteín) je neaktívny prekurzor proteolytického enzýmu trombín (f. II a) závislý od vápnika. Syntetizované v hepatocytoch s povinnou prítomnosťou vitamínu K..

Tkanivový tromboplastín, tkanivový faktor

Tromboplastín je fosfolipoproteín, ktorý sa uvoľňuje pri poškodení tkaniva. Vstupom do krvnej plazmy pôsobí na protrombín a premieňa ho na trombín.

Ionizovaný vápnik (Ca 2+)

Zúčastňuje sa procesu skladania v rôznych fázach. Vápnikové ióny zabezpečujú konvergenciu a optimálnu orientáciu zrážacích enzýmov.

Neaktívna forma akcelerínu, syntetizovaná v pečeni, patrí k

Krvná plazmatická bielkovina globulínovej povahy, ktorá urýchľuje premenu protrombínu na trombín. Vylúčené z nomenklatúry.

Prokonvertín (stabilný faktor)

Neaktívna forma proteolytického enzýmu konvertínu (proteín globulínovej povahy), ktorý aktivuje pôsobenie tkanivového tromboplastínu. Syntetizuje sa v pečeni a je faktorom závislým od vitamínov.

Antihemofilný globulín A

Glykoproteín pozostávajúci z 2 podjednotiek: 1) podjednotka VIII: K - je nosičom koagulačných vlastností. 2) podjednotky VIII: VWF (von Willebrandov faktor) - nosič adhéznej schopnosti. Antihemoragický vaskulárny faktor, ktorý reguluje tvorbu faktora VIII v tkanivách RES. Je syntetizovaný vaskulárnym endotelom, je obsiahnutý v plazme a krvných doštičkách, hrá úlohu pri stimulácii hemostatickej funkcie krvných doštičiek a ich interakcie s cievnou stenou. Spolu s faktorom VIII: K vytvára komplexný proteínový komplex. F VIII je alosterický aktivátor f. X v prítomnosti iónov vápnika a f. 3.

Vianočný faktor, antihemofilný faktor B,

plazmatická zložka tromboplastínu

Katalyzuje tvorbu trombokinázy. Syntetizuje sa v pečeni a je

Faktor závislý od K-vitamínov. S jeho nedostatkom sa vyvíja hemofília B..

Stuartov-Prowerov faktor, protrombokináza

Proteínová zložka (glykoproteín), ktorá sa podieľa na tvorbe proteolytického enzýmu trombokinázy a priamo na premene protrombínu na trombín. Syntetizované v pečeni za prítomnosti vitamínu K..

Rosenthalov faktor, plazmatický prekurzor tromboplastínu, antihemofilický faktor C.

Je prekurzorom proteolytického enzýmu plazmatického tromboplastínu, glykoproteínu. Urýchľuje tvorbu trombokinázy. S jeho nedostatkom sa vyvíja hemofília C..

Hagemanov faktor, kontaktný faktor

Proteínová zložka plazmy globulínovej povahy (glykoproteín), ktorá začína proces zrážania krvi

fibrín stabilizujúci faktor, fibrináza, Lucky-Lorandov faktor

Podieľa sa na prechode rozpustného fibrínu do nerozpustnej formy.

Fletcherov faktor (prekallikreín)

Prekurzor proteolytického enzýmu kallikrein (f. XIV a), ktorý katalyzuje aktiváciu f. XII a, ako aj generátory kinínov.

Fitzgerald-Williams-Flojackov faktor (kininogén)

Kininogén s vysokou molekulovou hmotnosťou; kinín z neho vytvorený (f. V a) zvyšuje citlivosť f. XI do akcie f. X II a.

Okrem plazmatických faktorov sa na zrážaní krvi podieľa aj množstvo bunkových faktorov vylučovaných krvnými telieskami (faktory krvných doštičiek, erytrocytov a leukocytov)..

Faktory krvných doštičiek sú označené arabskými číslicami. Najdôležitejšie sú:

  • F.1 - urýchľuje tvorbu trombínu z protrombínu.
  • F.2 - urýchľovač trombínu - urýchľuje premenu fibrinogénu na fibrín
  • F.3 - doštičkový faktor (tromboplastín doštičiek) - fosfolipid, ktorý podporuje premenu protrombínu na trombín.
  • F.4 - antiheparínový faktor - eliminuje antiheparínový účinok heparínu a jeho účinok na tvorbu protrombinázy.
  • F.8 - retraktozym (zaisťujúci stiahnutie, stiahnutie krvnej zrazeniny).
  • F.9 - serotonín - vazokonstrikčný faktor krvných doštičiek.
  • F.12 ​​- ADP (adenozínfosfát) - faktor agregácie krvných doštičiek.

Všetky faktory sú urýchľovače zrážania krvi a nazývajú sa urýchľovače (aktivátory). V krvi sú aj látky, ktoré spomaľujú zrážanie krvi - inhibítory.

5 faktor zrážania krvi

Faktor zrážanlivosti IX - Symbol identifikátora... Wikipedia

Faktor zrážanlivosti VII - Symbol identifikátora... Wikipedia

Faktor zrážanlivosti VIII - Symbol identifikátorov... Wikipedia

Zrážanie krvi - Zrážanie krvi je najdôležitejšou etapou hemostázového systému, ktorý je zodpovedný za zastavenie krvácania v prípade poškodenia cievneho systému tela. Koagulácii krvi predchádza štádium primárnej hemostázy krvných doštičiek. Táto...... Wikipedia

NEDOSTATOČNOSŤ FAKTOROV ZBERU PLAZMY - med. Plazmatické faktory zrážania krvi sú rôzne zložky plazmy, ktoré vytvárajú krvnú zrazeninu. Nedostatok plazmatických koagulačných faktorov je možné izolovať alebo kombinovať. • Izolovaný nedostatok • Faktor I... Príručka chorôb

Zrážanie krvi - Zrážanie krvi (hemokoagulácia, súčasť hemostázy) je zložitý biologický proces tvorby vlákien fibrínového proteínu v krvi, pri ktorom sa tvoria krvné zrazeniny, v dôsledku čoho krv stráca svoju tekutosť a získava zrazenú konzistenciu. V normálnom stave...... Wikipedia

zrážanie krvi - premena tekutej krvi na elastickú zrazeninu v dôsledku prechodu proteínu fibrinogénu rozpusteného v krvnej plazme na nerozpustný fibrín, keď krv prúdi z poškodenej cievy. Fibrín polymerizuje a vytvára tenké vlákna, ktoré držia...... encyklopedický slovník

Zrážanie krvi - premena tekutej krvi na elastickú zrazeninu; ochranná reakcia ľudského tela a zvierat, zabraňujúca strate krvi. S. až. Prebieha ako sled biochemických reakcií, ku ktorým dochádza za účasti koagulačných faktorov...... Veľká sovietska encyklopédia

Etamsylát - (etamsylát) Chemická zlúčenina... Wikipedia

Trombín - (koagulačný faktor II) Trombín v kombinácii s inhibítorom Dostupné štruktúry... Wikipedia

Zrážanie krvi. Fázy hemostázy a koagulačné faktory

Hemostáza je systém, ktorý udržuje krvnú tekutinu a zabraňuje rozvoju krvácania. Krv plní v ľudskom tele životne dôležité funkcie, preto hrozí značná strata krvi, ktorá naruší prácu všetkých orgánov a systémov.

Systém zrážania krvi obsahuje tri zložky:

  1. Samotný koagulačný systém - priamo zráža krv.
  2. Antikoagulačný systém - akcia je zameraná na prevenciu zrážania krvi (patologická tvorba trombov).
  3. Fibrinolytický systém - zaisťuje rozpad vytvorených krvných zrazenín.

Zrážanie krvi je fyziologický proces, ktorý bráni plazme a krvným bunkám opustiť krvný obeh udržaním integrity cievnej steny..

Teóriu zrážania krvi formoval A. Schmidt v minulom storočí. Keď dôjde ku krvácaniu, aktivujú sa také štruktúry ako endotel, koagulačné faktory, červené krvinky, väčšinou krvné doštičky, ktoré sa podieľajú na jeho zastavení. Na uskutočnenie zrážania krvi sú potrebné látky ako vápnik, protrombín, fibrinogén.

Fázy primárnej hemostázy (vaskulárno-trombocytárne)

Proces zrážania krvi začína zahrnutím štádia vaskulárnych doštičiek. Existujú štyri fázy:

  1. Vo vaskulárnom riečisku dochádza ku krátkodobému spazmu, ktorý trvá asi 1 minútu. Priemer lúmenu sa zúži o 30% účinkom tromboxánu a serotonínu, ktoré sa uvoľňujú z aktivovaných krvných doštičiek..
  2. Adhézia krvných doštičiek - hromadenie krvných doštičiek začína v blízkosti poškodenej oblasti, mení sa - mení tvar a tvar procesov a je schopný sa pripevniť k cievnej stene.
  3. Agregácia krvných doštičiek je proces zlepovania krvných doštičiek. Vytvorí sa uvoľnený trombus, ktorý je schopný prechádzať plazmou, v dôsledku čoho sa na novovytvorený trombus usadzuje čoraz viac krvných doštičiek. Potom sa zahustí a plazma neprechádza hustou zrazeninou - dôjde k nezvratnej agregácii krvných doštičiek.
  4. Retrakcia trombu - pokračujúce zhrubnutie trombotickej zrazeniny.

Cievne-doštičková metóda zastavenia krvácania je primárna hemostáza, existuje zložitejší mechanizmus zrážania krvi - ide o sekundárnu hemostázu, ktorá sa vyskytuje pomocou enzymatických a neenzymatických látok..

Sekundárne štádiá hemostázy

V štádiu sekundárnej hemostázy sú 3 fázy zrážania krvi:

  • Aktivačná fáza - aktivujú sa enzýmy, všetko sa končí tvorbou protrombinázy a tvorbou trombínu z protrombínu;
  • koagulačná fáza - tvorba fibrínových vlákien z fibrinogénu;
  • retrakčná fáza - vytvára sa hustý trombus.
Mechanizmus tvorby primárneho trombu

Prvá fáza zrážania krvi

Faktory zrážania plazmy sú súborom neaktívnych enzýmov a neenzymatických zlúčenín, ktoré žijú v plazmatickej časti krvi a krvných doštičiek. Na zrážanie krvi sú okrem iného potrebné ióny Ca (IV) a vitamín K..

Pri poškodení tkanív dochádza k pretrhnutiu krvných ciev, k hemolýze krvných buniek, k zapnutiu série reakcií s aktiváciou enzýmov. Nástup aktivácie je dôsledkom interakcie plazmatických koagulačných faktorov so zničenými tkanivami (externý typ aktivácie koagulácie), časťami endotelu a formovanými prvkami (vnútorný typ aktivácie koagulácie)..

Vonkajší mechanizmus

Zo škrupiny zničených buniek vstupuje do krvi špecifický proteín, tromboplastín (faktor III). Aktivuje faktor VII pripojením molekuly vápnika, táto novo vytvorená látka pôsobí na faktor X pri následnej aktivácii. Faktor After X sa kombinuje s tkanivovými fosfolipidmi a faktorom V. Vytvorený komplex prevedie za pár sekúnd podiel protrombínu na trombín.

Vnútorný mechanizmus

Pod vplyvom zničeného endotelu alebo tvarovaných prvkov sa aktivuje faktor XII, ktorý po vystavení plazmatickému kininogénu aktivuje faktor XI. XI pôsobí na faktor IX, ktorý po vstupe do aktívnej fázy vytvára komplex: „koagulačný faktor (IX) + antihemofilný faktor B (VIII) + trombocytový fosfolipid + ióny Ca (IV)“. Aktivuje faktor Stuart-Prower (X). Aktivované X spolu s iónmi V a Ca pôsobia na fosfolipidovú membránu bunky a vytvárajú novú formáciu - krvnú protrombinázu, ktorá zaisťuje prechod protrombínu na trombín.

Medzi plazmatické koagulačné faktory patria neenzymatické proteíny - urýchľovače (V, VII). Sú potrebné na účinnú a rýchlu sedimentáciu krvi, pretože tisíckrát urýchľujú zrážanie.

Vonkajší mechanizmus zrážania krvi trvá asi 15 sekúnd, vnútorný trvá 2 až 10 minút. Táto koagulačná fáza končí tvorbou trombínu z protrombínu.

Protrombín sa syntetizuje v pečeni, takže sa syntéza uskutočňuje, je potrebný vitamín K, ktorý prichádza s jedlom a hromadí sa v pečeňovom tkanive. Pri poškodení pečene alebo nedostatku vitamínu K teda systém zrážania krvi nefunguje normálne a často dochádza k nekontrolovanému uvoľňovaniu krvi z cievneho riečiska..

Tabuľka koagulačných faktorov

Faktory zrážanlivosti
FaktoryVlastnosti
I - fibrinogénTrombín iniciuje premenu prvého faktora na fibrín
II - protrombínSyntéza v pečeni iba v spojení s vitamínom K.
III - tromboplastínSvojou účasťou sa protrombín mení na trombín
IV - ióny vápnikaPotrebné na aktiváciu faktorov zrážania
V - proaccelerinStimuluje prechod protrombínu na trombín
VI - urýchľovač séraIniciuje prechod protrombínu na trombín
VII - prokonvertínPôsobí na tretí faktor (aktivácia)
VIII - antihemofilný faktor AKofaktor X faktor
IX - antihemofilický faktor B (Vianoce)Aktivuje faktory VIII a IV
X - Stuartov-Prowerov faktorStimulujúca protrombináza
XI - prekurzor tromboplastínuAktivuje faktory VIII a IX
XII - Hagemanov faktorPodieľa sa na premene prekalikreínu na kallikreín
XIII - faktor stabilizujúci fibrínStabilizácia vytvorenej fibrínovej hmoty

Druhá fáza zrážania krvi

Koagulácia krvi je spojená s prechodom faktora I na nerozpustnú látku - fibrín. Fibrinogén je glykoproteín, ktorý sa po vystavení trombínu rozpadne na látku s nízkou molekulovou hmotnosťou - monoméry fibrínu.

Ďalším krokom je tvorba voľnej hmoty - fibrínový gél, z ktorého sa vytvorí fibrínová sieť (biela krvná zrazenina), nestabilná látka. Na jeho stabilizáciu sa aktivuje fibrín stabilizujúci faktor (XIII) a trombus sa fixuje v poškodenej oblasti. Vytvorená fibrínová sieť zadržiava krvinky - trombus zčervená.

Tretia fáza zrážania krvi

Stiahnutie krvnej zrazeniny je za účasti proteínu trombostenínu, Ca, fibrínových vlákien, aktínu, myozínu, ktoré zaisťujú stlačenie vytvoreného trombu, čím zabraňujú úplnému zablokovaniu cievy. Po retrakčnej fáze sa obnoví prietok krvi cez poškodenú cievu a trombus je pevne pripevnený a pripevnený k stene..

Aby sa zabránilo ďalšiemu zrážaniu krvi v tele, je aktivovaný antikoagulačný systém. Jeho hlavné zložky: vlákna fibrínu, antitrombín III, heparín.

Krvné doštičky nelepia na neporušené cievy, čo uľahčujú vaskulárne faktory: endotel, zlúčeniny heparínu, hladkosť vnútornej výstelky krvných ciev atď. Systém hemostázy tak udržuje rovnováhu a funkcia tela nie je narušená.

Schéma zrážania krvi

Čas zrážania krvi je normálny

Existuje celý rad metód na stanovenie koagulačného času. Na použitie metódy podľa Suchareva sa kvapká krv do skúmavky a čaká sa na jej vyzrážanie. Pri absencii patológie je trvanie koagulácie 30 - 120 sekúnd.

Dukova zrážanlivosť sa stanoví takto: ušný lalôčik sa prepichne a po 15 sekundách sa oblasť vpichu vysaje špeciálnym papierom. Ak sa krv neobjaví na papieri, došlo k zrážaniu. Normálne je čas zrážania Duke 60 až 180 sekúnd.

Pri stanovení koagulácie venóznej krvi sa používa Lee-Whiteova metóda. Je potrebné odobrať 1 ml krvi z žily a umiestniť do skúmavky, nakloniť pod uhlom 50 °. Vzorka končí, keď z banky nevyteká žiadna krv. Normálne by trvanie koagulácie nemalo presiahnuť 4 - 6 minút.

Čas zrážania sa môže zvýšiť s hemoragickou diatézou, vrodenou hemofíliou, nedostatočným počtom krvných doštičiek, s rozvojom diseminovanej intravaskulárnej koagulácie a iných chorôb..

Pre Viac Informácií O Cukrovke